Choroby
układu
oddechowego
JEFFREY M. CATERINO, MD
Część III
29. Zespół ostrej niewydolnoS
ci oddechowej (ARDS)
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" ARDS to najcięższy rodzaj uszkodzenia płuc " CHF
" Przyczyna: bezpośrednie uszkodzenie płuc w odpowiedzi na nieprawidłowe bodz
ce " Zapalenie płuc
patofizjologiczne  uogólniony proces zapalny w płucach powodujący `"przepusz- " Zatorowość płucna
czalności naczyń płucnych, obrzęk śródmiąższowy, przekrwienie i niedodmę pęche- "  Ostre uszkodzenie płuc : forma nie tak
rzyków ciężka jak ARDS, w której PaO2/FiO2
" Bezpośrednie przyczyny uszkodzenia płuc: zapalenie płuc, aspiracja treści żołądko- wynosi 200 300
wej, stłuczenie płuca, zator tłuszczowy, topienie się, inhalacja toksycznych gazów " Choroby śródmiąższowe płuc (np. sar-
" Pośrednie przyczyny uszkodzenia płuc: posocznica, uraz, wstrząs, transfuzja, zapa- koidoza, samoistne zwłóknienie płuc,
lenie trzustki, leki choroby zawodowe)
" Uogólnione krwawienie wewnątrz-
pęcherzykowe
" Alergiczne zapalenie pęcherzyków
Epidemiologia
płucnych
" Zachorowalność: 18 75 przypadków na 100 000/rok
" Nowotwór (chłoniak lub białaczka)
" Występuje u pacjentów narażonych na wymienione wyżej czynniki
" U 40% pacjentów z posocznicą rozwija się ARDS
" Posocznica i podeszły wiek to niekorzystne czynniki rokownicze
Objawy Rozpoznanie
" Nagłe pojawienie się nacieków w płucach, ciężkiej hipok- " W celu postawienia diagnozy konieczne jest spełnienie 3 kryte-
semii, znacznego zaburzenia V/Q riów:
" Tachypno� (wzrost częstości oddechów)  RTG klatki piersiowej: obustronne, rozlane nacieki pęcherzy-
" Duszność kowe
" Rozlane trzeszczenia  Hipoksemia w gazometrii lub pulsoksymetrii (PaO2/FiO2 < 200)
" Rzężenia grubobańkowe  Brak kardiogennego obrzęku płuc (ciśnienie zaklinowania
" Nagła niewydolność oddechowa zwykle wymagająca me- w tętnicy płucnej < 18 cm lub brak klinicznych wykładników
chanicznej wentylacji zwiększonego napływu do lewego przedsionka)
" Ciężka hipoksemia, nieznacznie odpowiadająca na wzrost " Gazometria: hipoksemia z dużym gradientem pęcherzykowo-tęt-
stężenia O2 niczym; początkowo zasadowica oddechowa z następczą hiper-
" Wysokie ciśnienia szczytowe w drogach oddechowych kapnią (w ciężkiej postaci), spowodowaną hipowentylacją pęche-
rzykową
" Cewnik Swana-Ganza: ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej
< 18 cm; normalna lub wysoka pojemność minutowa
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Głównie leczenie objawowe " Ostra faza zapalna: ARDS rozwija się w ciągu 4 48 h
" Leczenie przyczynowe i może trwać tygodnie; nagły początek niewydolności
" Niezbędne jest zapewnienie odpowiedniej wentylacji płuc oddechowej z zapaleniem, zwiększoną przepuszczalno-
 Umiarkowana hiperkapnia: preferowany mały przepływ (6 8 cm3/ ścią włośniczek i rozlanym uszkodzeniem pęcherzyków;
/kg mc.), aby zapobiec nadmiernemu rozciągnięciu zdrowych niezbędna mechaniczna wentylacja
pęcherzyków (uszkodzenie płuc związane z wentylacją)  na- " Faza przewlekła: ostre objawy postępują lub przechodzą
wet kosztem hipowentylacji i zwiększenia stężenia CO2 w fazę włóknienia i proliferacji; włóknienie płuc rozpo-
 Unikanie toksycznego działania tlenu: lepsze utlenowanie moż- czyna się w okresie naprawy, powodując przewlekłą hi-
na uzyskać, powodując `"PEEP w porównaniu z podwyższeniem poksemię, �podatności płuc i nadciśnienie płucne; pa-
stężenia O2 w mieszaninie wdechowej (FiO2) cjenci, którzy przeżyli, charakteryzują się normalną
" Glikokortykosteroidy funkcją płuc po 6 12 miesiącach; ciężka postać wiąże
 Stosowane między 7 14 dniem mogą zapobiegać rozwijaniu się się z przetrwałymi zaburzeniami funkcji płuc
nieodwracalnego zwłóknienia płuc " Śmiertelność 40 60%; zmniejsza się dzięki lepszym stra-
 Wykazano, że ich stosowanie od samego początku choroby zwięk- tegiom wentylacji i leczenia objawowego
sza śmiertelność
34 CZ
ŚĆ III
30. Astma oskrzelowa
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych charakteryzująca się 3 cechami: " COPD
 Przewlekłe zapalenie dróg oddechowych " Obrzęk płuc
 Nadreaktywność oskrzeli " Niewydolność serca
 Odwracalna obturacja dróg oddechowych " MI/CAD
" Astma alergiczna: nadwrażliwość na alergen (np. pyłki, roztocza) " Zapalenie płuc
" Astma niealergiczna: nadreaktywność dróg oddechowych niemająca charakteru im- " Zapalenie oskrzelików
munologicznego (np. po ASA, NSAID, b-blokerach, siarczynach, drażniących py- " Ostre zapalenia oskrzeli
łach, zanieczyszczeniach, zimnym powietrzu, wysiłku fizycznym, infekcjach, stresie) " Zewnątrzpochodne alergiczne zapale-
nie pęcherzyków płucnych
" Obturacja górnych dróg oddechowych
(guz, krup, obrzęk)
" Schorzenia strun głosowych
Epidemiologia
" Odma opłucnowa
" Dotyczy 5 10% populacji
" Niedodma
" U połowy chorych początek choroby występuje przed 10 rż., choć może się ona
" Zatorowość płucna
rozwinąć w każdym wieku
" Obrzęk naczynio-ruchowy
" Mężczyz
ni > kobiety
" Napad lęku
" Często obciążenie rodzinne astmą lub chorobami atopowymi
" Zwiększa się śmiertelność, najprawdopodobniej z powodu przeceniania działania
leków rozszerzających oskrzela
Objawy Rozpoznanie
" Kaszel  astma to najczęstsza przyczyna (kolejne to " Udowodnienie odwracalnej obturacji dróg oddechowych
GERD i spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła)  Wzrost FEV1 o 15% po inhalacji b-agonisty
" Duszność  Skurcz oskrzeli po podaniu metacholiny lub teście prowokacji
" Ucisk w klatce piersiowej zimnym powietrzem
" Świsty wydechowe i przedłużony wydech " Badania czynności płuc: �FEV1, `"TLC i `"RV: poprawa FEV1,
" Nadmierna produkcja plwociny po leczeniu bronchodylatacyjnym
" Hiperinflacja klatki piersiowej, śluz, elementy tkanek " PEF łatwy do zmierzenia; stosowany do oceny przebiegu/ciężko-
" Wybudzenia w nocy ści choroby: 400 600 l/min  norma; 100 300 l/min  zaostrze-
" Zaburzenia snu nie średniego stopnia, < 100 l/min  ciężkie zaostrzenie
" Tachykardia/tachypno� " RTG klatki piersiowej: rozdęcie klatki piersiowej, niedodma
" Ciężkie zaostrzenie: użycie dodatkowych mięśni odde- " Gazometria: zasadowica oddechowa w zaostrzeniu średniego
chowych, niemożność wypowiadania pełnych zdań, stopnia; w ciężkim zaostrzeniu pacjent nie może się dłużej hiper-
zmniejszona ruchomość oddechowa, hiperinflacja klatki wentylować, narastająca niewydolność oddechowa sprawia, że
piersiowej (zwiększony wymiar AP), zmieniony stan psy- pCO2 wraca do wartości normalnych i wyższych; hipoksemia
chiczny (wtórnie do hipoksji), tętno paradoksalne (spa- i kwasica metaboliczna są oznakami ciężkiego ataku (z uwagi na
dek SBP o 10 i więcej mm Hg w czasie wdechu) niedostateczne natlenowanie krwi i zmiany V/Q)
" Badanie plwociny: `"eozynofili, ewentualnie cechy wtórnej infekcji
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Unikanie czynników sprawczych " Przebieg epizodyczny z zaostrzeniami oddzielonymi
" Podaż O2 w ostrym napadzie okresami bezobjawowymi
"b-agoniści w celu rozkurczenia oskrzeli " Objawy wywoływane przez: wysiłek, zimne powietrze,
 Krótkodziałający albuterol stosowany doraz
nie (w Polsce zare- infekcje górnych dróg oddechowych, stres, czynniki draż-
jestrowany jest salbutamol i fenoterol  przyp. red.) niące itd.
 Długodziałający salmeterol na noc, przed wysiłkiem, w astmie " Ciężkość ataku i odpowiedz
na leczenie można ocenić,
przewlekłej badając PEF
" Wziewne kortykosteroidy w leczeniu astmy przewlekłej, umiarko- " Stan astmatyczny: przedłużający się ciężki atak nieod-
wanej i ciężkiej: powinny być stosowane, gdy pacjent używa leków powiadający na leczenie wstępne; może prowadzić do
rozszerzających oskrzela częściej niż 2 razy w tygodniu niewydolności oddechowej i śmierci
" Leki antycholinergiczne (ipratropium): słabo rozszerzają oskrzela " Astma sporadyczna: objawy Ł 2/tydz.; PEF e" 80% nor-
" Stabilizatory mastocytów (kromony) u dzieci my
" Inhibitory leukotrienów (np. montelukast, zafirlukast) " Astma przewlekła lekka: objawy > 2/tydz. niecodzien-
" Steroidy ogólnoustrojowo (prednizon), b-agoniści w nebulizacji, nie; PEF e" 80%
sporadycznie teofilina w ciężkich zaostrzeniach " Astma przewlekła, umiarkowana: objawy codziennie;
PEF > 60 i < 80%
" Astma przewlekła, ciężka: częste objawy i zaostrzenia;
ograniczona aktywność; PEF Ł 60%
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 35
31. Przewlekła obturacyjna choroba płuc (COPD)
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Postępująca, słabo odwracalna obturacja dróg oddechowych, zwykle wynik palenia " Astma oskrzelowa
tytoniu " CHF
 Przewlekłe zapalenie oskrzeli: kaszel z odkrztuszaniem utrzymujący się przez co " Zapalenie płuc
najmniej 3 miesiące w ciągu ostatnich 2 lat " Zapalenie oskrzelików
 Rozedma: powiększenie przestrzeni powietrznych i destrukcja miąższu, powo- " Zatorowość płucna
dująca zamykanie małych dróg oddechowych i utratę elastyczności płuc " Rozstrzenie oskrzeli
" Dysfunkcja płuc wynikająca z utrudnienia napływu powietrza przez drogi odde- " Obturacja górnych dróg oddechowych
chowe (utrata elastyczności, `"zapadania się/zwężenia małych dróg oddechowych) " Choroby restrykcyjne płuc
i utrudnienie wymiany gazowej (zaburzenia V/Q, uszkodzenie pęcherzyków, `"prze- " Odma opłucnowa
strzeni martwej, powodujący hiperkapnię) " GERD
Epidemiologia
" Czynniki ryzyka: palenie tytoniu (> 90% przypadków), zanieczyszczenia powie-
trza, inhalacje szkodliwych substancji w miejscu pracy, niedobór a1-AT
" Rola predyspozycji genetycznej  15% palaczy zapada na COPD
" Czwarta w kolejności przyczyna zgonów w USA  zwiększa się zachorowalność
i śmiertelność
" Szósta najczęstsza przyczyna umieralności w skali świata  wzrastająca do trzeciej
z uwagi na wzrost palenia tytoniu i zanieczyszczenie powietrza
Objawy Rozpoznanie
" Występują objawy zarówno przewlekłego zapalenia
" Spirometria: standardowa metoda diagnostyczna; wykazanie za-
oskrzeli, jak i rozedmy
burzeń obturacyjnych typowych dla COPD
" Objawy przewlekłego zapalenia oskrzeli (niebieski sapacz)
 �FEV1/FVC (< 70% wartości przewidywanej): najlepszy
 Kaszel produktywny  Rzężenia grubobańkowe/świsty
wskaz
nik obturacji
 Duszność wysiłkowa  Sinica/hipoksemia
 `"objętości (FRC, RV, stosunek RV/TLC) wynikający z obtu-
 Zmęczenie  Otyłość
racji dróg oddechowych, która tworzy  pułapkę powietrzną
 Prawokomorowa  Retencja CO2 w ciężkiej
i powoduje rozdęcie płuc
niewydolność serca postaci choroby
 �dyfuzji; szczególnie w rozedmie
" Objawy rozedmy (różowy dmuchacz)
" RTG klatki piersiowej: spłaszczenie przepony, rozdęcie płuc,
 Ciężka duszność  Niewielka hipoksemia
pęcherze rozedmowe, nadmierna przejrzystość pól płucnych;
 `" wysiłku  Nieznaczny kaszel
zmniejszenie sylwetki serca (zmiany w RTG nie korelują ze stop-
oddechowego  Utrata masy ciała
niem zaburzeń funkcji płuc)
 Przedłużony wydech  �ruchomości oddechowej
" Gazometria: hipoksemia (spowodowana zmianami V/Q), hiper-
 Spłaszczenie przepony  Beczkowata
kapnia
 Oddychanie przez klatka piersiowa
" Morfologia: policytemia  wtórna do przewlekłego niedotlenienia
zaciśnięte usta  Pozycja siedząca z rękoma
" CT: rozedma okołopęcherzowa, pęcherze rozedmowe
 Odgłos opukowy opartymi na łokciach
bębenkowy  pCO2 w normie
 Użycie dodatkowych
mięśni oddechowych
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Zaprzestanie palenia  jedyna metoda umożliwiająca zahamowa- " Przewlekły przebieg z zaostrzeniami
nie progresji choroby " Zmniejszenie progresji choroby po zaprzestaniu palenia
" Leki bronchodylatacyjne: preferowane leki antycholinergiczne, dłu- tytoniu
godziałający b-agoniści zmniejszają częstość infekcji i łagodzą ob- " Zaostrzenie
 `"objawów, �funkcji płuc, `"produkcji plwociny, go-
jawy
rączka
" O2: ciągła/nocna tlenoterapia zmniejsza śmiertelność i poprawia
 Etiologia bakteryjna (Streptococcus pneumoniae, Ha-
jakość życia u pacjentów z przewlekłą hipoksemią
emophilus influenzae, Moraxella) lub wirusowa
" Antybiotyki: przydatne w zaostrzeniach, nie w profilaktyce
 Odpowiedz
na antybiotyki (doksycyklina, azytromycy-
" Kortykosteroidy: rola wziewnych steroidów jest niejasna  nie-
na, sulfametoksazol/trimetoprym) (obecnie za antybio-
kiedy uzyskuje się małą poprawę; steroidy doustne tylko w zaostrze-
tyk I rzutu uważa się amoksycylinę z kwasem klawulano-
niach
wym  przyp. red.), steroidy, wspomaganie oddychania
" Teofilina: powoduje poprawę u 20% chorych
" Schyłkowa faza choroby (pCO2 > 60 mm Hg, zła tole-
" Nieinwazyjna wentylacja z dodatnim ciśnieniem (PAP) zmniejsza
rancja wysiłku)  rokowanie złe
zapotrzebowanie na wentylację mechaniczną w zaostrzeniach
" Zwykle rozpoznawana w 6. dekadzie życia jako niepra-
" Operacje chirurgiczne zmniejszające objętość płuc i przeszczepy
widłowe dla wieku, postępujące zmniejszenie FEV1
płuc  mogą się okazać korzystne u wybranych pacjentów w schył-
(�50 75 cm3/rok vs. �30 cm3/rok u chorych bez COPD)
kowym stadium choroby
" Może prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego i ser-
ca płucnego
36 CZ
ŚĆ III
32. Przewlekły kaszel
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Defininiowany jako kaszel trwający > 3 tygodnie " Infekcja wirusowa górnych dróg odde-
" Wynik stymulacji receptorów kaszlowych w nosie, przewodzie słuchowym, gardle, chowych
krtani, tchawicy, oskrzelach i opłucnej " CHF
" Jeśli RTG klatki piersiowej jest prawidłowy, w > 90% przypadków spowodowany " Zewnątrzpochodne alergiczne zapale-
jest jedną lub więcej z poniższych przyczyn: nie pęcherzyków płucnych
" Rozstrzenie oskrzeli
 Palenie tytoniu  GERD
" Narażenie na czynniki zawodowe
 Astma oskrzelowa  Stosowanie inhibitorów ACE
" Gruz
lica płuc
 COPD (akumulacja bradykinin w płucach)
" Rak płuca/przełyku
 Spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła
" Mukowiscydoza
" Śródmiąższowe choroby płuc
" Ciało obce w drogach oddechowych
Epidemiologia
" Nawracająca aspiracja
" Występuje u 1 na 4 dorosłe osoby
" Przyczyny psychogenne
" Zachorowalność zwiększa się bezpośrednio ze wzrostem liczby wypalanych papierosów
" Masa patologiczna w obrębie klatki
" W 60% przypadków istnieje więcej niż jedna przyczyna
piersiowej (guz, tętniak aorty)
" Piąta przyczyna wizyt w gabinetach lekarskich  stanowi 30 mln wizyt rocznie
" Leki (ASA, inhibitory ACE, b-bloke-
(w USA  przyp. red.)
ry)
Objawy Rozpoznanie
" Suchy kaszel " Diagnostyka w kierunku groz
nych schorzeń: przewlekłe zakaże-
" Objawy związane z określonymi przyczynami nie, rak płuca (utrata masy ciała, krwioplucie, gorączka/dresz-
 Infekcja górnych dróg oddechowych cze), jeśli są obecne niepokojące objawy w RTG i CT
 Dyskomfort w gardle (spływanie wydzieliny po tylnej " Zmniejszenie/zaprzestanie palenia, stosowanie leków powodu-
ścianie gardła) jących objawy, narażenie na czynniki zawodowe
 Przekrwienie śluzówki nosa i ból twarzy (spływanie wy- " Przesiewowy RTG klatki piersiowej, oprócz młodych niepalą-
dzieliny po tylnej ścianie gardła, zapalenie zatok) cych osób
 Nasilenie objawów pod wpływem określonych czynni- " Krok 1: można próbować leczyć spływanie wydzieliny po tylnej ścia-
ków sprawczych lub w nocy, pod wpływem chłodnego nie gardła lekiem przeciwhistaminowym i obkurczającym śluzów-
powietrza, w trakcie wysiłku (astma oskrzelowa) kę, dołączyć steroid donosowy, gdy objawy się utrzymują; gdy brak
 Kaszel z odkrztuszaniem (COPD, rozstrzenie oskrzeli) poprawy, wykonać CT zatok w celu diagnostyki zapalenia zatok
 Dyspepsja, odbijanie (GERD) " Krok 2: należy ocenić, czy nie ma astmy oskrzelowej, za pomocą
" Przewlekły kaszel może być atypowym objawem częstych próby z lekami bronchodylatacyjnymi lub testu z metacholiną;
schorzeń (GERD, astma, itd.) w przypadku rozpoznania astmy należy rozpocząć jej leczenie
" Krok 3: wykonać RTG i CT klatki piersiowej
" Krok 4: jeśli wyniki badań obrazowych są bez zmian, nie należy
leczyć empirycznie GERD lekami z grupy PPI; wykonać gastro-
skopię i/lub PH-metrię przełyku, gdy nie ma poprawy po PPI
" Krok 5: bronchofiberoskopia w celu rozpoznania rzadszych
przyczyn
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Leczenie objawowe (nie zastępuje leczenia przyczynowego): leki " Objawy ustępują u > 90% pacjentów po zastosowaniu
przeciwkaszlowe, wykrztuśne, mukolityki przedstawionego algorytmu
" Spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła: leki przeciwhistami- " Kluczem do sukcesu jest wstępne wyeliminowanie po-
nowe (np. difenhydramina) w skojarzeniu z lekiem zmniejszają- ważnych przyczyn, a następnie postępowanie wg algo-
cym przekrwienie śluzówki (np. pseudoefedryna); gdy brak popra- rytmu
wy w ciągu tygodnia, należy dołączyć steroid donosowy; dołączyć " Postępuj dalej zgodnie z algorytmem, jeśli nastąpiła tyl-
antybiotyk w zapaleniu zatok ko częściowa poprawa  może istnieć > 1 przyczyna
" Wariant kaszlowy astmy: eliminacja alergenów, stosowanie wziew- " Nowsze, niepowodujące sedacji leki przeciwhistamino-
nych leków rozkurczających oskrzela, wziewnych steroidów, anta- we nie są tak skuteczne jak starsze
gonistów receptorów leukotrienowych, stabilizatorów błon masto-
cytów, jeśli jest taka potrzeba
" GERD: inhibitory pompy protonowej przez 1 2 miesiące; PH-metria
przełyku
" COPD/rozstrzenie oskrzelowe: zaprzestanie palenia, wziewnie ipra-
tropium i b2-agoniści, antybiotyki, rehabilitacja oddechowa klatki
piersiowej, drenaż ułożeniowy, leki wykrztuśne
" Kaszel poinfekcyjny: lek przeciwhistaminowy łącznie ze zmniejsza-
jącym przekrwienie; dodatkowo b2-agonista, steroidy wziewnie lub
ogólnoustrojowo w razie potrzeby
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 37
33. Rozstrzenie oskrzeli
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Patologiczne, nieodwracalne poszerzenie oskrzeli średniego kalibru " Zapalenie płuc
" Uszkodzenie zapalne (zwykle infekcyjne) powoduje uszkodzenie i zwłóknienie po- " COPD
szerzonych i zniekształconych dróg oddechowych " Śródmiąższowe choroby płuc
" Niemożliwe jest prawidłowe usuwanie wydzieliny z poszerzonych i zniekształco- " Przewlekła aspiracja
nych dróg oddechowych " Zarostowe zapalenie oskrzelików
" Predysponuje to do nawracających infekcji, procesów zapalnych i dalszego uszko- z organizującym się zapaleniem płuc
dzenia " Astma oskrzelowa
" Rozstrzenie oskrzeli mogą być wtórnie zlokalizowane w miejscu pierwotnego uszko- " Przyczyny wywołujące
dzenia (np. płatowego zapalenia płuc) lub rozsiane  Zakażenie (zapalenie płuc, TB,
odra, krztusiec)
 Zapalenie (aspiracja, uszkodzenie
wdychanymi substancjami)
Epidemiologia
 Wrodzone (niedobór a1-AT, muko-
" Kobiety > mężczyz
ni
wiscydoza, dyskineza rzęsek)
" Wiek 20 60 lat
 Włóknienie (COPD, zwłóknienie
" Większa częstość u osób niepalących i kobiet rasy białej
płuc)
 Z obturacji (nowotwór, ciało obce)
Objawy Rozpoznanie
" Klasyczna triada " CT to metoda z wyboru
 Uporczywy, kaszel z odkrztuszaniem  Poszerzone drogi oddechowe, przypominają  tory tramwajo-
 Obfita, ropna plwocina we (poszerzone i równoległe drogi oddechowe z zapadnię-
 Krwioplucie: może być lekkie, spowodowane zapale- ciem pęcherzyków płucnych), poszerzone  sygnetowate
niem dróg oddechowych, lub obfite z pogrubiałych tęt- oskrzeliki (poszerzone oskrzele obręcz z widoczną towarzy-
nic oskrzelowych szącą tętnicą płucną kamień)
" Nawracające zapalenia płuc " RTG klatki piersiowej: może być bez zmian  czułość tylko 50%
" Duszność  Jamki z poziomami płynów; pogrubienie okołooskrzelowe;
" Trzeszczenia, rzężenia, świsty  tory tramwajowe , niedodma
" Gorączka " Plwocina: liczne neutrofile, mikroorganizmy kolonizujące, a tak-
" Ból w klatce piersiowej pochodzenia opłucnowego że będące przyczyną infekcji, zwłaszcza Pseudomonas sp.
" Utrata masy ciała " Bronchoskopia: wykonywana przy podejrzeniu ciała obcego lub
" Mogą wytworzyć się palce pałeczkowate, nadciśnienie nowotworu
płucne i serce płucne " Spirometria: zaburzenia restrykcyjne lub mieszane  restrykcyj-
no-obturacyjne
" Test na chlorki w pocie  mukowiscydoza; ocena dysfunkcji rzę-
sek; przeciwciała w surowicy; czynnik reumatoidalny
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Leczenie przyczynowe " Zmniejszenie zachorowalności w ciągu ostatnich lat,
" Lepsze usuwanie wydzieliny związane z rozwojem antybiotykoterapii; chociaż stwier-
 Wziewne bronchodylatatory dza się zwiększenie częstości rozstrzeni guzkowych po-
 Drenaż ułożeniowy wodowanych przez atypowe prątki
 Fizykoterapia układu oddechowego i stosowanie urządzeń po- " Przebieg przewlekły: postęp choroby zależy od przyczy-
mocniczych, np. flutter ny i prawidłowości leczenia
" Leczenie i profilaktyka infekcji " W przebiegu choroby nawracające infekcje i zaostrzenia
 Szczepionki " Funkcja płuc może być stabilna lub wykazywać powolne,
 Przewlekła profilaktyka antybiotykowa: leki doustne lub wziew- stałe pogorszenie mimo odpowiedniego postępowania
ne aminoglikozydy " Rozstrzenie oskrzeli są zejściem różnych procesów za-
 Antybiotyki w zaostrzeniach, powinny obejmować swoim spek- chodzących w obrębie płuc  prowadzącym do rozwo-
trum Pseudomonas sp. ju niewydolności oddechowej, jeśli nie można usunąć
" Interwencja chirurgiczna w rzadkich przypadkach choroby o poje- czynnika sprawczego
dynczych lokalizacjach
" Przeszczep płuc w przypadkach zaawansowanych
38 CZ
ŚĆ III
34. Mukowiscydoza
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Powodowana mutacją genu CFTR, której wynikiem jest wadliwy transport jonów " Astma oskrzelowa
w gruczołach endokrynnych " Zapalenie płuc
" W płucach zaburzenia transportu Na i Cl powodują powstawanie gęstego, trudnego " Rozstrzenie oskrzeli
do wydalenia śluzu, a w rezultacie przewlekłą kolonizację bakteryjną i nawracające " Choroby gastroenterologiczne
infekcje  Przewlekła biegunka
" Przewlekłe zapalenie zaburza funkcję płuc, prowadząc ostatecznie do niewydolno-  Alergia pokarmowa
ści oddechowej  Nieżyt żołądkowo-jelitowy
" Obecność gęstej wydzieliny w trzustce prowadzi do retencji enzymów trzustkowych,  Niewydolność trzustki
uszkodzenia trzustki i stolców tłuszczowych  Choroby wątroby
Epidemiologia
" Choroba genetyczna dziedziczona autosomalnie recesywnie
" Istnieje > 800 mutacji, każda z odmiennym fenotypem
" 1 przypadek na 3000 urodzeń (zależnie od grupy etnicznej)
" Rasa biała >> rasa czarna > Azjaci
" Najbardziej powszechna ciężka, uwarunkowana genetycznie choroba recesywna
wśród rasy białej w USA
" Najczęściej występującą mutacją (66%) jest delecja DF508
Objawy Rozpoznanie
" Płucne " Niezbędne są objawy kliniczne (płucne lub żołądkowo-jelitowe)
 Przewlekły kaszel i dodatni test badający stężenie chlorków w pocie (> 80 mEq/l
 Ropna plwocina u dorosłych)
 Świsty, duszność " Analiza DNA: niestosowana w podstawowej diagnostyce (wykry-
 Przewlekłe zapalenie zatok wa < 20% mutacji); po wykryciu choroby ma wartość progno-
 Przewlekłe infekcje/zapalenia płuc styczną; użyteczna przy wątpliwościach diagnostycznych
 Odma opłucnowa " Spirometria: cechy obturacji (�FVC, `"objętości płuc)
 Palce pałeczkowate " RTG klatki piersiowej: rozdęcie płuc, włóknienia okołooskrzelo-
 Polipy w nosie we, rozstrzenie oskrzeli, zajęcie płata górnego częstsze niż dol-
 Krwioplucie nego, limfadenopatia we wnękach płuc
" Zaostrzenia płucne: `"kaszlu i produkcji plwociny, gorącz- " Posiew plwociny i antybiogram
ka, utrata masy ciała, �funkcji płuc " Gazometria: hipoksemia, zasadowica metaboliczna
" Żołądkowo-jelitowe " Elektrolity: hipochloremia, zasadowica metaboliczna z hipona-
 Niewydolność trzustki (90%) tremią; hiperglikemia, gdy współistnieje cukrzyca
 Zaburzenia wchłaniania białek/tłuszczów " Badanie kału: zwiększenie zawartości tłuszczu wynikające z za-
 Cukrzyca (10%) burzeń wchłaniania
 Niedrożność/wgłobienie jelit " Badanie nasienia: azoospermia
 Zastój żółci
 Zaparcia
" Niepłodność u 95% mężczyzn i 20% kobiet
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Antybiotyki " Ujawnia się w wieku dojrzałym w 4% przypadków
 Przewlekle: tobramycyna wziewnie  `"funkcji płuc, �zaostrzeń " Obraz choroby u dzieci: niedrożność smółkowa, częste
 Zaostrzenia: kombinacja 2 leków działających na Pseudomonas infekcje układu oddechowego, kacheksja
Sp. leczy zaostrzenie i zapobiega wytworzeniu się oporności " Obraz choroby u dorosłych: przewlekłe zapalenie za-
" Usuwanie wydzieliny: fizykoterapia układu oddechowego; wziew- tok/infekcje układu oddechowego
ne bronchodylatatory, rhDNAza (Pulmozyme)  zmniejsza i roz- " Mediana przeżycia wynosi obecnie > 30 lat
luz
nia wydzielinę oskrzeli, �częstości zaostrzeń o 1/3 " Przebieg przewlekły z zaostrzeniami
" Modyfikacja diety: `"tłuszczów w diecie, suplementacja witamin, " Najczęstsze czynniki infekcyjne
`"zapotrzebowania kalorycznego w związku ze zwiększonym wysił-  U dzieci: Staphylococcus aureus, Haemophilus influ-
kiem oddechowym enzae
" Leczenie przeciwzapalne: szczepionki i steroidy (przewlekle  sto-  U dorosłych: oporne Pseudomonas, Burkholdia ce-
sowane wziewnie; ogólnoustrojowo w okresach zaostrzeń) pacia (wysoce oporna bakteria), Aspergillus
" Skutecznym leczeniem może być terapia genowa " Niewydolność oddechowa będąca przyczyną zgonu u więk-
" Przy zaawansowanej dysfunkcji płuc (FEV1 < 30%) przeszczepie- szości chorych
nie płuc  względnie dobre rokowanie (60% pacjentów przeżywa
2 lata)
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 39
35. Zapalenie płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Infekcja dolnych dróg oddechowych obejmująca miąższ płuca, powodująca zapale- " Zakażenia górnych dróg oddechowych
nie, wysięk w pęcherzykach i zagęszczenia zapalne " Zapalenie oskrzeli
" Pozaszpitalne zapalenie płuc: u pacjentów niehospitalizowanych " PE
" Szpitalne zapalenie płuc: pojawia się w 2 3 dniu po przyjęciu do szpitala " Zapalenie naczyń
" Zapalenie płuc związane ze stosowaniem mechanicznej wentylacji: pojawia się " Astma oskrzelowa
> 48 h po intubacji " CHF
" Często jest dzielone na typowe i atypowe, jednak sam obraz kliniczny nie wystarcza " Rak płuca
do rozpoznania i wdrożenia leczenia " Sarkoidoza
" Narażenie na czynniki zawodowe
" Pozaszpitalne zapalenie płuc: Strepto-
coccus pneumoniae (najczęściej), My-
coplasma, Chlamydia pneumoniae,
Epidemiologia
Haemophilus Influenzae typu B, Staphy-
" 3 4 mln przypadków/rok w USA; 500 000 hospitalizacji; 45 000 zgonów
lococcus aureus, Moraxella, Legionella,
" Szósta przyczyna zgonów  jest to choroba zakaz
na o największej śmiertelności
ziarniniaki Gram ( ), wirusy, grzyby,
" Częstość zwiększa się w miesiącach zimowych
TB, PCP
" Śmiertelność w pozaszpitalnym zapaleniu płuc wynosi 14% u pacjentów wymagają-
" Szpitalne zapalenie płuc: ziarniniaki
cych hospitalizacji; < 1% u pacjentów niehospitalizowanych
Gram ( ), Staphylococcus
" Szpitalne zapalenie płuc jest główną przyczyną zgonu u pacjentów hospitalizowa-
" Zapalenie płuc związane z zastępczą
nych  śmiertelność 20 50%
wentylacją: Staphylococcus aureus i ziar-
niniaki Gram ( ) (szczególnie Pseudo-
monas)
Objawy Rozpoznanie
" Typowe zapalenie płuc cechuje się ostrym lub podostrym " Pulsoksymetria
początkiem z gorączką, dusznością, kaszlem z odkrztu- " RTG klatki piersiowej: zakres zmian od plamistych nacieków do
szaniem zagęszczeń płatowych; mogą być jedno- lub obustronne; wysięk
" Objawy ogólne: dreszcze, poty, dyskomfort w klatce pier- opłucnowy lub tworzenie jam
siowej, osłabienie, bóle mięśniowe, utrata apetytu, bóle " Posiew plwociny i barwienie metodą Grama: Infectious Diseases So-
głowy, bóle brzucha, nudności/wymioty ciety of America (IDSA) zaleca barwienie metodą Grama i wykony-
" Badanie przedmiotowe wanie posiewu u wszystkich hospitalizowanych pacjentów z poza-
 Tachypno� szpitalnym zapaleniem płuc mimo małej czułości/specyficzności
 Stłumienie odgłosu opukowego " Posiew krwi: dodatni u 10%; wykonać u wszystkich pacjentów
 Tachykardia hospitalizowanych wg IDSA
 Bronchofonia   kozi bek " Badania serologiczne w kierunku Legionella, Mycoplasma, Chla-
 Hipoksja mydia; mała czułość/specyficzność; niezbędne dalsze badania
 Rzężenia grubobańkowe w celu oceny przydatności
" Atypowe zapalenie płuc wywoływane jest przez Mycoplas- " Antygen Legionella w moczu (czułość 50%, specyficzność 90%)
ma, Legionella, Chlamydia: " Testy w kierunku HIV u młodych pacjentów z nawracającymi
 Bardziej łagodny początek zapaleniami płuc
 Suchy kaszel " Szpitalne zapalenie płuc: bronchoskopia z uzyskaniem popłuczyn
 Bóle głowy, złe samopoczucie oskrzelowych może być pomocna w identyfikacji czynnika cho-
 Nieznaczne zmiany w badaniu przedmiotowym płuc robotwórczego i dalszym postępowaniu (posiewy krwi/plwociny
są często niediagnostyczne)
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Pozaszpitalne zapalenie płuc (ambulatoryjnie): makrolid (np. ery- " Dostępne są szczepionki przeciwko S. pneumoniae i prze-
tromycyna, azytromycyna), doksycyklina lub chinolon ciw wirusowi grypy
" Pozaszpitalne zapalenie płuc (hospitalizacja): [makrolid z cefalo- " Pozaszpitalne zapalenie płuc należy leczyć przez 14 dni;
szpitalne zapalenie płuc przez 14 21 dni
sporyną trzeciej generacji] lub chinolon drugiej generacji
" Klasyfikacja ciężkości zapalenia płuc: system punktowy
" Pozaszpitalne zapalenie płuc (oddział intensywnej terapii): [ma-
pozwalający określić ryzyko zgonu
krolid lub chinolon drugiej generacji] i [cefalosporyna trzeciej ge-
" I grupa ryzyka: wiek < 50 rż., nieobecność nowotworu,
neracji lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy]
choroby wątroby, CHF, udaru mózgu i/lub choroby nerek
" Podejrzenie aspiracyjnego zapalenia płuc: chinolon drugiej gene-
 wypisać pacjenta do domu, zlecając doustne antybiotyki
racji i [klindamycyna lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy]
" II V grupa ryzyka  system punktów uwzględnia wiek,
" Pozaszpitalne zapalenie płuc ze współistniejącą przewlekłą cho-
płeć, współistniejące schorzenia (nowotworowe, choro-
robą płuc: działające na Pseudomonas penicylina/cefalosporyna
by wątroby, serca, nerek), zaburzenia podstawowych
i chinolon
parametrów życiowych, zaburzenia stwierdzane w ba-
" Szpitalne zapalenie płuc (łagodne, wczesny początek): cefalospo-
daniu przedmiotowym i badaniach laboratoryjnych,
ryny trzeciej generacji lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy
wysięk opłucnowy
" Szpitalne zapalenie płuc (ciężkie, póz
ny początek, oddział inten-
 Grupa II: śmiertelność < 1%; wypisać do domu
sywnej terapii lub związane ze sztuczną wentylacją): [chinolon dru-
 Grupa III: śmiertelność 1 3%; wypisać do domu lub
giej generacji lub aminoglikozyd] i [działające na Pseudomonas pe-
krótka hospitalizacja
nicylina/cefalosporyna, imipenem lub aztreonam]; dołączyć wan-
 Grupa IV: śmiertelność 9%; hospitalizacja
komycynę, jeśli istnieje podejrzenie zakażenia gronkowcem
 Grupa V: śmiertelność 30%; hospitalizacja
40 CZ
ŚĆ III
36. Ropień płuca/zachłystowe zapalenie płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Zachłystowe zapalenie płuc: przedostanie się treści żołądkowej/z dróg oddecho- " Inne choroby powodujące tworzenie się
wych do płuc  3 odrębne zespoły: jam w płucach
 Chemiczne zapalenie płuc (zespół Mendelsona): aspiracja soku żołądkowego  Gruz
lica
bez towarzyszącej infekcji bakteryjnej  Zakażenia grzybicze
 Bakteryjne zapalenie płuc: wywoływane przez beztlenowce jamy ustnej ą bakterie  Rak
tlenowe  Zatorowość płucna z zawałem płuca
 Niedrożność dróg oddechowych spowodowana przez ciało obce  Zapalenia naczyń
" Ropień płuca: najczęściej wynik zachłystowego zapalenia płuc, powodowany przez  Ziarniniak Wegenera
beztlenowce jamy ustnej; może być następstwem zatorowości płucnej z zawałem  Ostre martwicze zapalenie płuc
płuca, urazu klatki piersiowej, niedrożności dróg oddechowych  Chłoniak
 Rozstrzenie oskrzeli
Epidemiologia
" Czynniki ryzyka zachłystowego zapalenia płuc: � stanu świadomości, dysfagia, cho-
roby uzębienia, GERD, intubacja, karmienie przez sondę, alkoholizm
" Zachłystowe zapalenie płuc ma etiologię mieszaną; wywołują je beztlenowce i tle-
nowce jamy ustnej i gardła
" Zapalenia płuc wywoływane przez beztlenowce najczęściej wiążą się z aspiracją
Objawy Rozpoznanie
" Chemiczne zapalenie płuc " Chemiczne zapalenie płuc
 Ostra duszność  Obecność czynników predysponujących
 Tachykardia  RTG płuc: nacieki płatowe (dolne > górne segmenty płuc)
 Nieznaczna gorączka " Ropień płuca
 Hipoksemia  RTG płuc: jama z poziomem płynu, otoczona przez naciek;
 Trzeszczenia najczęściej zajęte segmenty górno-dolny i tylno-górne; można
 Tachypno� dostrzec nacieki i wysięk
 Hipotensja  CT: obraz jamy ropnia
 Nagły początek  Plwocina  posiew i barwienie metodą Grama: zwykle flora
 Może mieć gwałtowny początek w postaci niewydol- mieszana; wskazane barwienie w kierunku prątków i grzybów;
ności oddechowej z hipoksją bardzo trudne wyhodowanie beztlenowców
" Zapalenie płuc wywoływane przez beztlenowce/ropień  Bronchoskopia: gdy zmiana nie ustępuje mimo leczenia, w przy-
płuca padku podejrzenia raka lub obecności ciała obcego
 Podstępny początek, trwający dni, tygodnie, miesiące  Posiewy krwi  rzadko pozytywne
 Gorączka, złe samopoczucie  Leukocytoza
 Kaszel z ropną plwociną
 Niedostateczna higiena jamy ustnej
 Dysfagia, utrata masy ciała
 Poty nocne
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Chemiczne zapalenie płuc " Chemiczne zapalenie płuc
 Leczenie objawowe: tlenoterapia, mechaniczna wentylacja  U 15% może rozwinąć się ARDS
 Nie stosować antybiotyków, gdy nie ma cech infekcji  U 60% szybka poprawa po 2 3 dniach
 Nie stwierdzono roli bakterii, pacjenci otrzymują często anty-  U 25% szybka poprawa, następnie powiększenie na-
biotyki z uwagi na trudności w wykluczeniu wtórnej infekcji cieku, będącego najprawdopodobniej wtórnym za-
" Zachłystowe/beztlenowcowe zapalenie płuc i ropień płuca każeniem bakteryjnym
 Zakażenie beztlenowcami należy leczyć klindamycyną, b-lakta- " Ropień płuca
mami/inhibitorami b-laktamazy lub imipenemem  Rozwija się po 7 14 dniach po aspiracji
 W zakażeniach szpitalnych należy dodać antybiotyk obejmują-  Kliniczna odpowiedz
na antybiotykoterapię w 3 4
cy spektrum bakterii Gram ( ) dniu
 Ropień płuca należy leczyć co najmniej 3 tygodnie (często przez  U pacjentów nieodpowiadających na leczenie nale-
miesiące) ży rozważyć współistniejące schorzenia (tj. obecność
 Stosowanie drenażu w leczeniu ropnia płuca najprawdopodob- ciała obcego, nowotwór), różne czynniki infekcyjne
niej nie wpływa korzystnie na poprawę przebiegu choroby (tj. grzyby) lub obecność jamy w płucach o charakte-
 Interwencja chirurgiczna, drenaż przezskórny, jeśli ropień nie rze niezapalnym
organizuje się, przewlekłe gorączki, `" WBC, ropniak, powięk-  Śmiertelność: 20%
szanie się jamy lub podejrzenie nowotworu
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 41
37. Grux
lica
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Wywoływana przez przenoszone drogą kropelkową prątki Mycobacterium tubercu- " Bakteryjne zapalenie płuc
losis " Rak płuca
" Mikroorganizmy namnażają się w obrębie pęcherzyków płucnych " Sarkoidoza
" Niebezpieczeństwo wielolekowej oporności, wynikające głównie z przerywania dłu- " HIV
gotrwałego leczenia " CHF
" Część dodatnich odczynów tuberkulinowych wynika z wcześniejszego zaszczepie- " Zakażenie grzybicze
nia szczepionką BCG poza granicami USA (w Polsce szczepienia BCG są obowiąz- " Ropień płuca
kowe  przyp. red.) " Chłoniak
" Większość przypadków aktywnej postaci choroby to reaktywacja poprzedniego za- " Zapalenie naczyń
każenia
Epidemiologia
" W USA 15 mln zakażonych; 16 000 przypadków aktywnej choroby corocznie
" Chorobowość zwiększyła się w ciągu lat 80. XX wieku, wykazuje tendencję do zmniej-
szania się od 1992 r.
" Zakażona 1/3 populacji świata; mniej przypadków aktywnej choroby
" Grupy wymagające przesiewowych odczynów tuberkulinowych: HIV, bliski kontakt
z chorymi z aktywną gruz
licą, narkomani, cukrzyca, pylica, immunosupresja, nowo-
twory w wywiadzie, ESRD, pracownicy służby zdrowia, zły status społeczno-ekono-
miczny, społeczności imigrantów
Objawy Rozpoznanie
" Gorączka " RTG płuc
" Poty nocne  Pierwotna TB: nacieki w dolnych segmentach płuc; adenopatia
" Utrata masy ciała  Utajona TB: guzki i zwłóknienia w górnych segmentach płuc
" Zmęczenie  Uaktywnienie TB: naciek w górnych segmentach płuc, two-
" Kaszel rzenie jam
" Krwioplucie  Prosówkowa TB: rozsiane niewielkie zmiany guzkowe
" Ból w klatce piersiowej pochodzenia opłucnowego  Zespół Gohna: ziarniniak z prątkami w środku i zwapniałe
" Rzadko duszność węzły chłonne
" Wysięk opłucnowy " Plwocina (niezbędne 3 próbki): prątki kwasooporne
" Postacie pozapłucne: zajęcie węzłów chłonnych, kości, " Skórny odczyn tuberkulinowy: najpowszechniejsze badanie prze-
układu moczowo-płciowego, CNS, jamy brzusznej, osier- siewowe
dzia; mogą być obecne objawy zaburzeń funkcji zajętych  Naciek 0 5 mm  wynik ujemny
narządów  Naciek 6 9 mm  wynik wątpliwy
 Naciek >10 mm  wynik dodatni
" Testy w kierunku HIV powinny być wykonane u wszystkich pa-
cjentów ze świeżo rozpoznaną gruz
licą
" Biopsja (węzeł chłonny, wątroba, szpik kostny) dla potwierdze-
nia rozpoznania pozapłucnej TB
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Obowiązkowe zgłoszenie choroby " Pierwotna TB: zwykle bezobjawowa lub samoogranicza-
" Zapobieganie rozprzestrzenianiu się choroby drogą oddechową jąca się; niezakaz
na; prowadzi do postaci utajonej
 izolacja chorego " Aktywna TB: obecne objawy kliniczne + plwocina lub
" Nowe zachorowanie: 4 leki RMP, INH, PZA, EMB (lub SM)  przez RTG klatki piersiowej typowy dla TB; 5-letnia śmier-
2 miesiące, następnie RMP, INH przez 4 miesiące (łącznie 6 mie- telność bez leczenia dotyczy 65% chorych; skuteczne
sięcy) leczenie
" Wznowa gruz
licy płuc  przez 2 miesiące RMP, INH, PZA, EMB " Utajone zakażenie TB: dodatni odczyn tuberkulinowy,
(lub SM), następnie RMP, INH przez 7 miesięcy (łącznie 9 miesięcy) bez objawów klinicznych, zmian w RTG płuc lub posie-
" Gruz
lica pozapłucna  przez 2 miesiące RMP, INH, PZA, następ- wu charakterystycznego dla aktywnej postaci; może na-
nie RMP, INH przez 4 miesiące (łącznie 6 miesięcy) stąpić reaktywacja TB przy osłabieniu układu immuno-
" Utajoną postać TB należy leczyć z uwagi na możliwość przekształ- logicznego
cenia w postać aktywną  szczególnie w grupach dużego ryzyka " Rozsiana postać TB: niedostateczna obrona organizmu
 INH  9 miesięcy lub RMP  4 miesiące (np. HIV) pozwalająca na uogólniony rozsiew (liczne,
 RMP/PZA  2 miesiące (ostrożnie przy współistniejących cho- rozsiane małe guzki) i zajęcie wielu narządów
robach wątroby) " 90% przypadków TB to zakażenie utajone, nigdy nie-
 Należy leczyć utajoną postać choroby, chyba że była leczona przechodzące w postać aktywną
wcześniej " Skuteczność leczenia > 95%
" Szczepionka BCG nie zapewnia pełnej ochrony  nie należy
uwzględniać szczepienia BCG w ocenie pacjentów
42 CZ
ŚĆ III
38. Choroby płuc związane z zakażeniem HIV
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Obniżenie odporności spowodowane przez zakażenie HIV może wywoływać wiele " Bakterie: S. pneumoniae, H. influenzae,
schorzeń płucnych, zarówno zakaz
nych, jak i niezakaz
nych S. aureus, Pseudomonas, Rhodococcus
" Infekcje bakteryjne pojawiają się często przed rozwojem objawowego AIDS, ich " Mykobakteriozy
częstość się zwiększa z obniżaniem liczby limfocytów CD4 " PCP
" Bez względu na etiologię obraz infekcji u chorych z HIV może się różnić w sposób " Grzybice: Histoplasma, Aspergillus,
istotny od cech choroby osób o prawidłowej odporności Coccidioides, Cryptococcus
" Niezakaz
ne choroby płuc spowodowane HIV mogą się upodabniać do schorzeń " Nowotwory: mięsak Kaposiego, chło-
infekcyjnych i dlatego powinny być uwzględniane w diagnostyce różnicowej niak, rak płuca
" Zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli
" Limfocytarne śródmiąższowe zapale-
nie płuc
" Niespecyficzne śródmiąższowe zapale-
Epidemiologia
nie pęcherzyków płucnych
" U 70% chorych na HIV występuje co najmniej 1 objaw płucny
" Zarostowe zapalenie oskrzelików
" Liczba limfocytów CD4 wskazuje na prawdopodobne czynniki zakaz
ne:
z organizującym się zapaleniem płuc
 > 400  zakażenia bakteryjne, gruz
lica
" Pierwotne nadciśnienie płucne
 200 400  nawracające zapalenia płuc, niegruz
licze mykobakteriozy
 < 200  PCP, mięsak Kaposiego, rozsiana TB
 < 100  MAC, grzybice, CMV, toksoplazmoza
Objawy Rozpoznanie
" PCP: duszność, suchy kaszel, gorączka; najczęstsza przy- " Ocena liczby limfocytów CD4 w celu zawężenia diagnostyki róż-
czyna niewydolności oddechowej u pacjentów z AIDS nicowej
 obraz kliniczny ARDS " RTG płuc
" Bakteryjne zapalenie płuc: gorączka/dreszcze, kaszel  Odma opłucnowa sugeruje PCP
" TB: kaszel, krwioplucie, gorączka; częstsza gruz
lica pro-  Zacienienia: bakterie, PCP, TB, mięsak Kaposiego, grzybice,
sówkowa i postacie pozapłucne u pacjentów z HIV CMV
" MAC i CMV: ciężkie zakażenia mogące rozprzestrzenić  Rozsiane guzki: mięsak Kaposiego, TB, grzybice
się do płuc; rzadko kliniczne postacie choroby  Guzki w śródpiersiu: TB, MAC, mięsak Kaposiego, chłoniaki,
" Infekcje grzybicze, zależnie od regionu geograficznego: grzybice
Histoplasma, Aspergillus, Coccidioides  Jamy: TB, PCP, Pseudomonas, Rhodococcus, grzybice, CMV
" Mięsak Kaposiego: kaszel, duszność, gorączka, zmiany " CT: może być pomocne w ustaleniu rozpoznania, gdy brak zmian
w jamie ustnej/skórne, krwioplucie w RTG klatki piersiowej
" Plwocina: barwienie w kierunku PCP, posiew w kierunku TB, grzy-
by, bakterie
" Serologia: antygen Histoplasma lub Cryptococcus
" Posiew krwi: bakterie, grzyby
" Stężenie LDH w surowicy: `" u > 90% pacjentów z PCP
" Bronchoskopia: istotna przy wątpliwościach diagnostycznych;
przydatna w przypadku PCP, TB, grzybic i infekcji wirusowych
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" PCP: TMP/SMX przez 2 3 tygodnie to leczenie z wyboru; steroidy " Rokowanie zależne od czynnika etiologicznego
ogólnoustrojowo zalecane w umiarkowanej i ciężkiej postaci cho- " PCP zwykle odpowiada na leczenie, poprawa w ciągu
roby (PaO2 < 70 mm Hg); profilaktyka do końca życia u osób, któ- kilku dni; wysoka śmiertelność, gdy choroba postępuje
re przebyły PCP lub gdy CD4 < 200 (TMP/SMX, dapson, penta- lub pojawia się niewydolność oddechowa (śmiertelność
midyna) 80%)
" Bakteryjne zapalenie płuc: leczenie empiryczne zapalenia płuc, " Infekcje bakteryjne: większa częstość powikłań (ropniak
uwzględnić w spektrum Pseudomonas, jeśli CD4 < 50 opłucnej, wysięk opłucnowy, itp.) i większa śmiertelność
" Rozsiane zakażenia grzybicze: i.v. amfoterycyna B lub itrakonazol w porównaniu z ogólną populacją; bardziej prawdopo-
w leczeniu Aspergillus i Histoplasma; flukonazol w leczeniu Crypto- dobne nawroty
coccus; profilaktyka  flukonazol/itrakonazol " Limfocytarne i niespecyficzne śródmiąższowe zapale-
" Limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc lub niespecyficzne nia płuc mają łagodny przebieg
śródmiąższowe zapalenie płuc; dobra odpowiedz
na steroidy po- " Nadciśnienie płucne: wysoka śmiertelność roczna, głów-
dawane ogólnoustrojowo nie z powodu serca płucnego
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 43
39. R
ródmiąższowe choroby płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Grupa chorób charakteryzująca się procesem zapalnym i włóknieniem ścian pęcherzy-
" CHF
ków, tkanki okołopęcherzykowej i innych struktur śródmiąższowych
" COPD
" Ponad 200 przyczyn, do 4 najistotniejszych należą
" Astma oskrzelowa
 Pylica
" Zakażenia
 Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
" Pylica
 Jatrogenne (głównie leki): antybiotyki (penicyliny), amiodaron, b-blokery, promie-
" Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie
niowanie jonizujące, leki przeciwnowotworowe, leki przeciwreumatyczne (np. złoto)
pęcherzyków płucnych
 Idiopatyczne: ARDS, sarkoidoza, aspiracja, SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, zaro-
" Zatorowość płucna
stowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc, samoistne włóknienie
" Nadciśnienie płucne
płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, proteinoza pęcherzykowa, amyloidoza, chłoniaki
" Zapalenia naczyń
Epidemiologia
" Wiek i zachorowalność zależą od czynników sprawczych i narażenia na nie
" Pylice pojawiają się w póz
nym okresie życia, po wieloletnym narażeniu
" Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych pojawia się po na-
rażeniu na czynnik sprawczy
" Palenie tytoniu może zwiększać ryzyko uszkodzenia płuc
Objawy Rozpoznanie
" Wszystkie postacie mają podobne objawy, powodują re- " Wywiad: należy zapytać o szkodliwe czynniki zawodowe, choro-
strykcyjne zaburzenia funkcji płuc, cechy uszkodzenia by rodzinne, przyjmowane leki i okres trwania objawów
tkanki śródmiąższowej w RTG " RTG klatki piersiowej: nacieki siateczkowate lub siateczkowato-
" Postępująca duszność -guzkowe; � pojemności płuc; obraz plastra miodu  w póz
nym
" Tachypno� okresie; może być bez zmian
" Suchy kaszel " CT: bardziej czułe niż RTG
" Trzeszczenia " Badania czynnościowe płuc: cechy zaburzeń restrykcyjnych (�VC,
" Zmęczenie � TLC, � FRC, � RV); dodatkowo zaburzenia dyfuzji
" Utrata masy ciała " Gazometria: może ujawniać hipoksemię i zasadowicę oddechową
" Diagnostyka w kierunku chorób towarzyszących (toksycz- " Bronchoskopia z pobraniem popłuczyn, biopsja: pozwala ziden-
ne działanie leków, choroby tkanki łącznej) tyfikować rodzaj komórek zapalnych, specyficzne antygeny/czyn-
" Palce pałeczkowate niki infekcyjne: może pomóc w postawieniu ostatecznej diagno-
" Objawy nadciśnienia płucnego i serca płucnego (wzmo- zy szczególnie w przypadku infekcji, raka, sarkoidozy
żony drugi ton serca, przeciążenie prawej komory, niedo- " Torakoskopia lub otwarta biopsja płuca są metodami z wyboru,
mykalność zastawki trójdzielnej, obrzęki obwodowe, po- gdy biopsja uzyskana w bronchoskopii jest niediagnostyczna
szerzenie żył szyjnych) " Badania laboratoryjne: przeciwciała precypitujące w surowicy (ze-
wnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych)
ACE (sarkoidoza), ANA, RF, badanie ogólne moczu
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Eliminacja czynników uszkadzających i/lub zaprzestanie palenia " Początek objawów
" Tlenoterapia w hipoksemii (PaO2 < 55 mm Hg)  Ostry: zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pę-
" Leczenie zależne od etiologii cherzyków płucnych, infekcja, eozynofilowe zapale-
 Ważne jest określenie przyczyny, ponieważ wpływa to na lecze- nie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
nie i decyduje o rokowaniu  Podostry: polekowe, reumatoidalne zapalenie sta-
 Ogólnoustrojowe podawanie steroidów często przynosi korzy- wów, SLE
ści, zwłaszcza u pacjentów z samoistnym zwłóknieniem płuc,  Podstępny: samoistne włóknienie płuc; pylice, pole-
chorobami tkanki łącznej, pylicami, sarkoidozą i zewnątrz- kowe, sarkoidoza
pochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych " Przebieg przewlekły i postępujący, wówczas gdy czyn-
 Mogą być wskazane także inne leki immunosupresyjne, np. me- nik sprawczy zostanie usunięty lub w przypadku prawi-
totreksat, cyklosporyna dłowego leczenia
" Przeszczepienie płuc  należy rozważyć u wybranych pacjentów " Rokowanie różni się znacznie w zależności od etiologii
w schyłkowym okresie choroby i stadium choroby; samoistne zwłóknienie płuc cechuje
" Patrz  rozdziały dotyczące leczenia poszczególnych chorób się najgorszym rokowaniem (mediana przeżycia 2 5 lat)
" Ryzyko raka płuca zwiększone w krzemicy, azbestozie
i samoistnym zwłóknieniu płuc
44 CZ
ŚĆ III
40. Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Zapalenie miąższu płuc, ścian pęcherzyków, końcowych dróg oddechowych na pod- " Astma oskrzelowa
łożu immunologicznym; przewlekłe włóknienie pojawia się w związku z wielokrot- " Astma zawodowa
nym narażeniem na czynnik sprawczy " CHF
" Zewnątrzpochodne, nieastmatyczne reakcje immunologiczne na alergeny wziewne " Zapalenie płuc
 Białka zwierzęce/roślinne: Actinomycetes (siano, ziarna, klimatyzacja); Aspergil- " COPD
lus (siano, ziarna); pył drzewny; hapteny białkowe powstające przy produkcji se- " Inne śródmiąższowe choroby płuc: wy-
rów, wytwarzane przez ssaki i ptaki woływane przez leki, pylice, idiopatycz-
 Substancje chemiczne o małej masie cząsteczkowej (toluen, izocyjanki) ne zwłóknienie płuc, sarkoidoza, cho-
 Leki (złoto, amiodaron, NSAID, nitrofurantoina) roby naczyń z grupy kolagenoz
" Eozynofilowe zapalenie płuc
"  Zawodowe zapalenie oskrzeli : prze-
wlekłe zapalenie oskrzeli spowodowa-
Epidemiologia
ne narażeniem na czynniki zawodowe
" Zwykle narażenie na czynniki zawodowe lub związane z hobby
" Wdychanie gazów drażniących
" Najczęstsze postacie w USA to:  płuco farmera ,  płuco hodowców ptaków ,  płu-
co robotników chemicznych
" Palenie tytoniu zwiększa ryzyko
" Zachorowalność nieznana z uwagi na niezgłaszanie chorób zawodowych
"  Płuco farmera pojawia się u 1% osób narażonych; 2 mln osób narażonych/rok
Objawy Rozpoznanie
" Ostre " Brak badań patognomonicznych: diagnozę stawia się na podsta-
 Gorączka/dreszcze wie wywiadu, badania przedmiotowego, RTG klatki piersiowej,
 Suchy kaszel stwierdzenia narażenia na alergen i obecności w surowicy prze-
 Suche, obustronne trzeszczenia u podstaw płuc ciwciał przeciwko określonym antygenom
 Brak świszczącego oddechu " Serologia  białka precypitujące: przeciwciała przeciwko podej-
 Duszność rzewanym antygenom białkowym
" Podostre " RTG klatki piersiowej: bez zmian lub niejednolite nacieki guz-
 Narastający kaszel i duszność kowe; przy powtarzającym się narażeniu na alergen rozsiane zmia-
 Zmęczenie ny siateczkowato-guzkowe ą włóknienie; bez zmian w szczytach
 Utrata masy ciała płuc; zmiany w postaci plastra miodu
 Trzeszczenia obustronne " CT: uogólnione zmiany płucne z niejednolitymi naciekami sia-
 Może się pojawić sinica teczkowato-guzkowymi; brak adenopatii
" Przewlekłe: wszystkie objawy podostre, a dodatkowo " Spirometria: zaburzenia restrykcyjne ze spadkiem pojemności dy-
 Obecność zwłóknienia płuc fuzyjnej; w fazie przewlekłej mogą być obecne zaburzenia mie-
 Hipoksemia i palce pałeczkowate szane restrykcyjno-obturacyjne
 Narastająca duszność " Gazometria: hipoksemia
 Niewydolność oddechowa w końcowej fazie " Popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe: przewaga limfocytów
" Biopsja płuca: pomaga ustalić rozpoznanie, ale nie ma (samo-
dzielnie) wartości diagnostycznej
" Badania laboratoryjne: `" OB, CRP, immunoglobulin, RF, eozynofilia
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Podstawą leczenia, tak jak w innych schorzeniach alergicznych, jest " Przebieg choroby może być ostry, podostry lub przewlekły
unikanie narażenia na alergeny " Związek czasowy z narażeniem na czynniki zawodowe
" Leki rozszerzające oskrzela może stanowić cenną wskazówkę diagnostyczną
 b2-agoniści (albuterol; w Polsce salbutamol i fenoterol  przyp. " Pacjent może mieć objawy przypominające astmę, jeśli
red.) ą stężenie IgE jest podwyższone
 Leki antycholinergiczne (ipratropium) " Ostra postać choroby rozwija się po 6 12 h po naraże-
" Ostra i podostra faza choroby niu i utrzymuje się 24 72 h
 Kortykosteroidy ogólnoustrojowo zmniejszają proces zapalny " Przewlekła postać choroby wynika z przedłużającego się,
i objawy nawracającego kontaktu z niskimi stężeniami alergenu;
 Nie ma potrzeby stosowania przewlekłej terapii, jeśli pacjent ostatecznie prowadzi do zwłóknienia płuc, jeśli nie uni-
unika alergenów ka się czynnika sprawczego
" Faza przewlekła " Zwłóknienie, jeśli wystąpi, jest nieodwracalne
 Objawy można zmniejszyć 1 2 miesiące próbnej terapii korty-
kosteroidami podawanymi ogólnoustrojowo
 Steroidy nie mogą cofnąć włóknienia
 Steroidy nie mają wpływu na rokowanie długoterminowe
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 45
41. Pylica płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Choroba zawodowa ze zmianami zapalnymi i zwłóknieniami, spowodowana wdy- " Astma zawodowa
chaniem i gromadzeniem pyłów mineralnych w płucach  powoduje postępujące " Astma oskrzelowa
zwłóknienie płuc; zmiany mogą się rozwijać mimo braku dalszego kontaktu z pyłem " Przewlekła infekcja
" Schorzenie niealergiczne (w odróżnieniu od zapalenia płuc na tle nadwrażliwości) " Obrzęk płuc/CHF
" Czynniki etiologiczne: pył węglowy, azbest (pracownicy budowlani, stoczniowcy, me- " Krwotok płucny
chanicy), pył krzemionkowy (praca w żwirowni, piaskowanie), talk, cement, metale " Zapalenie naczyń płucnych
(beryl, antymon, cyna, srebro, brąz) " COPD/przewlekłe zapalenie oskrzeli
" Śródmiąższowe choroby płuc
 Zewnątrzpochodne alergiczne zapa-
lenie pęcherzyków płucnych
 Śródmiąższowe zwłóknienie płuc
 Zarostowe zapalenie oskrzelików
Epidemiologia
z organizującym się zapaleniem płuc
" Rozbieżne dane  w USA co najmniej 2,4 mln osób pracuje w warunkach powodu-
 Sarkoidoza
jących zagrożenie pylicą (ocenia się, że ponad 100 000 osób ma kliniczne objawy
 Kolagenozy
choroby)
 Leki
" Azbest: znacznie zwiększa ryzyko odoskrzelowego raka płuc i złośliwego między-
 Promieniowanie jonizujące
błoniaka opłucnej, zwłaszcza u osób palących tytoń
" Pylica węglowa występuje u 12% wszystkich górników pracujących w kopalniach
węgla kamiennego i u 50% pracujących w kopalniach antracytu
Objawy Rozpoznanie
" Początkowo objawy niespecyficzne " Najistotniejsze jest potwierdzenie narażenia na pył
" Spirometria: zmiany o typie restrykcyjnym ze zmniejszoną pojem-
" Stopniowo nasilająca się duszność
nością płuc, zmniejszona lub prawidłowa dyfuzja gazów
" Suchy kaszel
" Badania obrazowe (RTG i CT)
" Hipoksemia
 Azbestoza: w badaniu RTG widoczne nieregularne pasmowate
" Przyspieszone oddychanie
zacienienia, zgrubienie opłucnej i tzw. blaszki opłucnej (zwap-
" Trzeszczenie
nienia opłucnej); możliwa obecność płynu przesiękowego w ja-
" Palce pałeczkowate
mie opłucnej, nacieki w częściach przypodstawnych płuc, obraz
" Zmniejszenie pojemności płuc
plastra miodu; w badaniu CT widoczne podopłucnowe linie
" W końcowym stadium choroby pojawiają się objawy pra-
o krętym przebiegu, równoległe do powierzchni opłucnej; w koń-
wokomorowej niewydolności serca i serca płucnego
cowym stadium widoczne zwłóknienia
 Pylica węglowa: w badaniu RTG widoczne rozsiane siateczkowa-
to-guzkowe zacienienia z bardzo małymi guzkami; często zwap-
nienia; w końcowym etapie może dojść do rozwoju rozległych
zwłóknień
 Pylica krzemowa: w obrazie RTG zwapnienia przywnękowych
węzłów chłonnych oraz zmiany drobnoguzkowe w górnych pła-
tach płucnych
 Zlewające się zagęszczenia miąższu w póz
niejszych fazach choroby
" Biopsja płuca często ujawnia czynnik etiologiczny (rzadko przepro-
wadzane badanie)
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Nie istnieje leczenie przyczynowe " Ostatecznie może dojść do postępującego rozległego
" Przerwanie kontaktu z pyłem zwłóknienia płuc, czyli powstania dużych zlewających
" Zaprzestanie palenia tytoniu się zagęszczeń i istotnego uszkodzenia płuc
" Próba tuberkulinowa w przypadku pylicy krzemowej " Azbestoza: blaszki opłucnej widoczne u osób narażonych
" Podawanie tlenu, jeśli występuje hipoksemia na wdychanie pyłów; u części chorych dochodzi do rozwo-
ju klinicznie jawnej choroby (azbestoza  rozsiane zwłók-
nienia śródmiąższowe); w przypadku większości osób po-
trzeba 10 lat narażenia na pyły, aby doszło do rozwoju
klinicznie jawnej choroby; silny związek z rozwojem raka
płuc i złośliwych międzybłoniaków opłucnej; zgon spowo-
dowany niewydolnością oddechową lub rakiem płuca
" Pylica krzemowa: wiąże się z nadkażeniem TB
" Pylica węglowa: pył węglowy gromadzony jest głównie
w górnych płatach płuc (plamki); u 10% chorych do-
chodzi do rozwoju rozległego zwłóknienia płuc
" Pylica berylowa: powoduje zapalenie płuc lub zmiany
podobne jak w przebiegu sarkoidozy w postaci przewle-
kłego zapalenia płuc z rozlanymi naciekami limfocytar-
nymi i zmianami grudkowymi w obrębie całego ciała
46 CZ
ŚĆ III
42. Idiopatyczne zwłóknienie płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Idiopatyczne włóknienie płuc jest śródmiąższową chorobą płuc, w której pod wpły- " Śródmiąższowe zapalenie płuc (złusz-
wem nieznanego czynnika dochodzi do powtarzających się epizodów wieloognisko- czające zapalenie płuc, ostre śródmiąż-
wych uszkodzeń oskrzelików i pęcherzyków; rozwijające się w tych miejscach śród- szowe zapalenie płuc, niespecyficzne
miąższowe zapalenie płuc (zapalenie pęcherzyków płucnych) jest przyczyną postę- zapalenie płuc)
pującego zwłóknienia " Zarostowe zapalenie oskrzelików
" Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest postacią idiopatycznego śródmiąższowego zapale- z organizującym się zapaleniem płuc
nia płuc (do tej grupy chorób należą również: zarostowe zapalenie oskrzelików z or- " CHF
ganizującym się zapaleniem płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, złusz- " Astma oskrzelowa lub COPD
czające śródmiąższowe zapalenie płuc i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc); scho- " Pylica płuc
rzenia te różnią się kryteriami histologicznymi, przebiegiem i podatnością na leczenie " Zewnątrzpochodne alergiczne zapale-
nie pęcherzyków płucnych
" Kolagenoza
Epidemiologia
" Sarkoidoza
" Średni wiek w momencie rozpoznania choroby  60 lat
" Nawracająca aspiracja
" Silny związek z paleniem tytoniu
" Popromienne zapalenie płuc
" 10 20 przypadków/100 000 osób
" Toksyczne działanie leków
" Wzrastająca zachorowalność w USA
" Eozynofilowe zapalenie płuc
" Proteinoza pęcherzyków płucnych
" Infekcje
Objawy Rozpoznanie
" Diagnozę można często postawić na podstawie objawów klinicz-
" Narastająca duszność wysiłkowa
nych, ale w przypadkach wątpliwych powinno się zastosować ba-
" Przewlekły, suchy kaszel
dania inwazyjne (np. biopsję); powinny być spełnione 3 kryteria
" Tachypno�
 Wykluczenie innych śródmiąższowych chorób płuc
" Obustronne rzężenia drobnobańkowe u podstawy płuc
 Objawy kliniczne, obraz RTG i wyniki spirometrii odpowia-
" Czasami objawy ogólne (zmęczenie, utrata masy ciała)
dające idiopatycznemu zwłóknieniu płuc
" Palce pałeczkowate
 Biopsja i CT odpowiadające idiopatycznemu zwłóknieniu płuc
" Objawy nadciśnienia płucnego i serca płucnego w póz
-
" RTG: zacienienia siateczkowato-guzkowe ze śródmiąższowymi
niejszym stadium choroby (głośny drugi ton serca, prze-
(linijnymi) cieniami u podstawy płuc; �objętości płuc; obraz pla-
ciążenie prawej komory, niedomykalność zastawki trój-
stra miodu (okrągłe zacienienia odpowiadające poszerzonym
dzielnej, obrzęki obwodowe, poszerzenie żył szyjnych)
przestrzeniom powietrznym)
" Spirometria: zmiany o charakterze restrykcyjnym (�TLC, �VC,
�FRC, �RV) z zaburzeniami dyfuzji gazów
" CT: rozsiane liniowe zacienienia, obraz plastra miodu i torbiele
podopłucnowe (zwłaszcza u podstawy płuc)
" Gazometria: hipoksemia, zasadowica oddechowa
" Bronchoskopia: w niewielu przypadkach rozpoznaje się idiopa-
tyczne śródmiąższowe zwłóknienie płuc; przydatna w wyklucze-
niu innych schorzeń
" Torakoskopia z biopsją płuca: konieczna w niejasnych przypadkach
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Zaprzestanie palenia tytoniu " U większości chorych przebieg postępujący z rzadkimi
" Szczepienia przeciw infekcjom wywołanym przez pneumokoki i prze- remisjami
ciw grypie " Średni czas przeżycia wynosi < 5 lat
" Tlenoterapia, jeśli zachodzi taka potrzeba " Stabilny przebieg choroby lub poprawa w ciągu pierw-
" Kortykosteroidy podawane ogólnie w celu immunosupresji szego roku dobrze rokuje
 Próbne podanie leku  kontynuacja jedynie w przypadku pozy- " Okresowe zaostrzenia choroby z dekompensacją
tywnej odpowiedzi klinicznej (tylko 20% chorych reaguje na le- " Zwiększona częstość zatorowości płucnej
czenie) " Zwiększona częstość wtórnego raka płuc
 Można dołączyć azatioprynę lub cyklofosfamid " W przypadkach rzeczywistego idiopatycznego zwłóknie-
 Jeśli schorzenie jest rzeczywiście idiopatycznym śródmiąższo- nia płuc nie stwierdza się reakcji na leczenie
wym zwłóknieniem płuc, nie ma pewnych dowodów na złago- " Zgon spowodowany jest często postępującym zwłóknie-
dzenie objawów lub poprawę przeżywalności po leczeniu im- niem płuc, wywołującym objawy serca płucnego i nie-
munosupresyjnym wydolności oddechowej; może być również spowodowa-
 Leki immunosupresyjne mogą być skuteczne w innych typach ny chorobą serca, zatorowością płucną, rakiem lub opor-
idiopatycznego śródmiąższowego włóknienia płuc tunistyczną infekcją
" Przeszczepienie płuc jest jedyną skuteczną metodą leczenia  na-
leży ją stosować możliwie wcześnie u osób spełniających odpowied-
nie kryteria
" Trwają badania nad wpływem interferonu gamma
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 47
43. Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc: zapalenie " ARDS
i zwłóknienie powodują zwężenie oskrzelików i przestrzeni pęcherzykowych przez " COPD
ziarninę (organizujące się zapalenie płuc); zwykle idiopatyczne " TB
" Wtórne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc może być spo- " Reakcja na leki
wodowane przez infekcję, przeszczepienie, ARDS, wdychanie substancji toksycz- " Infekcje
nych, kolagenozę lub zachłyśnięcie się " Przewlekłe eozynofilowe zapalenie
" Obturacyjne zapalenie oskrzelików: zapalenie i zwężenie oskrzelików, uszkodzenia płuc
nie rozciągają się na pęcherzyki; z reguły występuje w przypadku przeszczepów na- " Śródmiąższowe choroby płuc
rządów i kolagenoz naczyniowych " Inne idiopatyczne zapalenia płuc (idio-
patyczne zwłóknienie płuc, ostre śród-
miąższowe zapalenie płuc)
" Proteinoza pęcherzyków płucnych
Epidemiologia
" Zawał płuca
" Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków z organizującym się zapaleniem płuc: 7 przy-
" Nowotwór płuca
padków na 100 000 hospitalizowanych
" Występuje w 5. i 6. dekadzie życia
" Kobiety = mężczyz
ni
" Nie stwierdza się zależności od palenia tytoniu
Objawy Rozpoznanie
" Rozpoznanie zapalenia oskrzelików z organizującym się zapale-
" Objawy prodromalne podobne jak w przypadku grypy
" Podstępny początek choroby, rozpoczynający się od su- niem płuc opiera się na wynikach badań dodatkowych
 RTG: obustronne wieloogniskowe nacieki płucne
chego kaszlu
 CT: wieloogniskowe zagęszczenia i przesięki głównie przy pod-
" Duszność
stawie płuc, pogrubienie ściany oskrzeli i zwężenia oskrzeli
" Gorączka
 Spirometria: zmiany o charakterze restrykcyjnym, upośledzo-
" Złe samopoczucie
na dyfuzja gazów, hipoksja
" Utrata masy ciała
 Biopsja płuca: zalecana w celu postawienia ostatecznej diagno-
" Zmęczenie
zy, widoczna ziarnina w obrębie zwężonych oskrzelików oraz
" Trzeszczenia podczas wdechu
zmiany zapalne pęcherzyków płucnych  odróżnia to zapale-
" Rzadko świsty
nie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc od innych
śródmiąższowych chorób płuc
 Gazometria: hipoksemia
 Podwyższone OB
" Istotne różnice między
 Pierwotnym a wtórnym zapaleniem oskrzelików z organizują-
cym się zapaleniem płuc
 Zapaleniem oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc
a obturacyjnym zapaleniem oskrzelików (zmiany o charakte-
rze restrykcyjnym i obturacyjnym; tło alergiczne; stwierdzane
u pacjentów z przeszczepami)
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc moż- " Bardzo dobre rokowanie
na skutecznie leczyć, podając doustnie steroidy  u 2/3 pacjentów " Rzadko stwierdza się poprawę bez leczenia
pełny powrót do zdrowia " 2/3 pacjentów całkowicie powraca do zdrowia po lecze-
" Podawanie antybiotyków nie wpływa na przebieg choroby niu steroidami  czynność płuc i obraz RTG wracają
" Jeśli podawanie steroidów okaże się nieskuteczne lub w przypad- do normy
ku uporczywych nawrotów, można zastosować cyklofosfamid " Leczenie może przynieść efekty już po 2 tygodniach lub
po wielu miesiącach
" Często występują nawroty: większość chorych dobrze
reaguje na steroidy podawane ogólnoustrojowo
" Brak reakcji na leczenie lub częste nawroty mogą świad-
czyć o konieczności przewlekłego podawania steroidów
lub zastosowania innej metody immunosupresji
48 CZ
ŚĆ III
44. Sarkoidoza
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Ogólnoustrojowa, ziarniniakowa choroba zapalna o nieznanej przyczynie " Gruz
lica
" Patogeneza jest niejasna; możliwe, że jest spowodowana nadmierną odpowiedzią im- " HIV
munologiczną na nieznany antygen, powodujący aktywację limfocytów T; w objętych " Nowotwór płuca
zmianami narządach stwierdza się nagromadzenie limfocytów T, wielojądrzaste komórki " Chłoniak
olbrzymie i histiocyty w postaci charakterystycznych nieserowaciejących ziarniniaków " Beryloza
" Nie zidentyfikowano żadnego specyficznego czynnika etiologicznego " Bruceloza
" W 90% przypadków zmiany są zlokalizowane w płucach; u 50% chorych występują " Histoplazmoza lub inna infekcja grzy-
zmiany w innych narządach bicza
" U 2/3 chorych następuje samoistne wyzdrowienie; w 1/3 przypadków choroba prze- " Śródmiąższowe choroby płuc
chodzi w stan przewlekły z progresją i remisją objawów " Włóknienie płuc
" Zapalenie płuc z nadwrażliwości
" Pylica płuc
Epidemiologia
" Zapalenie oskrzelików z organizującym
" Kobiety > mężczyz
ni
się zapaleniem płuc
" Dotyczy osób w każdym wieku; największa zachorowalność w wieku 20 40 lat
" Ziarniniak Wegenera
" Znacznie częściej chorują osoby rasy czarnej niż białej (typowy chory to czarnoskó-
" Zapalenie naczyń płucnych
ra kobieta między 30 a 40 rż.)
" Chorobowość: 10 40 przypadków na 100 000 osób w USA
" Palenie tytoniu nie jest czynnikiem ryzyka
Objawy Rozpoznanie
" Płucne: kaszel, duszność, ucisk w klatce piersiowej, krwio- " Metodą eliminacji: na podstawie objawów klinicznych i badań obra-
zowych oraz biopsji wykazującej nieserowaciejące ziarniniaki
plucie
" Biopsja: nieserowaciejące ziarniniaki; można wykonać biopsję
" Ogólne: gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie
węzłów chłonnych, biopsję przezoskrzelową, pobrać materiał ze
" Zapalenie wielostawowe
zmian skórnych, ślinianek lub wątroby
" Oczne: zapalenie błony naczyniowej oka w 25% przypad-
" RTG: często widoczne obustronne powiększenie węzłów chłon-
ków
nych wnęk
" Neurologiczne: porażenia nerwów czaszkowych, aseptycz-
" CT: niespecyficzne zapalenie pęcherzyków płucnych, rozsiane
ne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie
drobnoguzkowe zmiany
przysadki mózgowej, neuropatia, napady padaczkowe
" Spirometria: w normie lub zmiany o charakterze restrykcyjnym ze
" Kardiologiczne: kardiomiopatia, zaburzenia rytmu
zmniejszoną dyfuzją gazów
" Skórne: rumień guzowaty
" Gazometria krwi tętniczej: odwyższony gradient pęcherzykowo-
" Powiększenie węzłów chłonnych, splenomegalia (20%)
-tętniczy, hipoksemia
" Wątrobowe: `"stężenia enzymów wątrobowych i cholesta-
" W 50 80% przypadków podwyższone stężenia ACE w surowicy
za u 20% chorych
(niespecyficzne)
" Hiperkalcemia
" Podwyższone stężenie jonów wapnia w surowicy i w moczu
" Ostre zespoły: L�fgrena (rumień guzowaty, adenopatia,
" EKG: zaburzenia przewodzenia
zapalenie pochewki ścięgna) oraz Heerfordta (gorączka,
" Scyntygrafia płuc z galem ma małą swoistość
zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianki przy-
" Coroczne badanie z użyciem lampy szczelinowej, jeśli występują
usznej)
zmiany oczne
" Monitorowanie choroby: obserwowanie objawów i spirometrie
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Ponieważ w większości przypadków następuje samoistne wyzdro- " Podział na stadia na podstawie badania radiograficznego płuc;
wienie, należy obserwować chorego przez 6 miesięcy; trudno okre- nie są one kolejnymi etapami rozwoju choroby  u chorych
ślić, które osoby wymagają leczenia, a jest to ważna decyzja, z uwa- występują objawy charakterystyczne dla dowolnego stadium
i nie przechodzą oni przez kolejne stadia choroby
gi na poważne działania niepożądane steroidów
" Należy podjąć leczenie w przypadku ciężkiej lub postępującej cho- " Stadium 0 (8% chorych): choroba ogólnoustrojowa, jed-
nak z prawidłowym obrazem w badaniach RTG klatki
roby z zajęciem płuc lub gdy stwierdza się pozapłucną lokalizację
piersiowej i spirometrii
zmian (sercową, oczną, CNS, wielonarządową, wątrobową, nerkową
" Stadium 1 (50%): obustronne powiększenie węzłów
oraz hiperkalcemię i zapalenie stawów)
chłonnych wnęk; prawidłowy miąższ płuc; wyniki spiro-
" Steroidy podawane ogólnoustrojowo są podstawą terapii
metrii prawidłowe lub prawie prawidłowe; 75% chorych
" U 25 40% chorych występują nawroty  należy je leczyć steroidami
zdrowieje w ciągu 2 lat
" W przypadkach opornych na leczenie lub w celu zmniejszenia dawki
" Stadium 2 (29%): powiększenie węzłów chłonnych wnęk,
steroidów można podać metotreksat  inne leki immunosupresyj-
wieloogniskowe śródmiąższowe zmiany w płucach, guz-
ne mają ograniczoną skuteczność
ki; zmiany restrykcyjne w spirometrii i �dyfuzji gazów;
" W razie potrzeby, aby złagodzić objawy, można podać leki rozsze-
powrót do zdrowia w 50% przypadków
rzające oskrzela
" Stadium 3 (12%): rozsiane zmiany śródmiąższowe w płucach
" Okulistyczne preparaty steroidowe w przypadku zmian ocznych
bez adenopatii; powrót do zdrowia w 20% przypadków
" NSAID w przypadku rumienia guzowatego
" Stadium 4: nieodwracalne zwłóknienie płuc, �pojem-
" Przeszczepienie płuc w przypadku ciężkiego przebiegu choroby,
ności płuc, rozstrzenie oskrzeli, zmiany restrykcyjne
może jednak nastąpić nawrót
w spirometrii i �dyfuzji gazów
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 49
45. Krwioplucie
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Odkrztuszanie krwi (jawna krew lub smużki krwi w plwocinie) z dolnych dróg od- " Infekcje: zapalenie oskrzeli, TB, zapa-
dechowych/poniżej strun głosowych lenie płuc, ropień płuca, aspergilloza
" Należy wykluczyć krwawienie z przewodu pokarmowego (krwawe wymioty) oraz krwa- " Rak płuc
wienie z nosogardzieli (w przypadku krwioplucia krew jest jasnoczerwona, a wydzie- " Zatorowość płucna
lina ma odczyn zasadowy, natomiast przy krwawieniu z przewodu pokarmowego " Zapalenie naczyń
wydzielina ma z reguły odczyn kwaśny i może mieć czarną barwę) " SLE/RA
" Masywne krwioplucie jest definiowane jako utrata ponad 100 500 ml krwi w ciągu 24 h " Zespół Goodpasteure a
" W niemal 30% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny krwioplucia " Ziarniniak Wegenera
" Gruczolak oskrzeli
" Obrzęk płuc
" Rozstrzenie oskrzeli
" Ciało obce lub uraz
Epidemiologia
" Instrumentacja: biopsja płuca, bron-
" Najczęstszą przyczyną jest zapalenie oskrzeli (50% przypadków) i rak (10 20%)
choskopia
" U 10% chorych krwioplucie jest spowodowane zapaleniem naczyń, TB, krwoto-
" Leki: antykoagulanty, ASA, kokaina,
kiem do pęcherzyków płucnych; w takich przypadkach należy przeprowadzić szcze-
rozpuszczalniki, amiodaron
gólnie wnikliwie rozpoznanie różnicowe, ponieważ wczesne rozpoczęcie właściwe-
" Choroby serca: stenoza mitralna/CHF
go leczenia ma podstawowe znaczenie
" Koagulopatia
Objawy Rozpoznanie
" Jawna krew lub smużki krwi w plwocinie " Wstępna diagnoza: RTG klatki piersiowej, cytologiczne badanie plwo-
ciny, barwienie na obecność pałeczek kwasoopornych oraz metodą
" Trzeszczenia
Grama, PT/PTT, morfologia krwi, biochemiczne badania laborato-
" Dodatkowe objawy związane z przyczyną krwioplucia
ryjne, badanie ogólne moczu
 na przykład:
" Dopóki nie wykluczy się gruz
licy, należy rozważyć izolację chorego
 Odkrztuszanie plwociny w zapaleniu oskrzeli
" Podstawowym badaniem jest RTG klatki piersiowej; umożliwia lo-
 Gorączka w przebiegu zapalenia płuc
kalizację miejsca krwawienia oraz rozpoznanie choroby stanowiącej
 Zmniejszenie masy ciała w chorobach nowotworowych
jego przyczynę
 Współistniejąca choroba nerek w zespole Goodpasteu-
" Badanie CT może uwidocznić lokalizację ogniskowego krwawienia
re a i ziarniniaku Wegenera
" Niewielkie krwioplucie
 Ból w klatce piersiowej spowodowany zapaleniem
 Bronchoskopia, jeśli istnieją jakiekolwiek czynniki ryzyka raka płuc:
opłucnej w przebiegu zatorowności płucnej
> 40 rż., zmiany w badaniu RTG, krwioplucie trwające > 1 tydz., pale-
 Ropna plwocina w rozstrzeniach oskrzeli
nie tytoniu (> 40 paczkolat), niedokrwistość, zmniejszenie masy ciała
" Intensywne krwioplucie
 Bronchoskopia w przypadku utrzymującego się krwawienia
 U chorych, u których krwawienie ustało i w stanie stabilnym, można
wykonać badanie CT klatki piersiowej; następnie należy wykonać
bronchoskopię
 Bronchoskopia służy zarówno celom diagnostycznym, jak i leczniczym;
można zlokalizować miejsce krwawienia oraz wykonać tamponadę
balonową lub wstrzyknąć środki obkurczające naczynia krwionośne
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Niewielkie krwioplucie: należy leczyć schorzenie będące jego przy- " Śmiertelność zależy od przyczyny, intensywności i cza-
czyną su trwania krwawienia oraz od choroby, która stanowi
" Masywne krwioplucie jego przyczynę
 Należy utrzymać drożność dróg oddechowych, podać tlen, do- " Masywne krwioplucie jest stanem zagrożenia życia
prowadzić do wyrównania hemodynamicznego (śmiertelność wynosi do 30%); śmierć jest z reguły spo-
 Chory powinien leżeć w łóżku, należy podać leki przeciwkaszlowe wodowana asfiksją w wyniku wypełnienia się krwią pę-
 Chorego trzeba ułożyć w taki sposób, aby uniemożliwić spływa- cherzyków płucnych i hipoksemią; rzadziej przyczyną
nie krwi do drugiego płuca zgonu jest wykrwawienie się
 Intubacja, jeśli istnieje konieczność zapewnienia drożności dróg " Masywne krwioplucie < 5% przypadków
oddechowych; w przypadku ciągłego krwawienia podwójna rur- " W przypadku krwioplucia istnieje znaczące ryzyko na-
ka intubacyjna zapewni dostateczne natlenowanie  umożliwi wracających krwotoków, nawet jeśli krwawienie ustało
oddzielenie krwawiącego płuca od tego, które nie krwawi
 Kontrola krwawienia
1. Bronchoskopowa tamponada balonowa
2. Arteriografia i embolizacja w przypadku ciągłego krwawienia
3. Jeśli nie ma możliwości wykonania embolizacji, a krwawie-
nie nie ustaje, należy wykonać doraz
ny zabieg torakochirur-
giczny
50 CZ
ŚĆ III
46. Zespół Goodpasture a
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Postępująca autoimmunologiczna choroba płuc i nerek spowodowana obecnością " Ziarniniak Wegenera
autoprzeciwciał przeciw kolagenowi typu IV błony podstawnej kłębuszków nerko- " Mikroskopowe zapalenie wielonaczy-
wych i pęcherzyków płucnych niowe
" Powstająca w odpowiedzi reakcja zapalna powoduje przesięki z naczyń włosowa- " Choroba Sch�nleina-Henocha
tych płuc, krwotoki do pęcherzyków płucnych oraz gwałtownie postępujące kłę- " Zespół Churga-Straussa
buszkowe proliferacyjne zapalenie nerek " Zespół Behceta
" Choroba może ograniczać się do zmian w nerkach, wówczas określa się ją jako " Leki (penicylina, kokaina)
anty-GMB; w zespole Goodpasture a, jak wynika z definicji, zmiany są zlokalizo- " Choroby tkanki łącznej: SLE, RA, sar-
wane w nerkach i w płucach koidoza
" CHF
" Koagulopatie
" Stenoza mitralna
Epidemiologia
" Infekcje płuc powodujące martwicę
" Choroba rozpoczyna się zwykle około 30 lub 40 rż., jednak może dotyczyć osób
w każdym wieku
" U osób starszych istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienie wyłącznie ner-
kowej lokalizacji zmian
" U osób podatnych infekcje dróg oddechowych mogą wywołać rozwój choroby
" Bardzo rzadko zmiany płucne rozwijają się u osób niepalących
" Istnieje silny związek z antygenem HLA-DR2
Objawy Rozpoznanie
" Krwioplucie " Surowica: obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłę-
" Duszność buszków nerkowych (anty-GMB)
" Kaszel " RTG klatki piersiowej: obustronne nacieki płucne
" Przyspieszony oddech " Gazometria: hipoksemia
" Sinica " Biopsja: w nerkach i w płucach są widoczne linijne złogi przeciw-
" Trzeszczenia podczas wdechu ciał IgG w błonach podstawnych w badaniach immunofluorescen-
" Ciężkie zaburzenia oddychania wymagające wspomaga- cyjnych
nia oddechu " Mocz: krwiomocz, wałeczki czerwonokrwinkowe, białkomocz nie-
" Brak krwioplucia nie wyklucza krwotoku płucnego spowodowany zespołem nerczycowym
" Niewydolność nerek " Morfologia krwi: niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodo-
" Krwiomocz wana przewlekłym krwawieniem o subklinicznym charakterze
" Badania biochemiczne: podwyższone stężenie kreatyniny, postę-
pująca niewydolność nerek
" pANCA: u 20% chorych stwierdza się niskie miana przeciwciał
" Należy wykonać badania serologiczne, aby wykluczyć choroby
tkanki łącznej (ANA, RF)
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Celem leczenia jest jak najszybsze usunięcie krążących przeciwciał " Objawy choroby mogą się rozwijać w sposób podostry
" Leczenie składa się z dwóch etapów w ciągu kilku dni lub kilku tygodni albo ujawnić się na-
 Plazmafereza gle w ciągu kilku godzin
 Immunosupresja  podawane ogólnoustrojowo steroidy (pred- " Nieleczona choroba prowadzi do szybko rozwijającej
nizon) i cyklofosfamid się niewydolności oddechowej i niewydolności nerek,
" Podawanie prednizonu należy kontynuować przez 1 2 lata; po a w konsekwencji do śmierci  dobre efekty przynosi
4 miesiącach trzeba zamienić cyklofosfamid na azatioprynę i po- zastosowanie steroidów i plazmaferezy
dawać ją przez 2 lata " Krwotok płucny może mieć różne nasilenie: od subkli-
" Osoby w schyłkowym stadium choroby nerek mają znikome szanse nicznego do intensywnego, zagrażającego życiu chorego
na przywrócenie funkcji nerek " Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
 Należy stosować jedynie leczenie immunosupresyjne, jeśli ist- może prowadzić do niewydolności nerek
nieje potrzeba kontrolowania krwotoków płucnych " Chorzy w schyłkowym stadium chorób nerek (stężenie
 Bez leczenia stężenie przeciwciał obniży się samoistnie do po- kreatyniny w surowicy > 6 mg/dl) rzadko odzyskują
ziomu nieoznaczalnego w ciągu roku  można wówczas rozwa- sprawność narządu  wymagają dializowania i trans-
żyć przeszczepienie nerek plantacji
" Leczenie zwykle przyczynia się do usunięcia przeciwciał
 Niemal całkowity powrót prawidłowej funkcji płuc
 Różny stopień powrotu funkcji nerek
" Nawroty zdarzają się rzadko
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 51
47. NadciS
nienie płucne
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku > 25 mm Hg (norma: 12 16 mm Hg)
" Kolagenoza
" W warunkach prawidłowych opór naczyniowy w krążeniu płucnym jest niewielki
" Przeciek z lewa na prawo
z uwagi na dużą powierzchnię przekroju  powodem `"oporu naczyniowego są
" HIV
wzmożone napięcie naczynioruchowe, zwłóknienie i przerost śródbłonka lub PE
" Leki hamujące łaknienie, kokaina, am-
" Nadciśnienie płucne pierwotne: bez określonej przyczyny, u chorych możliwe: `"stę-
fetamina
żenia substancji zwężających naczynia (endotelina 1, tromboksan A2) i �substancji
" Choroby lewego serca
rozszerzających naczynia
" Przewlekła zatorowość płucna
" Nadciśnienie płucne wtórne jest spowodowane `"przepływu płucnego, `"oporu na-
" Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
czyniowego (PE, zwężenie naczyń spowodowane hipoksemią), � płucnego łożyska
" Sarkoidoza
żylnego (CHF), �powierzchni przekroju (choroby śródmiąższowe)
" COPD
" Choroby śródmiąższowe płuc
" Zespół bezdechu sennego
Epidemiologia
" Przebywanie na dużej wysokości npm.
" Wtórne nadciśnienie płucne występuje częściej i jest zbyt rzadko rozpoznawane
" Serce płucne (niewydolność prawej komory spowodowana nadciśnieniem płucnym)
jest trzecią pod względem częstości chorobą serca u osób > 50 rż.
Objawy Rozpoznanie
" Duszność " RTG klatki piersiowej: `" wnęk wskazuje na zastój krwi w tętni-
cach płucnych; obraz charakterystyczny dla tej choroby
" Zmęczenie
" EKG: odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, RVH, przeciąże-
" Ból w klatce piersiowej (spowodowany niedokrwieniem
nie prawej komory (w odprowadzeniach przedsercowych obniże-
prawej komory)
nie odcinka ST i odwrócenie załamka T)
" Omdlenia/stan przedomdleniowy
" Echokardiografia pozwala najlepiej ocenić ciśnienie w tętnicy płucnej;
" Badanie płuc jest niediagnostyczne
może wykazać powiększenie prawej komory, zmniejszenie lewej ko-
" Krwioplucie (spowodowane przerwaniem ciągłości naczyń
mory, uwypuklenie przegrody lub niedomykalność zastawki trójdzielnej
lub ich rozszerzeniem)
" Spirometria: wyniki prawidłowe lub niewielkie zmiany o charakterze
" Chrypka (powtarzający się ucisk nerwu krtaniowego przez
restrykcyjnym; można stwierdzić zmniejszoną dyfuzję gazów lub wska-
poszerzoną tętnicę płucną)
zać chorobę będącą przyczyną nadciśnienia płucnego
" Zespół Raynauda w 10% przypadków
" Oznaczanie V/Q pozwala wykluczyć przewlekłe zatory jako przy-
" Serce płucne (`" tętna szyjnego, powiększenie prawej ko-
czynę nadciśnienia
mory, prawostronne S3 i S4, ostatecznie dochodzi do nie-
" Gazometria: hipoksemia spowodowana zaburzeniami V/Q; hipo-
wydolności lewej komory wtórnej w stosunku do niewy-
kapnia
dolności prawej komory, niedomykalności zastawek trój-
" Cewnikowanie serca pozwala wykluczyć przyczyny kardiologiczne
dzielnej i płucnej, hepatomegalii, obrzęków obwodowych)
i przecieki; umożliwia bezpośredni pomiar ciśnienia płucnego
" Badanie CT pozwala wykluczyć chorobę śródmiąższową płuc
" Należy wykonać badania serologiczne w kierunku chorób tkanki
łącznej i HIV
" Biopsja płuc nie jest konieczna do rozpoznania choroby
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Leczenie zaburzeń stanowiących przyczynę nadciśnienia płucnego " Pierwotne nadciśnienie płucne
" Jeśli chorzy należą do II IV klasy NYHA, należy ocenić reakcję  Zwykle jest rozpoznawane póz
no z uwagi na brak
na leki rozszerzające naczynia za pomocą badań inwazyjnych wczesnych objawów
" W przypadku dobrej reakcji na leki rozszerzające naczynia anta-  Średni czas przeżycia od momentu rozpoznania cho-
goniści wapnia mogą złagodzić objawy roby wynosi 3 lata
" Epoprostenol (prostacyklina): endogenna substancja rozszerzają-  Znaczenie rokownicze w określaniu czasu przeżycia
ca naczynia i będąca inhibitorem płytkowym, zmniejsza śmiertel- mają: ciśnienie w prawym przedsionku, pojemność
ność i łagodzi objawy w przypadkach ciężkiego pierwotnego nadciś- minutowa serca, próba 6-minutowego marszu i re-
nienia płucnego akcja na leki rozszerzające naczynia
" Warfaryna: stosuje się w ciężkich przypadkach (średnie PAP >  W póz
niejszym okresie choroby wydolność serca spa-
45 mm Hg), aby zapobiec in situ zakrzepicy naczyń płucnych da i zmniejsza się odpowiedz
na leki rozszerzające
" Digoksyna i leki moczopędne, aby złagodzić objawy naczynia
" Przeszczepienie płuc: stosuje się u osób z pierwotnym nadciśnie-  Śmierć z powodu niewydolności prawej komory i za-
niem płucnym, jeśli epoprostenol okaże się nieskuteczny; 5-let- burzeń rytmu serca
nie przeżycie u 45% " Wtórne nadciśnienie płucne
" Leczenie chirurgiczne: u chorych oczekujących na przeszczepienie  W momencie pojawienia się pierwszych objawów cho-
można wykonać paliatywną septostomię przedsionkową roba będąca przyczyną nadciśnienia płucnego jest już
zazwyczaj bardzo zaawansowana
52 CZ
ŚĆ III
48. ZatorowoS
ć płucna (PE)
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Do PE dochodzi, kiedy skrzepliny powstałe w układzie żył głębokich odrywają się i wędrują " Ostre zespoły wieńcowe
z krwią do płuc; większość materiału zatorowego pochodzi z żyły udowej, ale może również
" CHF
powstać w rezultacie procesów zakrzepowych w rejonie miednicy lub w kończynie górnej
" Tętniak rozwarstwiający aorty
" Czynniki ryzyka: choroby żył kończyn dolnych, choroba nowotworowa, CHF, niedawne
" Zapalenie osierdzia/tamponada
zabiegi chirurgiczne, unieruchomienie, obciążający wywiad rodzinny, ciąża, tetraple-
" Zapalenie płuc
gia, stwierdzona wcześniej DVT, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych,
" Zapalenie oskrzeli
uraz, stany ze zwiększoną krzepliwością krwi (czynnik V Leiden, przeciwciała antyfos-
" Zaostrzenie COPD
folipidowe, niedobór białka C i S)
" Astma oskrzelowa
" PE niezwiązane z procesami zakrzepowymi: zatory tłuszczowe, powietrzne lub spowo-
" Wysięk opłucnowy
dowane płynem owodniowym
" Odma opłucnowa
" Bóle mięśniowo-szkieletowe w klatce
piersiowej
Epidemiologia
" Napady lęku
" 600 000 przypadków rocznie
" Złamanie żebra
" > 50% przypadków PE jest niedostatecznie zdiagnozowanych
" GERD
" U 90% materiał zatorowy pochodzi z DVT kończyn dolnych
" U 50% chorych z DVT stwierdza się współistniejącą PE
" Triada Virchowa świadcząca o zwiększonym ryzyku powstania skrzepliny: uszko-
dzenie śródbłonka, zastój krwi i nadkrzepliwość
Objawy Rozpoznanie
" Badaniem, które nie pozostawia wątpliwości, jest angiografia płuc, jed-
" Duszność
nak przeprowadza się ją tylko wtedy, gdy rozpoznanie nie jest pewne
" Ból w klatce piersiowej związany z zapaleniem opłucnej
" Oznaczenie V/Q: prawidłowe wartości wykluczają PE; duże praw-
" Przyspieszony oddech
dopodobieństwo rozpoznania PE; większość chorych wymaga dal-
" Tachykardia
szych badań
" Lęk
" Spiralna CT: czułość metody wystarczająca w przypadku proksy-
" Kaszel
malnej PE; badania dotyczące czułości i specyficzności w dystal-
" Trzeszczenia
nej PE wciąż trwają
" Gorączka
" Oznaczanie D-dimerów: niespecyficzne; tylko test ELISA jest
" Krwioplucie (spowodowane zawałem płuca) w 30% przy- wystarczająco czuły, aby wykluczyć PE u pacjentów z grupy ni-
padków skiego ryzyka
" Objawy DVT kończyny dolnej: obrzęk, tkliwość uciskowa " USG żył kończyn dolnych metodą podwójnego obrazowania: jeśli
wynik jest pozytywny, ma znaczenie diagnostyczne, jednak negatyw-
podudzi, objaw Homana (ból przy zgięciu podeszwowym)
ny rezultat badania nie wyklucza PE; stosuje się je, jeśli wcześniej
" Omdlenie w 10% przypadków
wykonane badania (V/Q lub CT) nie miały wartości diagnostycznej
" Masywna PE: niedociśnienie, objawy ostrej niewydolno-
" Gazometria: podwyższony gradient pęcherzykowo-tętniczy (może
ści prawokomorowej
być prawidłowy)
" RTG klatki piersiowej: zwykle prawidłowy; może być widoczny wy-
sięk opłucnowy, nacieki łączące się z opłucną (garb Hamptona)
" EKG: prawidłowy lub częstoskurcz; mogą pojawić się S1Q3T3 lub
zmiany świadczące o przeciążeniu prawej komory
" Należy zastanowić się nad leczeniem nadkrzepliwości
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Tlen " Objawy kliniczne zależą od wielkości zatoru, który
" Leczenie przeciwzakrzepowe: przy podejrzeniu PE należy zacząć może być bardzo mały i nie powodować żadnych zabu-
od podania heparyny niefrakcjonowanej i.v. lub LMWH s.c. (mniej rzeń lub osiągać duże rozmiary i blokować pień tętni-
krwawień, zmniejszenie śmiertelności); leczenie pochodnymi ku- cy płucnej; zator powodujący zwężenie naczynia płuc-
maryny powinno trwać co najmniej przez 6 miesięcy, zależnie od nego > 50% może doprowadzić do ostrej niewydolno-
przyczyny PE może nawet zaistnieć konieczność stałego podawa- ści prawej komory
nia leku " Wyjściowe parametry sercowo-naczyniowe chorego są
" Filtr IVC: należy rozważyć możliwość zastosowania filtra IVC, je- ważnym czynnikiem rokowniczym
śli istnieją przeciwwskazania do podawania leków przeciwkrzepli- " Przebieg choroby i prawdopodobieństwo nawrotów
wych, przy masywnej PE lub w przypadku, gdy podstawowe para- zależą od przyczyny zatoru
metry płucne i sercowe się pogarszają " Przewlekłe, nawracające zatory mogą powodować nad-
" W przypadku niedociśnienia: dożylnie płyny, norepinefryna, nale- ciśnienie płucne, a w efekcie niewydolność oddechową
ży rozważyć możliwość trombolizy lub zabiegu chirurgicznego i serce płucne
" Ogólne leczenie trombolityczne: należy rozważyć w przypadku " Nadkrzepliwość zwiększa ryzyko nawrotów
masywnej PE z niedociśnieniem lub niepoddającej się leczeniu hi- " Śmiertelność wynosi 2 10% w grupie chorych podda-
poksemii nych leczeniu oraz 20 30% w grupie osób nieleczonych
" Embolektomia (chirurgiczne usunięcie zatoru płucnego): wykonuje
się sporadycznie w przypadkach niepoddającej się leczeniu hipo-
tensji i potwierdzonych zatorów płucnych
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 53
49. Odma opłucnowa
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Przedostanie się powietrza do jamy opłucnej, powodujące zapadnięcie się płuca " Zaostrzenie COPD
" Powoduje ból, zaburzenia stosunku V/Q i hipoksemię " Astma oskrzelowa
" Odma pourazowa: wywołana drążącym lub niedrążącym urazem klatki piersiowej, " Zatorowość płucna
również przyczynami jatrogennymi " Zawał serca
" Odma samoistna: 1) idiopatyczna  jest spowodowana pęknięciem położonego " Zapalenie osierdzia
podopłucnowo pęcherza rozedmowego u osób bez zmian chorobowych w płucach " Tętniak rozwarstwiający aorty
(70%); 2) wtórna  występuje u osób z chorobami płuc (zwłaszcza COPD, astmą, " Bóle mięśniowo-szkieletowe w klatce
mukowiscydozą, infekcjami, nowotworami, chorobami śródmiąższowymi) piersiowej
" Zapalenie opłucnej
Epidemiologia
" W USA stwierdza się 20 000 przypadków samoistnej odmy opłucnowej rocznie
 głównie wśród palaczy tytoniu (20:1)
" Samoistna idiopatyczna: osoby wysokiego wzrostu, palacze, 20 40 rż.; mężczyz
ni
>> kobiety
" Samoistna wtórna: wiek > 40 rż.; kobiety > mężczyz
ni; COPD zwiększa 10-krotnie
ryzyko
" Jedynie 10 20% przypadków występuje w związku z wysiłkiem fizycznym, u więk-
szości osób dochodzi do odmy w spoczynku
Objawy Rozpoznanie
" Ostry ból opłucnowy w klatce piersiowej " RTG klatki piersiowej
" Duszność lub przyspieszony oddech  Obecność cienkiej, półprzezroczystej granicy opłucnej
" Tachykardia  Niewidoczne naczynia płucne poza granicą opłucnej
" Osłabienie szmerów oddechowych po chorej stronie  Przesunięcie tchawicy w stronę przeciwną niż odma
" Wzmożony odgłos opukowy " Badanie CT: bardzo czułe, wykonuje się je tylko w przypadku
" Osłabione drżenie głosowe wątpliwości diagnostycznych
" Mogą wystąpić zaburzenia oddychania lub niewydolność " EKG: częstoskurcz, niespecyficzne zmiany odcinka ST, odwró-
oddechowa, zwłaszcza u pacjentów z chorobą płuc cenie załamka T
" Objawy nasilają się w miarę zwiększania się ilości powie- " Gazometria: hipoksemia spowodowana zaburzeniami V/Q, pra-
trza w jamie opłucnej widłowe pCO2
" Odma wentylowa: niedociśnienie, niesłyszalne szmery od- " Odma wentylowa: powstaje, kiedy powietrze z każdym wdechem
dechowe, poszerzenie żył szyjnych, przesunięcie tchawicy przedostaje się do jamy opłucnej, lecz nie może się z niej wydo-
w przeciwną stronę, obfite pocenie się, sinica, wstrząs stać podczas wydechu; w rezultacie znacznie wzrasta ciśnienie
w jamie opłucnej, co utrudnia powrót żylny, powodując wstrząs;
rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Podanie 100% tlenu zwiększa 4-krotnie reabsorpcję powietrza  " Odma opłucnowa idiopatyczna rzadko powoduje zgon
zwykle 2% powietrza znajdującego się w jamie opłucnowej ulega " W grupie chorych z odmą wtórną zagrożenie jest więk-
samoistnej reabsorpcji w ciągu doby sze (śmiertelność 15%)
" Możliwości doraz
nej interwencji: obserwacja, odessanie powietrza " Często zdarzają się nawroty  w 30 50% przypadków
za pomocą cewnika, w przypadku dużej odmy lub nieskutecznego samoistnej odmy opłucnowej
cewnikowania można założyć stały drenaż do jamy opłucnej " Zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza liczbę nawro-
" Zapobieganie nawrotom: pleurodeza, wideotorakoskopia, torako- tów
tomia " Po pierwszym lub drugim epizodzie odmy należy zasta-
" Odma opłucnowa samoistna wtórna: ryzyko zmniejszenia rezerwy nowić się nad metodami zapobiegania nawrotom
oddechowej u chorych z chorobami płuc; należy zastosować dre- " W przypadku utrzymywania się odmy > 48 h należy roz-
naż opłucnej ą pleurodezę ważyć wykonanie zabiegu chirurgicznego
" Pourazowa odma opłucnowa: w większości przypadków wymaga " Odma pourazowa może narastać powoli przez wiele go-
zastosowania stałego drenażu jamy opłucnej, chyba że jest bardzo dzin, a nawet dni po urazie; badanie RTG wykonane
mała bezpośrednio po urazie może nie wykazać odmy
" Odma wentylowa: konieczne jest natychmiastowe odbarczenie przez
nakłucie jamy opłucnej oraz założenie stałego drenażu  nie nale-
ży czekać na wynik badania RTG klatki piersiowej
54 CZ
ŚĆ III
50. Płyn w jamie opłucnej
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Gromadzenie się płynu w jamie opłucnej: jego powodem jest albo wzmożona pro- " Płyn przesiękowy
dukcja płynu opłucnowego, albo upośledzony odpływ płynu drogami limfatycznymi  CHF
 Przesięk: czynniki ogólnoustrojowe wpływają na ilość płynu w jamie opłucnej  Zespół nerczycowy/�stężenia albu-
 powierzchnia opłucnej jest niezmieniona miny
 Wysięk: powstaje wskutek zapalenia opłucnej, wywołującego zwiększenie przepusz-  Zatorowość płucna
czalności naczyń krwionośnych, lub z powodu zaburzeń drenażu limfatycznego  Niedoczynność tarczycy
" Ropniak: widoczny makroskopowo ropny wysięk w jamie opłucnej  Zespół żyły głównej górnej
" Krwiak opłucnej: krew w jamie opłucnej  Sarkoidoza
 Dializa otrzewnowa
 Marskość wątroby
 Uraz
" Płyn wysiękowy
Epidemiologia
 Zapalenie płuc  PE płucna
" Chorobowość zwiększa się z wiekiem, wraz ze wzrostem liczby współistniejących
 Wysięk nowotworowy  TB
chorób
 Azbestoza  Zapalenie
" W USA odnotowuje się 1,3 mln przypadków rocznie
 Krew osierdzia
 500 000 wywołanych przez CHF
w jamie opłucnej  CABG
 300 000 wywołanych przez bakterie
 Chłonka/limfa  SLE
 200 000 wywołanych przez nowotwory złośliwe
w jamie opłucnej  RA
 150 000 wywołanych przez zatorowość płucną
 Zapalenie trzustki
 100 000 wywołanych przez choroby wirusowe
 Mocznica
 50 000 wywołanych przez marskość wątroby
 Leki (amiodaron)
Objawy Rozpoznanie
" Częste nakładanie się wielu przyczyn wynika z współistnienia róż-
" Duszność
nych chorób
" Suchy kaszel
" RTG klatki piersiowej: szeroki kąt żebrowo-przeponowy (gdy za-
" Ból w klatce piersiowej wywołany zapaleniem opłucnej
wiera > 175 cm3 płynu)
" Hipoksemia
" CT: badanie bardziej czułe w przypadku wysięków; umożliwia wy-
" Gorączka
kluczenie innych procesów
" Ściszenie szmerów oddechowych
" Badanie płynu opłucnowego: LDH, albuminy, białko, liczba komó-
"  Kozi bek  czyli bronchofonia
rek, barwienie metodą Grama/posiew, stężenie glukozy, cytologia,
" Stłumienie odgłosu opukowego amylaza, pH, markery TB
" Osłabienie drżenia głosowego " Należy określić, czy płyn ma charakter wysięku czy przesięku  płyn
jest wysiękiem, jeśli
" Tarcie opłucnowe
 Stosunek białka w płynie opłucnowym do białek w surowicy > 0,5 lub
" Objawy charakterystyczne dla choroby pierwotnej
 Stosunek LDH w płynie opłucnowym do LDH w surowicy > 0,6 lub
 LDH w płynie opłucnowym > 2/3 prawidłowego stężenia w osoczu
" Typy wysięku
 `" WBC: zapalenie płuc, choroby immunologiczne, zapalenie
trzustki, nowotwory
 � stężenia glukozy: nowotwory, infekcje, choroby reumatyczne
(w tym reumatoidalne zapalenie stawów)
 `" stężenia amylazy: pęknięcie przełyku, zapalenie trzustki, nowotwory
 `" stężenia triglicerydów (> 110 g): Chylothorax
" Należy wykonać biopsję opłucnej, jeśli przyczyna wysięku nie jest jasna
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Płyn przesiękowy: należy leczyć przyczynę pierwotną (jeśli wystę- " Należy wykonać nakłucie i przeprowadzić badanie pły-
pują objawy, powinno się wykonać nakłucie klatki piersiowej i upu- nu w przypadku wysięków, których etiologia jest nieja-
ścić płyn) (odbarczenie opłucnej) sna, lub takich, które nie cofają się po leczeniu
" Wysięk nowotworowy: trzeba wielokrotnie powtarzać nakłucia klat- " Objawy są uzależnione od wielkości wysięku i chorób
ki piersiowej, aby złagodzić objawy; w przypadku częstych nawrotów współistniejących
należy zastosować pleurodezę (zmniejszenie przestrzeni opłucno- " Przebieg choroby zależy od pierwotnej przyczyny
wej za pomocą talku lub doksycykliny) albo na stałe założyć drenaż  Wysięki nowotworowe szybko nawracają i często wy-
" W przebiegu zapalenia płuc: leczenie antybiotykami podawanymi magają zastosowania środków doliterujących opłucną
ogólnoustrojowo, torakocenteza, jeśli wysięk jest duży (> 10 mm)  Wysięki infekcyjne ustępują po wyleczeniu infekcji
 Drenaż opłucnej zapobiega powstaniu otorbionych wysięków,  Wysięki ustępują, kiedy wyleczona zostaje choroba
które wymagałyby interwencji chirurgicznej  należy wprowa- pierwotna
dzić dren do opłucnej, jeśli stwierdza się obecność widocznej ma-  Powikłane wysięki towarzyszące zapaleniom płuc wy-
kroskopowo ropy, bakterii Gram-dodatnich, otorbionych prze- magają pilnego zastosowania drenażu; opóz
nienie
strzeni, stężenie glukozy < 40 lub pH < 7,0 7,2 może spowodować otorbienie płynu, co powoduje ko-
 Możliwe, że konieczne będzie wykonanie drenażu pod kontrolą nieczność doopłucnowego podawania streptokinazy
ultrasonografu lub CT lub zabiegu chirurgicznego
" Krwiak opłucnej: drenaż lub torakotomia w zależności od potrzeby
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 55
51. Pojedynczy guzek płuca
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Ograniczone guzkowate zagęszczenie miąższu płucnego < 3 cm (twory o większych " Infekcje ziarniniakowe: TB, histoplaz-
rozmiarach określa się mianem guza/masy) moza, kokcydioidomykoza
" Często przypadkowo odkryty podczas badania RTG lub CT; może być przejawem " Pierwotny rak płuca
łagodnego procesu, przebiegającego bezobjawowo, lub procesu złośliwego " Przerzuty nowotworowe
" Powinno się dążyć do wykluczenia niebezpiecznych procesów, a jednocześnie uni- " Gruczolak oskrzela
kać inwazyjnych badań w przypadku zmian łagodnych " Chłoniak
" Prawdopodobieństwo złośliwego charakteru guzka zależy od czynników ryzyka i cha- " A
agodny nowotwór płuc (np. hamarto-
rakteru zmiany; obecność nawet 1 czynnika ryzyka raka płuc wskazuje na koniecz- ma, lipoma)
ność badań inwazyjnych " AVM
" Śródpłucny węzeł chłonny
" Ziarniniak Wegenera
" Guzki reumatoidalne
Epidemiologia
" Amyloidoza
" Czynniki ryzyka przemawiające za zmianami złośliwymi: > 2 cm średnicy, > 40 rż.,
" Zawał płuca
nieregularne brzegi, brak zwapnień, palenie tytoniu
" Złóg mukoidu
" 25% przypadków raka płuc ma postać pojedynczego guzka
" Torbiel oskrzelopochodna
Objawy Rozpoznanie
" RTG klatki piersiowej: zmiana < 5 cm; należy porównać z wcześ-
" Bezobjawowy z definicji
niejszym wynikiem badania RTG
" CT: bardziej czułe badanie, pozwalające ocenić cechy guza, wiel-
kość, obecność innych zmian, zwapnienia
" Podczas bronchoskopii (rzadko ma znaczenie diagnostyczne) lub
przezskórnej biopsji cienkoigłowej można pobrać materiał do ba-
dań histopatologicznych
" Należy wykonać torakotomię, jeśli badania materiału biopsyjnego okażą
się niediagnostyczne lub prawidłowe (biopsja nie jest wystarczająco czu-
łym badaniem, aby na jej podstawie można było wykluczyć raka)
" W przypadku zmian zlokalizowanych centralnie cytologia plwociny
może pomóc w ustaleniu rozpoznania
" Jeden z możliwych schematów postępowania
 Należy sprawdzić wcześniejsze badania RTG  jeśli w ciągu 2 lat
nie dojdzie do żadnych zmian, nie ma potrzeby podejmowania
dalszych działań
 U osób bez czynników ryzyka procesów złośliwych należy po-
wtórzyć badania CT/RTG klatki piersiowej w ciągu 4 6 tygodni,
po 3 miesiącach, następnie co 6 miesięcy przez 2 lata; jeśli nastą-
pi wzrost guza, należy dokonać resekcji
 Chorzy z grupy średniego/wysokiego ryzyka: wyjściowe badanie CT,
następnie biopsja cienkoigłowa lub torakotomia w celu resekcji
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" W przypadku braku czynników ryzyka dopuszczalne jest obserwo- " Guz złośliwy vs. łagodny
wanie chorego; jeśli zauważa się jakiekolwiek zmiany guzka, nale- " Wiek
ży przeprowadzić badania inwazyjne (biopsja)  poniżej 35 2%  zmiany złośliwe
" Resekcja jest wskazana, jeśli guzek szybko rośnie, nie ulega zwap-  35 45 15 30%  zmiany złośliwe
nieniu, wynik badania morfologicznego jest niepokojący lub jeśli  ponad 45 > 50%  zmiany złośliwe
guzek jest duży, a chory jest dobrym kandydatem do zabiegu chi- " Wielkość
rurgicznego; w przeciwnym razie najpierw należy wykonać biopsję  < 1 cm 90%  zmiany łagodne
cienkoigłową lub bronchofiberoskopię (nie wyklucza raka płuc)  > 2 cm 70%  zmiany złośliwe
" Metody resekcji " Dynamika wzrostu: guzy, które trwają w stanie niezmie-
 Wideotorakoskopia: w przypadku zmian położonych obwodo- nionym przez 2 lata, są prawdopodobnie łagodne
wo równie skuteczna jak torakotomia; w razie potrzeby można " Zwapnienia: wskazują raczej na łagodny charakter
wykonać otwartą torakotomię zmian  zwłaszcza te o dużej gęstości, posiadające rdzeń
 Minitorakotomia lub układające się punktowo bądz
warstwowo
 Torakotomia: pozwala na dotarcie do śródpiersia i węzłów chłon- " U 50% chorych jest możliwe 5-letnie przeżycie w przy-
nych padku raka mającego postać pojedynczego guzka (w przy-
" Nie należy odwlekać decyzji o leczeniu operacyjnym  złośliwe zmia- padku wszystkich raków tylko 10%)
ny mogą spowodować zgon chorego, a zabieg chirurgiczny jest sto-
sunkowo bezpieczny dla osób spełniających odpowiednie kryteria
56 CZ
ŚĆ III
52. Rak płuca
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Rak z nabłonka oddechowego (oskrzelopochodny)
" Gruz
lica
" NSCLC: 70% wszystkich przypadków raka płuc, daje przerzuty do regionalnych wę-
" Infekcja grzybicze
złów chłonnych
" Zapalenie płuc
 Rak płaskonabłonkowy (30%): lokalizacja centralna w górnych płatach, rośnie po-
" Chłoniak
woli, póz
no daje przerzuty
" Przerzuty nowotworowe
 Rak gruczołowy (30%): lokalizacja obwodowa, rośnie powoli, wcześnie daje przerzuty
" AVM
 Rak olbrzymiokomórkowy (10%): lokalizacja obwodowa; wczesne przerzuty, czę-
" Sarkoidoza
sto budowa jamista
" Torbiele oskrzelopochodne
" SCLC: gwałtowny wzrost i bardzo wczesne, uogólnione przerzuty (70% osób ma przerzuty
" Pylica płuc
w momencie rozpoznania choroby); 100% osób to palacze tytoniu
" Rzadkie odmiany raka: rakowiak, rak oskrzelowo-pęcherzykowy (u osób niepalących) " Śródpłucny węzeł chłonny
" Zespoły płucno-naczyniowe (ziarniniak
Wegenera)
Epidemiologia
" Choroby tkanki łącznej
" Stanowi główną przyczynę zgonów spowodowanych chorobami nowotworowymi
" Guzy łagodne: lipoma, hamartoma, fi-
w USA  drugą pod względem częstości
broma, leiomyoma, hemangioma
" Rocznie odnotowuje się 170 000 nowych przypadków i 150 000 zgonów; 15% cho-
rych przeżywa 5 lat
" Szczyt zachorowalności przypada pomiędzy 50 70 rż.; wzrastająca częstość u kobiet
" W 90% przypadków przyczyną rozwoju choroby było palenie tytoniu; inne czynniki
ryzyka to radon, azbest, zanieczyszczenie środowiska
" Liczba paczkolat wypalonych papierosów jest najważniejszym czynnikiem określa-
jącym ryzyko choroby
" Mutacje onkogenów ras i myc oraz genów supresorowych p53
Objawy Rozpoznanie
" Płucne: kaszel, krwioplucie, duszność, ból w klatce pier- " Do ustalenia metody leczenia konieczne jest rozpoznanie histo-
siowej, zapalenia płuc spowodowane zwężeniem dróg patologiczne, ocena stopnia zaawansowania choroby oraz stanu
oddechowych, wysięki ogólnego zdrowia
" Zespół żyły głównej górnej: obrzęk twarzy i szyi spowo- " RTG klatki piersiowej: masa guza ą adenopatia; mogą być wi-
dowany zwężeniem żyły głównej górnej doczne wysięki opłucnowe, niedodma, powiększone węzły śród-
" Guz Pancoasta: guz zlokalizowany w szczycie płuca może piersia
powodować zespół Hornera lub bóle barku/ramienia na  Rak płaskonabłonkowy, olbrzymiokomórkowy i drobnoko-
skutek zajęcia splotu barkowego lub ściany klatki piersio- mórkowy występują w postaci guza centralnego
wej  Rak gruczołowy jest umiejscowiony obwodowo
" Zespół Hornera: zwężenie z
renic, opadanie powiek, za- " CT klatki piersiowej: lepsze uwidocznienie masy guza, można zo-
padnięcie gałki ocznej, brak wydzielania potu (po stronie baczyć limfatyczną, śródpiersiową lub opłucnową drogę szerze-
porażonej) nia się nowotworu
" Chrypka: spowodowana uciskiem na nerw krtaniowy " Podstawowe znaczenie ma rozpoznanie histopatologiczne
wsteczny  Badanie cytologiczne plwociny lub
" Pozapłucne: utrata apetytu, wyniszczenie, gorączka, ade-  Biopsja przezoskrzelowa, torakoskopia lub biopsja cienkoigło-
nopatia, nocne poty, objawy związane z przerzutami wa pod kontrolą CT
" Zespół paranowotworowy (15%): SIADH, zespół Eato- " Klasyfikacja według stopnia zaawansowania choroby: morfolo-
na-Lamberta, zespół Trousseau (nadkrzepliwość), ekto- gia krwi, badania biochemiczne, elektrolity, enzymy wątrobowe,
powe wydzielanie PTH Ć hiperkalcemia amylaza/lipaza, RTG klatki piersiowej, badanie CT klatki pier-
siowej/brzucha/miednicy, spirometria, mediastinoskopia
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Rak niedrobnokomórkowy " W odniesieniu do NSCLC stosuje się klasyfikację TNM
 Stadium I, II i IIIA można leczyć chirurgicznie: wspomagająca (wielkość guza, zajęte węzły chłonne, przerzuty)
chemioterapia zwiększa przeżycie  Stadium I: guz i niezajęte regionalne węzły chłonne
 Stadium IIIB: należy ocenić, czy istnieje możliwość resekcji guza  Stadium II: guz i przerzuty do regionalnych węzłów
po zastosowaniu chemioterapii przed zabiegiem chłonnych
 Stadium IV: brak skutecznego leczenia; radioterapia jest lecze-  Stadium III: przerzuty do węzłów śródpiersia lub guz
niem paliatywnym; okres przeżycia wynosi 6 miesięcy lokalnie inwazyjny
 W leczeniu paliatywnym stosuje się radioterapię miejscową  Stadium IV: odległe przerzuty
zmian powodujących objawy kliniczne " SCLC nie ocenia się wg klasyfikacji TNM, lecz stosuje
" Rak drobnokomórkowy: bardzo dobrze reaguje na chemioterapię się uproszczony podział zaawansowania klinicznego cho-
 Postać ograniczona: napromienianie + 4 cykle chemioterapii; roby, określając go jako postać ograniczoną (nieprzekra-
pełna odpowiedz
u 50% chorych, czas przeżycia 18 miesięcy; czającą zasięgiem połowy klatki piersiowe) lub rozległą
5-letnie przeżycie 20% chorych " SCLC: w większości przypadków dobrze reaguje na che-
 Postać rozległa: chemioterapia; radioterapia nie poprawia prze- mioterapię (80 90%), lecz u > 90% następują nawroty,
życia; pełna odpowiedz
u 25%; czas przeżycia 9 miesięcy; nikt zaledwie 5% chorych ma szanse na 5-letnie przeżycie
nie przeżywa 5 lat " NSCLC: resekcja jest skuteczna w I lub II stadium cho-
" Zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza ryzyko nawrotów roby, lecz niewiele osób na tym etapie choroby trafia do
lekarza
CHOROBY UKA
ADU ODDECHOWEGO 57
53. Zespół bezdechu sennego
Etiologia Rozpoznanie różnicowe
" Powtarzające się okresy bezdechu ( > 10 s) lub spłyconego oddechu podczas snu, czego
" Pierwotna hipowentylacja pęcherzyko-
następstwem są częste spadki saturacji O2 i niepełnowartościowy sen
wa: niedostateczna wentylacja z hipo-
" Można wyróżnić typ obturacyjny (zaburzenia obwodowe), centralny (zaburzenia ośrodka
ksemią przy prawidłowym przepływie
oddechowego) i mieszany; objawy są podobne, niezależnie od etiologii
powietrza przez drogi oddechowe, pra-
 Typ obturacyjny: tkanki miękkie górnych dróg oddechowych utrudniają przepływ
widłowych płucach i normalnej regula-
powietrza; czynniki ryzyka: wąskie drogi oddechowe (otyłość, przerost języka), nad-
cji odychania
używanie alkoholu, leki o działaniu sedatywnym, infekcje górnych dróg oddecho-
" Zespół Pickwicka (otyłość z hipowen-
wych, niedoczynność tarczycy, palenie tytoniu, dysfunkcja strun głosowych, choroby
tylacją): hipowentylacja na skutek upo-
opuszki rdzenia kręgowego
śledzonej regulacji ośrodkowej oddy-
 Typ centralny: brak impulsu zapoczątkowującego cykl oddechowy z ośrodka odde-
chania i zwiększonego mechanicznego
chowego w CNS; bezdech wynikający z braku ruchów oddechowych
obciążenia mięśni oddechowych
" Narkolepsja: napadowe zasypianie
Epidemiologia
podczas dnia
" Dotyczy 2% kobiet i 4% mężczyzn
" Niedoczynność tarczycy
" Najczęściej występuje u otyłych mężczyzn w średnim wieku
" Dominują zaburzenia typu obturacyjnego
" Typ centralny jest częstszy u osób młodych i w podeszłym wieku
" Chrapanie pojawia się często na wiele lat przed wystąpieniem rzeczywistej obtura-
cji, jednak nie stanowi ono wskazania do pełnej diagnostyki
Objawy Rozpoznanie
" Głośne chrapanie " Polisomnografia nocna: monitorowanie zjawisk fizjologicznych
" Niepokój ruchowy podczas snu organizmu podczas snu; w skład badania wchodzą EEG, EMG,
" Przerwy w oddychaniu lub spłycenie oddechu EKG, pulsoksymetria, badanie przepływu powietrza, badanie pra-
" Otyłość cy mięśni oddechowych; badanie wykazuje obecność bezdechów
" Zwężenie nosogardzieli i umożliwia jednoznaczne rozpoznanie zaburzeń; kryterium roz-
" Senność podczas dnia poznania stanowi co najmniej 10 epizodów bezdechu w ciągu
" Męczliwość podczas dnia godziny, trwających co najmniej po 10 s
" Trudności z podejmowaniem aktywności po przebudzeniu " Pulsoksymetria nocna jest użytecznym badaniem przesiewowym
" Upośledzenie funkcji poznawczych  Wysoka czułość u chorych z dużym prawdopodobieństwem
" Bóle głowy tego typu zaburzeń przed testem  wystarczająca, by ustalić
" Impotencja rozpoznanie
" Zmiany osobowości  Wynik prawidłowy pozwala natomiast wykluczyć zaburzenia
" Najpełniejszych informacji na temat objawów dostarcza tego typu u chorych, u których prawdopodobieństwo przed
zwykle osoba dzieląca z chorym łóżko/sypialnię testem oceniano jako małe
" Poliglobulia w badaniu morfologii krwi obwodowej
" Należy wykluczyć niedoczynność tarczycy
" Dokładne badania są niezbędne wówczas, gdy zaburzeniom od-
dychania w nocy towarzyszą zaburzenia zachowania i zmiany
fizjologiczne podczas dnia
Leczenie Rokowanie/przebieg choroby
" Pacjenci ze wzmożonym napięciem mięśni górnych dróg oddecho- " Powtarzające się epizody hipoksji sprzyjają wystąpieniu
wych powinni unikać alkoholu i leków o działaniu sedatywnym arytmii, rozwojowi nadciśnienia płucnego i przewlekłe-
" U pacjentów ze zwiększoną średnicą górnych dróg oddechowych go serca płucnego
 Skutecznym postępowaniem może być redukcja masy ciała " Inne następstwa obejmują
 Protezowanie jamy ustnej  CHF  szczególnie u chorych z dysfunkcją lewej ko-
 Plastyka przegrody nosa u chorych ze skrzywieniem przegrody mory
 U niektórych pacjentów  plastyka gardła i podniebienia mięk-  Nadciśnienie tętnicze
kiego  Poliglobulię
" Leczeniem z wyboru jest stosowane donosowo w nocy ciągłe do- " Choroba zwykle ma charakter przewlekły i postępuje
datnie ciśnienie oddechowe (CPAP); jego skuteczność jest bliska na skutek zwiększania masy ciała
100%, ale może być zbyt niewygodne dla pacjenta " Obserwuje się dobrą reakcję na leczenie, zwłaszcza do-
" U chorych z powikłaniami zagrażającymi życiu lub w wypadku nie- nosowo stosowane CPAP
powodzenia innych metod leczenia należy rozważyć tracheostomię " Zespół bezdechu sennego jest przyczyną zwiększonej
w celu ominięcia przeszkody liczby zgonów
" Tlenoterapia może nasilać bezdech; należy ją stosować ostrożnie " Jedna z głównych przyczyn patologicznej senności pod-
" Leki: TCA mogą redukować nasilenie objawów i poprawiać samo- czas dnia
poczucie w ciągu dnia
58 CZ
ŚĆ III