kolo pokarm i nerki

CHOROBY ZEWNĄTRZWĄTROBOWYCH DRÓG ŻÓŁCIOWYCH:

ZABURZENIA MOTORYKI DRÓG ŻÓŁCIOWYCH:

b). kamica dróg żółciowych:

CHOROBY PRZEŁYKU:

CHOROBA REFLUKSOWA PRZEŁYKU (GERD):

PRZEŁYK BARRETTA:

ACHALAZJA:

ROZLANY KURCZ PRZEŁYKU:

CHOROBY ŻOŁĄDKA I DWUNASTNICY:

CHOROBA WRZODOWA:

RAK I CHŁONIAK ŻOŁĄDKA:

ZESPÓŁ ZOLLINGERA I ELLISONA (NOWOTWÓR WYDZIELAJĄCY GASTRYNĘ):

DYSPEPSJA CZYNNOŚCIOWA (NIEWRZODOWA):

AUTOIMMUNOLOGICZNE ZANIKOWE ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ ŻOŁĄDKA:

ZABURZENIA MOTORYKI ŻOŁĄDKA (GASTROPAREZA):

POOPERACYJNE ZABURZENIA CZYNNOŚCI GÓRNEGO ODCINKA PRZEWODU POKARMOWEGO:

CHOROBY JELIT:

CZYNNOŚCIOWE ZABURZENIA MOTORYCZNE JELIT:

NACZYNIOWE CHOROBY JELIT:

NIESWOISTE CHOROBY ZAPALNE JELIT:

PRZEWLEKŁA BIEGUNKA:

ZMNIEJSZONE WCHŁANIANIE JELITOWE:

CHOROBA TRZEWNA (CELIAKIA):

ZESPÓŁ ZŁEGO WCHŁANIANIA:

ZWIĘKSZONA SEKRECJA JELITOWA:

ZABURZENIA MOTORYKI JELIT:

ZAKAŻENIA BAKTERYJNE JELIT:

CHOROBA UCHYŁKowa jelita grubego:

CHOROBY TRZUSTKI:

OSTRE ZAPALENIE TRZUSTKI:

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE TRZUSTKI:

WŁÓKNIENIE TORBIELOWATE (MUKOWISCYDOZA):

NOWOTWORY NEUROENDOKRYNNE TRZUSTKI:

CHOROBY WĄTROBY

MARSKOŚĆ WĄTROBY

NADCIŚNIENIE WROTNE

  1. przedzatokowe

    • pierwotna marskość żółciowa

    • ziarniniakowe zap wątroby

    • przetoka tętniczowrotna

    • splenomegalia

    • choroby infiltracyjne wątroby(np chłoniak)

    • wrodzone włóknienie wątroby

    • schistozomia

  1. zatokowe

    • marskość alkoholowa

    • masywne stłuszczenie wielkokroplowe

    • ostre i przewlekłe zapalenie wątroby(obrzęk hepatocytów)

  1. zazatokowe

    • choroba wenookluzyjna

    • zawątrobowe

      • zakrzep żył wątrobowych

      • włókniejące zapalenie osierdzia

      • niewydolność prawokomorowa serca

ŻYLAKI PRZEŁYKU

ZESPÓŁ WĄTROBOWO- NERKOWY

ZESPÓŁ WĄTROBOWO-PŁUCNY

WODOBRZUSZE

ENCEFALOPATIA WROTNO-UKŁADOWA

CHOLESTAZA

mechanizmy:

wewnątrzwątrobowa

Objawy choleostazy:

HIPERBILIRUBINEMIE WRODZONE

To zwiększone stężenie bilirubiny w surowicy spowodowane genetycznie uwarunkowanym defektem jej metabolizmu (sprzęgania lub wydzielania) w wątrobie.

Klasyfikacja

  1. Hiperbilirubinemie z nadmiarem bilirubiny niesprzężonej (wolnej), których przyczyną są zaburzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym

  1. Zespół Gilberta

  2. Zespół Criglera i Najjara

  1. Hiperbilirubinemie z nadmiarem bilirubiny sprzężonej których przyczyną są zaburzenia transportu sprzężonej bilirubiny w hepatocytach, w wyniku czego dochodzi do upośledzenia jej wydzielania do żółci.

  1. Zespół Dubina i Johnsona

  2. Zespół Rotora

ZESPÓŁ GILBERTA

  1. Najczęstszy typ hiperbilirubinemii wrodzonej. Występuje u 5-7% osób, 1,5- 7 razy częściej u mężczyzn

  2. Zespół spowodowany jest mutacją genu UGT1 kodującego UDP-glukuronylotransferazę (UGT)

  3. Zwykle przebieg jest bezobjawowy, hiperbilirubinemia rozpoznawana przypadkowo podczas rutynowych badań analitycznych.

  4. Okresowo zwiększenie stężenia bilirubiny niesprzężonej w surowicy, zwykle ,4-5 mg/dl (72-90 μmol/l). Wyniki innych badań biochemicznych wątroby w normie.

  5. U mężczyzn choroba zwykle ujawnia się w okresie dojrzewania, w którym dochodzi do fizjologicznego zwiększenia stężenia bilirubiny. Przebieg jest łagodny z okresowo pojawiająca się niezbyt nasiloną żółtaczką.

  6. Do czynników wyzwalających żółtaczkę należą: stres, wysiłek fizyczny, głodzenie, spożycie alkoholu, chorba gorączkowa, u kobiet- okres przedmiesiączkowy. Stężenie bilirubiny dosyć znacznie się waha, a u 25% chorych przez długie okresy może być w normie.

  7. Leczenie: Zespół Gilberta nie wymaga leczenia. Chory powinien unikać czynników nasilających hiperbilirubinemię.

ZESPÓŁ CRIGLERA I NAJJARA TYPU I

ZESPÓŁ CRIGLERA I NAJJARA TYPU II

ZESPÓŁ DUBINA I JOHNSONA

ZESPÓŁ ROTORA

ŻÓŁTACZKA PRZEDWĄTROBOWA.

Jej przyczyną jest nadprodukcja bilirubiny przekraczająca możliwości jej wychwytu i metabolizowania przez wątrobę. Oprócz hemolizy zewnątrz- i wewnątrznaczyniowej może być spowodowana przez nieskuteczną erytropoezę, jednak w tych przypadkach stężenie bilirubiny rzadko się zwiększa w stopniu powodującym żółtaczkę.

Do kategorii żółtaczek przedwątrobowych należą także żółtaczki wynikające z upośledzonego wychwytu bilirubiny przez hepatocyty lub upośledzonej zdolności do jej sprzęgania z kwasem glukuronowym, takie jak żółtaczka noworodków, zespół Gilberta, zespół Criglera i Najjara.

ŻÓŁTACZKA WEWNĄTRZWĄTROBOWA.

Przebiega z hiperbilirubinemią mieszaną- zwiększeniu w różnym stopniu ulega zarówno stężenie bilirubiny sprzężonej jak i niesprzężonej. Powodowana przez liczne czynniki uszkadzające wątrobę. Do najczęstszych należą:

ŻÓŁTACZKA POZAWĄTROBOWA.

Przebiega z hiperbilirubinemią sprzężoną . Wywołana przez różnorodne czynniki uniemożliwiające fizjologiczny przepływ żółci (kamica przewodowa, zapalenie dróg żółciowych, nowotwory zlokalizowane w drogach żółciowych lubi ich pobliżu).

Żółtaczka najpierw uwidacznia się w białkówkach, potem na skórze, a ustępuje w odwrotnej kolejności.

Żółtaczki mają różne gamy kolorystyczne.

STŁUSZCZENIE WĄTROBY

NIEALKOHOLOWA CHOROBA STŁUSZCZENIOWA WĄTROBY

ALKOHOLOWA CHOROBA WĄTROBY

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY (ONW)

rozwój nadciśnienia wrotnego, niewydolności sercowo-płucnej i czynnościowej niewydolności nerek(zaburzenia hormonalne i hemodynamiczne)

ZAPALENIE WIRUSOWE WĄTROBY

ZAKAŻENIA HBV

ZAKAŻENIA HCV

CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE WĄTROBY

PIERWOTNA MARSKOŚĆ ŻÓŁCIOWA (PMŻ)

PIERWOTNE STWARDNIAJĄCE ZAPALENIE PRZEWODÓW ŻÓŁCIOWYCH (PSZPŻ)

ODRZUCANIA PRZESZCZEPU ORAZ REAKCJA PRZESZCZEPU PRZECIW GOSPODARZOWI (GRAFT VERSUS HOST DISEASE – DVHD).

WRODZONE CHOROBY WĄTROBY

WTÓRNA HEMOCHROMATOZY

CHOROBA WILSONA

NIEDOBÓR Α1-ANTYTRYPSYNY

CHOROBY LIZOSOMALNE

PORFIRIE

PATOFIZJOLOGIA BIAŁKOMOCZU

dobowe wydalanie białka z moczem u osób zdrowych nie powinno przekraczać 150mg.Wśród wydalanych białek znajdują się albuminy( <30mg/dobę), inne niskocząsteczkowe białka osoczowe i glikoproteiny wydzielane przez nabł. cewek nerkowych, w tym głównie b. Tamm-Horsfalla(10-60 mg/dobę). Zwiększone wydalanie białka z moczem może być spowodowane:

  1. nadmierne wytwarzanie białek o niskiej masie cząst. w przebiegu takich chorób jak: szpiczak mnogi, gammapatie, hemoglobinuria w wyniku hemolizy, mioglobinuria w wyniku rabdomiolizy( białkomocz z przeładowania).

  2. uszkodzenie bariery filtracyjnej kłębuszków nerkowych (glomerulopatie pierwotne i wtórne, zaburzenia hemodynamiczne przebiegające ze wzrostem ciś. śródkłębuszkowego)

  3. zmniejszenie re absorpcji cewkowej białek (śródmiąższowe choroby nerek).

  4. nadmierne wytwarzanie białka przez nabłonek dróg moczowych, np. w przebiegu stanów zapalnych dróg moczowych.

Ocena czynności wydalniczej nerek

Klirens nerkowy określonej substancji jest to objętość osocza, która przepływając przez nerki w ciągu minuty ulega całkowitemu oczyszczeniu z tej substancji. Substancja taka po przefiltrowaniu do praczu nie może ulec reabsorbcji i wydzielaniu w kanalikach nerkowych. Klirens takiej substancji jest miarą przesączania kłębuszkowego. Do określania powszechnego przesączania wykorzystuje się klirens endogennej kreatyniny. GFR liczymy ze wzorów:

Wzór Cockrofta i Gaulta:

W- wskaźnik płci

Scr- stężenie kreatyniny w surowicy

Skrócony wzór

GFR= 186x(Skr)-1,154x wiek-0,203x(0,742 u kobiet)x(1,21 u Afroamerykanów)

Objawy w chorobach nerek:

- zmiana objętości wydalanego moczu

- barwy i przejrzystości

- bolesne i częste oddawanie moczu- dysuria

nocne oddawanie moczu- nykturia

nadmierne zatrzymanie sodu w organizmie i wody objawia się obrzękami, nad. tętn. i niewydolnością krążenia.

Ostra niewydolność nerek jest to zespół chorobowy o różnej etiologii, charakteryzujący się szybkim pogorszeniem czynności nerek, prowadzącym do nagromadzenia w organizmie produktów przemiany materii oraz głębokich zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej. Najczęstszym objawem jest skąpomocz( diureza dobowa <400ml)lub bezmocz (diureza <100ml), chociaż może przebiegać także z wielomoczem. Przyczyny:

przednerkowe: A.) hipowolemia, krwotoki, nadmierna utrata płynów ustrojowych przez przewód pokarmowy, skórę, nerki, gromadzenie się płynów ustrojowych w trzeciej przestrzeni

B.) zmniejszenie objętości wyrzutowej serca(zawał m. sercowego, tamponada worka osierdziowego, zator t. płucnej, niewydolność krążenia)

C.) porażenie bł. m. naczyń krwionośnych ( posocznica, leki wazodalacyjne)

D.) zespół wątrobowo- nerkowy

Nerkowe:

  1. zmiany zapalne nerek( kłębuszkowe i śródmiąższowe zapl. nerek, zapl. nerek w przebiegu chorób układowych)

  2. zmiany nie zapalne [nefrotoksyny egzogenne(rtęć, bizmut, kadm czterochlorek węgla, gliko etylenowy), nefrotoksyny endogenne(mioglobina, hemoglobina, hiperkalcemia, hiperurykemia), leki (aminoglikzydy NLPZ, cisplatyna, środki kontrastowe), przedłużająca się i nieprawidłowo leczona ostra przednerkowa niewydolność nerek, nerka szpiczakowa]

  3. zaburzenia ukrwienia nerek [obturacja tt. nerkowych, zakrzepica żż. nerkowych, zmiany w drobnych naczyniach nerkowych(martwica brodawek nerkowych lub kory nerek), zespół hemolityczno-mocznicowy, NLPZ]

Pozanerkowe

  1. niedrożność lub przerwanie ciągłości moczowodów- przeszkoda śród- lub wewnątrzmoczowowdowa (kamica nerkowa, skrzepy, martwiczo zmieniona brodawka)

  2. ucisk na moczowód z zewnątrz

  3. niedrożność cewki moczowej lub szyi pęcherza moczowego.

Patogeneza ostrej niezapalnej niewydolności nerek.

Nerki są b. wrażliwe na niedokrwienie i toksyczne działanie różnych substancji. Miejscem szczególnie wrażliwym są cewki nerkowe, gdzie zachodzą procesy oksydacyjne. Uszkodzenie niedokrwienno-reperfuzyjne powoduje utratę wzajemnej integralności kom. cewek i oderwanie tych od bł. podstawnej. W procesach tych uczestniczą takie czynniki jak: adhezyjny, czynniki martwicy guza, interleukina 1, leukotrieny. Martwe i uszkodzone kom. nabłonkowe, złuszczając się do światła>> tworzą skupiska >>zamykają światło cewek>> wzrost ciś. wewnątrzcewkowego. Utrudnia to przesączanie kłębuszkowe i sprzyja przechodzeniu moczu pierwotnego do tk. śródmiąższowej. Ostre niedotlenieni zuboża także nabł. cewek w nośniki energ. W wyniku zaburzonej generacji zw. wysokoenergetycznych dochodzi do wzmożonego napływu jonów Na do kom. i następowego obrzęku tych kom., prowadzące do zmniejszenia światła cewek. Ponadto dochodzi do ucisku na naczynia proste nerek i przekrwienia rdzenia nerki. Wzrost ciś. śródcewkowego przez mechanizm sprzężenia zwrotnego zmniejsza perfuzję kłębuszków nerk., a zwiększony napływ Na+ do plamki gęstej aktywuje RAA. W wyniku czego dochodzi do skurczu naczyń doprowadzających i zmniejszenia przesączu kłębuszkowego. Dodatkowym czynnikiem zmniejszającym przesączanie jest adenozyna z ATP. Wazokonstrykcyjne działanie adenozyny i angiotensyny II jest zwiększane prze napływ jonów Ca do kom. Śródbł. włośniczek niedokrwionych kłębuszków uwalnia ponadto endoteline i tromboksan(naczyniokurczące działanie). Bezpośrednia przyczyną o.n.n jest więc zmniejszenie przesączu kłębuszkowego i przechodzenie moczu pierwotnego z uszkodzonych cewek do tk. śródmiąższowej.

Jeżeli hipowolemia lub/i hipotensja nie są bardzo nasilone i nie działają inne czynniki uszkadzające, to po wyrównaniu zaburzeń hemodynamicznych czynność nerek powraca. Gdy niedokrwienie jest nasilone, trwa długo lub dołączają czynniki dodatkowe może dojść do ostrej martwicy cewek nerkowych i postać przednerkowa o.n.n. staje się niedokrwienna postacią nerkową. W przebiegu tej postaci rokowanie jest gorsze.

Ogólne zaburzenia metaboliczne w o.n.n są spowodowane nagłym upośledzaniem czynności wydalniczej i endokrynnej nerek, a także uruchomieniem mechanizmów adaptacyjnych. W wyniku zmniejszenia przesączania kłębuszkowego dochodzi w organizmie do nagromadzenia produktów przemiany białkowej: kreatynina, mocznik, kw. moczowy. Upośledzona czynność cewek nerkowych jest przyczyną kwasicy metabolicznej. Rozwija się hiperkaliemia( w wyniku zmniejszonego wydalania K i hiperkatablizmu), niedokrwistość i pojawiają się zaburzenia przemiany wapniowo-fosforanowej. Śmiertelność wynosi 40-50%. W rokowaniu stosuje się klasyfikację RIFLE( Risk Injury Failure Loss of function, Endstage renal disease). Chorzy z kategorii R, I, F wykazują zmniejszenie przesączania o 25, 50 i 75%, z kategorii L przedłużający się brak czynności nerek (>4tyg). W kategorii E czynność wydalnicza została nieodwracalnie upośledzona.

Przewlekła niewydolność nerek

Najczęstsze przyczyny u chorych z leczonych dializoterapią: nefropatia cukrzycowa, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, śródmiąższowe zapalenie nerek, nefropatia nadciśnieniowa, zwyrodnienie torbielowate nerek, ch. układowe.

P.ch.n. jest to uszkodzenie tego narządu utrzymujące się ponad 3 miesiące, z obecnością strukturalnych lub czynnościowych zaburzeń. Może przebiegać z prawidłowym lub obniżonym przesączaniem kłębuszkowym. Inna definicja to utrzymujące się ponad 3 mies. obniżeni GFR poniżej 60 ml/min/1,73m2 zuszkodzeniem nerek lub bez. Mamy 5 stadiów choroby:

1. uszkodzenie nerek w przypadku prawidłowego lub zwiększonego GFR GFR>90

2. niewielkiego stopnia uszkodzenie GFR (utajona PNN) 60-89

3. średniego stopnia uszkodzenie GFR (wyrównana PNN) 30-59

4. znacznego stopnia upośledzenie GFR (niewyrównan PNN) 15-29

5. niewydolność nerek- jedyne tak określane stadium( schyłkowa niewydolność nrek) GFR<15 lub dializoterapia

W przewlekłych chorobach nerek bez względu na czynnik etiologiczny dochodzi do uszkodzenia wszystkich struktur nerki. W wyniku zmian chorobowych toczących się w nerkach dochodzi do utraty czynnych nefronów, a pozostałe nefrony przejmują ich funkcję. Procesy adaptacyjne w czynnych nefronach polegają na zwiększeniu przepływu krwi w kłębuszku w wyniku rozszerzenia tętniczek doprowadzających, zwiększ. ciś. wewnątrzkłębuszkowego oraz filtracji kłębuszkowej. Zjawiska te są znane jako proces hiperfuzji i hiperfiltracji. Wzrasta reabsorpcja sodu, wody i fosforanów w cewce bliższej oraz wydalanie jonów K+ i H+ w cewce zbiorczej. Hiperfiltracja kłębuszków przyczynia się do ich autodestrukcji. W przerośniętych kłębuszkach zwiększa się liczba kom. mezangium i śródbłonka. Liczne czynniki wzrostu uwalniane z płytek limfocytw i makrofagów zwiększają aktywność mitotyczna kom. mezangium, a uwalniane miejscowo cytokiny i endotelina przyczyniają się do nasilenia procesów prowadzących do szkliwienia kłębuszka. Istotnym czynnikiem przyspieszającym progresję p.ch.n jest białkomocz, a poza tym: nadciś. tęt., dieta bogato białkowa, zaburzenia lipidowe oraz papierosy.

Obraz kliniczny p.ch.n

Obraz schyłkowego stadium jest złożony i zależ od współistnienia niewydolności wewnątrzwydzielniczej nerek i uruchomienia mechanizmów adaptacyjnych przeciwdziałających zaburzeniom homeostazy organizmu. Upośledzona czynność nerek jest przyczyną nagromadzenia się w organizmie tzw. jadów mocznicowych, do których należą produkty biodegradacji białek(kw.guanidynooctowy i hipurowy), β-endorfiny, β-mikroglbiulina, parathormon. W początkowych stadiach p.ch.n. rozwija się wielomocz w miarę postępu choroby i zmniejszenia przesączu kłębuszkowego dochodzi do stałego zmniejszania ilości moczu. Gdy ilość spada <2l /24h nadmierna podaż wody może być przyczyną zatrucia wodnego, nadciśnienia tęt., obrzęków oraz niewydolności krążenia. Objawy te nasilają się w przypadku współistniejącej nadmiernej podaży soli w diecie. Hiperkaliemia to b. istotne zaburzenie elektrolitowe u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek. Zaburzenie to występuje w b. zaawansowanym stadium choroby, a sprzyja mu dieta wysokopotasowa i hiperkatabolizm. Kwasica metaboliczna jest spowodowana amoniogenezą, a w mniejszym stopniu upośledzonym wytwarzaniem kwaśności miareczkowej.

Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, osteodystrofia

Zmniejszenie masy czynnego miąższu nerki prowadzi do retencji fosforanów oraz upośledzonej biosyntezy aktywnego metabolitu wit. D3, warunkującego wchłanianie wapnia w przew. pokarm. Czynniki te prowadzą do hipokalcemii, co stymuluje do wytwarzania PTH. Hormon ten jest stymulowany przez współistniejąca hiperfosfatemię. Prowadzi to do wtórnej nadczynności przytarczyc, czemu towarzyszy kwasica metaboliczna i oporność kości na PTH. Wtórna nadczynność przytarczyc jest ważnym czynnikiem w patogenezie osteodystrofii nerkowej przebiegającej z przyspieszonym obrotem tk. kostnej. U chorych z p.ch.n może też występować „dynamiczna ch. kości” oraz osteomalacja przebiegające ze zwolnionym obrotem tk. kości.

W przebiegu p.ch.n. rziwja się także niedokrwistość( gdy przesączanie <30ml/min) spowodowana głównie niedoborem wydzielania erytropoetyny, a także wtórną nadczynnością przytarczyc. Okres przeżycia erytrocytów u chorych na mocznice jest krótsze ze względu na uszkodzenie ich struktury przez toksyny mocznicowe. U 1/3 chorych występuje niedobór żelaza. Skaza krwotoczna spowodowana jest nieprawidłową czynnością płytek oraz niedoborem czynników krzepnięcia(II, VII, X). W przebiegu p.ch.n. jest też defekt odporności kom. Objawy ze strony innych układów: obwodowa polineuropatia, zespół cieśni nadgarstka( odkładanie amyloidu w tk. otaczającej kanł nadgarstka), zmiany zapalne, nadżerki i owrzodzenia bł. śluzowej żołądka Skaza krwotoczna sprzyja krwawieniom z przewodu pokarm., upośledzona czynność gonad, hiperinsulinizm i insulionoporność.

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek- zmiany zapalne indukowane przez czynniki immunologiczne, a dotyczące różnych struktur kłębuszków nerkowych. Zapalenie może mieć też charakter wtórny gdy jest jednym z objawów choroby ogólnoustrojowej np. toczeń trzewny, ch. Wegenera lub ch. Schönleina-Henocha. Zapalenia nerek można podzielić na:

  1. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzujące się nagłym początkiem, białkomoczem, krwinko moczem lub krwiomoczem, skąpomoczem, obrzękami i nadciśnieniem tęt. (zespół nerytyczny). Najczęściej choroba jest poprzedzona zakażeniem bakteryjnym(paciorkowce β-hemolizujące gr.A). Ostra faza choroby trwa zazwyczaj kilka dni lub tygodni, objawy ustępują b. powoli. Uszkodzenie kłębuszków w tej ch. jest wynikiem odkładania lub tworzenia in situ kompleksów immunologicznych, w których antygenem jest rozpuszczalny składnik drobnoustrojów. Innym mechanizmem jest wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinowym antygenom kłębuszka lub IgG, które są zmienione pod wpływem neuramidazy bakteryjnej. Procesowi temu towarzyszu aktywacja dopełniacza.

  2. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapl. nerek charakteryzuje się białkomoczem, krwinko moczem, skąpomoczem, nadciśnieniem tęt., a niekiedy cechami zespołu nerczycowego. Choroba zaczyna się nagle, a jej przebieg jest ciężki i w ciągu kilku tyg. lub mies. rozwija się nieodwracalna niewydolność nerek wymagająca leczenia nerko zastępczego. Ta glomerulopatia może mieć charakter pierwotny lub być objawem nerkowym ch. układowej. Wyróżnia się trzy typy:

  1. Typ I( zespół Goodpasture’a) charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko bł. podstawnej kłębuszków nerkowych, które często współistnieją z przeciwciałami przeciwko bł. podstawnej pęcherzyków płucnych( przeciwciała anty-GBM) W badaniu histo. stwierdza się poza obecnością półksiężyców komórkowych linijne złogi IgG i C3, zlokalizowane wzdłuż bł. podstawnych naczyń włosowatych kłębuszka.

  2. Typ II – char. obecnością kompleksów immunologicznych tworzących „garby” w bł. podstawnej kłębuszka( toczniowe zapl. nerek, paciorkowcowe, nefropatia IgA).

  3. Typ III, przebiega bez złogów immunologicznych, we krwi stwierdza się obecnośc przeciwciał przeciwko antygenom cytoplazmy leukocytów i monocytów, a zwłaszcza proteinazie 3 i mieloperoksydazie. Często współistnieje mikroskopowe zapl. naczyń, ziarniniak Wegnera.

Wspólną cechą tych zapl. jest uszkodzenie włośniczek kłębuszkowych i krwawienie do światła torebki.

  1. Przewlekłe postępujące kłębuszkowe zapl. nerek -białkomocz, krwinkomocz i nad. tęt. Do schyłkowej niewydolności dochodzi w ciągu kilkunastu lat.

  2. Zespół nerczycowy- białkomocz (powyżej 3,5g/24h), obrzęki, hipoproteinemia i hipelipidemia. Przyczynami mogą być zarówno pierwotne zapalenia nerek jaki i glomerulopatie wtórne. Znaczne obniżenie stęż. białka w surowicy spowodowane jest utratą białka z moczem jest przyczyną obniżenia ciśnienia onkotycznego osocza i nadmiernej ucieczki płynów do przestrzeni międzykom. Prowadzi to do obrzęków. Współistniejąca hipowolemia aktywuje ukł. RAA oraz zwiększa wydzielanie hormonu antydiuretycznego. Aktywacja tych mechanizmów powoduje retencję sodu i wody. Dodatkowo w wyniku hipowolemii zmniejsza się wydzielanie ANP. Opisany mechanizm dotyczy obrzęków u chorych ze znaczną hipoalbuminemią. U pozostałych chorych wolemia jest prawidłowa, a przyczyną obrzęków jest pierwotna retencja sodu i wody, współistniejąca z opornością cewek nerkowych na ANP.

Nerczycowe niedobory białek o ważnej funkcji biochem:

- obniż. stęż. albumin- obniżone ciś. onkotyczne osocza, nadmierna lepkość krwi

- obniż. stęż. IgG- większa podatność na zakażenia

- obniż. b. transportującego Fe- niedokrwistość

-utrata b. wiążącego D3- hipokalcemia, zmiany kostne

- obniż. stęż. b. nośnikowych dla hormonów tarczycy- subkliniczna Przewlekłe kłębuszkowe zapl. nerek przebiegające z okresowo pojawiającym się krwiomoczem, jest uwarunkowane odkładaniem się złogów z IgA w kłębuszkach nerkowych. Charakteryzuje się izolowanym, niewielkim białkomoczem lub krwinko moczem przebiegającym niedoczynność tarczycy.

  1. najczęściej bezobjawowo. Choroba może trwać kilkadziesiąt lat.

Przyczyny glomerulpatii wtórnych:

- choroby metaboliczne (cukrzyca, skrobiawica)

- choroby ogólnoustrojowe( toczeń trzewny, ch. Schönleina-Henocha, zespół Goodpasture’a, zespół Wegnera,kriglobulinemia)

- zakażenia bakteryjne wirusowe (WZW, wirusy Herpes, HIV), pasożytnicze( filarioza, malaria)

- nowotwory (rak płuca, nerki, ziarnica złośliwa, szpiczak mnogi)

- toksyny( rtęć, bizmut, złoto, jad pszczół, heroina)

-leki(kaptopryl, penicylina)

Glomerulopatie uwarunkowane genetycznie:

- Zespół nerczycowy typu fińskiego- masywny zespół nerczycowy ujawniający się w pierwszych dniach życia, spowodowany mutacją genu kodującego nefrynę.

-zespół Alporta

-zespół paznokciowo-rzepkowy

Kamica moczowa- u 1-5% populacji, cz. u mężczyzn, większość kamieni zawiera wapń pod postacią szczawianu wapnia(35-70%), fosforanu wapnia oraz mieszaniny oby związków. Kamienie zbudowane wyłącznie z kw. moczowego stanowią 10%, 10% - struwit (fosforan amonowo – magnezowy, 2% - cystyna, ksantyna. Kamienie tworzą się gdy w moczu wytrącają się prawidłowo występujące krystaloidy. Czynniki sprzyjające powstawaniu kamieni: mała objętość moczu, zwiększone wydalanie z moczem składników kamieni, nieprawidłowe pH moczu, obecność jąder krystalizacji dla precypitacji kryształów, niedobór inhibitorów krystalizacji(kw. cytrynowy, jony magnezu), zakażenia dróg moczowych bakteriami wytwarzającymi ureazę i rozkładającymi mocznik, długotrwałe unieruchomienie.

Najczęstszym zaburzeniem u chorych na kamicę jest hiperkalciuria. Zwiększone wydalanie wapnia może być spowodowane nadmiernym jego wchłanianiem z przewodu pokarm., prowadzące do przejściowej hiperkalcemii i obniżenia stęż PTH. Zwiększone wydalanie szczawianów z moczem czyli hiperoksaluria występuje najczęściej w chorobach przewodu pokarmowego przebiegających z zaburzeniem wchłaniania kw. tłuszczowych.

Woda stanowi 60% masy ciała nieotyłego człowieka, pozostałe 40% masy ciała-to sucha pozostałość tkanek. Względna nieprzepuszczalność błon komórkowych dla różnych składników sprawia, że woda ogólnoustrojowa rozmieszczona jest w kilku przestrzeniach anatomicznych:

1. Większość wody znajduje się w przestrzeni śródkomórkowej (66% całkowitej ilości wody)

2. Pozostała ilość w przestrzeni wodnej pozakomórowej (34% całkowitej ilości wody)

  1. przestrzeń wodna pozakomórkowa- śródnaczyniowa (4,5%)

  2. przestrzeń wodna pozakomórkowa- pozanaczyniowa (22,5%)

- woda śródmiąższowa

- woda tkanki łącznej i kości

- woda transcelularna 1,5%

Między przestrzeniami wodnymi dochodzi do stałej wymiany wody i substancji w niej rozpuszczonych. Wymiana ta podlega regulacji przez ciś. onkotyczne i ciś. hydrostatyczne, a odbywa się na zasadzie: dyfuzji prostej, dyfuzji wspomaganej, transportu czynnego, pinocytozy i emejocytozy. Hemostaza czyli stałość środowiska wewnętrznego polega na utrzymaniu: izowolemii, izotonii, izjonii i izohydrii.

Stężenie jonów wodorowych we krwi wynosi 35-45 nmol/l (pH 7,35- 7,45)

Izohydrię zapewniają trzy mechanizmy regulujące: Wiązanie H+ przez substancje buforujace krwi i tkanek, Oddechowa regulacja wydalania CO2 , Nerkowa regulacja wydalania H+, wytwarzanie HCO3-

Ustrój dysponuje dwoma układami buforującymi:

1. W przestrzeni wodnej pozakomórkowej występują układ buforowy

2. W przestrzeni wodnej śródkomórkowej układ buforowy

Równanie Hendersona-Hasselbalcha dla buforu wodorowęglanowego

pH= 6,1 + log [HCO3 -] /[H2CO3]= 6,1 + log 20/1 = 6,1 + 1,3 = 7,4

pK dla kwasu węglowego równa się 6,1. Stężenie kwasu węglowego jest funkcją ciśnienia parcjalnego pCO2, można po uwzględnieniu współczynnika rozpuszczalności CO2 w osoczu poprzednie równanie przekształcić:

pH=6,1+log[HCO3-]/pCO2x0,03 pCO2 w mmHg

Równanie to posiada trzy zmienne, i utrzymanie na danym poziomie jednej zmiennej musi być wzajemnie uzależnione od pozostałych dwóch.

Wartości prawidłowe we krwi tętniczej:

pCO2 → 4,7-6,2 kPa (35-46 mm Hg), wentylacja płuc, dyfuzja gazów w płucach

pO2 ®85-95 mm Hg,

Stężenie wodorowęglanów → 21-26 mmol/l, procesy metaboliczne, praca nerek

pH → 7,35-7,45

Zasady buforujące (BB). Jest to suma stężenia wodorowęglanów, białek osocza, fosforanów i hemoglobiny. Wartość BB dla krwi całkowitej wynosi 48 mEq/l.

Nadmiar/niedobór zasad (BE). Oznacza ilość substancji buforowej, jaką należy dodać do krwi, aby sprowadzić pH do wartości prawidłowej. Wartości prawidłowe BE wynoszą od –2 do 2 mmol/l .

Zgodnie z prawem elektroobojętności płynów ustrojowych suma stężenia kationów musi się równać sumie stężeń anionów. Oznaczając jako ∑NK sumę innych kationów niż Na+ oraz ∑NA sumę anionów innych niż Cl- i wodorowęglany:

[Na+] - [Cl-] + HCO3-]= ∑NK - ∑NA

Różnicę [Na+] - [Cl- + HCO3-] określa się jako „lukę anionowa”

Wyróżniamy trzy rodzaje zaburzeń RKZ:

zasadowica zasadowica kwasica kwasica
niewyrównana wyrównana niewyrównana wyrównana

metaboliczna

pH

HCO3-

pCO2

N (↑)

N

N

N

oddechowa

pH

HCO3-

pCO2

N (↓)

N

N (↑)

N

Kwasica- ogólny wpływ na organizm: hiperkaliemia, zmniejszona reaktywność miocytów naczyniowych na aminy katecholowe i działanie inotropowo ujemne na serce, zakwaszenie moczu, niedokrwienia nerek w znacznej kwasicy, zmiany pH PMR w kw. oddechowej.

Kwasica metaboliczna charakteryzuje się zmniejszonym stęż. HCO3- we krwi uwarunkowane: nadmiernym wytwarzaniem kw. endogennych( kwasica ketonowa, mleczanowa), utratą zasad przez przewód pokarmowy(biegunki, przetoki), upośledzoną regeneracją zasad przez nerki. W zależności od przyczyn kwasice możemy podzielić na:

-Addycyjne: kw. ketonowa( cukrzyca, głodzenie, przewlekły alkoholizm), kwasica mleczanowa( wstrząś, stany hipoksji), podaż egzogennych kwasów( zatrucia salicylanami, alkoholem metylenowym.

- retencyjne (zmniejszone wydalanie kwasów przez nerki): niewydolność nerek, kwasica kanalikowa dystalna,

-subtrakcyjne( utrata jonów wodorowęglanowych): przez przewód pokarmowy(biegunki), nerki(kwasica kanalikowa proksymalna, ter pai inhibitorami anhydrozy węglanowej).

Ostra kwasica oddechowa powoduje znaczne zmiany pH, gdyż gromadzący się w skutek hipowentylacji CO2, może być buforowany tylko przez bufory wewnątrzkomórkowe.

Kwasica oddechowa jest spowodowana niewydolnością oddechową, prowadzącą do hipowentylacji pęcherzyków płucnych. Zmiany w samych płucach ( obturacja dróg oddechowych, rozrost tkanki włóknistej w płucach), zmiany w aparacie mięśniowo-kostnym układu oddechowego, zburzenie czynności ośrodka oddechowego.

Zasadowica(alkaloza) ogólny wpływ na organizm: hipokaliemia, spadek stęż. wapnia zjonizowanego(tężyczka), zasadowy odczyn moczu. Zasadowica metaboliczna- przyczyny: utrata kwaśnego soku żołądkowego –wymioty, leczenie diuretykami wywołującymi niedobór potasu i hipokaliemię (niedobór potasu jest przyczyną wzmożonego wydalania H+ przez nerki), nadmiar w ustroju mineralokortykosteroidów (hormony te wzmagają wydalanie H+ przez dystalny kanalik nefronów), nadmierna podaż wodorowęglanów. Zasadowica oddechowa

  1. pobudzenie ośrodka oddechowego przez hipoksję: nagłe zmniejszenie prężności tlenu, przebywanie na dużych wys., ostre zaburzenia oddychania, niedokrwistość, śródmiąższowe choroby płuc

  2. pobudzenie ośrodka oddechowego bez hipoksji: hiperwentylacja psychogenna, leki, wys. temp. otoczenia, gorączka, uraz, posocznica, guz mózgu, hormony: progesteron,hormony tarczycy- nadczynność, encefalopatia wątrobowa


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Kolo pokarmowa, II rok, II rok CM UMK, Giełdy, od Joe, FIZJOLOGIA, KOLOKWIA, POKARMOWY
kolo pokarmowe
II koło - pokarmówka, umb rok 3, materiały, patofizjo
patomorfa kolo pokarmowka, IV rok Lekarski CM UMK, Patomorfologia, patomorfologia, ćwiczenia, semest
Pytania z RKZ 2009 z prawidow odpowiedzi-1, III rok, Patofizjologia, 2 koło nerki pokarmowy rkz, Gie
RKZ moczowy, III rok, Patofizjologia, 2 koło nerki pokarmowy rkz, Giełdy
Kolo 1 Fizjologiczne podstawy pobierania pokarmu
NOWOTWORY ŚLINIANEK, NOWOTWORY ŚLINIANEK, PRZEWODU POKARMOWEGO, WĄTROBY, TRZUSTKI, NERKI
Układ pokarmowy, ★ materiały rok III wety, rok III, DIAGNOSTYKA, IV KOŁO
odpowiedzi nerki 2008, patomorfologia, pato testy, koło 8
wejscie-nerki, III rok, Patomorfologia, Patomorfologia, 5 koło, Opracowanie
Wykład I- Składniki pokarmowe, Rok III, Rok II, Fizjologia i żywienie zwierząt, Wykłady, I koło
Koło 5 Opracowanie pokarmowy, nerka, wątroba, trzustka
Uklad pokarmowy
geriatria p pokarmowy wyklad materialy
Wpływ AUN na przewód pokarmowy
Infekscje układu pokarmowego

więcej podobnych podstron