NOWOTWORY OUN

1. Prymitywne nowotwory glejowe (glejaki)

   1. Gwiaździaki

      1. Nowotwory astrocytarne włókienkowe

      2. Gwiaździaki włosowatokomórkowe

   2. Skąpodrzewiaki

   3. Wyściółczaki

2. Prymitywne nowotwory neuroepithelialne

3. Nowotwory neuronalne

• Guzy z komórek zwojowych

• Dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny (DNT)

• Nerwiak komórkowy ośrodkowy (neurocytoma centrale)

1. Inne pierwotne nowotwory śródmózgowe

2. Oponiaki i inne nowotwory opon

3. Nowotwory przerzutowe

PRYMITYWNE NOWOTWORY GLEJOWE (GLEJAKI)

1. Gwiaździaki

• dobrze odgraniczone, wolno rosnące i bardzo złośliwie naciekające.

• najczęstsze neo pierwotne OUN

• Nowotwory astrocytarne włókienkowe:

  • Rozlane, naciekające, zwykle w półkulach mózgu

  • Najczęściej u dorosłych

  • Wysoko dojrzałe – gwiaździaki (astocytomata)

    • Słabo odgraniczone

    • Zwiększona liczba nieregularnie rozmieszczonych astrocytów (tendencja do naciekania dookoła prawidłowych komórek)

    • Jądra umiarkowanie atypowe

    • Komórki często z włókienkowatymi wypustkami

    • Czasem mikrocysty – małe zewnątrzkomórkowe nagromadzenia płynu

  • Średnio dojrzałe – gwiaździaki anaplastyczne (astrocytoma anaplasticum)

    • Makroskopowo nie do odróżnienia od poprzednich

    • RTG – wzmocnienie obrazu po podaniu kontrastu (bo przecieka przez nieszczelne naczynia neo)

    • Histologicznie: większa liczba komórek, polimorfizm jąder, aktywność mitotyczna.

  • Nisko dojrzałe – glejaki wielopostaciowe (glioblastoma multiforme)

    • Zmiana nieregularna, ze wzmocnieniem po kontraście w RTG

    • Nacieka, wokół zmiany znaczny obrzęk mózgu

    • Nieregularne obszary krwotoków, martwicy i zmian torbielowatych

    • Ogniskowa proliferacja drobnych naczyń

    • Ogniska martwicy często otoczone pasmem jąder nowotworowych („martwica palisadowata”, pseudopalisada).

  • Leczenie: resekcja chirurgiczna z następową radio- i/lub chemioterapią.

• Gwiaździaki włosowatokomórkowe:

  • Zwykle dobrze odgraniczone, najczęściej w móżdżku, komorze trzeciej i nerwach wzrokowych, łagodniejszy od poprzednich.

  • Głównie u dzieci

  • Morfologicznie:

    • Często torbielowate, z guzkami przyściennymi

    • Astrocyty z wydłużonymi, podobnymi do włosów wypustkami

    • Często jaskrawo eozynofilne włókna Rosenthala i bogato białkowe kropelkowa te twory („szkliste ciałka ziarniste”)

    • Częsta atypia i proliferacja drobnych naczyń, ale mimo tego rzadki przebieg złośliwy

  • Leczenie – resekcja chirurgiczna (gdy w miejscu możliwym do usunięcia) – wtedy świetne rokowanie.

1. Skąpodrzewiaki

• Zwykle półkule mózgu (istota biała, ale mogą też w korze) u dorosłych, czasem szerzą się do przestrzeni podpajęczynówkowej.

• Rośnie powoli, może długo objawiać się jedynie napadami padaczki

• Morfologia:

  • Miękkie, galaretowate, nieźle odgraniczone

  • Częste zwapnienia

  • Naciekające komórki z jednakowymi okrągłymi jądrami, często z okołojądrową jasną obwódką („halo”)

  • Tendencja komórek do skupiania się wokół neuronów – „satelitoza”

  • Możliwe: anaplazja, polimorfizm jąder, wzrost aktywności mitotycznej, martwica.

  • Mogą tworzyć się drobne jamki (w skutek rozpadu i zwyrodnienia śluzowatego)

  • Naczynia liczne, ich ściany szkliwieją

• Leczenie: chirurgiczne – niweczy objawy często na wiele lat, ale nawroty częste.

1. Wyściółczaki (ependymoma)

   • Większość w jamach komór mózgu lub kanale środkowym rdzenia kręgowego, mogą być w każdym wieku. Niektóre mogą rozsiewać się do przestrzeni podpajęczynówkowej.

   • Rosną powoli, są średnio promienioczułe.

   • Morfologia:

     • Najczęściej dobrze odgraniczone

     • Większość jest histologicznie wysoko dojrzała, lecz zdarzają się neo o różnym stopniu anaplazji.

     • Dominują komórki o wydłużonych jądrach, z wypustkami promieniście otaczającymi naczynia krwionośne („pseudorozety okołonaczyniowe”) lub pustą przestrzeń („pseudorozety ependymalne”).

     • Komórki mogą też tworzyć kanały (wtedy na przekroju „rozety prawdziwe”)

     • W okolicy nici końcowej rdzenia często odmiana śluzakowobrodawkowata.

PRYMITYWNE NOWOTWORY NEUROEPITHELIALNE

• Guzy z małych, embrionalnych komórek, głównie u dzieci.

• Mogą być niezróżnicowane, lub różnicować się w kierunku gleju, neuronów, mezenchymy.

• Najważniejsze z nich:

  • Rdzeniak (medulloblastoma)

  • Szyszyniak (Pinealoblastoma)

  • Wyściółczak zarodkowy (Ependymoblastoma)

  • Nabłoniak zarodkowy (Medulloepithelioma)

  • Nerwiak zarodkowy (Neuroblastoma)

  • Mięsak Ewinga (Ewing sarcoma)

• Rdzeniak:

  • Guz móżdżku, głównie < 20rż , może wpuklać się do układu komorowego

  • Może rozsiewać się przez PMR, i dawać przerzuty do całego mózgu oraz kanału rdzenia kręgowego.

  • Morfologia:

    • Małe, prymitywne komórki ze skąpą cytoplazmą.

    • Czasem formują małe rozetki dookoła włókienkowatego rdzenia („rozetki Homera-Wrighta”)

    • Mogą pojawiać się oznaki różnicowania neuronalnego.

OPONIAKI

• Nowotwory z komórek pokrywających pajęczynówkę, większość z nich poza miąższem mózgu. Zwykle u dorosłych. Częściej u kobiet (receptory dla progesteronu).

• Częściej u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu II.

• Twarde, odgraniczone, zrazowate, przytwierdzone do opony twardej.

• Kości mogą być pogrubiałe i nacieczone.

• Często spotykane struktury wirowate z gęsto upakowanych komórek.

• Typy histologiczne:

  • Postać syncytialna

  • Postać fibroblastyczna

  • Oponiak przejściowy

  • Anaplastyczny – bardzo rzadko.

• Mogą występować zwapnienia – ziarnistości zbudowane z koncentrycznie ułożonych blaszek („ciałka piaszczakowate”).