NOWOTWORY OUN

Cechy wspólne:

• Przesunięcie stosunku jądro/cytoplazma

• Atypia jąder

• Obecność figur podziału

• Zmienna wielkość komórek

• Zasadochłonność cytoplazmy

• Wielojądrowość

• Gęstość komórek

Odrębne cechy:

• Naciekający wzrost niezależny od stopnia złośliwości i zróżnicowania

• Brak tendencji do przerzutowania poza system nerwowy

• Obecność kłębuszków naczyniowych

• Tworzenie torbieli wewnątrz lub przynowotworowych

• Rozbieżność pomiędzy morfologią a stopniem agresywności

• Powyżej 30 r.ż występują zazwyczaj nadnamiotowo w półkulach mózgu

• W wieku dziecięcym większość nowotworów zajmuje tylny dół czaszki

• Guzy rozwijające się w linii środkowej lub jej pobliżu mają złe rokowanie

Gwiaździak /astrocytoma/

• II/IV

• w składzie mają komórki astrocytopodobne

• U dzieci występują w móżdżku, u dorosłych w okolicy skroniowej

• Stanowią większość nowotworów nerwu wzrokowego włącznie ze skrzyżowaniem i podzwgórzem

Makro:

• Poszerzone, przekrwione zakręty

• Tkanka nowotworowa jest słoninowata, galaretowata

• Brak wyraźnych granic pomiędzy utkaniem nowotworu a tkanką mózgową

• Wylewy krwawe

Mikro:

• Wysoko zróżnicowane komórki o małym ciele

• Mogą naciekać przestrzeń podpajęczynówkową

• Gwiaździak rozlany

• Gwiażdziak zarodziowy protoplazmatyczny

• Gwiaździak tucznokomórkowy /astrocytoma gemistocyticum/

Astrocytoma malignum /anaplasticum/

• III/IV

• większa komórkowość i poliomrfizm komórkowy

• częstsze figury podziału

Gąbczak wielopostaciowy /glioblastoma multiforme/

• IV/IV

• może wyrastać de novo lub na podłożu gwiaździaków złośliwych

• różnorodność utkania

• różnorodność wielkości, kształtu i ilości jąder

• liczne prolifetrujące naczynia

• rozplem komórek śródbłonka - układają się w warstwy

• martwica otoczona komórkami tworzącymi palisady

Klinika:

• Stają się bardziej anaplastyczne z czasem

• objawy kliniczne zależą od umiejscowienia i tempa wzrostu

• Rokowanie jest złe

• czas przeżycia od rozpoznania pomimo leczenia wynosi 8-10 miesięcy

• ok10% przeżywa 2 lata

Astrocytoma pilocyticum /gwiaździak włosowatokomórkowy/

• I/IV

• u dzieci i młodych dorosłych

• w móżdżku

makro:

• cystyczny, często z guzkiem w ścianie

• lity , dobrze odgraniczony

mikro:

• komórki w długimi “włosowatymi” wypustkami

• włókna Rosenthala

Skąpodrzewiak /oligodendroglioma/

• 40-50 r.z

• wolnorosnące guzy z wieloletnim okresem przedklinicznym

• rozwijają się głównie w istocie białej

• naciekają istotę szarą

• naciekając korę wywołują zjawisko satelitozy okołoneuronalnej

klinika:

• lepsze rokowanie niż astrocytoma

• mikro:

• okrągłe komórki z okrągłym jądrem o gęstej chromatynie

• okołojądrowe halo

Wyściółczak /Ependymoma/

• Wywodzi się z wyściółki komór

• Umiescowiony w linii lub w pobliżu linii środkowej

• U dzieci występuje w okolicy czwartej komory powodując wodogłowie

• U dorosłych w obrębie rdzenia kręgowego

Mikro:

• Komórki o bardzo wyraźnym jądrze z ziarnistą chromatyną

• Komórki tworzą rozety lub pseudorozety

• Wyściółczak brodawkowaty

• Wyściółczak jasnokomórkowy

• Wyściółczak śluzakowato-brodawkowaty - występuje w obrębie stożka rdzenia

• Wyściółczak anaplastyczny

Subependymoma:

• komórki podobne do gleju podwyściółkowego

Choroid plexus paplloma - brodawczak splaotu naczyniastego

• utkanie przypomina splot naczyniasty

• brodawki bardzo gęsto ułożone

• skąpe podścielisko łącznotkankowe

Rdzeniak /medulloblastoma/

• Najbardziej złośliwy guz OUN u dzieci

• W górnej części robaka móżdżku

• Nacieka przestrzeń podpajęczynówkową /zbielenie lub zszarzenie opon/

Makro:

• Ciemnoczerwona masa o galaretowatej konsystencji

• Naciekający wzrost

Mikro:

• Gęsto ułożone komórki o stykowym układzie /bruk uliczny/

• Postać desmoplastyczna

• Medullomyoblstoma

• Medulloblastoma melanoticum

Klinika:

• Złe rokowanie

• Lepsze prognozy przy całkowitym usunięciu i radioterapii

Nowotwory opon

• Przymózgowe guzy nie naciekające tkanki mózgowej

• Mają wzrosty ekspansywny

• Wywodzi się z nabłonka oponowego

• Mogą być połączone z oponą twardą lub miękką „fungus durae matris”

Oponiak meningotelialny /meningeoma meningotheliale/

• I/IV

• En plaque - guz rozprzestrzenia się wzdłuż powierzchni opon

• Syncytial - komórki układają się w grupy bez wyraźnych granic pomiędzy nimi

• Fibroblastic

• Transitional = Syncytial + fibroblastic

• Psammomatous

• Secretory - PAS dodatnie krople wewnątrzcytoplazmatyczne

• Microcystic

Mikro:

• Komórki nabłonka opon z dużym wyraźnym jądrem o jakby wypłukanej chromatynie

• Wyraźna błona jądrowa

• Właściwości histoformatywne, ułożenie komórek w tzw. cebulki

Oponiak atypowy

• II/IV

• Agresywny wzrost miejscowy

• Częstsze nawroty

• Indeks mitotyczny >4/10,

• Zwiększona komórkowość

• Małe komórki z przesunięciem stosunku jądro/cytoplazma

• Widoczne jąderka

• Martwica

• Oponiak anaplastyczny

• Oponiak brodawczakowaty

• III/IV

Nerwiak osłonki Schwanna/ schwannoma, neurilemmoma

• Zazwyczaj pojedynczy

• Posiada torebkę

• Na przekroju białawy lub żółto-różowy

• Najczęściej w okolicy głowy i szyi oraz na kończynach po stronie zginaczy

• Dwa warianty nowotworu

• Antoni A - wydłużone lub wrzecionowate komórki tworzące krótkie przeplatające się pęczki

• Mogą układać się palisadowato lub tworzyć wirowate układy /ciała Verocaya/

• Antoni B mniej obfity w komórki

• Komórki są chaotycznie rozrzucone w obrębie luźnego podścieliska

• W obu wariantach naczynia krwionośne wykazują grubą zeszkliwiałą ścianę naczyniową

Klinika:

• W obrębie czaszki lokalizują się w kącie mostowo-móżdżkowym i zajmują przedsionkową część nerwu 8

• Szumy

• Utrata słuchu

• Zajęte nerwy czuciowe, nerw trójdzielny

• Duże pnie nerwowe powodując zarówno zaburzenia czuciowe jak i ruchowe

Nerwiakowłókniak /neurofibroma/

• 2 różne zmiany:

• Nerwiakowłókniak skórny oraz pojedynczy nerwiakowłókniak zajmujący nerwy obwodowe

• Zajmuje skórę i tkankę podskórną

• Dobrze odgraniczony ale nieotorebkowany

• Nerwiakowłókniak związany z zespołem Recklinghausena, w następstwie mutacji genu NF1

• Plamy /co najmniej 6/ cafe-au-lait średnicy >5 mm przed okresem dojrzewania i >15 mm po okresie dojrzewania

• Co najmniej 2 nerwiakowłókniaki

• Plamy barwnikowe w okolicy pachowej i pachwinowej

• Glejaki siatkówki

• Dwa lub więcej guzki Lischa /hamartoma naczyniówki oka/

• Zaburzenia kostne /dysplazja kości sitowej, cieńczenie warstwy korowej kości długich/

Mikro:

• Pęczki przeplatających się wydłużonych komórek o ciemnym jądrze otoczone pasmami włókien kolagenowych

Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa /tumor granulocellularis Abricosow/

• Najczęściej zmiana pojedyncza

• W skórze, tkance podskórnej, pod błoną śluzową, w obrębie mięśni

• Najczęściej w okolicy głowy i szyi /język!!!!/

• Makro:

• Żółto-różowa lub żółto-szara nieostro ograniczona zmiana

• Mikro:

• Wielokształtne zaokrąglone lub wydłużone komórki

• Ziarnista kwasochłonna cytoplazma

• Rozrost rzekomonabłoniakowy jeśli występuje pod nabłonkiem

---