CHOROBY GRUDKOWO-ZŁUSZCZAJĄCE
1. ŁUSZCZYCA – choroba o podłożu genetycznym dziedziczeniu wielogenowym z różną penetracją genów.
OBJAWY: - wykwit pierwotny grudki o złuszczającej się pow. zlewają się ze sobą tworząc tzw blaszki
- objaw świecy stearynowej- pościągnięciu łuski widoczna jest połyskująca pow. grudki
- objaw Auspiza- po zadrapaniu grudki widoczne punkcikowe krwawienie
- papillomatoza-przerost warstwy brodawkowatej skóry właściwej
- zanik warstwy ziarnistej naskórka
- skrócony turn over time do 4-6 dni
- parakeratoza- obecność żywych jąder kom. w warstwie rogowej naskórka
- objaw Kobnera- po uszkodzeniu zmiany po 7-12 dniach następuje wysiew zmian pierwotnych
-naparstkowe paznokcie
LOKALIZACJA: głowa, łokcie, kolana, okolica lędźwiowo krzyżowa
ODMIANY: łuszczyca zwykła (tylko na skórze)
stawowa (ręce, stopy), krostkowa (+krosty)
CZYNNIKI ZAOSTRZAJĄCE: stres, infekcje, nadużycie alkoholu, papierosy, urazy mech.
LECZENIE: a) zewnętrznie:
I etap- złuszczanie- stos. Mocznik, kw. Salicylowy, siarka
II etap- redukcja częstości podziałów kom.- dziegcie, pochodne wit D3
b) ogólnie – leki immunosupresyjne i PUVA
2. LISZAJ PŁASKI przyczyny nie do końca poznane, często współistnieje z cukrzycą WZW B lub C
OBJAWY: - na skórze grudki barwy brunatno czerwonej o lśniącej pow. wykazujące dodatni objaw Kobnera
- na bł. śluzowych jamy ustnej zmleczenia najczęściej w lini zgryzu, na płytkach pazn wzmożone pobruzdowanie podłużne
LECZENIE: zewn i ogólnie sterydy i PUVA
CHOROBY PĘCHERZOWE o podłożu autoimmunologicznym, w których prod są przeciwciała skierowane przeciw komórkom naskórka
1. PĘCHERZYCA- obecne są przeciwciała przeciw kom. warstwy kolczystej naskórka
OBJAWY: - wiotkie pęcherze na błonach śluzowych i skórze gładkiej
- wyst. Dodatni objaw Nikolskiego (spełzanie pozornie zdrowego naskórka)
2. PEMPHIGOID- prod. Przeciwciała przeciw blaszce jasnej bł. podstawnej
OBJAWY: - pęcherze o twardej pokrywie na rumieniowym podłożu
lokalizują się TYLKO na skórze gładkiej
Pemphigoid może być rewelatorem nowotworów narządów wewn.!!!
LECZENIE CHORÓB PĘCHERZOWYCH:
- ogólnie sterydy i leki immunosupr.
W pęcherzycy dieta z wykluczeniem surowej cebuli, czosnku, poru
TWARDZINA (prod. Są przeciwciała przeciw elementom
regulującym syntezę kolagenu – Nadmierna prod. Kolagenu!)
uogólniona (układowa)
ograniczona (Morphea)
Przyczyny:
nie do końca wyjaśnione
Czynniki środowiska: krzem, silikon, chlorek winylu
Leki: betablokery, bleomycyna, tryptofan
TWARDZINA UOGÓLNIONA
-stwardnienie i zaniki skóry i tk. Podskórnej
- na twarzy zanik zmarszczek mimicznych, stwardnienie,
orli nos, teleangiektazje, promieniste zmarszczki wokół ust
- Objaw RAYNAUDA- napadowe sinienie a następnie
blędniecie dystalnych części palców pod wpływem niskiej temp.
- zaburzenia w połykaniu
- zajęcie ukł oddechowego, serca (50-90%), osierdzie (11%)
- zmiany stawowe (25-50%) i mięśniowe (20%)
LECZENIE OGÓLNE: strydy
immunosupresja
penicylina prokainowa
leki naczyniowe, np VIAGRA
UVA
gimnastyka, rehabilitacja
TWARDZINA OGRANICZONA MORPHEA
Objawy: woskowo żółte stwardnienia
pierwszy etap zapalenie (linia ring)
drugi etap stwardnienie
LECZENIE MIEJSCOWE: steroidy (okluzje i doogniskowo)
maści heparynowe
solux czerwony
ozonoterapia
fizykoterapia: masaż, gimn., ultradźwięki
retinoidy miejscowe (wit C pochodne)
AUTOIMMUNOLOGICZNE CHOROBY TK. ŁĄCZNEJ-
prod. Sa przeciwciała przeciw elementom jąder komórkowych
-przeciwciała przeciwjądrowe ANA
SLE – toczeń rumieniowaty układowy
(obecne przeciwciała przeciw DNA)
wyst 10 razy częściej u kobiet (20-30r.ż)
Czynnik zaostrzający: promieniowanie UV
niektóre leki (np. Przeciwpadaczkowe)
estrogeny
czynniki genetyczne HLA-A10, B7, B8, B18
OBJAWY (tzw kryteria ARA)
zmiany rumieniowe na twarzy w obrębie policzków o ukł. Motyla
rumieniowo-naciekowe wykwity z bliznowaceniem
nadwrażliwość na światło słoneczne
nadżerki w jamie ustnej
zmiany zapalne w stawach, bez zniekształceń
zapalenie błon surowiczych
zmiany nerkowe z białkomoczem i wałeczkami w moczu
Objawy neurologiczne: drgawki, psychozy
Objawy hematolityczne: niedokrwistość, leukopenia,
trombocytopenia, limfopenia
DLE- toczeń rumieniowaty ogniskowy
dot. tylko skóry i bł. śluzowych
częściej u kobiet (30-50r.ż.)
u 5% chorych DLE rozwija sie w SLE
u dzieci zawsze DLE jest objawem SLE
Leczenie tocznia:
leki p. Malaryczne
encorton (sterydy)
wit. PP
sulfony
retinoidy
immuran
talidomin (immunosupr. P. Bólowy)
ZAPALENIE SKÓRNO MIĘŚNIOWE (prod. Są przeciwciała
przeciw włóknom mięśni poprzecznie prążkowanym)
przyczyny nie do końca poznane
infekcje wirusowe
nowotwory narządów wewnętrznych
Objawy: rumień obrzękowy oczodołów
-zmiany w obrębie mięśni pasa barkowego i biodrowego
-zajęcie przełyku, mięśni oddechowych m. Sercowego
-zmiany rumieniowe i teleangiektazje w obrębie wałów pazn.
Bolesność wałów (Objaw KEININGA)
-grudki GOTTIONA-nad stawami międzypaliczkowymi
rumieniowo złuszczające grudki
-chory nie może wejść po schodach, podnieść rąk do góry,
odczuwa bolesność słabość mięśni
-Schorzenie może być rewelatorem procesu
nowotworowego
LECZENIE: zawsze sterydy-leki 1. Rzutu
należy wykluczyć nowotwór
kortykosteroidy
immunosupresja
plazmafereza