VII. PATOLOGIA NEREK I DRÓG MOCZOWYCH

VII 1. Podział morfologiczny nefropatii i ich charakterystyka [zyzio]

- A) Nefropatie kłębuszkowe

Powstają, kiedy czynniki zapaleniotwórcze uruchamiają mediatory, a te niszczą kłębuszek lub pobudzają kom. do proliferacji. Zmiany morfologiczne mogą tu dotyczyć komórek (naczyń kłębka - błony podstawnej ( lub wszystkich tych struktur))

Zmiany mogą być ogniskowe - obejmują pojedyncze kłębuszki lub rozlane - obejmują wszystkie kłębuszki, ale w różnym stopniu. W naczyniach zmiany mogą być segmentowe (odcinkowe) lub rozlegle (obejmując wszystkie pętle naczyniowe w kłębuszku)

Podstawowymi zesp. klinicznymi są;

• Ostry zesp. Nerczycowy - białkomocz większy niż 3.5 g/dobę spadek albumin w surowicy mniej niż 3.0g

• Ostry zesp. Nefrytyczne - niewielki białkomocz i niewielki krwiomocz, rosnące ciśnienie tętnicze krwi

• Przedłużający się białkomocz o wielomocz

• Przewlekle zesp. Nerczycowe

- B) Nefropatie cewkowe

Najczęściej spowodowane przez nefrotoksyczne substancje. w wyniku ich działania dochodzi do uszkodzenia cewek nerkowych.

Przyczyny;

1. Ostre niedokrwienie ( nerka wstrząsowa)

2. Substancje toksyczne np. Grzyby

3. Uwarunkowania genetyczne (zesp. de Toniego, Fanconiego i Debriego izolowana aminoacyduria)

W przypadku przyczyny toksycznej i oraz niedokrwiennej powstają w kłębuszkach zmiany wsteczne do martwicy włącznie.

Różne substancje powodują martwicę innej części cewki, ale ciągłość błony jest zachowana. Zmianom martwiczym towarzyszy niewielki odczyn zapalny i obrzęk tkanki śródmiąższowej. Potem następuje regeneracja nabłonka. Mechanizm niedokrwienia jest charakterystyczny w tzw. “zespole zmiażdżenia”. Po urazie mięśni szkieletowych lub oparzeniach dochodzi do przekrwienia rdzenia i niedokrwienia kory, spadku przesączu, dochodzi do martwicy cewek, przy czym błona cewek traci ciągłość.

W zespole de Toniego, Fanconiego i Debriego;

• Początkowo aminoacyduria

• Fosfaturia glikozuria

• Niewydolność nerek

• Początkowo zmiany wodniczkowe w nabłonkach części bliższych kanalika

• Następnie zanik komórek nabłonka z balonowatym rozdęciem poszczególnych kanalików

• W miarę trwania choroby pojawia się włóknienie śródmiąższowe zanik kanalików i zmniejszenie i włóknienie nerki

C) Nefropatie śródmiąższowe

Zwykle zmiany w miąższu są sprawą wtórną istniejącego zapalenia nerek ze zmianami w śródmiąższu

1. Bakteryjne zapalenie miedniczki i nerki

2. śródmiąższowe zapalnie nerek nieropiejące

D) Nefropatie naczyniowe

Są to zmiany w obrębie nerek

1. Zmiany spowodowane nadciśnieniem - wzrasta ilość włókien mięśniowych w tętnicach nerki dochodzi do ich nasycenia białkami osocza, co prowadzi do ich stwardnienia. Powoduje to zmniejszenie światła naczynia ( dochodzi do rozplemu błony wewnętrznej)- nerka staje się mniejsza i ziarnista.

W nadciśnieniu złośliwym dochodzi do martwicy włóknikowatej w tętnicach doprowadzających. Prowadzi to do martwicy kłębuszków i krwawych wylewów dokłębuszkowych z powodu pękania naczyń (duże, pstre nerki)

2. Martwica kory nerek - jest wynikiem wstrząsu lub posocznicy, a bezpośrednio DIC, który prowadzi do zakrzepicy i wyłączenia dopływu krwi do nerki. Powstaje bezmocz i śmierć (bliznowacenie w miejscu ogniska martwicy)

3. Zawał lub zawały nerki

4. Zakrzepica żż. nerkowych - może być jedno lub dwustronna (powoduje ją skrobowica nerek). Dochodzi do przekrwienia nerek, obrzmienia z wylewami krwi i włóknienie.

VII 2. Podział morfologiczny i etiologiczny kłębuszkowych zapaleń nerek. [zyzio]

Morfologicznie

1. Niewielkie zamiany kłębuszkowe

2. Zapalenie kłębuszkowe rozplemowe
   Mezangialne

śródwłośniczkowe

3. Z powstawaniem rozplemów nabłonkowych.

4. Zapalenie kłębuszkowe błoniaste

5. Zapalenie kłębuszkowe mezangialno - włośniczkowe (błoniasto rozplemowe)

Etiologicznie

Glemerulopatie pierwotne

• Ostre rozlane rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek - spowodowane zakażeniem paciorkowcem beta-hemolizującym z grupy A (St. pygenes), wirusem (HBV HCV HIV) lub pasożytem (toxoplazmoza)

• Gwałtowne postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami);

• Typ 1 - dochodzi do powstania przeciwciał przeciw błonie podstawnej kłębuszków gdzie odkładają się depozyty IgG, C3. Reakcja krzyżowa przeciwciał daje obok niewydolności nerek również gromadzenie przeciwciał w błonie podstawnej pęcherzyków płucnych i krwotoki płucne. Przyczyny - idiomatyczne zapalenie, zespół Goodpastra. Typ 2 - spowodowany gromadzeniem się kompleksów immunologicznych zwykle po zapaleniu paciorkowcowym, toczniu, neuropatii

• Typ 3 - stwierdza się wyłącznie przeciwciała przeciw neutrofilom, może być ziarniakiem Wegenera lub guzkowatym zapaleniu tętnic

• Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - w większości idiomatyczne, ale też wtórne w przebiegu (tocznia, nadciśnieniu, nowotworach złośliwych, chorobach zakaźnych)

• Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (nerczyca lipidowa) o etiologii nie do końca poznanej - pewien wpływ na wystąpienie mogą mieć przebyte infekcje dróg oddechowych, poszczepienne, alergie, w odpowiedzi na leczenie kortykosteroidami lub cytostatykami

• Błoniasto rozplemowe zapalenie nerek (mezangialno - włośniczkowe)

• Ogniskowe segmentowe szkliwiejącę kłębuszkowe zapalenie nerek -> widać szkliwienie kłębuszków od bieguna naczyniowego, ogniskowe włóknienie podścieliska i naciek zapalny.

• Nefropatie IgA - choroba Bergera. Odkładają sie IgA w mezangium. Nawracający krwinkomocz lub krwiomocz.

• Ogniskowe segmentowe rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek -> rozplem fragmentu kłębuszka i często ogniskowa martwica pętli włośniczek

• Przewlekle kłębuszkowe zapalenie nerek

Glemerulopatie wtórne

1. Zaburzenia metaboliczne - cukrzyca, amyloidoza

2. Choroby układowe - toczeń rumieniowaty układowy

3. Choroby infekcyjne - zapalenie wsierdzia, WZW B lub C, HIV,CMV

4. Reakcja na leki - preparaty złota, penicylamina, NLPZ

5. Nowotwory złośliwe

6. Stany alergiczne - choroba posurowicza, jad pszczeli, jad węża

VII 3. Kłębuszkowe zapalenie nerek rozplemowe /postacie morfologiczne/ [zyzio]

a) Mezangialne - niewielki rozplem komórek mezangium i macierzy mezangium, odkładanie się przeciwciał IgA lub IgM, IgG w mezangium. Klinicznie: krwiomocz, białkomocz i zespół nerczycowy.

b) Śródwłośniczkowe - rozplem kom. mezangium czasem kom. śródbłonka podocytów i kom. nabłonka torebki kłębuszka. W świetle pętli naczyniowej są widoczne granulocyty obojętnochłonne i podnabłonkowe złogi kompleksów immunologicznych (IgG,IgM i C3 dopełniacza).

c) Z powstaniem rozplemów nabłonkowych - rozplem kom. nabłonkowych blaszki zewnętrznej torebki kłębuszka (powstają tzw. półksiężyce nabłonkowe - w następstwie dochodzi do uszkodzenia pętli naczyniowych wewnątrzkłębuszkowych - włóknik przedostaje się do przestrzeni moczowej). Półksiężyce świadczą o ciężkim uszkodzeniu kłębuszków - ostry zespół nefrytyczny po zakażeniu paciorkowcami z krwiomoczem, obrzękami i nadciśnieniem. W zaawansowanych zmianach towarzyszy zanik ogniskowy cewek nerkowych oraz nacieki z limfocytów w śródmiąższu z przebudową tętnic.

VII 4. Obraz morfologiczny submikroskopowego zapalenia kłębków nerkowych [zyzio]

Submikroskopowe zapalenie kłębków nerkowych to inaczej nerczyca lipidowa. Najczęściej u dzieci 2-6 lat. Rokowanie bardzo dobre. Nazwa submikroskopowe sugeruje nam, że nie spotyka się zmian w mikroskopie świetlnym - obraz jest tam prawidłowy. Submikroskopowe zapalenie kłębuszków nie jest związane z gromadzeniem się kompleksów immunologicznych, prawdopodobnie jest spowodowane przez wydzielanie cytokinopodobnej substancji przez limfocyty T. Substancja ta najprawdopodobniej neutralizuje ujemny ładunek błony kłębuszka > skąd pojawia się izolowany białkomocz (selektywny). Submikroskopowe zapalenie kłębuszków nerkowych jest najczęstszą przyczyną występowania zespołu nerczycowego u dzieci. Utracie białek towarzyszą obrzęki. Uważa się, że pewne stany u dzieci mogą sprzyjać występowaniu zespołu. W mikroskopie elektronowym widać rozległy zanik wypustek nóżkowatych podocytów (stapianie się podocytów).

VII 5. Diagnostyka morfologiczna zapaleń kłębkowych nerek - met. badań i met. utrwalenia materiału [zyzio]

W badaniach glomerulopatii stosuje się biopsje gruboigłowe przezskórne (oligobiposje), rzadko pobiera się materiał podczas operacji. Pobranie materiału odbywa się pod kontrolą USG, TK oraz RTG. Reprezentacyjny materiał to co najmniej 10 kłębuszków w jednym bioptacie.

Wskazania do wykonania biopsji to:

1. Ostry zespół nerczycowy oporny na leczenie sterydami.

2. Ostra niewydolność nerek o nieznanej etiologii.

3. Przedłużający białkomocz i nawracający krwiomocz.

4. Upośledzona funkcja nerki przeszczepionej

5. Choroby układowe z zajęciem nerek.

Ta metoda jest inwazyjna, mogą powstać powikłania w postaci krwiaka lub krwiomoczu (bardzo rzadko). Badanie tkanki przeprowadza się w 3 rodzajach:

• mikroskopia świetlna (barwienie H+E, solami srebra,metodą paS oraz dodatkowo na amyloidozę, lipidy, włóknik, kolagen)

• Mikroskopia fluorescencyjna (wykrywanie kompleksów immunoglobulin)

• Elektronowej (ultrastruktura elementów)

Przeciwwskazania do wykonywania biopsji nerek:

1. U chorych z jedną nerką (jedna nerka)

2. Zaburzenia krzepnięcia

3. Nadciśnienie złośliwe

VII 6. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek - przyczyny,obraz,powikłania [zyzio]

(pyelonephiritis acuta)

1. bakteryjne

2. zapalenie ropne wstępujące lub zstępujące

3. w pierwszych tygodniach życia częściej u chłopców, co związane jest ze wzrostem, ilością wad wrodzonych układu moczowego do ok 40 roku życia u kobiet i w 6 dekadzie życia, co związane jest z rozrostem prostaty u mężczyzn

4. u kobiet sprzyja ciąża - 2 i 3 trymestr

5. Ryzyko rośnie przy cewnikowaniu pacjenta.

6. Ryzyko rośnie przy nadciśnieniu nerkopochodnym.

7. Nadciśnienie indukowane ciążą (rzucawka) sprzyja śmiertelności okołoporodowej noworodków.

Zapalenie jest ropne, zmiany obustronnie. Nerki są powiększone, na powierzchni przekroju obecność żółtych okrągłych ropni. Błona układu kielichowo-miedniczkowego jest pogrubiała i pokryta treścią ropną. Ogniskowe nacieki z neutrofili widoczne w tkance śródmiąższowej i cewkach nerki. Cewki nerkowe są wypełnione ropą. Widoczne zmiany ogniskowe. Jeśli występuje jednostronnie, to następuje upośledzenie odpływu moczu po tej stronie.

Powikłania

• martwica brodawek nerkowych - u osób starszych i chorych na cukrzycę.

• roponercze (pyelonephrosis) - ropa wypełnia światła kielichów, miedniczki oraz części moczowodu, dochodzi do niego przy znacznym zamknięciu odpływu moczu i ropy w górnych odcinkach układu moczowego.

• ropień okołonerkowy - zachodzi wtedy, kiedy proces zapalny rozprzestrzenia się przez torebkę na okoliczne tkanki. Pozostałością po zapaleniu są blizny i zaciągnięcia powierzchni nerki, zniekształcenie kielichów i miedniczki. Najpoważniejszym powikłaniem jest niewydolność nerek oraz wstrząs septyczny i posocznica

Objawy kliniczne

• Gorączka

• ból w okolicy krzyżowo - lędźwiowej

• objawy dyzuryczne

• Leukocyty w moczu

• znamienna bakteriemia

VII 7. Obraz makro i mikroskopowy przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek (pyelonephiritis chronica) [zyzio]
Jest to schorzenie charakteryzujące się występowaniem blizn w miąższu nerki, powierzchni kielichów i miedniczek nerkowych. Powodowana jest dwoma patologiami:

1. Postać niedrożnościowa - przy utrudnionym odpływie moczu, np. moczowodu

2. Postać refluksowa - związana jest z istnieniem odpływów pęcherzowo- moczowodowych (refluksów) i cofania się moczu do nerki - często u dzieci do tego pojawia się infekcja.

Makroskopowo- na powierzchni nerki pojawiają się się blizny: nieregularne, szerokie, asymetryczne, biegnące od kory aż do kielichów. Kielichy są znacznie poszerzone i zniekształcenie, podobnie miedniczki.

W typie obturacyjnym - pojawić się może wodonercze

W nefropatii refluksowej: blizny w miąższu oraz zniekształcenie kielichów na biegunach nerki (tzw. brodawki refluksowe)

Zniekształcenie kielichów z jednoczesnym zbliznowaceniem miąższu leżącego nad nim jest cechą charakterystyczną dla przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerki.

Mikroskopowo - zmiany w obrębie cewki i tk. śródmiąższowej. W poszerzonych cewkach białkowa substancja (obraz tarczycopodobny)

• Ogniskowe nacieki zapalne z limfocytów

• cechy zwłóknienia; niektóre kłębuszki są całkowicie zwłókniałe

Jest jeszcze rzadka odmiana pyelonephiritis - pyelonephiritis xanto granulomatosa - w której występują plazmocyty i makrofagi obładowane lipidami. Makroskopowo widać żółte guzy, które należy różnicować z rakiem.

VII 8. Zapalenia śródmiąższowe nerek - klasyfikacja [zyzio]

Śródmiąższowe zapalenie nerek możemy podzielić na ostre i przewlekle. Cechą wspólną tych zapaleń jest obecność zmian zapalnych w cewkach nerkowych i tk. śródmiąższowej

W zależności od przyczyny wyróżniamy:

1. Zapalenie ostre i przewlekle - odmiedniczkowe zapalenie nerek

2. Toksyczne i polekowe - ostre alergiczne polekowe zapalenie śródmiąższowe, nefropatia poanalgetyczna, nefropatia po zatruciu metalami ciężkimi, nefropatia polekowa

3. zaburzenia metaboliczne - nefropatia hiperkalcemiczna i wapnica nerek, nefropatia z niedoboru K+

4. Czynniki fizyczne - nefropatia popromienna, nefropatia zaporowa

5. choroby nowotworowe - szpiczak mnogi, białaczki, chłoniaki

Inny podział śródmiąższowych zapaleń nerki:

1. Bakteryjne zapalenie nerek i odmiedniczkowe zap. Nerek - Czynnikiem etiologicznym są bakterie (E.Coli, H. Influenzae, pseudomonas, kliebsiella, proteus)

2. Śródmiąższowe zapalenie nerek nieropne

• Ostre niebakteryjne zapalenie nerek. Spowodowane przez odczyn poszczepienny. Występuje zaciśnięcie cewek nerkowych przez obrzękniętą tk. śródmiąższową oraz nacieki limfocytarne w zrębie. Zmianom tym towarzyszy upośledzenie funkcji nerek.

• przewlekłe przy przyjmowaniu fenacetyny dochodzi do zwężenia cewek przez włókniejący zrąb. Zanik kłębuszków, kora jest wąska, zanikowa, niewielkie nacieki z limfocytów

VII 9. Ostra niewydolność nerek - przebieg i przyczyny [zyzio]

Jest to odwracalny stan nagły w wyniku, którego dochodzi do nagłego pogorszenia funkcji nerek.

• zalegające produkty przemiany materii

• zaburzona jest gospodarka wodno-mineralna

• rozwój ostrej mocznicy ( więcej niż 40 mg/dl mocznika)

Klinicznie: oliguria, anuria, azotemia, wzrost stężenia kreatyniny, wysoki GFR

Rodzaje ostrej niewydolności nerek:

a) ostra niewydolności nerek przednerkowa - wywołana nagłym pogorszeniem funkcji nerek spowodowana nagłym spadkiem ukrwienia (spadek ciśnienia i filtracji kłębuszkowej)

• zamiany organiczne ( niedrożność tętnicy nerkowej wywołana zakrzepem lub zatorem, zawałem mięśnia sercowego - hipowolemia)

• zamiany spowodowane przez: krwotok, odwodnienie, zaburzanie jatrogenne (przedawkowanie diuretyków)

b) ostra niewydolność nerek w postaci nerkowej

Uszkodzenie:

• kłębuszków

• naczyń kosmkowych ( nadciśnienie)

• cewek nerki i tk. Śródmiąższowej

Występuje w przebiegu DIC !!!

c) ostra niewydolność nerek pozanerkowa

Spowodowana stałą lub przejściową niedrożnością dróg moczowych

• obustronne zamknięcie moczowodów (kamienie)

• utrudnionym odpływ moczu z pęcherza moczowego (rozrost prostaty nowotwory, kamica)

• zamknięcie cewki moczowej (nowotwory gruczołów prostaty, pęcherza)

• tworzenie się złogów wewnątrzmoczowodowych (kryształy kwasu moczowego, sulfonamidy). Występuje ostre wodonercze

VII 10. Mocznica obraz makro- i mikroskopowy (uraemia) [zyzio]

Mocznica (Uraemia) - Postępujące zatrzymywanie metabolitów związków azotowych. Jest głównym następstwem przewlekłej niewydolności nerek. Wpływa na wszystkie narządy organizmu.

Zmiany morfologiczne dotyczą szczególnie:

1. zapalenie błon surowiczych - mocznicowe zapalenie osierdzia i opłucnej

2. zmiany w układzie oddechowym - duszność

3. zmiany w przewodzie pokarmowym - objawy zatrucia mocznicowego (wymioty, nudności)

4. zmiany w układzie nerwowym - encefalopatia mocznicowa, charakteryzująca się zaburzeniami koncentracji

5. zmiany w skórze - świąd skóry, teleangiektazje

6. zmiany kostne - zwiększone uwalnianie potasu z kości

7. włóknikowe zapalenie wsierdzia

Zapalenie błon surowiczych (surowiczo-włókniste), oraz zapalenie błon osierdzia i opłucnej w płucach, bogato białkowy pienisty wysięk, obrzęk z wieloogniskowym zapaleniem zlewnym, tworzą się błony szkliste (brak surfaktantu). Na sekcji czuć zapach moczu - fetor mocznicowy.

VII 11. Przewlekła niewydolność nerek - nerki ostatniego stadium - przyczyny obraz morfologiczny, następstwa [zyzio]

Jest to okres schyłkowej niewydolności nerek (przewlekła mocznica). Przyczyną jest przewlekła choroba nerek, która charakteryzuje się objawem mocznicy. Stwierdza się dalszy wzrost stężenia kreatyniny, mimo wyczerpania wszystkich możliwości leczenia zachowawczego. Dochodzi do przewlekłej mocznicy stopniowo, przy początkowym spadku filtracji kłębuszkowej. Gdy filtracja w kłębuszkach osiąga 20 - 50 % prawidłowej - pojawia się:

• Azotemia

• Nadciśnienie

• polyuria i nykturia

Gdy wzrasta kreatynina powyżej 8mg/dl pojawia się:

• Obrzęk

• Kwasica metaboliczna

• Hipokalcemia

Zaburzenia mocznicowe

W surowicy: hipokalcemia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia oraz kwasica metaboliczna

W ostatnim stadium dochodzi do powolnego zaniku nefronów oraz rozwoju tk. łącznej. Dodatkowo do zmian zwyrodnieniowych prowadzi też nadciśnienie. Niektóre ocalałe kłębuszki mogą przerastać osiągając znaczne rozmiary

Konieczne staje się leczenie nerkozastępcze.

VII 12. Zmiany w kłębuszkach a) amyloidozie, b)cukrzycy, c) tocznia rumieniowatego [zyzio]

a) Amyloidoza - odkładanie się amyloidu w obszarze mezangium, czemu nie towarzyszy ropień. Złogi amyloidu w ścianach błonie podstawnej naczyń i tk. śródmiąższowej. Złogi amyloidu uciskają na naczynia kłębuszków, co prowadzi do przewlekłej niewydolności. Objawy: białkomocz, zespół nerczycowy.

b) Cukrzyca - w cukrzycy dochodzi do zmian pod wpływem hipoinsulinemii i hiperglikemii, zwiększonej filtracji i przerostu kłębuszków.

Wyróżnia się 3 rodzaje zmian w kłębuszkach:

1. Pogrubienie - błona podstawna kłębuszków i stwardnienie międzywłośniczkowe, które może być rozlane i guzkowe ( Zespół Kimmenstiel-Wilsona )

2. Rozlane - stwardnienie międzywłośniczkowe kłębuszków

3. Guzkowe- stwardnienia międzywłośniczkowe (zapalenie układu moczowego oraz zapalenie nerki i miedniczki

- masy szkliste (włóknik + lipidy) odkładają się w mezangium części obwodowych kłębuszka - jest to cenna wskazówka diagnostyczna cukrzycy

- prowadzi do niewydolności nerek

c) Toczeń rumieniowaty - 3 typy

1) W zmianach ogniskowych (segmentowych)-ropień komórek mezangium, niewielkie złogi kompleksów immunologicznych w tej okolicy.

2) W rozlanych zapaleniach - przypominają zapalenia błoniaste, ze zgrubieniem błony podstawnej niewielkim rozplemem komórek mezangium. Złogi zacierają cytoarchitektonikę kłębuszka, są w błonie podstawnej oraz mezangium

3) Postać błoniasto-rozplemowa - prowadzi do niedomogi nerek. Pojawia się rozplem mezangium, w świetle naczyń kłębuszka pojawiają się skrzepliny szkliste oraz ogniska martwicy pętli naczyń. Czasem ciałka hematoksylinowe. Złogi immunologiczne znajdują się podśrodbłonkowo(IgG IgM IgA i C3 i C1 dopełniacza) powoduje to zmniejszenie stężenia ich w surowicy krwi.

VII 13. Zmiany naczyniowe w nerkach w przebiegu nadciśnienia [zyzio]

Małe tętniczki - zwiększenie ilości włókien mięśniowych w błonie środkowej pod wpływem ciśnienia tętniczego, osocze przesiąka do błony środkowej. Dochodzi do stwardnienia tętnic.

Tętnice większe - dochodzi do cebulowatego rozplemu komórek błony wewnętrznej zwężenia światła i zwiększenia ilości włókien elastycznych

W nadciśnieniu złośliwym pod wpływem skoków ciśnienia rozkurczowego dochodzi do martwicy włóknikowatej ściany tętnic doprowadzających. Dochodzi do martwicy kłębuszków i krwawych wylewów dokłębuszkowych. Nerka makroskopowo: duża, pstra

VII 14. Martwica kory nerek - przyczyny obraz morfologiczno-kliniczny [zyzio]

( necrosis corticis renium)

Zmiana bywa rozległa(rozlana) lub ogniskowa. Powstaje w wyniku niedokrwienia wynikającego ze współdziałania 3 mechanizmów: skurczu naczyń tętniczych, aktywacji układu krzepnięcia, upośledzonej fibrynolizy (najczęściej wskutek zakrzepicy tętnic nerkowych spowodowanym DIC). DIC może powstać w przebiegu wstrząsu lub posocznicy. Mogą być skutkiem ostrego zapalenia trzustki, zatrucia i nadciśnienie złośliwego nerek.

Stany predysponujące do martwicy rozlanej: poronienie septyczne, przedwczesne odklejenie się łożyska, krwotoki okołoporodowe, łożysko przodujące.

Stany predysponujące do martwicy ogniskowej: Najczęściej występują u małych dzieci; powodem jest m.in. wstrząs w okresie okołoporodowym, ostre odwodnienie, ostre zakażenie lub zatrucie.

W efekcie może powstać:

1) bezmocz prowadzący do śmierci

2) upośledzenie funkcji nerek i bliznowacenie w miejscu martwicy.

Obraz nerki: widoczna martwica wszystkich tkanek tworzących korę, bez 2mm kory podtorebkowej (ponieważ ta strefa unaczyniona jest przez tętniczki torebki). Rdzeń bez zmian. Początkowo nerki są normalnej wielkości.

Powikłania: anuria, gromadzenie metabolitów we krwi, zespół nerczycowy.

Leczenie: dializoterapia przeszczep

VII 15. Martwica brodawek nerkowych (necrosis papillome) [zyzio]

Przyczyny:

• Nadużywanie leków NLPZ (nerka analgetyczna)

• Cukrzyca

• Niedokrwistości sierpowata

• Alkoholizm

• Niedokrwienie nerek (niewydolność krążenia, Choroby zapalne, hipowolemia, reakcja odrzucenia przeszczepu nerki )

• Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (jako powikłanie)

Makroskopowo - na przekroju często obustronnie stwierdza się ogniska barwy biało-szaro-żółtej na szycie jednej lub kilku piramid.

Mikroskopowo - martwica skrzepowa z cieniami zachowanych cewek nerkowych na pograniczu tkanki martwej i zdrowej, nacieki z neutrofili.

Następstwa: krwiomocz, gorączka, obecność utkania brodawek w moczu, w urografii ubytki w miejscach brodawek nerkowych.

VII 16. Typy zmian w układzie moczowym w cukrzycy [zyzio]

W przebiegu cukrzycy - obraz zmian(nefropatia cukrzycowa)

• Białkomocz

• Zespół nerczycowy

• Przewlekła niewydolność nerek

Patogeneza związana z mikroangiopatią. Zmiany są spowodowane przez hipoinsulinemię hiperglikemię oraz zaburzenia hemodynamiczne i wzrost przesączu kłębuszkowego i wzrost ciśnienia w naczyniach > powodują przerost kłębuszków.

W następstwie hiperfiltracji kłębuszkowej dochodzi do przesiąkania włóknika (rozplem komórek mezangium oraz dochodzi do ucisku mezangium na tętnice i ich szkliwienie)

W kłębuszkach 3 rodzaje zmian:

• Pogrubienie błony podstawnej

• Stwardnienie międzywłośniczkowe rozlane, guzkowe i wysiękowe

W przebiegu cukrzycy dochodzi do miażdżycy naczyń. tt nerkowe pod wpływem cukrzycy ulegają stwardnieniu. Powikłaniem cukrzycy może być zapalenie odmiedniczkowe nerek, którego konsekwencją jest kamienica cewek nerkowych.

Przebieg nefropatii ocenia się wg. Skali Morgensena

1. Hiperfiltracja

2. Pogrubienie błony podstawnej

3. Pojawienie się mikroalbunemii ( 30 - 300 mg/ dobe)

4. Białkomocz ( więcej niż 500mg/ dobe

5. Schyłkowa niewydolności nerek

W skład typowego obrazu cukrzycowej nefropatii: białkomocz, erytrocyduria, niewydolności nerek, nadciśnienie tętnicze

VII 17. Martwica kanalików nerkowych [zyzio]

Przyczyny:

• Niedokrwienie nerek - uszkodzenie cewki bliższej

• Zatrucia substancjami nefrotoksycznymi np leki (gentomycyna), leki immunosupresyjne, rtg, metale ciężkie, grzyby- uszkodzenie cewki bliższej i dalszej

Mikroskopowo - brak widocznych zmian w mikroskopie świetlnym. W obrębie naczyń i kłębków,obecne zamiany w cewkach:

1. Martwica kom. nabłonkowych cewek (przyczyna: niedokrwienie > Zmiany ogniskowe, nefrotoksyczne > zamiany rozlane) Pojedyncze komórki ulegają martwicy “martwica subtelna”. W zależności od działającej substancji toksycznej mogą pojawić się się wkręty, olbrzymie mitochondria, wodniczki, zakrzepy.

2. Wałeczki w świetle cewek ( szkliste i ziarniste)

3. Obrzęk w tkance śródmiąższowej

4. Leukocyty w rozerwanych naczyniach

5. Cechy regeneracji nabłonka

Wyróżniamy 3 etapy choroby:

1. Faza oligourii - czynnik uszkadzający wywołuje martwice nabłonka cewek nerkowych. Cewki zostają zablokowane przez martwe komórki, a wtórnie spadek przepływu krwi przez naczynia włosowate kłębuszków nerkowych, (bo skurcz tętnic) powoduje spadek filtracji kłębuszkowej. Makroskopowo rozlany obrzęk nerek > ostra niewydolność nerek i skąpomocz.

2. Faza poliurii- Po 1 do 3 tygodniach dochodzi do regeneracji nabłonka cewek i usunięcia martwiczych komórek w wyniku fagocytozy lub wydalenia ich z moczem w formie wałeczków nerkowych. Cewki udrożniają się, wzrasta przepływ krwi i poliuria - jej przyczyną jest brak zróżnicowania kanalików i osiągnięcia przez nie specjalizacji niezbędnej do resorpcji elektrolitów wody

3. Zostaje przywrócona hemostatyczna funkcja nerek.

Ostra martwicza cewek jest odwracalna, ale zanim to są objawy ostre niewydolności nerek mogą prowadzić do mocznicy

VII 18. Kamica dróg moczowych [zyzio]

Kamienie najczęściej powstają w nerkach, najczęściej ok. 20 - 30 roku życia, 2x częściej u mężczyzn niż u kobiet. Kamienie powstają wokół jądra krystalizacji, którymi są najczęściej związki organiczne, lub nabłonki.

Kamieniom sprzyjają:

• Wzrost poziomu kwasu moczowego

• Wzrost poziomu Ca⁺²

• Cystyuria

• Skaza szczawiowa

• Niedobór witaminy A ( sprzyja złuszczaniu nabłonka)

Czynniki sprzyjające rozwojowi mocznicy:

• Zastój moczu

• Odwodnienie

• Wady rozwojowe dróg moczowych

• Zakażenia bakteryjne

Następstwa:

• Wodonercze

• Infekcje wstępujące ( odmiedniczkowe zapalenie nerek ostre i przewlekłe)

• Zatrzymanie odpływu moczu

• Ostry ból kolkowy ( z hematurią i krwotokami z dróg moczowych

Rodzaje kamieni: pojedyncze lub mnogie

• Szczawiowo - wapniowe (ciemno brązowe)

• Moczowe (żółte małe)

• Fosforanowe (szarawe)

• Cyctynowe(żółto zielone)

• Oraz ich połączenia

VII 19. Wodonercze i Roponercze [zyzio]

Wodonercze (hydronephrosis)- polega na poszerzeniu miedniczki i kielichów nerki powyżej przeszkody w odpływie moczu i spłaszczenia brodawki, co prowadzi do zaniku narządu ze zwiększeniem objętości (zanik z ucisku).

Przyczyny:

a) Wrodzone: atrezja cewki moczowej, zastawki moczowodu lub zastawki cewki moczowej, odmienna rozwojowo tętnica nerkowa, która uciska moczowód, nieprawidłowe położenie nerki z następstwem skręcaniem lub zgięciem moczowodu

b) Nabyte: ciała obce (kamienie, martwico zmienione brodawki nerkowe), rozrosty nowotworowe i nienowotworowe, zapalenia (stercza, moczowodu, cewki moczowej, włóknienie pozaotrzewnowe), prawidłowa ciąża powodująca odwracalne niewielkie wodonercze

Powikłania:

• U chorych często występuje nad ciśnienie

• Zakażenie z powstaniem roponercza

• Ostre lub przewlekle odmiedniczkowe zapalenie nerek

• Zanik nerki
  

Roponercze (pyonephrosis) polega na poszerzeniu kanalików i miedniczek nerki powyżej przeszkody w odpływie ropy w zakażeniu nerki ze zwiększeniem objętości

Przyczyny: powikłanie wodonercza, proces zapalny ostrego odmiedniczkowego zaplenia nerki

Powikłania

• Ropień okolonerkowy

• Martwica nerki

• Wstrząs septyczny i śmierć

VII 20. Nowotwory pęcherza moczowego wg. WHO [zyzio]

Nowotwory nabłonkowe

• Brodawczak z nabłonka przejściowego

• “odwrócony“ brodawczak z nabłonka przejściowego

• Brodawczak płasko nabłonkowy

1. Rak urotelialny ( z nabłonka przejściowego)

2. Rak urotelialny( z nabłonka przejściowego) z metaplazją gruczołową i płaskonabłonkową

3. Gruczolakorak

4. Rak niezróżnicowany

Nowotwory nienabłonkowe

• łagodne: mięśniak, nerwiakowłókniak, naczyniak

• Złośliwe: mięsaki

Nowotwory różne

• Chłoniak

• Czerniak

VII 21. Omów główne wady wrodzone nerek [zyzio]

Częściej spowodowane zaburzeniami rozwojowymi nabytymi w czasie życia płodowego niż genetycznych uwarunkowań

1. Wrodzony barak zawiązka nerek ( agenezja) - brak obydwu nerek uniemożliwia życie. Jednostronna agenezja wiąże się z przerostem drugiej nerki, co może prowadzić do rozwinięcia postępującego szkliwienia kłębuszków w następstwie przerostu nefronów, a w skutku do rozwinięcia się przewlekłej niewydolności nerek

2. Niedorozwój nerek (hypoplazja) - Może być obustronna (niewydolność nerek u dzieci) lub jednostronna

3. Nieprawidłowe umiejscowienie (ectopia) - najczęściej miednica mniejsza. Nerki sa prawidłowej budowy i rozmiarów (mogą być nieco zmniejszone). Z powodu krętego przebiegu moczowodów mogą być zaburzenia w odpływie moczu prowadzi to do częstych infekcji (patrz pytanie VII 19.)

4. Nerka podkowiasta (ren arcuatus) - Powstaje w wyniku fuzji jednego z biegunów nerki

5. Nerka dodatkowa

VII 22. Klasyfikacja WHO nowotworów nerki [zyzio]

1. Nowotwory nabłonkowe miąższu nerek

a). Gruczolak:

- brodawkowaty,

- kwasochłonny

- śródnerczowy

b). rak:

- z komórek nerkowych ( jasnokomórkowy, ziarnistokomórkowy chromofobowy, wrzecionowatokomórkowy brodawkowaty

- z komórek zbiorczych

2. Guzy z nabłonka miedniczki nerkowej

a). Brodawczak

- urotelialny

- odwrócony

b). rak

- urotelialny

- płaskonabłonkowy

- gruczolakorak miedniczki nerkowej

- rak niezróżnicowany

- mięsakorak

3. Zmiany nefroblastyczne

- nerczak zarodkowy

- nerczak mezoblastyczny

- nerczak torbielowaty

4. Inne nowotwory wieku dziecięcego np. Mięsak jasnokomórkowy

5. Nowotwory nienabłonkowe

- łagodne tłuszczaki

- złośliwe tkanki

6. Nowotwory różne np rakowiak, rak drobnokomórkowy

7. Nowotwory wtórne

8. Zmiany nowotworowo podobne np. Torbiele

VII 23. Gruczolakoraki nerki [zyzio]

Najczęstszy nowotwór złośliwy nerki

WHO posługuje się określeniem “gruczolakorak nerki“ dla opisu kilku typów histologicznych nowotworów nabłonkowych nerek.

Typy histologiczne

1. Rak jasnokomórkowy ( 70-80%)

2. Rak brodawkowaty ( chromofilny 15%)

3. Rak chromofobowy ( 5%)

4. Rak z cewek zbiorczych (2%)

5. Rak mięsakopodobny

Wywodzi się z nabłonka kanalików nerkowych Ujawnia się po 50 roku życia, dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Objawia się pod postacią krwiomoczu, bólu w okolicy lędźwi lub w postaci guza okolicy lędźwiowej. Szerzy się przez ciągłość przechodząc przez torebkę do okołonerkowej tkanki tłuszczowej i przez przerzuty (płuca, kości, mózg). Może się rozrastać się wzdłuż głównych naczyń nerkowych.

Czynniki ryzyka:

• Papierosy

• Otyłość, nadciśnienie

• Terapia estrogenowa

• Ekspozycja na azbest

• Uwarunkowania genetyczne

1. Rak jasnokomórkowy- jest to guz ( 3 - 15 cm) pojedynczy ( jednostronny) umiejscowiony na biegunie nerki w obrębie warstwy korowej. Na powierzchni przekroju rak jasnokomórkowy jest żółty do pomarańczowego z rozległymi obszarami torbielowatymi o zmiennej spoistości ( białe pola martwicy i włóknienia i krwotoczne pola) i dawnymi wylewami krwi. Granice guza są wyraźne, niekiedy stwierdza się naciekanie otaczającego miąższu niewielkimi wypustkami oraz tworzenie drobnych ognisk satelitarnych - świadczą one o intensywnym rozroście guza. Rak może wnikać w układ kielichowo-miedniczkowy i szerzyć się do moczowodu. Cecha charakterystyczną jest naciekanie żyły nerkowej szerząc się w postaci litej masy do żyły głównej dolnej a z tamtą osiągając prawą połowę serca. W zależności od ilości wewnątrzkomórkowych lipidów i glikogenu, dzielimy raka jasnokomórkowego na komórki mające charakter lity lub przypominające komórki zwakuolizowane. Komórki zwakuolizowane (obładowane lipidami, jasna cytoplazma) ograniczone są jedynie błoną komórkową. Jądra są zwykle niewielkie, okrągłe. Z kolei komórki ziarniste (lite) mają małe okrągłe jądro i różową ziarnistą cytoplazmę. Gniazda komórek otoczone są siatką naczyń włosowatych

2. Rak brodawkowaty - najczęściej u chorych z torbielowatością nabytą i dializowanych częściej u mężczyzn. Może być pojedynczy jednostronny lub wieloogniskowy i torbielowaty dwustronny zbudowany z komórek o niewielkiej ilości cytoplazmy (jasna bądź różowa cytoplazma), które tworzą struktury brodawkowate a rdzeń brodawek tworzą ciemnościenne naczynia (rdzeń włóknisto-naczyniowy) z tkanką łączną. Masy nowotworowe naciekają miejscowo ścianę miedniczki nerkowej, co może objawiać się gwałtownym krwotokiem. Najczęstszą siedzibą przerzutów są płuca, krtań, węzły chłonne.

VII 24. Nowotwory nerki wieku dziecięcego [zyzio]

1.Guz Willmsa (85%) - nerczak złośliwy (nephroblastoma). Jest nowotworem złośliwym występującym u dzieci w wieku miedzy 2-6 rokiem życia, częściej u dziewczynek. Może być sporadyczny, ale może też występować rodzinie (chromosom 11).

Makroskopowo duży guz w jamie brzusznej. Na przekroju guz jest miękki, homogenny, koloru brązowo-szarawego ze sporadycznie występującymi ogniskami krwotocznymi, a także zwyrodnieniami torbielowatymi oraz martwicą.

W budowie mikroskopowej 3 elementy:

• Blastema (zbudowana z komórek o skąpej cytoplazmie hiperchromatycznych jądrach)

• Niedojrzale elementy nabłonka

• Elementy podścieliska (zbudowanego z niedojrzałej tkanki myksoidalnej, mezenchymy płodowej i komórek wrzecionowatych)

Mogą pojawiać się elementy w postaci tkanki tłuszczowej nerwowej chrzęstnej i kostnej

Złośliwość guz ocenia się na podstawie anaplazji, jeśli występuje guz rokuje nie pomyślnie.

Warianty nerczaka:

• Nerczak torbielowaty

• Nerczak zarodkowotorbielowaty częściowo zróżnicowany

Oba te guzy otorbielowane, torbielowate poprzedzielane przegrodami z dojrzałej z dojrzalej mezenchymy. Jeśli w przegrodach mamy ogniska komórek embrionalnych to jest to nerczak torbielowato zarodkowy częściowo zróżnicowany.

Guz Willmsa nacieka okoliczne tkanki, torebkę nerkowa z żyłą nerkową > docierają do prawego przedsionka. Przerzuty do węzłów chłonnych bliższych i dalszych, a drogą krwi do płuc i wątroby kości i mózgu.

Wyróżniamy 5 stadiów klinicznie- patologii:

1. Guz ograniczony do nerki nieprzerastający torebki nerkowej

2. Guz nacieka lokalnie poza nerkę

3. Guz daje przeżuty do węzłów chłonnych, ale nie do krwi,

4. Przerzuty krwiopochodne lub rozsiew poza jamę brzuszną

5. Guzy obustronne

2. Nerczak mezoblastyczny ( 5%)

Jest to rzadki nowotwór pierwszych 3 miesięcy życia, łagodny, ale jego wznowy mogą zachowywać się jak nowotwory złośliwe i dawać przerzuty do mózgu i płuc.

• Guz lity twardy

• Szaroblady

• Ogniska krwotoczne torbiele, martwica

• Zbudowany z komórek wrzecionowatych komórek miofibroblasta i fibroblasta

• Wariant klasyczny lub komórkowy

3. Mięsak jasnokomórkowy nerki (4%) występuje między 1-3 rokiem życia. Rzadki nowotwór o bardzo dużej agresywności posiada zdolność przerzutów, źle rokuje.

4. Złośliwy guz rabdoidalny tumor malignum rhabdoides Najbardziej złośliwy guz nerki u niemowląt, bardzo rzadki. Przypominają rhabdomyosarcoma

10

---