2015-05-10
Choroby skóry związane z
Choroby alergiczne
zaburzeniami funkcjonowania
układu odpornościowego
Sylwia Krzętowska
Sposób funkcjonowania układu
Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego  wiadomości wstępne odpornościowego  wiadomości wstępne
}ð Każdego dnia organizm czÅ‚owieka narażony jest na dziaÅ‚anie różnych
}ð UkÅ‚ad immunologiczny tworzÄ…
czynników zewnętrznych, których skutkiem bywają choroby. Układ
narzÄ…dy limfoidalne centralne
odpornościowy (immunologiczny) ma za zadanie bronić organizm
(grasica, szpik kostny) i obwodowe
przed szkodliwym działaniem czynników chorobotwórczych czyli
(węzły chłonne, śledziona, migdałki)
patogenów
oraz komórki uczestniczące w
}ð PodstawÄ… dziaÅ‚ania ukÅ‚adu odpornoÅ›ciowego jest precyzyjne odróżnienie
reakcja odpornościowych (limfocyty,
komórek własnych organizmu od elementów obcych pochodzących z
makrofagi), które są rozrzucone w
zewnątrz. Układ immunologiczny potrafi zlokalizować, zneutralizować
tkankach, krążą we krwi i limfie oraz
oraz zapamiętać intruza i przygotować się na powtórne spotkanie z nim
przemieszczają się między
}ð Proces obejmujÄ…cy zlokalizowanie, rozpoznanie i unieszkodliwienie
tkankami, krwiÄ… i limfÄ…
patogenu nazywa siÄ™ odpowiedziÄ… immunologicznÄ… (reakcjÄ…
odpornoÅ›ciowÄ…), a substancje zdolne jÄ… wywoÅ‚ać to antygeny }ð WażnÄ… część ukÅ‚adu
odpornościowego stanowią
}ð Czynnikami rozpoznawanymi jako obce sÄ… przede wszystkim
mikroorganizmy chorobotwórcze ale także różne cząsteczki chemiczne, substancje biologicznie czynne, do
białka, cukry złożone i lipidy których należą m.in. białka osocza
krwi oraz swoiste i nieswoiste
mediatory reakcji immunologicznych
(np. histamina, interferon, białka
układu dopełniacza)
1
2015-05-10
Sposób funkcjonowania układu Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego  wiadomości wstępne odpornościowego  wiadomości wstępne
}ð Odporność organizmu jest uwarunkowana dziaÅ‚aniem mechanizmów
}ð Niestety nawet najbardziej
nieswoistych i swoistych
precyzyjne mechanizmy obrony
czasem zawodzą. Złamanie reguł
}ð Mechanizmy nieswoiste dziaÅ‚ajÄ… szybko i stanowiÄ… pierwszÄ… liniÄ™ obrony
odporności może mieć podłoże
przed czynnikami szkodliwymi. Należą do nich m.in. nieuszkodzona
genetyczne lub środowiskowe i
skóra, substancje bakteriobójcze zawarte we łzach, w ślinie i wydzielinie
prowadzić do sytuacji, w których
dróg oddechowych i rodnych, kwaśny odczyn skóry, pochwy i soku
układ immunologiczny działa na
żołądkowego oraz naturalne odruchy obronne  kaszel, kichanie, wymioty
szkodę własnego organizmu:
}ð W pÅ‚ynach ustrojowych i tkankach elementami odpornoÅ›ci nieswoistej sÄ…:
" gdy zaczyna traktować
" komórki żerne  zdolne do pochłaniania antygenów i niszczenia ich
nieszkodliwe substancje obce jako
" układ dopełniacza  zespół białek osocza, których aktywacja i
takie, które należy zwalczać, mamy
przyłączenie do błony komórkowej patogenu jest sygnałem dla komórek
do czynienia z alergiÄ…
żernych, że należy go zniszczyć
" gdy zaburzeniu ulega
" interferony  substancje powstające po zakażeniu wirusem, powodują
rozpoznawanie elementów
zahamowanie namnażania wirusa w komórkach zakażonych oraz hamują
własnego organizmu, mamy do
wnikanie wirusów do nowych komórek
czynienia z autoagresją, co może
prowadzić do rozwoju chorób
autoimmunologicznych
Sposób funkcjonowania układu Sposób funkcjonowania układu
odpornościowego  wiadomości wstępne odpornościowego  wiadomości wstępne
}ð Mechanizmy swoiste dziaÅ‚ajÄ… wolniej od nieswoistych, ale sÄ… precyzyjnie
skierowane przeciwko konkretnym patogenom. W odporności swoistej
biorą udział m.in. limfocyty T oraz limfocyty B, które wytwarzają
specyficzne białka nazywane przeciwciałami albo immunoglobulinami (Ig)
}ð Wyróżnia siÄ™ pięć klas przeciwciaÅ‚
" IgG  występują we krwi i w tkankach, są najważniejsze w walce z
mikroorganizmami, warunkują odporność, jako jedyne przeciwciała
przechodzą przez barierę łożyskową
" IgM  znajdują się na powierzchni limfocytów B i we krwi, wydzielane
jako pierwsze, eliminujÄ… patogeny, zanim zostanÄ… wytworzone IgG
" IgA  obecne głównie w wydzielinach błon śluzowych dróg oddechowych,
moczowo-płciowych, przewodu pokarmowego, we łzach i pocie,
zapewniają obronę w miejscu występowania
" IgE  występują w tkankach, wiążą się z komórkami tucznymi, które po
przyłączeniu antygenu uwalniają histaminę (główny mediator stanu
zapalnego), ich ilość rośnie w przypadku zakażeń pasożytami i podczas
Klasy
reakcji alergicznej
" IgD  są receptorami na powierzchni limfocytów B przeciwciał
2
2015-05-10
Sposób funkcjonowania układu Choroby alergiczne  typy reakcji
odpornościowego  wiadomości wstępne alergicznych
}ð Alergia to nabyta nadwrażliwość ukÅ‚adu
}ð PodÅ‚oże chorób zwiÄ…zanych z
odpornościowego w stosunku do
zaburzeniami funkcjonowania antygenów, które u osób zdrowych nie
wywołują reakcji odpornościowej. Takie
układu odpornościowego
antygeny nazywa siÄ™ alergenami. Jest ich
stanowi nadwrażliwość
bardzo dużo, maja różnorodną budowę
immunologiczna  stan, w
(najczęściej są białkami lub
którym odpowiedz
polisacharydami), a wywołane przez nie
reakcje odpornościowe nazywa się
immunologiczna jest znacznie
reakcjami alergicznymi
nasilona i przebiega
}ð Tradycyjnie wyróżnia siÄ™ cztery typy reakcji
nieprawidłowo, co prowadzi
alergicznych:
do uszkodzenia tkanek
" typ pierwszy (natychmiastowy,
}ð Nadwrażliwość może
anafilaktyczny)
powstawać zarówno w
" typ drugi (cytotoksyczny, uszkadzajÄ…cy
stosunku do obcych komórki)
antygenów (alergia), jak i " typ trzeci (kompleksów
immunologicznych)
autoantygenów (autoagresja)
" typ czwarty (komórkowy, póz
ny)
Choroby alergiczne  typy reakcji Choroby alergiczne  typy reakcji
alergicznych alergicznych
}ð Typ pierwszy (natychmiastowy, anafilaktyczny)  odpowiadajÄ…
}ð Typ drugi (cytotoksyczny,
za niego przeciwciała IgE, powstałe przy pierwszym kontakcie z
uszkadzający komórki)  w tej
danym alergenem i komórki tuczne, które uwalniają histaminę oraz
reakcji biorą udział przeciwciała
inne mediatory powodujące rozwój stanu zapalnego. Podczas
IgG i IgM, które błędnie łączą się
ponownego zetknięcia z tym samym alergenem reakcja przebiega
z antygenami na powierzchni
szybko (20-60 min.), a objawami mogą być zaczerwienienie,
komórek organizmu, wskutek
obrzęk, świąd, wysięk, skurcz oskrzeli, spadek ciśnienia
czego komórka jest niszczona
tętniczego, wstrząs anafilaktyczny (ostra niewydolność krążenia i przy udziale dopełniacza i
komórek żernych. Reakcja
oddychania, może prowadzić do śmierci)
następuje po upływie co najmniej
20 min. (do kilku godzin). W
zależności od tego, jakie komórki
są niszczone, objawem może być:
anemia, trombocytopenia
WYKONANIE TESTU SKÓRNEGO
(zmniejszenie liczby płytek krwi)
lub leukopenia (zmniejszenie liczy
leukocytów)
3
2015-05-10
Choroby alergiczne  typy reakcji Choroby alergiczne  typy reakcji
alergicznych alergicznych
}ð Typ czwarty (komórkowy, póz
ny)  występuje w ciągu 48  72
}ð Typ trzeci (kompleksów
godzin od momentu zetknięcia się z alergenem, najczęściej
immunologicznych)  za tÄ™
wskutek długotrwałego z nim kontaktu. Odpowiadają za niego
reakcjÄ™ odpowiadajÄ…
limfocyty T i komórki prezentujące antygen (w skórze są to
przeciwciała IgG, IgM, IgA.
komórki Langerhansa). Za uszkodzenie tkanek odpowiedzialne są
A
Ä…czÄ… siÄ™ z alergenem,
substancje wydzielane przez te komórki, co z kolei aktywuje
tworzÄ…c kompleksy antygen-
komórki zabójców, które niszczą tkanki z uczulającym antygenem
przeciwciało, które odkładają
się w ścianach naczyń
krwionośnych i uszkadzają je.
Reakcja zachodzi w ciÄ…gu 3-
10 godzin od kontraktu z
alergenem. Przejawia siÄ™
plamicÄ…, wybroczynami,
WYBROCZYNY
chorobÄ… posurowiczÄ… (po
podaniu np. surowicy
przeciwtężcowej)
Choroby alergiczne  pokrzywka
Choroby alergiczne  pokrzywka
}ð Jest przejawem pierwszego typu reakcji
alergicznej (natychmiastowego). Nazwa
choroby odnosi się bezpośrednio do
}ð WystÄ™pujÄ… trzy rodzaje pokrzywki:
wyglÄ…du wykwitu pierwotnego  bÄ…bla
pokrzywkowego, podobnego do tego,
" alergiczna
który występuje po poparzeniu pokrzywą.
Ma on zabarwienie różowe lub
" fizykalna
porcelanowobiałe, wyraz
ne zarysy, płaską
powierzchniÄ™ i rozmaite rozmiary
" niealergiczna
}ð W trakcie wysiewu pokrzywki mogÄ…
pojawiać się zmiany w postaci obrzęku
błon śluzowych jamy ustnej i dróg
oddechowych, które mogą być groz
ne dla
życia. Bywa, że towarzyszy im świąd,
czasem pojawiają się nudności i spadek
ciśnienia tętniczego
}ð Wykwity pojawiajÄ… siÄ™ szybko, ustÄ™pujÄ…
najczęściej samoistnie po kilku lub
kilkunastu godzinach i nie pozostawiajÄ…
blizny
4
POKRZYWKA
POKRZYWKA
POKRZYWKA
NIEALERGICZNA
FIZYKALNA
ALERGICZNA
2015-05-10
Choroby alergiczne  pokrzywka Choroby alergiczne  pokrzywka
}ð Alergiczna - ze wzglÄ™du na }ð Fizykalna  wywoÅ‚ywana jest przez czynniki fizyczne, takie jak
przebieg dzieli się na: ucisk, ciepło, zimo, promieniowanie słoneczne. Mogą one
powodować uwalnianie histaminy z komórek, a czasem uszkadzać
" ostrą - występuje dość często
tkanki i w ten sposób aktywować układ immunologiczny oraz
i trwa od kilku do kilkunastu
wyzwalać reakcje alergiczne
godzin, a wywoływana jest
najczęściej przez pokarmy i }ð Typami tego rodzaju pokrzywki sÄ…:
leki
" dermografizm  to pokrzywka spowodowana przez silne potarcie
" przewleką  charakteryzuje skóry lub ucisk
się dłuższym przebiegiem i
" pokrzywka kontaktowa  jest skutkiem kontaktu z sierścią
skłonnością do nawracania po
zwierzÄ…t, czasem z cytrusami lub ukÄ…szenia przez owady, zmiany
ponownym kontakcie z
skórne są ograniczone do miejsca kontaktu
alergenem, chorujÄ… na niÄ…
" pokrzywka z zimna  za jej powstanie odpowiada nagłe obniżenie
głównie dorośli, a jej przyczyną
temperatury ciała
są najczęściej pokarmy,
" umiejscowiona pokrzywka cieplna  wynika z gwałtownego
alergeny wziewne (dostajÄ…ce
dziaÅ‚ania wysokiej temperatury (do 38-43º) przez 5-10 minut
siÄ™ do organizmu z
powietrzem) oraz leki
" pokrzywka świetlna  powstaje wskutek działania promieni
ultrafioletowych
Choroby alergiczne  pokrzywka Choroby alergiczne  pokrzywka
}ð Niealergiczna  mechanizm jej powstawania nie jest do koÅ„ca znany.
Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest wydzielanie przez komórki
histaminy i podobnych do niej substancji chemicznych lub wpływ układu
nerwowego, głównie stresu
}ð Typy pokrzywki niealergicznej:
" pokrzywka przewlekła z ucisku  może ją
powodować przewlekły ucisk, np. przez ciasną
bieliznÄ™
" pokrzywka cholinergiczna  zwiÄ…zana jest ze
DEMOGRAFIZM POKRZYWKA KONTAKTOWA
stymulacją układu nerwowego podczas
mobilizacji organizmu (stres, strach), wykwity
występują po spoceniu się
" pokrzywka przewlekła aspirynowa 
spowodowana nietolerancjÄ… pochodnych kwasu
acetylosalicylowego (aspiryny), ale także
konserwantów dodawanych do żywności, np.
POKRZYWKA
naturalnych salicylanów, kwasu benzoesowego
CHOLINERGICZNA
(w produktach wędzonych)
POKRZYWKA Z ZIMNA POKRZYWKA ŚWIETLNA " pokrzywka przewlekła o nieustalonej etiologii
5
POKRZYWKA
POKRZYWKA
PRZEWLEKA
A
OSTRA
2015-05-10
Choroby alergiczne  obrzęk Choroby alergiczne  atopowe zapalenie
naczynioruchowy Quinckego skóry (AZS)
}ð Atopia to dziedziczna skÅ‚onność do nadmiernej produkcji IgE w
}ð Jest odmianÄ… pokrzywki dotyczÄ…cÄ…
odpowiedzi na kontakt z alergenem. Jednak nie u każdej osoby z atopią
głębszych warstw skóry (tkanki
występują objawy atopowego zapalenia skóry. Ujawnienie się ich zależy
podskórnej i skóry właściwej) oraz
od czynników zewnętrznych, zwłaszcza stopnia zanieczyszczenia
błon śluzowych. Może mieć charakter
środowiska. Na skutek przenikania do naskórka substancji drażniących
alergiczny i niealergiczny. Często jest
dochodzi do zaburzeń ułożenia komórek poszczególnych jego warstw.
spowodowany alergiÄ… na jady
Komórki nie przylegają do siebie prawidłowo. Do naskórka wnikają wtedy
owadów błonkoskrzydłych (pszczoły,
z zewnątrz alergeny, a we wnętrzu organizmu następuje m.in. aktywacja
osy, szerszenie) lub jest wynikiem
komórek tucznych, które wytwarzają i uwalniają histaminę
uczulenia na leki albo substancje
}ð Atopowe zapalenie skóry pojawia
dodawane do żywności. Objawia się
się najczęściej w dzieciństwie. U
obrzękiem warg, policzków, okolic
większości chorych objawy znikają
oczu, języka oraz śluzówki górnych
około szóstego roku życia (układ
dróg oddechowych, także krtani. odpornościowy osiąga wtedy
Obrzęk powstaje bardzo szybko i dojrzałość). Czasem występuje
atopia póz
na, która ujawnia się u
bywa zagrożeniem dla życia chorego.
osób dorosłych
Niepokojące objawy  trudności w
oddychaniu  zmuszajÄ… do wezwania
pomocy medycznej
Choroby alergiczne  atopowe zapalenie Choroby alergiczne  atopowe zapalenie
skóry (AZS) skóry (AZS)
}ð AZS rozpoznaje siÄ™, identyfikujÄ…c kryteria diagnostyczne zgodnie z
podziałem:
" kryteria duże (podstawowe)  nasilony świąd, typowe umiejscowienie
zmian skórnych, przewlekły i nawrotowy przebieg, występowanie atopii u
chorego lub u członków rodziny
" kryteria małe (dodatkowe)  suchość skóry, rogowacenie
przymieszkowe, rybia łuska, natychmiastowe odczyny skórne,
podwyższone stężenie IgE, początek choroby w dzieciństwie, skłonność
do zakażeń skóry, nietolerancja wełny, zaćma, nietolerancje pokarmowe,
zaostrzenia po stresach, dermografizm biały, zapalenie czerwieni
wargowej, nawrotowe zapalenie spojówek, objaw Dennie-Morgana
(wytworzenie się dodatkowego fałdu skóry pod dolną powieką), objaw
Herthoga (przerzedzenie jednej trzeciej dystalnych części brwi),
przebarwienie skóry powiek, łupież biały, świąd podczas pocenia się, Osoba z atopowym zapaleniem skóry wymaga w gabinecie kosmetycznym
pogrubienie fałdów szyi
szczególnego tarkowania. Użycie każdego nowego kosmetyku powinno być
}ð Ze wzglÄ™du na poważne rokowanie rozpoznanie atopowego zapalenia
poprzedzone wykonaniem próby uczuleniowej. Zabronione są zabiegi z
skóry wymaga spełnienia trzech kryteriów dużych oraz czterech małych.
wykorzystaniem olejków eterycznych i aromatycznych ziół, a stosowanie
Ponadto wykonuje się testy skórne oraz badania krwi w kierunku
peelingów musi być ograniczone do tych, które zawierają enzymy lub
wykrycia swoistych IgE
hydroksykwasy o wysokim pH, niskim stężeniu i niskiej stałej dysocjacji
6
2015-05-10
Choroby alergiczne  wyprysk kontaktowy Choroby alergiczne  wyprysk kontaktowy
}ð Wyprysk kontaktowy może mieć
}ð To stan zapalny skóry
charakter:
powstający często w wyniku
" ostry  charakteryzuje siÄ™
powtórnego kontaktu skóry
obrzękiem, rumieniem, odczynem
z alergenem  związany z pęcherzowym i może przekraczać
granice skóry narażonej na kontakt
czwartym, czyli póz
nym
z alergenem
typem reakcji alergicznej.
" przewlekły  przebiega z
Istnieje także niealergiczny
hiperkeratozÄ… (znacznym
mechanizm powstawania
pogrubieniem naskórka),
wyprysku kontaktowego,
łuszczeniem, pęknięciami naskórka
gdy czynnik drażniący i lichenifikacją (pogrubieniem i
przebarwieniem naskórka oraz
niszczy naturalnÄ… barierÄ™
wzmożeniem poletkowania, czyli
ochronną naskórka (środki
nasileniem się rysunku skóry, która
piorÄ…ce, detergenty,
wygląda tak, jakby była oglądana
roztwory kwasów i zasad)
przez szkło powiększające)
Choroby alergiczne  wyprysk kontaktowy Choroby alergiczne  wyprysk kontaktowy
}ð Wyróżnia siÄ™ kilka odmian wyprysku kontaktowego:
" wyprysk podudzi  często współistnieje z żylakowatymi owrzodzeniami
podudzi
" wyprysk pieniążkowaty  występuje głównie na tułowiu, nogach i
grzbietach rąk, objawia się licznymi rozsianymi ogniskami wielkości
monet i jest prawdopodobnie wtórną reakcją alergiczną na bakterie
" wyprysk modzelowaty  charakteryzuje siÄ™ licznymi ogniskami
nadmiernego rogowacenia i dotyczy najczęściej dłoniowych powierzchni
rÄ…k
WYPRYSK PODUDZI WYPRYSK MODZELOWATY
" wyprysk potnicowy  występuje na rękach i stopach, dominującymi
zmianami są pęcherze i pęcherzyki na rumieniowym podłożu, którym
często towarzyszy grzybica
" wyprysk zawodowy  spowodowany jest kontaktem z substancjÄ…
uczulajÄ…cÄ… w czasie pracy zawodowej, jego objawy nasilajÄ… siÄ™ w pracy, a
Å‚agodniejÄ… np. w okresie urlopu (tego rodzaju wyprysk jest traktowany
jako choroba zawodowa)
" wyprysk ze zużycia  to skutek wypłukiwania składników płaszcza
lipidowego przez detergenty i środki odkażające; na jego wystąpienie
narażone są kosmetyczki WYPRYSK PIENI
ŻKOWATY WYPRYSK POTNICOWY
7
2015-05-10
Rumienie  wiadomości wstępne
}ð SÄ… wynikiem oddziaÅ‚ywania
na organizm człowieka
czynników infekcyjnych,
chemicznych i leków oraz
reakcji na nie układu
odpornościowego. Zmiany
na skórze maja charakter
Rumienie
obrzękowych,
sinoczerwonych rumieni,
niekiedy obecne są także
pęcherze
Rumienie  rumień wielopostaciowy Rumienie  rumień wielopostaciowy
Postać zwykła rumienia wielopostaciowego
}ð Ze wzglÄ™du na przebieg wyróżnia siÄ™ trzy odmiany
}ð Odmiana lżejsza, najczÄ™stsza forma rumienia, która może wystÄ…pić w
rumienia wielopostaciowego: każdym wieku
}ð Czynniki wywoÅ‚ujÄ…ce jÄ… to: infekcje wirusowe (HSV-1, HSV-2,
" Postać zwykła rumienia wielopostaciowego
enterowirusy), infekcje bakteryjne (paciorkowce, Mycoplasma
" Zespół Stevensa-Johnsona pneumoniae), szczepionki (przeciw gruz
licy, przeciw WZW B), środki
chemiczne (terpeny, perfumy, nitrobenzen), choroby nowotworowe
" Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka)
(białaczki, chłoniaki), odczyn  przeszczep przeciw gospodarzowi , kiedy
komórki przeszczepione atakują organizm biorcy, lub leki (sulfonamidy,
salicylany, barbiturany)
}ð Pierwotnym wykwitem sÄ… obrzÄ™kowe rumienie o ukÅ‚adzie obrÄ…czkowatym.
W ich środkowej części gromadzi się płyn wysiękowy. Zmiany wyglądem
przypominają tęczówkę oka. Ich umiejscowienie jest zawsze
symetryczne. Dotyczą głownie grzbietów rąk, przedramion i podudzi. Nie
dają dolegliwości subiektywnych. Choroba pojawia się gwałtownie,
rozpoczyna się od podwyższenia temperatury oraz bólów mięśniowych i
stawowych, które szybko ustępują. Zmiany na skórze utrzymują się kilka
tygodni i ustępują bez śladu, ale mogą wracać
8
2015-05-10
Rumienie  rumień wielopostaciowy Rumienie  rumień wielopostaciowy
Zespół Stevensa-Johnsona
POSTAĆ ZWYKA
A RUMIENIA WIELOPOSTACIOWEGO }ð Odmiana cięższa, majÄ…ca
gwałtowny początek, w której
występują takie same objawy jak
w odmianie lżejszej, a
dodatkowo zmiany na błonach
śluzowych jamy ustnej i
czerwieni wargowej oraz na
śluzówkach narządów
płciowych, cewki moczowej i w
obrębie spojówek oczu.
Pęcherze utrzymują się bardzo
krótko, w czasie gojenia
powstają nadżerki, które potem
pokrywajÄ… siÄ™ strupami. Tym
objawom towarzyszÄ… gorÄ…czka,
złe samopoczucie, bóle głowy.
Choroba trwa 3-6 tygodni
Rumienie  rumień wielopostaciowy Rumienie  rumień wielopostaciowy
Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka)
}ð Odmiana najcięższa, która stanowi czasem zagrożenie dla życia
ZESPÓA
LYELLA
chorego. Wywołana jest przeważnie przez leki, znaczenie rzadziej
przez infekcje, szczepienia, radioterapię, chłoniaki, białaczki.
Występuje w każdym wieku, jednak znacznie częściej dotyczy
dorosłych. Zmiany skórne to przede wszystkim rozległe rumienie i
złuszczające się pęcherze. Następuje spełzanie (zsuwanie się)
naskórka w okolicy wykwitów, ale również w granicach skóry
niezmienionej (objaw Nikolskiego). TowarzyszÄ… temu zmiany
błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, oczu oraz
nosa. Podobnie jak w zespole Stevensa-Johnsona, majÄ… one
postać pęcherzy i nadżerek, pokrytych krwotocznymi strupami.
Początek i przebieg choroby są bardzo gwałtowne. Pojawia się
wysoka temperatura, a brak naskórka (skutek pękania pęcherzy) i
zwiÄ…zana z tym utrata osocza powodujÄ… zaburzenia elektrolitowe,
odwodnienie i sprzyjają wtórnym infekcjom
9
2015-05-10
Rumienie  rumień trwały Rumienie  rumień guzowaty
}ð Najprawdopodobniej jest to rodzaj reakcji alergicznej typu
}ð Czynnikami wywoÅ‚ujÄ…cymi ten
póz
nego. Czynnikami wywołującymi reakcję mogą być infekcje
rumień są leki (najczęściej
bakteryjne (paciorkowcowe zakażenia dróg oddechowych,
sulfonamidy, barbiturany, kwas
gruz
lica, trąd, zakażenia bakteriami wywołującymi biegunki),
acetylosalicylowy, aminofenazon,
infekcje wirusowe (mononukleoza zakaz
na, WZW), zakażenia
fenacetyna). Zmiany majÄ…
grzybicze (grzybica strzygÄ…ca), infekcje pierwotniakowe
poczÄ…tkowo charakter
(toksoplazmoza), sarkoidoza, choroba Crohna, wrzodziejÄ…ce
rumieniowo-obrzękowych, dobrze
zapalenie jelit, leki (sulfonamidy, salicylany, gestageny)
odgraniczonych ognisk. Z czasem
przyjmują postać brunatnych plam
}ð Zachorowania wystÄ™pujÄ… najczęściej wiosnÄ… i jesieniÄ…. Objawem
w poziomie skóry. Ogniska mogą
pierwotnym są mnogie guzy, zlokalizowane symetrycznie, głównie
mieć różną lokalizację, zwykle są
na przednich powierzchniach podudzi, rzadko na udach i
pojedyncze, znacznie rzadziej
przedramionach. Jeżeli przyczyną rumienia są leki, to mogą z nim
liczne i nie dają objawów
współistnieć zmiany obserwowane w rumieniu wielopostaciowym.
subiektywnych. UtrzymujÄ… siÄ™
Guzy sÄ… bardzo bolesne i poczÄ…tkowo majÄ… barwÄ™
długo  wiele miesięcy, a nawet
żywoczerwoną, która zmienia się na sinożółtą, a potem brunatną.
wiele lat, po ponownym narażeniu
Ustępują bez rozpadu i bliznowacenia. Chorobie mogą
na czynnik sprawczy pojawiajÄ… siÄ™
towarzyszyć złe samopoczucie, bóle stawów oraz podwyższona
znowu w tym samym miejscu
temperatura
Rumienie  rumień guzowaty Rumienie  erythema gyratum repens
}ð Z medycznego punktu widzenia jest to chyba
najciekawsza postać rumienia. Mechanizm
powstawania nie jest do końca poznany, ale
wiadomo, że choroba ta poprzedza
wystąpienie i rozpoznanie nowotworów.
Jedynie u 10% osób z tym rumieniem nie
rozpoznaje się po pewnym czasie żadnej
choroby nowotworowej. Opisywany rumień
najczęściej poprzedza nowotwory płuc.
Występuje głównie u mężczyzn
}ð WyglÄ…d tego rodzaju rumieni jest na tyle
charakterystyczny, że trudno pomylić je z
innego rodzaju zmianami. PowstajÄ… ogniska z
cechami złuszczania, które szybko
powiększają się odśrodkowo. Dobowy
przyrost zmian to jeden centymetr. Ich układ
jest koncentryczny. Zlokalizowane sÄ… na
tułowiu i kończynach, w wyjątkowych
RUMIEC
GUZOWATY przypadkach mogą umiejscowić się na
twarzy, rękach i stopach. Zmiany lekko
swędzą
10
2015-05-10
Choroby pęcherzowe  wiadomości wstępne
}ð Ta grupa chorób ma podÅ‚oże
autoimmunologiczne. CharakterystycznÄ…
dla nich zmianą są pęcherze, które mogą
mieć dwojaki charakter:
}ð pÄ™cherze Å›ródnaskórkowe  powstajÄ…
w wyniku działania przeciwciał
skierowanych przeciwko desmosomom
(połączeniom międzykomórkowym)
naskórka i nabłonka wielowarstwowego
płaskiego błon śluzowych. Wówczas
komórki warstwy kolczystej odsuwają się
od siebie i tworzą się między nimi
Choroby pęcherzowe
szczeliny, które wypełniają się płynem
surowiczym. Brak łączności między
komórkami określa się mianem akantolizy
}ð pÄ™cherze podnaskórkowe  powstajÄ…
Choroby pęcherzowe stanowią
między błoną podstawną a warstwą
zagrożenie dla życia człowieka,
podstawną naskórka. Dochodzi wtedy
a osoba chora nie może być
do uszkodzenia połączeń komórek z
poddawana żadnym zabiegom
błoną podstawą
kosmetycznym
Choroby pęcherzowe - pęcherzyca Choroby pęcherzowe - pęcherzyca
Pęcherzyca zwykła
}ð Choroba ta charakteryzuje siÄ™ wystÄ™powaniem na
}ð NajczÄ™stsza i jednoczeÅ›nie najcięższa odmiana tej choroby.
skórze dużej liczby pęcherzy
Pęcherze są wiotkie, wielkości od ziarna grochu do wiśni, łatwo
pękają. Jako wykwit wtórny pojawiają się rozległe nadżerki, z
}ð Można wyróżnić kilka postaci pÄ™cherzycy:
których sączy się treść surowicza. Zmiany mogą dotyczyć całego
ciała, jednak częściej występują na tułowiu, głowie, w obrębie pach
" pęcherzyca zwykła
i pachwin oraz w okolicach narażonych na ucisk. W obrębie błon
śluzowych dotyczą jamy ustnej, pochwy i odbytu. Rozległe
" pęcherzyca liściasta
nadżerki, z których sączy się płyn, mogą być powodem utraty
" pęcherzyca bujająca
białka, wtórnych zakażeń bakteryjnych, a zlokalizowane w jamie
ustnej  utrudniać przyjmowanie pokarmów. W chorobie występuje
dodatni objaw Nikolskiego, tak jak w rumieniu
wielopostaciowym. Czynniki, które mogą powodować wystąpienie
choroby lub nasilać jej przebieg to: promieniowanie ultrafioletowe,
oparzenia, promieniowanie rentgenowskie, niektóre leki
(penicylina, kaptopryl), substancje zawierajÄ…ce grupy tiolowe
(zawarte w porach, czosnku, cebuli). Przebieg jest przewlekły,
zwykle bez gorÄ…czki
11
2015-05-10
Choroby pęcherzowe - pęcherzyca Choroby pęcherzowe - pęcherzyca
Pęcherzyca liściasta
}ð W tej odmianie pÄ™cherze sÄ… niemal
niezauważalne, szczególnie
wiotkie. Akantoliza dotyczy warstwy
ziarnistej naskórka. Pęcherze
szybko przekształcają się w
wysiękowe i złuszczające się
powierzchnie, które obejmują
rozległe połacie skóry. W kolejnym
etapie pojawiają się grubopłatowe
łuski. W przesiąkniętym płynem
naskórku dochodzi do zmian
gnilnych, dlatego powłoki skóry
odrażająco cuchną.
Charakterystyczne jest
nawarstwianie siÄ™ Å‚usek na
podobieństwo liści  stąd nazwa
odmiany choroby. Schorzenie ma
P
CHERZYCA ZWYKA
A
charakter przewlekły i może trwać
od dwóch do pięciu lat
Choroby pęcherzowe - pęcherzyca Choroby pęcherzowe - pemfigoid
}ð Charakterystycznymi objawami tej choroby sÄ… pÄ™cherze
Pęcherzyca bujająca
podnaskórkowe. Powstają one na podłożu rumieniowo-
}ð Jest chorobÄ… przewlekÅ‚Ä….
obrzękowym i na skórze pozornie niezmienionej. Są dobrze
Rozpoczyna się od pęcherzy,
napięte, zwykle większe niż w pęcherzycy, ale często obok dużych
które po pęknięciu odsłaniają
występują drobne ułożone wianuszkowato. Oddzielenie się całego
dno o bujającej powierzchni z naskórka od błony podstawnej może wiązać się z krwawieniem do
pęcherzy, co powoduje, że mają one charakter krwisty lub krwisto-
zapalnym przerostem
surowiczy
brodawek. Zlokalizowana jest
zwykle w obrÄ™bie czerwieni }ð Zmiany wystÄ™pujÄ… na tuÅ‚owiu i koÅ„czynach, prawie nigdy nie
wargowej, kątów jamy ustnej, pojawiają się na błonach śluzowych. Może im towarzyszyć świąd i
pieczenie
śluzówki policzków, w dołach
pachowych i pachwinowych, }ð Pemfigoid dotyczy przede wszystkim osób starszych (wyjÄ…tkowo
fałdach międzypośladkowych, dzieci). Jest chorobą przewlekłą, wielomiesięczną, a nawet
wieloletnią  ma charakter nawrotowy. Nie występuje tu objaw
okolicy krocza, okolicy
Nikolskiego. Może poprzedzać nowotwory
podsutkowej i pępka
12
2015-05-10
Choroby pęcherzowe - pemfigoid
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej (kolagenozy)
Choroby tkanki łącznej (kolagenozy)  Choroby tkanki łącznej  toczeń
wiadomości wstępne rumieniowaty
}ð Podobnie jak choroby
}ð W chorobie tej ukÅ‚ad odpornoÅ›ciowy produkuje przeciwciaÅ‚a
pęcherzowe, mają one podłoże
przeciwko jądrom komórkowym tkanki łącznej. Schorzenie
autoimmunologiczne. W tej
może przebiegać pod dwiema postaciami, są to toczeń
grupie schorzeń jako element
rumieniowaty układowy i postać ogniskowa tocznia
obcy rozpoznawana i niszczona
rumieniowatego
jest przez układ odpornościowy
organizmu własna tkanka łączna.
Wchodzi ona w skład skóry,
dlatego zmiany skórne są łatwo
zauważalne. Ten rodzaj tkanki to
jednak również błony otaczające
narządy wewnętrzne (otrzewna,
opłucna, osierdzie, omięsna),
tkanka chrzęstna, mięśnie 
omawiane choroby dotyczą więc
także narządów wewnętrznych
13
2015-05-10
Choroby tkanki łącznej  toczeń Choroby tkanki łącznej  toczeń
rumieniowaty układowy rumieniowaty układowy
}ð ToczeÅ„ rumieniowaty ukÅ‚adowy (ang.
}ð Ze wzglÄ™du na poważne rokowanie AmerykaÅ„skie Stowarzyszenie
systemic lupus erythematosus, SLE) jest
Reumatologów (ARA) w 1971 roku ustaliło kryteria rozpoznania
chorobą przewlekłą, a ze względu na
choroby. Nie wszystkie muszą występować u chorego
etiologiÄ™ obecnie praktycznie
nieuleczalną (leczenie może znacznie jednocześnie. Do kryteriów tych należą:
wydłużyć życie, jednak nie zatrzymuje
" typowe zmiany skórne
na stałe procesu chorobowego).
Występuje najczęściej u kobiet w wieku " wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne
25-55 lat. Ogólny stan chorych i
" powstawanie nadżerek na śluzówkach w jamie ustnej
rokowanie zależą od ilości i stopnia
zmian, jakie zaszły w narządach
" zmiany zapalne w stawach bez zniekształceń stawów
wewnętrznych. Przebieg choroby
" przewlekłe zapalenie błon surowiczych (np. opłucnej, osierdzia)
nasilają niektóre leki i ekspozycja na
światło słoneczne. A
atwo zauważalne są
" zaburzenia neurologiczne, najczęściej w postaci napadów
rumieniowo-naciekowe zmiany na
drgawkowych i zaburzeń psychicznych
twarzy z widocznym bliznowaceniem,
które obejmują policzki i nos  układają " uszkodzenie nerek (kłębków nerkowych), przejawiające się
się one w kształt motyla. W obrębie
obecnością białka w moczu, co może prowadzić do niewydolności
skóry owłosionej dochodzi do
nerek
bliznowacenia i trwałej utraty włosów
Choroby tkanki łącznej  toczeń Choroby tkanki łącznej  toczeń
rumieniowaty układowy rumieniowaty układowy
" uszkodzenie szpiku kostnego, co przejawia siÄ™ pancytopeniÄ… 
}ð Zgodnie z zaleceniami
zaburzeniem polegajÄ…cym na zmniejszeniu liczby wytwarzanych
Amerykańskiego
krwinek czerwonych (co powoduje anemię), krwinek białych (czego
Stowarzyszenia Reumatologów
skutkiem jest upośledzenie odporności) oraz krwinek płytkowych
(co prowadzi do zaburzeń krzepnięcia krwi) rozpoznanie choroby wymaga
potwierdzenia co najmniej
" obecność w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych
czterech objawów (kryteriów)
" obniżony poziom białek dopełniacza
oraz wykonania badania
" objaw Raynauda
histopatologicznego wycinków
ze zmian skórnych i fragmentu
Objaw Raynauda polega na
skóry zdrowej, a także
gwałtownym skurczu naczyń
wykonania badania
Fluorescencja przeciwciał
krwionośnych pod wpływem zimna czy
immunofluorescencyjnego
przeciwjÄ…drowych
stresu, co objawia się najczęściej
wycinka ze zmiany
napadowym sinieniem, a potem
gwałtownym blednięciem palców u rąk
14
2015-05-10
Choroby tkanki łącznej  postać Choroby tkanki łącznej  toczeń
ogniskowa tocznia rumieniowatego (DLE) rumieniowaty
}ð Choroba również ma charakter
przewlekły, jednak nie dochodzi tu do
zajÄ™cia narzÄ…dów wewnÄ™trznych, }ð Osoby, u których
dlatego osoby chore sÄ… zwykle w
rozpoznano którąkolwiek
dobrym stanie ogólnym. Ta postać
postać tocznia, powinny
tocznia dotyczy najczęściej kobiet w
wieku 25-40 lat. Zmiany
unikać promieniowania
umiejscowione są na owłosionej
słonecznego, stosować
skórze głowy i w okolicach
odpowiednie kosmetyki
narażonych na działanie światła
słonecznego  dekolcie, rękach, szyi.
(preparaty z wysokimi
Występują ogniska rumieniowo-
filtrami) i nosić odzież
naciekowe z dodatkowym
chroniącą przed działaniem
rogowaceniem mieszkowym na
powierzchni skóry i bliznowaceniem
słońca. Bezwzględnie
w obrębie zmian. W wyniku
zakazane jest też
nasłonecznienia zmiany nasilają się.
Na twarzy zmiany mają kształt korzystanie z solarium
motyla, tzn. zajęte są nos i
przylegające do niego części
policzków
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  twardzina
Choroby tkanki łącznej  twardzina układowa
}ð Dotyczy zarówno skóry, jak i
}ð Objawia siÄ™ głównie zmianami zwiÄ…zanymi z nadmiernÄ…
narządów wewnętrznych.
Charakterystyczny jest dla niej
produkcjÄ… kolagenu i naczyniowymi. Jest to choroba rzadka,
wyglÄ…d twarzy. Z punktu widzenia
a cierpią na nią przeważnie kobiety. Przebieg choroby jest
kobiety poczÄ…tkowe zmiany
przewlekły i postępujący. Występują dwa typy tego wydają się pozytywne, bo
dochodzi do wygładzenia skóry
schorzenia: twardzina układowa i twardzina ograniczona
oraz tkanki podskórnej, znikają
zmarszczki mimiczne. Inne
zmiany są już jednak
niekorzystne: skóra twardnieje,
znikają skrzydełka nosa, zacieśnia
się czerwień wargowa, czego
konsekwencjÄ… jest ograniczenie
otwierania ust. Następnie wokół
warg pojawiajÄ… siÄ™ promieniste
zmarszczki, a na całej skórze
twarzy - teleangiektazje
15
2015-05-10
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  twardzina Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  twardzina
układowa układowa
}ð Zmianom wyglÄ…du twarzy towarzyszy
}ð TwardzinÄ™ ukÅ‚adowÄ… można
objęcie procesem chorobowym narządów
podzielić na dwa podtypy:
wewnętrznych. Chore stawy rąk
wymagają wczesnej rehabilitacji, w " twardzinę układową
przeciwnym razie dochodzi do ich
ograniczonÄ…  z przewagÄ…
usztywnienia i ograniczenia ruchomości.
zajęcia stawów
Dodatkowo występują zanik płytek ZMIANY SKÓRNE W TWARDZINIE
obwodowych dystalnych
paznokciowych (utrudnia to wykonywanie ORGANICZONEJ
(czyli bardziej oddalonych
precyzyjnych chwytów palcami) i objaw
Raynauda od tułowia) części kończyn
}ð Zmiany dotyczÄ…ce innych narzÄ…dów to:
" twardzinę układową
" zaburzenia w przełykaniu  mogą
uogólnioną  w której
utrudniać przyjmowanie posiłków
pojawiają się zarówno
" uszkodzenie funkcji nerek  przejawia siÄ™
zmiany skórne, jak i zmiany
obecnością w moczu białka i cukru, a
w obrębie narządów
prowadzi do niewydolności nerek
wewnętrznych ZNIEKSZTAA
CENIA STAWÓW W
" zaburzenia rytmu serca i wentylacji płuc 
TWARDZINIE UOGÓLNIONEJ
mogą być groz
ne dla życia
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  twardzina Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  twardzina
układowa ograniczona
}ð Do rozpoznania tej choroby }ð Ma znacznie mniejsze niż twardzina
układowa konsekwencje dla zdrowia.
konieczne jest wykonanie
Występuje najczęściej na tułowiu,
wielu badań dodatkowych,
kończynach i twarzy. W jej przebiegu
takich jak:
pojawiają się na skórze ogniska
barwy woskowo-żółtawej, które w
" stwierdzenie obecności
stanie aktywnym otoczone sÄ…
charakterystycznych
zapalną obwódką koloru
przeciwciał
sinofioletowego. Nie występuje objaw
Raynauda. Rozpoznanie opiera siÄ™
" badania obrazowe przełyku
na wyglądzie zmian skórnych i
i płuc
badaniu histopatologicznym oraz
" badania funkcji nerek i płuc
czasem na stwierdzeniu obecności
pewnych charakterystycznych
" EKG oraz badanie, które
przeciwciał. Jedynie w niewielkim
obrazuje czynność naczyń
procencie przypadków możemy
włosowatych
uzyskać taki wynik
16
2015-05-10
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  zapalenie Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  zapalenie
skórno-mięśniowe skórno-mięśniowe
}ð Objawy zauważalne na skórze to:
}ð Etiologia tej choroby nie jest
rumieniowo-obrzękowe zmiany w
do końca poznana. U części
okolicy oczodołów, rumieniowe zmiany
osób cierpiących na
i teleangiektazje w okolicach wałów
zapalenie skórno-mięśniowe paznokciowych oraz objaw Gottrona,
który polega na powstawaniu nad
wykrywa się obecność
stawami śródręczno-paliczkowymi
przeciwciał skierowanych
zmian o charakterze rumieniowo-
przeciwko elementom jÄ…dra
złuszczającym. Do zmian
komórkowego
mięśniowych natomiast należą:
osłabienie siły mięśni obręczy
}ð Choroba zwykle rozpoczyna
barkowej, czego skutkiem jest
się w dzieciństwie około 10.
utrudnienie i ograniczenie ruchów
roku życia, a jeżeli pojawia
wymagajÄ…cych unoszenia rÄ…k oraz
obręczy biodrowej, co utrudnia
się w wieku dojrzałym,
poruszanie się, a zwłaszcza
dotyczy osób wieku 40-60 lat.
chodzenie po schodach i jeżdżenie na
Wtedy często towarzyszy
rowerze. Zapalenie może także objąć
nowotworom narządów
mięśnie układu oddechowego,
Objaw Gottrona
wewnętrznych pokarmowego i mięsień sercowy
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  zapalenie Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  guzkowe
skórno-mięśniowe zapalenie tętnic
}ð Jest to choroba o nie do koÅ„ca
}ð Do rozpoznania choroby
poznanej etiologii.
poza diagnozÄ… zmian
Najprawdopodobniej to
skórnych i oceną ruchową
przejaw trzeciego typu reakcji
konieczne jest wykonanie alergicznej. Powstałe
dodatkowych badań. Na kompleksy immunologiczne
odkładają się w ścianach tętnic
zapalenie skórno-mięśniowe
i ściany te są w konsekwencji
wskazuje m.in. potwierdzenie
przez nie niszczone
wysokiej aktywności
}ð Na guzkowe zapalenie tÄ™tnic
enzymów mięśniowych i
znacznie częściej cierpią
nieprawidłowy wynik badania
mężczyz
ni niż kobiety.
elektromiograficznego
Schorzenie pojawia siÄ™
(EMG). Zawsze wykonuje siÄ™
przeważnie u osób w wieku
BADANIE EMG
również badanie
35-50 lat. Wyróżnia się postać,
histopatologiczne wycinka w której dominują objawy
mięśnia objętego zmianami skórne, oraz postać układową
17
2015-05-10
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  guzkowe Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  mieszana
zapalenie tętnic choroba tkanki łącznej
}ð W obrazie chorobowym wystÄ™pujÄ…
}ð Choroba ta wystÄ™puje rzadko. Objawia siÄ™
charakterystyczne wyczuwalne
przeważnie u dzieci około 10. roku życia i
dotykiem guzki wzdłuż przebiegu u dorosłych w wieku 20-40 lat. Najczęściej
naczyń i ich siateczkowate dotyczy kobiet
rozszerzenie oraz krwawe wylewy
}ð Jak sama nazwa wskazuje, wystÄ™pujÄ… w
do skóry. Widoczne są głównie na niej różne objawy, które pojawiają się we
kończynach dolnych i pośladkach. wcześniej opisanych chorobach. Są to:
objaw Raynauda, obrzęki dystalnych
Guzki ustępują samoistnie lub
części paliczków rąk, bóle stawów,
ulegajÄ… rozpadowi, prowadzÄ…c do
upośledzenie ruchów perystaltycznych
owrzodzeń.
przełyku, zapalenie mięśni,
}ð W przypadku gdy zmiany dotyczÄ…
niedokrwistość, leukopenia, powiększenie
naczyń narządów wewnętrznych,
wątroby i śledziony oraz zapalenie błon
choroba przebiega z objawami surowiczych otaczajÄ…cych narzÄ…dy
ogólnymi (gorączka, spadek masy wewnętrzne
ciała, leukocytoza i podwyższone
}ð Na odróżnienie tego schorzenia od innych
OB). Dochodzi do zajęcia płuc, układowych chorób tkanki łącznej pozwala
nerek i ośrodkowego układu wykrycie w surowicy krwi chorego
przeciwciał przeciw rybonukleoproteinie
nerwowego oraz powiększenia
(składnik jądra komórkowego)
wÄ…troby
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej
Osobom cierpiÄ…cym na jakÄ…kolwiek chorobÄ™ tkanki Å‚Ä…cznej
nie wolno wstrzykiwać botoksu i poddawać ich zabiegom,
które mogą spowodować nasilenie reakcji odpornościowych
18