Stany zapalne układu
Ostre kłębkowe zapalenie moczowego
nerek
lðKÅ‚Ä™buszki
lðLokalizacja stanu
Zespół nerczycowy
zapalnego lðNaczynia pozanerkowe i
wewnÄ…trznerkowe
glomerulopatie
lðTkanka Å›ródmiąższowa
cewki nerkowe
lðDolne drogi moczowe,
moczowody, pęcherz,
cewka moczowa
V RS Wydział Wojskowo-Lekarski
dr n. med. Marzenna Wosik-Erenbek
Przykłady stanów zapalnych układu
Pierwotne kłębuszkowe
moczowego
zapalenie nerek
lð KÅ‚ebuszki lð KÅ‚Ä™buszkowe zapalenie
nerek
(pierwotne/wtórne)
lðKZN proces uszkodzenia pierwotnych
lð Naczynia kÅ‚ebuszków nerkowych
lð Vasculitis; ziarniniak
Wegenera; zespół MIA
Rozlane kzn (wszystkie kłebuszki)
lð Cewki, tkanka
lð Odmiedniczkowe
śródmiąższowa
Ogniskowe (część kłębuszków)
zapalenie nerek
Segmentalne (pojedyncze pętle naczyniowe)
lð Dolne drogi moczowe
lð Zapalenie pÄ™cherza
Pierwotne kłębuszkowe Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek zapalenie nerek
lð1/ OdkÅ‚adanie w kÅ‚Ä™buszkach
lðprzyczyny lðMechanizm
krążących rozpuszczalnych
uszkodzenia
kompleksów immunologicznych
lð Reakcje immunologiczne wywoÅ‚ane
kłębków
złożonych z przeciwciała i
przez różne antygeny
antygenu (lub wytwarzanie in
Obecność złogów i części składowych situ)
dopełniacza w kłębuszkach
W krążeniu swoiste p/ciała i kompleksy
immunologiczne
Aktywacja układu dopełniacza
lð 2/ Powstanie p/ciaÅ‚a skierowanego bezp.
przeciw antygenom błony podstawnej
naczyń włosowatych kłębuszków
1
Pierwotne kłębuszkowe Pierwotne kłębuszkowe
zapalenie nerek zapalenie nerek
lðMechanizm 1
lð Ostre poinfekcyjne KZN
lð Pierwszy typ
lðOdkÅ‚adanie krążących kompleksów
mezangiokapilarnego KZN
zależne jest od& &
lð Nefropatia IgA
lð Wtórne bÅ‚oniaste KZN (np.w
Hepatitis B)
Wielkości i ładunku kompleksów
lð Niektóre
zewnątrzwłośniczkowe KZN
Ostre kłębkowe zapalenie Ostre kłębkowe zapalenie
nerek nerek
lð 7-10 r. ż.
lð Rzadko poniżej 3 r. ż
lðprzebieg
lð Częściej chÅ‚opcy
lð Etiologicznie zwiÄ…zane z etiologiÄ…
lðwystÄ™powanie lðEndemicznie lub sporadycznie
paciorkowcowÄ… (beta-hemolizujÄ…ce
lð7-15 dni po zakażeniu g.d.o.
grupy A, najczęściej typ 12,
rzadziej 4,6,19,24,25,31 lub
lð21-24 dni po zakażeniu skóry
49,55,57,60,2)
lð Antygenem biaÅ‚ko paciorkowca
lð Może być po innych bakteryjnych
lub wirusowych
Ostre kłębuszkowe zapalenie Ostre kłębkowe zapalenie
nerek nerek
lð Gorsze samopoczucie
lðobjawy
lð Krwinkomocz lub krwiomocz
lð Bladość powÅ‚ok
lðBadania
lð NudnoÅ›ci lð BiaÅ‚komocz o różnym nasileniu
laboratoryjne
lð Bóle brzucha
lð JaÅ‚owy ropomocz
lð Stany podgorÄ…czkowe
lð Kreatynina mocznik (éð)
lð SkÄ…pomocz
lð Hiperkaliemia, kwasica
lð Makroskopowy krwiomocz (popÅ‚uczyny miÄ™sne)
lð Hipo- dysproteinemia
lð ObrzÄ™ki (powiek, innych części)
lð Hiperwolemia lð Hiperlipemia
lð NadciÅ›nienie
lð ASO ( 1-3tyg, 5 tyg, 6 m-cy)
lð Niewydolność krążenia
lð C3 Ä™ð, norma po 2 m-cach
lð Objawy zespoÅ‚u nerczycowego
lð Niewydolność nerek
2
Ostre kłębkowe zapalenie Ostre rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe
kłebuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami
nerek
lðRzadko, ok 2% wszystkich
lðleczenie lðWystÄ™powanie
przypadków
lðObjawowe
lðPrzeciwciaÅ‚a skierowane p/ko
lðMoczopÄ™dne ( furosemid)
błonie podstawnej i/lub krążące
kompleksy immunologiczne
lðHipotensyjne
lðCiężkie postacie
(krótko działające np. nifedypina)
paciorkowcowego
skojarzone z lekiem sodopędnym
mezangiokapilarnego KZN
lðZespół Schonleina-Henocha
lðToczniowe zapalenie nerek
Ostre rozplemowe
Ostre kłębkowe zapalenie
zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
nerek
zapalenie nerek
lðrozpoznanie
lðObjawy i badania
lð Podobne jak w ostrym lðBiopsyjnie - obecność
laboratoryjne kłębuszkowym zapaleniu
rozplemu
nerek
zewnątrzwłośniczkowego
lð Krwiomocz
lð BiaÅ‚komocz
lð Teleskopowy osad moczu
Ostre rozplemowe
Błoniaste kłębuszkowe
zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe
zapalenie nerek
zapalenie nerek
lðmechanizm
lðOdkÅ‚adanie in situ
podnabłonkowych
lðleczenie
lðNerkozastÄ™pcze
kompleksów
lðKortykosterydy
immunologicznych, co
lðImmunosupresyjne
pobudza kk nabłonkowe do
wytwarzania substancji
lðWymiana osocza
GBM-podobnej
(plazmafereza)
3
Błoniaste kłębuszkowe Błoniaste kłębuszkowe
zapalenie nerek zapalenie nerek
lðprzyczyna lðWirus Hepatitis B
lðRzadko
lðWystÄ™powanie
lðGłównie chÅ‚opcy
lðPoniżej 5 r.ż
Błoniaste kłębuszkowe Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek zapalenie nerek
lðBadania lðAntygen HBs
laboratoryjne
lðObjawy lðKrwinkomocz lðAntygen Hbc
lðBiaÅ‚komocz lðPrzeciwciaÅ‚a anty HBc
lðZespół nerczycowy lðtransaminazy
Błoniaste kłębuszkowe Błoniaste kłebuszkowe
zapalenie nerek zapalenie nerek
lðCharakter
lðRokowanie
lðleczenie
samoograniczajÄ…cy siÄ™
lðObjawowe
lðMoże mieć charakter
lðKortykoterapia
postępujący
lðImmunosupresyjne
lðZespół nerczycowy
lðNiewydolność nerek
4
Mezangiokapilarne
Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek
kłębuszkowe zapalenie nerek
lðTyp I
lð70% chorych
lðwystÄ™powanie
lðRozplem wewÄ…trzwÅ‚oÅ›niczkowy oraz
lðNajczęściej postÄ™pujÄ…ca
interpozycja mezangium pomiędzy
postać kzn u starszych
sródbłonek
dzieci i młodzieży
lðNastÄ™pstwo przewlekÅ‚ej antygenemii
lðWyróżnia siÄ™ trzy typy
lðObfite zÅ‚ogi C3 w obwodowych
segmentach włośniczek(+ IgM,IgG,C1q
i C4)
lðObniżenie frakcji C3 w surowicy
Mezangiokapilarne Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek kłębuszkowe zapalenie nerek
lðTyp II
lðWystÄ™puje znacznie rzadziej <30%
lðBardzo rzadko
lðChoroba gÄ™stych depozytów,
lðNiektórzy zaliczajÄ… do typu
lðTyp III
(w błonie podstawnej i macierzy
błoniastego
mezangium)
lðZÅ‚ogi C3 (+ IgG)
lðZÅ‚ogi C3 i properdyny, również IgM
lðC3 w surowicy może być
lðC3 w surowicu Ä™ð
obniżone
Mezangiokapilarne Mezangiokapilarne
kłębuszkowe zapalenie nerek kłębuszkowe zapalenie nerek
lðObjawy mzkzn
lðZespół nerczycowy
lðW zależnoÅ›ci od przebiegu
lðKrwinkomocz
lðleczenie
lðkortykosterydy
lðCharakter postÄ™pujÄ…cy
lðProwadzi do schyÅ‚kowej
niewydolności nerek
5
Nefropatia IgA glomerulopatia Nefropatia IgA glomerulopatia
lðZÅ‚ogi IgA (+ C3) w
obrÄ™bie mezangium oraz lðZwiÄ™kszona sekrecja IgA przez
lðprzyczyna
podnabłonkowo limfocyty oraz zwiększenie
lðPostać
limfocytów B IgA
pierwotnego lð40% chorych ma IgA,
klÄ™buszkowego pozostali również IgM lðObniżenie liczby specyficznych
zapalenia nerek supresorowych T limfocytów oraz
lðZiarniste zÅ‚ogi mogÄ…
zwiększenie T-pomocniczych
występować w ścianie
innych drobnych naczyń
nie tylko nerkowych
Nefropatia IgA glomerulopatia Nefropatia IgA glomerulopatia
lð 5-12 r.ż
lðIzolowana i uogólniona lðprzebieg
lð Częściej chÅ‚opcy
lðPostać pierwotna
lðChoroba Schonleina- lð Napady makroskopowego
krwinkomoczu, bezpośrednio po infekcji
Henocha
dróg oddechowych i trwa od 1 do 5 dni
lðChoroba trzewna
lð GorÄ…czka
lðDermatitis herpetiformis
lð OsÅ‚abienie
lðHemosyderoza pÅ‚uc
lð Bóle mięśni
lðMonoklonalna lð Czasami: staÅ‚y krwinkomocz,
nadciśnienie, zespół nerczycowy,
gammapatia IgA
niewydolność nerek
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół
Nefropatia IgA glomerulopatia
Alporta
lðrokowanie
lðprzyczyna
lðDefekt syntezy komponenty
lðLepsze niż u dorosÅ‚ych
kolagenowej błony podstawnej
lð10% schyÅ‚kowa niewydolność
kłębuszków nerkowych
nerek
6
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
Wrodzone glomerulopatie - rodzinne
kłębuszkowe zapalenie nerek- łagodny rodzinny
kłębuszkowe zapalenie nerek- zespół Alporta
kwinkomocz
lðobjawy
lð Może ujawniać sie dopiero u
dorosłych
lðRokuje na ogół pomyÅ›lnie
lðprzebieg
lð U dzieci może towarzyszyć
głuchota sensoryczna wysokich
tonów
lðOgniskowe lub rozlane
lð NieprawidÅ‚owoÅ›ci w narzÄ…dzie
ścieńczenie błon
wzroku
podstawnych kłębuszków
lð Zwykle powoduje niewydolność
nerek
lð Rokowanie gorsze u mężczyzn
Wrodzony zespół nerczycowy- Zespół nerczycowy
lðRozlane
lð BiaÅ‚komocz pow./
stwardnienie
50mg/kg.m.c/24h lub 40mg/m2
mezangium lðUjawnia siÄ™ miÄ™dzy 2-3 m-cem lðKryteria rozpoznania
lð Hipo- i dysproteinemia (stężenia
lð zespół  FiÅ„ski życia
b. całk. poniżej 5,5% a albumin
poniżej 2 g%
lðW 1 m-cu życia
lð ZwiÄ™kszenie stężenia alfa2 i beta,
lðRokowanie niepomyÅ›lne
obniżenie gamma-globulin
lðNie poddaje siÄ™ leczeniu sterydami
lð Hipercholesterolemia
lðPrzeszczep nerek (pow.250mg%)
lð Hipertriglicerydemia
lð LDL-Ch
Zespół nerczycowy Zespół nerczycowy
lðprzyczyny lðPierwotne i wtórne
glomerulopatie
lðwystÄ™powanie
lð do 12 r.ż
lðUtrudnienie odpÅ‚ywu krwi żylnej
lðNajczęściej 3-5 r.ż
z nerek
lðCzęściej chÅ‚opcy
lðZatrucia
lðReakcje uczuleniowe
lðZakażenia
7
Zespół nerczycowy Zespół nerczycowy
lðetiologia
lðU dzieci głównie idioptyczny zn
lðPrzyczyna nieznana dokÅ‚adnie,
80% ma submikroskopowe kłębuszkowe
zaburzenia limfocytów T
zapalenie nerek-nerczyca lipidowa
10% rozlany rozplem mezangium
lðUtrata ujemnego Å‚adunku bÅ‚ony
(rozplemowe mezangialne kzn z
filtracyjnej kłębuszka. Staje się
odkładaniem lub bez IgS)
przepuszczalna dla albumin
10% ogniskowe-szkliwiejące kłębuszkowe
zapalenie nerek
Zespół nerczycowy Zespół nerczycowy
lðCiężka hipowolemia
lðZakażenia bakteryjne
lðpowikÅ‚ania
lðPowikÅ‚ania zakrzepowe
lðZatrzymanie wody i soli
lðobrzÄ™ki
lðOstopenia, osteoporoza, krzywica
lðHipowolemia stymulujÄ…ca ukÅ‚ad
lðNiedoczynność tarczycy
renina-angiotensyna-aldosteron
lðNiedokrwistość niedobarwliwa
lðZmniejszenie objÄ™toÅ›ci krwi
lðMiażdżyca
krążącej
lðZmiany troficzne wÅ‚osów,
paznokci, utrata masy
mięśniowej, opoz
nienie wzrostu,
nieprawidłowy rozwój szkliwa
zębów
8