Programy Terapeutyczne 2007
Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową
1. Nazwa programu:
LECZENIE DYSTONII MI
ŚNIOWYCH TOKSYN
BOTULINOW

" 2. Dziedzina medycyny:
" Neurologia.
" Rehabilitacja
" 3. Dane dotyczące substancji czynnych finansowanych w ramach programu:
1) nazwa substancji czynnej botulinum A toxin
2) postać farmaceutyczna, dawka: fiolki a 500 j. i a 100 j. subst. sucha do przygotowania
roztworu do wstrzyknięć
3) dawkowanie: jak w tabeli poniżej
botulinum A toxin botulinum A toxin
Preparat toksyny botulinowej
a 500j. (Dysport) a 100j. (Botox)
Kręcz karku 500 - 1000 j.m. 100 - 200 j.m.
Kurcz powiek 100 - 250 j.m. 20 - 50 j.m.
Połowiczy kurcz twarzy 50 - 125 j.m. 10 - 25 j.m.
Dystonia krtaniowa 40 - 80 j.m. 10 - 20 j.m.
Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego pacjenta, maksymalnie 4 razy w ciągu
roku. Przelicznik Dysport / Botox wynosi: 1 j.m. Botox = 5 j.m. Dysport
4. Opis problemu zdrowotnego
" G24.3 Kręcz karku
" G24.5 Kurcz powiek
" G24.4, G51.3 Połowiczy kurcz twarzy
" G24.8 Dystonia krtaniowa
1
Programy Terapeutyczne 2007
Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową
Przebieg choroby.
Dystonie mięśniowe są to zaburzenia ruchowe, charakteryzujące się występowaniem
niezależnych od woli skurczów mięśniowych, powodujących mimowolne, niekontrolowane
ruchy i ułożenia różnych części ciała. Zgodnie ze stanowiskiem Amerykańskiej Akademii
Neurologii, stosowanie toksyny botulinowej w leczeniu dystonii ogniskowych (kurcz powiek,
kręcz karku, dystonie krtaniowe) oraz połowiczego kurczu twarzy jest postępowaniem z
wyboru. Ze względu na charakter objawów, dystonie w znacznym stopniu upośledzają
sprawność dotkniętych nimi pacjentów, prowadząc często do inwalidztwa i izolacji
społecznej.
Rokowanie.
Wiek jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym w pierwotnej dystonii.
Młodszy wiek zachorowania związany jest z większym prawdopodobieństwem wystąpienia
ciężkiej uogólnionej dystonii. Póz
ny początek choroby częściej jest związany z
występowaniem dystonii ogniskowej
5. Opis działania leku
Toksyna botulinowa typu A jest egzotoksyną wytwarzaną przez laseczki Clostridium
botulinum. A
ączy się trwale z płytką nerwowo-mięśniową, poraża przewodnictwo nerwowo-
mięśniowe poprzez fragmentację białka SNAP-25 niezbędnego w procesie uwalniania
acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych.
6. Zamierzony efekt terapeutyczny,
Poprawa sprawności ruchowej pacjentów z dystonią mięśniową
7. Kryteria włączenia do programu,
" komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki
różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej;
" w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny
botulinowej przy pomocy badania EMG;
2
Programy Terapeutyczne 2007
Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową
" wykluczenie ciąży;
" wykluczenie myastenii gravis;
" brak objawów uogólnionego zakażenia;
" wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania.
8. Kryteria wykluczenia z programu,
" nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;
" powstanie oporności na lek;
" stwierdzenie myastenii gravis;
" objawy uogólnionego zakażenia;
" zapalenie okolicy miejsca podania;
" ciąża
10. Monitorowanie wyników programu,
Celem monitorowania wyników programu przewiduje się przekazywanie do Oddziału
Wojewódzkiego Funduszu  Indywidualnej karty leczenia toksyną botulinową o
następującym wzorze:
INDYWIDUALNA KARTA LECZENIA TOKSYN
BOTULINOW

Nazwa świadczeniodawcy
PESEL pacjenta
Wiek
Waga
rozpoznanie kliniczne
zgoda pacjenta, który musi być poinformowany o możliwych działaniach niepożądanych toksyny botulinowej i
ewentualnych powikłaniach terapii
Data włączenia do leczenia
Data badania EMG
3
Programy Terapeutyczne 2007
Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową
iniekcje do innych grup mięśni według wskazań - ilość jednostek toksyny botulinowej miejsce:
& & & & & & & . & & & & & & & . & & & & & & & .
A
ączna ilość jednostek na jedną sesję
pacjent uczestniczy w programie rehabilitacyjnym finansowanym przez NFZ tak / nie
ocena wyniku leczenia (stopień uzyskanej poprawy  w tym uzyskany zakres ruchów i nasilenie działań
niepożądanych)  krótki opis.
podpis i pieczęć lekarza wykonującego zabieg
*niewłaściwe wykreślić
11. Warunki Realizacji Programu:
Warunki lokalowe oraz wyposażenie:
" gabinet zabiegowy w poradni lub oddziale neurologii, oddziale rehabilitacji lub ośrodku
rehabilitacji; oraz możliwość realizacji przez pododdział pediatryczny
" pracownia EMG w jednostce macierzystej.
Kwalifikacje personelu:
" co najmniej 2 lekarzy neurologów lub specjalistów rehabilitacji
" co najmniej 2 pielęgniarki
" sugerowana współpraca z psychologiem klinicznym
4