Nowotwory CUN

U osób dorosłych - trzecia co do częstości grupa

U dzieci - druga

9% wszystkich nowotworów

85% - w jamie czaszki

u dorosłych - 70% - w przestrzeni nadnamiotowej

u dzieci - gł. podnamiotowe

Obwodowe - wywodzą się z osłonek nerwów i kom. nerwowych

Najczęstsze:

1. GLEJAK - 50-60%

2. OPONIAK - do 20%

3. przerzutowe - do 40%

Klasyfikacja WHO (nie obowiązuje na koło)

1. NOWOTWORY NEUROEPITHELIALNE

1. NOWOTWORY GLEJU GWIAŹDZISTEGO |

2. NOWOTWORY GLEJU SKĄPOWYPUSTKOWEGO | NAJCZĘSTSZE

3. NOWOTWORY GLEJU WYŚCIÓŁKOWEGO |

4. NOWOTWORY GLEJOWE MIESZANE

5. NOWOTWORY SPLOTU NACZYNIÓWKOWEGO

6. NOWOTWORY O NIEWYJAŚNIONEJ HISTOGENEZIE

7. NOWOTWORY NEURONALNE I NEURONALNO-GLEJOWE

8. NOWOTWORY MIĄŻSZU SZYSZYNKI

9. NOWOTWORY POCHODZENIA ZARODKOWEGO

1. MEDULLOBLASTOMA

2. MEDULLOEPITHELIOMA

3. NEUROBLASTOMA

4. EPENDYMOBLASTOMA

2. NOWOTWORY NN. CZASZKOWYCH I RDZENIOWYCH

3. NOWOTWORY OPON

1. OPONIAKI

2. MEZENCHYMALNE NIE POCHODZĄCE Z MENINGOTHELIUM

3. PIERWOTNE ZMIANY BARWNIKOWE

4. O NIEWYJAŚNIONEJ HISTOGENEZIE

4. CHŁONIAKI I NOW. UKŁ. KRWINKOWEGO

5. NOWOTWORY PIERWOTNYCH KOM. ROZRODCZYCH

6. TORBIELE I ZMIANY NOWOTWOROPODBNE

7. NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

8. NOWOTWORY ROZPRZESTRZENIAJĄCE SIĘ PRZEZ CIĄGŁOŚĆ

9. PRZERZUTOWE 1

Cechy:

1. występowanie w określonych okolicach

2. występowanie w określonym wieku - np. rdzeniak u dzieci, glejak wielopostaciowy -

3. u dorosłych częstość występowania zależy od płci - oponiak i nerwiak - częściej u kobiet, rdzeniak i szyszyniak - częściej u mężczyzn

4. brak skłonności do rozprzestrzeniania się poza jamę czaszki

Ocena złośliwości:

1. łagodny - np. oponiak. Brak martwicy, rozrostu, rozplemu naczyń i kom. niedojrzałych. Przeżycie pooperacyjne: > 5 lat

2. względnie łagodny - np. skąpodrzewiak. Obecne pojedyncze kom. niedojrzałe. Brak martwicy i rozplemu naczyń. Przeżycie pooperacyjne: 3-5 lat

3. względnie złośliwy - np. anaplastyczny gwiaździak. Zwiększona liczebność kom. niedojrzałych, niewielka ilość martwicy i figur podziałów. Obecny rozplem naczyń krwionośnych. Przeżycie pooperacyjne: 2-3 lat.

4. złośliwy - np. rdzeniak. Kom. anaplastyczne, liczne figury podziałów, martwica, proliferacja naczyń. Przeżycie pooperacyjne: 6-15 miesięcy.

Glejaki są ZŁOŚLIWE - mimo, że nie dają przerzutów

GWIAŹDZIAK (ASTROCYTOMA)

• 50-60% nowotworów CUN

• do 80% wszystkich glejaków

• u dorosłych

• częściej u mężczyzn

• powstaje z astrocytów

• gł. w płacie skroniowym, czołowym

• rozrasta się w istocie białej półkul, wzgórzu i moście

• złośliwość: I, wznowa jest II

• im bardziej niedojrzały, tym więcej wylewów, martwicy, torbieli

• nowotwór wieku średniego ( 40 rok życia )

• stanowi ok. 16 % guzów

• rozrasta się w istocie białej półkul mózgowych, oraz wzgórzu i moście

• jest białawy, nieostro odgranicza się od otoczenia

• często ulega zwyrodnieniu rzekomotorbielkowatemu

Histologicznie wyróżnia się:

1. gwiaździaka włókienkowatego (astrocytoma fibrillare )

2. gwiaździaka protoplazmatycznego ( astrocytoma protoplasmaticum )

3. gwiaździaka gemistocytarnego ( astrocytoma gemistocytocytikcum )

4. gwiaździaka pilocytarnego ( astrocytoma pilocyticum )

Podział:

1. gwiaździak włókienkowaty (astrocytoma fibrillare )

• z astrocytów o długich wypustkach

• najczęstszy gwiaździak

• lokalizacja: półkule, móżdżek, u dzieci w pniu mózgu 2

• rozrasta się w istocie białej

• guz białawy, gumowaty, brak uchwytnej granicy

• może być torbiel w części centralnej

• cechy złośliwości: kom. atypowe, rozrost naczyń, martwica

• w jednych polach może być utkanie b. złośliwe, w innych - o cechach gwiaździaka dojrzałego

• w 2-4% obecna komponenta mezenchymalna = GLEJAKOMIĘSAK (GLIOSARCOMA)

• 2 typy martwicy:

1. naczynipochodna martwica skrzepowa

2. palisadowata - otoczona palisadowatym układem komórek

2. gwiaździaka protoplazmatycznego ( astrocytoma protoplasmaticum )

• komórki mają szeroki rąbek cytoplazmy i nieliczne wypustki

3. gwiaździak gemistocytarny ( astrocytoma gemistocytocytikcum )

• komórki przypominają gemistocyty

4. gwiaździaka pilocytarnego ( astrocytoma pilocyticum )

• spotyka się w okolicy skrzyżowania wzrokowego, podwzgórza, mostu oraz półkul móżdżku

• występuje głównie u dzieci ( 5 - 15 rok życia )

• często jest torbielowaty

• zbudowany z szeregu komórek o dwu szczególnie długich wypustkach

• guz ze względu na lokalizacje często jest złośliwy klinicznie

• złośliwość biologiczna - I

• położenie w obrębie półkul móżdżkowych daje możliwość całkowitego wyleczenia na drodze operacyjnej

GWIAŹDZIAK ANAPLASTYCZNY (ASTROCYTOMA ANAPLASTICUM) = WIELOPOSTACIOWY (A. MULTIFORME)

• 40% wszystkich gwiaździaków

• w utkaniu obecne kom. anaplastyczne

• złośliwość biologiczna: III

• ogniska martwicy, wylewy, torbiele z płynem

SKĄPODRZEWIAK (OLIGODENDROGLIOMA)

• u ludzi starszych ( 50 rok życia )

• częściej u mężczyzn

• 10% nowotworów CUN

• rozrasta się w istocie białej półkul, często obejmuje korę

• spoistość guza jest wzmożona, barwa szarożółta

• od otaczających tkanek odcina się ostro

• obraz "żabiego skrzeku" - kom. leżące obok siebie o małych jądrach i skąpej cytoplazmie, struktura „plastra miodu”

• zwapnienia są cecha stałą

• gł. w płacie czołowym i skroniowym

• szerzy się wzdłuż szlaków i włókien

• rozpad komórek -> powstają jamki

• biologiczny stopień złośliwości - II

• postać anaplastyczna ( oligodendroglioma anaplastocum ) liczne komórki o cechach anaplazji i polimorfii, biologiczny stopień złośliwości- III

• skapodrzewiakogwiaździak (oligoastrocytoma mixtum ) - to neo w którym znajdują się komórki astro- i oligodendrocytarne, stopień złośliwości neo zależy od stopnia zróżnicowania komórek

WYŚCIÓŁCZAK (EPENDYMOMA)

• gł. u dzieci ( 10 rok życia )

• 5% glejaków

• rozwija się w ścianie komór 3

• wpukla się do wnętrza komory lub ją otacza

• guzy są dobrze odgraniczone, białawoszarawe, często torbielowate

• kom. neo tworzą kanały i rozety z jądrami na obwodzie

• rozety:

1. PRAWDZIWE - puste w środku, do światła skierowane są rzęski komórek. W komórkach u podstawy rzęsek znajdują się ziarnistości - BLEFAROPLASTY

2. RZEKOME ( pseudorozety ) - naczynie krwionośne w środku, promienisty układ komórek wokół niego

• wnętrze rozety może być puste, lub może być w nim naczynie

• szerzy się poprze płyn mózgowo-rdzeniowy „przerzuty w obrębie OUN”

• może rosnąć w komorze IV, wypełniać jej światło i wrastać do przestrzeni podpajęczynówkowej

• złośliwość biologiczna - II^o

• postać anaplastyczna - to neo obfitokomórkowy , komórki nisko zróżnicowane, biologiczny stopień złośliwości - III^o

GLEJAK WIELOPOSTACIOWY (GLIOBLASTOMA MULTIFORME)

• najbardziej złośliwy nowotwór UN = najmniej zróżnicowany

• najczęstszy glejak

• u ludzi dorosłych i starszych ( przeciętnie 60 rok życia )

• stanowi 15 % guzów

• guz szybko rosnący, bogato unaczyniony, towarzysz mu szeroko rozprzestrzeniony obrzęk oboczny

• gł. płaty czołowe i skroniowe

• często nacieka korę

• rozrasta się w istocie białej półkuli mózgowej, często zajmuje spoidło i przeciwległą półkulę, podwzgórze a nawet śródmózgowie

• rozległe pola martwicy otoczone komórkami wrzecionowatymi i krwotoki (kolorowy glejak)

Histologicznie:

• bogatokomórkowy neo, małe wrzecionowate i okrągłe komórki, z licznymi figurami podziału

• znamienny dla tego guza jest polimorfizm komórkowy z komórkami olbrzymimi często wielojądrowymi

• szczególna cecha : znaczny rozplem naczyń w części obwodowej, a często też w otaczającej tkance nerwowej mózgu

• rozrosty naczyniowe mają charakter girland, struktur przypominających kłębki oraz szerokich zatok naczyniowych

• pola martwicy są obrzeżone komórkami wrzecionowatymi o układach pseudopalisad

• przebieg kliniczny bardzo szybki , rokowanie złe, złośliwość biologiczna - IV^o

RDZENIAK (MEDULLOBLASTOMA)

• występuje prawie wyłącznie u dzieci ( 10 rok życia )

• 4% nowotworów CUN

• rozrasta się w tylnej jamie czaszkowej, prawie wyłącznie w półkulach i robaku móżdżku

• składa się z chaotycznie ułożonych komórek

• nacieka oponę pajęczą oraz otoczenie komory czwartej -> przerzuty poprzez płyn m-r

Makroskopowo:

• guz jest szarawy, galaretowaty, jedynie przy nacieku opony pajęczej lity 4

Histologicznie:

• małe komórki o ciemnych i hiperchromatycznych jądrach

• bardzo skąpy rąbek cytoplazmy

• pseudorozety - podobne do tych w neuroblastoma

• liczne figury podziału, drobne pola martwicy

• złośliwość biologiczna - IV

Stosując w okresie pooperacyjnym terapię rtg i chemioterapię, zdołano uzyskać przeżycie do 8 lat od operacji

OPONIAK (MENINGIOMA)

• u ludzi dorosłych i starszych

• częściej u kobiet

• 16% nowotworów CUN

• wyraźnie odgraniczony przez torebkę i często związany z oponą twardą

• wywodzi się z wyściółki opon

• typowo lokalizuje się :

• w okolicy sierpa mózgu ( 50-60 % )

• rynienki węchowej ( 25-40 % )

• rzadziej na skrzydle kości klinowej , okolicy stoku, brzegu namiotu móżdżku i kąciemostowo-móżdżkowym

• najczęściej lokalizuje się na sklepistościach, w linii pośrodkowej

• ugniata mózg, ale go nie nacieka

• kom. układają się jak łuski cebuli wokół ognisk zwapnienia (=CIAŁ PIASZCZAKOWATYCH)

• złośliwość biologiczna - I^o

• często nacieka kości czaszki ( 30-40 % )

• zwykle pozostaje w łączności z oponą twardą

• powierzchnia gładka/ziarnista

• daje nawroty po radykalnym usunięciu w 5-20 %

• niekiedy występują jako nowotwory mnogie

• postacie złośliwe oponiaków - to rzadkość

Czynniki sprzyjające:

• urazy czaszki

• promieniowanie

• przewlekłe zap. opon

Czynniki sprzyjające wznowie:

• młody wiek

• płeć męska

• lokalizacja wewnątrzczaszkowa

CZASZKOGARDLAK (CRANIPHARYNGOMA)

• powstaje z resztek wielowarstwowego nabłonka płaskiego kieszonki Rathkego

• w różnych okresach życia

• otorbiony

• liczne torbiele z bursztynowym płynem

• wapnienie

5

Klinicznie:

uciska przysadkę, skrzyżowanie nn. wzrokowych, koło tętnicze mózgu, podwzgórze - daje objawy uszkodzenia tych narządów

SZYSZYNIAK (PINEALOCYTOMA - niezłośliwy, PINEALOBLASTOMA - złośliwy)

• w postaci niezłośliwej przypomina szyszynkę

• postać złośliwa - chaotyczny układ komórek

• przerzuty poprzez płyn m-r

NOWOTWORY SPLOTU NACZYNIOWKOWEGO

• rzadkie

• gł. u chłopców

• w 50% - w komorze IV

• 2 odmiany histologiczne:

1. PAPILLOMA PLEXUS CHORIOIDEI - brodawczak splotu naczyniówkowego - utkanie przypomian obraz splotu, liczne brodawki pokryte kom. walcowatymi lub sześciennymi

2. CA PLEXUS CHORIOIDEI - b. rzadki, kom. atypowe, martwica, fig. podziału, polimorfizm

Nerwiak (neurinoma)

• neo wieku średniego ( 50 rok życia )

• częstszy u kobiet

• stanowi 10 % nowotworów OUN

• jest biologicznie łagodny

• ma torebkę,

• w skutek wielkości i ucisku na nerw wywołuje objawy kliniczne: może dotyczyć III - XII pary nerwów czaszkowych, najczęściej nerwu VIII

• składa się z długich komórek ułożonych w strumienie

• jądra tych komórek są wydłużone, często o układach palisadowatych

• znamienne są cechy stłuszczenia

• często występuje w przebiegu uogólnionej nerwiakowłókniakowatości

6

---