Red blood cell ad bleeding disorders ROZDZIAŁ 13

1. For the past 6 months, a 35-year-old woman has experienced excessively heavy menstrual flow each month. She also had noticed increasing numbers of pinpoint-hemorrhages of her lower extremities in the past month. Phisical examination shows no organomegaly and limphodenopathy. CBC shows hemoglobin of 14,2 g/dl, hematocrit42,5%, platelet count 19000/mm3, WBC 6950/mm3. On admission to the hospital she has melena and is given a transfusion of platelets, but her platelet count doesn't increases. Am emergency splenectomy is performed, her platelet count increases. Which of following describes the most likely basis for the bleeding tendency?

a)abnormalities in production of platelets by megacariocytes

b)suppression of pluripotent stern cell

c)destruction of antibody-coatedplatelets by the spleen

d)excessive loss ofplatelets in menstrual blood

e)defective platelets-endothelial interactions

1. Od 6 miesięcy 35-letnia kobieta skarży się na nadmiernie duże krwawienia miesiączkowe. Zauważyła również wzrastającą liczbę krwotoków . W badaniu fizykalnym bez powiększenia narządów i limfodenopatii. Hgb 14,2 g/dl, Hct 42,5%, MCV 91, PLT 19000/mm3, WBC 6950/mm3. Przy przyjęciu do szpitala miała (melena), ma przetoczone płytki ale ich poziom nie wzrasta. Wykonano splenektomię w poziom płytek wzrósł . Który z poniższych opisów stanowi najprawdopodobniej podstawę jej tendencji do krwawień?

a)nieprawidłowości w produkcji płytek przez megakariocyty

b) supresja komórek pluriptencjalnych

c)destrukcja opłaszczonych przez przeciwciała płytek przez śledzionę

d)nadmierna utrata płytek podczas krwawień miesięcznych

e)wadliwe interakcje płytek z nabłonkiem

2. A 22-year-old woman Has experienced malaise and sore throat for 2 weeks. Her fingers turn white on exposure to cold. On physical examination, she has a temperature of 37,8st.C and the pharynx is erythematous. Laboratory findings include a positive Monospot test result. The direct and indirect Combs test results are positive at 4st.C, although not at 37st.C. Which of following substances on surfaces of RBCs most likely accounts for these findings?

a)IgE

b)component C3b

c)histamine

d)IgG

e)fibronectin

2. 22-letnia kobieta skarży się na złe samopoczucie i ból gardła od 2 tygodni. Jej palce staja się białe po ekspozycji na zimno. W badaniu fizykalny temperatura 37,8stopnia C, zaczerwienione gardło. W badaniach laboratoryjnych pozytywny wynik testu Monospot. Bezpośredni i pośredni odczyn Combsa pozytywne w 4stopniach C, nie w 37stopniach C. Która z wymienionych substancji na powierzchni erytrocytów najprawdopodobniej tłumaczy objawy?

a) IgE

b) komponent C3b

c)histamina

d)IgG

e)fibronektyna

3. 45-year-old woman Has experienced malaise and nausea, vomiting for 3 months. On physical examination, she has scleral icterus and a yellowish hue to her skin. She has difficulty remembering 3 objects after 3 minutes. There are no neurological deficits. Laboratory studies show a positive serologic test result for hepatitis C, a serum ALT 310U/I, AST 275UI, total bilirubin 7,6mg/dl, direct biliruin 5,8mg/dl, ALP 75U/I, ammonia 55umol/l. an abnormal result of witch of the following laboratory studies of hemostatic functions is most likely to be reported?

a)immunoassay for plasma von Willebrand factor

b)platelet acount

c)prothrombin time

d)fibrin split products

e)bleeding time

3. 45-letnia kobieta skarzy się na złe samopoczucie z nudnościami i wymiotami od 3 miesięcy. W badaniu fizykalnym zażółcenie twardówek żółtawe odcień skóry. Ma trudności z zapamiętaniem 3 przedmiotów po 3 minutach. Nie ma neurologicznych ubytków. Wyniki badań laboratoryjnych wskazują pozytywny wynik testu na zapalnie wątroby typu C, AlAT 310U/I, AspAT 275 U/I, bilirubina całkowita 7,6mg/dl, bezpośrednia bilirubina 5,8mg/dl, ALP 75U/I, amoniak 55umol/l. nieprawidłowy wynik którego z poniższych badań laboratoryjnych hemostazy jest najbardziej prawdopodobna?

a)test immunologiczny dla czynnika von Willebrada

b) liczba płytek

c) czas protrombinowy

d) produkty rozpadu fibryny

e)czas krwawienia

4. 25-year-old woman Has 3-year history of arhralgias. Phisical examination shows no joints deformity, but she appears pale. Laboratory studies show total RBC 4,7mln/mm3, hemoglobin 12,5g/dl, hematocrit 37,1%, platelet count 217000/mm3, WBC count 5890/mm3. The peripheral blood smear shows hipochromic, microcytic RBCs. Total serum iron and ferritin levels are within normal range. Hemoglobin electrophoresis shows an elevated hemoglobin A2level about 5,8%. Whitch of the following is most likely diagnosis?

a)autoimmune hemolytic anemia

b)beta -talasemia minor

c)infection of Plasmodium vivax

d)chronic anemia

e)iron deficiency anemia

4. 25-letnia kobieta z 3 letnia historią bólu stawów. W badaniu fizykalnym nie ma zniekształcenia stawów, ale ona jest blada. W badaniach laboratoryjnych RBC 4,7mln/mm3, Hgb 12,5g/dl, Hct 37,1%, PLT 217000/mm3, WBC 5890/mm3. W obwodowym rozmazie hipochromiczne, normocytarne erytrocyty. Całkowita zawartość żelaza w surowicy i poziom ferrytyny są na normalnym poziomie. Elektroforeza hemoglobiny wykazuje wysoki poziom HbA2 5,8%. Co z poniższych jest najprawdopodobniej diagnozą?

a)autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

b) beta talasemia minor

c)infekcja Plasmodium vivax

d)niedokrwistość w przebiegu chorób przewlekłych

e)niedokrwistość z niedoboru żelaza

5. 30-year-old woman Has had a constant feeling of lethargy since childhood. On physical examination, she is afebrile and has pulse 80/min, respiration 15/min, blood pressure 110/70 mm Hg. The spleen tip is palpable, but there is no abdominal pain or tenderness. Laboratory studies show Hemoglobin 11,7g/dl, platelet count 159000/m3, WBC count 5390/mm3. The peripheral blood smear shows spherocytosis. The circulating RBCs show an increased osmotic fragility. An inherited abnormality in witch of the following RBC componentsbest accounts for these findings?

a)glucose-6-phosfate dehydrogenase

b)membrane cytoskeletal protein

c)heme

d)beta-globin chain

e)carbonic anhydrase

5. 30-letnia kobieta stałe uczucie letargu od dzieciństwa. W badaniu przedmiotowym bez goraczki puls 80/min, oddechy 15/min, RR 110/70mm Hg. Koniuszek śledziony wyczuwalny palpacyjnie, ale nie ma bólu czy tkliwości. Hgb 11,7g/dl, PLT 159000/m3, WBC 5390/mm3. Obwodowy rozmaz krwi wykazuje sferocyty. Krążące erytrocyty wykazują wzrost osmotyczności. Nieprawidłowość w którym z komponentów erytrocytów najlepiej wyjaśnia objawy?

a)dehydrogenaza glukozo-6-fosfatazy

b)błonowe białka cytoszkieletu

c)hem

d)łańcuch beta-globiny

e)anhydroza węglanowa

6. An 69-year-old previously health woman, has been feeling increasingly tired and weak for 4 months. On physical examination, she is afebrile. There is no hepatosplenomegaly or limphodenopathy. Laboratory studies show Hemoglobin 9,3g/dl, platelet count 250600/mm3, WBC count 6820/mm3. The appearance of the peripheral blood smear is shown in the figure above. Which of the following conditions should be suspected as the most likely cause of these findings?

a)pernicious anemia

b)gastrointestinal blood loss

c)aplastic anemia

d)beta-talasemia maior

e)warm autoimmune hemolytic anemia

6. 69-letnia kobieta, wcześniej zdrowa, odczuwajaca narastające zmęczenie i osłabienie od 4 miesięcy. W badaniu fizykalnym bez goraczki. Bez hepatosplenomegalii i limfadenopatii. W badaniach laboratoryjnych Hgb 9,3g/dl, PLT 250600/mm3, WBC 6820/mm3. Rozmaz krwi obwodowej na rysunku powyżej. Które z poniżej wymienionych dolegliwości powinna być podejrzewana?

a)anemia złośliwa

b) krwawienie z przewodu pokarmowego

c)niedokrwistość aplastyczna

d)beta talasemia major

e)anemia hemolityczna z gorącymi przeciwciałami

7. 76-year-old woman notices that small, pinpoint-to blotchy areas of superficial hemorrhage have appeared on her gums and on the skin of her arms and legs over the past 3 weeks. On physical examination, she is afebrile and has no organomegaly. Laboratory studies show a normal prothrombin time and parthial thromboplastin time. CBC shows Hemoglobin 12,7g/dl, hematocrit 37,2%, MCV 80, platelet count 276000/mm3, WBC count 5600/mm3. Platelet function studies and fibrinogen level are normal and no fibrin split products are detectable. Which of the following conditions should best explains these findings?

a)macronodular cirrhosis

b)chronic renal failure

c)meningococcemia

d)vitamin C deficiency

e)metastatic carcinoma

7. 76-letnia kobieta zauważyła pola przebarwień z powierzchownych krwawień pojawiające się na jej dziąsłach, skórze rąk i nóg w ciągu ostatnich 3 tygodni. W badaniu przedmiotowym bez gorączki i powiększenia narządów wewnętrznych. W badaniach laboratoryjnych czas protrombinowy w normie, APTT w normie. W CBC Hgb 12,7g/dl, HCT 37,2%, MCV 80, PLT 276000/mm3, WBC 5600/mm3. Funkcje płytek i poziom fibrynogenu w normie, nie wykryto produktów rozpadu fibryny. Która z poniższych dolegliwości najlepiej to wyjaśnia?

a)wielko guzkowa marskośc wątroby

b)przewlekła choroba nerek

c)meningococcemia

d)niedobór witaminy C

e) przerzuty raka

8. A 30-year-old man Has had pain and burning on urination for the past week. On physical examination, he is febrile and has pulse 892/min, respiration 18/min, blood pressure 80/45 mm Hg. Digital rectal examination indicates that he has an enlarged, tender prostate. Scattered ecchymoses are present over the trunk and extremities. Laboratory studies show a blood culture positive for Klebsiella pneumoniae. The appearance of the RBCs in a peripheral blood smear is shown in figure above. These findings are most indicative of witch of following things?

a)hereditary spherocytosis

b)autoimmune hemolytic anemia

c)microangipathic hemolotic anemia

d)iron deficiency anemia

e)megaloblastic anemia

8. 30-letni męzczyzna czuł ból i pieczenie przy oddawaniu moczu przez ostatni tydzień. W badniu fizykalnym gorączka, tętno 92/min, oddechy 18, RR 80/45. W badaniu per rectum powiększona, wrażliwa prostata. Porozrzucane siniaki są obecne na tułowiu i kończynach. Posiew krwi dodatni dla Klebsiella pneumoniae. Obraz rozmazu na rysunku powyżej. Której z dolegliwości najbardziej odpowiada powyższy opis?

a)dziedziczna sferocytoza

b)niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

c) niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna

d) niedokrwistość z niedoboru żelaza

e) niedokrwistość megaloblastyczna

9. 29-year-old woman Has had malaise, and a low-grade fever for the past week. On physical examination, she appears very pale. She has a history of chronic anemia, and spherocytes are observedon a peripheral blood smear. Her hematocrit which normaly ranges from 35% to 38%, is now 28% and the reticulocyte count is very low. The serum bilirubin level is 0,9mg/dl. Chich of the following events is most likely to have occurred in this patient?

a)development of antyRBC antibodies

b)disseminated intravascular coagulation

c)accelerated extravascular hemolysis in spleen

d)reduced erythropoesis from parvovirus infection

e)superimposed iron deficiency

9. 29-letnia kobieta miała złe samopoczucie i niska gorączkę przez ostatni tydzień. W badaniu fizykalnym bladość. Ma dodatni wywiad w kierunku przewlekłej niedokrwistości, w rozmazie krwi obwodowej sferocyty. Jej Hct normalnie w granicach 35-38% teraz 28%, poziom retykulocytów bardzo niski. Poziom bilirubiny w surowicy 0,9mg/dl. Które z poniższych zjawisk dotyczy powyższego opisu?

a)rozwój przeciwciał przecierytrocytarnych

b)szerząca się wewnątrznaczyniowa koagulacja

c)przyspieszona pozanaczyniowa hemoliza w śledzionie

d)redukcja erytropoezy w przebiegu infekcji parwowirusem

e)nakładający się niedobór żelaza

10. A 60-year-old man Has developed widespread ecchymoses over the skin in the past month. His medical history includes a diagnosis of mucinous adenocarcinoma of the rectum. On physical examination, he appears cachectic and pale. An abdominal CT scan shows multiple hepatic masses. Laboratory studies show prothrombin time 30s, partial thromboplastin of 55s, platelet count 15200/mm3, fibrinogen level 75mg/dl and fibrin split products level that are very elevated. Which of the following morphology findings is more likely to be present on examination of his peripheral blood smear?

a)Howell-Jolly bodies

b)teardrop cells

c)macro-ovalocytes

d)schistiocytes

e)target cells

10. 60-letni mężczyzna ma rozrzucone na skórze siniaki, rozwijające się w ciągu ostatniego miesiąca. W wywiadzie rak śluzowy odbytu. W badaniu przedmiotowym wyniszczenie i bladość. W CT jamy brzusznej mnogie masy w wątrobie. W badaniach laboratoryjnych czas protrombinowy 30sek., APTT 55sek., PLT 15200/m3, poziom fibrynogenu 75mg/dl, D-dimery podwyższone. Które z poniższych form morfologicznych są najbardziej prawdopodobne w rozmazie krwi obwodowej?

a)ciałka Howell-Jolly

b)komórki w kształcie łzy

c)makroowalocyty

d)schistocyty

e)target cells

11. A 30-year old woman reports becoming increasingly tired for the past 5 months. On physical examination, she is afebrile and has mild splenomegaly. Laboratory studies show a hemoglobin concentration of 11.8 g/ dL. And hematocrit of 35,1 %. The peripherial blood smear shows spherocytes and rare nucleated RBC's . The direct and indirect Coombs test results are positive at 37◦C, although not at 4◦C. Which of the following undelying diseases is the most likely to be diagnosed in this patient?

30 letnia kobieta podaje narastające od 5 miesięcy zmęczenie. W badaniu fizykalnym jest bez gorączki, łagodna splenomegalia. Badania laboratoryjne pokazały: stężenie hemoglobiny 11.8 g/dL., hematokryt 35,1%. Rozmaz krwi obwodowej pokazał: sferocyty, nieliczne jądrzaste erytrocyty. Pośredni i bezpośredni test Coombsa (+) w tem 37 ◦C, a w 4◦C ujemny. Która z następujących chorób jest najbardziej prawdopodobna u tej pacjentki?

A. Mononukleoza

B. Infekcja mycoplasma pneumoniae

C. Dziedziczna sferocytoza

D. Posocznica E. coli

E. Toczeń systemowy

12. A 23years old woman has had a history of bleeding problems all of her life, primarily heavy menstuation and bleeding gums. A sister and uncle also have bleeding problems. Physical examination shows several bruises ranging in color from to blue to purple on her arms and legs. There is no organomegaly, and no deformities are noted. Laboratory studies show hemoglobin of 9.5 g/ dL. , hematocrit 28,2% platelet count 229,300 /mm3, WBC count 7185/ mm3, prothrombin time 12 sec, and partial thromboplastin time (PTT) 38 sec, A 1:1 dilution of the patient's plasma with normal pooled plasma corrects the PTT. Ristocentin- dependent platelet aggregation in patient plasma is markedly reduced. Factor VIII activity is 30% ( reference range , 50% to 150%) .Which of the following responses should the physican use when advising the patient of potential consequences of this disease?

23 letnia kobieta, mająca problemy z krwawieniami przez całe życie, przede wszystkim z obfitymi miesiączkami i krwawieniem z dziąseł. Siostra i wujek także mają takie problemy. Badanie fizykalne pokazuje liczne siniaki w kolorach od niebieskiego po filetowy na rękach i nogach. Brak powiększenia i deformacji narządów. Badania laboratoryjne: hemoglobina 9.5 g/dL., hematokryt 28, 2%, liczba płytek 229,200/ mm3, WBC 7185/ mm3, czas protrombinowy 12 sek, częściowy czas tromboplastyny PTT 38sec. Roztwór 1:1 osocza pacjentki z normalnym mieszanym osoczem, poprawił PTT. Agregacja płytek zależna od czynnika von Willebranda ( rystocentyny) jest w osoczu pacjentki wybitnie zmniejszona. Aktywność Czynnika VIII jest 30% ( wartość referencyjna to 50% do 150%). Którą z następujących odpowiedzi powinien udzielić lekarz, gdy będzie informował pacjentkę o potencjalnych konsekwencjach jej choroby?

1. możesz potrzebować allogenicznego przeszczepu szpiku

2. spodziewać się narastających problemów z ruchomością stawów

3. potrzebuje leczenia antykoagulantami żeby zapobiec zakrzepicy żył głębokich

4. może doświadczyć nadmiernego krwawienia po zabiegach stomatologicznych

5. może potrzebować splenektomii, aby kontrolować chorobę

13. A 12-years old boy has a history of episodes of severe abdominal and back pain since early childhood. On physical examination, he is afebrile, and there is no organomegaly. Laboratory studies show hemoglobin od 11,2 g/ dL., platet count 194,000/ mm3, and WBC 9020/mm3. The peripherial blood smear shows occasional sickled cells, nucleated RBC's, and Howell- Jolly bodies. Hemoglobin electrophoresis shows 1% hemoglobin A2, 6% hemoglobin F, and 93 % hemoglobin S. Hydroxyurea therapy is found to be beneficial in this patient. Which of the following is the most likely basis for its therapeutic efficacy?

12 letni chłopiec z licznymi epizodami bólu brzucha i pleców trwającymi od wczesnego dzieciństwa. W badaniu fizykalnym: bez gorączki, brak powiększenia narządów. Badania laboratoryjne pokazały: hemoglobina 11,2 g/dL, liczba płytek 194000/mm3, WRC 9020/mm3. Rozmaz krwi obwodowej pokazał: rzadkie sierpowate komórki, jądrzaste RBC, i ciałka Howella- Jollego. Elektroforeza hemoglobiny wykazała 1% hemoglobiny A2, 6% hemoglobiny F, 93% hemoglobiny S. Terapia hydroksykarbamidem( hydroksymocznikiem) okazała się skuteczna dla tego pacjenta. Która z następujących podstaw- mechanizmów jest najbardziej prawdopodobna, że leczenie jest skuteczne?

A. wzrost produkcji hemoglobiny F

B. wzrost produkcji hemoglobiny A

c. spadek całkowitej syntezy globiny

d. stymulacja produkcji erytrocytów

e. wzrost powinowactwa tlenu do hemoglobiny

14. A 73- year old man has been healthy all his life. He takes no medication and has had no major illnesses or surgeries. However , for the past year , he has become increasingly tired and listless and appears pale. Physical examination shows no hepatosplenomegaly and no deformities. CBC shows hemoglobin of 9,7 g/dL. Hematocrit 29,9%, MCV 69,7 mm3, RBC count 4,28 milion/ mm3, platelet count 331,000/mm3, and WBC count 5500/mm3. Which of the following is the most likely underlying condition causing this patient's findings?

73 letni mężczyzna zdrowy przez całe życie. Nie brał leków, nie miał poważnych chorob ani operacji. Przez ostatni rok, stawał się coraz bardziej zmęczony, apatyczny i wyglądał blado. Badanie fizykalne nie wykazało powiększenia wątroby ani śledziony ani innych nieprawidłowości. CBC wykazało hemoglobina 9,7 g/dL. hematokryt 29,9%, MCV 69,7 mm3, RBC 4,28 milionów/ mm3, płytki 331,000/mm3. WBC 5500/mm3. Jaka z następujących przyczyn odpowiada najprawdopodobniej za objawy pacjenta?

A. utajony nowotwór( guz)

B. autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

C. B-talasemia

D. przewlekły alkoholizm

E. Niedobór Wit B12

F Hemofilia A

15. Three days after taking an anti- inflammatory medications that includes phenacetin, a 23- year old African-American man passes dark reddish- brown urine. He is surprised by this, because he has been healthy all his life and has had no major illnesses. On physical examination , he is afebrile, and there are no remarkable findings. CBC shows a mild normocytic anemia but the peripherial blood smear shows precipitates of denatured globin ( Heinz bodies) with supravital staining and scattered “ bite cells” in the population of RBC's. Which of the fillowing is the most likely diagnosis?

3 dni po wzięciu leków przeciwzapalnych zawierających fenacetynę 23 letni Afroamerykanin wydalał rdzawo- brązowy mocz. Był tym zaskoczony bo przez całe życie był zdrowy i nie miał poważnych chorób. W badaniu fizykalnym: bez gorączki, bez znaczących odchyleń. CBC wykazało: umiarkowana niedokrwistość normocytarną, rozmaz krwi obwodowej wykazał: osad z denaturowanej globiny ( ciałka Heinza) - barwieniem przyżyciowym i rozproszone „ ugryzione komórki” w populacji erytrocytów. Która diagnoza będzie najbardziej prawdopodobna?

A. α- talasemia

B. cechy sierpowatości

C. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

D. Autoimmunologiczna anemia hemolityczna

E. B- talasemia

F. nieprawidłowość błony erytrocytów

16. A 50- year- old man sees his physician because he has experienced chronic fatigue and weight loos for the past 3 months. There are no remarkable findings on physical examination. Laboratory studies shows hemoglobin of 11,2 g/dL. Hematocrit 33,3% , MCV 91 μm3, platelet count 240,000/ mm3 and WRC count 7550/ mm3, other laboratory findings include serum iron of 80 μg/ dL, total iron- binding capacity 145 μg/ dL, and serum ferritin 565 ng/mL. The ANA test result is positive. Which of the following is the most likely diagnosis?

50 letni mężczyzna przyszedł do lekarza, ponieważ od 3 miesięcy był przewlekle zmęczony i tracił na wadze. W badaniu fizykalnym żadnych znaczących odchyleń. Badania laboratoryjne hemoglobina 11,2 g/dL. Hematokryt 33,3% , MCV 91 μm3, płytki 240,000/ mm3 and WRC 7550/ mm3, inne badania : poziom Fe w surowicy 80 μg/ dL, całkowita zdolność wiązania żelaza 145 μg/ dL, poziom ferrytyny w surowicy 565 ng/mL. ANA test dodatni. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?:

A. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

B. Niedokrwistość plastyczna

C. Niedokrwistość w chorobie przewlekłej

D. Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna

E. Niedokrwistość megaloblastyczna

F. Talasemia łagodna

17. In an epidemiologic study of anemias, the findings show that there is an increased prevalence of anemia in person of West African ancestry. A subset of persons of this ancestry are found by hemoglobin electophoresis to have increased hemoglobin S levels. The distribution of infectious illnesses is correlated with the prevalence of hemoglobin S in this population. Which of the following infectious agents is most likely to account for these observation?

W badaniach epidemiologicznych nad anemia stwierdzono, ze u osób pochodzących z zachodniej Afryki jest zwiększone występowanie anemii. U ludzi tego pochodzenia odkryto w elektroforezie zwiększony poziom hemoglobiny S. Rozkład chorób infekcyjnych korelował z występowaniem hemoglobiny S w tej populacji. Który czynnik infekcyjny (najprawdopodobniej) wyjaśnia ta obserwacje?

A. Cryptoccocus neoformans

B. Borrelia burgdorferi

C. Treponema pallidum

D. Plasmodium falciparum

E. Clostridium perfringens

F. Trypanosoma gambiense

G. Schistosoma hematobium

18. A 41- year-old woman sees her physican because of a 2 week history of multiple ecchymoses on her extremities after only minor trauma. She also reports feeling extremely weak. Over the previous 24 hours, she has developed a severe cough productive of yellowish sputum. On physical examination , her temperature is 38,4 ◦ C, and she has diffuse crackles on all lung fields. Laboratory studies show hemoglobin of 7,2 g/ dL, hematocrit 21,4%, MCV 88 μm3, platelet cunt 35 000/mm3, and WRC count 1400/mm3 with 20% segmented neutrophils, 1% bands, 66% lymphocytes, and 13% monocytes . The reticulocyte count is 0,1% . Given these laboratory findings , which of the following historical findings would be most useful in determining the cause of her condition?

41 letnia kobieta przyszła do lekarza, ponieważ od 2 tyg. nawet po niewielkim urazie robią się jej siniaki na kończynach. Podaje także uczucie niezwykle dużego zmęczenia. Od 24h rozwinęła częsty produktywny kaszel z żółtawa plwociną. W badaniu fizykalnym: temperatura 38,4 ◦ C, rozproszone trzeszczenia nad polami płucnymi. Badania laboratoryjne :hemoglobina 7,2 g/ dL, hematokryt 21,4%, MCV 88 μm3, płytki 35 000/mm3, i WRC 1400/mm3 z 20% segmentów neutrofili, 1% pałeczek, 66% limfocytów, and 13% monocytów . Retikulocytów jest 0,1%. Biorąc pod uwagę wyniki laboratoryjne, które z następujących wydarzeń w przeszłości byłoby najbardziej pomocne w ustaleniu przyczyny jej stanu?

A. narażenie na leki/ narkotyki

B. wywiad dotyczący żywienia

C. ostatnia infekcja bakteryjna

D. wywiad dotyczący miesiączki

F. wywiad rodzinny dotyczący niedokrwistości

19. A 40 -year- old man who has had chronic anemia since childhood is admitted to the hospital whit fever and chest pain, On physical examination his temperature is 38, 7◦ C, A chest radiography shows extensive patchy infiltrates. Laboratory studies include a blood culture positive Streptoccosus pneumoniae. Despite supportive therapy, he dies a few days later. At autopsy, there is a small fibrotic , 5-g spleen filled with deposits of iron and calcium, and prominent expansion of the marrow space in the skull. Which of the following conditions is most likely to have resulted in these findings?

40 letni mężczyzna, który miał od dzieciństwa przewlekłą anemie został przyjęty do szpitala z gorączką i bólem w klatce piersiowej. W badaniu fizykalnym temp: 38,7◦ C, RTG klatki wykazało rozległy niejednorodny naciek. Posiew z krwi dodatni na Strptoccocus pneumoniae. Pomimo leczenia wspomagającego, pacjent zmarł kilka dni później. W sekcji : mała, włókniejąca 5-g śledziona ze złogami żelaza i wapnia i wyraźną ekspansję do jamy szpikowej w czaszce. Które z poniższych chorób jest najbardziej prawdopodobna , że znaleziono takie zmiany?

A. niedokrwistość sierpowato krwinkowa

B. β-talasemia

C. malaria

D. idiopatyczna plamica małopłytkowa / choroba Werlhofa/

E. Autoimmunologiczna anemia hemolityczna

20. A 5- year-old boy has had history of easy bruising and blood in his urine since infancy. Physical examination shows no organomegaly. He has several ecchymoses of the skin on the lower extremities. Laboratory studies show hemoglobin of 13,1g/ dL., hematocirt 39,3% , platelet count 287 600/mm3, WBC count 6830/mm3, prothrombin time 13 sec, partial thomboplastin time 54 sec, and less than 1% factor VIII activity measured in plasma. If he does not receive transfusions of recombinant factor VIII concentrate, which of the following manifestations of this illness is most likely to ensue?

5letni chłopiec w wywiadzie łatwe powstawanie siniaków, krew w moczu od niemowlęctwa. Badanie fizykalne nie wykazało powiększenia narządów. Miał liczne wylewy na skórze kończyn dolnych. Wyniki badań laboratoryjnych: hemoglobina 13,1g/ dL., Hematokryt 39, 3%, płytki 287 600/mm3, WBC 6830/mm3, czas protrombinowy 13 sec, częściowy czas tromboplastyny PTT 54 sec, i mniejsza niż 1% aktywność czynnika VIII mierzona w osoczu. Jeśli nie otrzymałby rekombinowanego, koncentratu czynnika VIII to, która z wymienionych postaci choroby najprawdopodobniej by wystąpiła?

A. Splenomegalia

B. Wylew krwawy do spojówki

C. Hemoliza

D. Hemochromatoza

E. Krwiaki śródstawowe

21. A 23-year-old woman In Her 25th week of pregnancy Has felt no fetal movement for the past 3 days. Three weeks later, she still has not given birth and suddenly develops dyspnea with cyanosis. On physical examination, her temperature is 36,9°C, pulse 102/min, respirations 21/min, and blond pressure 80/40 mm Hg. She has large ecchymoses over the skin of her entire body. A stool sample is positive for occult blood. Labolatory studies show an elevated prothrombin time and partial thromboplastin time. The platelet count is decreased, plasma fibrinogen is markedly decreased, and fibrin split products are detected. A blood culture is negative. Which of the following is the most likely cause of the bleeding diathesis?

23 letnia kobieta w 25 tygodniu ciąży nie czuła ruchów płodu przez ostatnie 3 dni. 3 tygodnie później nadal nie doszło do porodu i nagle rozwinęła się duszność z sinicą. W badaniu fizykalnym: temp. 36,9°C, puls 102/min, liczba oddechów 21/min i ciśnienie tętnicze 80/40 mmHg. Miała liczne podbiegnięcia krwawe na skórze całego ciała. Test na krew utajoną w kale pozytywny. Badania laboratoryjne wykazały wzrost czasu protrombinowego i APTT. Liczba płytek krwi się zmniejsza, fibrynogen osocza znacznie spada, i produkty rozpadu fibryny są wykrywalne. Posiew krwi jest negatywny. Które z wymienionych możliwości jest najbardziej prawdopodobną przyczyną skazy krwotocznej?

A wzrost kruchości naczyń

B toksyczne uszkodzenie nabłonka

C spadek produkcji płytek krwi

D wzrost zużycia czynników krzepnięcia i płytek krwi (w odpowiedziach jest napisane, że obumarły płód mógł spowodować komplikacje prowadzące do DIC, nie ma uszkodzenia śródbłonka naczyń ani zaburzeń w tworzeniu i funkcji płytek)

E defekt w adhezji i agregacji płytek

22. A 54-year-old woman sees Her physician because of sudden onset of headaches and photophobia. His condition Has been worsening for the past 2 days. On physical examination, she has temperature of 38°C and is disoriented. CBC shows hemoglobin of 11,2 g/dl, hematocrit 33,7%, MCV 94µm³, platelet count 32,000/mm³, and WBC count 9900/ mm³. The peripheral blood smear shows schistocytes. The serum urea nitrogen level is 38 mg/dl, and the creatinine level is 3,9 mg/dl. Which of the following is the most likely diagnosis?

54letnia kobieta udała się do lekarza z powodu nagłego napadu bólu głowy i światłowstrętu. Stan pogarszał się przez ostatnie 2 dni. W badaniu fizykalnym: temp. 38°C i jest zdezorientowana. Morfologia: hemoglobina 11,2 g/dl, hematokryt 33,7%, MCV 94µm³, płytki 32,000/mm³, WBC 9900/ mm³. Rozmaz krwi obwodowej uwidocznił schistiocyty. Poziom azotu mocznikowego w surowicy 38 mg/dl, poziom kreatyniny 3,9 mg/dl. Która z poniższych możliwości jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

A duża β-talasemia

B DIC

C dziedziczne sferocytoza

D samoistna plamica małopłytkowa

E napadowa nocna hemoglobinuria

F zakrzepowa plamica małopłytkowa (w odp. jest napisane, że ma ona 5 podstawowych cech, objawów: przejściowe problemy neurologiczne, gorączka, trombocytopenia, mikroangiopatyczne niedokrwistość hemolityczna i ostra niewydolność nerek. diagnoza jest oparta na znalezieniu vWF w surowicy)

G niedokrwistość immunohemolityczna na tle przeciwciał ciepłych

23. A 30-year-old previously healthy man passes dark-brown urine several days after starting the prophylactic antimalarial ddrug primaquine. On physical examination, he appears pale and is afebrile. Thera is no organomegaly. Labolatory studies show that his serum haptoglobin level is decreased. Which of the following ist the most likely explanation of these findings?

30letni do tej pory zdrowy mężczyzna oddaje ciemnobrązowy mocz kilka dni po rozpoczęciu profilaktycznego zażywania leku przeciwmalarycznego - primaquine (nazwa handlowa leku). W badaniu fizykalnym: blady, bez gorączki. Bez oznak powiększenia narządów. Badania laboratoryjne wykazały spadek haptoglobiny w osoczu. Które z poniższych możliwości pozwolą na wyjaśnienie tych objawów o wyników?

A mechaniczna fragmentacja erytrocytów

B wzrost podatności na lizę spowodowaną komplementem

C defekt dojrzewania jądra spowodowany przez uszkodzenie syntezy DNA

D uszkodzenie syntezy globin

E hemoliza komórek opłaszczonych przeciwciałami

F oksydacyjne uszkodzenie hemoglobiny (w odp. jest napisane, że pacjent ma brak glukozo-6-fosfatazy. Lek ten prowadzi do oksydacyjnego uszkodzenia erytrocytu i może indukować hemolizę)

G zredukowanie odkształcenia błony komórkowej erytrocytu

24. A 42-year-old woman Has had nosebleeds, easy bruising, and increased bleeding with her menstrual periods for the past 4 months. On physical examination, her temperature is 37°C, pulse 88/min, respirations 18/min, and blond pressure 90/60 mm Hg. She has scattered petechiae over the distal extremities. There is no organomegaly. Labolatory studies show hemoglobin of 12,3 g/dl, hematocrit 37%, pelatelet count 21,500/ mm³, and WBC count 7370/ mm³. A bone marrow biopsy specimen shows a marked increase in megakaryocytes. The prothrombin and partial thromboplastin values are within the reference range. Which of the following is the most likely diagnosis?

42letnia kobieta miała krwotoki z nosa, lekkie siniaki, i wzrost obfitości krwawienia miesięcznego przez ostatnie 4 miesiące. W badaniu fizykalnym: temp. 37°C, puls 88/min, liczba oddechów 18/min, ciśnienie 90/60 mmHg. Ma rozsiane petechie na dystalnych częściach ciała (kończynach). Brak oznak powiększenia narządów. Badania laboratoryjne: hemoglobina 12,3 g/dl, hematokryt 37%, płytki 21,500/ mm³, WBC 7370/ mm³.Biopsja szpiku wykazała wyraźny wzrost megakariocytów. Czas protrombinowy i APTT mieszczą się w wartościach referencyjnych. Która z poniższych możliwości jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

A DIC

B hemofilia B

C samoistna plamica małopłytkowa

D przerzut raka piersi

E zakrzepowa plamica małopłytkowa

F niedobór Wit. K

G choroba von Willebranda

25. A 12-year-old boy experienced sudden onset of severe abdominal pain and cramping accompainied by chest pain, non-productive cough, and fever. On physical examination, his temperature 39°C, puls 110/min, lrespirations 22/min, and blood pressure 80/50 mm Hg. He has diffuse abdominal tenderness, but no masses or organomegaly. Labolatory studies show a hematocrit 18%. The peripheral blood smear is shown in the figure above. A chest x-ray shows bilateral pulmonary infiltrates. Which of the following is the most likely mechanism for initiation of his pulmonary problems?

12-letni chłopiec doświadczył nagłego napadu ciężkiego bólu brzucha i skurczów towarzyszącym bólowi klatki piersiowej, bezproduktywnego kaszlu i gorączki. W badaniu fizykalnym: temp. 39°C, puls 110/min, liczba oddechów 22/min, ciśnienie 80/50. Ma rozprzestrzeniającą się wrażliwość brzucha, ale bez powiększenia narządów. W badaniach laboratoryjnych: hematokryt 18%. Rozmaz krwi obwodowej jest pokazany na rycinie powyżej. Zdjęcie RTG klatki piersiowej pokazuje obustronny naciek w płucach. Który z przedstawionych mechanizmów jest najprawdopodobniej odpowiedzialny za powstanie u pacjenta problemów z płucami?

A Wewnątrznaczyniowa hemoliza

B Przewlekła hipoksja miąższu płucnego

C Wzmożona adhezja czerwonych krwinek do endotelium

D Defekt w alternatywnej drodze aktywacji dopełniacza

E Powstawanie auto-przeciwciał przeciwko błonie podstawnej pęcherzyka płucnego

26. A cclinical study of patients who inherit mutations that reduce the level of spectrin in the RBC membrane cytoskeleton shows an increased prevalence of chronic anemia with splenomegaly. For many of these patients, it is observed that splenectomy reduces the severity of anemia. This beneficial effect of splenectomy is most likely related to which of the following processes?

Badania kliniczne pacjentów, którzy odziedziczyli mutacje obniżenia poziomu spektryn w błonie cytoszkieletu erytrocytu pokazują wzrost częstości występowania przewlekłej niedokrwistości ze splenomegalią. W przypadku wielu z tych pacjentów splenektomia obniża stopień zaawansowania niedokrwistości. Z którym poniższych procesów jest związany korzystny wpływ splenektomii?

A wzrost syntezy spektryn w erytrocytach

B wzrostem deformacji erytrocytów

C spadkiem opsonizacji erytrocytów

D spadkiem przechwytywania erytrocytów w śledzionie

E spadkiem produkcji reaktywnych form tlenu

27. A 39-year-old woman sees Her physician because she has experienced abdominal pain and intermittent low-volume diarrhea for the past 3 months. On physical examinations, she is afebrile. A stool sample is positive for occult blood. A colonoscopy is performed, and biopsy specimens from the terminal ileum and colon show microscopic findings consistent with Crohn disease. Because she has failed to respond to medical therapy, surgery is warranted, and part of the colon and terminal ileum are removed. She is transfused with 2 units of packed RBCs during surgery. Several weeks later, she appears healthy but complains of aesy fatigability. On investigation, CBC findings show hemoglobin 10,6 g/dl, hematocrit 31,6%, RBC ccount 2,69 mln/µl, MCV 118µm³,plqatelet count 378,000/mm³, and WBC count 9800/ mm³. The reticulocyte count is 0,3%. Which of the following is most likely to produce these findings?

39letnia kobieta udała się do lekarza z powodu bólu brzucha i „małoobjętościowej” nawracającej biegunki trwających przez ostatnie 3 miesiące. Bez gorączki. Test na krew utajoną w kale pozytywny. Wykonano kolonoskopię, bioptaty pobrane z końca jelita cienkiego i okrężnicy wykazały mikroskopowo podobieństwo z chorobą Crohna. Ponieważ pacjentka nie reagowała na terapię, wkroczyli chirurdzy i usunęli część okrężnicy i koniec jelita cienkiego. Podczas operacji przetoczono 2 jednostki koncentratu krwinek czerwonych. Kilka tygodni później wróciła do zdrowia, ale zaczęła się skarżyć na łatwe, szybkie męczenie. W badaniu morfologicznym: hemoglobina 10,6 g/dl, hematokryt 31,6%, erytrocyty 2,69 mln/µl, MCV 118µm³,płytki 378,000/mm³,WBC 9800/ mm³. Retykulocyty 0,3%. Które z poniższych możliwości mogło to spowodować?

A anemia hemolityczna

B niedokrwistość plastyczna

C przewlekła utrata krwi

D niedobór Wit B₁₂

E niedokrwistość spowodowana przewlekłą chorobą

F przerzuty do szpiku

28. A 45-year-old man Has a 3-day history of flank pain and feler. On physical examination, his temperature is 37,9ºC.There is right costovertebral angle tenderness. Labolatrory studies incude a urine culture that is positive for E.coli. The WBC count is 13,310/ mm³. two days later he becomes hypotensive, and a blood cculture is positive for E.coli. he requires increasing pressor support to maintain blood pressure. He develops a guaiacc-positive stool and ecchymoses of the skin. CBC shows hemoglobin 9,2 g/dl, hematoccrit 28,1%, and platelet count 70,000/ mm³. increased amounts of fibrin split products are identified in the blood (elevated D dimer). Which of the followinf conditions is most likely responsible for the low hematocrit?

45letni mężczyzna, w wywiadzie ból w boku i gorączka od 3dni. W badaniu fizykalnym: temp. 37,9ºC. Prawy kąt żebrowo-kręgowy jest bolesny. Badania laboratoryjne wykazały w posiewie moczu obecność E.coli. WBC 13,310/ mm³. Dwa dni później spadło ciśnienie krwi i badania wykazały obecność E.coli we krwi. Pacjent wymagał wdrożenia czynnika podnoszącego ciśnienie krwi by móc je wyrównać. Stwierdzono obecność krwi utajonej w kale i liczne siniaki na skórze. Morfologia: hemoglobina 9,2 g/dl, hematokryt 28,1%, płytki 70,000/ mm³. Wzrasta liczba produktów rozkładu fibryny (D-dimery). Który z poniższych stanów może być odpowiedzialny za spadek hematokrytu?

A niedokrwistość autoimmunohemolityczna na tle przeciwciał ciepłych

B napadowa nocna hemoglobinuria

C mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna

D duża β-talasemia

E niedokrwistość plastyczna

29. A 10-year-old child had experienced multiple episodes of pneumonia and meningitis with septicemia since infancy. Causative organisms that have been cultured include Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae. On physical examination, the child has no organomegaly and no deformities. Labolatory studies show hemoglobin 9,2 g/dl, hematoccrit 27,8%, platelet count 372,000/ mm³, and WBC count 10,300/ mm³. A hemoglobin electrophoresis shows 1% hemoglobin A₂, 7% hemoglobin F i 92% hemoglobin S. which of the following is the most likely cause of the repeated infections in this child?

10letnie dziecko przeżyło wielokrotne epizody zapalenia płuc i opon mózgowych z posocznicą od czasu niemowlęctwa. Wychodowanymi organizmami sprawczymi były Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influeznae. W badaniu fizykalnym: brak oznak powiększenia narządów i zniekształceń. Badania laboratoryjne wykazały: hemoglobina 9,2 g/dl, hematokryt 27,8%, płytki 372,000/ mm³, WBC 10,300/ mm³. Elektroforeza hemoglobiny wykazała: 1% hemoglobiny A₂, 7% hemoglobiny F i 92% hemoglobiny S. Które z poniższych możliwości mogą być przyczyną nawracających infekcji u dziecka?

A utrata poprawnej funkcji śledziony z powodu nawracających uszkodzeń niedokrwiennych

B spadek syntezy immunoglobulin

C upośledzona produkcja neutrofilów

D spadek syntezy białek komplementu przez wątrobę

E spadek ekspresji i adhezji cząsteczek przez komórki śródbłonka

30. A healthy 19-year-old woman suffered bunt abdominal trauma in a motor vehicle accident. On admission to the hospital, her initial hematocrit was 33%, but over the next hour, it dropped to 28%. A paracetesis yielded serosanguineous fluid. She was taken to surgery, where a liver laceration was repaired and 1l of bloody fluid was removed from the peritoneal cavity. She remained stable. A CBC performed 3 days later is most likely to show which of the following morphologic findings in RBCs in the peripheral blood?

Zdrowa 19lenia kobieta doznała tępego urazu brzucha w wypadku motocyklowym. Przy przyjęciu do szpitala jej wstępny hematokryt wynosił 33%, ale już w ciągu następnej godziny spadł do 28%. Paracenteza (nakłucie błony bębenkowej) spowodowała wyciek surowiczo-krwistej wydzieliny. Zdecydowano się na operację, gdzie zreperowano uszkodzoną wątrobę i ewakuowano litr krwistej cieczy z jamy otrzewnej. Stan pacjentki był stabilny. Który z poniższych parametrów będzie można znaleźć w morfologii krwi obwodowej 3dni później?

A retykulocyty

B leukoerytroblastoza (niedokrwistość z obecnością komórek blastycznych, wywołana układową chorobą szpiku ze zmniejszeniem jego objętości)

C obecność ziarnistości zasadochłonnych w krwinkach czerwonych

D hipochromia

E schistiocyty

31. A 32 - year - old woman from Sajgon, Wietnam, gives birth at 34 weeks' gestation to a markedly hydropic stillborn male infant. Autopsy findings include hepatosplenomegaly and cardiomegaly, serous effusions in all body cavities, and generalized hydrops. No congenital anomailes are noted. There is marked extramedullary hematopoiesis in visceral organs. Which of the following findings is most likely to be present on hemoglobin electrophoresis of the fetal RBCs?

31. 32 - letnia kobieta pochodząca z Sajgonu, w Wietnamie, urodziła w 34. tygodniu ciąży znacznie obrzękłego, martwego męskiego noworodka. Sekcja zwłok wykazała hepatosplenomegalię oraz powiększenie serca, surowicze przesięki we wszystkich jamach ciała oraz ogólnoustrojowe obrzęki. Nie stwierdzono anomalii wrodzonych. Zauważono pozaszpikową hematopoezę w narządach trzewnych. Które z poniższych są najbardziej prawdopodobnymi znaleziskami w elektroforezie hemoglobiny z erytrocytów płodu?

(a) Hemoglobina A1

(b) Hemoglobina A2

(c) Hemoglobina Barta

(d) Hemoglobina C

(e) Hemoglobina E

(f) Hemoglobina F

(g) Hemoglobina H

(h) Hemoglobina S

32. A 17 - year - old boy reports passage of dark urine to his physician. He has a history of multiple bacterial infections and venous thromboses for the past 10 years, including portal vein thrombosis in the previous year. On physical examination, his right leg is swollen and tender. CBC shows hemoglobin of 9.8 g/dL, hematocrit 29.9%, MCV 92 µm3, platelet count 150,000/mm3, and WBC count 3800/mm3 with 24% segmented neutrophils, 1% bands, 64% lymphocytes, 10% monocytes, and 1% eosinophils. He has a reticulocytosis, and his serum haptoglobin level is very low. A mutation affecting which of the following gene products is most likely to give rise to this clinical condition?

a. Spectrin

b. Glucose - 6 phosphate dehydrogenase

c. Phosphatitylinositol glycan A (PIGA)

d. β - Globin chain

e. Factor V mutation

f. Prothrombin G20210A mutation

32. 17 - letni chłopiec zgłasza lekarzowi oddawanie ciemnego moczu. W wywiadzie chłopiec przechodził wielokrotnie infekcje bakteryjne oraz epizody zakrzepicy żylnej w ciągu ostatnich 10 lat, włącznie z zakrzepicą żyły wrotnej w poprzednim roku. W badaniu przedmiotowym jego prawa noga była obrzęknięta i wrażliwa na dotyk. Morfologia: HB 9,8 g/dL, Htc 29,9%, MCV 92 µm3, PLT 150,000/mm3, WBC 3800/mm3 z 24% neutrofilów segmentowanych, 1% pałeczek, 64% limfocytów, 10% monocytów i 1% eozynofilów. Ma także retikulocytozę, a poziom haptoglobiny w surowicy jest bardzo niski. Mutacja, dotycząca którego z poniższych produktów genów odpowiada za ten stan kliniczny?

a. spektryny

b. dehydrogenazy glukozo - 6 - fosforanu

c. PIGA

d. łańcucha beta - globiny

e. mutacja czynnika V

f. mutacja protrombiny G20210A

33. A 32 - year - old man has reported easy fatigability since childhood. On physical examination, he is normally developed and is afebrile. Laboratory studies show hemoglobin of 8.8 g/dL, hematocrit 26.3%, platelet count 199,000/mm3, and WBC count 5350/mm3. Alfa - globin inclusions are present in erythroblasts and erythrocytes, leading to increased phagocytosis by cells of the mononuclear phagocyte system. Hemoglobin electrophoresis shows HbA2 of 6%, HbF of 1%, and HbA1 of 93%. The serum ferritin level is 3090 ng/mL. Which of the following is the most likely diagnosis?

a. Autoimmune hemolytic anemia

b. Glucose - 6 phosphate dehydrogenase deficiency

c. Megaloblastic anemia

d. β - Thalassemia

e. Sickle cell anemia

f. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

33. 32 - letni mężczyzna zgłasza szybką męczliwość od dzieciństwa. W badaniu przedmiotowym stwierdzono prawidłowy rozwój i brak gorączki. Testy laboratoryjne pokazują: Hb 8.8 g/dL, Htc 26.3%, PLT 199,000/mm3 i WBC 5350/mm3. Wtręty alfa - globiny są obecne w erytroblastach i erytrocytach, prowadząc do zwiększonej fagocytozy przez system jednojądrowych komórek fagocytujących. Elektroforeza hemoglobiny wykazała: HbA2 6%, HbF 1% oraz HbA1 93%. Poziom ferrytyny w surowicy wynosi 3090 ng/mL. Które z poniższych jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

a. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

b. Nidobór dehydrogenazy glukozo - 6 fosforanowej

c. Niedokrwistość megaloblastyczna

d. Beta - talasemia

e. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

f. Napadowa nocna hemoglobinuria

34. A 13 - year - old child has a history of easy bruising. At the age of 10 years, he experienced hemorrhaging around the pharynx that produced acute airway obstruction. On physical examination, he has marked reduction in joint mobility of the ankles, knees, and elbows. Family history indicates that other male relatives have similar bleeding problems. Laboratory studies show hemoglobin of 13.1 g/dL, hematocrit 39.2%, platelet count 228,000/mm3, WBC count 5950/mm3, prothrombin time 13 sec, and partial thromboplasin time (PTT) 52 sec. A 1:1 dilution of the patient's plasma with normal pooled plasma does not correct the PTT. Which of the following is most likely diagnosis?

a. Antiphospholipid syndrome

b. Factor V mutation

c. Disseminated intravascular coagulation

d. Hemophilia A with a factor VIII inhibitor

e. Idiopathic thrombocytopenic purpura

f. Von Willebrand disease

g. Vitamin K deficiency

34. 13 - letni chłopiec w wywiadzie podaje łatwe powstawanie siniaków. W wieku 10 lat miał krwawienie w okolicy gardła, które spowodowało ostrą obturację dróg oddechowych. W badaniu przedmiotowym zauważono zmniejszenie ruchliwości w stawach skokowych, kolanowych i łokciowych. Wywiad rodzinny wskazuje na podobne problemy z krwawieniem u innych męskich krewnych. Testy laboratoryjne wykazały: Hb 13.1 g/dL, Htc 39.2%, PLT 228,000/mm3, WBC 5950/mm3, czas protrombinowy 13 sec i częściowy czas tromboplastyczny (PTT) 52 sec. Roztwór 1:1 osocza pacjenta z normalnym, pełnym osoczem nie poprawia PTT. Które z poniższych jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

a. Zespół antyfosfolipidowy

b. Mutacja czynnika V

c. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

d. Hemofilia A z inhibitorem czynnika VIII

e. Samoistna plamica małopłytkowa

f. Choroba von Willebranda

g. Niedobór witaminy K

35. A 16 - year - old girl has a history of easy bruising and hemorrhages. Since menarche at the age of 14 years, she has had menometrorrhagia. On physical examination, she displays joint deformity and has decreased mobility of the ankles, knees, and wrists. Laboratory studies show hemoglobin of 11.8 g/dL, hematocrit 35.1%, platelet count 267,000/mm3, WBC count 5960/mm3, prothrombin time 13 sec, and partial thromboplastin time (PTT) 60 sec. A 1:1 dilution of the patient's plasma with normal pooled plasma corrects the PTT. Which of the following is the most likely diagnosis?

a. Antiphospholipid syndrome

b. Disseminated intravascular coagulation

c. Hemophilia A

d. Idiopathic thrombocytopenic purpura

e. Thrombotic thrombocytopenic purpura

f. Vitamin K deficiency

g. Von Willebrand disease

35. 16 - letnia dziewczyna w wywiadzie podaje łatwe powstawanie siniaków i krwawienia. Oo pierwszej miesiączki w wieku 14 lat ma nieregularne, obfite krwawienia miesięczne. W badaniu przedmiotowym dziewczynka wskazuje na zniekształcenia w stawach i ich zmniejszoną ruchomość w kostkach, kolanach i nadgarstkach. Testy laboratoryjne wykazały: Hb 11.8 g/dL, Htc 35.1%, PLT 267,000/mm3, WBC 5960/mm3, czas protrombinowy 13 sec. oraz częściowy czas tromboplastyczny (PTT) 60 sec. Roztwór 1:1 osocza pacjenta z normalnym, pełnym osoczem poprawia PTT. Które z poniższych jest najbardziej prawdopodobną diagnozą?

a. Zespół antyfosfolipidowy

b. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

c. Hemofilia A

d. Samoistna plamica małopłytkowa

e. Zakrzepowa plamica małopłytkowa

f. Niedobór witaminy K

g. Choroba von Willebranda

36. A 22 - year - old woman has experienced febrile episodes over the past 2 weeks. On physical examination, her temperature is 37.5°C, pulse 82/min, respirations 18/min, and blood pressure 105/65 mmHg. Laboratory studies show hemoglobin of 10.8g/dL, hematocrit 32.5%, platelet count 245,700/mm3, and WBC count 8320/mm3. The serum haptoglobin level is decreased, but the direct and indirect Coombs test results are negative. The reticulocyte count is increased. The prothrombin time is 12 sec, and the partial thromboplastin time is 31 sec. The patient is observed over the next week and found to have temperature spikes to 39.1°C, with shaking chills every 48 hours. Infection with which of the following organisms is most likely to cause this patient's illness?

a. Aspergillus niger

b. Babesia microti

c. Dirofilaria

d. Escherichia coli

e. Plasmodium vivax

f. Wuchereria bancrofti

36. 22 - letnia kobieta miała epizody gorączki w ciągu ostatnich 2 tygodni. W badaniu przedmiotowym jej temperatura wynosiła 37,5 st.C, puls 82/minutę, ilość oddechów 18/minutę, ciśnienie krwi 105/65 mmHg. Testy laboratoryjne wykazały: Hb 10.8g/dL, Htc 32,5%, PLT 245,700/mm3, WBC 8320/mm3. Poziom haptoglobiny w surowicy jest obniżony, ale bezpośredni i pośredni odczyn Coombsa jest negatywny. Poziom retikulocytów jest podwyższony. Czas protrombinowy wynosi 12 sec., a częściowy czas tromboplastyczny wynosi 31 sec. Pacjentka została na obserwacji przez następny tydzień i zauważono szczyty temperatury osiągające 39,1 st.C oraz dreszcze co 48 godzin. Infekcja, którymi z poniższych organizmów jest najbardziej prawdopodobnym powodem choroby tej pacjentki?

a. Aspergillus niger

b. Babesia microti

c. Dirofilaria

d. Escherichia coli

e. Plasmodium vivax

f. Wuchereria bancrofti

37. A 62 - year - old man goes to the emergency department in an obvious state of inebriation. He is well known there, because this scenario has been repeated many times over the years. On physical examination, he is afebrile. The spleen tip is palpable, and the liver edge is firm. Laboratory studies show hemoglobin of 8.2 g/dL, hematocrit 25.1%, MCV 107µm3, platelet count 135,000/mm3, and WBC count 3920/mm3. The peripheral blood smear shows prominent anisocytosis and macrocytosis. Polychromatophilic RBCs are difficult to find. A few of the neutrophils show six to seven nuclear lobes. Which of the following is the most likely explanation of these findings?

a. Mechanical fragmentation of RBCs

b. Increased susceptibility to lysis by complement

c. Nuclear maturation defects due to impaired DNA synthesis

d. Hemolysis of antibody - coated cells

e. Reduces deformability of the RBC membrane

f. Production of abnormal hemoglobin

g. Imbalance in synthesis of alfa - and beta - globin chains

37. 62 - letni mężczyzna zgłosił się na izbę przyjęć w widocznym stanie oszołomienia. Pacjent jest tam dobrze znany, ponieważ ten scenariusz powtarzał się wielokrotnie przez lata. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono gorączki. Biegun śledziony jest wyczuwalny w badaniu palpacyjnym, brzeg wątroby jest lity. Testy laboratoryjne wykazały: Hb 8.2 g/dL, Hct 25.1%, MCV 107µm3, PLT 135,000/mm3, WBC 3920/mm3. Rozmaz krwi obwodowej ukazuje znaczną anizocytozę i makrocytozę. Erytrocyty polichromatofilne są trudne do znalezienia. Kilka neutrofilów posiada 6 do 7 płatów jądra. Które z poniższych najlepiej tłumaczy te znaleziska?

a. Mechaniczne uszkodzenie erytrocytów

b. Zwiększona podatność na lizę przez składniki dopełniacza

c. Defekt w dojrzewaniu jądra spowodowany zaburzeniami w syntezie DNA

d. Hemoliza komórek opłaszczonych antygenem

e. Zmniejszona zdolność do zmiany kształtu błony erytrocytów

f. Prodkcja nieprawidłowej hemoglobiny

g. Niezrównoważona synteza łańcuchów alfa - i beta - globiny

38. A 3 - year - old boy of Italian ancestry is brought to the physician because he has a poor appetite and is underweight for his age and height. Physical examination shows hepatosplenomegaly. The hemoglobin concentration is 6 g/dL, and the peripheral blood smear shows severely hypochromic and microcytic RBC. The total serum iron level is normal, and the reticulocyte count is 10%. A radiograph of the skull shows maxillofacial deformities and an expanded marrow space. Which of the following is the most likely principal cause od this child's illness?

a. Reduced synthesis of hemoglobin F

b. Imbalance in production of alfa - and beta - globin chains

c. Sequestration of iron in reticuloendothelial cells

d. Increased fragility od erythrocyte membrane

e. Relative deficiency of vitamin B12

38. 3 - letni chłopiec, włoskiego pochodzenia został przywieziony do lekarza z powodu słabego apetytu i niedowagi jak na swój wiek i wzrost. W badaniu przedmiotowym wykazano hepatosplenomegalię. Stężenie hemoglobiny wynosi 6g/dL, a rozmaz krwi obwodowej ukazuje mocno hipochromatyczne i mikrocytarne erytrocyty. Poziom żelaza całkowitego w surowicy jest w normie, retikulocyty stanowią 10%. W RTG czaszki widać deformacje szczękowo - twarzowe i poszerzone jamy szpikowe. Która z poniższych jest najbardziej prawdopodobną zasadniczą przyczyną choroby tego dziecka?

a. Obniżenie syntezy hemoglobiny F

b. Niezrównoważona synteza łańcuchów alfa - i beta - globiny

c. Sekwestracja żelaza w komórkach siateczkowo - nabłonkowych

d. Zwiększona kruchość błony erytrocytarnej

e. Względny niedobór witaminy B12

39. A 28 - year - old previously healthty man has noticed increasing fatigue for the past 6 months and formation of bruises after minimal trauma. Over the past 2 days, he has developed a cough. On physical examiantion, his temperature is 38.9°C, and he has diffuse rales in both lungs. He has no hepatosplenomegaly and no lymphadenopathy. Laboratory findings include a sputum culture positive for Streptococcus pneumoniae, hemoglobin of 7.2 g/dL, hematocrit 21.7%, platelet count 23,400/mm3, WBC count 1310/mm3, prothrombin time 13 sec, partial thromboplastin time 28 sec, and total bilirubin 1.0 mg/dL. The ANA test result is negative. Which of the following is most likely explanation of these finding?

a. Hemolysis of antibody - coated cells

b. Hypersplenism

c. Increased susceptibility to lysis by complement

d. Metastatic adenocarcinoma

e. Nuclear maturation defects due to impaired DNA synthesis

f. Stem cell defect

g. Varicella - zoster virus infection

39. 28 - letni, wcześniej zdrowy mężczyzna zauważył zwiększoną męczliwość od 6 miesięcy i powstawanie siniaków po niewielkich urazach. W czasie ostatnich 2 dni zaczął kaszleć. W badaniu przedmiotowym jego temperatura ciała wynosiła 38,9 st.C oraz uogólnione rzężenia w obu płucach. Nie stwierdzono hepatosplenomegalii i limfadenopatii. Testy laboratoryjne wykazały w plwocinie Streptococcus pneumonice, Hb 7.2 g/dL, Htc 21.7%, PLT 23,400/mm3, WBC 1310/mm3, czas protrombinowy 13 sec, częściowy czas tromboplastyczny 28 sec. oraz bilirubinę całkowitą 1.0 mg/dL. Wynik testu ANA jest negatywny. Które z podanych poniżej jest najbardziej prawdopodobnym wytłumaczeniem tych wyników?

a. Hemoliza komórek opłaszczonych antygenem

b. Hipersplenizm

c. Zwiększona podatność na lizę przez składniki dopełniacza

d. Metastayczny gruczolakorak

e. Defekt w dojrzewaniu jądra spowodowany zaburzeniami w syntezie DNA

f. Defekt komórek macierzystych

g. Infekcja wirusem Varicella - półpasiec

40. A 55 - year - old otherwise healthy man has experienced minor fatigue on exertion for the past 9 months. He has no significant previous medical or surgical history. On physical examination, there are no remarkable findings. Laboratory studies show hemoglobin of 11.7 g/dL, hematocrit 34.8%, MCV 73 µm3, platelet count 315,000/mm3, and WBC count 8035/mm3. Which of the following is the most sensitive ans cost - effective test that the physician should order to help to determine the cause of these findings?

a. Serum iron

b. Serum transferrin

c. Serum haptoglobin

d. Bone marrow biopsy

e. Serum ferritin

f. Hemoglobin electrophoresis

40. 55 - letni, zdrowy mężczyzna uskarża się na niewielką męczliwość podczas wysiłku przez ostatnie 9 miesięcy. W wywiadzie nie podaje żadnych znaczących medyczno - chirurgicznych interwencji. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono zmian. Testy laboratoryjne wykazały: Hb 11.7 g/dL, Htc 34.8%, MCV 73 µm3, PLT 315,000/mm3 oraz WBC 8035/mm3. Które z poniższych badań będzie najbardziej czułe i najmniej kosztowne, mogące pomóc lekarzowi znaleźć przyczynę takich wyników?

a. Żelazo w surowicy

b. Transferyna w surowicy

c. Haptoglobina w surowicy

d. Biopsja szpiku kostnego

e. Ferrytyna w surowicy

f. Elektroforeza hemoglobiny

41. 17-letnia dziewczyna ma regularne krwawienia z nosa od czasu dzieciństwa. Jej dziąsła krwawią nawet przy rutynowym myciu zębów. Doświadcza wyjątkowo obfitych krwawień menstruacyjnych od czasu wystąpienia pierwszego okresu w wieku lat 14. Badanie nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Wyniki badań krwi: hemoglobina 14.1 g/dl, hematokryt 42,5%, MCV 90 μm^3, liczba płytek krwi 277400/mm^3 i WBC 5920/mm^3. Jej płytki nie ulegają agregacji w odpowiedzi na kontakt z ADP, kolagenem, epinefryną i trombiną. Wyniki testów aglutynacyjnych w normie. Występuje niedobór glikoproteiny IIb-IIIa. Czas protrombinowy wynosi 12 sekund, a czas częściowej tromboplastyny (?) 28 sekund. Która z diagnoz jest najbardziej prawdopodobna?

A. DIC

B. thrombasthenia Glanzmanna

C. immunopochodna plamica małopłytkowa

D. niedobór witaminy C

E. choroba von Willebranda

42. 78-letni mężczyzna skarży się na pogarszające się uczucie dyskomfortu i zmęczenie występujące od 5 miesięcy. Niegorączkujący, ciśnienie w normie. Koniuszek trzustki wyczuwalny palpacyjnie. Hemoglobina 10,6g/dl, hematokryt 29,8%, MCV 92μm^3, liczba płytek 95000/mm^3, WBC 4900/mm^3 z 67% neutrofilów, 4% bands(?), 2% metamielocytów, 22% limfocytów, 5% monocytów i 3 jądrowe RBC na 100 WBC. Rozmaz krwi obwodowej wykazuje pojedyncze komórki w kształcie łez. Badanie szpiku kostnego (biopsja i rozmaz) najprawdopodobniej wykażą:

A. szpik wypełniony mieloblastami

B. zwłóknienia szpiku z obniżoną hematopoezą

C. zastąpienie szpiku tłuszczem

D. obecność licznych megaloblastów

E. znacząca normoblastyczna hiperplazja erytrocytów

43. Badania kliniczne są prowadzone dla oszacowania skuteczności diagnostyki i terapii prowadzonej wśród pacjentów z anemią makrocytarną. Porównania strategii pokazały, że najlepsza jest ta obejmująca testy zarówno na poziom witaminy B12 i kwasu foliowego. Jaki jest najważniejszy powód, dla którego należy wykonywać te testy jednocześnie?

A. oba wchlaniają się podobnie

B. terapia lecząca jeden niedobór działa także na drugi

C. rozmazy krwi obowodowej wyglądają mikorskopowo podobnie w przypadku obu            niedoborów 

D. aniemia aplastyczna może być wynikiem któregokolwiek niedoboru

E. urazy neurologiczne muszą być unikane

44. 26-letnia kobieta doświadcza chronicznego zmęczenia od czasów dzieciństwa. Miewa także epizody silnego bólu brzucha, pleców czy nóg. Badanie nie wykazało organomegalii. wyniki: hemoglobina 8,9g/dl, hematokryt 26,9%, liczba płytek 300100/mm^3, WBC 5560/mm^3. Elektoroforeza hemoglobiny wykazała 1% hemoglobiny A2, 6% hemoglobiny F, 93% hemoglobiny S. Jako powikłanie choroby na którą cierpi pacjentka, z najwiekszym prawdopodobieństwem rozwinie się:

A.  marskość wątroby

B. przewlekłe martwicze zapalenie żołądka

C. pigmentowe kamienie w drogach moczowych

D. duże prawdopodobieństwo wewnatrzmacicznego obumarcia płodu

E. tkanka łączna zarastająca przełyk

45. Na skórze 9-letniego chłopca w przeciągu ostatnich tygodni wystąpiły znaczące siniaki.    Badanie wykazało podbiegnięcia krwawe i wybroczyny na jego rękach i nogach. Wyniki: hemoglobina 13,8g/dl, hematokryt 41,9%, MCV 93μm^3, liczba płytek 22300/mm^3, WBC 7720/mm^3. 3 tygodnie wcześniej miał wirusa zapalenia płuc. Jego stan poprawił się po zastosowaniu leczenia kortykosterydami. Które z poniższych nieprawidłowości najprawdopodoniej spowodowały jego krwawienia:

A. przeciwciała antypłytkowe

B. aplazja szpiku kostnego

C. dysfunkcja glikoproteiny IIb-IIIa

D. niedobór witaminy C

E. niedobór metaloproteinazy czynnika von Willebranda

46. 77-letni mężczyzna doświadczył w ciągu roku  narastającego złego samopoczucia i utraty 6 kg wagi. W ciągu ostatnich 3 miesięcy odczuł narastające i ciągłe bóle pleców. w ciągu badania wykryto temperaturę 38,7C, a jego prostata jest twarda i nieregularna podczas badania palpacyjnego przez odbyt., nie stwierdzono organomegialii. Próbka kału dała wynik negatywny na obecność krwi. Badanie moczu: obecność E.Coli, glukoza 70mg/dl, kreatynina 1,1 mg/dl, bilirubina 1,0mg/dl, fosfataza zasadowa 293U/l, wapń 10,3 mg/dl, fosfor 2,6 mg/dl, PSA (prostate specific antigen) 25ng/ml. Badania krwi: hemoglobina 9,1g/dl, hematokryt 27,3%, MCV 94μm^3, liczba płytek 55600/mm^3, WBC 3570/mm^3 (18% neutrofilów, 7% krwinek białych pałeczkowatych (?), 2% metamielocytów, 1% mielocytów, 61% limfocytów, 11% monocytów i 3 jądrowe RBC na 100 WBC. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

A. anemia w wyniku długotrwałej choroby

B. anemia anaplastyczna

C. anemia hematolityczna

D. anemia megaloblastyczna

E. anemia mielocytarna

F. talasemia

47. Tuż po przekroczeniu linii mety 10-km wyścigu 31-letni mężczyzna przewrócił się. Badanie wykazało temperaturę 40,1C, puls 101/min, oddechy 22/min, ciśnienie krwi 85/50 mm Hg. Nie poci się, a na jego skórze widoczne są laminaria. Wyniki: Na+ 155mmol/l, K+ 4,6 mmol/l, Cl- 106 mmol/l, CO2 27 mmol/l, glukoza 68mg/dl, kreatynina 1,8 mg/dl, hemoglobina 20,1 g/dl, hematokryt 60,3%, liczba płytek 230400/mm^3, WBC 6830/mm^3. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

A. erytroleukemia

B. przewlekła obturacyjna choroba płuc

C. moczówka prosta

D. hemokoncentracja

E. podwyższony poziom erytropoetyny

F. polycythemia vera

48. W ciągu ostatnich 6 miesięcy 60-letni mężczyzna zauważyl na skórze policzka wysypkę, której stan pogarszał się po ekspozycji na słońce. Odczuwał także ból stawów i mięśni. W badaniu okazał się niegorączkujący, puls 100/min, oddechy 20/min, ciśnienie krwi 100/60 mm Hg. Na grzbiecie nosa widoczne jest zaczerwienienie. Nie zauważono organomegalii. Badania labolatoryjne dały pozytywne wyniki testów w kierunku ANA i podwójnych nici DNA. Hemoglobina 8,1 g/dl, hematokryt 24,4%, liczba płytek 87000/mm^3, WBC 3950/mm^3. Rozmaz krwi obwodowej wykazał jądrzaste RBC. W moczu wykryto obecność krwi, ale nie WBC, RBC (red blood cells) podczas badania mikroskopowego. Które z wyników badań laboratoryjnych osocza są najbardziej prawdopodobne?

A. podwyższony poziom dimerów D

B. negatywny test Coombs na antyglobuliny

C. obniżony poziom żelaza

D. podwyższony PSA - prostate specific antigen

E. obniżony poziom haptoglobiny

49. 45-letnia kobieta doświadcza pogarszającego się bólu stawów dłoni i stóp od 15 lat. W badaniu widoczne są deformacje dloni i stóp z łokciowym przegięciem dłoni i deformacjami  palców w kształcie “łabędziej szyi”. Wyniki pokazują podniesiony poziom czynnika reumatoidalnego, hemoglobina 11,6 g/dl, hematokryt 34,8%, MCV 87μg/dl, liczba płytek 268000/mm^3, WBC 6800/mm^3. Występuje normalny poziom haptoglobiny osoczowej, stężenie żelaza  20μg/dl, całkowita pojemność wiązania żelaza 195 μg/dl, procentowa saturacja 10,2 i osoczowe stężenie ferrytyny 317 ng/dl. Nie wykryto produktów rozpadu fibryny. Stężenie retikulocytów 1,1%. Który z poniższych mechanizmów najlepiej tłumaczy nieprawidłowości hematologiczne pacjenta?

A. złe zużycie zmagazynowanego żelaza

B. miejsce zmienione chorobowo w szpiku kostnym

C. mutacje w genie kodującym glikan A fosfatydyloinozytolu (gen PIGA)

D. sekwestracja krwinek czerwonych w zatokach śledziony

E. przeciwciała przeciwko błonom krwinek czewonych

50. Niemowlę zostało urodzone w 34 tygodnu ciąży 28-latki, ciąża 3, poród 2. W momencie porodu dziecko było odwodnione, z żółtaczką. Pobrano próbkę krwi pępowinowej, a badanie bezpośrednie wykazało pozytywny rezultat testu Coombs'a na niemowlęce czerwone krwinki. Która diagnoza jest najbardziej prawdopodobna?

A. mechaniczny rozpad czerwonych krwinek

B. defekty w jądrze komórkowym spowodowane nieprawidłową syntezą DNA

C. nieprawidłowa synteza globulin

D. hemoliza komórek pokrytych przeciwciałami

E. uszkodzenie hemoglobiny spowodowane przez tlen

F. ograniczona możliwość zmiany kształtu przez czerwone krwinki

51. 65-letni mężczyzna przez 5 minionych miesięcy odczuwa nasilające się zmęczenie. W badaniu fizykalnym, nie ma gorączki, tętno 91/min, oddechy 18/min, i ciśnienie krew 105/60mmHg. Nie ma powiększonych organów. Wykryto krew utajoną w kale. Badania laoratoryjne wykazały hemoglobinę 5.9g/dL, hematokryt 17,3%, 96um3 MCV, liczba płytek 250,000/mm3, WBC 7800/mm3. koncentracja retikulocytów wynosi 3,9%. Resztki produktów fibryny nie są wykrywane, a bezpośrednie i pośrednie wyniki testu Coombs są negatywne.biopsja szpiku wykazała wyraźny rozrost erytroidalny. Które z poniższych warunków najlepiej opisuje te ustalenia:

1.przewlekła utrata krwi

2. niedokrwistość z niedoboru żelaza

3.niedokrwistość anaplastyczna

4.przezrzutowy gruczolakorak prostaty

5.niedokrwistość hemolityczna o podłożu autoimmunologicznym

52. 21-letnia kobieta ma niedobór białka C i rozwija nawrotową zatorowość płuc, zastosowano leczenia przeciwzakrzepowe. Dwa tygodnie po rozpoczęciu leczenia przeciwzakrzepowego, u pacjentki pojawiają się nagłe zmiany stanu psychicznego, trudności w mówieniu i połykaniu. Mózgowy angiogram wykazał zamknięcie lewej dystalnej tętnicy odchodzącej od środkowej tętnicy mózgowej. Badania laboratoryjne: hemoglobina 13.0g/dL, Liczba płytek 65400/mm3, WBC 5924/mm3, czas protrombinowy 12 s, a czas częściowej tromboplastyny 51 s. leczenie przeciwzakrzepowe zostało przerwane. Które z poniższych związków farmakologicznych, używane jako leki w tej grupie pacjentów, najprawdopodobniej przyczynił się do powstania tych ustaleń:

1. kwas acetylosalicylowy(aspiryna)

2.warfaryna

3.heparyna

4.aktywator tkankowego plazminogenu

5.urokinaza

53. 45-letnia kobieta w ciągu ostatnich 6 miesięcy doświadczała bólów głowy i zaburzeń(niewyraźne) widzenia. w ciągu ostatnich 3 dni wystąpiło splątanie(confusion) z parestezją. W badaniach fizycznych- temperatura 39.6C, puls 100/min, oddechy 20/min, a ciśnienie krwi 80/50mmHg. Na tułowiu i kończynach zauważalne punktowe wylewy krwawe. Badania laboratoryjne wykazały 10.9g/dL hemoglobiny, hematokryt 34%, MCV 96, Liczba płytek 28000/mm3 i WBC 8500/mm3. W rozmazie krwi obwodowej zauważalne fragmentaryczne RBC. Stężenia azotu mocznikowego we krwi wynosi 40mg/dL, stężenie kreatyniny w surowicy 3,1 mg/dL. Które z poniższych stwierdzeń jest najbardziej prawdopodobną przyczyną dla przedstawionych objawów:

1. wadliwe-ADP indukowanej agregacji płytek

2. Obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi von Willebranda

3. tworzenie autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek IIb / IIIa i Ib-IX

4. krążenie toksyny, która uszkadza kapilarny śródbłonek

5. niewłaściwe uwolnienie tromboplastycznej substancji do krwi

54. Badanie kliniczne przeprowadzano przy użyciu pacjentów z rozpoznaną chorobą wrzodową,z chroniczną utratą krwi, i niedokrwistość mikrocytarną. Poziom ferrytyny w surowicy badanych pacjentów wynosił średnio 5 do 7ug/mL. W dwunastnicy dochodzi do większego wchłaniania żelaza w stosunku do grupy kontrolnej. Po leczeniu omeprazolem i klarytromycyną, poziom hematokrytu w grupie badanych pacjentów wynosił od 40 do 42%, MCV od 82 do 85um3, a stężenie ferrytyny w surowicy <12ug/Ml. Wchłanianie żelaza w grupie badanych pacjentów w czasie terapii farmakologicznej spadło do normalnego zakresu, który wykazuje grupa kontrolna. Która z następujących substancji pochodzących z wątroby jest najprawdopodobniej odpowiedzialna za zjawisko- wzrostu wchłaniania żelaza przed zastosowaniem terapii farmakologicznej, a następnie spadku wchłania do prawidłowego poziomu w czasie trwania leczenia?

1.transferyna

2.hemosyderyna

3. hepcydyna(hormon produkowany przez wątrobę, reguluje hemolizę żelaza (prz.tł))

4. przenośnik dwuwartościowego metalu (DMT-1)

5. HLA- białko przezbłonwe

---