DERMATOLOGIA 12.03.2011R.

CHOROBY GRUDKOWO-ZŁUSZCZAJĄCE:

*ŁUSZCZYCA-dotyczy 5% społeczeństwa, niezakaźna, choroba genetyczna

1. Przyczyny:

   • Choroba o podłożu genetycznym, dziedziczeniu wielogenowym, z różną penetracją genów

2. Objawy:

   • Wykwitem pierwotnym są czerwonobrunatne grudki o złuszczającej się powierzchni, grudki zlewają się ze sobą tworząc tzw.blaszki (srebrzysta łuska)

   • Świecy stearynowej (po ściągnięciu łuski widoczna jest połyskująca powierzchnia grudki)

   • Objaw AUSPIZA – po zadrapaniu widoczne jest punkcikowate drobne krwawienie

   • PAPILLOMATOZA – jest to przerost brodawkowatej warstwy skóry właściwej

   • Zanik warstwy ziarnistej naskórka (widać pod mikroskopem)

   • Skrócony TURN OVER TIME do 4-6 dni (w zdrowej skórze 28 dni)

   • PARAKERATOZA – obecność jąder żywych komórek w komórkach warstwy rogowej naskórka

   • Mikroropnie MUNRO – obecność leukocytów (granulocytów) między komórkami naskórka

   • Objaw KOBNERA – po uszkodzeniu w ciągu 7-12 dni następuje wysiew zmian pierwotnych (taki jak kształt uszkodzenia)

   • Naparstkowate paznokcie – liczne drobne wgłębienia

Na zmienionej chorobowo skórze nie możemy wykonać zabiegu: mikrodermabrazji, depilacji itp. Aby nie uszkodzić zmian. Paznokcie można polerować, malować itp., tipsy, żel (na krótko, bo jest mocne rogowacenie). Zmiany na twarzy występują rzadko.

1. Lokalizacja zmian:

   • Głowa, łokcie, kolana, okolica lędźwiowo-krzyżowa

1. Odmiany łuszczycy:

   • Zwykła – na skórze

   • Stawowa – deformacja kończyn (ręce, stopy), stan zapalny przestrzeni międzystanowych

1. Czynniki zaostrzające zaostrzające przebieg łuszczycy:

   • Stres

   • Infekcje

   • Nadużycie alkoholu (jednorazowe „zalanie się”)

   • Palenie papierosów

   • Urazy mechaniczne (poparzenia słoneczne, termiczne itp.)

1. Leczenie:

   • Zewnętrzne: A) złuszczanie(mocznik powyżej 10%, kwas salicylowy, siarka); B) redukcja częstości podziałów komórkowych (dziegcie-frakcje przetwórstwa ropy, brudzą i śmierdzą np.cygnolina; preparaty pochodne Wit.D3)

   • Wewnętrznie: A) leki immunosupresyjne; B) PUVA czyli psoralen+UVA (solarium, opalanie, Morze Martwe)

*LISZAJ PŁASKI

1. Przyczyny: nie są do końca poznane, najczęściej współistnieje z chorobami autoimmunizacyjnymi np.przewlekłe agresywne zapalenie wątroby HBV, HCV; kolagenozami np. toczeń rumieniowy, zapalenie skórno-mięśniowe; a także z cukrzycą.

2. Objawy:

   1. Wykwit pierwotny to grudka o barwie różowej, sinofioletowej, czerwonobrunatnej, na powierzchni grudki widoczna opalizująca, lśniąca, biaława siateczka WICKHAMA, grudki wykazują dodatni objaw KOBNERA

   2. Na błonach śluzowych jamy ustnej obecne zmleczenia w linii zgryzu

   3. W 1/10 przypadków na płytkach paznokciowych widoczne podłużne pobruzdowanie z linijnymi pęknięciami

3. Leczenie: zewnętrznie i ogólnie sterydy oraz PUVA

4. Lokalizacja: Część pacjentów skarży się na świąd najczęściej: nadgarstki, kostki, okolice pod biustem, wewnętrzne powierzchnie przedramion, grzbiety stóp i podudzia

5. Czynniki zaostrzające przebieg schorzenia:

   1. Wstrząsy psychiczne

   2. Leki (sole złota, środki przeciwmalaryczne, przeciwbólowe, uspokajające)

CHOROBY PĘCHERZOWE:

Są to choroby o podłożu autoimmunologicznym w których produkowane są p.ciała skierowane przeciw komórkom naskórka lub elementom błony podstawnej (Organizm produkuje p.ciała przeciw własnym komórkom).

W zależności od głębokości powstających pęcherzy wyróżniamy: pęcherze śródnaskórkowe (pęcherzyca) i śródnaskórkowe (pemfigoid).

*PĘCHERZYCA

1. Obecna są p.ciała skierowane przeciw komórkom w kolczystej w.naskórka

2. Objawy:

   1. Wiotkie pęcherze na błonach śluzowych i skórze gładkiej

   2. Zmiany odsłaniają rozległe, sączące nadżerki

   3. Dodatni objaw NIKOLSKIEGO – spełzanie pozornie zdrowego naskórka po lekkim potarciu

3. Czynniki nasilające:

   1. Promienie UV, oparzenia

   2. Promienie RTG

   3. Leki: penicylina, penicylamina, kaptopryl, izoniazyd, indometacyna, leki zawierające grupy sulfhydrylowe i tiolowe

   4. Substancje z grupami –SH tiolowymi i disulfiolowymi, zawarte w niektórych warzywach (por, czosnek, cebula)

   5. Dieta bogata w te warzywa stymuluje rozwój zmian w j.ustnej, ze wzrostem miana p.ciał

4. Odmiany pęcherzycy:

   1. Zwykła

   2. Liściasta

   3. Bujająca

   4. Łojotokowa

   5. Opryszczkowata

5. Leczenie:

   1. Ogólnie: prep.kortykosteroidowe, immunosupresyjne, sulfony

   2. Miejscowo: kortykosteroidy w aerozolu, przy wtórnym nadważeniu: prep.z antybiotykami

*PEMFIGOID

1. P.ciała skierowane przeciw blaszce jasnej błony podstawnej

2. Objawy:

   1. Wykwit pierwotny to dobrze napięty pęcherz o twardej pokrywie wypełniony treścią surowiczą na rumieniowym podłożu

   2. Zmiany lokalizują się tylko na skórze gładkiej (błony śluzowe wolne od zmian)

   3. Zwykle dotyczy osób starszych

   4. Może być rewelatorem nowotworów (czyli schorzeniem współistniejącym lub wyprzedzającym pojawienie się nowotworu)

Szczególną odmianą pemfigoidu jest pemfigoid bliznowaciejący, w którym pęcherze powstają w obrębie błon śluzowych (j.ustna, oczy, nos, gardło, narządy płciowe), a powstałe nadżerki goją się z wyraźnym bliznowaceniem.

1. Leczenie: jak w pęcherzycy

19.03.2011r.

CHOROBY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM – CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ:

*SLE – TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY

1. Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, w którym produkowane są p.ciała przeciw antygenom jądra komórkowego (przeciwciała przeciwjądrowe ANA)

2. Występuje 10 razy częściej u kobiet - najczęściej u młodych 20-30 r.ż. (90%)

3. Objawy – kryteria rozpoznawcze ARA (American Rheumatism Assosiation) z 1971r.

   1. Zmiany rumieniowo-naciekowe na twarzy w obrębie policzków o układzie motyla (malar rash) nos +policzki, piecze, boli przy ekspozycji na słońce

   2. Zmiany w całym organizmie

   3. Wykwity z bliznowaceniem

   4. Nadwrażliwość na światło słoneczne

   5. Nadżerki w jamie ustnej

   6. Zmiany zapalne w stawach bez zniekształceń

   7. Zapalenie błon surowiczych

   8. Zmiany nerkowe z białkomoczem i wałeczki w moczu

   9. Objawy neurologiczne: drgawki, psychozy (bez innych przyczyn)

   10. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia

   11. Obniżony poziom dopełniacza

   12. Objaw RAYNAUDA– napadowe sinienie, a następnie blednięcie dystalnych części kończyn górnych pod wpływem niskiej temp.

4. Rozpoznanie wymaga potwierdzenia min.4 kryteriów ARA, badania histologicznego wycinka ze zmian i skóry osłoniętej (np. z pośladka)

5. Leczenie:

   1. Kortykosteroidy

   2. Leki immunosupresyjne

   3. Środki przeciwmalaryczne

   4. Duże dawki Wit.E, PP

   5. Sulfony

   6. Unikać ekspozycji na światło słoneczne, stosować prep.z filtrami p.słoneczn.

6. Czynnikiem chorobowym i zaostrzającym jest promieniowanie UV

7. Czynnik genetyczny HLA-A10, B7,B8, B18, DR2, DR3, DW2

   1. Rodzinne występowanie

   2. Niektóre leki

   3. estrogeny

*DLE – TOCZEŃ RUMIENIOWY OGNISKOWY

1. Objawy:

   1. Dotyczą tylko skóry i bł.śluzowych

   2. Częściej chorują kobiety 30-50r.ż.

   3. U 5% chorych z DLE rozwija się SLE

   4. Ogniska rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem przymieszkowym na powierzchni

   5. Bliznowacenie w obrębie zmian

2. Lokalizacja:

   1. Okolice eksponowane na światło słoneczne

   2. Owłosiona skóra głowy

3. Leczenie: ogólne: środki p.malaryczne,duże dawki Wit.PP; miejscowe: kortykosteroidy, krioterapia

*TWARDZINA – uogólniona (układowa)-cały organizm i ograniczona (Morphea)-

1. Przyczyny:

   1. Nie są do końca wyjaśnione, mówi się o rodzinnej predyspozycji

2. Czynniki środowiskowe:

   1. Krzem , silikon, chlorek winylu, trójchloroetylen,

   2. Leki:

3. Efekt:

   1. W twardzinie produkowane są p.ciała skierowane przeciwelementom regulującym syntezę kolagenu (dochodzi do nadmiernej produkcji kolagenu)

TWARDZINA UKŁADOWA

1. Objawy:

   1. Stwardnienie i zaniki skóry i tkanki podskórnej

   2. Na twarzy zanik zmarszczek mimicznych, stwardnienia, zanik skrzydełek nosa, orli nos, teleangiektazje, promieniste zmarszczki wokół ust

   3. Objaw RAYNAUDA

   4. Zaburzenia w połykaniu

   5. Zajęcie układu oddechowego

   6. Serce (50-90%) osierdzie (11%)

   7. Zmiany stawowe (25-50%)i mięśniowe (20%)

2. Leczenie:

   1. Sterydy

   2. Immunosupresja

   3. Penicylina prokainowa

   4. Leki naczyniowe-Viagra, bo rozrzerza naczynia krwionośne

   5. UVA

   6. Gimnastyka, rehabilitacja

TWARDZINA OGRANICZONA – MORPHEA

Zmiany dotyczą tylko skóry.

1. Objawy:

   1. Woskowo-żółte stwardnienia

   2. Pierwszy etap zapalenie

   3. Drugi etap stwardnienie

2. Leczenie:

   1. Sterydy (okluzje i doogniskowo)

   2. Maści heparynowe

   3. Kalcypotrid – 0,005% maść razem z terapią UVA

   4. Dobre efekty po retinoidach miejscowych

   5. Fizykoterapia: masaże, gimnastyka, ultradźwięki

   6. Solux z czerwonym filtrem

   7. Ozonoterapia (w wodzie z dodatkiem ozonu, bo powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych)

*ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE

W zapaleniu sk.-mięśniowym produkowane są p.ciała przeciw włóknom mięśni poprzecznie prążkowanym. Rozpoczyna się w dzieciństwie, najczęściej przed 10r.ż., lub u osób dorosłych pomiędzy 40 a 60 r.ż.

1. Przyczyny:

   1. Nie do końca wyjaśnione

   2. Jedynie w niektórych przypadkach stwierdza się obecność p.ciał przeciwjądrowych klasy Jo-1, Mi-2

2. Objawy:

   1. Rumień obrzękowy oczodołów

   2. Zmiany w obrębie mięśni pasa barkowego i biodrowego

   3. Zajęcie przełyku, m.oddechowych, m. sercowego

   4. Zmiany rumieniowe i teleangiektazje w obrębie wałów paznokciowych (objaw KEINIGA)

   5. Grudki GOTTRONA- nad stawami międzypaliczkowymi obecne rumieniowo-złuszczające grudki

   6. Chory nie może wejść po schodach, jeździć na rowerze, nie może podnieść rąk do góry, odczuwa bolesność i słabość mięśni

   7. Schorzenie może być rewelatorem procesu nowotworowego

3. Leczenie:

   1. Zawsze sterydy-leki pierwszego rzutu

   2. Należy wykluczyć nowotwór

   3. Kortykosteroidy

   4. Immunosupresja

   5. plazmafereza