XIII. OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY

XIII 1. Udział astrogleju w procesach reperacyjnych OUN. Blizna glejowa. [Asaw]

Astrocyty są głównymi kom. podporowymi w mózgu. W przypadku uszkodzenia miąższu mózgu astrocyty reagują mnożąc się i wytwarzając gęstą sieć wypustek. Reakcja ta zwana glejozą, jest podobna do tworzenia się blizny łącznotkankowej w innych częściach ciała. Jednak w przeciwieństwie do fibroblastów astrocyty nie wytwarzają kolagenu. Blizna glejowa jest zbudowana przede wszystkim z wypustek cytoplazmatycznych, natomiast białek zewnątrzkom. jest bardzo mało. W reakcji na uszkodzenia cytoplazma astrocytów może obrzmiewać,często w powiązaniu ze zwiększoną syntezą kwaśnego glejowego białka włókienkowego, które jest głównym białkiem ich szkieletu kom.

XIII 2.Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe - przyczyny, obraz kliniczny, obraz makroskopowy, następstwa. [Ewcia]

-przyczynami wzrostu tego ciśnienia mogą być stany patologiczne typu: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwotok w obrębie tkanki mózgowej lub opon, ropień, choroby proliferacyjne, obrzęk mózgu(naczyniowy oraz cytotoksyczny), urazy głowy(najczęściej przerwanie ciągłości tętnicy środkowej mózgu);

-do cech makroskopowych należy spłaszczenie zakrętów i zwężenie rowków mózgu, zaciśnięcie komór, suchość opon miękkich

-w objawach klinicznych znajdujemy wiele punktów wspólnych z następstwami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego: ucisk na naczynia krwionośne mózgu, co powoduje zaburzenia pamięci, zawroty głowy, ból;

objawy oponowe. Może wystąpić także wzrost ciśnienia śródgałkowego, co może dawać zaburzenia akomodacji, zaburzenia widzenia, dipliopię. Prawdopodobny jest także ucisk tarczy nerwu wzrokowego, a także ucisk plamki żółtej. Ucisk skrzyżowania wzrokowego może powodować zakłócenia widzenia, a zwłaszcza zaburzenia widzenia skroniowego. Występują zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz zaburzenia pracy ośrodków, np. zaburzenia mowy. Częste są też wklinowania. W obrazie makroskopowym wyróżniamy zatarcie rysunku komór, np. w zespołach proliferacyjnych guz zatyka odpływ jednej z komór (asymetria rysunku w badaniach obrazowych). Obserwujemy także poszerzone naczynia siatkówki, zatarcie granic tarczy nerwu wzrokowego, obrzęk plamki żółtej, a także zwężenie światła kanału Schlemma ( jak przy jaskrze).

XIII 3. Wgłobienia (wklinowania) mózgu - patomechanizm i rodzaje. [KasiaO]

Wgłobienia ( invaginatio cerebri) są najgroźniejszym następstwem ciasnoty śródczaszkowej, do najważniejszych klinicznie należą:

1.Wklinowanie podnamiotowe (inaczej haka lub we wcięcie namiotu) pojawia się, kiedy część płata skroniowego ( zakręt hipokampa, zwłaszcza hak) jest dociskana do wolnego brzegu namiotu móżdżku. W miarę narastania przemieszczania się płata skroniowego dochodzi do ucisku na nerw okoruchowy oraz jego włókna przywspółczulne, co prowadzi do rozszerzenia źrenicy i upośledzenia ruchów gałki ocznej po stronie uszkodzenia. Mogą pojawić się zawały krwotoczne i ostre wodogłowie, wystąpienie krwawień prawie zawsze prowadzi do zgonu.

2.Wklinowanie podsierpowe następuje, gdy jednostronne lub asymetryczne powiększenie półkul mózgu przemieszcza zakręt obręczy pod sierp mózgu. Często wiąże się to z uciskiem gałęzi przedniej tętnicy mózgu i uszkodzeniem niedokrwiennym części kory ruchowej i/lub czuciowej. Objawia się to osłabieniem i/lub zaburzeniami czucia w kończynie dolnej.

3.Wklinowanie podpotyliczne jest związane z przemieszczeniem się migdałków móżdżku przez otwór wielki. Następuje to w wyniku zmian toczących się w płatach czołowych oraz w przestrzeni podnamiotowej. Ten rodzaj wklinowania zagraża życiu pacjenta, ponieważ powoduje ucisk na pień mózgu i naraża na uszkodzenie ośrodków oddychania leżących w rdzeniu przedłużonym. Wgłobieniom pnia mózgu towarzyszą zmiany krwotoczne w śródmózgowiu i moście, zwane wtórnymi krwotokami do pnia mózgu lub krwotokami Dureta.

XIII 4. Obrzęk mózgu [Zyzio]

Polega na nadmiernym nagromadzeniu płynu w tkance nerwowej , czego następstwem jest powiększenie objętości mózgu. Może być następstwem prawie każdego stanu chorobowego OUN. Obrzęk może być miejscowy lub uogólniony.

Wygląd makroskopowy:

- napięta opona twarda

- suche opony miękkie

- zakręty mózgu przypłaszczone

- rowki zaciśnięte

- na przekroju mózg jest blady, wilgotny, komory szparowate

- przy nasilonym obrzęku jednostronnym wyraźnie zaznaczona asymetria, przesuniecie struktur i ukł. komorowego w stronę przeciwną

Cechy morfologiczne:

- bogatobiałkowy płyn w tkance

W zależności od mechanizmu powstawania

1. naczyniopochodny

Gdy zostanie zniszczona bariera krew-mózg lub jest błędnie uformowana. Płyn gromadzi się głownie w wypustkach astrocytów przylegających do ścian naczyń włosowatych (w korze) lub w wypustkach astrocytów i między nimi (w istocie białej). Jeżeli astrocyty nie zdołają opanować niekontrolowanego napływu wody, ulegają zniszczeniu przez rozpad- to zjawisko to klazmatodendroza.

2. cytotoksyczny

Płyn obrzękowy gromadzi się wyłącznie w przestrzeniach wewnątrzkomórkowych, jest ubogobiałkowy, trudny do wykazania w metodach barwienia.

Rozwija się na skutek:

• stanów niedotlenienia

• ostrego spadku osmolarności surowicy krwi wskutek utraty sodu

• pod działaniem substancji uszkadzających metabolizm komórek

Zwykle obrzęk naczyniopochodny przechodzi w obrzęk cytotoksyczny i w ostateczności mamy do czynienia z obrzękiem mieszanym. Narastający przyrost masy mózgowia prowadzi do znacznego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, który gdy osiągnie poziom 320 mm słupa wody, wywiera taki ucisk na naczynia krwionośne, że jego następstwem jest porażenie układu naczyniowego, znaczne przekrwienie mózgu jego nieodwracalne uszkodzenie i śmierć chorego.

Do następstw przyrostu masy mózgowia należą wgłobienia i zawał krwotoczny okolicy potylicznej.

XIII 5. Wodogłowie - przyczyny, rodzaje, obraz makroskopowy [Kwach]

Najczęstszym zaburzeniem w gospodarce płynem mózgowo-rdzeniowym jest wodogłowie -hydrocephalus. Jeśli wodogłowie pojawi się w okresie , kiedy kości czaszki nie są zrośnięte , wówczas gromadzący się w namiarze płyn prowadzi do powiększenia głowy, jej obwodu. Jeśli natomiast w okresie kiedy kości czaszki są zrośnięte dochodzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Wodogłowie może być asymetryczne wtedy proces chorobowy, najczęściej proliferacyjny, zamyka jeden z otworów Monro lub utrudnia odpływ z jednej z komór bocznych. Podobny mechanizm występuje, gdy nowotwór zamyka lub działa jak wentyl u ujścia wodociągu ,powodując powiększenie komory III przy prawidłowym zachowaniu wielkości komory IV.

Odróżniamy pewną odmianę wodogłowia hydrocephalus internus ex vacuo - wodogłowie z próżni,które jest najczęściej następstwem zaniku mózgu.

Wyróżniamy:

wodogłowie wewnętrzne- płyn gromadzi się w układzie komorowym

wodogłowie zewnętrzne- płyn gromadzi się w przestrzeniach podpajęczynówkowych

wodogłowie komunikujące- zachowane połączeni ukł.komorowego z przestrzeniami podpajęczynówkowymi

wodogłowie niekomunikujące - brak połączenia

XIII 6. Krwiak nadtwardówkowy i krwiak podtwardówkowy - patomechanizm, następstwa.

Krwiak nadtwardówkowy [Rudi]

(haematoma epidurale) jest najczęściej spowodowany pęknięciem tętnicy oponowej, zazwyczaj wskutek złamania kości czaszki. Najczęściej pęka gałąź tętnicy oponowej środkowej na odcinku leżącym między oponą twardą a łuską kości skroniowej. Tętnica ta jest silnie przymocowana do okostnej kości skroniowej, stąd łatwość, z jaką rozrywa się w momencie złamania kości w tym miejscu. Krwiak nadtwardówkowy uciska na przylegającą oponę twardą i spłaszcza zakręty leżącego pod nią mózgu. Jeśli nie jest natychmiast ewakuowany, może wywołać wklinowania haka zakrętu hipokampa i migdałków móżdżku, ucisk na pień mózgu i śmierć. Duża liczba pacjentów z krwiakiem nadtwardówkowym ma bezpośrednio po urazie tzw. interwał jasny, po którym następuje stopniowa utrata świadomości. Chociaż pogarszanie się stanu pacjenta jest przynajmniej w części wynikiem powiększania się krwiaka, należy pamiętać, że w niektórych przypadkach przyczynia się do tego również obrzęk rozwijający się w mózgu poniżej krwiaka. Ponieważ w większości przypadków źródłem krwawienia jest tętnica, krwiak nadtwardówkowy narasta szybko i wymaga bezzwłocznej interwencji chirurgicznej.

Krwiak podtwardówkowy (haematoma subdurale) jest nagromadzeniem krwi między oponą twardą a oponą pajęczą. W większości przypadków jest spowodowany rozerwaniem tzw. żył mostkowych, które biegną z powierzchni mózgu do zatok opony twardej. Raptowna zmiana położenia głowy, niezależnie od przyczyny (np. uszkodzenie typu `trzask bicza', uderzenia w głowę, u dzieci gwałtownie potrząsających głową), może wywołać pęknięcie delikatnych żył mostkowych w miejscu ich wejścia w oponę twardą. Powoduje to krwotok do przestrzeni podtwardówkowej. Krwiaki podtwardówkowe pojawiają się najczęściej nad sklepistością mózgu. Ich wielkość waha się od małych krwotoków aż po duże zmiany powodujące wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W zależności od tego, czy zawartość krwiaka składa się głównie ze skrzepniętej krwi czy z upłynnionych skrzepów, tradycyjnie dzieli się je na krwiaki ostre i przewlekłe.

Ostre krwiaki podtwardówkowe są zazwyczaj spowodowane potwierdzonym w wywiadzie urazem. Mogą być jednostronne lub obustronne (zwłaszcza u niemowląt), często towarzyszą im inne zmiany urazowe. Ostre krwiaki podtwardówkowe zawierają skrzepy, najczęściej lokalizują się w okolicy czołowo-ciemieniowej. W przeciwieństwie do krwiaków nadtwardówkowych zakręty mózgu nie są spłaszczone. Wynika to z faktu że krwiak równomiernie uciska zarówno zakręty jak i bruzdy. Może nastąpić obrzmienie mózgu po stronie krwiaka, co przyczynia się do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i pogorszenia się stanu pacjenta. W miarę powiększania się objętości krwiaka mogą pojawić się ucisk na przeciwległą półkulę mózgu przez sklepienie czaszki i wklinowania. Ponieważ krwawienie w krwiakach podtwardówkowych jest pochodzenia żylnego, objawy narastają nieco wolniej niż w krwiakach nadtwardówkowych. W nieleczonych przypadkach, które nie zakończyły się zgonem pacjenta, krwiak stopniowo się upłynnia, tworząc odczynową błonę oddzielającą go od mózgu. Powstaje przewlekły krwiakpodtwardówkowy.

Przewlekłe krwiaki podtwardówkowe są rzadziej niż krwiaki ostre związane z potwierdzonym w wywiadzie urazem. Często towarzyszy im zanik mózgu, który zwiększa ruchomość mózgu wewnątrz czaszki i czyni żyły mostkowe bardziej podatne na rozerwanie. Co za tym idzie, urazy powodujące przewlekłe krwiaki podtwardówkowe mogą być tak małe, że pacjent o nich nie pamięta. Krwiaki te są często obustronne. Są oddzielone od wewnętrznej powierzchni opony twardej i leżącego poniżej mózgu „błonami” zbudowanymi z tkanki ziarninowej i dojrzałego kolagenu pochodzącymi z opony twardej. Przepuszczalność naczyń krwionośnych wewnątrz tych błon jest nieprawidłowa w wyniku niecałkowitego wykształcenia się warstwy komórek śródbłonka. Powoduje to stopniowe gromadzenie się płynu i nawracające krwawienia w obrębie krwiaka. Objawy kliniczne to zmiany psychiczne, czasami z ogniskowymi ubytkami neurologicznymi. Ponieważ zmiany postępują wolno, przewlekłe krwiaki podtwardówkowe mogą być klinicznie mylone z otępieniem wskutek zaburzeń neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Alzheimera. U chorych z powoli narastającymi zaburzeniami neurologicznymi nieocenioną pomoc w wykluczeniu krwiaka dają odpowiednio dobrane badania obrazowe głowy - tomografia kom.(TK) i rezonans magnetyczny (MR).

XIII 7. Krwotok podpajęczynówkowy - przyczyny, obraz makroskopowy. [Kimi]

Najczęstszą przyczyną samoistnego (nieurazowego) krwotoku podpajęczynówkowego (haemorrhagia subarachnoidealis) jest pęknięcie tętniaka workowatego (aneurysma sacciforme). Tętniaki takie są obecne u ok 1% populacji. Częściej występują u osób z zaburzeniami, m.in. torbielowatością nerek, dysplazją włóknisto-mięśniową tętnicy nerkowej, koarktacją aorty i malformacjami tętniczo-żylnymi mózgu. Tętniaki te muszą być różnicowane z wrzecionowatymi poszerzeniami naczyń wewnątrzczaszkowych obserwowanymi w miażdżycy, tętniakami zatorowo-zakaźnymi (aneurysmata mycotica) i okazjonalnie występującymi w tej okolicy tętniakami rozwarstwiającymi. Większość tętniaków workowatych (80%) powstaje w rozwidleniach tętnic na obszarze zaopatrywanym przez tętnicę szyjną wewnętrzną. Najczęściej miejscem tym są gałęzie tętnicy środkowej mózgu, wewnątrzczaszkowe gałęzie tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz połączenie między tętnicą przednią mózgu a tętnicą łączącą przednią. 15-20% tętniaków workowatych lokalizuje się w obrębie tętnic kręgowych i podstawnej. Prawdopodobne jest, że tętniaki workowate są rezultatem nabytych zmian zwyrodnieniowych, spowodowanych przewlekłym, mechanicznym (hemodynamicznym) uszkodzeniem ściany naczyń. Tętniaki workowate z czasem się powiększają i są najbardziej podatne na pęknięcie przy średnicy 6-10 mm. Co ciekawe, w tętniakach o średnicy większej niż 25 mm (tzw. tętniaki olbrzymie) prawdopodobieństwo pęknięcia maleje, klinicznie dominują objawy związane z obecnością guza.

Morfologia:

Bezobjawowe tętniaki workowate są zazwyczaj małe (o średnicy do 3 mm). Mają wygląd zaokrąglonych wybrzuszeń ściany tętnicy (przypominających jagody, berry aneurysm), zwykle w miejscu rozwidlenia. Tętniaki mnogie są obserwowane w 30% przypadków. Pęknięcie tętniaka workowatego zazwyczaj powstaje w obrębie cienkościennego dna. Wokół pęknięcia tworzy się krwiak. W zależności od lokalizacji pęknięcie może spowodować krwawienie tylko do przestrzeni podpajęczynówkowej lub dodatkowo również do przylegającego miąższu mózgu (często występujące). Największa ilość krwi gromadzi się w podstawie mózgu. W przebiegu krwotoku podpajęczynówkowego mogą powstać dodatkowo zawały mózgu, prawdopodobnie w wyniku skurczu tętnic.

XIII 8. Tętniaki OUN - najczęstsza lokalizacja, następstwa [siwy]

Tętniak OUN (wrodzony) jest wadą naczyń mózgowych, jest także tętniakiem prawdziwym, gdyż jego ścianę stanowi ściana tętnicy z wrodzoną nieprawidłowością budowy. Tętniaki wrodzone występują najczęściej w kole tętniczym podstawy mózgu. Przyczyną poszerzenia naczynia jest ubytek blaszki sprężystej wewnętrznej i błony środkowej. Ścianę tętniaka tworzy tkanka łączna przydanki. Z powodu wrodzonego ubytku błony środkowej, błona wewnętrzna prawie bezpośrednio styka się z przydanką. Z biegiem czasu w miejscu defektu ściennego ciśnienie krwi modeluje coraz bardziej wypuklający się tętniak. Zakrzepy przyścienne zwężają światło tętniaka i utrudniają a nawet uniemożliwiają pęknięcie. Wśród czynników predysponujących do powstawania tętniaków wymienia się zaburzenia rozwojowe oraz zmiany degeneracyjne ścian tętnic, powstające pod wpływem takich czynników, jak: nadciśnienie tętnicze, palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, stosowanie doustnych leków antykoncepcyjnych. Wyróżnia się dwa rodzaje tętniaków: workowate i wrzecionowate.

Wrodzone tętniaki naczyń podstawy mózgu są najczęstszym źródłem nieurazowych krwotoków podpajęczynówkowych i oponowo-mózgowych. Tętniaki te o średnicy od kilku mm do kilku cm powstają najczęściej w miejscach rozgałęzień naczyń - a. communicans anterior(50%) 2) Odejście i pierwsze rozgałęzienie a. cerebri media(10%) 3) rozgałęzienie a. basilaris w obie aa. cerebri posteriores (10%) 4) zespolenie obu aa vertebrales.

Pęknięcie tętniaka tętnic podstawy mózgu prowadzi do ostrego często masywnego krwotoku podpajęczynówkowego, a przy drobnych szczelinowatych pęknięciach do nawrotowych, drobnych krwinkotoków. Gdy otwór pękniętego tętniaka jest skierowany w kierunku podstawy mózgu dochodzi do zniszczenia tkanki mózgowej. Innym powikłaniem jest uogólniony lub miejscowy skurcz naczyniowy, który na skutek spadku perfuzji może prowadzić do powstania zawału mózgu.

XIII 9. Krwotok śródmózgowy - przyczyny, lokalizacje, następstwa [Clovie]

Krwotok mózgowy (Haemorrhagoa cerebri) - jest jedną z postaci udaru mózgowego. Najczęściej powstaje w efekcie nadciśnienia śródczaszkowego (75%). Dotyczy ok. 50% osób z choroba nadciśnieniową, stanowią 15% przyczyny zgonów tych chorych.

Czynniki patogenetyczne:

1. zmiany w ścianach naczyń (miażdżyca, szkliwienie, proliferacja i martwica mikronaczyń mózgowych)

2. drobne tętniaki prosowate

(Pękaniu patologicznie zmienionych tętniczek sprzyja fakt, że odchodzą one bezpośrednio od pnia tętnicy środkowej mózgu, więc ciśnienie jest wysokie)

3. drobne ogniska martwicy rozpływnej w sąsiedztwie tętniczek, głównie w jądrach podkorowych (stan sitowaty - status cibrosus, stan zatokowaty - status lacunaris), które pozbawiają tętnice oparcia w otaczającej tkance.

Najczęściej obserwuje się u ludzi starszych, szczyt występowania - 60 rok życia.

Naczyniami, które w większości przypadków są przyczyną krwotoku, są naczynia odgałęziające się od tętnicy środkowej (min. tętniczki prążkowiowe, aa.striatae), stąd najczęściej występują w okolicy torebki wewnętrznej, pod wyspą i w okolicy jąder podkorowych.

Ognisko krwotoczne (focus haemorrhagicus) - stosunkowo często jest niewielkie i ograniczone, nie powiększa się.

Obraz mikroskopowy: w rdzeniu krwotoku skrzep krwi, na obwodzie obumierające komórki gleju i neurony. Pomiędzy nimi pojawia się coraz więcej komórek żernych, których cytoplazma zawiera złogi barwnika krwi. Erytrofagi są coraz liczniejsze. Na brzegu krwotoku rozwija się glejoza astrocytarna i wespół z proliferacją mikronaczyń tworzy zmiana bliznowata impregnowana hemosyderyną.

Pozostałością po krwotoku jest jama pokrwotoczna (lacuna post haemorrhagica).

W przypadku większych krwotoków może dojść do groźnych powikłań w postaci przebicia do komory bocznej, wzrostu ciśnienia śródczaszkowego z wgłobieniem zakrętu hipokampa, lub też powstania wtórnego ogniska krwotocznego w pniu mózgu. Powikłania te najczęściej prowadzą w krótkim czasie do zgonu.

W przebiegu innych schorzeń mogą wystąpić krwotoki płatowe np. w angiopatii kongofilnej, cukrzycy, chorobach nowotworowych, zapaleniach mózgu etc.

XIII 10. Zawał mózgu -przyczyny, rodzaje, obraz makro i mikroskopowy, zejście [Żółwik]

Zawał - spowodowany przez lokalne zablokowanie przepływu krwi. Przyczyną jest miażdżyca tętnic; czynniki predysponujące to nadciśnienie, cukrzyca i palenie.

Największe zmiany miażdżycowe są w:

- TT. Szyjne wewnętrzne

- części bliższe TT. Środkowych mózgu

- tętnica podstawna

Ważną przyczyną u chorych z miażdżycą jest zakrzepica w miażdżycowo zmienionym odcinku naczynia najczęściej w pobliżu rozwidlenia t. Szyjnej lub t. Podstawnej.

Inną przyczyną zamknięcia naczyń są zatory pochodzące z serca lub z blaszek miażdżycowych, z bliższych odcinków tętnic. Czopy zatorowe SA najczęściej w rozgałęzieniach t. środkowej mózgu.

Przyczynami mogą być tez zapalenia i urazy, ucisk z zewnątrz.

Morfologia

Śmierć komórki w ciągu kilku minut od zamknięcia tętnicy, ale w ciągu pierwszych 4-12 h mózg wygląda prawidłowo makro- i mikro-.

Najpierw widać mikroskopowo

- zmiany niedokrwienne neuronów z naciekiem zapalnym z gran. Obojetn.

- 1.5 - 2 dni obszar martwicy obrzmiewa i staje się b. miękki

Granica pomiędzy korą a istotą białą zaciera się w wyniku obrzęku śródmiąższowego i wewnątrzkomórkowego

- 3. dnia makrofagi zaczynają naciekać zmieniony obszar i fagocytują martwiczo zmieniony mózg, powodując coraz ostrzejsze odgraniczenie strefy zawału

- 1 miesiąc intensywna fagocytoza, co powoduje dalsze zwiększenie i upłynnienie zawału z tworzeniem nieregularnych jam

- 6 miesięcy całkowite upłynnienie zawału

Klinicznie

Początek nagły, ale może być poprzedzony przejściowymi zaburzeniami neurologicznymi - są to tzw. TJA - przemijające napady niedokrwienne mózgu.

Rodzaje:

- schorzenie dużych naczyń- wywołuje zawał miejscowy na tle zatorów lub zakrzepicy, obejmuje obszar unaczynienia tych tętnic i głównych gałęzi

- schorzenie małych naczyń- przyczyna mikrozawałów > 1 cm - w wyniku miażdżycy głównie w moście, jądrze podstawy i okolicy torebki wewn. i wzgórza

- zawał żylny - przyczyna powstawania martwicy krwotocznej, spowodowane zakrzepica w zakresie głównej zatoki żylnej mózgu, np. w odwodnieniu u dzieci, zakażenie w obrębie głowy, ciąża, środki doustne antykoncepcyjne, wzrost krzepliwości krwi

- niedokrwienie uogólnione (globalne) - wywołuje rozległa martwice neuronów i może prowadzić do warstwowej martwicy kory mózgowej

Często, gdy jest zmniejszony mózgowy przepływ krwi np. po nagłym zatrzymaniu krążenia i oddychania (głęboka hipoglikemia, zatrucie CO)

W zawale miejscowym najpierw powstaje zawał blady. Jeżeli zakrzep powodujący niedrożność tętnicy rozpuści się, to przez obszar zawału może ponownie przepłynąć krew i powstanie zawał krwotoczny

Obszar t. szyjnej:

Płat czołowy, skroniowy, ciemieniowy, jądra podstawy i torebka wewnętrzna

Obszar tt. kręgowo - podstawnych:

Płat potyliczny, móżdżek i pień mózgu

• XIII 11. Zapalenia OUN - podział wg różnych kryteriów [Marysia]

Zapalenia OUN możemy podzielić w zależności od:

• lokalizacji: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu

• czynnika wywołującego zapalenie: bakterie, wirusy, grzyby, pasożyty, czynniki fizyczne

• mechanizmu powstawania zmian: droga krwiopochodna (najczęstsza), przez ciągłość (zapalenie ucha środkowego), bezpośrednio w wyniku urazu czaszki, droga włókien obwodowego układu nerwowego (np. wirusy neurotropowe)

• przebiegu: zapalenia ostre, podostre, przewlekłe

• typu komórek reagujących na działanie czynnika zapalnego: np. limfocyty, eozynofile

XIII 12. Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych. [Asaw]

Zapalenie opon miękkich oznacza proces toczący się w oponie miękkiej i przestrzeni podpajęczynówkowej, można je podzielić na:

- ostre ropne- zazwyczaj wywoływane przez bakterie

- ostre limfocytowe- wirusowe

- przewlekłe- różne czynniki zakaźne

a) Ostre zapalenie opon.

Prawie wszystkie przypadki są spowodowane przez bakterie docierające do o.u.n. droga krwi z nosogardzieli.

-okres noworodkowy- paciorkowce grupy B i Escherichia coli

-dzieci powyżej 6 miesiąca- Haemophilus influenzae

-starsze dzieci, młodzież, młodzi dorośli - Neisseria meningitidis

-starsi dorośli- S. pneumoniae i pałeczki Gram ujemne

-osoby starsze - Listeria monocytogenes

-Staphylococcus aureus i pałeczki Gram ujemne- chorzy z wodogłowiem leczeni chirurgicznie

Morfologia:

Intensywne przekrwienie, przestrzeń podpajęczynówkowa zawiera śmietankowy wysięk. Mózg i rdzeń- przekrwienie i obrzęk. Bakterie - w preparatach histologicznych oraz wymazy z wysięku. Zakażenie miąższu mózgu jest rzadko spotykane. Mikroskopowo w ostrej fazie choroby opony są bardzo przekrwione, zawierają granulocyty obojętnochłonne i włóknik.

Cechy kliniczne:

Gorączka, ból głowy, sztywność karku, zaburzenia świadomości. Płyn m-rdz. jest mętny, zawiera neutrofile, stężenie glukozy obniżone, białka podwyższone.

b) Ostre limfocytowe (wirusowe) zapalenie opon

Rokowanie jest dużo lepsze, większość kończy się samoistnie. Zapalenie może pojawić się w ciągu jakiejkolwiek infekcji wirusowej. Najważniejsze czynniki sprawcze:

ECHO, Coxsackie, świnki i HIV

Cechy kliniczne:

Podobne lecz słabsze. Stężenie glukozy jest zazwyczaj prawidłowe. Płyn m-rdz. zawiera głównie limfocyty, a stężenia białka jest umiarkowanie podwyższone.

c) Przewlekłe zapalenie opon.

Najczęściej ma charakter bakteryjny lub grzybiczy. Ważne czynniki sprawcze: Mycobacterium tuberculosos, Cryptococcus neoformas, Treponema pallidum, bakterie rodzaju Brucella

Morfologia:

Cechy makro i mikroskopowe są różne w zależności od przyczyny. Opony są pogrubiałe, a w przestrzeni podpajęczynówkowej tworzy się gęsty wysięk. Często obecne są zrosty pajęczynówki, mogące powodować zaburzenia przepływu i wodogłowie. Mogą występować zawały w leżącym poniżej miąższu mózgu.

W nacieku zapalnym dominują limfocyty , komórki plazmatyczne, komórki nabłonkowate.

Cechy kliniczne:

Ból głowy, sztywność karku i innej objawy podrażnienia opon. Płyn m-rdz. zawiera zwiększoną liczbę komórek jednojądrowych , znacznie podwyższone stężenia białka, stężenie glukozy w normie.

Gruźlicze zapalenie opon ( Leptomeningitis tuberculosa) - wywołane przez Mycobacterium tuberculosis rozwija się wśród objawów klinicznych podobnych w innych rodzajach zapalenia. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest klarowny , opalizujący, wykazuje umiarkowaną pleocytozę złożoną z limfocytów, makrofagów i pojedynczych granulocytów. Poziom białek jest podwyższony, a glukozy prawidłowy lub nieznacznie podwyższony. W nielicznych przypadkach pozostałością gruźliczego zapalenia jest gruźliczak( tuberculoma ).

Mikroskopowo : nacieki z limfocytów, monocytów, makrofagów i plazmocytów. W miejscu gruzełków gruźliczych stwierdzamy typową martwicę serowatą, która jest rdzeniem gruzełka, z komórkami nabłonkowatymi, komórkami olbrzymimi wielojądrzastymi, naciekiem limfocytarno-granulocytarnym na obwodzie.

W pierwszej fazie choroby może być trudna do rozpoznania, dopiero w drugim okresie możemy stwierdzić zmiany makro- i mikroskopowe. Opony miękkie są napięte, w przestrzeni podpajęczynówkowej gromadzi się substancja o galaretowatej konsystencji. Zmiany są najbardziej wyraźne na podstawie mózgu ,możemy dostrzec ziarniniaki gruźlicze.

Zapalenie kiłowe (neurosyphilis) - faza I przechodzi prawie niezauważona, faza II objawia się zapaleniem opon , głównie u podstawy mózgu, podobne do surowiczego. Nieleczone przenosi się z podstawy w kierunku zew. powierzchni półkul i wówczas może rozwijać się wespół z zarostowym zap. naczyń krwionośnych . Najznaczniejsze zmiany występują w III fazie i przyjmują 3 postaci:

porażenną mózgową (paralysis progressiva)

wiąd rdzenia (tabes dorsalis)

kilaka mózgu (gumma)

XIII 13. Ropień mózgu - przyczyny, fazy rozwoju [Ewcia]
(abscessus cerebri) -jest to zapalenie ograniczone , głębokie, pochodzenia pierwotnego lub przerzutowego. Ropnie pierwotne szerzą się przez ciągłość ( np. przy zapaleniu zatok, zębów, powikłaniu otwartych załamań w obrębie kości czaszki ). Ropień jest wyraźnie oddzielony od mózgu, torebka zmienia się w zależności od wieku ropnia (początkowo jest to tkanka ziarninowa, włókniejąca z czasem). Ropnie mogą być jedno- lub wielokomorowe, wiele kompartmentów ropnia znacznie pogarsza rokowanie. Ropnie przerzutowa mają swoje źródło poza CUN i za zwyczaj osadzają się mózgu i możdżku, rzadziej w rdzeniu. Ogniskiem mogą być: zapalenie wsierdzia, sinicza wada wrodzona serca z przeciekiem międzykomorowym i utrata możliwości oddziaływania na krążące czynniki zakaźne w płucnym układzie krążenia.

XIII 14. Stwardnienie rozsiane. [KasiaO]

Stwardnienie rozsiane (SM) jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującą się obecnością rozsianych ognisk demielinizacji w mózgu i rdzeniu kręgowym z początkowo przemijającymi, a potem z utrwalonymi licznymi zaburzeniami neurologicznymi. Choroba ma charakter rozsiany. Objawy neurologiczne są bardzo urozmaicone.

Patogeneza.

Przyczyna SM nie została, jak dotąd, w pełni ustalona.
Wiadomo, że choroba ma podłoże immunologiczne. Podkreśla się nadal rolę zakażeń wirusowych w inicjacji zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Szczególną rolę przypisuje się wirusom latentnym, tj. powodującym zakażenia bez widocznych następstw klinicznych (wirus latentny, po wtargnięciu do komórki, zagnieżdża się w jej jądrowym genomie i przez jakiś czas tkwi w nim "uśpiony"). "Sprawców" SM szuka się np. wśród wirusów opryszczki.
Infekcja wirusowa prawdopodobnie powoduje pobudzenie układu immunologicznego i jego "fałszywą" odpowiedź skierowaną przeciw antygenom mieliny, która stanowi bardzo istotny składnik osłonki nerwów, umożliwiający ich prawidłowe funkcjonowanie.
Odpowiedź ma charakter zapalny. Zapalenie toczy się wokół drobnych naczyń odżywiających istotę białą. Uczestniczą w nim typowe dla stanów zapalnych komórki: makrofagi, plazmocyty i limfocyty, zwłaszcza limfocyty T (wszystkie ich rodzaje i podtypy). To właśnie limfocytom T i wydzielanym przez nie cytokinom przypisuje się największą rolę w ostatecznym niszczeniu mieliny.
Pośrednim dowodem na autoimmunologiczną etiopatogenezę choroby są korzystne efekty leczenia jej za pomocą leków immunomodulacyjnych (interferony beta) i immunosupresyjnych, w tym glikokortykoidów.
Rozwojowi choroby mogą sprzyjać także czynniki środowiskowe. SM występuje częściej w klimacie umiarkowanym i chłodnym niż gorącym. Być może istnieje predyspozycja genetyczna do SM - obserwuje się bowiem rodzinne występowanie tego schorzenia, ustalono związki choroby z układem zgodności tkankowej HLA.
Z drugiej strony wiadomo, że stan przegrzania w wyniku nadmiernej ekspozycji na ciepło może nasilić objawy choroby. orąc - wśród retrowirusów.

Objawy choroby

Objawy i oznaki choroby - co jest bardzo charakterystyczne właśnie dla SM - są bardzo różnorodne i są rezultatem wieloogniskowych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.
Choroba przebiega różnie, albo kolejnymi rzutami i remisjami (typ SM-RR), albo od początku jest przewlekła (typ SM-PP), lub - po okresie rzutów i remisji przybiera wtórnie postać przewlekłą (typ SM-SP).
Rzut choroby to wystąpienie nowych objawów neurologicznych lub wyraźne pogorszenie już istniejących, trwające 24 godziny i dłużej. Remisja oznacza ustąpienie objawów. Może być całkowita, co się zdarza rzadko i tylko na początku choroby, lub częściowa i trwać może różnie długo. Najdłuższe remisje zdarzają się na początku choroby. Potem (gdy przebieg choroby ma "naturalny", tj. nie modyfikowany leczeniem charakter) "odwroty choroby" trwają coraz krócej.
Przebieg schorzenia jest w gruncie rzeczy zupełnie nieprzewidywalny. Opisywano przypadki wieloletnich samoistnych remisji, trwających nawet 10 lat! Klinicznie wyróżnia się łagodną postać SM, czyli taką, w której zmiany neurologiczne nie prowadzą do znaczącej niewydolności układu nerwowego w okresie co najmniej 15 lat, oraz postać złośliwą, w której osoba chora w ciągu 3-4 lat staje się ciężkim inwalidą, nie mogącym się samodzielnie poruszać (10% przypadków).
Choroba z reguły pojawia się dość nagle, zaskakuje chorego, który dotychczas był sprawną osobą, i przejawia się upośledzeniem (czasem - utratą) określonej czynności układu nerwowego. Najczęstszymi objawami są zaburzenia czucia obwodowego, parestezje dotyczące jednej lub więcej kończyn, tułowia, a także głowy (twarzy). Bywa, że chory zaczyna odczuwać osłabienie określonych grup mięśni, szczególnie kończyn dolnych lub górnych. Często pierwszym objawem choroby są nagle pojawiające się kłopoty z chodzeniem: osoba chora z pewnym trudem unosi stopę, powłóczy nią. Zaczyna kuleć. Czasem może wystąpić nagła niesprawność mięśni kończyn górnych, zwłaszcza dłoni.

Odróżniamy kilka wariantów SM :

• chorobę Marburga- postać złośliwa choroby, jednofazowa

• chorobę Baló- stwardnienie koncentryczne

• chorobę Schildera- sclerosis disseminata diffusa

• chorobę Dévica- neuromyelitis optica

Choroba Marburga

Demielinizacja przebiega gwałtownie w ciągu kilku tygodni prowadzi do śmierci. Mikroskopowo stwierdzamy wszystkie cechu morfologiczne postaci klasycznej, jednak bez glejozy odczynowej na obwodzie demienilizacji i bez nacieków zapalnych wokół naczyń żylnych.

Choroba Baló

Demielinizacja ma charakterystyczny układ nakładających się warstw podobnych do przekroju cebuli. Układ tworzą półkuliste ogniska demielinizacyjne oddzielone od siebie naprzemiennie wąskimi pasmami tkanki z zachowaną mieliną. Znamienna dla tej postaci jest wielkość ognisk, które są zazwyczaj duże.

Choroba Schildera

Schorzenie o rozlanej demienilizacji, co ją różni od postaci klasycznej ogniskowej. W tej odmianie włókna U bywają nieuszkodzone. Nacieki zapalne są obfite i liczne, występują lipofagi. Stare ogniska są twarde w następstwie glejozy odczynowej. Niektóre astrocyty przybierają postać astrocytów tucznych, a pojedyncze wykazują atypowe figury mitotyczne. Ta postać najczęściej występuje u dzieci i młodych osób, ma charakter szybko postępujący.

chorobę Dévica

Często poprzedzona zachorowaniem na grypę. Po grypie chory zamiast zdrowieć czuje się coraz bardziej osłabiony, czemu towarzyszą objawy neurologiczne, jak osłabienia kończy przechodzące w niedowłady i porażenia. Badaniem okulistycznym stwierdza się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Badaniem histologicznym można wykazać demienilizację z limfocytarnymi naciekami wokół naczyń żylnych, z rzadko występującymi rozsianymi zmianami martwiczymi. Na obwodzie ognisk występuje glejoza odczynowa. Rozsiane ogniska demielinizacji występują w rdzeniu na całej jego długości.

XIII 15. uszkodzenia OUN w okresie płodowym i okołopłodowym [Zyzio]

W okresie płodowym

1. wady cewy nerwowej (zespól dysfazji) czynnik karcynogenny działa miedzy 22 a 28

- bezmózgowie

- przepuklina mózgowa (oponowo- mózgowa) powstaje przez uwypuklenie, przez ubytek kości czaszki opon i mózgu

- czaszkowa przepuklina oponowa - zawiera wyłącznie opony i płyn mózg - rdzeniowy

- wady cewy nerwowej części rdzeniowej - rozszczep kręgosłupa

Glonie w okolicy lędźwiowo - krzyżowej brak lub niedorozwój jednego lub więcej łuków kręgowych i różne nieprawidłowości sąsiadujących w oponach i rdzeniu kręgowym

2. Wady cewy nerwowej związane z wodogłowiem (dotyczą móżdżku)

- zespół Arnolda - Chioriego - nieprawidłowe spłycenie tylnego dołu czaszki (wodogłowie wrodzone)

- zespół Dondego - Walkera - aplazja lub hipoplazja robaka móżdżku, rozdęcie kom. IV, powiększenie dolnego dołu czaszki

3. Zaburzenie rozwoju przodomózgowia

- przodomózgowie jednokomorowe - nieprawidłowy podział półkul mózgowych

- całkowity brak półkul mózgowych

- wady twarzoczaszki (dużomózgowie - wielkogłowie, małomózgowie)

- wady rozwojowe kory mózgu (drobnozakrętowość - mikrogyria, gładkomózgowie - Agyria)

Uszkodzenia okołoporodowe:

Przyczyny:

- zaburzenia hipolsyczno-ischemiczne

- zakażenia

- wewnątrzmaciczna ekspozycja na toksyny

- urazy przy porodzie

1. Krwotoki do macierzy zarodkowej - krwawienia dokomorowe u wcześniaków

2. Martwica istoty białej czyli leukomalacja - śmierć, opóźnienie rozwoju, porażenie czterokończynowe

3. Uszkodzenia istoty szarej, martwica - upośledzenie funkcji neurologicznych i mózgowe porażenie dziecięce

XIII 16. Podział glejaków [Kwach]

wg typów komórek

Do najważniejszych i najczęściej występujących glejaków należą:

Glejaki zarodkowe

rdzeniak (łac. medulloblastoma) - występuje zwykle u dzieci, lokalizując się w móżdżku, choć bywa rozpoznawany także u dorosłych. Charakteryzuje się szybkim rozrostem, jest promienioczuły.

Nowotwory gleju gwiaździstego (ok. 75% glejaków)

gwiaździak włosianokomórkowy czyli gąbczak (łac. astrocytoma pilocyticum seu spongioblastoma) najłagodniejsza pod względem histopatologicznym postać glejaka, występująca w okolicy nerwów wzrokowych, podwzgórza i pnia mózgu. Guz jest wyraźnie odgraniczony od otoczenia. Wzrost dość szybki.

gwiaździak włókienkowy (łac. astrocytoma fibrillare) - występuje u dorosłych, wzrost stosunkowo powolny, zwykle umiejscowiony w półkulach mózgu i pniu mózgu, czasem w rdzeniu kręgowym. Często w części centralnej guza widoczna jama. Niepromienioczuły. Częściej występuje u dzieci w móżdżku, rokuje dobrze ze względu na umiejscowienie, wysoki stopień dojrzałości kom. nowotworowych i charakter wzrostu. U dorosłych ze względu na bardziej naciekający wzrost rokuje gorzej .Makroskopowo ognisko nowotworowe zaznacza się w postaci poszerzonych, czasami przekrwionych zakrętów. Na przekroju tkanka jest słoninowata czasem galaretowata, o barwie biało lub białożółtej, brak wyraźnej granicy między utkaniem nowotworu a otaczającą tkanką mózgową.Mikroskopowo guz składa się z komórek gwiaździaka wysoko zróżnicowanego o małym ciele komórkowym z jądrem o rozproszonej chromatynie i rozproszonym kwasem rybonukleinowym. Charakterystyczny wygląd utkaniu nadają cienkie, delikatne wypustki.

gwiaździak tucznokomórkowy (łac. astrocytoma gemistocyticum) - występuje u dorosłych w półkulach mózgu, przebieg szybszy niż gwiaździaka włókienkowego.Utkanie złożone z dość dużych komórek, prawie bezwypustkowych o eozynochłonnej cytoplazmie.

glejak wielopostaciowy (łac. glioblastoma multiforme) - jest najczęstszym (ok. 50%) złośliwym nowotworem wywodzącym się z tkanki glejowej, rosnącym w półkulach mózgu, najczęściej w płacie czołowym i skroniowym. Obraz histopatologiczny urozmaicony, charakterystyczne są duża atypia (złośliwość histologiczna), obszary martwicy i liczne patologiczne naczynia krwionośne, które mogą stać się źródłem wylewu krwi do mózgu. Guz rośnie szybko, często szerzy się poprzez spoidło wielkie na przeciwległą półkulę mózgu (tzw. obraz "motyla" w badaniach obrazowych), może dawać przerzuty w obrębie centralnego układu nerwowego drogą płynu mózgowo-rdzeniowego lub krwionośną. Nowotwór o umiarkowanej promienioczułości. Szczyt zachorowalności to V i VI dekada życia, z niewielką przewagą mężczyzn..

Nowotwory gleju skąpowypustkowego (ok. 10% glejaków)

skąpodrzewiak (łac. oligodendroglioma) - rośnie najczęściej w okolicy płatów czołowych mózgu w istocie białej. Mimo powolnego wzrostu, może we wczesnej fazie rozwoju szerzyć się przez spoidło wielkie na przeciwległą półkulę mózgu(obraz "motyla" w tomografii komputerowej). W późniejszych okresach rozwoju nacieka korę mózgu i oponę pajęczą. Pod względem histologicznym opisywany jest jako przypominający wyglądem "żabi skrzek", z charakterystycznymi mikrozwapnieniami (widocznymi także na radiogramach) i licznymi naczyniami krwionośnymi. Występuje u dorosłych, dwukrotnie częściej u mężczyzn. Utkanie guza składa się z komórek okrągłych o okrągłych kształtnych jądrach z dość gęstą chromatyną .

Wśród skąpodrzewiaków wyróżniamy postać złośliwą skąpodrzewiaka złośliwego anaplastycznego . Odznacza się dużym zagęszczeniem komórek o układzie stykowym, proliferacją śródbłonków naczyniowych,większej liczby kom. olbrzymich, wielojądrzastych. W utkaniu obecne liczne figury podziałowe i martwice.

Nowotwory gleju wyściółkowego (ok. 7% glejaków)

Guzy te wywodzą się z komórek wyściółki komór mózgu i wyściółki kanału środkowego rdzenia kręgowego.

wyściółczak (łac. ependymoma) - pojawia się u dzieci i młodych dorosłych. Charakterystyczną strukturą histologiczną jest rozetkowaty układ komórek guza wokół naczyń (pseudorozetki) lub wokół przestrzeni wypełnionej rzęskami. Guz rośnie dosyć wolno.

wyściółczak śluzowo-brodaweczkowaty (łac. ependymoma myxopapillare) - guz lokalizuje się najczęściej w okolicy stożka końcowego rdzenia kręgowego, nici końcowej (łac. filum terminale). Guz przebiega łagodnie, po usunięciu chirurgicznym zwykle nie pojawiają się wznowy.

wg złośliwości (grading)

Glejaki zostały sklasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) wg ich złośliwości, która determinuje patologiczny rozwój guza:

niski stopień złośliwości to komórki wysoko dojrzałe, zróżnicowane, o małym stopniu proliferacji, dobrze rokujące

wysoki stopień złośliwości to komórki niezróżnicowane lub anaplastyczne, szybko rosnące, mogące naciekać sąsiadujące tkanki, występują liczne ogniska martwicy, nadmierna proliferacja naczyń krwionośnych. Ich rokowanie jest gorsze.

Klasyfikacja złośliwości glejaków wg WHO składa się z 4 stopni, od łagodnych (I) do najbardziej złośliwych (IV):

I — np. gwiaździak włosianokomórkowy czy wyściółczak śluzowo-brodaweczkowaty

II — np. gwiaździak włókienkowaty, skąpodrzewiak, wyściółczak

III — np. gwiaździak anaplastyczny

IV — np. glejak wielopostaciowy (najczęstszy glejak u dorosłych), rdzeniak

Rokowanie w stopniu IV jest najgorsze, ze średnim przeżyciem ok. 4 miesięcy.

wg lokalizacji

Przebieg, objawy, lokalizacja i rodzaje glejaków występujących u dzieci różnią się od glejaków, na które chorują dorośli. Ok. 3/4 guzów u dzieci rośnie podnamiotowo (poniżej namiotu móżdżku), natomiast u dorosłych ok. 70% przypadków stanowią guzy nadnamiotowe.

Epidemiologia

W Polsce na nowotwory centralnego układu nerwowego w 2002 r. zachorowało 1812 mężczyzn (wskaźnik surowy: 9.7 na 100 000 mieszk.) i 1546 kobiet (wskaźnik surowy: 7.8 na 100 000 mieszk.). Umieralność wynosiła odpowiednio: 1291 mężczyzn (6.9/100000) i 1148 kobiet (5.8/100000). W Polsce guzy mózgu stanowią 9. przyczynę zgonów nowotworowych u mężczyzn i 13. u kobiet. Glejaki stanowią ok. 70% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych i główną przyczynę zgonów w tej grupie guzów. U dzieci guzy mózgu stanowią po białaczkach jedną z częstszych chorób nowotworowych (ok. 20 % wszystkich nowotworów wieku dziecięcego).

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne zależą w pierwszej kolejności od umiejscowienia guza i obejmują:

objawy ogólne (objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego - bóle głowy, nudności i wymioty najbardziej nasilone rano, zespół psychoorganiczny - osłabienie sprawności umysłowej, zaburzenia pamięci, uogólnione napady padaczkowe; obrzęk mózgu)

objawy ogniskowe, specyficzne dla lokalizacji guza (niedowład, zaburzenia czucia, zaburzenia mowy, wzroku, słuchu, objawy móżdżkowe - np. zaburzenia równowagi, uszkodzenie nerwów czaszkowych, ogniskowe napady padaczkowe)

Leczenie

Im guz jest bardziej odgraniczony od sąsiadujących tkanek, a tym samym mniej rozlany (naciekający), tym łatwiejszy jest chirurgiczny zabieg usunięcia (resekcja).

Stosuje się również chemioterapię, radioterapię (brachyterapia i teleradioterapia, w tym gamma knife) oraz terapie eksperymentalne - m.in. terapie genowe, immunoterapie czy wirusoterapie.

XIII 17. Oponiaki - pochodzenie, występowanie, rokowanie. [Rudi]

Oponiaki (meningiomata) są nowotworami wywodzącymi się z komórek pokrywających pajęczynówkę (meningiotelium). W związku z tym większość z nich znajduje się poza miąższem mózgu. Pojawiają się zazwyczaj u dorosłych zarówno wewnątrz czaszki jak i w kanale kręgowym. Częściej występują u kobiet, szczególnie te wewnątrzkanałowe. (prawdopodobnie przez obecność receptorów dla progesteronu w kom. meningiotelialnych i wpływem troficznych progesteronu na te kom.). oponiaki występują częściej u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością (NF-neurofibrimatosis) typu II, u których nierzadko są to zmiany mnogie. U chorych z NF typu II i u znacznej części chorych z oponiakami sporadycznymi stwierdza się brak genu NF2 i jego produktu - merliny. Gen NF2 jest zlokalizowany na długim ramieniu chromosomu 22 (22q11) i jego utrata może wynikać z braku całego chromosomu 22 lub jego części.

Morfologia:

Oponiaki są zazwyczaj twardymi, zrazowatymi zmianami, przytwierdzonymi do opony twardej. Zazwyczaj widoczna jest wyraźna granica między guzem a przylegającym mózgiem lub rdzeniem. Kości czaszki ponad guzem mogą być pogrubiałe, czasem nacieczone przez nowotwór. Częste typy histologiczne obejmują postacie syncytialną i fibroblastyczną; nowotwory zawierające mieszaninę tych dwóch postaci określane są mianem oponiaka przejściowego (meningioma transitionale). Mogą być obecne zwapnienia , zwykle mające postać ziarnistości zbudowanych z koncentrycznie ułożonych blaszek (tzw. ciałka piaszczakowate, corpora psammomatosa), lista odmian histologicznych oponiaków jest długa, lecz większość z nich nei ma znaczenia prognostycznego. Niektóre cechy histologiczne są jednak przyczyną bardziej agresywnego przebiegu choroby. Należą do nich: zwiększona komórkowość i poliformizm jąder, aktywność mitityczna, obecność martwicy, struktór brodawkowatych i naciekanie miąższu mózgu.

Cechy kliniczne:

Oponiaki objawiają się klinicznie poprzez wykładniki wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, niekiedy z towarzyszącymi napadami padaczkowymi i oniskowymi objawami neurologicznymi. Rokowanie u pacjentów z oponiakami zależy od wielkości i lokalizacji guza, co wiąże się z możliwościami chirurgicznego usunięcia zmiany, a także od stopnia dojrzałości histologicznej.

Innymi pierwotnymi nowotworami opon są: haemangioblastoma, naciekający oponowy obłoniak (haemangiopericytoma) i rzadko spotykane mięsaki oponowe.

XIII 18. Na czym polega złośliwość kliniczna nowotworów OUN? [Kimi]

Nowotwór OUN zawsze stanowi zagrożenie dla życia chorego, niezależnie od tego czy jest złośliwy czy nie. Wynika to z faktu, że mózgowie i rdzeń kręgowy znajdują się w zamkniętej puszcze kostnej o określonej objętości. Nowotwór i współtowarzyszący obrzęk prowadzą do powstania zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Innym zagrożeniem dla życia chorego wynikającym z obecności nowotworu jest zablokowanie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego i powstanie wodogłowia lub też naciekanie ważnych życiowo ośrodków (podwzgórze, śródmózgowie, rdzeń przedłużony). Ucisk na naczynia krwionośne prowadzi do zawału, a nadżeranie naczynia krwionośnego może wywołać śmiertelny w skutkach krwotok. Nowotwory takie są nazywane klinicznie złośliwymi.

10

---