Postêpy Psychiatrii i Neurologii 2009; 18 (2): 183–187

Praca pogl¹dowa

Review

© 2009 Instytut Psychiatrii i Neurologii

SPEKTRUM OTÊPIEÑ CZO£OWO-SKRONIOWYCH

W ramach spektrum zwyrodnieñ czo³owo-skroniowych

(frontotemporal lobar degeneration, FTLD) wyró¿nia siê

m.in. otêpienie semantyczne (semantic dementia, SD),

afazjê pierwotn¹ postêpuj¹c¹ (primary progressive aphasia,

PPA), wariant czo³owy otêpienia czo³owo-skroniowego

(frontal variant of frontotemporal dementia, fv-FTD), p³ato-

we zwyrodnienie czo³owo-skroniowe z chorob¹ neuronu ru-

chowego (frontotemporal lobar degeneration-motor neuron

disease, FTLD-MND), postêpuj¹ce pora¿enie nadj¹drowe

(progressive supranuclear palsy, PSP), zwyrodnienie koro-

wo-podstawne (corticobasal degeneration, CBD) oraz otê-

pienie czo³owo-skroniowe z parkinsonizmem sprzê¿one

z chromosomem 17 (frontotemporal dementia with parkin-

sonism linked to chromosome 17, FTDP-17) [1, 2, 3]. Wy-

daje siê, ¿e o ile w przypadku podejrzenia FTLD-MND,

CBD, PSP i FTDP-17 ocena neuropsychologiczna ma cha-

rakter uzupe³niaj¹cy, w SD, PPA i fv-FTD stanowi niezbêd-

ny element procesu diagnostycznego.

Problem diagnozy otêpieñ czo³owo-skroniowych zajmuje

zarówno neurologów, psychiatrów, jak i neuropsychologów.

Otêpienie semantyczne – znaczenie wywiadu oraz oceny neuropsychologicznej

w diagnostyce ró¿nicowej

Semantic dementia – the role of interview and neuropsychological assessment in differential diagnosis

EMILIA J. SITEK

1,2

, DARIUSZ WIECZOREK

3

, EWA NARO¯AÑSKA

2

, JAROS£AW S£AWEK

1,2

1. Zak³ad Pielêgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego Akademii Medycznej w Gdañsku

2. Oddzia³ Neurologii Szpitala Specjalistycznego Œw. Wojciecha w Gdañsku

3. Katedra i Klinika Rehabilitacji Akademii Medycznej w Gdañsku

STRESZCZENIE

Cel. Praca ma na celu opis specyfiki zaburzeñ poznawczych w otêpieniu semantycznym na tle innych zespo³ów otêpiennych oraz

ukazanie roli wywiadu i oceny neuropsychologicznej w diagnostyce ró¿nicowej.

Pogl¹dy. Otêpienie semantyczne (semantic dementia, SD jest jednym z wariantów otêpienia czo³owo-skroniowego (frontotemporal

dementia, FTD). Podstawowy deficyt w tej formie otêpienia stanowi stopniowa utrata wiedzy semantycznej. W odró¿nieniu od choroby

Alzheimera zaburzenia pamiêci epizodycznej pojawiaj¹ siê póŸniej i s¹ mniej nasilone od zaburzeñ pamiêci semantycznej. Zaburzenia

funkcji jêzykowych dotycz¹ g³ównie nazywania, co pozwala odró¿niæ SD od afazji pierwotnej postêpuj¹cej. Brak lub nieznaczne nasilenie

zaburzeñ zachowania pozwala zró¿nicowaæ SD od wariantu FTD z dominuj¹cymi zaburzeniami zachowania. Diagnoza neuropsycho-

logiczna umo¿liwia ocenê, czy zaburzenia pamiêci semantycznej dominuj¹ w obrazie klinicznym i na ile profil innych zaburzeñ funkcji

poznawczych jest charakterystyczny dla SD. Zestawienie danych neuropsychologicznych z wynikami neuroobrazowania strukturalnego

i funkcjonalnego, ukazuj¹cymi zanik i dysfunkcjê biegunów przednich p³atów skroniowych, pozwala na rozpoznanie SD.

Wnioski. Otêpienie semantyczne stanowi odrêbn¹ jednostkê kliniczn¹, która dotychczas by³a w Polsce bardzo rzadko rozpoznawana.

Obecny stan wiedzy na temat charakterystyki SD umo¿liwia diagnostykê ró¿nicow¹, której niezbêdnymi elementami s¹ ocena neuro-

psychologiczna oraz badania neuroobrazowe.

SUMMARY

Objectives. The aim of the article is to describe cognitive dysfunction specificity in semantic dementia (SD ) in the context of other

dementia types and to point to the importance of interview and neuropsychological assessment in differential diagnosis.

Views. Semantic dementia (SD) is a subtype of frontotemporal dementia (FTD). Progressive loss of semantic knowledge constitutes

the core deficit. Episodic memory dysfunction is of late onset and milder character than semantic memory impairment, differentiating SD

from Alzheimer’s disease. Language dysfunction at onset is limited mostly to naming and single-word comprehension, which allows differen-

tiation between SD and various primary progressive aphasia types. Absence or mild intensity of behavioral disturbance in SD differentiate

the condition from the behavioral variant FTD. Neuropsychological assessment allows to establish whether semantic memory deficit

predominates in the clinical picture and to what extent the profile of other cognitive functions is characteristic of SD. Neuropsychological

data combined with structural and functional neuroimaging findings that show atrophy and dysfunction of temporal poles provide grounds

for a reliable diagnosis of SD.

Conclusions. Semantic dementia is a separate clinical entity, so far rarely diagnosed in Poland. Differential diagnosis of SD, enabled

by the state-of-the-art knowledge about the condition characteristics, requires both neuropsychological assessment and neuroradiological

examination.

S³owa kluczowe: otêpienie semantyczne / afazja pierwotna postêpuj¹ca / choroba Alzheimera / otêpienie czo³owo-skroniowe

Key words:

semantic dementia / primary progressive aphasia / Alzheimer’s disease / frontotemporal dementia /

frontotemporal lobar degeneration

184

Emilia J. Sitek, Dariusz Wieczorek, Ewa Naro¿añska, Jaros³aw S³awek

Celem pracy jest pokazanie kryteriów diagnostycznych

SD, charakterystyki objawów SD w kontekœcie czynnoœci

¿ycia codziennego oraz mo¿liwoœci wykorzystania oceny

neuropsychologicznej w diagnostyce ró¿nicowej. Opis funk-

cjonowania pacjentów z SD w codziennym ¿yciu ma na

celu pokazanie, na jakie skargi chorego oraz rodziny warto

zwróciæ uwagê w trakcie pierwszej wizyty pacjenta z po-

dejrzeniem otêpienia.

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

OTÊPIENIA SEMANTYCZNEGO

Kryteria diagnostyczne SD zosta³y opracowane przez

Hodges’a i wsp. w 1992 [za: 4], nastêpnie – uszczegó³o-

wione w 1998 [3]. Na obraz kliniczny SD sk³adaj¹ siê:

1. selektywne zaburzenia pamiêci semantycznej powoduj¹-

ce g³êbok¹ anomiê; zaburzenia rozumienia pojedynczych

s³ów, zarówno mówionych, jak i pisanych; zaburzenia

fluencji semantycznej;zubo¿enie wiedzy o œwiecie i zna-

czeniu s³ów,

2. wzglêdnie zachowane inne funkcje jêzykowe, szczegól-

nie kompetencja sk³adniowa i fonologiczna, zarówno

w zakresie ekspresji s³ownej, jak i rozumienia,

3. zachowane funkcje wzrokowo-przestrzenne, pamiêæ ope-

racyjna oraz zdolnoœæ rozwi¹zywania problemów nie-

werbalnych

4. wzglêdnie zachowan¹ pamiêæ autobiograficzn¹ i zapa-

miêtywanie bie¿¹cych zdarzeñ (pamiêæ epizodyczna)

5. prozopagnozja i/lub agnozjê asocjacyjna

Rozpoznanie SD poza ustaleniem charakterystycznego

wzorca zaburzeñ funkcji poznawczych, co zostanie przed-

stawione poni¿ej, wymaga oceny neurologicznej i neurora-

diologicznej [5]. W badaniu neurologicznym na wczesnym

etapie choroby nie stwierdza siê objawów deliberacyjnych.

Niekiedy obserwowane s¹ spowolnienie ruchowe, sztyw-

noœæ oraz dr¿enie. Badanie elektroencefalograficzne nie

wykazuje odchyleñ od normy. Spoœród badañ neuroobrazo-

wych, sugerowan¹ metod¹ oceny strukturalnej jest rezonans

magnetyczny (MRI), zaœ funkcjonalnej – tomografia emi-

syjna pojedynczego fotonu (SPECT). W badaniach neuro-

obrazowych stwierdza siê symetryczne, b¹dŸ te¿ asymetrycz-

ne, zmiany w p³atach skroniowych, szczególnie w biegunie

przednim oraz czêœciach dolno-bocznych p³ata skronio-

wego, przy wzglêdnie zachowanym kompleksie hipokampa

[5, 6]. Stosunkowo czêsto obserwuje siê izolowane zmiany

w lewej pó³kuli, rzadziej w pó³kuli prawej [4]. Stopieñ atro-

fii lewego bieguna p³ata skroniowego koreluje z nasileniem

deficytu semantycznego [7]. Zmiany w obrazowaniu funk-

cjonalnym mog¹ poprzedzaæ atrofiê obserwowaln¹ w MRI.

Znaczenie wywiadu i obserwacji

w diagnostyce ró¿nicowej

Charakterystyczn¹ cech¹ pacjentów z SD jest obni¿enie

wgl¹du w zaburzenia funkcji poznawczych. Chorzy, jeœli

zauwa¿aj¹ jakiekolwiek trudnoœci, skar¿¹ siê jedynie na

trudnoœci z aktualizacj¹ s³ów oraz niekiedy prosz¹ o wyjaœ-

nienie s³owa, którego nie zrozumieli podczas rozmowy [7].

Pacjenci z afazj¹ pierwotn¹ postêpuj¹c¹ czêsto sami szu-

kaj¹ pomocy medycznej z powodu narastaj¹cej anomii i trud-

noœci z budowaniem z³o¿onych wypowiedzi. W PPA, po-

dobnie jak we wczesnych etapach choroby Alzheimera

czêste jest obni¿enie nastroju [9], którego nie obserwuje siê

w takim stopniu w otêpieniu semantycznym.

Mowa pacjentów z SD jest czêsto opisywana jako

pusta. Chory mówi p³ynnie, ale przekazuje niewiele infor-

macji. W przeciwieñstwie do pacjenta z p³ynn¹ postaci¹

PPA niskiej zawartoœci informatywnej wypowiedzi nie

towarzysz¹ parafazje fonemiczne ani b³êdy gramatyczne

[10, 11]. W nawi¹zaniu do teorii socjolingwistycznej Basila

Bernsteina pacjent pos³uguje siê kodem ograniczonym [por.

12] – efektywnoœæ komunikacji zale¿y od stopnia znajo-

moœci tematu rozmowy i samego pacjenta przez rozmówcê,

który jest zmuszony dekodowaæ wypowiedzi nieokreœlone

w odpowiednim kontekœcie. W mowie pacjenta dominuj¹

zaimki nieokreœlone, np „ten, ta, to, tamto, tamtego”,

a s³owa s¹ czêsto zastêpowane innymi, bardziej typowymi

w ramach danej kategorii (np. „kot” zamiast „lew”, „jab³-

ko” zamiast „brzoskwinia”, „sklep” zamiast „centrum han-

dlowe”, czy „piekarnia”). W SD rzadsze s¹ precyzyjne

omówienia i efektywne wykorzystanie pantomimy w przy-

padku trudnoœci z aktualizacj¹ s³ów, które to s¹ charakte-

rystyczne dla PPA. W przeciwieñstwie do p³ynnej postaci

PPA zaburzenia w równym stopniu dotycz¹ aktualizacji, jak

i rozumienia pojedynczych s³ów [10].

Deficyt semantyczny powoduje zarówno specyficzne,

jak i niespecyficzne trudnoœci w ¿yciu codziennym. Chory

z SD, podobnie jak pacjent z PPA czy AD ma trudnoœci z

rozwi¹zywaniem krzy¿ówek, czy gr¹ w Scrabble. Pod-

powiedzi fonemiczne (pocz¹tku poszukiwanego s³owa) s¹

mniej skuteczne ni¿ w PPA b¹dŸ AD, gdy¿ zaburzenie do-

tyczy nie poziomu fonologicznego, ale semantycznego. Pa-

cjent z SD czêsto traci wiedzê pojêciow¹ i anomia jest tyl-

ko jednym z jej przejawów. Tak wiêc pacjent z PPA, który

nie jest w stanie nazywaæ wiêkszoœci warzyw i owoców,

bêdzie w stanie wybraæ potrzebne mu produkty do przygoto-

wania danej potrawy, obraæ je lub/i pokroiæ w charaktery-

styczny dla nich sposób, mimo niemo¿noœci ich nazywania.

Dla przyk³adu, badana przez nas pacjentka z p³ynn¹ po-

staci¹ PPA, kiedy pokazano jej rysunek banana zademon-

strowa³a sposób jego obierania (co œwiadczy równie¿ o za-

chowanej praksji ideomotorycznej) i nie mog¹c go nazwaæ

zastosowa³a omówienie z parafazj¹ fonemiczn¹ „przeci-

nam, ubieram i jem”. Chora ta w momencie diagnozy by³a

ca³kowicie sprawna w czynnoœciach ¿ycia codziennego

i wymaga³a pomocy tylko w sytuacjach zwi¹zanych z ko-

munikacj¹ s³own¹. Z kolei, rodzina pacjenta z podejrzeniem

otêpienia semantycznego zauwa¿y³a u niego problem z ró¿-

nicowaniem produktów spo¿ywczych, szczególnie warzyw

i owoców, objawiaj¹cy siê trudnoœciami z wykorzystaniem

ich we w³aœciwy sposób. Pacjent ten ugotowa³ „rosó³” bez

miêsa i warzyw, zaœ kroj¹c przygotowane na sa³atkê warzy-

wa wydr¹¿y³ mi¹¿sz pomidora, pomyliwszy go z papryk¹.

Porównanie obu tych przypadków pokazuje, i¿ w PPA

anomia jest zaburzeniem „czysto” jêzykowym, zaœ w SD

– stanowi przejaw deficytu semantycznego. Oczywiœcie

zaburzenia semantyczne mog¹ siê pojawiæ tak¿e w innych

formach otêpienia, ale jedynie w SD stanowi¹ pierwszy

i podstawowy deficyt w trakcie trwania choroby.

185

Otêpienie semantyczne – znaczenie wywiadu oraz oceny neuropsychologicznej w diagnostyce ró¿nicowej

Podczas wywiadu z rodzin¹ pacjenta warto zwróciæ uwa-

gê na nietypowe zachowania w ¿yciu codziennym, które

mog¹ wynikaæ z utraty wiedzy na temat wykorzystania ró¿-

nych przedmiotów. Pacjent opisywany przez Murre i wsp.

[13] trzyma³ nad g³ow¹ podczas burzy poziomo u³o¿on¹ zam-

kniêt¹ parasolkê, innym razem – s³odzi³ wino, czy te¿ przy-

nosi³ ¿onie kosiarkê, gdy sytuacja wymaga³a u¿ycia drabiny.

W przeciwieñstwie do AD, g³ówne skargi otoczenia cho-

rego z SD nie dotycz¹ dezorientacji w terenie ani zdolnoœci

zapamiêtywania bie¿¹cych zdarzeñ. Dominacja zaburzeñ

zachowania w wywiadzie sugeruje zazwyczaj fvFTD lub

FTDP-17, choæ w SD opisuje siê zaburzenia zachowania

czêstsze ni¿ w PPA [14].

Wstêpna rozmowa z chorym mo¿e pomóc w ró¿nico-

waniu SD od postaci niep³ynnej PPA, gdy¿ charakterystycz-

na dla SD jest zachowana p³ynnoœæ wypowiedzi. Ró¿nico-

wanie SD od p³ynnej postaci PPA, któr¹ we wczeœniejszym

piœmiennictwie niekiedy uto¿samiano z SD [por. 15], wy-

maga szczegó³owej diagnostyki neuropsychologicznej.

Rola diagnozy neuropsychologicznej

Neuropsychologiczna diagnoza ró¿nicowa SD w zakre-

sie podstawowym obejmuje ocenê:

– pamiêci (semantycznej, epizodycznej i operacyjnej)

– funkcji wzrokowo-przestrzennych

– gnozji wzrokowej

– zdolnoœci rozwi¹zywania problemów niewerbalnych

– funkcji jêzykowych (mowy spontanicznej, fluencji

s³ownej, nazywania, rozumienia mowy, czytania, pi-

sania, powtarzania i aktualizacji ci¹gów zautomaty-

zowanych).

Warto uzupe³niæ diagnozê o ocenê funkcji wykonaw-

czych, kalkulii oraz praksji. Z uwagi na z³o¿onoœæ wiêk-

szoœci zadañ badaj¹cych funkcje wykonawcze, w szczegól-

noœci zaœ fakt, i¿ anga¿uj¹ funkcje jêzykowe oraz myœlenie

pojêciowe, ich wartoœæ diagnostyczna w SD jest ograniczo-

na. Obni¿enie wyników mo¿e wi¹zaæ siê raczej z tzw. traf-

noœci¹ fasadow¹ zastosowanej metody [16]. Szczegó³owa

ocena praksji mo¿e byæ u¿yteczna w przypadku ró¿nicowa-

nia SD z PSP czy CBD, gdzie apraksja wchodzi w sk³ad

obrazu klinicznego. Trudnoœci z wykonywaniem odpowied-

nich gestów na polecenie s³owne nie maj¹ jednak wartoœci

ró¿nicuj¹cej miêdzy SD a PPA. W SD mo¿na oczekiwaæ

zaburzeñ praksji ideacyjnej. Diagnoza kalkulii jest przydat-

na jedynie w zestawieniu z wynikami oceny funkcji jêzy-

kowych. Stwierdzenie afatycznych zaburzeñ kalkulii prze-

mawia za rozpoznaniem p³ynnej postaci PPA, nie zaœ SD.

Zadaniem oceny neuropsychologicznej w SD jest po-

twierdzenie zaburzeñ semantycznych, przy wykluczeniu

afatycznego t³a obserwowanych dysfunkcji oraz zaburzeñ

wzrokowo-przestrzennych i zaburzeñ pamiêci epizodycz-

nej w nasileniu charakterystycznym dla choroby Alzheime-

ra. Warunkiem neuropsychologicznego rozpoznania SD jest

diagnoza we wzglêdnie wczesnym stadium choroby lub te¿

ocena dynamiczna. W przebiegu choroby zaburzenia funk-

cji poznawczych, podobnie jak w PPA, uogólniaj¹ siê i do

deficytu semantycznego do³¹czaj¹ siê inne dysfunkcje [4].

Wtedy, rozstrzygaj¹ca mo¿e byæ ocena dynamiczna poka-

zuj¹ca szybsz¹ progresjê zaburzeñ pamiêci semantycznej

ni¿ innych zaburzeñ funkcji poznawczych.

Ocena pamiêci semantycznej wymaga zastosowania

metod znormalizowanych oraz prób eksperymentalnych.

W warunkach polskich jedynymi znormalizowanymi meto-

dami oceny pamiêci semantycznej s¹ podtesty Wiadomoœci

i S³ownik ze Skali Inteligencji dla Doros³ych Wechslera

(WAIS-R) [17] (por. tabl. 2). Oba zadania maj¹ jednak cha-

rakter werbalny, co powoduje, ¿e niskie wyniki mog¹

w nich osi¹gaæ zarówno pacjenci z SD jak i PPA. Inne me-

tody oceny wiedzy semantycznej, takie jak Pyramids and

Palm Trees Test [18] albo Camel and Cactus Test [19] nie

G³ówny powód zg³oszenia

anomia, zachowania œwiadcz¹ce anomia, niep³ynnoœæ mowy lub te¿

zaburzenia zapamiêtywania

o utracie dotychczasowej wiedzy zachowana p³ynnoœæ mowy z ubóstwem zdarzeñ bie¿¹cych

o œwiecie

treœciowym

Mowa

p³ynna (bez czêstych pauz)

niep³ynna (zacinanie siê, pauzy na

wzglêdnie p³ynna

poszukiwanie s³ów, skrócenie frazy)

G³ówny problem

anomia, zaburzenia rozumienia

trudnoœci z budowaniem z³o¿onych

utrata w¹tku w trakcie

w rozmowie z pacjentem

pojedynczych s³ów (pojêæ)

wypowiedzi, anomia, b³êdy gramatyczne rozmowy, anomia

(b³êdne koñcówki, szyk wyrazów

w zdaniu) zaburzenia rozumienia

Nazywanie

wczeœnie i g³êboko zaburzone

wczeœnie i g³êboko zaburzone

lekko zaburzone

Sprawnoœæ w czynnoœciach lekko zaburzona

d³ugo zachowana

zaburzona

¿ycia codziennego
Orientacja w czasie

d³ugo zachowana

d³ugo zachowana

wczeœnie zaburzona

Pamiêæ zdarzeñ bie¿¹cych

d³ugo zachowana

d³ugo zachowana

wczeœnie zaburzona

Orientacja w terenie

d³ugo zachowana

d³ugo zachowana

wczeœnie zaburzona

Rozpoznawanie twarzy

mo¿liwe zaburzenia rozpozna-

bez zmian

zaburzone zapamiêtywanie

wania twarzy bez wzglêdu na to,

nowych twarzy

od kiedy twarz jest znana

Œwiadomoœæ objawów

niewielka, czêsto brak

czêœciowo zachowana

zachowana w niewielkim

(odnoœnie trudnoœci ekspresyjnych)

stopniu

Tablica 1. Ró¿nicowanie otêpienia semantycznego od afazji pierwotnej postêpuj¹cej oraz choroby Alzheimera.

Table 1. Differentiation of semantic dementia with primary progressive aphasia and Alzheimer’s disease.

Przes³anka ró¿nicowanie

Otêpienie semantyczne

Afazja pierwotna postêpuj¹ca

Choroba Alzheimera

186

Emilia J. Sitek, Dariusz Wieczorek, Ewa Naro¿añska, Jaros³aw S³awek

zosta³y dotychczas zaadaptowane do warunków polskich.

Ocena wiedzy semantycznej z minimalnym zaanga¿owa-

niem funkcji jêzykowych mo¿e obejmowaæ np. klasyfika-

cjê obrazków, dobór realistycznych kolorów do obrazków

wykonanych w skali szaroœci przedstawiaj¹cych obiekty dla

których kolor jest cech¹ dystynktywn¹ (np. dobór koloru

¿ó³tego do szarego rysunku banana), dobór charakterystycz-

nych dŸwiêków do obrazków, dobór narzêdzia odpowied-

niego do wykonania okreœlonej czynnoœci [por. 10, 27].

Ponadto, ocenê wiedzy semantycznej warto zestawiæ z wy-

nikami oceny prób badaj¹cych funkcje wzrokowo-prze-

strzenne oraz gnozjê wzrokow¹. Szczególnie u¿yteczne s¹

tutaj rysunki na polecenie s³owne oraz na podstawie wzoru.

Dysocjacja miêdzy b³êdnym rysunkiem na polecenie s³ow-

ne a prawid³owym rysunkiem przerysowanym na podstawie

wzoru jest charakterystyczna dla SD, choæ mo¿e wystêpo-

waæ te¿ w innych postaciach FTD, np. w FTDP-17 – ma

wtedy jednak inne uwarunkowania [28].

W ocenie pamiêci epizodycznej warto uwzglêdniæ za-

równo pamiêæ s³own¹ jak przestrzenn¹, z wyodrêbnieniem

materia³u zorganizowanego semantycznie i niezorganizo-

wanego. W AD deficyt pamiêci epizodycznej jest modalnie

niespecyficzny, w PPA pamiêæ przestrzenna jest istotnie

lepsza od s³ownej, zaœ w SD mo¿na oczekiwaæ braku ró¿-

nic w zakresie materia³u zorganizowanego i niezorgani-

zowanego. Takie samo zjawisko bêdzie obserwowalne na

póŸniejszych etapach AD, zaœ w PPA bêdzie dotyczy³o ma-

teria³u s³ownego. Zaanga¿owanie kompetencji semantycz-

nej w wykonywanie zadania maj¹cego badaæ pamiêæ epizo-

dyczn¹ powodujê pora¿kê w SD [8].

Ocena pamiêci operacyjnej powinna w jak najmniej-

szym stopniu anga¿owaæ funkcje jêzykowe, dlatego te¿

wskazane jest zastosowanie np. testu pamiêci wzrokowo-

ruchowej ze Skali Pamiêci Wechslera [20].

Kluczowym elementem diagnozy funkcji jêzykowych

jest ocena g³êbokoœci anomii i dominuj¹cego typu b³ê-

dów w nazywaniu [11]. W SD nie wystêpuj¹ parafazje fone-

miczne, dominuj¹ natomiast parafazje semantyczne, b³êdy

percepcyjne w próbach nazywania konfrontacyjnego oraz

d³ugie, aczkolwiek ubogie w treœæ, omówienia. Charakte-

rystyczne dla SD w zestawieniu z PPA s¹ zaburzenia ro-

zumienia pojedynczych s³ów, przy lepszym rozumieniu z³o-

¿onych poleceñ, zachowane powtarzanie oraz wzglêdnie

dobrze zachowanie czytanie i pismo.

Ponadto we wczesnych stadiach SD charakterystyczna

jest nietypowa asymetria wykonania prób fluencji s³ownej

– obni¿enie fluencji semantycznej wzglêdem fonologicznej.

W PPA i AD obni¿eniu ulega zarówno fluencja fonologicz-

na, jak i semantyczna, przy tym ta pierwsza w wiêkszym

stopniu.

Za rozpoznaniem SD przemawia stwierdzenie agnozji

asocjacyjnej oraz prozopagnozji, nieobserwowanych w PPA.

Porównanie metod przesiewowej oceny funkcji po-

znawczych – Mini Mental State Examination (MMSE) [29],

Dementia Rating Scale (DRS) [30], Krótkiego Testu Oceny

Stanu Psychicznego (KTSP) [31] i Addenbrooke Cognitive

Examination-Revised (ACE-R) [32] pod wzglêdem uwzglêd-

nienia w nich funkcji zaburzonych w SD, wskazuje, i¿ naj-

bardziej czu³e na wykrywanie zaburzeñ charakterystycznych

dla otêpienia semantycznego mog¹ byæ ACE-R (fluencja

s³owna, funkcje jêzykowe, pamiêæ semantyczna) oraz DRS

(myœlenie pojêciowe). Pozosta³e metody oraz podskale

o charakterze przesiewowym mog¹ nie ujawniaæ odchyleñ

od normy. W piœmiennictwie brak jest systematycznej oce-

ny czu³oœci wymienionych testów w wykrywaniu otêpienia

semantycznego, ale metaanaliza porównuj¹ca AD i FTD wy-

kaza³a czu³oœæ wskaŸników pamiêci oraz orientacji z ACE-R

w globalnym ró¿nicowaniu tych dwóch typów otêpienia [33].

Metanaliza ta sugeruje ostro¿noœæ w diagnozie ró¿nicowej

FTD i AD na podstawie iloœciowych wyników poszczegól-

nych testów neuropsychologicznych, podkreœlaj¹c znaczenie

obserwacji i oceny jakoœciowej w diagnozie ró¿nicowej.

Pamiêæ semantyczna

Wiadomoœci z WAIS-R [17]

S³ownik z WAIS-R [17]

Pyramids and Palm Test [18], Camel and Cactus Test [19]

próby eksperymentalne

Pamiêæ epizodyczna

testy uczenia siê listy s³ów Rey’a [20], Kalifornijski [20] i Hopkinsa [20]

Skala pamiêci Wechslera [20]

Test figury z³o¿onej Reya – kopia odroczona [21]

Test diagnozowanie uszkodzeñ mózgu [22]

Pamiêæ operacyjna

Powtarzanie cyfr z WAIS-R [17]

Test ³¹czenia punktów [23]

Skala pamiêci Wechslera – pamiêæ wzrokowo-ruchowa [20]

Funkcje wzrokowo-przestrzenne

Test figury z³o¿onej Rey’a [21]

Klocki z WAIS-R [17]

Visual Object and Space Perception Battery [20]

Gnozja wzrokowa próby eksperymentalne, ocena b³êdów percepcyjnych

w próbach nazywania, próby Poppelreutera

Rozwi¹zywanie problemów niewerbalnych Testy matryc Ravena [20]
Funkcje jêzykowe

Bostoñski test nazywania [24], Bostoñski test do badania afazji [25],

Zestaw prób do badania osób z uszkodzeniami mózgu [26], Test ¿etonów [20]

Tablica 2. Zastosowanie neuropsychologicznych metod diagnostycznych w otêpieniu semantycznym.

Table 2. Contribution of neuropsychological assessment methods to the diagnosis of semantic dementia.

Funkcje

Metody oceny

187

Otêpienie semantyczne – znaczenie wywiadu oraz oceny neuropsychologicznej w diagnostyce ró¿nicowej

PODSUMOWANIE

Ocena neuropsychologiczna jest niezbêdnym elementem

diagnozy ró¿nicowej SD. Wymaga ona zastosowania zarów-

no standardowych metod oceny funkcji poznawczych jak

równie¿ prób eksperymentalnych. W przypadku pacjentów

z wieloletnim wywiadem w kierunku SD niezbêdna mo¿e

byæ ocena dynamiczna, gdy¿ w przebiegu choroby zaburze-

nia funkcji poznawczych ulegaj¹ uogólnieniu. Jednak ju¿

wywiad i obserwacja w kierunku SD dokonane przez neuro-

loga b¹dŸ psychiatrê mog¹ wstêpnie ukierunkowaæ proces

diagnostyczny tak, aby postawiæ rozpoznanie SD po zebra-

niu danych neuroobrazowych i neuropsychologicznych.

PIŒMIENNICTWO

1. Liberski PP, Wszo³ek ZK. red. Otêpienia czo³owo-skroniowe.

Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2005.

2. Harciarek M, Jodzio K. Neuropsychological differences betwe-

en frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: a review.

Neuropsychol Rev. 2005; 15 (3): 131–145.

3. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black

S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K,

Miller BL, Cummings J, Benson DF. Frontotemporal lobar

degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neuro-

logy. 1998; 51 (6): 1546–1554.

4. Garrard P, Hodges JR. Semantic dementia: clinical, radiological

and pathological perspectives. J Neurol. 2000; 247 (6): 409–422.

5. Hodges JR, Patterson K. Semantic dementia: a unique clinico-

pathological syndrome. Lancet Neurol. 2007; 6 (11): 1004–1014.

6. O’Neill S, Andreotti M, de Simone V. Demencia semántica, una

enferemedad de muchas palabras. Rev Neurol. 2005; 43 (11):

685–689.

7. Mummery CJ, Patterson K, Hodges JR, Wise RJS. A voxel

based morphometry study of semantic dementia: relationship

between temporal lobar atrophy and semantic memory. Ann

Neurol. 2000; 47 (1): 36–45.

8. Belliard S, Bon L, LeMoal S, Jonin PY, Vercelletto M, LeBail B.

La démence sémantique. Psychol Neuropsychiatr Vieil. 2007;

5 (2): 127–138.

9. Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2001;

49 (4): 425–432.

10. Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, Nestor PJ, Salmond CH,

Acosta-Cabronero J, Hodges JR. Semantic dementia and fluent

primary progressive aphasia: two sides of the same coin? Brain.

2006; 129 (11): 3066–3080.

11. Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN,

Warren JD. Word-finding difficulty: a clinical analysis of the

progressive aphasias. Brain. 2008; 131 (11): 8–38.

12. Bernstein B. Linguistic codes, hesitation phenomena and intel-

ligence. Language and speech. 1962; 5 (1): 31–46.

13. Murre JM, Graham KS, Hodges JR. Semantic dementia: rele-

vance to connectionist models of long-term memory. Brain.

2001; 124 (4): 647–675.

14. Rosen HJ, Allison SC, Ogar JM, Amici S, Rose K, Dronkers N,

Miller BL, Gorno-Tempini ML. Behavioral features in semantic

dementia vs other forms of progressive aphasias. Neurology.

2006; 67 (10): 1752–1756.

15. Mesulam MM, Grossman M, Hillis A, Kertesz A, Weintraub S.

The core and halo of primary progressive aphasia and semantic

dementia. Ann Neurol. 2003; 54 (suplement 5): S11–14.

16. Walsh K, Darby D. Neuropsychologia kliniczna Walsha. Gdañsk:

GWP; 2008. s. 360–361.

17. Brzeziñski J, Gaul M, Hornowska E, Jaworowska A, Machow-

ski A, Zakrzewska M. Skala inteligencji D. Wechslera dla do-

ros³ych. Wersja zrewidowana – renormalizacja WAIS-R (PL)

– podrêcznik. Warszawa: Pracownia Testów Psychologicznych

Polskiego Towarzystwa Psychologicznego; 2004.

18. Howard D, Patterson K. Pyramids and palm trees: a test of

semantic access from pictures and words. Bury St Edmunds,

Suffolk: Thames Valley Test Company; 1992.

19. Bozeat S, Lambon Ralhp MA, Patterson K, Hodges JR. Non-

verbal semantic impairment in semantic dementia. Neuropsycho-

logia. 2000; 38 (9): 1207–1215.

20. Lezak MD. Neuropsychological Assessment. New York, Oxford:

University Press; 1995.

21. Rey A. L’examen clinique en psychologie. Paris: Presses Uni-

versitaires de France; 1964.

22. Weidlich S, Lamberti G. DUM Diagnozowanie uszkodzeñ móz-

gu wg F. Hillersa. Warszawa: ERDA; 1996.

23. K¹dzielawa D. (red.) Podrêcznik do Baterii Testów Neuro-

psychologicznych Halsteada-Reitana – niepublikowany maszy-

nopis; Warszawa (1990).

24. Kaplan EF, Goodglass H, Weintraub S. The Boston Naming

Test (2

nd

edition). Philadelphia: Lea and Febiger; 1983.

25. Goodglass H, Kaplan E. Boston Diagnostic Aphasia Examina-

tion (BDAE). Philadelphia: Lea and Febiger; 1983.

26. £ucki W. Zestaw prób do badania procesów poznawczych

u pacjentów z uszkodzeniami mózgu – podrêcznik. Warszawa:

Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa

Psychologicznego; 1995.

27. Garrard P, Carroll E. Lost in semantic space: a multi-modal,

non-verbal assessment of feature knowledge in semantic demen-

tia. Brain. 2006; 129 (5): 1152–1163.

28. Bird TD, Nochlin D, Poorkaj P, Cherrier M, Kaye J, Payami H,

Peskind E, Lampe TH, Nemens E, Boyer PJ, Schellenberg GD.

A clinical pathological comparison of three families with fronto-

temporal dementia and identical mutations in the tau gene

(P301L). Brain. 1999; 122 (4): 741–756.

29. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini-mental state.

J Psychiatr Res. 1975; 12 (3): 189–198.

30. Mattis S. DRS Dementia Rating Scale – professional manual.

Odessa, Florida: Psychological Assessment Resources, Inc.;

1988.

31. Kokmen E, Naessens JM, Offord KP. A short test of mental

status: description and preliminary results. Mayo Clinic Proceed-

ings. 1987; 62 (4): 281–288.

32. Mathuranath PS, Nestor PJ, Berrios GE, Rakowicz W, Hod-

ges JR. A brief cognitive test battery to differentiate Alzhei-

mer’s disease and frontotemporal dementia. Neurology. 2000;

55 (11): 1613–1620.

33. Hutchinson AD, Mathias JL. Neuropsychological deficits in

frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: a meta-

analytic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007; 78 (9):

917–928.

Wp³ynê³o: 20.10.2008. Zrecenzowano: 31.10.2008. Przyjêto: 17.11.2008.

Adres: Dr Emilia Sitek, Szpital Specjalistyczny Œw. Wojciecha w Gdañsku, Oddzia³ Neurologii, Al. Jana Paw³a II 50,

80-432 Gdañsk, [e-mail]