CASE REPORT Curr Probl Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
Diagnoza różnicowa otępienia czołowo-skroniowego - opis przypadku
Differential diagnosis of frontotemporal dementia - a case report
Monika Talarowska1*, Agata Orzechowska1*, Iwona Karlińska2,
Marcelina Chamielec1, Agnieszka Bachurska1, Piotr Gałecki1
1
Klinika Psychiatrii Dorosłych Uniwersytet Medyczny w A
odzi
2
Klinika Neurologii Uniwersytet Medyczny w A
odzi
*równorzędny udział autorów w powstawaniu pracy
Streszczenie
Otępienie czołowo-skroniowe jest chorobą postępującą, o niejednolitej etiologii, w której zmiany neurodegeneracyjne zlokalizo-
wane są w płatach czołowych i skroniowych. Występuje od 5 do 7 razy rzadziej niż choroba Alzheimera, stanowiąc około 10-15%
wszystkich otępień. W obrazie klinicznym otępienia czołowo-skroniowego dominują objawy neuropsychiatryczne w postaci objawów
afektywnych, zaburzeń zachowania i zmian osobowości, które prowadzą głównie do zakłócenia kontaktów społecznych. Zaburzenia
funkcji poznawczych o charakterze dysfunkcji czołowych (wykonawczych) następują w póz
niejszej fazie choroby. Ponadto typowe dla
tego rodzaju otępienia są zaburzenia mowy w postaci jej stopniowej redukcji, stereotypii werbalnych i perseweracji. Celem prezento-
wanego opisu przypadku było wykazanie trudności związanych z różnicowaniem objawów otępienia czołowo-skroniowego od obja-
wów zaburzeń psychotycznych oraz ukazanie postępującej degradacji funkcji poznawczych w wynikach testów psychologicznych.
Słowa kluczowe: otępienie czołowe-skroniowe, funkcje poznawcze, zaburzenia psychotyczne
Abstract
Frontotemporal dementia is a progressive disease, a heterogeneous etiology, in which neurodegenerative changes are located in
the frontal lobes and temporal lobes. It occurs from 5 to 7 times less frequently than dementi in Alzheimer disease, representing approx-
imately 10-15% of all dementia. The clinical picture fronto-temporal dementia symptoms predominate in the form of neuropsychiatric
symptoms of affective, behavioral and personality changes that lead mainly to the disruption of social contacts. Cognitive dysfunction,
leading to an (executive), followed later in the disease. In addition, typical for this type of dementia, are disorders of speech in the form
of its gradual reduction, verbal stereotypies and perseveration. The aim of the present description of the event was to demonstrate the
difficulties associated with differential symptoms of fronto-temporal dementia from symptoms of psychotic disorders and show a pro-
gressive deterioration in cognitive function psychological test results.
Keywords: frontotemporal dementia, cognitive functions, psychotic disorders
Wprowadzenie przypadków FTD może współistnieć z chorobą neuronu
ruchowego (motor-neuron disease, MND) [6,7].
Otępienie czołowo-skroniowe (frontotemporal de-
Na FTD przypada od 10% do 15% wszystkich otÄ™-
mentia, FTD) wchodzi w skład niejednolitej klinicznie
pień. Choroba ta występuje od 5 do 7 razy rzadziej niż
grupy określanej nazwą - zwyrodnienie czołowo-
choroba Alzheimera (Alzheimr Disease, AD) [8].
skroniowe (frontotemporal lobar degeneration, FTLD) [1,2].
Ratnavalli i wsp. [9] stwierdzili, że chorobowość FTD
W ramach FTLD wyróżnia się 3 główne zespoły kliniczne:
w grupie wiekowej pomiędzy 45, a 64 r.ż. wynosi 15 na
otępienie czołowo-skroniowe z dominującymi zaburze-
100 000 badanych. Według innych autorów wartość tego
niami zachowania (tzw. wariant czołowy, frontal variant
wskaz
nika dochodzi nawet do 22 na 100 000 osób [10].
of frontotemporal dementia, fvFTD), otępienie semantycz-
W populacji osób do 65 r.ż., FTD jest tak samo po-
ne (semantic dementi, SD) z dominujÄ…cymi zaburzeniami
wszechna jak AD [11]. Pierwsze objawy choroby poja-
językowymi (tzw. wariant skroniowy, temporal variant of
wiają się pomiędzy 35 a 75 r.ż. Rozpowszechnienie jest
frontotemporal dementi tvFTD) oraz postępującą afazję
jednakowe wśród mężczyzn i kobiet [12,13]. Czas trwa-
bez płynności mowy (afazja niefluentna, progressive non-
nia choroby waha się od 2 do 20 lat [14]. Największym
fluent aphasia). Niewielki odsetek stanowi otępienie
stopniem odziedziczalności odznacza się wariant czoło-
czołowo-skroniowe z zespołem parkinsonowskim, sprzę-
wy FTD, najmniejszym  otępienie semantyczne [15]. Po-
żone z chromosomem 17 (fronto-temporal dementia with
zytywny wywiad rodzinny posiada od 30% do 50%
parkinsonism linked to chromosome 17) [3,4,5]. W części
chorych [16,17].
Copyright © 2011 Medical University of Lublin
454 M. Talarowska, A. Orzechowska, I. Karlińska, M. Chamielec, P. Gałecki
Etiologia FTD nie jest jednolita. FTD należy do tzw. poprawę w zakresie objawów pozytywnych i afektyw-
tauopatii, czyli grupy chorób, u podłoża których leży nych. Wypisana do domu w stanie ogólnym dobrym, bez
zaburzony metabolizm białka tau z rodziny białek zaso- czynnych doznań wytwórczych, bez myśli i tendencji
cjowanych z mikrotubulami (macrotubule associated tau suicydalnych, z zaleceniem dalszego leczenia ambulato-
protein, MAPT) [5].U około 30-50% pacjentów z tym ryjnego. Podstawowe leczenie psychotropowe: Olanzapi-
zaburzeniem stwierdza się mutacje genu białka tau zloka- na 10 mg, Risperidon 6 mg, Zyprexa, Depakine Chrono,
lizowanego w chromosomie 17q21-22. Niektóre dane Cloranxen, Relanium.
wskazują również na patologię chromosomu 3 [18]. Badania psychologicznego nie wykonano.
Badania neuroobrazowe (TK i MRI) pacjentów
z FTD wykazują zaniki płatów czołowych i (lub) skronio- II hospitalizacja: 05. 05. 2010 r.  14. 06. 2010 r.
wych, bardziej zaznaczone w przedniej części nowej kory
Rozpoznanie: zespół paranoidalny
skroniowej [19]. Często obserwuje się także uszkodzenia
Chora przyjęta do oddziału z powodu pogorszenia sta-
podkorowe. Zanik mózgu może być dwustronny lub jed-
niu psychicznego pod postacią obniżenia nastroju, formal-
nostronny. Zmiany neuropatologiczne obejmujÄ… utratÄ™
nych zaburzeń myślenia, zaburzeń koncentracji uwagi
neuronów, glejozę substancji szarej i białej oraz wakuoli-
i pamięci. Przy przyjęciu pacjentka zorientowana auto-
zację komórek nerwowych w powierzchniowych war-
i allopsychicznie prawidłowo. Świadomość jasna, nastrój
stwach kory mózgu. Dodatkowo są obserwowane rozdęte
obniżony, afekt niedostosowany, ambiwalentna. Widoczne
(chromatolityczne) neurony [20].
formalne zaburzenia myślenia pod postacią rozkojarzenia
Celem pracy jest wykazanie trudności związanych
się, ześlizgiwania się wątków. Zgłaszała omamy słuchowe,
z różnicowaniem objawów otępienia czołowo-
zaburzenia pamięci i koncentracji uwagi. Wypowiadała
skroniowego od objawów zaburzeń psychotycznych oraz
urojenia o treści prześladowczej. Myśli i tendencji suicydal-
ukazanie postępującej degradacji funkcji poznawczych
nych nie ujawniała. Po zmianie leczenia farmakologicznego
w wynikach testów psychologicznych.
uzyskano stopniową poprawę stanu psychicznego, głównie
w zakresie objawów wytwórczych i nastroju. Pacjentka
Opis przypadku
w stanie optymalnej poprawy, w wyrównanym nastroju,
W dniu pierwszej hospitalizacji pacjentka miała 54 la-
bez czynnych objawów wytwórczych, bez myśli suicydal-
ta, wykształcenie średnie (ekonomiczne), pracownik
nych wypisana do domu z zaleceniem dalszego leczenia w
cywilny w jednostce wojskowej. Mężatka, dwoje dzieci.
trybie ambulatoryjnym. Podstawowe leczenie psychotro-
Urazy głowy, uzależnienia  pacjentka neguje.
powe: Zyprexa 10 mg, Abilify 15 mg.
I hospitalizacja: 05. 01. 2010 r.  03. 03. 2010 r.
Wyniki badania psychologicznego:
Rozpoznanie: zespół paranoidalny
Celem badania psychologicznego była ocena funk-
Pacjentka hospitalizowana psychiatrycznie po raz cjonowania poznawczego pacjentki oraz odpowiedz
na
pierwszy. Przyjęta z powodu pogorszenia stanu psychicz- pytanie:  Czy prezentowane deficyty funkcji poznawczych
nego:  zmiany zachowania , chwiejności afektywnej, mogą być powiązane z objawami schizofrenii? .
pobudzenia psychoruchowego. Przed przyjęciem leczona W trakcie badania pacjentka skarży się na obniżenie
od 2,5 miesiąca psychiatrycznie (otrzymywała Citalo- nastroju, niepokój, niechęć powrotu do pracy. Uważa, że
pram). Zdaniem pacjentki jej stan psychiczny zmienił się w jednostce wojskowej wszyscy o niej z
le mówią, ubliżają jej.
około 2 lata temu. Stała się bardziej drażliwa, chwiejna Złą atmosferę w pracy podaje jako główną przyczynę pogor-
afektywnie, skłonna do agresji. Bezpośrednio przed przy- szenia stanu zdrowia. Podczas badania pacjentka spokojna,
jęciem objawy te przybrały na sile. orientacja autopsychiczna zachowana, allopsychiczna czę-
Przy przyjęciu chora zorientowana auto- i allopsy- ściowo zaburzona (nie potrafi podać dokładnej daty). Afekt
chicznie prawidłowo, świadomość jasna, w podwyższo- blady, niechętnie wykonuje kolejne zadania testowe, nie-
nym nastroju i napędzie psychoruchowym, afekt niedo- cierpliwa. Tok wypowiedzi zaburzony, przeskakuje z tematu
stosowany, wesołkowatość, zmniejszona potrzeba snu, na temat, omamom  zaprzecza. Nie przeprowadzono oceny
wiskotyczna, miejscami rozkojarzajÄ…ca siÄ™, bez wglÄ…du. poziomu funkcjonowania intelektualnego pacjentki z wyko-
Negowała myśli i tendencje suicydalne. rzystaniem Testu Inteligencji D. Wechslera. W oparciu
W trakcie hospitalizacji ujawniła objawy wytwórcze o dane z wywiadu (wykształcenie, charakter pracy zawo-
pod postacią urojeń prześladowczych, odnoszących, za- dowej) oraz wcześniejszą historię leczenia przyjęto
zdrości, wielkościowych. Prezentowała formalne zabu- szacunkowo poziom funkcjonowania intelektualnego
rzenia myślenia pod postacią otamowań i rozkojarze- badanej na: 90-109. Poniżej przedstawiono wyniki uzyska-
nia siÄ™. W wyniku zastosowanego leczenia uzyskano ne przez badanÄ… w przeprowadzonych testach:
Curr Probl Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
 Diagnoza różnicowa otępienia czołowo-skroniowego - opis przypadku 455
1. Wzrokowo-Motoryczny Test Gestalt L. Bender: Rysunek 1. Wykonanie Figury Złożonej Rey a przez pa-
wynik surowy (WS) = 61punktów. cjentkę (II hospitalizacja)
2. Test A. Bentona (BVRT, Benton Visual Reten-
a) Kopia
tion Test): wynik przeliczony (WP): -3, +10.
3. Krzywa uczenia się 10 słów: 3, 3, 3, 4, 3 słowa;
reprodukcja po 30 minutowej przerwie = 2 słowa.
4. Próba fluencji werbalnej (Verbal Fluency
Test): zwierzęta = 18 słów, przedmioty ostre = 7 słów,
litera  k = 14 słów.
5. Test A
ączenia Punktów Reitana A i B (Trail
Making Test A&B): część A = 72 sekundy, część B = 227
sekund.
6. Test Stroopa (Stroop Color-Word Interference
Test): RCNb (reading color name in black) = 28 sekund,
NCWd (naming color of word-different) = 58 sekund,
błędne wykonanie tej części testu.
7. Test Figury Złożonej Rey a: kopia - WS = 29
punktów, reprodukcja - WS = 1 punkt (rysunek 1).
8. Mini-Mental State Examination (MMSE): 14
b) Reprodukcja
punktów (orientacja w czasie = 3 punkty, orientacja w
miejscu = 4 punkty, zapamiętywanie = 3 punkty, odej-
mowanie seryjne = 1 punkt, przypominanie = 0 punkty,
nazywanie = 2 punkty, powtarzanie = 1 punkty, wykony-
wanie poleceń = 3 punkty, pisanie = 1 punkt, praksja
kontrolowana = 0 punkt).
9. Test drzewa (rysunek 2).
Wnioski z przeprowadzonego badania:
1. Osłabienie funkcji poznawczych w zakresie: koordynacji
wzrokowo-ruchowej, bezpośredniej i odroczonej pamię-
ci wzrokowej i słuchowej oraz wzrokowo-przestrzennej
i słuchowej pamięci operacyjnej, fluencji słownej.
2. Opisane osłabienie funkcji poznawczych może być
konsekwencjÄ… prezentowanych przez pacjentkÄ™ ob-
jawów zaburzeń toku i treści myślenia.
Rysunek 2. Wykonanie testu drzewa przez pacjentkÄ™
3. Całokształt obrazu klinicznego jest typowy dla zabu-
(II hospitalizacja)
rzeń zachowania o obrazie psychotycznym.
III hospitalizacja: 10. 03. 2011 r.  28. 04. 2011 r.
Rozpoznanie: Otępienie czołowo-skroniowe
Przyjęta do oddziału z powodu pogorszenia stanu psy-
chicznego: chwiejności emocjonalnej, agresji, dziwaczności
zachowania i napadów niedającego się powstrzymać śmie-
chu. W ciÄ…gu roku od poprzedniej hospitalizacji objawy
wytwórcze zminimalizowano, stopniowo narastały zaburze-
nia funkcji poznawczych i trudności w codziennym funkcjo-
nowaniu. Przy przyjęciu pacjentka autopsychicznie zorien-
towana prawidłowo, allopsychicznie orientacja niepełna.
Świadomość jasna, nastrój chwiejny, afekt niedostosowany,
wesołkowata, bezkrytyczna, ubogi kontakt werbalny. Oma-
mom przeczyła, urojeń nie wypowiadała, negowała myśli
i tendencje suicydalne.
Curr. Probl. Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
456 M. Talarowska, A. Orzechowska, I. Karlińska, M. Chamielec, P. Gałecki
W trakcie hospitalizacji zweryfikowano diagnozÄ™
cjentka zorientowana autopsychicznie, orientacja allop-
rozpoznając otępienie czołowo-skroniowe. Zaobserwo-
sychiczna zaburzona. Świadomość jasna, nastrój obojęt-
wano stopniowe pogarszanie siÄ™ codziennego funkcjo-
ny, afekt chwiejny, niedostosowany. W zachowaniu mało
nowania, pomimo farmakoterapii i oddziaływań terapeu-
spontaniczna. Spowolnienie psychoruchowe. Nie spra-
tycznych. Obecne były liczne zachowania stereotypowe,
wiała wrażenia halucynującej, omamom przeczyła. Zasto-
utylizacyjne, zaburzenia orientacji. Pacjentka wymagała
sowano terapiÄ™ cerebrolizynÄ…. Efektem zastosowanego
pomocy przy wykonywaniu czynności higienicznych.
leczenia była stabilizacja stanu psychicznego. Obserwo-
Okresowo występowało nietrzymanie moczu. Spowolnia-
wano mniej zachowań niedostosowanych, nieznaczną
Å‚a psychoruchowo, w bardzo ograniczonym kontakcie
poprawę kontaktu słowno-logicznego. Osiągnięto nie-
słownym, liczne echolalie. Apatyczna, hipomimiczna.
wielką poprawę w zakresie ogólnego funkcjonowania
Pomimo modyfikacji farmakoterapii uzyskano jedynie
społecznego, jednak pacjentka wymagała pomocy perso-
nieznaczną poprawę w zakresie zachowań agresyw-
nelu w wykonywaniu codziennych czynności. Wypisana
nych i rytmów dobowych. We względnej poprawie
wypisano pacjentkę do domu pod opieką męża. Została do DPS z zaleceniem dalszej opieki w PZP. Opuściła od-
skierowana do DPS. Podstawowe leczenie psychotro- dział pod opieką męża.
powe: Donepezil w dawce 10 mg/dzień (0-0-1 tab.),
Podstawowe leczenie psychotropowe: Donepezil
Ebixa 2- mg/dzień (1-0-1 tab.).
w dawce 10 mg, Ebixa 2 mg, haloperidol.
Wyniki badanie psychologicznego:
Wyniki badania psychologicznego:
1. Krzywa uczenia się 10 słów: 1, 1, 2, 2, 2 słowa; re-
W badaniu, poza wcześniej stosowanymi testami
produkcja po 30 minutowej przerwie = 0 słów.
wykorzystano wybrane próby neuropsychologiczne
2. Próba fluencji werbalnej (Verbal Fluency Test):
z  Zeszytów A
uckiego [21]:
zwierzęta = 0 słów, przedmioty ostre = 0 słów, litera
1. Próby neuropsychologiczne:
 k = 1 słowo.
a) Zachowana orientacja autopsychiczna: pacjentka
3. Test A
ączenia Punktów Reitana A i B (Trail Making
prawidłowo podaje swoje imię i nazwisko, datę
Test A&B): część A = 202 sekundy, część B = 240 se-
urodzenia, miejsce zamieszkania.
kund.
b) Orientacja allopsychiczna częściowo zaburzona:
4. Test Stroopa (Stroop Color-Word Interference
zachowana co do miejsca (pytanie:  Gdzie Pani siÄ™
Test): RCNb (reading color name in black) = 41 se-
znajduje? , odpowiedz
:  W szpitalu ), zaburzona
kund, NCWd (naming color of word-different) = nie
co do czasu.
wykonała testu pomimo kilkakrotnie powtarzanej in-
c) Zautomatyzowane ciągi słowne: poprawne nazy-
strukcji.
wanie dni tygodnia i miesięcy.
5. Test Figury Złożonej Rey a: kopia - WS = 36 punk-
d) Powtarzanie pojedynczych słów: do 3 słów  po-
tów, reprodukcja - WS = 2 punkty.
prawnie.
6. Mini-Mental State Examination (MMSE): 14 punk-
e) Rozpoznawanie i nazywanie przedmiotów: po-
tów (orientacja w czasie = 1 punkt, orientacja w miej-
prawnie.
scu = 2 punkty, zapamiętywanie = 3 punkty, odejmo-
f) Rozpoznawanie i nazywanie czynności, kolorów,
wanie seryjne = 1 punkt, przypominanie = 3 punkty,
części twarzy, figur geometrycznych: poprawnie.
nazywanie = 1 punkt, powtarzanie = 2 punkty, wyko-
g) Kalkulia (liczenie, dodawanie, odejmowanie): w
nywanie poleceń = 2 punkty, pisanie = 0 punktów,
pamięci, w zakresie 10  poprawnie. Nieprawi-
praksja kontrolowana = 0 punkt).
dłowe wykonanie po przekroczeniu progu (w pa-
7. Test Rysowania Zegara: godzin na tarczy zegara nie
mięci). Zadania rozwiązywane na kartce: popraw-
wpisuje, bez polecenia ze strony badajÄ…cego zaczyna od
nie z przekroczeniem progu.
narysowania wskazówek (godzina 15.00). Poproszona
h) Rozpoznawanie liter, czytanie prostych zdań: po-
o narysowanie wskazówek tak, żeby wskazywały godzi-
prawnie.
nÄ™ 11:10 podpisuje poprzedni rysunek:  godzina 13.00 .
i) Płynność słowna, mowa opowieściowa: osłabiona.
8. Symbole cyfr (podtest testu WAIS-R(PL)): 13 punk-
j) Pisanie: zdolność pisania zachowana, mikrografia,
tów (WS).
liczne perseweracje.
2. Krzywa uczenia się 10 słów: wykonano 5 prób skła-
IV hospitalizacja: 11. 07 2011 r.  12. 08. 2011 r.
dających się z 5 słów: 1 próba  2 słowa, 2 próba  0 słów,
Rozpoznanie: otępienie czołowo-skroniowe
3 próba  0 słów, 4 próba  2 słowa, 5 próba  2 słowa.
Przypominanie po odroczeniu  0 słów, rozpoznawa-
Pacjentka przyjęta do oddziału celem wprowadze-
nie  0 słów.
nia leczenia cerebrolizynÄ…. W trakcie hospitalizacji pa-
Curr Probl Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
 Diagnoza różnicowa otępienia czołowo-skroniowego - opis przypadku 457
Rysunek 3. Test Rysowania Zegara (IV hospitalizacja) stereotypowe i perseweracje [4,22]. Wraz z postępem
choroby nasila się zobojętnienie emocjonalne, utrata
empatii oraz tendencja do nieprzestrzegania norm spo-
łecznych [13,23]. Zmieniają się także nawyki żywieniowe,
występuje żarłoczność oraz niewybredne spożywanie róż-
nych produktów [22]. W tabeli 1 przedstawiono kryteria
rozpoznawania FTD opracowane przez Neary i wsp. [24].
W badaniu psychologicznym za charakterystyczne dla
FTD uznaje się zmiany zachowania, osobowościowe i emo-
cjonalne a nie deficyty poznawcze. Ostatnie z wymienionych
obejmują przede wszystkim znaczące osłabienie wyników
testów dotyczących funkcji płata czołowego [24,25]. Wyniki
w teście MMSE są zwykle w początkowej fazie choroby
prawidłowe. Nie stwierdza się także zaburzeń w zakresie
orientacji w czasie i miejscu oraz pamięci autobiograficz-
nej. Nasilone sÄ… zaburzenia uwagi i funkcji wykonaw-
Rysunek 4. Test Figury Złożonej Rey a - kopia (IV hospita- czych, trudności w kopiowaniu figur geometrycznych (np.
lizacja)
w teście figury złożonej Rey a) oraz zaburzenia językowe
(redukcja mowy spontanicznej, stereotypowe wtrÄ…cenia,
zaburzenia rozumienia mowy dotyczÄ…ce skomplikowa-
nych syntaktycznie zdań, zaburzenia płynności słownej 
w teście fluencji słownej obserwuje się zwiększoną liczbę
słów wtrąconych, nienależących do danej kategorii, liczne
perseweracje). Nazywanie oraz czytanie przez długi czas
pozostajÄ… niezaburzone. Wraz z rozwojem choroby pojawia-
ją się zaburzenia pamięci deklaratywnej, zarówno seman-
tycznej, jak też epizodycznej [26]. Jak wspomniano wcze-
śniej, w przypadku FTD dochodzi do wczesnych i bardzo
wyraz
nych zaburzeń funkcji wykonawczych, obejmujących
między innymi deficyty myślenia abstrakcyjnego, trudności
w hamowaniu impulsywnych, dobrze utrwalonych reakcji,
brak efektywnych strategii rozwiązywania problemów oraz
obniżenie samokrytycyzmu [13,27]. W omawianym przy-
3. Test Figury Złożonej Rey a (rysunek 4): kopia - WS =
padku u badanej w miarę upływu czasu można zaobserwo-
16 punktów, reprodukcja  nie wykonała.
wać osłabienie wszystkich wymienionych funkcji.
4. MMSE: 11 punktów (orientacja w czasie = 0 punktów,
Pierwszym etapem postępowania diagnostycznego
orientacja w miejscu = 4 punkty, zapamiętywanie = 3
w przypadku podejrzenia otępienia powinna być wyklu-
punkty, odejmowanie seryjne = 1 punkt, przypomina-
czenie innych przyczyn zaburzeń procesów poznawczych,
nie = 0 punktów, nazywanie = 1 punkt, powtarzanie =
w tym zaburzeń psychotycznych [4]. Zdarza się jednak, tak
1 punkt, wykonywanie poleceń = 0 punktów, pisanie =
jak to miało miejsce w prezentowanym przypadku, że na
0 punktów, praksja kontrolowana = 1 punkt).
pierwszy plan wysuwają się właśnie te symptomy, co utrud-
5. TRZ: niepoprawne rozmieszczenie cyfr na tarczy
nia postawienie właściwej diagnozy [28]. W blisko 90%
zegara (rysunek 3), prawidłowo pacjentka rozpoznała
przypadków występujące objawy pozwalają na bezspor-
zaznaczone na zegarze godziny.
ne postawienie diagnozy FTD. Jednak, aż 33% pierwszo-
razowych konsultacji kończy się wstępnym rozpozna-
Omówienie
niem zaburzeń psychicznych (najczęściej depresji, choro-
by afektywnej dwubiegunowej, zaburzeń psychotycznych
W pierwszych latach trwania choroby, FTD manife-
czy uzależnienia od alkoholu) [29]. Zaburzenia psycho-
stuje się głównie objawami neuropsychiatrycznymi, ta-
tyczne są dość rzadkie w przebiegu FTD [30], jednak atrofia
kimi jak: zaburzenia zachowania, objawy afektywne,
w obrębie płatów czołowych typowa jest również i dla tej
zaburzenia mowy, czy zmiany osobowości: otamowanie,
grupy zaburzeń [31]. W pracy Velakoulisa i wsp. [32]
brak wglądu, osłabienie koncentracji uwagi, impulsyw-
(17 pacjentów z FTD o wczesnym początku), czterech
ność lub naprzemiennie apatia, wycofywanie się z kon-
chorych przed postawieniem właściwej diagnozy leczono
taktu. Obserwuje siÄ™ liczne zachowania kompulsywne,
Curr. Probl. Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
458 M. Talarowska, A. Orzechowska, I. Karlińska, M. Chamielec, P. Gałecki
Tabela 1. Kryteria rozpoznawania FTD [12,24].
1. Zmiany osobowości i zaburzenia zachowań społecznych jako objawy wczesne i osiowe.
2. W pełni prawidłowe lub względnie dobrze zachowane procesy poznawcze, takie jak spostrzeganie, umiejętno-
ści przestrzenne, praksja i pamięć
Objawy osiowe:
Powolny początek i postępujący przebieg
Wczesne zaburzenia zachowań społecznych
Wczesne osłabienie kontroli własnych zachowań
Wczesne stępienie emocjonalne
Wczesny brak wglÄ…du
Objawy potwierdzajÄ…ce rozpoznanie:
Zaburzenia zachowania: brak dbałości o wygląd i higienę, sztywność poznawcza, brak plastyczności, roztar-
gnienie i niecierpliwość, hiperoralność i zmiana upodobań dietetycznych, zachowania perseweracyjne i stereotypo-
we, zachowania utylizacyjne.
Mowa i język: zmiana produktywności mowy, aspontaniczność i zubożenie mowy, przymus mowy, stereoty-
pie, perseweracje, echolalia, mutyzm.
Objawy przedmiotowe: objawy deliberacyjne, nietrzymanie moczu, spowolnienie ruchowe, sztywność i drże-
nie, niskie i chwiejne ciśnienie tętnicze.
Tabela 2. Kryteria różnicujące FTD od zaburzeń psychicznych [31].
FTD Zaburzenia psychiczne
Historia leczenia
1. Pacjent skierowany przez lekarza ogólnego 1. Pacjent skierowany przez psychiatrę
2. Brak skarg na objawy odpowiadające zaburzeniom 2. Pacjent skarży się na wycofanie społeczne i osłabie-
psychicznym w przeszłości. Brak skarg na wycofanie nie sprawności pamięci świeżej. Skargi dotyczące wy-
z relacji społecznych. Skargi dotyczące osłabienia cofania z relacji społecznych potwierdza rodzina
koncentracji uwagi
3. Objawy psychiatryczne wyprzedziły w czasie objawy
3. Objawy neurologiczne wyprzedziły w czasie objawy neurologiczne
psychiatryczne (lub brak objawów psychiatrycznych)
4. W wywiadzie  stosowanie leków psychotropowych
4. Nie stosował uprzednio leków psychotropowych
5. Leczony uprzednio z powodu zaburzeń psychicznych
5. Nie leczony uprzednio z powodu objawów/zaburzeń
6. W rodzinie  zaburzenia psychiczne (głównie zabu-
psychicznych
rzenia depresyjne, choroba afektywna dwubieguno-
6. W rodzinie  otępienia, choroba neuronu ruchowego wa, uzależnienie od alkoholu)
przy braku chorób psychicznych
7. Pozytywny wywiad w kierunku konfliktów z prawem,
7. Negatywny wywiad w kierunku konfliktów z pra- rent, zasiłków rehabilitacyjnych itd.
wem, rent, zasiłków rehabilitacyjnych itd.
8. Rodzina pacjenta potwierdza wzmożoną drażliwość
8. Rodzina pacjenta potwierdza obecność problemów
9. Brak trudności w komunikacji w trakcie zbierania
z pamięcią i rozhamowanie
wywiadu
9. Potwierdzone trudności w komunikacji trakcie zbie-
rania wywiadu
Badanie neurologiczne
Nieprawidłowości w badaniu neurologicznym Brak odchyleń w badaniu neurologicznym
Przebieg zaburzeń
Stopniowa deterioracja bez okresów poprawy Falujący z okresami poprawy
Badanie neuropsychologiczne
1. Słabe wykonanie testów oceniających pamięć 1. Osłabienie wyników w testach oceniających
operacyjną i funkcje wykonawcze, pamięć autobiogra- pamięć operacyjną i funkcje wykonawcze.
ficznÄ… i semantycznÄ….
Curr Probl Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
 Diagnoza różnicowa otępienia czołowo-skroniowego - opis przypadku 459
5. Kowalska A. Genetyka zespołów otępiennych. Część 1: Podłoże
z rozpoznaniem schizofrenii. Zdaniem cytowanych autorów
molekularne otępienia czołowo-skroniowego i parkinsonizmu
symptomatologia obydwu schorzeń, zwłaszcza na począt-
sprzężonego z chromosomem 17 (FTDP-17). Postepy Hig. Med.
kowych etapach jest podobna. Velakoulis i wsp. [32] doko-
Dosw., 2009; 63: 278-286.
nali także analizy 751 przypadków FTD. U 6% pacjentów
6. Josephs K.A., Whitwell J.L., Knopman D.S., Boeve B.F., Vemuri P.,
(46 osób) obecne były objawy psychotyczne, a u 30 z nich
Senjem M.L., Parisi J.E., Ivnik R.J., Dickson D.W., Petersen R.C.,
Jack C.R. Jr. Two distinct subtypes of right temporal variant fron-
rozpoznano schizofreniÄ™, zaburzenie schizoafektywne lub
totemporal dementia. Neurology, 2009; 73(18):1443-50.
chorobÄ™ afektywnÄ… dwubiegunowÄ…. Objawy psychotyczne
7. PÄ…chalska M., Bidzan L., A
ukowicz M., Bidzan M., Markiewicz K.,
były częstsze u chorych z wczesnym początkiem zabu-
Jastrzębowska G., Talar J. Differential diagnosis of behavioral va-
rzenia, zwykle przed 40. rokiem życia. Wraz z wiekiem
riant of fronto-temporal dementia (bvFTD). Med. Sci. Monit.,
częstość ich występowania malała. Nasilenie objawów
2011; 17(6): 311-321.
negatywnych jest większe u chorych z rozpoznaniem 8. Hutchinson A.D., Mathias J.L. Neuropsychological deficits in fronto-
temporal dementia and Alzheimer's disease: a meta-analytic review.
schizofrenii w porównaniu do pacjentów z FTD, jednak
J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2007; 78(9): 917-928.
ostatni z wymienionych wypadajÄ… istotnie gorzej w te-
9. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K., Hodges J.R. The prevalence of
stach oceniających fluencję słowną [33]. W tabeli 2
frontotemporal dementia. Neurol., 2002; 58: 1615 1621.
przedstawiono kryteria różnicujące FTD od zaburzeń
10. Borroni B., Alberici A., Grassi M., Turla M., Zanetti O., Bianchetti
psychicznych autorstwa Panegyres i wsp. [31].
A., Dalla Volta G., Rozzini R., Gilberti N., Bellelli G., Padovani A. Is
frontotemporal lobar degeneration a rare disorder? Evidence
from a preliminary study in Brescia County, Italy. J. Alzheimers
Podsumowanie
Dis. 2010; 19 (1): 111-116.
Zdaniem Jaracza i Rybakowskiego [22] w przypad-
11. Leyton C.E., Hodges J.R. Frontotemporal dementias: Recent
kach wątpliwych właściwą diagnozę FTD można postawić advances and current controversies. Ann Indian Acad Neurol.,
2010; 13(2): 74-80.
jedynie po dłuższej obserwacji i uwzględnieniu wyników
12. McKhann G.M., Albert M.S., Grossman M., Miller B., Dickson D.,
badań neuropsychologicznych (szybka progresja deficy-
Trojanowski J.Q. Work Group on Frontotemporal Dementia and
tów funkcji wykonawczych) i neuroobrazowych (szybkie
Pick's Disease. Clinical and pathological diagnosis of frontotempor-
narastanie zmian zanikowych w płatach czołowych). Być
al dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Demen-
może wskazówką powinno być stosowanie testów oce-
tia and Pick's Disease. Arch. Neurol., 2001; 58(11): 1803-1809.
niających funkcjonowanie emocjonalne i społeczne pa- 13. Seelaar H., Rohrer J.D., Pijnenburg Y.A., Fox N.C., van Swieten J.C. Clinical,
genetic and pathological heterogeneity of frontotemporal dementia: a
cjentów [34] (chorzy z rozpoznaniem FTD mają trudności
review. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2011; 82(5):476-86.
z rozpoznawaniem emocji negatywnych: złości, strachu,
14. Seelaar H., Kamphorst W., Rosso S.M., Azmani A., Masdjedi R., de Koning
czy smutku [35]). Należy również pamiętać, iż brak atrofii
I., Maat-Kievit J.A., Anar B., Donker Kaat L., Breedveld G.J., Dooijes D., Ro-
w obrębie płatów czołowych i skroniowych nie wyklucza
zemuller J.M., Bronner I.F., Rizzu P., van Swieten J.C. Distinct genetic
diagnozy FTD, a sama ich obecność, bez towarzyszących forms of frontotemporal dementia. Neurology 2008; 71:1220-1226.
15. Goldman J.S., Farmer J.M., Wood E.M., Johnson J.K., Boxer A., Neuhaus
objawów klinicznych nie potwierdza tego rozpoznania [24].
J., Lomen-Hoerth C., Wilhelmsen K.C., Lee V.M., Grossman M., Miller
Niestety nie dysponujemy żadnym wiarygodnym markerem
B.L. Comparison of family histories in FTLD subtypes and related
biologicznym pozwalającym na trafne różnicowanie pomię-
tauopathies. Neurology, 2005; 65(11): 1817-1819.
dzy FTD a zaburzeniami psychotycznymi [31].
16. Chow T.W., Miller B.L., Hayashi V.N., Geschwind D.H.: Inheritance
of frontotemporal dementia. Arch. Neurol., 1999; 56: 817 822.
17. Rohrer J.D. Behavioural Variant Frontotemporal Dementia-Defining
Wnioski
Genetic and Pathological Subtypes. J. Mol. Neurosci., 2011 [w druku]
1. Różnicowanie otępienia czołowo-skroniowego od objawów
18. Dickson D.W., Kouri N., Murray M.E., Josephs K.A. Neuropatholo-
epizodu psychotycznego wymaga pogłębionej diagnostyki, w
gy of Frontotemporal Lobar Degeneration-Tau (FTLD-Tau). J.
tym psychologicznej. Mol. Neurosci. 2011 [w druku].
19. Kogoj A. Otępienia i psychiatria wieku podeszłego. W: Jarema M.
red., Psychiatria w praktyce. Podręcznik dla lekarzy specjalizują-
cych się w psychiatrii i lekarzy innych specjalności. Warszawa;
References
Medical Education Oficyna Wydawnicza: 2011: 289-309.
1. Neary D., Snowden J., Mann D. Frontotemporal dementia. Lancet
20. Josephs K.A., Hodges J.R., Snowden J.S., Mackenzie I.R., Neumann
Neurology, 2005; 4: 771 780.
M., Mann D.M., Dickson D.W. Neuropathological background of
2. Kaye E.D., Petrovic-Poljak A., Verhoeff N.P., Freedman M. Fronto- phenotypical variability in frontotemporal dementia. Acta Neu-
temporal dementia and pharmacologic interventions, J. Neurop- ropathol., 2011; 122(2): 137-53.
21. Zestaw prób do badania procesów poznawczych u pacjentów z
sychiatry. Clin. Neurosci., 2010; 22(1):19-29.
uszkodzeniami mózgu. Pracownia Testów Psychologicznych
3. Brun A., Englund B., Gustafson L., Passant U., Mann D.M., Neary D.,
PTO, Warszawa, 1995.
Snowden J.S.: Clinical and neuropathological criteria for frontotem-
22. Jaracz J., Rybakowski J. Objawy zespołu czołowego w schizofrenii i
poral dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1994; 57: 416 418.
otępieniu czołowo-skroniowym: implikacje diagnostyczne i terapeu-
4. Motyl R. Otępienie  kryteria diagnostyczne. Polski Przegląd
tyczne. Neuropsychiatria i Neuropsychologia 2011; 6 (1): 18 24.
Neurologiczny, 2007; 3 (2): 43-60.
Curr. Probl. Psychiatry 2011; 12(4): 453-460
460 M. Talarowska, A. Orzechowska, I. Karlińska, M. Chamielec, P. Gałecki
23. Snowden J.S., Neary D., Mann D.M. Frontotemporal dementia. Br. 32. Velakoulis D., Walterfang M., Mocellin R., Pantelis C., McLean C.
J. Psychiatry, 2002; 180: 140-143. Frontotemporal dementia presenting as schizophrenia-like psy-
24. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L. i wsp. Frontotemporal lobar chosis in young people: clinicopathological series and review of
degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurol- cases. Br. J. Psychiatry., 2009; 194: 298-305.
ogy, 1998; 51:1546 1554. 33. Ziauddeen H., Dibben C., Kipps C., Hodges J.R., McKenna P.J.
25. Thompson J.C., Stopford C.L., Snowden J.S., Neary D. Qualitative Negative schizophrenic symptoms and the frontal lobe syn-
neuropsychological performance characteristics in frontotem- drome: one and the same? Eur. Arch. Psychiatry. Clin. Neurosci.,
poral dementia and Alzheimer s disease. J. Neurol. Neurosurg. 2011; 261: 59-67.
Psychiatry, 2005; 76: 920 927. 34. Kipps C.M., Nestor P.J., Acosta-Cabronero J., Arnold R., Hodges J.R.
26. Borkowska A., Sobów T. Ocena neuropsychologiczna w diagno- Understanding social dysfunction in the behavioural variant of
styce i różnicowaniu otępienia czołowo-skroniowego. Neurolo- frontotemporal dementia: the role of emotion and sarcasm
gia i Neurochirurgia Polska 2005; 39 (6): 466 475. processing. Brain, 2009; 132(3): 592-603.
27. Kotapka-Minc S. Znaczenie badania neuropsychologicznego w 35. Mendez M.F., McMurtray A., Licht E., Shapira J.S., Saul R.E., Miller
diagnostyce otępieniaPolski Przegląd Neurologiczny, 2007; 3 B.L. The scale for emotional blunting in patients with frontotem-
(2): 61-68. poral dementia. Neurocase, 2006; 12: 242 6.
28. Mendez M.F., Perryman K.M. Neuropsychiatric features of fronto-
temporal dementia: evaluation of consensus criteria and review.
Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 2002;
Praca finansowana z grantu Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
14:424 429.
nr: 502-03/5-062-02/502-54-050
29. Gigi A., Pirrotta R., Kelley-Puskas M., Lazignac C., Damsa C. Beha-
vior disturbances in emergency psychiatry or fronto-temporal
dementia diagnosis? A challenge for psychiatrists. Encephale.,
Correspondence address
2006; 32(1): 775-780.
dr n. med. Monika Talarowska
30. Lopez O.L., Gonzalez M.P., Becker J.T., Reynolds C.F., Sudilovsky
A., DeKosky S.: Symptoms of depression and psychosis in Alz- Klinika Psychiatrii Dorosłych Uniwersytet Medyczny w A
odzi
ul. Aleksandrowska 159, 91-229 A
ódz

heimer s disease and frontotemporal dementia. Neuropsychiatry
tel.: [phone], Fax.: [phone]
Neuropsychol. Behav. Neurol. 1996; 9(3): 154-162.
31. Panegyres P.K., Graves A., Frencham K.A.R. The clinical differen- e-mail: [e-mail]
tiation of fronto-temporal dementia from psychiatric disease.
Neuropsychiatric Disease and Treatment, 2007; 3(5): 637 645.
Curr Probl Psychiatry 2011; 12(4): 453-460