Choroby układu
nerwowego u dzieci
Jolanta Meller
Wzrost i rozwój dziecka
Wzrost głowowo-ogonowy: przebiega wzdłuż
osi długiej ciała. Zdolność do kontrolowania
ruchów głowy, ust, oczu poprzedza zdolność do
kontrolowania górnej części ciała i kończyn
dolnych
Wzrost odśrodkowy: od środka ciała w kierunku
kończyn (ruchy ramienia pojawiają się przed
drobnymi ruchami palców dłoni). Rozwój jest
symetryczny, każda strona rozwija się w tym
samym kierunku, w tym samym czasie
Różnicowanie; polega na opanowaniu przez
dziecko prostych czynności przed bardziej
skomplikowanymi
Wzrost i rozwój dziecka
rozwój psychospołeczny
temperament
1
Odruchy rozwojowe
Rozwój ruchowy
duża motoryka: głowa
siadanie
wstawanie
chodzenie
mała motoryka: odruch chwytny
chwytanie aktywne (rodzaje
chwytu)
Znaczenie różnicowania rozwoju
układu nerwowego
2
Badania laboratoryjne
i testy diagnostyczne w
neurologii dziecięcej
badania krwi (morfologia, posiew, testy)
badania moczu  skrining w kierunku zatruć
badania rentgenowskie
EEG  określenie nieprawidłowej czynności
elektrycznej mózgu (np. w padaczce)
USG
TK
MRI
badanie scyntygraficzne mózgu
punkcja lędz
wiowa
cyfrowa angiografia subtrakcyjna
Objawy uszkodzenia
układu nerwowego u dzieci
Niedowłady
Spastyczne  pochodzenia piramidowego
zwiększone napięcie mięśniowe, wzmożenie odruchów
ścięgnistych i okostnowych, pojawienie się odruchów
patologicznych
Wiotkie  uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
(jądra nerwów czaszkowych, komórki ruchowe
rogów przednich rdzenia oraz nn. obwodowych),
ograniczenie ruchów czynnych, zmniejszenie napięcia
mięśniowego, brak lub osłabienie odruchów
głębokich
Objawy uszkodzenia
układu nerwowego u dzieci
Uszkodzenie układu pozapiramidowego 
zmienność napięcia mięśniowego,
występowanie ruchów mimowolnych,
przetrwanie odruchów tonicznych, objawy po
ukończeniu 1 roku życia
Uszkodzenie móżdżku  zaburzenia
równowagi, niezborność ruchowa, zaburzenia
rytmu mowy
3
Objawy uszkodzenia
układu nerwowego
Objawy oponowe  podrażnienie
korzeni rdzeniowych wskutek stanu
zapalnego opon m-rdz. lub krwawienia
do przestrzeni płynowych
sztywność karku
objaw Kerniga
objaw Brudzińskiego
Wrodzone i okołoporodowe
uszkodzenia OUN
Małogłowie
- pierwotne
- wtórne / cranistenosis
Wrodzone i okołoporodowe
uszkodzenia OUN
wodogłowie
4
Przepuklina oponowo-
mózgowa i oponowo-
rdzeniowa
Przepuklina oponowo-
mózgowa i oponowo-
rdzeniowa
Wady wrodzone cewy
nerwowej
Postępowanie pielęgniarskie
monitorowanie parametrów życiowych
pomiary obwodu głowy
ocena stanu neurologicznego
zapobieganie występowaniu zakażeń i
uszkodzeń ciała
zapobieganie powikłaniom ze strony układu
moczowego i przewodu pokarmowego
zapobieganie występowaniu wad cewy
nerwowej
5
Mózgowe porażenie
dziecięce
zespół nie postępujących zaburzeń czynności
ośrodkowego neuronu ruchowego, powstający w
wyniku uszkodzeń mózgu w okresie jego rozwoju
objawy: porażenia, niedowłady, hiperkinezy
postaci: piramidowa (porażenie spastyczne)
pozapiramidowa (niedowłady, ruchy
mimowolne)
hipotoniczna (niedowłady wiotkie)
móżdżkowa
mieszana
czynniki uszkadzające
Mózgowe porażenie dziecięce -
etiologia
uszkodzenie mózgu we wczesnym
okresie rozwojowym
wcześniactwo jest najważniejszym
pojedynczym czynnikiem ryzyka
asfiksja, uraz okołoporodowy, infekcje
wrodzone lub okołoporodowe,
zaburzenia metaboliczne
ok. 30% nie ma wykrytej przyczyny
Mózgowe porażenie dziecięce 
patofizjologia
trudno jest jednoznacznie ustalić dokładną
lokalizacje uszkodzenia (móżdżek, jądra
podstawy, kora ruchowa), ze względu na brak
typowego obrazu patologicznego
porażenie mózgowe nie ma charakteru
postępującego ale jego objawy kliniczne
ulegają uwydatnieniu w miarę rozwoju
dziecka
6
Mózgowe porażenie dziecięce 
objawy
objawem klinicznym we wszystkich typach
porażenia mózgowego jest opóz
niony rozwój
ruchowy (opóz
nienie wszystkich milowych
kroków)
ponadto  zaburzenia funkcji ruchowych
(wczesna preferencja jednej z rąk,
nieprawidłowe, asymetryczne raczkowanie,
trudności w ssaniu...)
zaburzenia napięcia mięśni
nieprawidłowa postawa, nieprawidłowe
odruchy
Mózgowe porażenie dziecięce 
rozpoznanie
wywiad chorobowy obejmujący okres płodowy
badanie neurologiczne
wykluczenie innych chorób: metabolicznych,
zwyrodnieniowych, guzów mózgu
Wszystkie niemowlęta z grupy ryzyka powinny
podlegać okresowym badaniom profilaktycznym
Genetycznie
uwarunkowane choroby
układu nerwowego
Choroby metaboliczne
fenyloketonuria
galaktozemia
mukopolisacharydozy
7
Niedorozwój umysłowy
(oligophrenia)
2  4 % populacji
stopnie niedorozwoju
po 3 r.ż. IQ
Choroby zapalne ukł. nerwowego
Zapalenie opon mózgowo-
rdzeniowych
etiologia
objawy
rozpoznanie
leczenie
pielęgnacja
Choroby zapalne ukł. nerwowego
Zapalenie mózgu
głównie wirusowe, także poszczepienne
przyzakaz
ne
inne, np.SSPE
Ataksja móżdżkowa
Encefalopatia krztuścowa
8
Drgawki
napady drgawkowe  nagłe ruchy lub
zmiany napięcia mięśniowego całego
ciała lub jego części
kloniczne: przeważa komponenta ruchowa
toniczne: głównym objawem są gwałtowne
zmiany napięcia mięśniowego
Drgawki gorączkowe
6 m.ż.  3 r.ż.
pojawiają się najczęściej w czasie
zakażenia, na szczycie temperatury
na ogół obejmują całe ciało i trwają od
kilku do kilkunastu minut
skłonność rodzinna
leczenie - objawowe
Drgawki c.d.
spowodowane czynnikami zakaz
no - toksycznymi
w zapaleniu mózgu i opon mózgowo - rdzeniowych
w chorobach zakaz
nych
w zatruciach
hipoglikemia
hipokalcemia
hipomagnezemia
hiper- lub hiponatremia
niedobór witaminy B6
9
Drgawki  postępowanie
dokładny wywiad (objawy zakażenia, cechy
uszkodzenia CUN)
badania laboratoryjne
leczenie p/drgawkowe: Luminal (10 mg/kg) I.V
Relanium (2-10 mg) per
rectum
1% roztwór wodzianu
chloralu (0,25  1,5g)
leczenie przyczynowe, np. obniżenie temp. ciała,
wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych
zapewnienie drożności dróg oddechowych
Zespół Reye,a
jest ostrym zaburzeniem wieloukładowym
następującym po łagodnej infekcji wirusowej
etiologia niejasna, związana ze stosowaniem
salicylanów, acetaminofenu
patofizjologia : encefalopatia i zwyrodnienie
tłuszczowe wątroby
objawy: rozwija się etapami, pogorszenie stanu
pacjenta w ciągu 24 - 48 godz., wymioty,
senność, splątanie / zaburzenia orientacji,
agresywność, hiperwentylacja / śpiączka,
sztywność z odkorowania / sztywność
odmóżdżeniowa, rozszerzenie z
renic / napady
drgawkowe, zwiotczenie
Padaczka
napady padaczkowe charakteryzują się
nagłymi, przemijającymi zaburzeniami
czynności komórek mózgowych
zależnie od umiejscowienia tego
zaburzenia dochodzi do objawów
CZUCIOWEGO, RUCHOWEGO lub
PSYCHICZNEGO pobudzenia albo
hamowania
10
Padaczka cd.
Podział
napady częściowe
napady częściowe z objawami prostymi: ruchowe,
czuciowe, wegetatywne
napady częściowe z objawami złożonymi:
psychosensoryczne, psychomotoryczne, afektywne
napady uogólnione
submaksymalne: napady nieświadomości i ich
odmiany
napady maksymalne: uogólnione toniczno-kloniczne
(dawniej duże), toniczne, kloniczne, atoniczne,
atoniczno-akinetyczne, miokloniczne
napady jednostronne
napady nie sklasyfikowane
Padaczka w okresie
niemowlęcym
Zespół Westa  napady skłonów
krótkotrwałe, występujące w seriach
napady skłonów tułowia
rokowanie poważne, 80% opóz
nienia w
rozwoju
Padaczka w okresie
przedszkolnym
Napady miokloniczno- astatyczne (petit
mal variant)
nagła utrata napięcia mięśniowego z
krótkotrwałą utratą świadomości
występuje w seriach
11
Padaczka w wieku
szkolnym
Napady  absence ( petit mal)
krótkotrwała utrata świadomości na
kilka do kilkunastu sekund, po której
dziecko powraca do przerwanej
czynności
występują najczęściej rano
Napady afektywnego
bezdechu
tzw.  zanoszenie się występuje między 2 a 4
rokiem życia
objawy: głośny krzyk, głębokie oddechy,
bezdech, sinica, utrata świadomości,
zwiotczenie, mogą wystąpić drgawki
u dzieci nadpobudliwych psychoruchowo
leczenie: łagodne leki uspokajające
metody wychowawcze
Bóle głowy
objawowe
w schorzeniach mózgu i opon mózgowo-
rdzeniowych
w schorzeniach ogólnoustrojowych
w chorobach oczu, mięśni karku
stanowiące odrębną jednostkę chorobową
migrena
naczynioruchowe bóle głowy
bóle z napięcia mięśni
12
Choroby mięśni
choroby pierwotne mięśniowe, np. dystrofie
mięśniowe
choroby styku nerwowo- mięśniowego,
np.miastenia
wtórne  neurogenne uszkodzenie mięśni, np.
zespół Werdniga- Hoffmana
Objawy: obniżeni napięcia mięśniowego
osłabienie lub brak odruchów
ścięgnistych i okostnowych
Postępująca dystrofia mięśniowa
choroba genetycznie uwarunkowana, dziedziczenie
autosomalne recesywne, sprzężone z płcią (dotyczy
chłopców)
początek 1-6 rok życia
Objawy: upośledzony rozwój ruchowy, trudności ze
wstawaniem, wchodzeniem na schody, wstają
 wspinając się po sobie
Postępująca dystrofia
mięśniowa
rozpoznanie: charakterystyczne zmiany
w EEG
badania histopatologiczne
wycinka
badania enzymatyczne
rokowanie: unieruchomienie
13
Miastenia (Myasthenia
gravis)
zaburzenie przewodnictwa nerwowo-
mięśniowego (niedobór acetylocholiny)
podłoże immunologiczne
objawy: męczliwość mięśni (opadanie powiek,
podwójne widzenie, zaburzenia połykania,
osłabienie mięśni oddechowych)
U dzieci 3 postacie miastenii
Miastenia przejściowa noworodków matek
chorych na miastenię
Miastenia wrodzona
Miastenia dziecięca
Rdzeniowy zanik mieśni
zespół Werdniga- Hoffmana
uszkodzenie komórek rogów przednich
rdzenia
uwarunkowanie genetyczne,
dziedziczenie autosomalne recesywne
objawy: dziecko wiotkie, mało ruchliwe,
obj. luz
nych barków, płacz cichy,
monotonny, niedowłady
Uszkodzenie nerwów obwodowych
Obwodowe porażenie nerwu
twarzowego
pierwotne
wtórne
dotyczy wszystkich trzech gałęzi nerwu po
stronie uszkodzenia
objawy: dziecko z niedowładem nie może
zmarszczyć czoła, zamknąć oka; zaburzenia
smakowe oraz upośledzenie wydzielania łez
14
Uszkodzenie nerwów obwodowych
Uszkodzenie splotu
barkowego
górne C5  C6: niedowład kończyny,
rotacja do wewnątrz
dolne C7  Th1: porażone ruchy ręki i
nadgarstka
całkowite
Urazy czaszkowo-mózgowe
uraz czaszki bez uszkodzenia mózgu
wstrząśnienie mózgu
stłuczenie mózgu
Urazy czaszkowo- mózgowe
Następstwa urazów
ostry krwiak nadtwardówkowy 
spowodowany krwawieniem z tętnicy
oponowej środkowej
ostry krwiak śródczaszkowy: po okresie
dobrego samopoczucia bóle głowy,
objawy ogniskowe, zwolnienie tętna,
rozszerzenie z
renicy po stronie krwiaka
padaczka pourazowa
15
Tonięcie
jest drugą pod względem częstości przyczyną
wypadkowych zgonów u dzieci
na skutek przedostania się wody do krtani
następuje kurcz głośni, co doprowadza do
asfiksji
po upływie 4  6 min. w zanurzeniu dochodzi
do nieodwracalnych uszkodzeń neuronów,
zwłaszcza w obrębie kory mózgu
u małych dzieci zanurzonych w zimnej wodzie
ujawnia się charakterystyczny dla ssaków
odruch nurkowania
Nowotwory układu nerwowego u
dzieci
Neuroblastoma (nerwiak
zarodkowy)
guz wywodzący się z komórek współczulnego
układu nerwowego, komórki są
niezróżnicowane, wysoce inwazyjne
najczęstsza lokalizacja: jama brzuszna ( w
sąsiedztwie nadnerczy lub zwojów
rdzeniowych)
Guzy mózgu
szczytowy okres zachorowań między 5 a 10
rokiem życia
klasyfikacja guzów opiera się na ich budowie
histologicznej i umiejscowieniu, spośród
złośliwych najczęściej występują gwiaz
dziaki,
rdzeniaki, glejaki pnia mózgu oraz
wyściółczaki
objawy: bóle głowy, wymioty, ataksja, zmiana
zachowania, drgawki, zaburzenia widzenia
16
Guzy wewnątrzczaszkowe
nowotwory, także ropnie, ziarniniaki,
torbiele pasożytnicze
krwiaki i wodniaki podtwardówkowe
Ze względu na umiejscowienie guzy
śródczaszkowe dzieli się na:
podnamiotowe
nadnamiotowe
Guzy rdzenia kręgowego
zewnątrzrdzeniowe ( bóle korzeniowe)
wewnatrzrdzeniowe (niewielkie
dolegliwości bólowe)
Rozpoznanie: badanie neurologiczne
badanie płynu mózgowo-
rdzeniowego
badania obrazowe
17