CHOROBY KRWI-NIEDOBORY
Benigna Konatkowska
KRWINKI KRWINKI PA
YTKI KRWI OSOCZE
CZERWONE BIAA
E
NIEDOKRWISTOŚCI LEUKOPENIE MAA
OPA
YTKO- SKAZY
WOŚCI (skazy OSOCZOWE
CHOROBY KRWI
" niedoborowe (Fe, vit. " poinfekcyjne
małopłytkowe)
B12, kw.foliowy, Cu) " nabyte
" aplastyczne
" nabyte
U DZIECI
" pokrwotoczne - choroby wątroby
- samoistna
" hemolityczne - zaka\
enia
- polekowe
" aplastyczne " wrodzone
" wrodzone
" w przebiegu zaka\
eń - hemofilia A
" w chorobach nerek - hemofilia B
- ch. von
Willebranda
OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI
CHOROBY KRWI-NADMIAR
Objawy podmiotowe
- niemowlęta i małe dzieci : mniejsza aktywność, senność, rozdra\
nienie,
utrata łaknienia, czasami wzmo\
one pragnienie
KRWINKI PA
YTKI KRWI OSOCZE
KRWINKI
- starsze dzieci : osłabienie, zmęczenie, bóle i zawroty głowy, plamy w polu
BIAA
E
CZERWONE
widzenia, szum w uszach, kołatanie serca, utrata łaknienia
Objawy przedmiotowe
- bladość powłok skórnych ew. \
ółtaczka lub woskowo\
ółte zabarwienie
skóry
NADPA
YTKO- ZESPOA
Y
NADKRWISTOŚCI LEUKCYTOZY
- bladość spojówek i śluzówek
WOŚCI NADKRZEPLI-
" czerwienica prawdziwa " poinfekcyjne
- nad\
erki w kącikach ust, zapalenie błon śluzowych jamy ustnej,
WOŚCI
" poinfekcyjne
łamliwość paznokci, łamliwość włosów
" białaczki
" wrodzone - tachykardia, czynnościowy szmer skurczowy nad koniuszkiem serca
(nadmiar komórek
nieprawidłowych w
szpiku kostnym, czasmi
WAśNE ! Zwrócić uwagę na objawy skazy krwotocznej
równie\
we krwi)
oraz powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU śELAZA
PARAMETRY HEMATOLOGICZNE
PRZYDATNE W DIAGNOSTYCE
" Przyczyna główna
- niedostateczna ilość \
elaza w posiłkach
NIEDOKRWISTOŚCI U DZIECI
" Czynniki sprzyjające
stę\
enie hemoglobiny ( Hb ) we krwi
- du\
e zapotrzebowanie na \
elazo
noworodek 13,7 - 20,0 g%
- skąpe zapasy \
elaza, zwłaszcza u wcześniaków, dzieci z niską
urodzeniową masą ciała, dzieci z cią\
y mnogich i dzieci wieloródek
3 miesiące 9,5 - 14,5 g%
6 miesięcy - 6 lat 10,5 - 14,0 g%
" Charakterystyczne objawy
- zmiany troficzne błon śluzowych, paznokci i włosów
powy\
ej 6 r. \
. 11,0 - 16,0 g%
hematokryt
" Charakterystyczne wyniki badań laboratoryjnych
noworodek 45 - 65% - mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza, hipochromia, anulocyty
- obni\
one MCV i MCHC
3 miesiące 31 - 41%
- obni\
one stę\
enie Fe i stopień wysycenia Fe, wzrost TIBC i wchłaniania
6 miesięcy - 6 lat 33 - 42% \
elaza po obcią\
eniu doustnym
- \
ywa, ale zahamowana w dojrzewaniu erytropoeza
powy\
ej 6 r. \
. 34 - 47%
1
NIEDOKRWISTOŚCI
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU śELAZA
MEGALOBLASTYCZNE
" Przyczyny
- niedobór kwasu foliowego - u dzieci często
- niedobór witaminy B 12 - u dzieci rzadko
" Zapobieganie
" Charakterystyczne objawy
- karmienie piersią
- woskowo\
ółte zabarwienie skóry, dyskretna skaza krwotoczna, obrzęki,
- prawidłowe \
ywienie ( jarzyny, \
ółtko, mięso )
powiększenie wątroby i/lub śledziony
- 2 mg Fe/kg m.c./dzień od 2 m.\
. u wcześniaków, dzieci z niską
urodzeniową masą ciała, dzieci z cią\
y mnogich i dzieci wieloródek
" Charakterystyczne wyniki badań laboratoryjnych
- makrocyty i megalocyty w rozmazach krwi obwodowej
" Leczenie
- nieznaczna małopłytkowość i neutropenia
- doustnie 4 - 6 mg Fe/kg m.c./dzień przez 2 - 3 miesiące nie przekraczając
- stę\
enie kwasu foliowego w surowicy poni\
ej 3 ng/ml
100 -150 mg/dzień do 14 r.\
.
- zwiększone wydalanie kwasu formiminoglutaminowego ( FIGLU )
- do\
ylnie tylko w przypadku nietolerancji Fe podawanego doustnie
z moczem
lub zaburzeń wchłaniania jelitowego
" Leczenie
- korekta sposobu od\
ywiania dziecka
- doustnie kwas foliowy 5 - 15 mg/dzień
- w zespołach zaburzeń wchłaniania jelitowego do\
ylnie Leucovorin -
Calcium 2-5 mg/dzień przez ok. 10 dni
SKAZY PA
YTKOWE
SKAZY PA
YTKOWE
SAMOISTNA MAA
OPA
YTKOWOŚĆ
OBJAWY KLINICZNE
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
" Wybroczyny w skórze (tułowia i kończyn), błonach
" Najczęstsza przyczyna małopłytkowości u dzieci
śluzowych jamy ustnej i w spojówkach
" Szczyt występowania 2-5 r.\
.
" Skłonność do krwawień z błon śluzowych w jamie ustnej
" Krwawienia z nosa " U 60-80% dzieci poprzedzona jest infekcją
wirusową, zwykle górnych dróg oddechowych,
" Krwawienia z przewodu pokarmowego (fusowate
wymioty, smoliste stolce)
występującą 1-3 tyg. przed ITP
" Krwawienia z płuc
" Najczęściej w miesiącach zimowych i wiosennych
" Krwawienia z dróg moczowo-płciowych (krwiomocz)
" U podło\
a le\
y proces autoimmunologiczny, płytki
" Krwawienia do OUN (objawy ogniskowe, drgawki,
opłaszczone autoprzeciwciałami ulegają sekwestracji
zaburzenia świadomości)  zagro\
enie \
ycia !
i fagocytozie w śledzionie
LECZENIE ITP
DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA ITP
" Krwinki płytkowe < 20 x 109/l
" W przypadku krwawienia :
- koncentrat płytkowy (l. płytek >20-30 x 109/l)
" Czas krwawienia wyraz
nie przedłu\
ony ( > 5 min.)
- koncentrat krwinek czerwonych
" W szpiku zwiększony odsetek megakariocytów z obecnością
młodszych form " 7-S poliwalentne immunoglobuliny
UWAGA !
Ocena mielogramu jest nieodzowna w rozpoznaniu
" Leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy >
ró\
nicowym małopłytkowości, aplazji szpiku i ostrej
cyklofosfamid > immuran > cyklosporyna A)
białaczki
" Splenektomia
" Badanie obecności autoprzeciwciał przeciwpłytkowych w
surowicy
2
SKAZY OSOCZOWE - HEMOFILIA UMIEJSCOWIENIE KRWAWIEC
W HEMOFILII
" Wylewy dostawowe
" Przyczyną jest genetycznie uwarunkowany brak lub niedobór
czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)
" Wynaczynienia do mięśni
" Krwawienia z układu moczowego
" Chorują chłopcy/mę\
czyz
ni, kobiety są nosicielkami choroby
" Krwawienia z błon śluzowych
- jamy ustnej
" U nosicielek występuje prawdopodobieństwo 1 : 1, \
e ich synowie
- nosa
będą chorzy na hemofilię, a ich córki będą nosicielkami
- z przewodu pokarmowego
" Krwawienia związane z zagro\
eniem \
ycia
" Hemofilia A u 1 na 10 000 chłopców, najczęstsza wrodzona skaza
osoczowa, 4 x częstsza od hemofilii B
- śródczaszkowe
- dordzeniowe
" U członków tej samej rodziny niedobór czynnika VIII lub IX jest
- do przestrzeni pozagardłowej
zawsze taki sam, a nasilenie objawów jest podobne
- do przestrzeni zaotrzewnowej
LECZENIE HEMOFILII
OBJAWY HEMOFILII
" Substytucja czynnika VIII lub IX
" Postać cię\
ka ( < 1% cz. VIII lub IX ) 1. Terapeutyczna w przypadku
- krwawień do mięśni stawów z bólem,
- samoistne krwawienia do stawów i mięśni
obrzękiem i ograniczeniem ruchomości
- urazów głowy
" Postać umiarkowana ( 1-5% cz. VIII lub IX )
- krwawień do szyi, do dna jamy ustnej, do
przestrzeni pozagardłowej
- krwawienia nawet po minimalnych urazach i w
- krwawień z przewodu pokarmowego
przebiegu pooperacyjnym
- krwawień z dróg moczowo-płciowych
2. Profilaktyczna przed i po zabiegach
" Postać łagodniejsza ( > 5% cz. VIII lub IX )
stomatologicznych i chirurgicznych
- krwawienia po większych urazach i zabiegach
operacyjnych, np. po ekstrakcji zęba lub " I-dezamino-8-D-arginino-wazopresyna (DDAVP)  powoduje
wzrost stę\
enia czynnika VIII i czynnika von Willebranda 
usunięciu migdałków
stosowana w postaci łagodnej i umiarkowanej !
Uwaga ! Krwawienia po ekstrakcji zębów lub zabiegach
operacyjnych mogą pojawić się lub nasilić dopiero kilka
" Rehabilitacja
dni po zabiegu
SKAZY OSOCZOWE CHOROBA VON WILLEBRANDA
 CHOROBA VON WILLEBRANDA - OBJAWY
" Powtarzające się krwawienia z błon śluzowych,
zwłaszcza nosa
" Najczęstsza skaza osoczowa
" Dziedziczy się autosomalnie dominująco
" Mogą występować krwawienia z przewodu
" Przyczyna  nieprawidłowości kompleksu
pokarmowego
czynnika VIII (czynnika von Willebranda)
" U dziewcząt - przedłu\
one krwawienia miesiączkowe
+ zaburzona funkcja płytek
3
CHOROBA VON WILLEBRANDA CHOROBA VON WILLEBRANDA
- ROZPOZNANIE - LECZENIE
" Osocze świe\
o mro\
one 10-15 ml/kg
" Przedłu\
ony czas krwawienia przy prawidłowej
" DDAVP i.v. lub s.c.
liczbie płytek
" Miejscowo  gąbki spongostanowe, tamponada Belloqua
" Często przedłu\
ony czas kaolinowo-kefalinowy
BIAA
ACZKI BIAA
ACZKI
PRAWDOPODOBIEC
STWO WYLECZENIA BIAA
ACZKI:
" Najczęstsza choroba nowotworowa u dzieci (ok. 31%)
ALL
" Roczna częstość występowania białaczki  41 na milion
 cała grupa 81,2%
dzieci do 15 roku \
ycia
 grupa ryzyka standardowego 84%
" 95% stanowią postaci ostre (80-85% ALL i 10-15%
 grupa ryzyka wysokiego 78,3%
AML), 5% - przewlekła szpikowa, przewlekła
AML
limfoblastyczna u dzieci nie występuje
 grupa ryzyka standardowego 79%
 grupa ryzyka wysokiego 41%
 cała grupa 59%
CML  75% (po transplantacji szpiku)
BIAA
ACZKI - OBJAWY KLINICZNE BIAA
ACZKI - BADANIA DODATKOWE
" Wywiad zwykle krótki, nie przekracza 2-6 tyg. " Najbardziej stałe odchylenia: obni\
one st. Hb, RBC i PLT;
" Postępująca bladość, apatia, osłabienie, skłonność do podwy\
szony OB.
siniaczenia, stany podgorączkowe, bóle kończyn
" Bezwzględna liczba WBC  mo\
e być w normie,
" Powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, podwy\
szona lub obni\
ona
skaza krwotoczna
" Rozmaz krwi obwodowej  blasty
" Rzadsze: nacieczenia w obrębie ślinianek, gruczołów
" Szpik kostny  jednorodna populacja blastów
łzowych, dziąseł, jąder
białaczkowych
4
BIAA
ACZKI - LECZENIE
" Chemioterapia
" Radioterapia oun
" Transplantacja komórek krwiotwórczych
" Leczenie wspomagające
5