Zakażenia układu oddechowego
" Jest najbardziej narażony na kontakt ze światem zewnętrznym,
stąd zakażenia układu oddechowego są jedną z najczęstszych
przyczyn wizyt u lekarza, zarówno dzieci, jak i dorosłych.
" Stanowią około 50-60% wszystkich wizyt ambulatoryjnych.
" Zakażenia dróg oddechowych dzielimy na:
��zakażenia górnych dróg oddechowych (GDO), zapalenia gardła
i migdałków, zapalenie ucha środkowego, zapalenia zatok
przynosowych, zapalenia nagłośni i zapalenia krtani.
��Zakażenia dolnych dróg oddechowych (DDO)
ostre zapalenia oskrzeli, ostre zapalenie oskrzelików
i zapalenia płuc.
Przyczyny zakażeń
" Przyczyną zakażeń GDO są w zdecydowanej większości
(60 do 90% przypadków) wirusy.
" Infekcje te należą do samoograniczających się i najczęściej
nie wymagają stosowania antybiotykoterapii.
" Dolne drogi oddechowe, w odróżnieniu od górnych, które są
kolonizowane przez bakterie do wysokości strun głosowych,
są w warunkach zdrowia jałowe i dlatego stwierdzenie
drobnoustrojów poniżej rozwidlenia tchawicy zawsze jest
potwierdzeniem etiologii zapalenia.
Przyczyny zakażeń
" Ekspozycja DDO na działanie drobnoustrojów, w połączeniu
z takimi czynnikami, jak: wiek (wczesnodziecięcy
i podeszły), stan zdrowia (choroby współistniejące)
oraz miejsce pobytu (żłobek, przedszkole, szkoła, domy
akademickie, koszary lub domy dla przewlekle chorych),
może prowadzić do zaburzeń równowagi obronnej ustroju,
a w efekcie do wystąpienia zapaleń oskrzeli, oskrzelików
i płuc, jak również wielu klinicznych następstw tych zakażeń.
" Wśród czynników etiologicznych zapaleń DDO znacznie
większy udział mają bakterie i te zakażenia wymagają
stosowania antybiotykoterapii.
Przyczyny zakażeń
" 80% ostrych zakażeń układu oddechowego (bez względu na
wiek chorego) jest spowodowana zakażeniami wirusowymi.
" Najczęściej są to rhinowirusy, adenowirusy, coronawirusy,
wirusy RS, enterowirusy, wirusy paragrypy i wirusy grypy.
" Poszczególne typy wirusów mają swoje predylekcje
lokalizacyjne.
��Rhinowirusy najczęściej powodują zapalenie nosa,
zatok i gardła,
��Adenowirusy - zapalenia gardła,
��Wirusy paragrypy - zapalenie krtani i tchawicy,
��Wirusy RS i grypy - zapalenia dolnych dróg oddechowych.
Przyczyny zakażeń
Wirusy RS, paragrypy i grypy uszkadzają nabłonek dróg
oddechowych i ułatwiają wniknięcie bakteriom, zwłaszcza
tym, które kolonizują drogi oddechowe, co sprzyja
powstawaniu zapaleń dolnych dróg oddechowych (w tym
zapalenia płuc).
Diagnostyka zakażeń układu oddechowego
" RTG klatki piersiowej
Zacienienia miąższowe o różnej lokalizacji i rozległości; torbiele,
ropnie, odma opłucnowa, płyn w jamach opłucnowych
" Badanie morfologii krwi z rozmazem-
Leukocytoza z przewagą granulocytów obojętnochłonnych
przemawia za infekcją bakteryjna
" Oznaczenie CRP we krwi (różnicowanie zakażenia dróg oddechowych
z innymi przyczynami ostrych chorób układu oddechowego);
" Pulsoksymetria / RKZ
W ciężkich zapaleniach płuc często występuje hipoksemia
PaO2<60mmHg. Ocena utlenowania krwi na podstawie pomiaru
wysycenia Hb tlenem jest jednym z ważniejszych badań u chorego,
niezbędnym do rozpoznania niewydolności oddechowej. Sat O2 <90%
Diagnostyka zakażeń układu oddechowego
" Badania mikrobiologiczne
Identyfikacja czynnika etiologicznego i ocena wrażliwości na antybiotyki w
wybranych sytuacjach klinicznych jest istotna dla właściwego leczenia.
Materiał do badania: plwocina, wydzielina z drzewa oskrzelowego,
popłuczyny oskrzelowo- pęcherzykowe, płyn opłucnowy, krew obwodowa,
mocz (dotyczy Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumoniae)
" Badania serologiczne
Szczególnie przydatne do diagnostyki zakażeń wirusami i drobnoustrojami
atypowymi (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella).
Obserwacja wzrostu miana przeciwciał klasy IgG 4- krotne w odstępie
ok. 3 tyg (wymagane 2 próbek krwi)  rozpoznanie najczęściej po
zakończeniu lub w trakcie leczenia
" Inne badania: np. oznaczenie mocznika, kreatyniny, AST, ALT, bilirubiny całk.,
w surowicy; bronchoskopia
Nikotynizm
" Nikotyna i inne substancje dymu tytoniowego powodują
zaburzenia zarówno w odporności ogólnej, jak i miejscowej
w drzewie oddechowym.
" Zmiany te zależą od intensywności palenia, a u byłych
palaczy od czasu
zaprzestania palenia.
" Ekstrakt z papierosów moduluje mechanizm obronny
drzewa oskrzelowego poprzez wpływ na komórki T
i nabłonek drzewa oskrzelowego.
" U palaczy dochodzi do zaburzeń stosunku limfocytów CD4
do CD8, do obniżenia aktywacji limfocytów T, zmniejszenia
ich proliferacji i ekspresji białek cytotoksycznych.
Nikotynizm
" Wzrost częstości występowania infekcji dróg oddechowych
u nałogowych palaczy zależy również od zaburzonej
proliferacji i zróżnicowania limfocytów B i syntezy
immunoglobulin.
" Przewlekłe palenie papierosów zaburza odpowiedz

immunologiczną przeciw adenowirusom, zmniejsza liczbę
komórek dendrytycznych w płucach, a także powoduje
redukcję liczby aktywowanych limfocytów CD4 i CD8.
" Zmniejsza się też ilość specyficznych immunoglobulin
przeciwko tej infekcji.
" Tłumaczy to częściowo częste występowanie infekcji
wirusowych u chorych na POChP
Zakażenie oportunistyczne
Zakażenie oportunistyczne  endogenne zakażenie charakterystyczne dla
osobników o obniżonej odporności(u człowieka głównie spowodowane przez
AIDS), ale także wskutek immunosupresji oraz przy stosowaniu antybiotyków
(niszczenie flory fizjologicznej). Czynnikiem tych zakażeń są głównie
patogeny uznawane do niedawna za niechorobotwórcze.
pierwotniakowe
 Toksoplazmoza (zajęcie ośrodkowego układu nerwowego lub jako
zapalenie płuc)
 Kryptosporydioza (wodnista biegunka)
grzybicze
 Kandydoza jamy ustnej, przełyku i dalszych odcinków przewodu
pokarmowego, a także płuc
 Kryptokokoza (zapalenie płuc, ciężkie zapalenie opon mózgowo-
rdzeniowych i mózgu)
 zakażenie Pneumocystis jiroveci- najczęściej spotykane zakażenie
oportunistyczne u chorych na AIDS - zapalenie płuc o ciężkim i
nawracającym przebiegu, wymagające leczenia szpitalnego; w 50 proc.
przypadków jest pierwszym objawem AIDS
Zakażenie oportunistyczne
wirusowe
 cytomegalia (CMV) - zajęcie układu pokarmowego,
siatkówki, zapalenie płuc)
 HSV
 Półpasiec (VZV) o ciężkim przebiegu
bakteryjne
 poantybiotykowe zapalenie jelit (Clostridium difficile)
 wywołane przez prątki gruz
licy (gruz
lica płuc, częste są
postacie nietypowe  Mycobacterium avium complex)
Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu
zakażeń oportunistycznych
" W rozpoznawaniu większości infekcji oportunistycznych,
w tym wywołanych przez grzyby, mykobakterie niegruz
licze
i Pneumocystis, pierwszym badaniem powinno być badanie
mikroskopowe plwociny jako łatwo dostępne, szybkie i tanie.
" Tą metodą można badać inne materiały, w tym wydzielinę
oskrzelową lub płyn z płukania oskrzelowo-
pęcherzykowego(BAL).
" Te same materiały należy posiewać na odpowiednie podłoża.
" Wadą hodowli jest długi okres wzrostu takich drobnoustrojów,
jak grzyby czy mykobakterie, lub niemożność wyhodowania na
pożywce, jak w przypadku Pneumocystis.
" W diagnostyce grzybic inwazyjnych znajdują zastosowanie
metody immunologiczne.
Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu
zakażeń oportunistycznych
" Prostsze z nich, jak poszukiwanie przeciwciał w surowicy
chorego nie mają wartości z powodu upośledzonej
odpowiedzi immunologicznej chorych w immunosupresji.
" Praktyczne znaczenie mają testy na wykrywanie antygenów
grzybów we krwi lub innych składników, jak galaktomannan
w rozpoznawaniu inwazyjnej aspergillozy oraz 1-3 �-Dglikanu
(BG) w rozpoznawaniu aspergillozy i kandydiazy.
" Test na obecność antygenu Legionella pneumophila w moczu
jest stosowany w rozpoznawaniu legionelowego zapalenia
płuc.
Pneumocystoza
" Zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jiroveci
(kosmopolityczny grzyb, w dawnej klasyfikacji uznawany za
pierwotniaka) występuje najczęściej u chorych zakażonych
wirusem HIV, chorych po przeszczepach narządów i komórek
macierzystych, chorych leczonych z powodu nowotworów
oraz chorych na choroby z autoagresji otrzymujących leczenie
immunosupresyjne. Objawy są niespecyficzne:
" Występuje gorączka, kaszel, duszność, hipoksemia.
" Zwykle nie stwierdza się osłuchiwaniem trzeszczeń typowych
dla zapaleń płuc o innej etiologii.
" W badaniu radiologicznym najczęściej widoczne są zmiany
rozsiane, symetrycznie rozmieszczone w obu płucach o typie
guzków lub matowej szyby.
Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu
zakażenia Pneumocystis jiroveci
" U chorych HIV-negatywnych narastanie objawów, które
zmuszają chorego do kontaktu z lekarzem trwa krócej,
choroba ma ostrzejszy przebieg, częściej są oni leczeni w
oddziałach intensywnej terapii niż chorzy zakażeni HIV.
" Rozpoznanie należy oprzeć na stwierdzeniu cyst lub
trofozoitów. Pneumocystis w popłuczynach oskrzelowo-
pęcherzykowych, indukowanej plwocinie lub w materiale z
przezoskrzelowej lub otwartej biopsji płuca.
" Te same materiały należy badać na obecność drobnoustroju
metodą PCR, która jest bardziej czuła, ale równocześnie mniej
swoista.
" Lekiem z wyboru jest kotrimoksazol, który stosowany jest
również profilaktycznie.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) to
ziarniniakowata śródmiąższowa choroba płuc indukowana
immunologicznie (trzecia pod względem częstości po idiopatycznym
włóknieniu płuc i sarkoidozie)
" W literaturze obecnie najczęściej stosuje się określenie
hypersensitivity pneumonitis określającą heterogenną grupę chorób
płuc o podłożu immunologicznym, spowodowanych wdychaniem
przez osoby wrażliwe organicznych i
nieorganicznych pyłów środowiskowych.
" Postacie AZPP:
�� Płuco hodowców ptaków,
��płuco farmera,
��płuco drwali,
��młynarzy, hodowców grzybów,
��płuco klimatyzacyjne i inne.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" W powietrzu atmosferycznym znajdują się różnorodne
cząsteczki, które wdychane do dróg oddechowych , mogą
powodować zróżnicowaną reakcję immunologiczną.
" Przyczyną AZPP mogą być:
��antygeny grzybicze (aspergillus fumigatus) ,
��bakteryjne (bacillus subtilis),
��pasożytnicze (naegleria gruberi),
�� białka zwierząt (białka surowicy i odchodów ptasich,)
��a także wysoce reaktywne substancje chemiczne (izocyjanki,
siarczanek miedzi),
��wśród leków wymienia się leki stosowane w onkologii głównie
imatinib.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" W AZPP dochodzi do zmian zapalnych w dystalnym odcinku
dróg oddechowych, obejmujących obszary płuc, w którym
dochodzi do wymiany gazowej.
" W patogenezie choroby biorą udział dwa typy odpowiedzi
immunologicznej: tworzenie kompleksów immunologicznych
oraz naciek komórkowy z udziałem limfocytów T
i makrofagów.
" W odpowiedzi immunologicznej biorą udział zarówno
komórki Th1 i Th2 jak i cytokiny produkowane przez CD4+
i CD8+.
" Rozpoznanie kliniczne AZPP nie jest proste i brak jest
kryteriów określających  złoty standard
" Rozpoznanie ustala się na podstawie kompleksowej oceny
klinicznej, radiologicznej, czynnościowej, laboratoryjnej,
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" W typowych ostrych przypadkach przy narażeniu na znane
antygeny charakterystyczny obraz kliniczny, śródmiąższowe
zmiany radiologiczne w płucach i wykrycie swoistych
przeciwciał IgG pozwalają na ustalenie rozpoznania.
" W innych przypadkach rozpoznanie można ustalić bądz

odrzucić na podstawie obrazu kliniczno  radiologiczno 
czynnościowego i płukania oskrzelowo  pęcherzykowego
(BAL)
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Do rozpoznania AZPP konieczna jest obecność
>= 4 dużych i >= 2 małych kryteriów:
Kryteria duże Kryteria małe
1. Objawy występujące po 1. Trzeszczenia nad podstawami
ekspozycji (2-9 godz) płuc
2. Potwierdzenie ekspozycji 2. Zmniejszenie DLco(badanie
(wywiad, badania środowiskowe, zdolności dyfuzyjnej)
precypityny w surowicy) 3. Hipoksemia w gazometrii krwi
3. Typowe zmiany w RTG i TK tętniczej w spoczynku i podczas
klatki piersiowej wysiłku
4. Limfocytoza w BAL
5. Typowe zmiany w obrazie
morfologicznym wycinka płuca
6. Dodatni naturalny test
prowokacyjny
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Badania laboratoryjne
" W rozpoznaniu choroby stwierdzenie w surowicy swoistych
przeciwciał IgG odgrywa ważną rolę
" Po zaprzestaniu ekspozycji na alergen (antygen) przeciwciała
są wykrywane w surowicy pacjenta przez 2- 3 lata.
" W ostrej fazie choroby w krótkim czasie po ekspozycji
obserwuje się wysoką leukocytozę z neutrofilią lub eozynofilią
" Stwierdza się również przyspieszone OB. Oraz zwiększoną
aktywność LDH
" W monitorowaniu aktywności choroby pomocne jest
oznaczenie stężenia w surowicy KL-6 (antygen
glikoproteinowy związany z mucyną)oraz ICAM-1( cząsteczka
adhezyjna śródbłonka) ale badania te nie są powszechnie
stosowane.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" W płynie z płukania oskrzelowo  pęcherzykowego (BAL)
charakterystyczna jest limfocytoza 60-80%
" Po kontakcie z antygenem w BAL dominują neutrofile
i dopiero po 48h napływają limfocyty CD8+
" Dla AZPP charakterystyczne jest zmniejszenie stosunku
limfocytów CD4+/CD8+ < 1
" W przewlekłej postaci choroby zwiększa się liczba limfocytów
CD4+ co powoduje wzrost CD4+/CD8+
" W fazie włóknienia zwiększa się odsetek neutrofilów w BAL
" U dzieci nie obserwuje się zmiany stosunku CD4+/CD8+ w BAL
lecz stwierdza się zwiększenie odsetka naturalnych zabójców -
limfocytów NK
To niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych, będące
wynikiem zwiększonej ilości hemoglobiny odtlenowanej we krwi
włośniczkowej : 5g/dl lub obecności hemoglobiny patologicznej
(najczęściej methemoglobiny: 0,5g/dl)
Sinica centralna  spowodowana jest zmniejszeniem
wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem lub obecnością,
Hb patologicznej; występuje na skórze i błonach śluzowych
głównie warg, jamy ustnej i języka (niewydolność oddechowa,
spowodowana głownie zaburzeniem stosunku wentylacji do
perfuzji np. zapalenie płuc, POChP, niektóre wrodzone wady
serca z przeciekiem tętniczo-żylnym, obniżenie ciśnienia tlenu
we wdychanym powietrzu).
��Pojawia się, gdy PaO2 9 60mmHg- SaO2 9 85%
 Sinica obwodowa  widoczna jedynie na skórze dystalnych
części ciała, które jest zwykle zimna. Jest objawem
nadmiernego odtlenowania Hb w tkankach obwodowych
(wychłodzenie ciała, zmniejszenie obj. wyrzutowej serca np.
wstrząs kardiogenny, miejscowe zaburzenia ukł tętniczego np.
miażdżyca, zaburzenia naczynioruchowe, upośledzenie
odpływu krwi żylnej, np. zakrzepica, zwiększenie lepkości krwi,
np.czerwienica)
Płyn w jamie opłucnowej
Zaburzenia wytwarzania i wchłaniania płynu opłucnowego prowadzi do
gromadzenia się jego zwiększonej ilości w jamie opłucnowej, w której w
warunkach prawidłowych znajduje się 10-20ml.
Mechanizmy gromadzenia płynu:
" ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach krążenia opłucnej
" ciśnienia onkotycznego osocza
" Utrudnienie odpływu chłonki przez pory i naczynia chłonne opłucnej
ściennej np. w następstwie nacieków lub przerzutów nowotworowych
Badanie przedmiotowe:
" Stłumienie wypuku i zniesienie drżenia głosowego przy >= 300-400ml
płynu w jamie opłucnej
" Zazwyczaj jednorazowo nie usuwa się >1500ml płynu
Płyn w jamie opłucnowej
Przesięk Wysięk
" Zakażenia bakteryjne w tym
" Niewydolność krążenia
gruz
lica
" Choroby osierdzia
" Pierwotne nowotwory płuc lub
" Marskość wątroby
oplucnej, przerzuty do opłucnej
" Zespół nerczycowy
" Zatorowość płucna
" Dializa otrzewnowa
" Choroby przewodu
" Zatorowość płucna
pokarmowego
" Choroby
autoimmunologiczne(RZS, SLE)
" Po zabiegach
kardiochirurgicznych i
radioterapii
Torakocenteza
Badanie płynu opłucnowego
1. Ocenia makroskopowa
- Płyn krwisty (nowotwór złośliwy, uraz klatki piersiowej, zator
tętnicy płucnej)
- Płyn mleczny (wysięk chłonny)
- Płyn mętny (ropniak opłucnej)
2. Badania biochemiczne
- Białko i LDH; konieczne do różnicowania przesięku od
wysięku (kryteria Lighta). Jednoczesne oznaczenie w
surowicy krwi
- Glukoza; stężenie < 60mg% obserwuje się w wysiękach
nowotworowych, ropniaku, gruz
licy
- pH<7,2 jest złym czynnikiem prognostycznym, może
świadczyć np. o zaawansowanym procesie zapalnym
Badanie płynu opłucnowego
- CHC i TG; stężenie TG <110mg/dl może sugerować wysięk
chłonny
- Amylaza- zwiększona aktywność stwierdzana jest w ostrym
zapaleniu trzustki i pęknięciu przełyku
- Deaminaza adenozynowa(ADA)- oznacza w przyp podejrzenia
gruz
liczego zapalenia opłucnej
3. Skład komórkowy
- Neutrofilia  zakażenie bakteryjne; zatorowośc płucna
- Limfocytoza  często w gruz
licy i nowotworach
- Eozynofilia (>10%)- azbestoza, inf pasożytnicza, zespół Churga
i Strauss, odczyn polekowy itd
Badanie płynu opłucnowego
3. Hematokryt płynu
>= 50% wartości Ht krwi obwodowej wskazuje na krwiaka
opłucnej
4. Cytologiczne: rozpoznanie komórek nowotworowych na podst
pojedynczego badania płynu w ok. 60% przypadków
5. Mikrobiologiczne: niska skuteczność; w przyp. podejrzenia
gruz
liczego zapalenia opłucnej rozmaz na obecność prątków
jest dodatni jedynie w 20-40%.
6. Niekiedy oznaczane: składowe układu dopełniacza, p-ciała
przeciw jądrowe, RF, markery nowotworowe
Palce pałeczkowate- to niebolesna proliferacja tkanki łącznej na
grzbietowej powierzchni dystalnych paliczków rąk i stóp (kształt
pałeczek dobosza), prowadząca do uniesienia paznokci przyjmujących
kształt szkiełka zegarkowego.
Zmianom tym towarzyszy często rumień okołopaznokciowy.
Przyczyny:
płucne: rak płuca i inne nowotwory płuc,
włóknienie płuc,
przewlekłe choroby zapalne (ropień płuca, ropniak opłucnej rozstrzenie
oskrzeli, gruz
lica płuc),
mukowiscydoza
Osteodystrofia przerostowa to bolesne tworzenie nowej kości
podokostnowo w dystalnych częściach kończyn (zmiany w obrębie
stawów nadgarstkowych, skokowych z równoczesnym zajęciem
okostnej dystalnych części kości długich, przedramienia lub
podudzia).
Towarzyszy palcom pałeczkowatym, choć występuje znacznie
rzadziej i częściej współistnieje z chorobami nowotworowymi
płuc.
Klinicznie osteodystrofia przerostowa przypomina stan zapalny
(ból, obrzęk, zaczerwienienie).
Przyczyny:
" nowotwory złośliwe, zwłaszcza rak płuca ( w  90% przypadków),
" przewlekłe choroby zapalne płuc
Opis przypadku
Siedemnastoletni chłopiec (P.M.), chorujący dotychczas sporadycznie na
infekcje górnych dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, zgłosił się do lekarza
z powodu utrzymującego się od kilku dni uporczywego, męczącego kaszlu o
charakterze napadowym z towarzysząca gorączką do 38,5�C. Kaszel był suchy,
występował zarówno w dzień jak i w nocy. Rozpoznano zapalenie gardła i
zalecono doustnie cefalosporynę II generacji (aksetyl cefuroksymu). Po 3
dniach leczenia z powodu braku poprawy (kaszel nasilał się, chłopiec nadal
gorączkował) ponownie konsultowany w poradni rejonowej. Ze względu na
stwierdzenie asymetrii szmeru pęcherzykowego i podejrzenie zapalenia płuc,
skierowano chłopca do szpitala.
Przy przyjęciu chłopiec był w stanie ogólnym dość dobrym, bez gorączki, zwracał
uwagę suchy, męczący kaszel. W badaniu przedmiotowym stwierdzono
zaczerwienienie gardła, stłumienie odgłosu opukowego, ściszenia szmeru
pęcherzykowego i rzężenia drobnobańkowe po stronie prawej. W pozostałych
narządach nie stwierdzono odchyleń od normy.
" W badaniach dodatkowych stwierdzono podwyższone
wskaz
niki stanu zapalnego:
" białko ostrej fazy (CRP) 94,3mg/l (norma do 5,0mg/l),
" przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) do
65mm/godz.,
" podwyższone stężenie prokalcytoniny e" 10ng/ml (norma
<0,5ng/ml).
" W rozmazie krwi obwodowej przewaga granulocytów
obojętnochłonnych (79,6%).
" W gazometrii krwi włośniczkowej stwierdzono hipoksemię
PO2  51,9 mmHg oraz obniżoną saturacją krwi SaO2  87,0%.
" Ponadto stwierdzano podwyższoną aktywność
aminotransferazy alaninowej (ALAT 128U/L).
" W pozostałych badaniach odchyleń od normy nie
stwierdzano.
" W badaniu radiologicznym klatki piersiowej występowały
masywne zagęszczenia zapalne miąższu płucnego, głównie w
zakresie dolnego płata płuca prawego. Zastosowano dożylnie
cefalosporynę II generacji (cefuroksym) oraz nebulizację z
mukolitykiem (ambroxol).
" Podejrzewając zakażenie drobnoustrojami atypowymi
dołączono do leczenia antybiotyk z grupy makrolidów (dożylny
preparat klarytromycyny). W poszukiwaniu czynnika
etiologicznego wykonano szereg badań w kierunku zakażeń
atypowych. Po 4 dniach hospitalizacji, metodą
immunoenzymatyczną stwierdzono podwyższone stężenie
przeciwciał antychlamydiowych w klasie IgG (indeks)  2,2
(norma <1,1) i IgM (indeks)  1,26 (norma <1,1).
" Wykonane badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej nie
wykazało odchyleń od normy, a badania w kierunku zakażeń
EBV i HCV nie wskazywały na zakażenia.
" Rozpoznano: chlamydofilowe zapalenie płuc
Immunopatologiczne zapalenie nerek
" Dowody na to że kłębuszkowe zapalenia nerek występuję
u człowieka są zaburzeniami immunologicznymi pochodzą
z badań eksperymentalnych.
" Znane są dwa mechanizmy indukujące kłębuszkowe zapalenie
nerek:
��Odkładanie się krążących kompleksów antygen  przeciwciało
w obrębie kłębuszka   kompleksowe zapalenie nerek
(choroba kompleksów immunologicznych)
��Reakcję krążących przeciwciał z antygenami osiadłymi
w kłębuszkach nerkowych lub z komponentami
antygenowymi śródbłonka naczyń nerkowych.
Nefropatia IgA łac. nephropathia IgA
" Choroba Bergera, glomerulopatia, w której dochodzi do
odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium
" Klinicznie objawia się nawracającym krwinkomoczem lub
krwiomoczem
" Ocenia się, że Nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich
pierwotnych glomerulopatii, jest to najczęstsza idiopatyczna
postać kłębuszkowych zapaleń nerki
" W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki
o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej
proliferacji
" Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tą
glomerulopatię na podstawie badania
immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty
IgA.
Nefropatia IgA łac. nephropathia IgA
" U chorych z nefropatią IgA, IgA1 ma zwiększoną zdolność do łączenia się
w większe konglomeraty z powodu nieprawidłowej galaktozylacji
w regionie zawiasowym tzw. O-glikozylacji, której przypisuje się obecnie
kluczową rolę w patogenezie IgAN.
" U chorych z IgAN stwierdza się w limfocytach B defekt
�1,3-galaktozylotranferazy odpowiedzialnej za przyłączenie galaktozy do
IgA.
" W stanie zdrowia IgA1 jest katabolizowana w wątrobie poprzez łączenie
z receptorem asialoglikoproteinowym (ASGPR), w wyniku O-glikozylacji
wątrobowy klirens IgA1 jest znacznie zmniejszony
" Cząsteczki IgA1 z obniżoną zawartością galaktozy, tworzą kompleksy
immunologiczne, które łatwiej łączą się na terenie mezangium
z fibronektyną, lamininą i kolagenem IV, co wyzwala powstanie
nieswoistego odczynu zapalnego, w tym aktywację C3 dopełniacza
i prowadzi do rozwoju nefropatii
Nefropatia IgA  opis przypadku
" 4 letni chłopiec zgłosił się z trwającymi 18 miesięcy
nawracającym bezbólowym krwiomoczem, który zwykle
pojawiał się po nasilonym wysiłku oraz w okresach częstych
przeziębień i bólów gardła.
" W badaniu ogólnym moczu stwierdzono mikroskopowy
krwiomocz (+++) i ślad białka.
" Poziom Hb, WBC, stężenie mocznika w surowicy i klirens
kreatyniny były w normie a dobowe wydalanie białka z
moczem wynosiło 0,95g.
" Wykonano biopsję nerki ze względu na czas trwania
krwinkomoczu(wszystkie klębuszki wykazywały rozlaną
proliferację komórek mezangium)
" Badanie immunofluorescencyjne pokazało złogi mezangialne
IgAi C3dopełniacza.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
" Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (OKZN) to choroba o ostrym
początku i w większości przypadków samoograniczającym się
przebiegu.
" Występuje najczęściej w następstwie zakażenia paciorkowcem
beta-hemolizującym grupy A ( Streptococcus pyogenes, GAS 
group A Streptococcus).
" Chorobę mogą powodować także niektóre paciorkowce grupy C i
G, Streptococcus pneumoniae, inne bakterie (gronkowce,
Salmonella w tym Salmonella typhi, Klebsiella, Treponema
pallidum), wirusy (ECHO, Coxsackie, wirusy różyczki, ospy
wietrznej, odry, świnki, EBV, CMV, WZWB, HIV), grzyby (
Histoplasma capsulatum), a także pierwotniaki (zarodz
ce malarii i
Toxoplasma gondii).
" Ostatnio opisano ostre KZN u dziecka z zakażeniem skóry
wywołanym odzwierzęcym paciorkowcem Streptococcus
zooepidemicus
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
" Przyczyną uszkodzenia kłębuszków nerkowych jest odkładanie się w nich
kompleksów immunologicznych.
" Istnieją dwie teorie dotyczące miejsca powstawania patogennych dla
nerek kompleksów immunologicznych.
" Pierwsza zakłada tworzenie się kompleksów w krążeniu, według drugiej
formowanie się kompleksów ma miejsce bezpośrednio w kłębuszkach
nerkowych.
" Według pierwszej koncepcji krążący we krwi antygen paciorkowca
reaguje z przeciwciałami gospodarza, co doprowadza do powstania
rozpuszczalnych kompleksów, które są filtrowane, lecz nie usuwane przez
kłębuszki nerkowe.
" W ich skład w ostrym popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu
nerek (OPKZN) wchodzą różne antygeny paciorkowcowe, skierowane
przeciwko nim przeciwciała oraz składowe układu dopełniacza.
" Do dziś nie zostały jednoznacznie wyizolowane nefrotoksyny
odpowiedzialne za uszkodzenie kłębuszków.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
" Zmiany morfologiczne w OKZN mają charakter uogólniony i
rozlany.
" W biopsji nerki charakterystyczne jest powiększenie wszystkich
kłębuszków z wyraz
nym rozplemem komórek śródbłonka naczyń
włosowatych kłębuszka i mezangium oraz liczne napływowe
komórki zapalne (głównie neutrofile, a także makrofagi, rzadko
limfocyty i komórki plazmatyczne) naciekające naczynia kłębuszka
i mezangium.
" W nielicznych (5-15%) kłębuszkach widoczny może być rozplem
komórek nabłonka torebki Bowmana.
" Gromadzenie się komórek zapalnych w pęczku naczyniowym wraz
z tworzącymi się złogami fibryny powoduje powiększenie się
wymiarów kłębuszka nerkowego i wypełnienie przestrzeni
Bowmana.
" Światła włośniczek ulegają zwężeniu, czasami stają się
niewidoczne.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
" W zapaleniach o ciężkim przebiegu można zaobserwować
skrzepliny w świetle włośniczek, może także dojść do
powstawania półksiężyców komórkowych (szczególnie
w przypadkach przebiegających z niewydolnością nerek) oraz
zmian w obrębie cewek i śródmiąższu.
" W miarę zdrowienia zmniejsza się ilość granulocytów,
a światło włośniczek staje się lepiej widoczne.
" Najdłużej utrzymuje się rozplem komórek mezangium.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
" W badaniu immunofluorescencyjnym stwierdza się ziarniste
złogi frakcji C3 dopełniacza i IgG (rzadko IgM) zlokalizowane
wzdłuż ścian włośniczek kłębuszka, rzadziej w mezangium.
" Zależnie od umiejscowienia złogów IgG i C3 wyróżnia się trzy
typy zmian:
"  typ mezangialny  złogi zlokalizowane głównie w obrębie
mezangium; najczęściej u pacjentów młodszych, wiąże się z
dobrym rokowaniem;
"   girlandowaty typ zmian  złogi w obwodowych
odcinkach ścian włośniczek kłębuszka; częściej u
chłopców/mężczyzn z nerczycowym białkomoczem, ten typ
zmian histopatologicznych wiąże się ze złym rokowaniem;
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek  opis przypadku
" 9 letni chłopiec został przyjęty do szpitala jako ostry
przypadek z powodu obrzęku twarzy, oczu i tułowia
" Tydzień wcześniej skarżył się na ból gardła
" W badaniu stwierdzono gorączkę 37 �C
oraz nadciśnienie RR170/110
" W badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz oraz
wałeczki erytrocytarne
" Poziom Hb - 10,7mg/ml, WBC oraz wzór Schilinga w normie
" Wymaz z gardła wykazywał wzrost prawidłowej flory
bakteryjnej, natomiast obecne były w wysokim mianie
przeciwciała przeciwko antygenom paciorkowcowym:
antystreptolizyna 0 (ASO) miano 1600IU/ml (n <300IU/ml)
Zespół nerczycowy łac. syndroma nephroticum
" Zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną
nieskompensowaną utratą białka z moczem.
" Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu
nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg
masy ciała/dobę.
" Do objawów choroby należą obok białkomoczu
hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki
i przesięki do jam ciała.
" Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan
chorobowy przebiegający z białkomoczem.
Zespół nerczycowy
" Do białkomoczu dochodzi wskutek uszkodzenia kłębuszków
nerkowych wywołanego najczęściej przez procesy
immunologiczne w przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek,
które stają się nadmiernie przepuszczalne do cząsteczek
białka.
" Przyczyną wrodzonego zespołu nerczycowego może być
genetycznie uwarunkowany brak nefryny (wrodzony zespół
nerczycowy typu fińskiego).
" Rozróżnia się białkomocz selektywny, gdy nadmiernemu
przesączaniu ulegają tylko albuminy i białkomocz
nieselektywny, gdy oprócz albumin ucieczce ulegają większe
cząsteczki białka i lipidy.
" Długotrwała utrata białka doprowadza do spadku ciśnienia
onkotycznego i powoduje powstanie przesięków i obrzęków
do jam ciała.
Zespół nerczycowy
" Rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są kryteria:
" białkomocz >50 mg/kg masy ciała/dobę lub >40 mg/m�
powierzchni ciała/ godzinę, lub >1 g/m�/dobę.
" stosunek stężenia białka do kreatyniny w moczu (w mg/dL)
>1,8
" Hipoalbuminemia <25 g/L w surowicy
" Hipercholesterolemia >250 mg/dL
" obecność obrzęków.
Zespół Goodpasture'a
" Choroba autoimmunologiczna o gwałtownym i ciężkim
przebiegu. Zapadalność roczna 1-2/mln.
" Przyczyną choroby są immunoglobuliny klasy IgG (rzadziej
IgA,gM) skierowane przeciwko błonie podstawnej (GBM),
zwykle przeciw niekolagenowej części łańcucha ą3 włókien
kolagenu typu IV budującego błonę podstawną kapilar w
pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych.
" Przeciwciała aktywując układ dopełniacza, prowadzą do
powstawania tzw. kompleksu ataku błonowego złożonego ze
składowych C5-C9 uszkadzającego tkanki.
" W badaniu biopunktatów nerek oraz wzdłuż pęcherzyków
płucnych stwierdza się badaniem immunofluorescencyjnym
linijne złogi IgG wzdłuż GBM.
Zespół Goodpasture'a
" Objawy ogólne: grypopodobne, ubytek m.c.
" Zmiany w płucach związane z krwawieniem
pęcherzykowym: duszność, kaszel,
krwioplucie!; osłuchowo trzeszczenia
przypodstawne
" Zmiany w nerkach: szybko postępujące KZN
powodujące obrzęki obwodowe, nadciśnienie
tętnicze
" W rezultacie rozwija się niewydolność nerek i
niewydolność oddechowa
Zespół Goodpasture'a
Badania laboratoryjne:
- OB, CRP
- Niedokrwistość mikrocytarna u 100% pacjentów, Hb <10g/dl
jeszcze przed wyst. niewydolności nerek
- Leukocytoza
- Narastające wartości kreatyniny, mocznika, K+
- Krwinkomocz w >90% przyp, wałeczki ziarniste i erytrocytowe.
Białkomocz (>3g/d)
- Przeciwciała w surowicy:
ż� anty- GBM (80-90%)- oznaczone metodą ELISA; znikają po 2-3
tyg skutezcnej terapii
ż� p-ANCA (10-40%)- sprzyjają ogólnej reakcji zapalnej i zajęciu
płuc
Zespół Goodpasture'a
" Leczenie:
" GKS
" Plazamfereza
" Hemodializy
" Wspomaganie oddychania
Opis przypadku
" 35- letni, dotychczas zdrowy, palący od 5 lat papierosy mężczyzna
" Przed hospitalizacją: duszność początkowo wysiłkowa, następnie
spoczynkowa o charakterze napadowym, suchy kaszel z
krwiopluciem- leczony ambulatoryjnie antybiotykiem; w rtg kp-
początkowo bez zmian
" Po około 7 dniach od początku objawów trafił do szpitala w stanie
ciężkim, z silną dusznością, temp 39stC, dreszczami; przy przyjęciu
nad polami płucnymi liczne trzeszczenia
" Na powtórnie wykonanym zdjęciu RTG KP (kilka dni po poprzednim
badaniu) stwierdzono rozlane zmiany śródmiąższowe w obu
płucach.
" Kreatynina 3,5 mg%, Mocznik 41 mg%,
" GFR wg MDRD 21,4 ml/min/1,73 m2 (IV stopień NN)
" W moczu masywny krwinkomocz oraz białkomocz
Opis przypadku
" Hgb 8,4 g% i Hct 24,9%,
" Gazometria krwi włośniczkowej  pO2 50 mm
Hg, pCO2 38 mm Hg, SatO2 85%.
" Oznaczony w tym czasie poziom przeciwciał
antyGBM wynosił 281,7 j./ml (N: <15j./ml)
" p-ANCA ujemne
" Rozpoznanie: zespół Goodpasture a
(po zastosowanym leczeniu poziom p-ciał po 3
m-cach spadł do 7j./ml)