CHOROBY PRZYSADKI



u dzieci częściej niedobór hormonów niż ich

nadmiar

np. somatotropinowa niedoczynność przysadki



izolowane schorzenie lub w powiązaniu z niedostatecznym

wydzielaniem innych hormonów przysadki



prowadzi do upośledzenia wzrastania oraz wielu innych

zaburzeń, zależnych od rodzaju hormonów wydzielanych przez

przysadkę lub podwzgórze w niedostatecznej ilości



nadczynne gruczolaki, występują

sporadycznie



zwykle wytwarzają prolaktynę (PRL)



lub hormon wzrostu (GH) - gigantyzm

przysadkowy u młodszych dzieci i

akromegalia po okresie wzrostu i zarośnięciu

nasad kości długich

Objawy kliniczne SNP



Prawidłowa masa ciała przy urodzeniu



Brak widocznych dysproporcji w budowie

ciała



Opóźniony wiek kostny i zębowy



Masa ciała w granicach 50 centyla lub

powyżej w odniesieniu do wzrostu



Obniżona szybkość wzrastania



Objawy niedoboru innych hormonów TSH,

ACTH, LH, FSH, PRL



Hipoglikemia noworodkowa, przedłużająca się

żółtaczka



Bardzo niski wzrost odbiegający od wzrostu

członków rodziny

Niedobór hormonu

wzrostu

2.

wtórne zaburzenia wydzielania GH

najczęściej choroby rozrostowe i „następstwa” ich
terapii



guzy OUN (np. czaszkogardlak)



po urazach



po zabiegach operacyjnych



po naświetlaniach



przy naciekach zapalnych lub
nowotworowych

SNP

Rozpoznanie:



ocena wydzielania hormonu wzrostu po

zaśnięciu i ocena IGF- I – testy przesiewowe



potwierdzenie na postawie wyników testów

prowokacyjnych wydzielania GH z użyciem

insuliny, klonidyny, glukagonu



badanie wydzielania innych hormonów

części gruczołowej przysadki

Leczenie:

podskórne iniekcje ludzkiego

rekombinowanego hormonu wzrostu

(codzienne)

Niedobór gonadotropin (LH

i FSH)



u niemowląt płci męskiej- niedorozwój

prącia



hipogonadyzm hipogonadotropowy

powoduje opóźnienie dojrzewania

płciowego



może występować jako defekt

izolowany lub jako składowa zespołu:



zespołu Kallmana (brak węchu i

hipogonadyzm)



zespołu Pradera-Willego (hipotonia,

otyłość, niski wzrost, opóźnienie

rozwoju psychicznego)



niedoborów innych hormonów

przysadki

PRZYCZYNY WIELOMOCZU



Pierwotna nadmierna podaż płynów (polidypsja)



Niedobór hormonu antydiuretycznego →

moczówka pochodzenia przysadkowego

(centralna, ośrodkowa, neurogenna)



Brak odpowiedzi nerek na działanie hormonu
antydiuretycznego →

moczówka nefrogenna

(nerkowa)

Moczówka



niemożliwość zgęszczania moczu pomimo
prawidłowego gradientu stężeń w nerce



wydalanie  ilości moczu, o niskiej
osmolalności

(do 5-10 litrów/dobę)



defekt izolowany, po urazach, zabiegach,
naświetlaniach, w przypadku guzów lub
stanów zapalnych OUN

Diagnostyka moczówki

centralnej

1.

Wywiad, obserwacja pacjenta

2.

Dokładny bilans płynów (z c.wł. moczu)

3.

Jonogram surowicy, glikemia, kreatynina

4.

Badanie ogólne moczu

5.

Osmolalność osocza i moczu jednoczasowo (!)

6.

Próba zagęszczania moczu (bez podaży płynów
przez 8 – 17 h)

7.

Próba z wazopresyną (ADH)

PRÓBA ZAGĘSZCZANIA MOCZU -

WYNIKI

M. centralna M.

nefrogenna

Polidypsja

psychogenn

a

Początek
próby

Koniec próby

Koniec próby

Koniec próby

Jonogram
surowicy
(Na

+

)

↑↑↓

↑↑

↑↑

↑

Osmolalność
surowicy

↑↑↓

↑↑

↑↑

↔↑

Objętość
porcji moczu

↑

↑

↑

↓

Osmolalność
porcji moczu

↓↓

↓↓

↓↓

↑↑

C. wł. porcji
moczu

↓↓

↓↓

↓↓

↑↑

Osmolalność
moczu po
ADH

↑

↓↓

↑↑

ZESPÓŁ NIEWŁAŚCIWEGO WYDZIELANIA

ADH

Nadmierne odruchowe wydzielanie ADH w odpowiedzi na

pewne stany patologiczne:



Choroby OUN



Rozległe urazy, zabieg operacyjny, ból



Choroby ukł. oddechowego



Nowotwory



Leki

Wzrost objętości łożyska naczyniowego i hiponatermia 

senność, drgawki i napady padaczkowe



Badania laboratoryjne: hiponatremia,  c. wł. moczu



Leczenie: ograniczenie podaży płynów, 3% NaCl



ZESPÓŁ PODWZGÓRZOWY



NIEDOCZYNNOŚĆ PODWZGÓRZOWO-

PRZYSADKOWA

ZESPÓŁ NADNERCZOWO-

PŁCIOWY

90% -

niedobór 21-hydoksylazy

Pełen niedobór enzymu z utratą soli

Prosty wirilizujacy niedobór 21-

hydroksylazy

Niepełny niedobór 21-hydroksylazy

(nabyty

lub późnowystępujący)

5 % niedobór 11-hydroksylazy

PIERWOTNA

NIEWYDOLNOŚC

NADNERCZY



wrodzona lub nabyta



objawia się obniżeniem stężenia samego

kortyzolu lub kortyzolu z niedoborem

aldosteronu

Etiologia:



noworodki – hipoplazja nadnerczy, rodzinnie

występujący bark odpowiedzi na ACTH,

wylewy do nadnerczy i

posocznica (zespół

Waterhouse’a-Fridrichsena)



dzieci starsze i młodzież - autimmunologiczna



adrenoleukodystrofia (recesywna sprzężona z

ch.X)



w skutek leczenia hormonami kory nadnerczy

jako następstwo supresji wydzielania ACTH

NIEWYDOLNOŚC

NADNERCZY

Przełom nadnerczowy

:



gorączka, wymioty, odwodnienie, zapaść



hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna

Ostra niewydolność kory nadnerczy



masywny obustronny krwotok do nadnerczy

w przebiegu ciężkich infekcji, urazów,

ostrego niedotlenienia, wstrząsu, choroby krwotocznej



u chorych z upośledzoną czynnością kory nadnerczy

wskutek wstrząsu operacyjnegolub pourazowego, w przebiegu

infekcji oraz w stanach patologicznych wiążących się z

odwodnieniem i utratą soli

Hormon wzrostu
 nagłe przyspieszenie wzrastania
 tempo wzrastania
 zmiana rozmiaru obuwia i

odzieży

Oś TSH
 zła tolerancja zimna lub ciepła
 zmian gładkości skóry
 zmiana intensywności łaknienia
 zmiana masy ciała
 zaparcie lub biegunka
 zaburzenia snu
 drżenia
 uczucie kołatania serca
 moczenie się
 pogorszenie wyników w nauce
 w okresie noworodkowym:

przepuklina pępkowa, ochrypły
płacz, przedłużająca się żółtaczka

Prolaktyna
 wyciek z brodawek sutkowych

(mlekotok)

Parathormon
•

złamania kości

•

kamica moczowa

•

krwiomocz lub krwinkomocz

•

parestezjie

•

kurcze mięśni

Oś LH/FSH
 wiek pojawienia się owłosienia

łonowego

 rozwój piesi
 pierwsza miesiączka
 trądzik
 regularność cyklu

miesiączkowego

 termin ostatniej miesiączki
 hirsutyzm
 wzwody prącia
 ejakulacje
 odróżnianie zapachów

Wazopresyna
 wielomocz
 wzmożone pragnienie
 oddawanie moczu w nocy
 rozdaj preferowanych płynów

Oś ACTH
 ciemniejsze zabarwienia skóry
 spożywanie dużej ilości soli
 zawroty głowy
 zmęczenie
 niedociśnienie
 łatwe powstawanie siniaków
 napadowe zaczerwienienie

skóry

 rozstępy
 szybkość powrotu do zdrowia

Trzustka
 drżenie
 zwiększona potliwość
 zwiększone łaknienie
 wielomocz
 wzmożone pragnienie
 zmiany masy ciała