Patofizjologia układu oddechowego
część 2

Lek. Katarzyna Romanowska-Próchnicka

• Niewydolność oddechowa

• ARDS

• RDS

• Niedodma płuc

• Odma płuc

• Mukowiscydoza

• POCHP

• Choroby śródmiążowe

Niewydolność oddechowa
stan w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazową w płucach i prowadzą do hipoksemii lub hiperkapni

Typy:

• Hiposkemiczny (częściowy) PaO2<60mmHg

PaCO2< 40mmHg

• Hipowentylacyjny (całkowity) PaO2<55mmHg PaCO2>49mmHg

• Mieszany

Wewnątrzpłucny przeciek krwi nieutlenowanej

• Ustanie wentylacji pęcherzykowej przez wypełnienie płuc płynem (obrzęk) lub zatkanie dróg oddechowych (niedrożność górnych dróg oddechowych, obturacją dolnych dróg oddechowych)

• Współczynnik wentylacji/perfuzji = 0

• Brak utlenowania krwi z obszarów niewentylowanych

• Mieszanie się krwi nieutlenowanej krwi z żył płucnych z obszarów bez wentylacji z krwią utlenowaną z żył płucnych obszarów z wentylacją

Zaburzenia wentylacji do perfuzji

1. Zmniejszenie wentylacji pęcherzyków płucnych wskutek

• niedodmy,

• ciężkiego zapalenie płuc,

• urazu płuca

Zmniejszenie wentylacji /perfuzji-daremna perfuzja

Obkurczenie naczyń płucnych, zmniejszenie przepływu

2. Zmniejszenie przepływu płucnego wskutek

• Zatorowości płucnej

• Wstrząsu

Zmniejszenie wentylacji/perfuzji-daremna wentylacja

Odruchowe pogorszenie wentylacji-niedodma

Upośledzenie dyfuzji pęcherzykwo-włośniczkowej

• Pogrubienie bariery- zmniejszenie przepuszczalności dla tlenu (choroby śródmiąższowe płuc )

• Zniszczenie bariery - początkowy etap ARDS

Niewydolność oddychania

1. Choroby zaburzające funkcjonowanie ośrodka oddechowego:

• Organiczne uszkodzenie ośrodka oddechowego (guzy, udar)

• Zatrucie lekami

• Centralny bezdech senny

• Choroby upośledzające mechanikę klp.

• Uszkodzenie przewodnictwa nerwowego, nerwowo-mięśniowego

• SM

• Miastenia

• Zespół Guillaina-Barrego

• Urazy rdzenia kręgowego

• Zatrucie jadem kiełbasianym

• Leki zwiotczające mięśnie

• Osłabienie mięsni oddechowych

• Znaczna otyłość

• Skrzywienie kręgosłupa

• Zwłóknienie opłucnej

• Złamanie żeber

• Wysięk otrzewnowy, opłucnowy

• Przeciążenie

• Zaburzenia elektrolitowe niedobór potasu, magnezu, fosforanów

Przewlekła niewydolność oddechowa

• Objawy podmiotowe:

• Duszność wysiłkowa, spoczynkowa

• Senność , ból głowy przy hiperkapnii

• Inne objawy choroby podstawowej

• Objawy przedmiotowe:

• Konsekwencje hipoksemii: tachypnoe, tachykardia, sinica, palce pałeczkowate, objawy niewydolności prawej komory

• Poszerzenie naczyń spowodowane hiperkapnią- zaczerwienienie spojówek i skóry

• Objawy zwiększonego wysiłku dodatkowych mięsni oddechowych- wdechowe ustawienie klp

• Objawy choroby podstawowej

Palce pałeczkowate

Niebolesna proliferacja tkanki łącznej na grzbietowej powierzchni dystalnej paliczków palców rąk i stóp ( kształt pałeczek dobosza) prowadząca do uniesienia paznokci przyjmujących kształt szkiełka zegarkowego

Niewydolność oddychania

Najczęstsze przyczyny niewydolności oddechowej u dorosłych

1. Związane ze schorzeniami uk.oddechowego:

• Skurcz oskrzeli

• Zakażenie

• Odma opłucnowa

• Zatorowość płucna

• Obrzęk płuc

2. Związane z powikłaniami po zabiegach operacyjnych w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej

• Niedodma

• Zatorowość płucna

• Obrzęk płuc

• Zachłyśnięcie

3. Zespół ostrych zaburzeń oddechowych dorosłych (ARDS)

Leczenie

• Postępowanie przyczynowe (leczenie choroby podstawowej)

• Poprawianie utlenowania krwi tętniczej

• Tlenoterapia

• Wyrównania istniejącej niedokrwistości

• Poprawa hemodynamiki krążenia (bilans płynów, leczenie zastoju w płucach, utrzymanie ciśnienia systemowego)

• Ograniczenie tkankowego zapotrzebowania na tlen ( unieruchomienie, zwalczanie gorączki)

3. Wspomaganie wentylacji

• Leczenie przyczynowe (leki rozkurczowe, usuwanie odmy, płynu)

• Mechaniczna wentylacja ( CPAP, respirator)

ARDS

Ostra niewydolność oddechowego

u chorego z uprzednio całkowicie prawidłową czynnością płuc

ARDS - kryteria rozpoznania

• Wskaźnik oksygenacji <200mmHg

(iloraz PaO₂ i zawartości O₂ w mieszaninie oddechowej, przedstawionej w postaci ułamka dziesiętnego [ FiO₂] : PaO₂=97mmHg, FiO₂=0,21, 470mmHg)

2. Rozległe obustronne zmiany miąższowe

3. Bez objawów podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku serca (PCWP<18mmHg)

ARDS - etiologia i mechanizm, klasyfikacja Wooda

• Typ I: ostra hiposkemia - spowodowana zmianami w miąższu płuc- skutkująca zaburzeniem wentylacji/perfuzji

• Typ II: wentylacyjna - spowodowana hipowentylacją

• Typ III: okołooperacyjna - spowodowana ↓ czynnościowej pojemności zalegającej, niedodmą wskutek pozycji leżącej, zmniejszeniem ruchomości przepony, zaleganiem wydzieliny w drogach oddechowych

• Typ IV: hipoperfuzyjna - zmniejszenie przepływu krwi przez płuca

ARDS

• Bezpośrednie uszkodzenie płuc:

• Aspiracja treści żołądkowej

• Aspiracja wody słodkiej lub słonej

• Inhalacja gazów toksycznych

• Inhalacja hiperbarycznego tlenu

• Zatrucie herbicydami, narkotykami

• Bakteryjne i wirusowe zapalenie płuc

• Wtórne uszkodzenie płuc

• Posocznica

• Uraz wielonarządowy, oparzenie

• Wstrząs (płuco wstrząsowe)

• Ostre krwotoczne zapalenie trzustki

• Masywne przetoczenia krwi

ARDS

• Okres wysiękowy -zwiększona przepuszczalność włośniczek i śródmiąższowy obrzęk płuc

• Niszczenie pneumocytów typu II - zmniejszenie tworzenia czynników surfaktantu- (pęcherzykowy obrzęk płuc)

Tworzenie błony hialinowej, ognisk niedodmy, wewnątrzpłucny przeciek-hipoksja

• Okres proliferacyjny - włóknienie płuc, proliferacji nabłonków, pogarszająca się perfuzja i dyfuzja

Klinika:

• Hipoksemia, nadmierna wentylacja- zasadowica oddechowa

• Narastająca duszność, zmiany radiologiczne (obustronne plamiste i smużkowate zacienienia)

• Całkowita niewydolność oddychania, kwasica oddechowa, narastające zmiany radiologiczne

RDS
Respiratory Distress Syndrome

Manifestuje się brakiem wymiany gazowej w płucach i postępująca niedodmą spowodowany brakiem surfaktantu.
Klinika:

• Duszność (wciąganie klp, stękaniem wydechowym)

• tachypnoe>60

• Tachykardia > 160

• ↓RR, wzrasta opór w krążeniu płucnym, odwrócenie przepływu przez PDA, -niewydolność lewokomorowa, obrzęk płuc

• Kwasica oddechowa, metaboliczna

• 4stopnie radiologiczne ciężkości RDS : rysunek ziarnisty, bronchogram powietrzny, zlewające się zagęszczenia, białe płuca niedodmowe.

Niedodma płuc

Bezpowietrzność tkanki

płucnej spowodowana:

• Zamknięciem światła oskrzela przez guz, ciało obce, gęstą wydzielinę

• Uciskiem z zewnątrz na tkankę płucna przez, płyn w jamie opłucnej, upośledzoną czynność przepony, zator w płucu.

Niedodma-zapadnięcie pęcherzyków płucnych i (lub) resorpcja gazu pęcherzykowego i bliznowacenie

Niedodma

Klinika:

• Stłumienie wypuku

• Szmer oddechowy oskrzelowy

• Nasilenie drżenia piersiowego

Rozpoznanie :

Zdjęcie RTG klp.

Odma opłucnowa
nagromadzenie powietrza w jamie opłucnej

1. Odma wewnętrzna

(powietrze w opłucnej pochodzi

z płuc, oskrzeli)

2.Odma zewnętrzna (zostaje przerwana ciągłość ściany klatki piersiowej)

• Odma otwarta

• Odma zamknięta częściowa, całkowita, zastawkowa-wentylowa-prężna

Etiopatogeneza:

Otwarcie jamy opłucnej-wniknięcie powietrza( zmniejszenie pojemności życiowej)- podwyższenie ciśnienia- zapadnięcie płuc wskutek ssącego działania tk.płucnej (zmniejszenie wentylacji/perfuzji)

Odma wentylowa- ogranicza powrót krwi żylnej do serca przez stałe narastanie ciśnienia opłucnowego-co powoduje ostrą niewydolność krążenia

Odma

Klinika:

• Klujący ból po chorej stronie

• Duszność, czasem tachypnoe, suchy kaszel

• Niesymetryczna ruchomość klp

• W odmie urazowej-mogą być objawy odmy podskórnej

W badaniu przedmiotowym:

Nasilony bębenkowy odgłos opukowy, osłabiony szmer pęcherzykowy

Rozpoznanie-zdjęcie RTG

Odma wentylowa

• Duszność

• Sinica

• Tachykardia

• Zastój żylny

• Niewydolność oddechowa

• Wstrząs

Leczenie:

Zabieg ratujący życie!!

Nakłuć klp. używając igły 12-14 w 2 międzyżebrzu w linii środkowo-obojczykowej

Odma- podział ze względu na przyczynę

1. Odma samoistna

• Idiopatyczna dotyczy młodych, astenicznych, mężczyzn, w zespole Marfana, u palaczy papierosów, powstaje najczęściej w skutek pęknięcia pęcherza rozedmowego

• Wtórna w przebiegu choroby płuc (rozedmy, astmy, gruźlicy, sarkoidozy, histiocytozy X, nowotworu płuc

2. Odma urazowa (urazy klp. złamania kostne)

3. Odma jatrogenna (po nakłuciu opłucnej, po cewnikowaniu żyły podobojczykowej, po operacjach kardiochirurgicznych)

Mukowiscydoza

Genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze , dotyczące ukł. Oddechowego i ukł. Pokarmowego.

Choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie

1/2500-3500 urodzeń

Patogeneza:

Mutacja na genie 7 kodującym białko błonowe CFTR, które jest kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych

Mechanizm:

Upośledzenie transportu chloru z komórki, zwiększenie wchłaniania Na do komórki = zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie w przewodach wyprowadzających gruczołów

Objawy:

• Jelita: niedrożność smółkowa 10%

• Ukł.oddechowy: przewlekły kaszel, nawracające zapalenie oskrzeli, roztrzenie oskrzeli, rozedma

• Trzustka: niewydolność zewnątrzywdzielnicza trzustki- zespół złego wchłaniania, biegunki

• Wątroba:marskość żółciowa

• Upośledzenie płodności u kobiet, niepłodność u mężczyzn (niedrożne nasieniowody)

POCHP
Przewlekła Obturacyjna Choroba Płuc

Chorobowość 80-100/1000mieszkańców

8-10%populacji choruje na POCHP

W Polsce dane szacunkowe

5% kobiet, 10% mężczyzn

Co rok umiera z powodu POCHP 8000osób,

na świecie 3,5 miliona

Stan chorobowy charakteryzujący się ograniczeniem przepływu powietrza w drogach oddechowych, które nie jest w pełni odwracalne.

Obturacja ma charakter zapalny- związana z odpowiedzią zapalną układu oddechowego na szkodliwe cząstki

Cecha charakterystyczna: Współistnienie PRZEWKLEKŁEGO ZAPALENIE OSKRZELI I ROZEDMY PŁUC

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE OSKZRELI:

Występowanie przewlekłego kaszlu z wykrztuszaniem przez większość dni w tygodniu przez co najmniej 3 miesiące w roku w czasie kolejnych 2 lat jeśli wykluczono inne przyczyny kaszlu.

ROZEDMA PŁUC:

Poszerzenie przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzelików końcowych, połączonych z destrukcją ich ścian.

Patologia

• przewlekłe zapalenie oskrzeli

• niewydolność rzęsek nabłonka z ich porażeniem

• zniszczenie nabłonka migawkowego

• zwiększenie i nieprawidłowe wydzielenie śluzu, przerost gruczołów śluzowych

• metaplazja nabłonka płaskiego, nacieki limfocytów i plazmocytów

• zanik błony śluzowej, ścieńczenie i zwiotczenie ściany oskrzeli

• zapadanie się oskrzelików

Czynniki odpowiedzialne za rozwój POCHP:

• Środowiskowe

• Palenie papierosów

• Ekspozycja zawodowa na pyły substancje chemiczne, zanieczyszczenia powietrza, powtarzające zakażenia

2. Indywidualne

• Uwarunkowany genetycznie niedobór α1-antytrypsyny

• Skłonność do nadreaktywności oskrzeli

• Niekorzystne warunki w okresie płodowym

Patofizjologiczne różnice między astmą a POCHP

POCHP

• NEUTROFILE

• Makrofagi, limfocyty CD8⁺

• LTB₄, IL-8, TNF-α

ASTMA

• EOZYNOFILE

• Limfocyty Th2, CD4⁺, komórki tuczne

• LTD₄, IL-4, IL-5

Patofizjologia POCHP

Komórkami odgrywającymi istotną rolę w zainicjowaniu i podtrzymywaniu procesu zapalnego w drogach oddechowych i, w mniejszym stopniu - w płucach chorych na POChP są makrofagi, limfocyty CD8+ i neutrofile. Zwiększoną liczbę makrofagów stwierdza się zarówno w centralnych, jak i w drobnych drogach oddechowych oraz w miąższu płuc (12,13). Zwiększoną liczbę limfocytów CD8+ stwierdza się w wycinkach błony śluzowej i miąższu płuc (13). Natomiast neutrofile wykazano głównie w plwocinie i popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych (14).

Makrofagi wydają się odgrywać wiodącą rolę w zapoczątkowaniu procesu zapalnego w POChP. Pod wpływem dymu tytoniowego uwalniają one interleukinę 8 i leukotrien B4 - czynniki chemotaktyczne dla neutrofilów. Natomiast limfocyty CD8+ są odpowiedzialne za przewlekanie się procesu zapalenia. Wydzielają perforynę, granzym B i czynnik martwicy nowotworu TNF-α, odpowiedzialne za cytolizę i apoptozę komórek nabłonkowych pęcherzyków płucnych (15). Aktywne neutrofile biorące udział w procesie zapalnym toczącym się w płucach chorych na POChP uwalniają neutrofilową elastazę i katepsyny, które odpowiedzialne są za hipersekrecję śluzu i destrukcję miąższu płuc

Zmiany patomorfologiczne w POCHP znajdują się na różnych poziomach układu oddechowego:

• W oskrzelach centralnych (średnica 2-4mm)

Rozrost gruczołów śluzowych i hipersekrecja

• W oskrzelach obwodowych (średnica <2mm)

-przemodelowanie remodeling

• W tkance śródmiąższowej- rozedma

( 2 typy w środkowej części zrazika

i w całym zraziku)

• W naczyniach płucnych-

pogrubienie ścian

Hipotezy rozwoju POCHP

Hipoteza brytyjska- przyczyną POCHP jest zaburzenie równowagi proteaz-antyproeteaz

Hipoteza holenderska- przyczyną POCHP jest indywidualna nadreaktywność oskrzeli

Rozsiane miąższowe choroby płuc

Charakteryzują się wspólnym mechanizmem zapalnym prowadzącym do niszczenia pęcherzyków płucnych i pobudzenie wytwarzanie kolagenu przez fibroblasty co powoduje upośledzenie czynności płuc i włóknienie

Wykładnią morfologiczną jest zajęcie:

• Pęcherzyków ( ALVEOLITIS)

• Naczyń (VASCULITIS)

• Obszaru śródpęcherzykowego

Przez tworzące się ZIARNINIAKI

Podział rozsianych miąższowych chorób płuc

• Choroby ziarniniakowe

• O znanej przyczynie (alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych)

• O nieznanej przyczynie (sarkoidoza)

2. Idiopatyczne włóknienie płuc

3. Włóknienie płuc towarzyszące zapaleniu naczyń i kolagenozom

4. Pylice

5. Choroby współwystępujące rodzinnie: stwardnienie guzowate, neurofibromatoza

6. Inne określone choroby: eozynofilowe zapalenie płuc, idiopatyczna hemosyderoza płucna

Sarkoidoza - wielonarządowa, ziarniniakowa, o nieznanej etiologii

Tworzenie ziarniaków w:

• Skórze

• Wątrobie

• Węzłach chłonnych

• Płucach

• Układzie nerwowym

• Oku

• Śliniankach

• Mięśniu sercowym

• Układzie oddechowym

Nagromadzenie limfocytmow pomocniczych OKT4

Klinika

• Utrata wagi

• Męczliwość

• Stany gorączkowe

• Duszność postępująca

• Ból w klatce piersiowej

• Suchy kaszel

Gdy rumień guzowaty, powiększenie wnęk płucnych, zapalenie stawów

-zespół Loefgrena-ostra sarkoidoza

Pylice

Azbestoza- obustronne, rozlane, śródmiąższowe włóknienie płuc spowodowane obecnością włókien azbestowych.

Patogeneza:

Inhalacja włókien → reakcja zapalna (uszkodzenie komórek nabłonkowych typu I, rozpad makrofagów fagocytujących azbest → uwalnianie metabolitów tlenowych (dalsza stymulacja procesu zapalnego przez cytokiny) → pobudzanie fibroblastów→ włóknienie płuc

Klinika

Objawy pojawiają się po 10-20 latach

• Duszność

• Niespecyficzne złe samopoczucie

• Czasami palce pałeczkowate, sinica, objawy serca płucnego

---