Patofizjologia
Oddychanie u niemowląt  zale\
ne od dro\
ności nosa
Oddychanie u niemowląt  zale\
ne od dro\
ności nosa
Drogi oddechowe o małej średnicy  większy opór i
Drogi oddechowe o małej średnicy  większy opór i
Nagłe zagro\
enia w schorzeniach podatność na obturację
podatność na obturację
Du\
a podatność ścian klatki piersiowej  skłonność do
Du\
a podatność ścian klatki piersiowej  skłonność do
układu oddechowego
zapadania się
zapadania się
Słabo rozwinięte mięśnie oddechowe  wzrost pracy
Słabo rozwinięte mięśnie oddechowe  wzrost pracy
Anna Mania
Anna Mania oddechowej
oddechowej
Dolne drogi oddechowe  łatwo czopują się wydzieliną 
Dolne drogi oddechowe  łatwo czopują się wydzieliną 
zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji
zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji
Ograniczona objętość przestrzeni pęcherzykowej 
Ograniczona objętość przestrzeni pęcherzykowej 
kompensacja wyłącznie przez przyspieszenie oddechu
kompensacja wyłącznie przez przyspieszenie oddechu
Niewydolność oddechowa Objawy kliniczne
Stan, w którym wymiana tlenu i dwutlenku Przyspieszenie oddychania  centralna
Stan, w którym wymiana tlenu i dwutlenku Przyspieszenie oddychania  centralna
węgla nie zaspokaja potrzeb organizmu stymulacja ośrodka oddechowego w rdzeniu
węgla nie zaspokaja potrzeb organizmu stymulacja ośrodka oddechowego w rdzeniu
pomimo zwiększone pracy oddechowej przedłu\
onym
pomimo zwiększone pracy oddechowej przedłu\
onym
Zwykle poprzedzona stopniowym Hipoksja
Zwykle poprzedzona stopniowym Hipoksja
pogarszaniem funkcji oddechowych
pogarszaniem funkcji oddechowych
Hiperkapnia
Hiperkapnia
Wzrost pracy mięśni oddechowych
Wzrost pracy mięśni oddechowych
Kwasica metabloiczna
Kwasica metabloiczna
Hipoksja
Hipoksja
Ból
Ból
Hiperkapnia
Hiperkapnia
Uszkodzenie OUN
Uszkodzenie OUN
Prawidłowa częstość oddechów Objawy kliniczne
U\
ycie dodatkowych mięśni oddechowych 
Wiek Częstość/min U\
ycie dodatkowych mięśni oddechowych 
Wiek Częstość/min
zaciągania przestrzeni:
zaciągania przestrzeni:
Noworodek 30-60
Noworodek 30-60
Między\
ebrowych
Między\
ebrowych
Niemowlę 1-6 m.\
30-40
Niemowlę 1-6 m.\
30-40
Pod\
ebrowych
Pod\
ebrowych
Niemowlę 6-12 m.\
24-30
Niemowlę 6-12 m.\
24-30
Nadobojczykowych
Nadobojczykowych
1-4 lata 20-30
1-4 lata 20-30
Falowanie skrzydełek nosa
Falowanie skrzydełek nosa
4-6 lat 20-25
4-6 lat 20-25
stękający dz
więk pod koniec fazy wydechu -
stękający dz
więk pod koniec fazy wydechu -
6-12 lat 16-20 zamknięcie głośni pod koniec wydechu  dodatnie
6-12 lat 16-20 zamknięcie głośni pod koniec wydechu  dodatnie
ciśnienie końcowowydechowe
ciśnienie końcowowydechowe
> 12 lat 12-16
> 12 lat 12-16
1
Objawy kliniczne  c.d. Objawy kliniczne  c.d.
Pozycja ciała  kompensacja anatomiczna
Pozycja ciała  kompensacja anatomiczna
Pulsus paradoxus  zwiększony powrót
Pulsus paradoxus  zwiększony powrót
najbardziej odpowiednia w danym stanie
najbardziej odpowiednia w danym stanie
\
ylny i zmniejszony rzut lewej komory w
\
ylny i zmniejszony rzut lewej komory w
chorobowym
chorobowym
wyniku ujemnego ciśnienia w klatce
wyniku ujemnego ciśnienia w klatce
Świst krtaniowy  pozycja wyprostowana z
Świst krtaniowy  pozycja wyprostowana z
piersiowej
piersiowej
pochyleniem do przodu i wysunięciem \
uchwy
pochyleniem do przodu i wysunięciem \
uchwy
Sinica  centralna
Sinica  centralna
Upośledzenie przepływu w górnych drogach
Upośledzenie przepływu w górnych drogach
Niepokój, dra\
liwość,
Niepokój, dra\
liwość,
oddechowych - oddychanie przez otwarte usta
oddechowych - oddychanie przez otwarte usta
Orthopnoe  pozycja siedząca z pochyleniem niechęć do podejmowania wysiłku
Orthopnoe  pozycja siedząca z pochyleniem niechęć do podejmowania wysiłku
do przodu i podparciem rąk o podło\
e 
do przodu i podparciem rąk o podło\
e 
związanego z karmieniem
związanego z karmieniem
duszność wydechowa
duszność wydechowa
Badanie przedmiotowe
Ocena stanu świadomości  pobudzenie/niepokój
Ocena stanu świadomości  pobudzenie/niepokój
W miarę postępu niewydolności i narastanie
W miarę postępu niewydolności i narastanie
senność/letarg
senność/letarg
hipoksemii
hipoksemii
Częstość rytmu oddechowego - tachypnoe
Częstość rytmu oddechowego - tachypnoe
Ściszenie szmerów oddechowych
Ściszenie szmerów oddechowych
Zaciąganie klatki piersiowej
Zaciąganie klatki piersiowej
Zmniejszenie częstości oddechów
Zmniejszenie częstości oddechów
Stridor  patologia górnych dróg oddechowych
Stridor  patologia górnych dróg oddechowych
Bradykardia
Bradykardia
Świsty - patologia dolnych dróg oddechowych
Świsty - patologia dolnych dróg oddechowych
Patologiczne szmery oddechowe
Patologiczne szmery oddechowe
Badania laboratoryjne Ogólne zasady leczenia
Pomiar wysycenia hemoglobiny krwi  Tlenoterapia  zawsze nawil\
onym tlenem
Pomiar wysycenia hemoglobiny krwi  Tlenoterapia  zawsze nawil\
onym tlenem
pulsoksymetr
pulsoksymetr
Maska
Maska
Badanie gazometryczne  przy tlenoterapii
Badanie gazometryczne  przy tlenoterapii
Wąsy
Wąsy
biernej
biernej
Namiot tlenowy
Namiot tlenowy
pO2< 60 mmHg
pO2< 60 mmHg
pCO2> 60 mmHg
pCO2> 60 mmHg
2
Lekkie i umiarkowane zaburzenia
Rozpoznanie objawów
oddechowe niewydolności oddechowej
Obni\
ony poziom świadomości
Obni\
ony poziom świadomości
Tlenoterapia
Tlenoterapia
Postępujące zmęczenie
Postępujące zmęczenie
Wygodna pozycja
Wygodna pozycja
Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu
Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu
Spokojna i bezpieczna atmosfera
Spokojna i bezpieczna atmosfera
Zmienione zabarwienie powłok  sinicze, szare
Zmienione zabarwienie powłok  sinicze, szare
Potliwośc, zaciąganie klatki piersiowej, stękanie i
Potliwośc, zaciąganie klatki piersiowej, stękanie i
Unikanie szkodliwych bodz
ców
Unikanie szkodliwych bodz
ców
falowanie skrzydełek nosa
falowanie skrzydełek nosa
Podtrzymywanie odpowiednie temperatury i
Podtrzymywanie odpowiednie temperatury i
Zmniejszony przepływ powietrza przy osłuchiwaniu
Zmniejszony przepływ powietrza przy osłuchiwaniu
nawodnienia dziecka
nawodnienia dziecka
Hipowentylacja lub bezdech
Hipowentylacja lub bezdech
Kwasica, hiperkapnia lub hipoksemia
Kwasica, hiperkapnia lub hipoksemia
Ocena głębokości zaburzeń oddechowych
Ocena głębokości zaburzeń oddechowych
Wskazania do wentylacji Zapewnienie dro\
ności dróg
mechanicznej oddechowych
Postępujące osłabienie mięśni oddechowych Trudniejsze ni\
u dorosłych
Postępujące osłabienie mięśni oddechowych Trudniejsze ni\
u dorosłych
Zmniejszenie pO2 lub wzrost pCO2 Uniesienie \
uchwy
Zmniejszenie pO2 lub wzrost pCO2 Uniesienie \
uchwy
pomimo intensywnego leczenia
pomimo intensywnego leczenia
Najwę\
sze miejsce  okolica podgłośniowa
Najwę\
sze miejsce  okolica podgłośniowa
Uwzględniamy stan kliniczny dziecka
Uwzględniamy stan kliniczny dziecka
Zastosowanie rurki ustno-gardłowej lub
Zastosowanie rurki ustno-gardłowej lub
nosowo-gardłowej
nosowo-gardłowej
Pozycja  wąchania
Pozycja  wąchania
Wentylacja płuc
Worek samorozprę\
alny z zastawką i maską
Worek samorozprę\
alny z zastawką i maską
twarzową
twarzową
Rezerwuar tlenu
Rezerwuar tlenu
Zapobieganie rozstrzeni \
ołądka rękoczyn
Zapobieganie rozstrzeni \
ołądka rękoczyn
Sellicka
Sellicka
Wentylacja przez 3-5 min 100% tlenem
Wentylacja przez 3-5 min 100% tlenem
3
Zaawansowane metody udra\
niania Wentylacja mechaniczna
Intubacja dotchawicza  dobranie Wentylacja sterowana ciśnieniem
Intubacja dotchawicza  dobranie Wentylacja sterowana ciśnieniem
właściwego rozmiaru rurki i prawidłowe jej
właściwego rozmiaru rurki i prawidłowe jej
Przepływ gazów zatrzymany w chwili
Przepływ gazów zatrzymany w chwili
umieszczenie
umieszczenie
osiągnięcia w układzie oddechowym
osiągnięcia w układzie oddechowym
Symetryczne ruchy klatki piersiowej zaprogramowanego ciśnienia
Symetryczne ruchy klatki piersiowej zaprogramowanego ciśnienia
Badania kapnograficzne Wentylacja sterowana objętością
Badania kapnograficzne Wentylacja sterowana objętością
Zdjęcie rtg klatki piersiowej Ściśle określona objętość gazów
Zdjęcie rtg klatki piersiowej Ściśle określona objętość gazów
wtłaczana podczas ka\
dego wdechu
wtłaczana podczas ka\
dego wdechu
Choroby górnych dróg
Zapalenie nagłośni
oddechowych
Najczęściej dzieci 2-5 r.\
.
Najczęściej dzieci 2-5 r.\
.
Stridor  upośledzenie przepływu powietrz
Stridor  upośledzenie przepływu powietrz
Patogen: Hemophilus influenzae
w górnych drogach oddechowych  Patogen: Hemophilus influenzae
w górnych drogach oddechowych 
powietrze przeciska się podczas wdechu Ostry początek z gorączką
powietrze przeciska się podczas wdechu Ostry początek z gorączką
przez zwę\
one światło dróg oddechowych
przez zwę\
one światło dróg oddechowych Ból gardła
Ból gardła
trudności w połykaniu
trudności w połykaniu
Zapalenie krtani
Zapalenie krtani
Postępujące zaburzenia oddechowe
Postępujące zaburzenia oddechowe
Zapalenie nagłośni
Zapalenie nagłośni
Głos stłumiony
Głos stłumiony
Ciało obce
Ciało obce
Obfity slinotok
Obfity slinotok
Zapalenie nagłośni -
Podgłośniowe zapalenie krtani
postępowanie
90% przypadków świstu wdechowego z gorączką
Unikać dra\
nienia dziecka 90% przypadków świstu wdechowego z gorączką
Unikać dra\
nienia dziecka
Wirusy: RS, grypa, paragrypa
Wirusy: RS, grypa, paragrypa
Tlenoterapia
Tlenoterapia
Sezonowe nasilenie: zima
Sezonowe nasilenie: zima
Dowolna pozycja pacjenta
Dowolna pozycja pacjenta
Dzieci 1-3 lata
Dzieci 1-3 lata
Sprzęt do wentylacji mechanicznej  gotowość do
Sprzęt do wentylacji mechanicznej  gotowość do
Kilka dni nieswoistych objawów zaka\
enia
Kilka dni nieswoistych objawów zaka\
enia
intubacji
intubacji
górnych dróg oddechowych
górnych dróg oddechowych
Antybiotyki
Antybiotyki
Charakterystyczny metaliczny lub szczekający
Charakterystyczny metaliczny lub szczekający
Sedacja
Sedacja
kaszel
kaszel
OIOM
OIOM
Świst wdechowy
Świst wdechowy
4
Podgłośniowe zapalenie krtani -
Ropień pozagardłowy
postępowanie
Postać łagodna  leczenie ambulatoryjne Powikłanie wysiękowego zapalenia węzłów
Postać łagodna  leczenie ambulatoryjne Powikłanie wysiękowego zapalenia węzłów
chłonnych szyi
chłonnych szyi
Zawsze kontrola w ciągu 24 godzin
Zawsze kontrola w ciągu 24 godzin
Dzieci < 3 r.\
.
Dzieci < 3 r.\
.
Chłodny, nawil\
ony tlen
Chłodny, nawil\
ony tlen
Patogeny:
Patogeny:
Cię\
szy przebieg  hospitalizacja
Cię\
szy przebieg  hospitalizacja
Paciorkowce beta-hemolizujące z gr.A
Paciorkowce beta-hemolizujące z gr.A
Tlenoterapia
Tlenoterapia
Staphylococcus aureus
Staphylococcus aureus
Adrenalina w inhalacji
Adrenalina w inhalacji
Kortykosteroidy
Kortykosteroidy
Objawy kliniczne Postępowanie
Gorączka Śródoperacyjny drena\
ropnia
Gorączka Śródoperacyjny drena\
ropnia
Stłumiony głos Antybiotykoterapia
Stłumiony głos Antybiotykoterapia
Trudności w przełykaniu
Trudności w przełykaniu
Ślinotok
Ślinotok
Mo\
e wystąpić sztywność karku
Mo\
e wystąpić sztywność karku
Czasem świst wdechowy
Czasem świst wdechowy
Obrzęk tylnej ściany gardła
Obrzęk tylnej ściany gardła
Aspiracja ciała obcego Postępowanie
Ostra całkowita niedro\
ność
Ostra całkowita niedro\
ność
Dzieci poni\
ej 5 r.\

Dzieci poni\
ej 5 r.\

< 1 r.\
 pięć uderzeń w plecy, na
< 1 r.\
 pięć uderzeń w plecy, na
Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde cukierki,
Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde cukierki,
przemian uciśnięcia klatki piersiowej
przemian uciśnięcia klatki piersiowej
Przedmioty codziennego u\
ytku: baterie,
Przedmioty codziennego u\
ytku: baterie,
> 1 r.\
 rękoczyn Heimlicha
> 1 r.\
 rękoczyn Heimlicha
monety, pionki do gry
monety, pionki do gry
Próba usunięcia ciała obcego
Próba usunięcia ciała obcego
Nagły początek objawów bez gorączki
Nagły początek objawów bez gorączki
kleszczykami Magilla podczas
kleszczykami Magilla podczas
Wywiad w kierunku krztuszenia się lub
Wywiad w kierunku krztuszenia się lub
laryngoskopii
laryngoskopii
dławienia często negatywny
dławienia często negatywny
Bronchoskopia
Bronchoskopia
5
Choroby dolnych dróg
Postępowanie
oddechowych
Niecałkowita niedro\
ność  obecna fonacja Astma oskrzelowa
Niecałkowita niedro\
ność  obecna fonacja Astma oskrzelowa
i kaszel
i kaszel
Zapalenie oskrzelików
Zapalenie oskrzelików
Zapewnić dopływ tlenu
Zapewnić dopływ tlenu
Zapalenie płuc
Zapalenie płuc
Przyjęcie wygodnej pozycji
Przyjęcie wygodnej pozycji
Krztusiec
Krztusiec
Przygotować salę zabiegową do
Przygotować salę zabiegową do
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza
bezpośredniego badania dróg
bezpośredniego badania dróg
oddechowych
oddechowych
Astma oskrzelowa Obraz kliniczny
Rodzinne występowanie astmy, atopii, chorób
Rodzinne występowanie astmy, atopii, chorób
Napadowa odwracalna, obturacyjna
Napadowa odwracalna, obturacyjna
alergicznych
alergicznych
choroba dróg oddechowych
choroba dróg oddechowych
Wywiad:
Wywiad:
Patofizjologia:
Patofizjologia:
Niedawna infekcja dróg oddechowych,
Niedawna infekcja dróg oddechowych,
Wzmo\
ona reaktywność oskrzeli
Wzmo\
ona reaktywność oskrzeli
Określenie stopnia cię\
kości napadu
Określenie stopnia cię\
kości napadu
Okoliczności poprzedzające
Okoliczności poprzedzające
Stan zapalny
Stan zapalny
Opis poprzednich napadów
Opis poprzednich napadów
Wytwarzanie śluzu
Wytwarzanie śluzu
Leki
Leki
Obrzęk podśluzówkowy
Obrzęk podśluzówkowy
Czas trwania objawów
Czas trwania objawów
Badanie przedmiotowe Diagnostyka ró\
nicowa
Zapalenie oskrzelików
Zapalenie oskrzelików
Aspiracja ciała obcego
Aspiracja ciała obcego
Przytomność pacjenta
Przytomność pacjenta
Niedobory odporności
Niedobory odporności
Nasilenie niepokoju
Nasilenie niepokoju
Zespół nieruchomych rzęsek
Zespół nieruchomych rzęsek
Dysplazja oskrzelowo-płucna
Dysplazja oskrzelowo-płucna
Stan nawodnienia
Stan nawodnienia
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza
Ogólny stan zdrowia
Ogólny stan zdrowia
Zapalenie płuc
Zapalenie płuc
Przyjmowana pozycja Anafilaksja
Przyjmowana pozycja Anafilaksja
Pierścienie naczyniowe
Pierścienie naczyniowe
Zdolność do nawiązania kontaktu słownego
Zdolność do nawiązania kontaktu słownego
Guzy środpiersia
Guzy środpiersia
Obecność sinicy
Obecność sinicy Zachłyśnięcie
Zachłyśnięcie
Wrodzone wady serca
Wrodzone wady serca
6
Badania diagnostyczne Leczenie
Rtg klatki piersiowej Tlenoterapia
Rtg klatki piersiowej Tlenoterapia
Spirometria Beta-mimetyki wziewne
Spirometria Beta-mimetyki wziewne
Pulsoksymetria salbutamol 10-15 ug/kg/dawke
Pulsoksymetria salbutamol 10-15 ug/kg/dawke
Gazometria Glikokortykosteroidy  i.v.
Gazometria Glikokortykosteroidy  i.v.
Leki antycholinergiczne  bromek
Leki antycholinergiczne  bromek
ipratropium - tylko razem z SABA
ipratropium - tylko razem z SABA
Metyloksantyny - teofilina/aminofilina -
Metyloksantyny - teofilina/aminofilina -
Leki przeciwwskazane w
Wskazania do intubacji
napadzie astmy
Mukolityki Zaburzenia świadomości
Mukolityki Zaburzenia świadomości
Leki przeciwhistaminowe Bezdech
Leki przeciwhistaminowe Bezdech
Wyczerpanie
Wyczerpanie
pCO2 wzrastające pomimo leczenia
pCO2 wzrastające pomimo leczenia
pO2 < 60 mmHg
pO2 < 60 mmHg
pH < 7,2
pH < 7,2
Zapalenie oskrzelików Patomechanizm
Stan zapalny nabłonka oskrzelików prowadzący
Stan zapalny nabłonka oskrzelików prowadzący
Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.\

Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.\

do martwicy złuszczania komórek i zamknięcia
do martwicy złuszczania komórek i zamknięcia
Patogeny - wirusy:
Patogeny - wirusy:
światła oskrzelików
światła oskrzelików
RSV, Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk
RSV, Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk
Nierównomierna obturacja  zaburzenia stosunku
Nierównomierna obturacja  zaburzenia stosunku
grypy,
grypy,
wentylacji do perfuzji
wentylacji do perfuzji
paragrypy,
paragrypy,
Hipoksja
Hipoksja
adenowirusy,
adenowirusy, Kompensacyjna hiperwentylacja
Kompensacyjna hiperwentylacja
hiperkapnia
hiperkapnia
rhinowirusy
rhinowirusy
7
Badania laboratoryjne i
Objawy kliniczne
radiologiczne
Zazwyczaj poprzedzone zaka\
eniem górnych dróg
Zazwyczaj poprzedzone zaka\
eniem górnych dróg
Rtg klatki piersiowej  rozdęcie płuc,
Rtg klatki piersiowej  rozdęcie płuc,
oddechowych
oddechowych
wzmo\
ony rysunek oskrzelowy, obszary
wzmo\
ony rysunek oskrzelowy, obszary
Hiperwentylacja  tachypnoe
Hiperwentylacja  tachypnoe
niedodmy
niedodmy
Duszność  udział dodatkowych mięśni
Duszność  udział dodatkowych mięśni
Odczyny zapalne w normie
Odczyny zapalne w normie
oddechowych
oddechowych
Płytki oddech  rozdęcie płuc przez uwięzione
Płytki oddech  rozdęcie płuc przez uwięzione
Hipoksja
Hipoksja
powietrze
powietrze
obni\
ona saturacja
obni\
ona saturacja
Świszczący oddech
Świszczący oddech
hiperkapnia
hiperkapnia
Wydłu\
ony wydech i r\
ę\
enia
Wydłu\
ony wydech i r\
ę\
enia
Bezdechy
Bezdechy
Leczenie Zapalenie płuc
Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej wywołany
Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej wywołany
Tlenoterapia
Tlenoterapia
zaka\
eniem widocznym na zdjęciu rtg w postaci
zaka\
eniem widocznym na zdjęciu rtg w postaci
Nawadnianie
Nawadnianie
nacieków
nacieków
Leki rozszerzające oskrzela Etiologia:
Leki rozszerzające oskrzela Etiologia:
Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy,
Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy,
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
adenowirusy, CMV, EBV
adenowirusy, CMV, EBV
Rybawiryna wziewna  zaka\
enia RSV 
Rybawiryna wziewna  zaka\
enia RSV 
Bakterie: Streptococcus pneumoniae,
Bakterie: Streptococcus pneumoniae,
brak rejestracji w Polsce
brak rejestracji w Polsce
Staphylococcus aureus, Hemophilus influenzae,
Staphylococcus aureus, Hemophilus influenzae,
Mycoplasma pneumoniae,
Mycoplasma pneumoniae,
Patofizjologia Obraz kliniczny
Droga zaka\
enia  kropelkowa Objawy zale\
ą od wieku pacjenta, etiologii i
Droga zaka\
enia  kropelkowa Objawy zale\
ą od wieku pacjenta, etiologii i
cię\
kości choroby
cię\
kości choroby
Często po infekcji wirusowej górnych drog
Często po infekcji wirusowej górnych drog
Dziecko starsze: gorączka, duszność, tachypnoe,
Dziecko starsze: gorączka, duszność, tachypnoe,
oddechowych
oddechowych
Noworodek: element zespołu septycznego
Noworodek: element zespołu septycznego
Rzadziej droga krwionośną
Rzadziej droga krwionośną
Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze łaknienie,
Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze łaknienie,
Ostra reakcja zapalna  wysięk, odkładanie
Ostra reakcja zapalna  wysięk, odkładanie
bóle brzucha, wymioty lub biegunka, hipotermia,
bóle brzucha, wymioty lub biegunka, hipotermia,
włóknika i nacieki z granulocytów
włóknika i nacieki z granulocytów
sapka, bradykardia, śpiączka, wstrząs
sapka, bradykardia, śpiączka, wstrząs
wielojądrzastych i makrofagów w
wielojądrzastych i makrofagów w
pęcherzykach płucnych
pęcherzykach płucnych
8
Badanie przedmiotowe Badania radiologiczne
Rtg klatki piersiowej  zagęszczenia
Rtg klatki piersiowej  zagęszczenia
Tachypnoe
Tachypnoe
zapalne
zapalne
Umiejscowione r\
ę\
enia, świsty lub
Umiejscowione r\
ę\
enia, świsty lub
Wirusowe  rozsiane nacieki
Wirusowe  rozsiane nacieki
ściszenie szmeru
ściszenie szmeru
śródmią\
szowe
śródmią\
szowe
Duszność
Duszność
Bakteryjne  zagęszczenia płatowe, bądz

Bakteryjne  zagęszczenia płatowe, bądz

Wskazówki dotyczące etiologii
Wskazówki dotyczące etiologii
segmentowe
segmentowe
Powikłania: torbiele, wysięk opłucnowy,
Powikłania: torbiele, wysięk opłucnowy,
odma opłucnowa
odma opłucnowa
Badania laboratoryjne Leczenie
Podwy\
szone wykładniki stanu zapalnego Tlenoterapia
Podwy\
szone wykładniki stanu zapalnego Tlenoterapia
WBC z  odmłodzeniem rozmazu Antybiotyki
WBC z  odmłodzeniem rozmazu Antybiotyki
OB., CRP Leczenie objawowe
OB., CRP Leczenie objawowe
Dodatnie posiewy krwi Leczenie powikłań
Dodatnie posiewy krwi Leczenie powikłań
Krztusiec Obraz kliniczny
Zaka\
enie dróg oddechowych wywołane przez pałeczkę
Zaka\
enie dróg oddechowych wywołane przez pałeczkę
Stadium nie\
ytowe  7-10 dni  objawy infekcji
Stadium nie\
ytowe  7-10 dni  objawy infekcji
Bordatella pertussis
Bordatella pertussis
górnych dróg odechowych
górnych dróg odechowych
Zaka\
enie drogą kropelkową
Zaka\
enie drogą kropelkową
Stadium napadowe  napady kaszlu typu staccato
Stadium napadowe  napady kaszlu typu staccato
Patomechanizm:
Patomechanizm:
 2-4 tyg.
 2-4 tyg.
inwazja nabłonka,
inwazja nabłonka,
Niemowlęta - napady przerywane z
Niemowlęta - napady przerywane z
nacieki zapalne w obrębie śluzówki,
nacieki zapalne w obrębie śluzówki,
następującymi po nich wymiotami
następującymi po nich wymiotami
Obturacja dróg oddechowych poprzez złuszczone
Obturacja dróg oddechowych poprzez złuszczone
Kaszel nie pozwala na wdech pomiędzy
Kaszel nie pozwala na wdech pomiędzy
komórki nabłonka i okołooskrzelowy rozplem tkanki
komórki nabłonka i okołooskrzelowy rozplem tkanki
chłonnej kaszlnięciami  pod koniec napadu 
chłonnej kaszlnięciami  pod koniec napadu 
przedłu\
ony powolny wdech przy częściowo
Wtórna niedodma przedłu\
ony powolny wdech przy częściowo
Wtórna niedodma
zamkniętej głośni   pianie
zamkniętej głośni   pianie
Okres wylęgania 7-14 dni
Okres wylęgania 7-14 dni
9
Rozpoznanie Leczenie
Wywiad Nawil\
ony tlen w trakcie napadu
Wywiad Nawil\
ony tlen w trakcie napadu
Badanie przedmiotowe Płyny i.v.
Badanie przedmiotowe Płyny i.v.
Potwierdzenie laboratoryjne  badania Antybiotyk makrolidowy  kalrytromycyna,
Potwierdzenie laboratoryjne  badania Antybiotyk makrolidowy  kalrytromycyna,
serologiczne azytromycyna
serologiczne azytromycyna
Profilaktyka po kontakcie  antybiotyk i
Profilaktyka po kontakcie  antybiotyk i
szczepienia
szczepienia
Powikłania Dysplazja oskrzelowo-płucna - BPD
Bezdech Przewlekła choroba płucna  wynik intensyfikacji
Bezdech Przewlekła choroba płucna  wynik intensyfikacji
i poprawy skuteczności leczenie noworodków z
i poprawy skuteczności leczenie noworodków z
Napad drgawek
Napad drgawek
niewydolnością oddechową
niewydolnością oddechową
Encefalopatia
Encefalopatia
Częstość występowania  15% wcześniaków
Częstość występowania  15% wcześniaków
Wtórne bakteryjne zapalenie płuc
Wtórne bakteryjne zapalenie płuc
wymagających wentylacji mechanicznej
wymagających wentylacji mechanicznej
Następstwo cię\
kiej choroby płuc u noworodka
Następstwo cię\
kiej choroby płuc u noworodka
Najczęstsze u dzieci poni\
ej 1 r.\

Najczęstsze u dzieci poni\
ej 1 r.\

Dzieci z chorobą płuc przedłu\
ającą się poza 28
Dzieci z chorobą płuc przedłu\
ającą się poza 28
Niemowlęta  hospitalizacja  monitorowanie
Niemowlęta  hospitalizacja  monitorowanie
dni \
ycia - BPD
dni \
ycia - BPD
krą\
enia i oddychania
krą\
enia i oddychania
Obraz kliniczny Badania dodatkowe
Zespół objawów od łagodnej choroby do
Zespół objawów od łagodnej choroby do
Laboratoryjne Radiologiczne
Laboratoryjne Radiologiczne
powodującej inwalidztwo dysfunkcji krą\
eniowo-
powodującej inwalidztwo dysfunkcji krą\
eniowo-
Monotorowanie Rozdęte obszary z
Monotorowanie Rozdęte obszary z
odechowej
odechowej
pulsoksymetryczne bliznowaceniem 
pulsoksymetryczne bliznowaceniem 
Wymagają interwencji przy zaostrzeniach BPD 
Wymagają interwencji przy zaostrzeniach BPD 
infekcji wirusowe dróg oddechowych porównanie z
infekcji wirusowe dróg oddechowych porównanie z
Gazometria 
Gazometria 
Objawy  narastające zaburzenia oddechowe, badaniem poprzednim
Objawy  narastające zaburzenia oddechowe, badaniem poprzednim
interpretacja zawsze w
interpretacja zawsze w
trudności w karmieniu, senność/dra\
liwość,
trudności w karmieniu, senność/dra\
liwość,
odniesieniu do
odniesieniu do
zwiekszone zapotrzebowanie na tlen
zwiekszone zapotrzebowanie na tlen
wyjściowego stopnia
wyjściowego stopnia
W badaniu  hipotreapsja, rozdęta klatka
W badaniu  hipotreapsja, rozdęta klatka
hipoksji
hipoksji
piersiowa, przyspieszony oddech, r\
ęzenia i
piersiowa, przyspieszony oddech, r\
ęzenia i
świsty,
świsty,
10
Leczenie zaostrzenia Powikłania
Tlenoterapia
Tlenoterapia
Wysoka podatność na bodz
ce uszkadzające
Wysoka podatność na bodz
ce uszkadzające
płyny i.v.
płyny i.v.
układ oddechowy
układ oddechowy
Mechaniczna wentylacja przy:
Mechaniczna wentylacja przy:
Duszność
Duszność
nawracających napadach bezdechu (RSV),
nawracających napadach bezdechu (RSV),
hiperkapnii,
hiperkapnii,
Narastająca hipoksja
Narastająca hipoksja
hipoksemii
hipoksemii
Świe\
e nacieki w płucach
Świe\
e nacieki w płucach
Leki rozszerzające oskrzela
Leki rozszerzające oskrzela
Glikokortykosterydy
Glikokortykosterydy
Diuretyki
Diuretyki
Mukowiscydoza Genetyka i dziedziczenie
Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób
zwłóknienie torbielowate, łac. mucoviscidosis,
genetycznych u ludzi (średnio 1 na 2 500 \
ywych
ang. cystic fibrosis, CF, mucoviscoidosis,
urodzeń).
mucoviscidosis
Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny.
wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba
Przyczyną choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego za
ogólnoustrojowa o ró\
norodnej ekspresji
syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR (cystic
klinicznej.
fibrosis transmembrane conductance regulator).
W klasycznej (pełnoobjawowej) postaci objawia Gen CFTR umiejscowiony jest na długim ramieniu
chromosomu 7
się skłonnością do zapalenia oskrzeli i płuc,
Najczęstsza mutacja odpowiada za blisko 70%
niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki,
przypadków choroby i oznaczana jest jako "F508;
niepłodnością oraz podwy\
szonym stę\
eniem
Uszkodzenie genu w tym miejscu prawdopodobnie
chlorków w pocie.
determinuje cię\
ki przebieg choroby
Objawy ze strony układu oddechowego
Objawy ze strony przewodu pokarmowego
Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują u około 75% chorych:
U ponad 90% chorych występują objawy ze strony układu
obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowe stolce od wczesnego
oddechowego, takie jak: dzieciństwa;
powiększenie obwodu brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy;
przewlekły i napadowy kaszel,
niedro\
ność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie noworodkowym,
nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,
spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym jelito grube i jej
ekwiwalenty:
zapalenie oskrzelików,
zespół korka smółkowego,
obturacyjne zapalenia oskrzeli,
nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedro\
ności
przepuszczającej określane jako dystalna niedro\
ność jelit (DIOS, distal
krwioplucie,
intestinal obstruction syndrome);
przewlekłe zaka\
enie Pseudomonas aeruginosa i (lub)
mo\
e wystąpić (4-5% przypadków) wtórna marskość \
ółciowa wątroby z
Staphylococcus aureus, powodu niedro\
ności kanalików \
ółciowych;
kamica \
ółciowa;
zmiany w płucach widoczne w rtg: nawracająca niedodma,
zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową;
rozdęcie i rozstrzenie oskrzeli,
skręt jelita w okresie płodowym;
polipy nosa,
gęsty i lepki śluz blokuje przewody trzustkowe przyjmowane pokarmy nie są
odpowiednio trawione (stąd występowanie stolców tłuszczowych 
przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.
steatorrhoea) doprowadzając do objawów zespołu złego wchłaniania;
nawracające zapalenia trzustki.
11
Inne objawy
Kryteria rozpoznania mukowiscydozy
Niepłodność
u kobiet ze względu na wzrost gęstości śluzu szyjkowego, co
Podejrzenie
Podejrzenie
implikuje trudności w przechodzeniu plemników w kierunku
co najmniej jeden objaw kliniczny choroby
co najmniej jeden objaw kliniczny choroby
komórki jajowej;
u mę\
czyzn związana z oligospermią lub azoospermią
obcią\
ający wywiad rodzinny
obcią\
ający wywiad rodzinny
spowodowaną niedro\
nością i aplazją nasieniowodów,
dodatni wynik badania przesiewowego.
dodatni wynik badania przesiewowego.
określanym jako CBAVD (congenital bilateral aplasia of vas
deferens).
Potwierdzenie rozpoznania
Potwierdzenie rozpoznania
W wyniku zmian płucnych i zwiększonego oporu krą\
enia
dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l w co
dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l w co
płucnego mo\
e dojść do powstania serca płucnego (cor
najmniej dwóch badaniach
najmniej dwóch badaniach
pulmonale);
wykrycie mutacji w obu allelach CFTR
wykrycie mutacji w obu allelach CFTR
Palce pałeczkowate,
Hiperprotrombinemia po okresie noworodkowym,
du\
a wartość przezbłonowej ró\
nicy potencjałów.
du\
a wartość przezbłonowej ró\
nicy potencjałów.
Acrodermatitis enteropathica,
Nawracający obrzęk ślinianek przyusznych.
Wskazania do wykonania testu potowego
przewlekły i napadowy kaszel marskość \
ółciowa wątroby
przewlekły i napadowy kaszel Leczenie
nawracające i przewlekłe zapalenie
nawracające i przewlekłe zapalenie
kamica \
ółciowa
płuc, zapalenia oskrzelików,
płuc, zapalenia oskrzelików,
nawracające zapalenie trzustki
obturacyjne zapalenie oskrzeli
obturacyjne zapalenie oskrzeli
Leczenie objawów ze strony układu Leczenie objawów ze strony układu
Leczenie objawów ze strony układu
skręt jelita w okresie płodowym
krwioplucie
krwioplucie
oddechowego: pokarmowego:
pokarmowego:
przewlekłe zaka\
enie Pseudomonas chory na mukowiscydozę w rodzinie
przewlekłe zaka\
enie Pseudomonas
antybiotykoterapia, substytucja enzymatyczna,
substytucja enzymatyczna,
aeruginosa i (lub) Staphylococcus
aeruginosa i (lub) Staphylococcus
niedobór masy ciała i wzrostu
aureus inhalacja beta-mimetykiem dieta wysokokaloryczna  120-
aureus dieta wysokokaloryczna  120-
słony pot
zmiany radiologiczne 150% zapotrzebowania
zmiany radiologiczne 150% zapotrzebowania
fizykoterapia,
palce pałeczkowate
kalorycznego,
kalorycznego,
nawracająca niedodma
nawracająca niedodma
sport,
odwodnienie hiponatremiczne i
rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli suplementacja witaminowa -
rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli suplementacja witaminowa -
mukolityki,
zasadowica hipochloremiczna o
ADEK
polipy nosa ADEK
polipy nosa
niejasnej etiologii rekombinowana
przewlekłe zapalenie zatok
przewlekłe zapalenie zatok
dezoksyrybonukleaza (dornaza ą,
przynosowych nawracający obrzęk ślinianek
przynosowych
Pulmozyme) inhalacje preparatu
przyusznych
niedro\
ność smółkowa lub jej
niedro\
ność smółkowa lub jej
enzymatycznego prowadzą do
ekwiwalenty
ekwiwalenty
acrodermatitis enteropathica
hydrolizy endogennego DNA,
zespół czopa smółkowego
zespół czopa smółkowego
hipoprotrombinemia po okresie
uwalniającego się z granulocytów
przedłu\
ająca się \
ółtaczka
przedłu\
ająca się \
ółtaczka
noworodkowym
w przebiegu reakcji zapalnej;
noworodków
noworodków
inne objawy niedoboru witamin zmniejsza lepkość wydzieliny
cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce
cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce
rozpuszczalnych w tłuszczach oskrzelowej;
objawy zespołu złego wchłaniania
objawy zespołu złego wchłaniania
terapia tlenowa,
azoospermia lub oligospermia
wypadanie odbytnicy
wypadanie odbytnicy
przeszczep płuc  przy całkowitej
niewydolności płuc
12