Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) - wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek.
Epidemiologia
Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowego [1]. Jest 3 razy częściej spotykana u chłopców. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak:
zespół Klippla-Feila
zespół Greiga
zespół Polanda
asocjacja VATER
zespół Goldenhara.
W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby.
Etiologia
Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju.
Objawy
Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji.
Leczenie
W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą Greena [2] albo Woodwarda [3]. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3 roku życia.
Historia
Pierwszym który opisał tę deformację (jako hochgradige Dislocation der Scapula) był Moritz Michael Eulenburg (1811-1877), który zrobił to w 1863 roku na łamach berlińskiego Archiv für klinische Chirurgie [4]. Po nim dokonali tego jeszcze Willet i Walsham. W 1891 roku cztery przypadki choroby przedstawił Otto Gerhard Karl Sprengel (1852-1915), a Kolliker, który w tym samym roku również przedstawił cztery przypadki, zaproponował eponim deformacji Sprengla. Postać rodzinną choroby przedstawił w 1956 roku Renzo Corno