ROZDZIAŁ 14

1. 15-letni chłopiec zgłosił się do swojego lekarza z powodu utrzymującej się przez 10 dni wysokiej gorączki. W badaniu fizykalnym- temperatura 38C. Na tułowiu i na kończynach zauważono rozsiane punktowe wylewy krwawe. Nie wystąpiło powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych. Hemglobina 13,2g/dL, hematokryt 38,9%, MCV 93um3, liczba płytek 175,000/mm3, WBC 1850/mm3- 1% neutrofili segmentowych, 98% limfocytów, i 1% monocytów. Biopsja szpiku kostnego nie wykazała żadnych komórek odbiegających od normy. Jaka diagnoza jest najbardziej prawdopodobna:

1. Ostra białaczka limfo blastyczna

2. ostra białaczka szpikowa

3. niedokrwistość aplastyczna

4.samoistna plamica małopłytkowa

5. silna infekcja bakteryjna

2. 9-letni chłopiec znalazł się u pediatry z powodu uogólnionego łojotokowego zapalenia skóry i gorączki. Chłopiec był zdiagnozowany i leczony na zapalenie ucha środkowego parokrotnie w ostatnim roku. W badaniu fizykalnym- łagodnie powiększone węzły chłonne, również powiększoną wątrobę i śledzionę. Elektronowa fotografia pokazana powyżej, próbka zawierająca ubytek masy była pobrana z wyrostka sutkowatego. Jaka diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?:

1. ostra białaczka limfo blastyczna

2. szpiczak mnogi

3. choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa), typ mieszany MC

4. Histocytoza komórek Langerhansa

5. gruźlica prosówkowa (rozsiana)

3.67-letni mężczyzna zgłasza narastającą słabość, zmęczenie i utratę wagi w przeciągu 5 miesięcy. Teraz pacjent uskarża się na osłabienie wzroku w obu oczach, na ból głowy i zawroty głowy. Dłonie pacjenta są wrażliwe na chłód. W badaniu fizykalnym występuje uogólnione powiększenie węzłów oraz powiększenie wątroby i śledziony. Badania laboratoryjne wykazały hiperproteinemię, białka surowicy na poziomie 15,5g/dL, albuminy 3,2g/dL. Biopsja szpiku kostnego została przeprowadzona. W mikroskopowym badaniu wykazano naciekanie do cytoplazmy małych plazmocytowych limfoidalnych komórek wraz z ciałkami Russell'a . Które z podanych wniosków jest najbardziej prawdopodobny dla tego pacjenta?:

1.monoklonalne IgM w surowicy

2. WBC 255,000/mm3

3.hiperkalcemia

4. proteinuria z białkami Bence Jones

5.kariotyp z translokacją t(14;18)

4. 37-letnia kobieta zgłosiła się do lekarza z powodu kaszlu i gorączki trwającej od tygodnia. W badaniu fizykalnym- temperatura 38,3C. Nad polami płucnymi występują rozsiane trzeszczenia. RTG klatki piersiowej wykazuje obustronny obszerny naciek. W badaniach laboratoryjnych: hemoglobina 13.9g/dL, hematokryt 42.0%, MCV 89um3, liczba płytek 210,000/mm3, WBC 56,000/mm3, 63% neutrofili segmentowych, 15% pałeczkowatych, 6% meta mielocytów, 3% mielocytów, 1% blastów, 8% limfocytów, 2% monocytów, 2% eosynofilów. W leukocytach krwi obwodowej zanotowano wzrost fosfatazy zasadowej. Która z podanych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?:

1.przewlekła białaczka szpikowa

2.białaczka włochatokomórkowa

3. choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa), postać z zanikiem limfocytów LD

4.odczyn białaczkowy

5. ostra białaczka limfo blastyczna

5. 12-letni chłopiec znalazł się u lekarza z powodu narastającego wzdęcia i bólu brzuchu od 3 dni. W badaniu fizykalnym- podbrzusze miękkie, odgłos opukowy bębenkowy, usunięty wyrostek robaczkowy. W KT brzucha wykryto 7-cm masę w regionie zastawki krętnico pątniczej. Chirurg usunął patologiczną masę. Histologiczne badanie zmiany ukazało obraz średniowymiarowych komórek limfoidalnych, posiadające jądra z szorstką chromatyną, kilkanaście jąderek z licznymi mitozami. Biopsja szpiku kostnego jest negatywna dla tej populacji komórek. Cytogenetyczna analiza komórek z usuniętej masy pokazuje kariotyp t(8;14). Analiza cytometrii przepływowej pokazuje,że 40% komórek jest w fazie S(podziału komórkowego). Guz kurczy się w rozmiarze dramatycznie w przebiegu chemioterapii. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?:

1. rozproszony Chłoniak z limfocytów B

2.chłoniak grudkowy

3.ostra białaczka limfo blastyczna

4.szpiczak

5.Chloniak Burkitta

6. 53-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza, ponieważ przed tygodniem wyczuł zgrubienie blisko ramienia. W badaniu fizykalnym znaleziono powiększony, niebolesny węzeł chłonny nadobojczykowy, także powiększony pierścień chłonny gardłowy Waldeyera w tkance limfoidalnej części ustno gardłowej. Powiększenie wątroby i śledziony nie występuje. Morfologia w normie poza lekką niedokrwistością. Biopsja węzła chłonnego wykazała obecność monomorfologicznej populacji dużych komórek limfoidalnych z powiększonym jądrem i widocznym jąderkiem. Badanie immunohistochemiczne i cystometria przepływowa wykazała ze komórki limfoidalne są CD19+, CD10+, CD3-, CD15- i końcowa transferaza deoksynukleotydowa jest ujemna (TdT-). Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?:

1.przewlekłe zapalenie węzłów chłonnych

2.rozproszony Chłoniak z limfocytów B

3. ziarnica Hodgkina

4.chłoniak limfoblastyczny

5. chłoniak limfocytowy

7. 50 l. mężczyzna cierpi na ból i zawroty głowy od 3 m-cy. Odczuwa także uogólniony świąd, zwłaszcza podczas brania prysznica. Zaobserwował ciemne stolce. Bezgorączkowy, ciśnienie 165/90, brak hepatosplenomegalii bądź limfadenopatii. Wynik pozytywny badania na obecność krwi utajonej w stolcu. Badanie krwi wykazało 22,3 g/dl hemoglobiny, hematokryt 67,1%, MCV 94um3, płytki 453000/mm3, WBC 7800/mm3. Jaka dignoza jest najbardziej prawdopodobna?

A. zespół mielodysplastyczny

B. samoistna trombocytoza

C. przewlekła białaczka szpikowa

D. erytroleukemia

E. czerwienica prawdziwa

8. 50l. mężczyzna został zdiagnozowany - chłoniak z komórek B wielokomórkowy. Poddany został intensywnej chemioterapii i nastapiła trwająca 7 l. remisja. W chwili obecnej zgłasza zmęczenie i nawracające infekcje układu oddechowego i moczowego, trwające od 4 m-cy. Badanie fizykalne nie wykazało guzów, hepatosplenomegalli lub limfadenopatii. Hemoglobina 8,7g/dl, hematokryt 25,2%, MCV 88um3, płytki 67000/mm3, WBC 2300/mm3, w tym 15% segmentowanych neutrofili, 5% pałeczek, 2% metamielocytów, 2% mielocytów, 6% mieloblastów, 33% limfocytów, 35% monocytów, 2% eozynofili. Bioptat szpiku wykazał bogatokomórkowy szpik (ok.90%), z licznymi niedojrzałymi komórkami, w tym pierścieniowatymi syderoblastami, megaloblastami, hipolobarnymi megakariocytami i mieloblastami. Analiza kariotypu wykazał w wielu komórkach delecję 5q. Do którego z procesów najprawdopodobniej doszło u pacjenta?

A. nawrót poprzedniej białaczki

B. transformacja jego białaczki w białaczkę szpikową

C. mielodysplazja związana z leczeniem przeciwnowotworowym

D. ostra białczka mieloblastyczna powstała de novo

E. metaplazja szpiku z włóknieniem

9. 63 l. kobieta odczuwa pieczenie w dłoniach i stopach. 2 m-ce temu, miała epizod bolesnego obrzęku prawej nogi, połączonego z dusznością i bólem z prawej strony klatki piersiowej. Wątroba i śledziona powiększone. Hemoglobina 13,3g/dl, hematokryt 40%, MCV 91um3, płytki 657000/mm3, WBC 17400/mm3, w rozmazie krwi bardzo duże płytki. Jaka jest najprawdopodobniejsza diagnoza?

A. samoistna trombocytemia

B. przewlekła białaczka szpikowa

C. Włóknienie szpiku z metaplazją

D. ostra białaczka szpikowa

E. czerwienica prawdziwa

10. 9 l. chłopiec żyjący w Ugandzie odczuwa rosnący ból i obrzęk z prawej strony twarzy - od ok. 8 m-cy. W badaniu duży niebolesny guz szczęki dolnej, deformujący prawą stronę twarzy. Brak hepatosplenomegalii i limfadenopatii, bezgorączkowy. Biopsja wykazała średniej wielkości limfocyty o wysokim indeksie mitotycznym. Kariotyp komórek 46,XY,t(8;14). Hemoglobina 13,2g/dl, płytki 272000/mm3, WBC 5820/mm3. Infekcja jakim wirusem jest prawdopodobnie przyczyną?

A. cytomegalowirus

B. Epstein-Barr

C. HBV

D. HIV

E. HPV

F. RSV

11. 23 l. mężczyzna przechodzący chemioterapię na ostrą białaczkę limfoblastyczną dostał gorączki i bólu brzucha w ciągu ostatniego tygodnia. Ma w tej chwili ciężki kaszel. Temp. 38,4 st. C, trzeszczenia nad całymi płucami, hemoglobina 12,8g/dl, hematokryt 39%, MCV 90um3, płytki 221000/mm3, WBC 16475/mm3, w tym 51% segmentów, 5% pałeczek, 18% limfocytów, 8% monocytów, 18% eozynofili. Infekcja jakim mikroorganizmem najprawdopodobniej skomplikowała przebieg choroby i leczenia?

A. C.neoformans

B. Cytomegalowirus

C. H.pylori

D. HCV

E. P.aeruginosa

F. Strongyloides stercoralis

G. Toxolasma gondii

H. Varicella zoster virus (wirus półpaśca)

12. 61 l. mężczyna cierpi na ból pleców od 5 m-cy. Ostatnio kaszle, odkrzuszając żółtą plwocinę. Gorączkujący, trzeszczenia nad płucami. Bez powiększenia węzłów chłonnych oraz śledziony. Z plwociny wyhodowano Streptococcus pneumoniae. Kreatynina 3,7mg/dl, BUN 35mg/dl. Radiogram czaszki

Wykonano biopsję szpiku. Jaki będzie najprawdopodobniej jej wynik?

A. małe rozsiane ziarniniaki

B. liczne plazmocyty

C. guzki z małych dojrzałych limfocytów

D. nieliczne komórki Reed-Sternberga

E. bogatokomórkowość, liczne blasty

13. 26 l. mężczyzna zaobserwował guzowate zmiany na szyi, powiększające się od 6 m-cy. Węsły są powiększone, niebolesne, po prawej stronie szyi. Biopsja węzła wykazała obecność rozsianych komórek Reed-Sternberga, a także makrofagów, limfocytów, eozynofili, neutrofili oraz nielicznych plazmocytów. Który z czynników wytwarzanych przez komórki Reed-Sternberga sprawił, iż obecne są tu eozynofile?

A. PDGF

B. cyklina D1

C. IL-5

D. kwas trans-retinoidowy

E. erytropoetyna (vel erytropojetyna;))

14. 53 l. kobieta cierpi na nudności i wymioty połączone z uczuciem pełności - od 7 m-cy. Bezgorączkowa, bez hepatosplenomegalii czy limfadenopatii. Hgb 12,9g/dl, hematokryt 41,9%, płytki 263000/mm3, WBC 430/mm3. Gastroskopia wykazała utratę (wygładzenie) rowków śluzówki dna żołądka na obszarze ok. 4 x 8 cm. Ze śluzu wyhodowano H.pylori. W śluzówce i podśluzówkowo zaobserwowano infiltrację małymi limfocytami CD20+, CD19+, CD3-. Po eradykacji bakterii, stan chorej poprawł się. Na jaką dolegliwość najprawdopodobniej cierpiała?

A. ostra białaczka limfoblastyczna

B. przewlekła białaczka limfoblastyczna

C. chłoniak z komórek B wielkokomórkowy

D. chłoniak grudkowy

E. choroba Hodgkina, mieszanokomórkowa

F. chłoniak MALT

G. makroglobulinemia Waldenstroma

15. 18-m-czne dziecko cierpi na wyprysk łojotokowy od ok. 3 m-cy. Ma nawracające infekcje S.pneumoniae - górne drogi oddechowe i ucho środkowe - od roku. Hepatosplenomegalia, uogólniona limfadenopatia. Ograniczone słyszenie w prawym uchu. RTG czaszki wykazało 2 cm zmianę lityczną prawej kości skroniowej. Bez anemii, trombocytopenii, leukopenii. Zmianę usunięto. Czego można najprawdopodobniej oczekiwać w badaniu mikroskopowym?

A. Histiocytów z ziarnistościami Birbecka

B. Limfoblastów

C. Plazmocytów z ciałkami Russella

D. Komórek Reed-Sternberga

E. Pierścieniowatych syderoblastów

F. Komórek Sezary'ego

16. 50 l. kobieta odwiedziła lekarza z powodu trwającego od 3 m-cy zmęczenia i zawrotów głowy. Ostatnio doznawała omdleń. Bezgorączkowa, tętno 88, oddech 19, ciśnienie 115/75. Obserwuje się bladość, lecz bez hepatosplenomegalii i limfadenopatii. Hgb 6,6/dl, hematokryt 19,9%, płytki 199800/mm3, WBC 4780/mm3, 0,1% retikulocytów. MCV, MCHC i ferrytyna osoczowa w normie. Bioptat szpiku wykazał normalną komórkowość, natomiast ze znaczną redukcją liczby komórek linii erytrocytarnej (pronormoblasty, normoblasty i późniejsze). Pozostałe linie komórkowe są prawidłowe pod względem liczby i rożnicowania. Jaka jest najprawdopodobniejsza diagnoza?

A. rak piersi

B. białaczka włochatokomórkowa

C. choroba Hodgkina mieszanokomórkowa

D. szpiczak mnogi

E. ziarniniak grzybiasty

F. grasiczak

G. makroglobulinemia Waldenstroma

17. 46 l. mężczyzna zauważył powtarzające się wśród znajomych uwagi na temat jego coraz bardziej rumianej cery - od 4 m-cy. Czuje także rosnące zmęczenie. Bezgorączkowy, śledziona wyczuwalna palpacyjnie. Hgb 21,3g/dl, hematokryt 63,9%, płytki 376000/mm3, WBC 9210/mm3. Poziom erytropoetyny osoczowej jest b.niski. Co najprawdopodobniej daje te objawy?

A. odwodnienie

B. rak nerki

C. czerwienica prawdziwa

D. sinicza choroba serca

E. wyczerpujący tryb życia

18.41-letni mężczyzna skarżył się na gorączki z dreszczami przez ostatnie 2 tygodnie.W badaniu fizykalnym jego temperatura ciała wynosiła 39,2 stopnie Celsjusza. W badaniach laboratoryjnych: hemoglobina 13,9g/dl, hematokryt 40,5 %, MCV 93μm³, PLT 210000/mm³, WBC 13,750/mm³ z 75% neutrofili segmentowanych, 10% BANDS?, 10% limfocytów i 5% monocytów. Biopsja szpiku wykazała nadmiernie obfitą komórkowość ze znacząco podwyższonym mianem prekursorów białokrwinkowych we wszystkich stadiach rozwojowych oraz w band? neutrofilach. Które z następujących schorzeń najbardziej prawdopodobnie powoduje w/w zmiany?

A.Ostre wirusowe zapalenie wątroby

B.Terapia glukokortykoidami

C.Ropień płuca

D.Energiczny wysiłek

E.Ostra białaczka szpikowa

19. 37-letni mężczyzna, od dziesięciu lat zainfekowany wirusem HIV, został przyjęty do szpitala z bólem brzucha trwającym od 3 dni. Badanie fizykalne wykazało poszerzenie jamy brzusznej i niesłyszalną perystaltykę jelit. TK jamy brzusznej wykazało patologiczną masę zajmującą jelito kręte. Pacjent został poddany operacji mającej na celu usunięcie niedrożnej części krętnicy. Badanie makroskopowe wycinka wykazało białą, twardą masę o długości 10 cm i max grubości 3 cm. Masa naciekła ścianę krętnicy. W badaniu histologicznym, mitotycznie aktywna populacja limfocytów CD19+ z wyrażnym jądrem i jąderkiem. Które z poniższych wirusowych genomów najbardziej prawdopodobnie zobaczymy w badaniach molekularnych?

A.EBV

B.HIV

C.HSV typu 8

D.Human T-cell leukemia/lymphoma virus type 1( HTLV1)

E.CMV

20.70-letni mężczyzna od 6 miesiecy doświadczal narastającej męczliwości. Badanie fizykalne wykazało powiększenie węzłów chłonnych pachowych i szyjnyc przy braky hepatosplenomegalii. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina= 9,5g/dl, hematokryt 28%, MCV 90 μm³,PLT 120000/mm³ oraz WBC 42000/mm³.Wymaz z krwi obwodowej wykazał jednorodną populację małych, okrągłych, wyglądających dojrzale limfocytów. Cytometria przepływowa wykazała ze są to komórki CD19+, CD5+ oraz TdT-. Które z poniższych najprawdopodobniej pojawi się w cytogenetycznym i molekularnym badaniu komórek krwi tego pacjenta?

A. t(9;22)prowadząca domodyfikaci BCR-ABL

B. Kolonalna modyfikacja Genów immunoglobulin

C. Klonalna modyfikacja receptorów komórek T

D. t(8;14) prowadząca do nadekspresjii C-MYC

E. t(14;18) prowadząca do nadekspresjii BCL2

21.69-letnia kobieta skarży się na narastający ból pleców od miesiąca. W badaniu fizykalnym, nadmierna tkliwość w dolnej partii pleców, ale brak skoliozy lub kifozy. RTG kręgosłupa wykazało częściowe wypadanie T11 oraz kilka 0,5 do1,5 centymetrowych litych zmian z bułczastym wyglądem, typu” bańki mydlanej”, w piersiowych i lędźwiowych kręgach. Biopsja szpiku z rozmazem została wykonana. Które z następujących znalezisk labolatoryjnych zaobserwujemy u tej pacjentki?

A. Białka Bnce- Jonesa w moczu

B. t(9;22) w kariotypie szpiku

C. Podwyższony poziom fosfatazę alkaliczną leukocytów

D. Spadek poziomu surowiczej fosfatazy alkalicznej

E. Liczbę płytek 750000/mm³

F. WBC 394000/mm³

22.33-letnia kobieta sygnalizuje ogólne zmęczenie i nocne poty od 3 miesięcy. W badaniu fizykalnym niebolesne powiększenie prawego szyjnego węzła chłonnego. Biopsja węzła wykazała mikroskopijny wzór grubych wiązek z włóknistej tkanki łacznej z rozsianymi limfocytami, komórkami plazmatycznymi, eozynofilami, makrofagami i niewielką ilością komórek Reed- Sternberga. TK jamy brzusznej i biopsja szpiku nie wykazała żadnych nieprawidłowości. Który z następujących podtypów i stadiów choroby najprawdopodobniej występuje u tego pacjenta?

A. LP, stadium I

B. LP, stadium II

C. NS, stadium I

D. MC, stadium II

E. LD, stadium III

23. 7-letni chłopiec skarżył się na pogarszający się ból po prawej stronie okolicy moszny przez ostatni tydzień. Badanie fizykalne wykazało bolesny, powiększony węzeł okolicy kanału pachwinowego prawego. Biopsja tego węzła została przeprowadzona. Histologicznie węzeł ma duże, centra rozrodcze o zróżnicowanym rozmiarze zawierające ( tingible-body) makrofagi i liczne figury mitotyczne. Występuja liczne zatokowe i okołogrudkowe neutrofile. Które z następujących schorzeń jest najbardziej charakterystyczne dla powyższych zmian histologicznych?

A. Ostra białaczka limfoblastyczna

B. Sarkoidoza

C. Chłoniak grudkowy

D. Choroba kociego pazura

E. Ostre zapalenie węzłów chłonnych

F. Toxoplazmoza

24.U 15-letniego chłopca od 4 dni rozwija się kaszel i wysoka goraczka. W badaniu fizykalnym 39,2 stopnie Celsjusza. Rozlane rzężenia słyszalne nad wszytkimi polami płucnymi. W badaniach laboratoryjnych hemoglobina 14,8g/dl, hematokryt 44,4%, PLT 496000 /mm³, WBC 15600/mm³. Wymaz z krwi obwodowej wykazał erytrocyty z oznaczalną anizocytozą i ciałkami Howell- Jolly. W hodowli z plwociny- H. influenzae. Która z następujących diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

A. Zespól DiGeorge'a

B. Galaktozemia

C. Choroba Gauchera

D. Procesy mieloproliferacyjne

E. Wczesniejsza spenektomia

F. Trisomia 21

25.4-letni chłopiec od tygodnia jest apatyczny, skarży się na ból występujący, kiedy jest podnoszony przez matkę i wykazuje drażliwość przy dotykaniu rąk i nóg. W ciagu ostatnich 2 tygodni, kilka dużych podbiegnięć krwawych pojawiło się na na jego prawym udzie i lewym ramieniu. Hemoglobina 10,2g/dl, hematokryt 30,5%, MCV 96μm³, PLT 45000/mm³, WBC 13990/mm³. Wymaz z krwi obwodowej wykazał blasty bez peroksydazo- pozytywnych ziarnistości, ale zawierające PAS- pozytywne agregaty , barwiące się TdT pozytywnie. Cytometria przepływowa wykazała fenotyp blastów CD19+, CD3- i sIg-. Która z diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

A.Przewlekła białaczka szpikowa

B.Samoistna plamica małopłytkowa

C.Ostra białaczka szpikowa

D.Przewlekła białaczka limfatyczna

E.Ostra białaczka limfoblastyczna

26.49-letnia kobieta skarży się na narastające osłabienie i ból w klatce piersiowej przez ostatnie 6 m-cy. W badaniu fizykalnym afebrile? ciśnienie w normie. Siła motoryczna wszytkich kończyn 5/5, ale zmniejsza się do 4/5 przy ponownym ruchu. Brak bólu mięśni czy nadmiernej tkliwości. Hemoglobina 14 g/dl hematokryt 42 %, PLT 246000/mm³, WBC 6480/mm³. W TK klatki piersiowej nieregularna masa o wymiarach 10 na 12 cm w przednim śródpiersiu. Chirurdzy mieli problem z usunięciem masy ze względu na naciekanie otaczających struktur. Mikroskopowo masa jest zbudowana z dużych, poskręcanych

atypowych komórek nabłonkowych pomieszanych z komórkami limfatycznymi. Która z poniższych diagnoz jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?

1. Zapalenie granulocytarne

2. Choroba Hodkina

3. Chłoniak limfoblastyczny

4. Złośliwy grasiczak

5. Metastatyczny rak piersi

6. Organizing? Ropień

27.69-letni mężczyzna zauważa obecność „guzków” po prawej stronie szyi powiększające się od ponad roku. W badaniu fizykalnym twarde, niebolesne węzły chłonne szyjne tylne o średnicy 1-2 cm, skóra nad węzłami niezaczerwieniona. Przeprowadzono biopsje jednego z węzłów. Które z następujących zmian histologicznych będą najlepszym dowodem złośliwego chłoniaka

A. Obecność komórek limfatycznych pozytywnych pod względem łańcuchów lekkich kappa, ale negatywnych lambda

B. Nieobecność grudek z centrami zarodkowymi

C. Proliferacja małych kapilar w rdzeniu i regionie przykorowym

D. Obecność komórek barwiących się przeciwciałem przeciwko antygenowi CD30

E. Nieobecność komórek plazmatycznych i immunoglobulin w regionach zatokowych

28. 62 letni mężczyzna odwiedził swojego lekarza z powodu przedłużającej się gorączki i 4 kilogramowej utraty wagi w ciągu 6 miesięcy. Podczas badania lekarskiego jego temperatura wynosiła 38.6⁰C. Miał powiększone, niebolesne wszystkie węzły chłonne, brzeg śledziony wyczuwalny palpacyjnie. Badania laboratoryjne wykazały: Hgb = 10.1 g/dl, Hct = 30.3%, PLT = 140.000/mm3, WBC = 24.500/mm3, 10% segmentowych neutrofili, 1% pałeczkowatych, 86% limfocytów, 3% monocytów. Biopsja szyjnych węzłów chłonnych wykazała grudkowe utkanie z małymi limfoidalnymi komórkami. Rozmaz szpiku wykazał nacieki z jednakowych, małych komórek z powierzchniowymi Ig: CD5+ i CD10-. Analiza cytogenetyczna wykazała w tych komórkach t(11;14). Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a. chłoniak z komórek płaszcza

b. chłoniak grudkowy

c. ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)

d. chłoniak Burkitta

e. przewlekła białaczka limfatyczna (SLL)

29.45 letni mężczyzna miał powtarzające się epizody gorączki i 6 kilogramową utratę wagi w ciągu 5 miesięcy. W badaniu lekarskim jego temperatura wynosiła 37.5⁰C i miał powiększone szyjne węzły chłonne. Pacjent powiedział, że te powiększone węzły chłonne stają się bardzo wrażliwe na dotyk (bolesne) po wypiciu sześciopaku piwa. Biopsja węzłów chłonnych wykazała zatarcie architektury przez populację małych limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofili i makrofagów. Który z podanych dodatkowych typów komórek CD15+ znajdziesz w tej chorobie?

a. komórki Reeda - Sternberga

b. immunoblasty

c. komórki nabłonkowe

d. neutrofile

e. mastocyty

30.23 letnia kobieta zauważyła, że rozwija się u niej wysypka skórna, jeśli spędzi dłuższy okres czasu poza domem. W badaniu lekarskim stwierdzono malar skin rash. Badania laboratoryjne obejmowały pozytywne wyniki testu ANA z mianem przeciwciał 1:1024 and a „rim” pattern. Test na obecność przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA był także pozytywny. Hgb = 12.1 g/dl, Hct = 35.5%, MCV = 89 mikrom3, PLT = 109.00/mm3 i WBC = 4500/mm3. Która zmiana w liczbie komórek jest najbardziej prawdopodobna?

a. eozynofilia

b. trombocytoza

c. monocytoza

d. neutrofilia

e. bazofilia

31.58 letni mężczyzna zgłasza narastające złe samopoczucie w ciągu 8 miesięcy. W badaniu lekarskim nic szczególnego nie znaleziono. Badania laboratoryjne obejmują: kreatynina w surowicy = 4.0 mg/dl, azot w moczu = 38 mg/dl, białko całkowite = 9.3 g/dl, albuminy 4.1 g/dl i fosfataza zasadowa 297 U/L. Pokazano wynik elektroforezy białek osocza. Który z wymienionych wyników laboratoryjnych najprawdopodobniej odnotowano?

a. blasty Tdt+ we krwi obwodowej

b. białko Bence Jonesa w moczu

c. kariotyp szpiku kostnego t(8;14)

d. wtórna amyloidoza

e. Hct = 62%

32.W eksperymencie zebrano przykładowe komórki pochodzące ze szpiku kostnego pobranego od pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą limfoproliferacyjną. Wykonano badania cytogenetyczne na tych komórkach i w obu przypadkach znaleziono fuzję genów BCR-ABL z powodu wzajemnej translokacji t(9;22)(q34;11). W wyniku fuzji tych genów doszło do wzrostu aktywności kinazy tyrozynowej. W której z poniższych chorób występuje ta mutacja?

a. chłoniak grudkowy

b. przewlekła białaczka szpikowa (CML)

c. choroba Hodgkina, typ z zanikiem limfocytów

d. ostra białaczka promielocytowa

e. szpiczak mnogi

33.64 letni mężczyzna ma powiększone węzły chłonne pachwinowe, pachowe i szyjne. Węzły są nieprzesuwalne względem podłoża i niebolesne. Biopsja szyjnych węzłów chłonnych wykazała grudkowe skupiska małych, cleaved limfoidalnych komórek oraz obecność większych komórek z luźniejszą chromatyna, kilkoma jąderkami i średnio obfitą cytoplazmą. Biopsja szpiku kostnego wykazała limfoidalne skupiska podobnych komórek z powierzchniową Ig CD10+ ale CD5-. Kariotyp tych komórek wykazuje t(14;18). Która z następujących diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

a. choroba Hodgkina, typ - stwardnienie guzkowe

b. ostre zapalenie węzłów chłonnych

c. chłoniak grudkowy

d. chłoniak z komórek płaszcza

e. toksoplazmoza

34. 39 letni mężczyzna doświadczył ciężkiego bólu głowy o nagłym początku. Badanie lekarskie wykazuje brak objawów neurologicznych i powiększenia narządów wewnętrznych. Wynik badania na krew utają w stolcu jest pozytywny. Na skórze kończyn występują obszary plamicy. Badania laboratoryjne wykazują: Hbg = 9.6 g/dl, Hct = 28.9%, PLT = 26.400/mm3 i WBC = 75.000/mm3. W rozmazie krwi obwodowej (pokazanym na rysunku powyżej) widoczne są schistocyty. Poziom osoczowego D-dimeru (produktu degradacji fibryny), czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny są podniesione/wydłużone. Jakie nieprawidłowości kariotypu wykaże najprawdopodobniej analiza cytogenetyczna komórek z biopsji szpiku kostnego?

a. t(8;21)

b. t(9;22)

c. t(14;18)

d. t(15;17)

e. t(8;14)

35. 27 letni mężczyzna odwiedził lekarza, ponieważ przez 10 ostatnich dni miał gorączkę. W badaniu lekarskim jego temperatura wynosiła 37.9⁰C, puls 87/min, częstość oddechów 21/min i ciśnienie krwi 100/55 mmHg. Podczas osłuchiwania klatki piersiowej jest słyszalny rozkurczowy szmer. Brzeg śledziony jest wyczuwalny palpacyjnie oraz bolesny. Badania laboratoryjne wykazują: Hbg = 12.8 g/dl, Hct = 38.4%, PLT = 231.00/mm3 i WBC = 12.980/mm3 (70% segmentowych neutrofili, 6% pałeczkowatych, 1% metamielocytów, 19% limfocytów i 4% monocytów). Wygląd makroskopowy śledziony pokazano na zdjęciu powyżej. Która z poniższych diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

a. ostra białaczka mieloblastyczna (AML)

b. rozsiana histoplazmoza

c. choroba Hodgkina

d. infekcyjne zapalenie wsierdzia

e. przerzut nowotworowy

f. marskość drobnoguzkowa

g. choroba reumatyczna serca

36.29 letnia kobieta, która wie, że jest zarażona HIV, ma postępującą gorączkę, kaszel i duszność od zeszłego tygodnia. W badaniu lekarskim jej temperatura wynosiła 37.9⁰C. W badaniu płuc nad tylnymi(?) polami płucnymi odgłos opukowy przytłumiony. Wykonano płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL), gdzie były obecne cysty Pneumocystis carinii. Pacjentka otrzymywała trimetoprim-sulfamethoxazole. Tydzień później jej stan (jeśli chodzi o drogi oddechowe) poprawił się. Badania laboratoryjne pokazują teraz: Hbg = 7.4 g/dl, Hct = 22.2%, MCV = 98 mikrom3, PLT = 47.000/mm3 i WBC = 1870/mm3, w tym 2% segmentowych neutrofili, 2% pałeczkowatych, 85% limfocytów, 10monocytów i 1% eozynofili. Tydzień później wystąpiła narastająca duszność i TK klatki piersiowej pokazało liczne, 1-3 cm guzki z krwotocznymi granicami w całych polach płucnych. Jaka infekcja mogła spowodować takie zmiany w płucach?

a. Aspergillus fumigatus

b. Bartonella henselae

c. Mycobacterium avium-complex

d. E.coli

e. HSV

f. P.carinii

g. Toxoplasma gonidii

37.39 letnia kobieta wyczuła tydzień temu grudkę w swojej piersi. Odwiedziła lekarza, który wybadał twardą, nieprzesuwalną, nieregularną, 3 cm masę w górnym, zewnętrznym kwadrancie prawej piersi oraz twardy, niebolesny węzeł chłonny w prawym dole pachowym. Wykonano wycięcie guzka oraz węzła chłonnego i badanie mikroskopowe wykazało raka przewodowego naciekającego. Cytometria przepływowa węzła ukazała poliklonalną populację komórek CD3+, CD19+, CD20+ i CD68+ z brakiem aneuploidii lub wzrostem w fazie S(?). Która ze zmian jest najprawdopodobniej obecna w badaniu mikroskopowym tego węzła pachowego?

a. ostre zapalenie węzła chłonnego

b. rozlany chłoniak z dużych limfocytów B

c. przerzuty raka przewodowego naciekającego

d. martwiczy ziarniniak

e. plazmocytoza

f. histiocytoza zatokowa

38. A 41-year old man has experienced several bouts of pneumonia over the past year. He now complains of vague abdominal pain and a dragging sensation. Physical examination shows marked splenomegaly. CBC shows hemoglobin of 8,2 g/dl, hematocrit 24,6%, MCV 90 µm3, platelet count 63000/mm3, WBC count 2400/mm3. The peripheral blood smear shows many small leukocytes with reniform nuclei and pale blue cytoplasm with threadlike extension. A chest x-ray shows patchy infiltrates and a culture of sputum grows Mycobacterium Kansasii. Which of the following laboratory findings is most characteristic of this disease?

a) CD19, CD20 and CD11c expression in leukocytes

b) Presence of Auer rods in leukocytes

c) Presence of Ph chromosome

d) Presence of toxic granulations in neutrophils

e) Monoclonal IgM in serum

38 41-letni mężczyzna doświadczył w ciągu ostatniego roku kilku nawrotów zapalenia płuc. Obecnie skarży się na niewyraźny (niejasny) ból brzucha oraz uczucie ciągnięcia (zaciągania). W badaniu fizykalnym zaznaczona splenomegalia. Hemoglobina 8,2 g/dl, hematokryt 24,6%, MCV 90um, płytki 63000/mm3, WBC 2400/mm3. Rozmaz krwi obwodowej wskazuje wiele małych leukocytów z nerkowatymi jądrami i blado niebieską cytoplazmą, z nitkowatymi przedłużeniami. Rentgen klatki piersiowej wskazuje plackowate nacieki a w rozmazie plwociny Mycobacterium Kansasii. Które z badań laboratoryjnych jest najbardziej charakterystyczne dla choroby?

a) Ekspresja na leukocytach CD19, CD 20 i CD11c.

b) Obecność pałeczek Auera w leukocytach

c) Obecność chromosomu Ph (Filadelfia)

d) Obecność toksycznych ziarnistości w neutrofilach

e) Monoklonalne IgM w surowicy

39. A previous health 23-year old man had experienced malaise and a low grade fever and sore throat for 2 weeks. On physical examination his temperature is 37,6^oC , and he has pharyngeal erythema without exudation. There is tender cervical, axillary and inguinal lymphadenopathy. Laboratory studies shows hemoglobine of 12,2 g/dl, hematocrit 36,6%, platelet count 190 200/mm3, WBC count 8940/mm3 . The peripheral blood smear is shown in the preceding figure. Which of the following is the most likely risk factor for the disease that would be diagnosed in this patient?

a) An inherited disorder of globin chain synthesis.

b) Transfusion of packed RBCs

c) Close personal contact (kissing) with his date

d) Sharing infected needles for intravenous drug use

e) Ingestion of raw oysters

39. Wcześniej zdrowy 39 letni mężczyzna doświadczył złe3go samopoczucia i niskiej gorączki oraz bólu gardła przez 2 tygodnie. W badaniu fizykalnym miał 37,6 stopni gorączki, i miał zaczerwienione gardło bez widocznego wysięku. Wyczuwalne i wrażliwe węzły chłonne szyjne i pachwinowe. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 12,2g/dl, hematokryt 36,6%, płytki 190,200/mm3, WBC 8940/mm3. Rozmaz krwi obwodowej prezentowany jest poprzednio (czy chodzi o zdjęcie?). Które z następujących jest najbardziej prawdopodobnym czynnikiem ryzyka choroby która zostałaby zdiagnozowana u tego pacjenta?

a) Wrodzony defekt syntezy łańcuchów globinowych

b) Transfuzja zapakowanych RBC

c) Bliski kontakt (pocałunek) z osobą, z którą był na randce

d) Używanie wspólnych zainfekowanych igieł do pobierania narkotyków dożylnych

e) Spożycie surowych ostryg

40. A 38 year old woman visits her physician because she has had bleeding gums for the last 3 weeks. Physical examination shows that her gingivae are thickened and friable. She had hepatosplenomegaly and generalized nontender lymphadenopathy. CBC shows hemoglobin 11,2 g/dl, hematocrit 33,9%, MCV 89 µm3, platelet count 95000/mm3, WBC count 4500/mm3 with 25% segmental neutrophils. 10% bands, 2% metamyelocytes, 55% lymphocytes, 8% monocytes and 1 nucleated RBC per 100 WBCs. A bone marrow biopsy speciment shows 100% celularity with many large blasts that are peroxidase negative and nonspecific esterase positive. Which of the following is the most likely diagnosis?

1. Acute lymphoblastic leukemia

2. Acute magakaryocytic leukemia

3. Acute promyelocytic leukemia

4. Acute erythroleukemia

5. Acute moncytic leukemia

40. 38 letnia kobieta poszła do lekarza, gdyż od 3 tygodni krwawiły jej dziąsła. W badaniu fizykalnym stwierdzono pogrubiałe i kruche dziąsła. Splenohepatomegalia i powiększenie niebolesne uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 11,2g/dl, hematokryt 33,9%, MCV 89um/mm3, płytki 95,000/mm3, WBC 4500/mm3 z 25% segmentów, 10% pałki, 2% metamielocyty, 55% limfocyty, 8% monocyty i jedna jądrowa RBC na 100 WBCs. Biopsja szpiku wykazała 100% komórkowość, z wieloma dużymi blastami, które są peroksydazo ujemne i dodatnie wobec niespecyficznej esterazy. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) ostra białaczka limfoblastyczna

b) ostra białaczka megakariocytowa

c) ostra białaczka promielocytarna

d) ostra erythroleukemia

e) ostra białaczka monocytarna

41. A 7-year old boy had complained of the severe hedache for the past week. On physical examination there is tenderness on palpation of long bones, hepatosplenomegaly and generalized lymphadenopathy. Petechial hemorrhages are present on the skin. Laboratory studies show hemoglobin 8,8 g/dl, hematocrit 26,5%, platelet count 34700/mm3, WBC count 14800/mm3. A bone marrow biopsy speciment shows 100% celularity with almost complete replecement by a population of large cells with scant cytoplasm lacking granules, delicate nuclear chromatin and rare nucleoli. He recives a course of chemotherapy and achives a complet remission. Which of the following combinations of phenotypic and karyotypic is most likely to be present in this patient ?

1. Early pre-B (CD 19+, CD10+, TdT+); hyperdiploidy

2. T cell (CD3+, CD2+, TdT+); normal karyotype

3. Pre-B (CD19+, CD10+, TdT+,Cμ+); t(9,22)

4. Early pre-B (CD 19+, CD10+, TdT+); t(9,22)

5. e)Pre-B (CD19+, CD10+, TdT+,Cμ+); normal karyotype

41.7-letni chłopiec skarżył się na silne bóle głowy w ciągu ostatniego tygodnia. W badaniu fizykalnym bolesność w palpacji kości długich, hepatosplenomegalia i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Na skórze obecne wylewy krwawe typu petechie. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 8,8g/dl, hematokryt 26,5%, płytki 34,700/mm3, WBC 14800/mm3. Biopsja szpiku wykazała 100% komórkowość, z prawie całkowitym zastąpieniem przez duże komórki ze skąpą cytoplazmą bez ziarnistości, delikatną jądrową chromatyną i rzadkim jąderkiem. Poddano go chemioterapii i otrzymano całkowitą remisje. Która kombinacja markerów fenotypu i kariotypu jest najbardziej prawdopodobna u tego pacjenta?

a) Wczesny pre-B (CD 19+, CD10+, TdT+); hyperdiploidalność (hyperploidia to zwielokrotnienie kompletu chromosomów)

b) limfocyt T (CD3+, CD2+, TdT+); normalny kariotyp

c) Pre-B (CD19+, CD10+, TdT+, Cu+);t(9, 22)

d) Early pre-B (CD19+, CD10+, TdT+); t(9,22)

e) Pre-B (CD19+, CD10+, TdT+, Cu+), normalny kariotyp

42.A 51-year old man visits his physician because the skin of his neck, face and trunk has become scaly red. He also complains of intense itching and a 3 kg weight loss over the past 2 months. On physical examination his temperature is 37,6^oC, and he has a generalized exfoliative erythroderma. There is generalized nontender lymphadenopathy. Laboratory studies show hemoglobin of 12,9 g/dl, hematocrit 42,0%, platelet count 231000/mm3, WBC count 7940/mm3 with 57% segmented neutrophils, 3% bands, 26% lymphocytes, 5% monocytes and 9% eosinophils. A skin biopsy speciment shows the presence of lymphoid cells in the upper dermis and epidermis. These cell have cerebriform nuclei with marked infolding of nuclear membranes. Similar cells are seen on the peripheral blood smear. Which combination of the following phenotypic marker is most likely to be expressed on his abnormal lymphocytes?

1. CD3+, CD4+

2. CD3-, CD56+

3. CD19+, sIg+

4. CD5+, CD10-, CD19+

5. CD33+, CD13+

42. 51-letni mężczyzna poszedł do lekarza, ponieważ jego skóra na twarzy, szyji i tułowiu stała się łuszcząca i czerwona. . Skarżył się także na intensywne swędzenie oraz 3kg ubytek masy ciała w ciągu 2 miesięcy. W badaniu fizykalnym jego temperatura wynosiła 37,6 stopni oraz miał uogólnioną łuszczycę. Zaobserwowano także uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 12,9g/dl, hematokryt 42,2%, płytki 231,000/mm3, WBC 7940/mm3 z 57% segmentów, 3% pałek, 26% limfocytów, 5% monocyty i 9% eozynofile. W badaniu biopsyjnym skóry wykazano obecność komórek limfoidalnych w górnych warstwach skóry właściwej oraz naskórku. Te komórki mają jądra w kształcie mózgu z zaznaczonymi wstawkami błon jądrowych. Podobne komórki widoczne są w rozmazie krwi obwodowej. Która kombinacja markerów genotypowych najprawdopodobniej znajduje się na tych atypowych limfocytach?

a) CD3+, CD4+

b) CD3-, CD56+

c)CD19+, sIg+

d) CD5+, CD10-, CD19+

e) CD33+, CD13+

43. A 65-year old man sees his physician he has examination fatigue, a 5 kg weight loss, night sweats, and abdominal discomfort for the past year. On physical examination, he has marked splenomegaly; there is no lymphadenopathy. Laboratory studies show hemoglobine of 10.1 g/dl, hematocrit 30,5%, MCV 89 µm3, platelet count 94000/mm3, WBC count 14750/mm3 with 55% segmented nautrophils, 9% bands, 20% lymphocytes, 8% monocytes, 4% metamyelocytes, 3% myelocytes, 1% eosinophils and 2 nucleated RBCs per 100 WBCs. The peripheral blood smear shows tear - drop cells. The serum uric acid level is 12 mg/dl. A bone marrow biopsy specimen shows extensive marrow fibrosis and clusters of atypical megakaryocytes. Which of the following patologic findings is most likely to account for the enlargment in this patients spleen?

1. Reed - Sternberg mixed with many more lymphocytes, plasma cells, eosinophils and macrophages.

2. Proliferation of the hematopoietic lineages, with prominence of megakaryocytes

3. Chronic passive venous congestion and fibrosis

4. Multiple caseating granulomas containing macrophages with Histoplasma capsulatum

5. Diffuse infiltration by metastatic adenocarcinoma

43. 65-letni mężczyzna poszedł do lekarza, gdyż czuł się osłabiony, stracił 5kg, w nocy się pocił I w ciągu ostatniego roku odczuwał dyskomfort w jamie brzusznej.W badaniu fizykalnym zaznaczona splenomegalia, ale brak powiększenia węzłów chłonnych. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 10,1g/dl. Hematokryt 30,5%, MCV 89um3, płytki 94000/mm3, WBC 14750/mm3 z 55% segmentów, 9% pałek, 20% limfocytów, 8%monocytów, 4% metamielocytów, 3% mielocytów, 1% eozynofili i 2 jądrzaste RBC na 100 WBC. W rozmazie komórki przypominające krople. Kwas moczowy w surowicy 12mg/dl. Biopsja szpiku wykazała rozległe zwłóknienie i zgrupowania atypowych megakariocytów. Która z następujących patologii jest najbardziej prawdopodobną przyczyną powiększenia śledziony pacjenta?

a)Komórki Reed-Sternberga wymieszane z wieloma innymi limfocytami, komórkami plazmatycznymi, eozynofilami i makrofagami

b) Proliferacja wszystkich linii komórkowych, z promocją megakariocytów

c) przewlekłe przeciążenie (zator?) naczyń żylnych oraz włóknienie

d) liczne ziarniniaki serowaciejące, zawierające makrofagi z Histoplasma capsulatum

e) Rozproszone przenikanie przez metastatyczny gruczolakorak

44. A 60 year old man has experienced vague abdominal discomfort accompanied by bloating and diarrhea for the past 6 months. On physical examination, there is a midabdominal firm mass. The stool is positive for occult blood. An abdominal blood. An abdominal CT scan shows a 5x12 cm mass involving the wall of the distal ileum and adjacent mesentery. A laparotomy is performed, and the mass is removed. Microscopically, the mass is composed of sheets of large lymphoid cells with large nuclei, prominent nucleoli, and frequent mitoses. The neoplastic cells mark with CD19+ and CD20+ and have the BCL6 gene rearrangement. Which of the following prognostic features is most applicable to this case?

a) Indolent disease with survival of 7 to 9 years without treatment

b) Aggressive disease that can be cured by aggressive chemotherapy

c) Aggressive disease that does not respond to chemotherapy and transforms to acute leukemia

d) Indolent disease that can be cured by chemotherapy

e) Indolent disease that often undergoes spontaneous remission

44. 60 letni mężczyzna doświadczył niejasnego dyskomfortu w jamie brzusznej, któremu towarzyszyło wzdęcie i biegunka przez ostatnie 6 miesięcy. W badaniu fizykalnym wyczuwalna jest środkowobrzuszna jędrna masa. W badanie stolca na krew utajoną otrzymano wynik dodatni. TK jamy brzusznej wykazało guz o wymiarach 5x12cm obejmujący ścianę dystalnego odcinka jelita krętego oraz krezkę. Wykonano laparotomię i usunięto guz. Mikroskopowo guz zbudowany jest z warstw komórek limfatycznych z dużymi jądrami, wybitnym jąderkiem oraz częstymi mitozami. Nowotworowe komórki są oznaczone CD19+ i CD20+ i mają przebudowany gen BCL6. Który z następujących warunków prognostycznych jest najodpowiedniejszy dla tego przypadku?

a) Powoli rozwijająca się choroba z czasem przeżycia 7-9lat bez leczenia

b) Agresywna choroba, która może być leczona agresywną chemioterapią

c) Agresywna choroba, która nie odpowiada na leczenie chemioterapeutykami i przeradza się w ostrą białaczkę

d) Powoli rozwijająca się choroba którą można leczyć chemioterapią

e) Powoli rozwijająca się choroba, która często daje spontaniczne remisje

45. A 45 year old man has experienced a gradual weight loss and weakness, anorexia, and easy fatigability for 7 months. Physical examination shows marked splenomegaly. CBC shows hemoglobin of 12,9 g/dl, hematocrit 38,1%, MCV 92 µm3, platelet count 410000/mm3, WBC count 168 000/mm3.The peripheral blood smear is depicted in part A of the figure below. Karyotypic analysis shows the Ph¹ chromosome. He undergoes chemotherapy with imatinib mesylate (tyrosine kinase inhibitor), which reduces the spleen size and brings the total leukocyte count within normal range. He remains in remission for 3 years and then begins to experience fatigue and a 10-kg weight loss. Physical examination now shows petechial hemorrhages. CBC shows hemoglobin of 10,5 g/dl, hematocrit 30%, platelet count 60 000/mm3, WBC count 40 000/mm3. The peripheral blood smear is depicted in part B of the figure. Karyotypic analysis shows two Ph¹ chromosome and aneuploidy. Flow cytometric analysis of the peripheral blood shows CD19+, CD10+, sIg-, CD3- cells. Which of the following complications of the initial disease did this patient develop following therapy?

a) Sezary syndrome

b) Myelodysplastic syndrome

c) Hairy cell leukemia

d) B-lymphoblastic leukemia

e) Acute myeloblastic leukemia

45. 45letni mężczyzna doświadczył stopniowego ubytku wago i osłabienia, utraty apetytu i łatwej męczliwości przez 7 miesięcy. W badaniu fizykalnym zaznaczona splenomegalia. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 12,9g/dl, hematokryt 38,1%, MCV 92 um3, płytki 410,000/mm3, WBC 168,000/mm3. Rozmaz krwi obwodowej zaznaczony na rysunku poniżej - w części A. W badaniu kariotypu wykazano chromosom Filadelfia. Poddano go chemioterapii z imatinib mesylate (inhibitor kinazy tyrosynowej) który redukuje rozmiar śledziony i sprowadza całkowitą ilość leukocytów do normalnego poziomu. Pacjent ma remisje przez 3 lata, potem doświadcza męczliwości i 10kg utraty masy ciała. W badaniu fizykalnym widoczne obecnie wybroczyny krwawe typu petechie. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 10,5g/dl, hematokryt 30%, płytki 60,000/mm3, WBC 40,000/mm3. Rozmaz krwi obwodowej zaznaczony na rysunku poniżej - w części B. W badaniu kariotypu dwa chromosomy Filadelfia oraz aneuploidy. Analiza krwi obwodowej metodą cytometrii przepływowej wykazała komórki CD 19+, CD10+, sIg-, CD3-. Która komplikacja pierwotnej choroby wystąpiła u tego chorego w wyniku leczenia?

a) Choroba Sezary'ego

b) Zespół mielodysplastyczny

c) Białaczka włochatokomórkowa

d) Białaczka z limfocytów B

e) Ostra białaczka szpikowa

46. A 14 year old boy complains of a feeling of discomfort in his chest that has worsened over the past 5 days. On physical examination, he has generalized lymphadenopathy. A chest radiograph shows clear lung fields, but there appears to be widening of the mediastinum. A chest CT scan shows a 10- cm mass in the anterior mediastinum. A biopsy specimen of the mass shows lymphoid cells with labulated nuclei having delicate, finely stippled, nuclear chromatin. There is scant cytoplasm, and many mitoses are seen. The cells express TdT CD1, CD3, and CD5 antigens. Which of the following is most likely diagnosis?

a) Lymphoblastic lymphoma

b) Burkitt lymphoma

c) Hodgkin disease, nodular scelrosing type

d) Mantle cell lymphoma

e) Follicular lymphoma

f) Small lymphocytic lymphoma

46. 14letni chłopiec skarży się na dyskomfort w klatce piersiowej który pogarszył się w ciągu ostatnich 5 dni. W badaniu fizykalnym uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. W RTG klatki piersiowej wykazano czyste pola płucne, jednakże widoczne jest poszerzenie śródpiersia. TK klatki piersiowej wykazało 10 cm guz w przedniej części klatki piersiowej. Biopsja tego tworu wykazała wykaza komórki limfatyczne z płatowatymi jądrami, mające delikatne, drobno (wyraźnie?) punktowaną chromatynę jądrową. Niewiele cytoplazmy i liczne mitozy. Komórki wytwarzają TdT, CD1, CD3 i CD5. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) chłoniak limfoplazmocytowy

b) Chłoniak Burkitta

c) Choroba Hodgkina, typ twardniejących węzłów

d) Chłoniak komórek płaszczowych

e) Chłoniak pęcherzykowy

f) Chłoniak drobnokomórkowy

47. A 60 year old woman has had headaches and dizziness for the past 5 weeks. She has been taking cimetidine for heart-burn and omeprazole for ulcers. On physical examination, she is afebrile and normotensive, and her face has a plethoric to cyanotic appearance. There is mild splenomegaly but no other abnormal findings. Laboratory studies show hemoglobin of 21,7 g/dl, hematocrit 65%, platelet count 400 000/mm3, WBC count 30 000/mm3 with 85% polymorphonuclear leukocytes, 10% lymphocytes, and 5% monocytes. The peripheral blood smear shows abnormally large platelets and nucleated RBCs. The serum erythropoietin level is undetectable, but the ferritin level is normal. Which of the following is most characteristic of the natural history of this patients disease?

a) Death from transformation of the disease into acute B-lymphoblastic leukemia

b) Onset of marrow fibrosis extensive extramedullary hematopoiesis in the spleen.

c) Spontaneous remission and relapses without any treatment

d) Gradual increase in monoclonal serum immunoglobulins

e) Development of a gastric lymphoma

47. 60letnia kobieta ma bóle i zawroty głowy przez ostatnie 5 tygodni. Brała cimetidine na zgagę i omeprazol na wrzody. W badaniu fizykalnym brak gorączki i normotensia, a jej twarz miała wygląd…. Do sinego. Średnia splenomegalia, lecz brak innych patologicznych objawów. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 21,7g/dl, hematokryt 65%, płytki 400,000/mm3, WBC 30,000/mm3 z 85% polimorficznych leukocytów, 10% limfocytów i 5% monocytów. Rozmaz krwi obwodowej wykazał nienormalnie duże płytki i jądrzaste RBC. Surowicza erytropoetyna nie do określenia, ale poziom ferrytyny normalny. Które z następujących jest najbardziej charakterystyczne dla historii naturalnej choroby tego pacjenta/

a) Śmierć z powodu przekształcenia się tej choroby w astra białaczkę z limfocytów B

b) Rozpoczęcie włóknienia szpiku z rozległą hematopoezą w śledzieonie

c) Spontaiczna remisja i nawroty bez leczenia.

d) Stopniowy wzrost monoklonalnej immunoglobiny w surowicy

e) Rozwól chłoniaka przewodu pokarmowego

48. A clinical study is performed in which the subject are children from 1 to 4 years of age who have had multiple infection with viral, fungal, and parasitic diseases. Compared with a normal control group these do not have a subpopulation of cells lacking surface immunoglobulin that mark with CD1a, CD2, CD3, CD4, and CD8. Which of the following karyotypic abnormalities in most likely to be seen in the children in this study/

a) +21

b) 22q11.2

c) t(9,22)

d) t(15;17)

e) X(fra)

f) XXY

48. Prowadzono badanie kliniczne w którym brały udział dzieci od 1 do 4 lat, które mają liczne infekcje wirusowe, grzybicze i pasożytnicze. W porównaniu z grupą kontrolną te dzieci nie mają subpopulacji komórek, którym brakuje immunoglobulin oznaczonych CD1a, CD2, CD3, Cd4 i CD8. Które z następujących anomalii kariotypu jest najprawdopodobniej obecne u dzieci z tego badania kontrolnego?

a) +21

b) 22q11.2

c) t(9;22)

d) t(15,17)

e) X (fra)

f) XXY

49. A 38 year old woman has experienced increasing dyspnea for the past 2 months. On physical examination she is afebrile and normotensive. Inspiratory wheezes are noted on auscultation of the chest. A chest CT scan shows an 8 x 10 cm posterior mediastinal mass that impinges on the trachea and esophagus. A mediastinoscopy is performed and the mass is biopsied. Histologically, there are scattered large multinucleated cells with prominent nucleoli that mark with CD15, and lymphocytes and macrophages separated by dense collagenous bands. Which of the following is most likely to be seen microscopically in this biopsy?

a) Atypical lymphocytes

b) Histiocytes with Birbeck granules

c) Hairy cells

d) Lacunar cells

e) Lymphoblasts

f) Myeloblasts

49. 38letnia kobieta doświadczyła wzrastającej duszności przez ostatnie 2 miesiące. W badaniu fizykalnym nie ma gorączki i jest normotensyjna. W osłuchiwaniu klatki piersiowej słyszalne wdechowe świsty. W TK klatki piersiowej widoczny guz wielkości 8x10cm w tylnym śródpiersiu, który rzutuje na tchawicę i przełyk. Wykonano wziernikowanie śródpiersia i wykonano biopsję guza. Histologicznie są tam rozsypane duże komórki wielojądrzaste, z dominującym jąderkiem oznaczonym CD 15 i limfocytami i makrofagami oddzielonymi gęstymi kolagenowymi wstęgami. Co jest najbardziej prawdopodobnym wynikiem mikroskopowym tej biopsji?

a) Atypowe limfocyty.

b) Histiocyty z ziarnistościami Birbecka

c) Włochate komórki

d) komórki zatokowe

e) limfoblasty

f) Mieloblasty

50. A 30 year old previously healthy man has had an enlarging nodular area on his arm for the past 8 months. On physical examination there is ulcerated, reddish-violet, 3x7cm lesion on his right forearm and nontender right axillary and left inguinal lymphadenopathy. A chest radiograph shows a 4 cm nodular left pleural mass. An abdominal CT scan shows a 5 cm right retroperitoneal mass. Biopsy of an inguinal node is performed, and microscopic examination shows large anaplastic cells, some of which contain horseshoe-shaped nuclei and voluminous cytoplasm. The tumor cells cluster around venules and infiltrate sinuses. He goes into remission following chemotherapy. Which of the following immunohistochemical markers is most likely to be positive in the tumor cells?

a) Anaplastic lymphoma kinase protein

b) CD10

c) cKIT proto-oncogene

d) HTLV-1

e) p24 antigen

50. 30letni wcześniej zdrowy mężczyzna miał powiększony obszar węzłów chłonnych ramiennych przez ostatnie 8 miesięcy. W badaniu fizykalnym jest owrzodzenie, czerwono-fiolotewe, 3x7cm nacięcie na prawym przedramieniu i niebolesne powiększenie węzłów chłonnych w okolicach prawej pachy i lewej pachwiny. RTG klatki piersiowej wskazuje 4 cm węzłowy guz w okolicach lewej opłucnej. TK jamy brzusznej wskazuje 5cm prawy zaotrzewnowy guz. Wykonano biopsję węzła pachwinowego i w badaniu mikroskopowym stwierdzono duże komórki anaplastyczne, niektóre z nich zawierały jądra w kształcie końskiej podkowy i obszerną cytoplazmę. Komórki guza zbierały się wokół żyłek i zatok filtrujących. Pacjent przeszedł w remisję po chemioterapii. Który z następujących markerów immunohistochemicznych jest najprawdopodobniej pozytywny w komórkach tego guza?

a) Chłoniak anaplastyczny kinazy proteinowej

b) CD10

c) cKIT proto-oncogene

d) HTLV-1

e) p24 antygen

51. A 28 year old man is brought to the emergency department with shock that developed over the past 12 hours. On physical examination his temperature is 38,6^oC, pulse 101/min, respirations 19/min, and blood pressure 80/40 mmHg. Needle tracks are in the left antecubital fossa. There are crackles heard over the lower lung fields. CBC shows hemoglobin of 14,1 g/dl, hematocrit 42,6%, MCV 93 µm3, platelet count 127500/mm3, and WBC count 12 150/mm3 with 71% segmented neutrophils, 8% bands, 14% lymphocytes and 7% monocytes. The neutrophils show cytoplasmic toxic granulation and Döhle bodies. Which of the following is the most likely diagnosis?

a) Pulmonary Mycobacterium tuberculosis

b) Acute myelogenous leukemia

c) Chronic myelogenous leukemia

d) Pseudomonas aeruginosa septicemia

e) Infectious mononucleosis

f) Pneumocystis carinii pneumonia

51. 28letni mężczyzna został przywieziony do izby przyjęć ze wstrząsem, który rozwinął się mu w ciągu ostatnich 12 godzin. W badaniu fizykalnym jego temperatura to 38,6 stopni, tetno 101/min, liczba oddechów 19/min, ciśnienie 80/40 mmHg. W lewym dole łokciowym widoczne ślady po igle.. Nad dolnymi polami płucnymi słyszalne trzaski. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 14,1g/dl, hematokryt 42,6%, MCV 93 um3, płytki 127,500/mm3, WBC 12,150/mm3 z 71% segmentów, 8%pałek, 14%limfocytów i 7%monocytów. Neutrofile wykazują toksyczne ziarnistości w cytoplazmie i ciałka Dohle'a. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) Płucna Mycobacterium tuberculosis

b) Ostra białaczka szpikowa

c) przewlekła białaczka szpikowa

d) Pseudomonas aeruginosa septyczne

e) Zakaźna mononukleoza

f) Zapalenie płuc o etiologii Pneumocistis carini

52. A 15 year old girl experiences sudden onset of severe dyspnea. On physical examination, her temperature is 36,9^oC, pulse 92/min, respirations 22/min, and blood pressure 100/65 mmHg. Expiratory wheezes are auscultated over both lungs. There is no lymphadenopathy. . Laboratory studies show hemoglobine of 14,7g/dl, hematocrit 43,1%, MCV 92 µm3, platelet count 233 000/mm3, WBC count 9750/mm3 with 58% segmented nautrophils, 4% bands, 22% lymphocytes, 4% monocytes, 12% eosinophils. Which of the following is the most likely diagnosis?

a) Bacterial septicemia

b) Bronchial asthma

c) Chronic myelogenous leukemia

d) Pneumocystis carinii pneumonia

e) Pulmonary Mycobacterium tuberculosis

f) Systemic lulus erythermatosus

52. 15letnia dziewczynka doświadczyła nagłego rozpoczęcia poważnej duszności. W badaniu fizykalnym temperatura wynosiła 36,9 stopni, tetno 92/min, oddech 22/min, ciśnienie 100/65 mmHg. Wydechowe świsty słyszalne nad oboma płucami. Nie ma powiększenia węzłów chłonnych. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 14,7g/dl, hematokryt 43,1%, MCV 92 um3, płytki 233,000/mm3, WBC 9750/mm3 z 58% segmentów, 4% pałek, 22% limfocytów, 4% monocytów, 12% eozynofili. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna/

a) Sepsa bakteryjna

b) Astma oskrzelowa

c) Przewlekła białaczka szpikowa

d) Zapalenie płuc o etiologii Pneumocystis carini

e) Płucna mycobacterium tuberculosis

f) Ogólnoustrojowy toczeń rumieniowaty

53. A fatigue skater who won gold medals at the 1928, 1932, and 1936 Winter Olympic Games became progressively fatigue in her late fifties. On physical examination, she had palpable nontender axillary and inguinal lymph nodes, and the spleen tip was palpable. Laboratory studies show hemoglobine of 10,1g/dl, hematocrit 30,5%, MCV 90 µm3, platelet count 89 000/mm3 and WBC count 31 300/mm3. From the peripheral blood picture shown above, which of the following is the most likely diagnosis?

a) Infectious mononucleosis

b) Chronic lymphocytic leukemia

c) Iron deficiency anemia

d) Leukemoid reaction

e) Acute lymphoblastic leukemia

53. Łyżwiarka figurowa, która wygrała złoty medal w 1928, 1932 i 1936 Zimowych Igrzyskach Olimpijskich stała się narastająco zmęczona w późnych latach pięćdziesiątych. W badaniu fizykalnym miała wyczuwalne, niebolesne pachowe i pachwinowe węzły chłonne oraz wyczuwalny koniuszek śledziony. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 10,1g/dl, hematokryt 30,5%, MCV 90um3, płytki 89,000/mm3, WBC 31,300/mm3. Z rozmazu krwi obwodowej widocznego powyżej która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) Zakaźna mononukleoza

b) Przewlekła białaczka limfatyczna

c) Niedokrwistość z niedoboru żelaza

d) reakcja białaczkowa

e) Ostra białaczka limfatyczna

54. A 48 year old man visit his physician for a routine health maintenance examination. He has no complaints other than worrying about getting older and having cancer. Physical examination shows that he is afebrile and normotensive. There is no hepatosplenomegaly or lymphadenopathy. Laboratory studies show a total serum protein level of 7.4g/dl, and albumin level of 3,9g/dl. The serum calcium and phosphorus levels are normal. Urinalysis shows no Bence Jones proteinuria. The The hemoglobin in 13,6g/dL, platelet count 301 500/mm3, and WBC count 6630/mm3. A serum protein electrophoresis shows a small (2,8-g) spike of γ-globulin, which is determined by immunoelectrophoresis to be IgG kappa. A bone marrow biopsy specimen shows normal cellularity with maturation of all cell lines. Plasma cells constitute about 4% of the marrow. A bone scan is normal and there are no areas of increased uptake. Which of the following is the most likely diagnosis?

a) Solitary plasmocytoma

b) Waldenstrom macroglobulinemia

c)Monoclonal gammopathy of undetermined significance

d) Heavy chain disease

e) Multiple myeloma

f) Reactive systemic amyloidosis

54. 48 letni mężczyzna zgłosił się do lekarza na badania kontrolne. Nie miał innych skarg poza martwieniem się wiekiem i nabawieniem się raka. W badaniu fizykalnym miał normalną temperaturę ciała i był normotensyjny. Nie miał też powiększonych węzłów chłonnych i hepatosplenomegalii. W badaniu laboratoryjnym białko całkowite w surowicy 7,4g'dl i poziom albumin 3,9g/dl. Wapń i fosforany w normie. W badaniu moczu nie wykazano obecności białka benca-Jonesa. Hemoglobina 13,6g/dl, płytki 301,500/mm3, WBC 6630/mm3. W elektroforezie białek osocza znaleziony niewielki (2,8-g) szczyt (pik?)gamma-globuliny, którą w elektroforezie określono jako IgG kappa. Biopsja szpiku wykazała normalną komórkowość z dojrzewaniem komórek wszystkich lini. Komórki plazmatyczne stanowiły około 4%szpiku. Badanie obrazowe kości w normie, nie ma miejsc nadmiernego rozrostu. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) izolowana plasmocytoma

b) Macroglobulinemia Waldenstroma

c) Monoclonalna gammopatia o nieokreślonej istotności

d) Choroba łańcuchów ciężkich

e) Wielokrotny szpiczak

f) Ogólnoustrojowa reaktywna skrobiawica

55. A 32 year old woman visits her physician because she has experienced fatigue, fever, night sweats, and painless lumps in the right side of her neck for the past 3 months. On physical examination, her temperature is 37,5^oC. She has right cervical nontender lymphadenopathy. One of the lymph nodes is biopsied and the histologic finding above at high power. Molecular analysis of large cells exemplified by the cell of the center is most likely to reveal which of the following genetic abnormalities?

a) Clonal rearrangement of T cell receptor genes

b) Clonal rearrangement of immunoglobulin genes

c) Polyclonal rearrangement of T cell receptor genes

d) Polyclonal rearrangement of immunoglobulin genes

e) Integration of the cytomegalovirus genome

f) Integration of the human herpesvirus 8 genome

g) Integration of the HLTV-1 genome

55. 32 letnia kobieta odwiedziła swojego lekarza, ponieważ doświadczyła zmęczenia, gorączki, nocnych potów, bezbolesnych skurczy w prawej połowie jej szyji przez ostatnie 3 miesiące. W badaniu fizykalnym jej temperatura to 37 stopni. Miała powiększenie szyjnych węzłów chłonnych po prawej stronie. Wykonano biopsję jednego węzła chłonnego i to co stwierdzono histologicznie widoczne jest powyżej. Analiza molekularna dużych komórek których przedstawicielem jest komórka na środku najprawdopodobniej wyjawi którą z następujących genetycznych nieprawidłowości?

a) Klonalną rearanżację genów odpowiedzialnych za receptor komórek T

b) Klonalną rearanżację genów immunoglobulin

c) Wieloklonalną rearanżację genów receptora komórek T

d) Wieloklonalną rearanżację genów immunoglobulin

e) Zintegrowanie genomu cytomegalowirusa

f) Zintegrowanie genomu ludzkiego wirusa herpes-8

g) Zintegrowanie genomu HTLV-1

56. A 22 year old university student reports easy fatigability of 2 months duration. On physical examination she has no hepatosplenomegaly or lymphademopathy. Mucosal gingival hemorrhages are noted. . CBC shows hemoglobin of 9,5 g/dl, hematocrit 28,2%, MCV 94 µm3, platelet count 20 000/mm3, WBC count 107 000/mm3. A bone marrow biopsy specimen shows that the marrow is 100% cellular with few residual normal hematopoietic cells. Most of the cells in the marrow are large, with nuclei having delicate chromatin and several nucleoli. The cytoplasm of these cells has azurophilic, peroxidase- positive granules. Which of the following is the most likely diagnosis?

a) Chronic lymphocytic leukemia

b) Acute myelogenous leukemia

c) Acute megakaryocytic leukemia

d) Chronic myelogenous leukemia

e) Acute lymphoblastic leukemia

56. 22letnia studentka uniwersytetu doświadczyła łatwej męczliwości trwającej 2 miesiące. W badaniu fizykalnym nie miała hepatosplenomegalii ani powiększenia węzłów chłonnych. Zauważono na śluzówkach dziąseł wylewy krwawe. W badaniu laboratoryjnym hemoglobina 9,5g/dl, hematokryt 28,2%, MCV 94 um3, płytki 20,000/mm3, WBC 107,000/mm3. Biopsja szpiku wykazała 100% komórkowość z kilkoma szczątkowymi komórkami hematopoetycznymi. Większość komórek w szpiku to komórki duże, z jądrami mającymi delikatną chromatynę i kilka jąderek. Cytoplazma tych komórek jest azurofilna i z peroksydazo pozytywnymi ziarnistościami. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

a) Przewlekła białaczka limfatyczna

b) Ostra białaczka szpikowa

c) Ostra białaczka megakariocytarna

d) Przewlekła białaczka szpikowa

e) Ostra białaczka limfatyczna

57. A 9 year old otherwise healthy girl has complained of the pain in the right armpit for the past week. Examination by the physician shows tender lymphadenopathy of the right axillary region. There are four linear and nearly healed abrasions over a 3x2 cm area of the distal ventral aspect of the right forearm and a single 0,5 cm, slightly raised erythermatous nodule over one of the abrasions. No other abnormalities are noted. If a lymph node biopsy were performed, the microscopic appearance of the specimen would show a patern of stellate, necrotizing granulomas. The lymphadenopathy regresses over next 2 months. Infection with of the following is most likely to have produced these findings?

a)Bartonella henselae

b)Cytomegalovirus

c)Epstein-Barr virus

d)Staphylococcus aureus

e)Yersinia pestis

57. 9letnia zdrowa dziewczynka skarżyła się na ból w prawym dole pachowym przez ostatni tydzień. W badaniu fizykalnym bolesny powiększony węzeł chłonny w rejonie prawej pachy. Są 4 linijne i prawie wyleczone zatarcia w rejonie wielkości 3x2cm w dystalnej wewnętrznej części prawego przedramienia i pojedyncze 0,5cm, lekko uniesiony rumieniowaty węzeł na jednym z zatarć. Nie dostrzeżono innych anomalii. Gdyby wykonano biopsję węzła, wykazałaby ona wzór gwiazdowatych, nekrytycznych ziernistości. Powiększenie węzłów chłonnych ustępuje w ciągu najbliższych 2 misieęcy. Infekcja którym z następujących mogła spowodowac takie objawy?

a) bartonella henselae

b) cytomegalowirus

c) wirus Epstein-Barr

d) Staphylococcus aureus

e) Yersinia pestis

---