Wykład z patomorfologii 04.11.2005r.
Nieswoiste zapalenia jelit o nieznanej etiologii.
1. Choroba Crohna
2. Colitis ulcerosa
Patogeneza:
Odpowiedź immunologiczna gospodarza na własną fizjologiczną florę u osób z predyspozycją genetyczną
A) Predyspozycje genetyczne: Dowody:
Choroba Crohna:
Gen NOD2 – Białko Nod2 (śródkomórkowy receptor dla
1 Bliźniaki – 3050% ryzyko u 2
HLA DR1/DQW5
Colitis ulcerosa
HLADR2
B) Flora fizjologiczna :
C) Nieprawidłowa odpowiedź na komórki gospodarza:
Odp. Immunologiczna gospodarza na własną florę – uszkodzenie bariery nabłonkowej co powoduje:
Spadek wchłaniania,
wzrost wydzielania śluzu
KLINICZNIE BIEGUNKI CZĘSTO KRWISTE
Choroba Crohna
Występujące zmiany odcinkowe obejmujące i mogące występować od jamy ustnej do odbytnicy najczęściej jelito cienkie i jelito grube
Ilieitis terminali
regionalis
Colitis
1. Abscesu peritonitis diffusa 2. Przetoka do skóry np. krocza, jamy otrzewnej, jelita, pęcherza moczowego, pochwy Ropnie kryptowe, przetoki, obrzęk, fibrosis – Zwężenia Zapalenie obejmuje całą ścianę jelita wyst. Kom. Zapalne,ziarniniaki nabłonkowatokomórkowe
Hypertrophia muscularis propriae 1. Zmiany ostro odgraniczone obejmujące całą grubość ściany jelita, 2. Ziarniaki nieserowiejące (nabłonkowatokomórkowe bez martwicy 3. Szczeliny – Przetoki
11
Colitis ulcer osa Rzadziej objawy niedrożności wynikające z niezajęcia całej ściany jelita
Ropnie kryptowe
Owrzodzenia szerokie nie sięgające głęboko
Pseudopolipy
obejmuje bł. Śluzowe i podśluzowe komórki zapalne(neutrofile) włóknienie 1. Zmiany ciągłe, obejmujące bł. Śluzową i podśluzową 2. Brak ziarniaków nieserowaciejących 3. Brak przetok
4. Ropnie kryptowe
5. Obecność neutrofili w
Ch. Crohna
Colitis ulcerosa
Występowanie
35/100.000
412/100.000
Wiek
każdy 23 i 67 dekada życia każdy 3. dekada
Płeć
K>M
K~M
Palenie papierosów
Wzrost
brak wpływu
Obj. Kliniczne Biegunki, gorączka, bóle brzucha Krwiste biegunki, bóle brzucha Powikłania
Manifestacje pozajelitowe
Ch. Crohna – powikłania
Zwężenie światła jelita – niedrożność
Przetoki – enteropatia jelitowa – utrata albumin
spadek wchłaniania witaminy B12 anemia
spadek wchłaniania soli kwasów żółciowych Steatorrhea
rak (56 krotny wzrost ryzyka)
amyloidosis – rzadko
Colitis ulcerosa – Powikłania 1. Magacolon toxicum
poszerzenie światła i zgorzel jelita pod wpływem toksycznych bakterii
zwoje nerwowe ściany jelita – perforacja 2. Krwotok
3. Dysplazja – Ca. gdy trwa powyżej 10 lat (pancolitis) wzrost ryzyka 2030%
Manifestacje pozajelitowe:
Polyarthritis migrant (wędrujące zapalenie jelita, dużych stawów)
Sacrolitis (zapalenie stawów krzyżbiodrowych
Spondylitis
(zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa)
PSC (Pierwotne Stwardnienie Przewodów żółciowych – Primary Sclerosis Cholangitis)
Erythrem nodosum
Rozpoznanie:
Nieswoiste zapalenie jelit o nieznanej etiologii Objawy kliniczne:
1 Stres nawracające biegunki, bóle brzucha, gorączka 12
2. RTG? W Ch. Crohna 3. Kolonoskopia
4. Bad. Histologiczne
5. Bad. Lab. p/ciała w trakcie badan Badania laboratoryjne:
p.ANCA (Pericellular antyneutrophile cytoplasmic antypody) Dodatnie u 75% chorych z colitis ulcerosa, 11% z Ch. Crohna
ASCA (anti saccharomyces antibodies
p/ciała przeciw składnikom wzrost u chorych z ch. Crohna Rakowiaki (Carcinoid)
Potencjalnie złośliwy (nacieka, daje przerzuty) Komórki pnia – stem cells z nabłonka krypt jelit Lokalizacja
Przewó pokarmowy 90%
Przełyk
żołądek
dwunastnica
j. cienkie
czcze
Kręte
Jelito grube
wyr robaczkowy
odbytnica
Żołądek, jelito kręte mogą być pozajelitowo
oskrzela
drogi żółciowe
Agresywny przebieg zależy od: 1. Lokalizacji
2. Grubości nacieków nowotworowych 3. Średnicy guza (>2 cm.) 4. Histologii (martwica, mitozy) Wyrostek robaczkowy, odbytnica – bardzo rzadko przerzuty Postacie z jelita grubego, żołądek, j. kręte – gdy naciek 50%, grubość powyżej 2 cm. – meta do LN i odległe
Carcinoid appendicis
1/300 appendektomii
najczęstszy nowotwór wyrostka robaczkowego
34 dekada życia
średnica<1 cm. w 70%
Lokalizacja dystalna część
klinika – przypadkowo lub appendicitis acuta
leczenie – appendectomia (<1 cm.)
Nacieka ścianę wyrostka
meta Bardzo rzadko
najczęstsza lokalizacja w przew. Pok.
13
IHC
NSE dodatni
NF dodatni
EM – elektronowo gęste ziarnistości Objawy kliniczne:
endokrynopatie
zespół rakowiaka
zespół Cushinga
5 –letnie przeżycie
90%
50% każdy meta
Zespół
1. Niezapalne zaczerwienienie skóry twarzy i sinica 2. Biegunka, kurczowe bóle brzucha, nudności wymioty 3. duszność , kaszel
4. Hepatomegalia meta
5. Fibrosis
endocardium serce
zastawka trójdzielna i pnia płucnego
pozaotrzewnowo i opłucnej
Nowotwory wyrostka robaczkowego: Łagodne
Złośliwe
Cystadenoma mucinosum
Carcinoid
Goblet carcinoid
Cystadenocarcinoma mucinosum pseudomyxoma peritonei –
Śluzak otrzewnej
Kober
14