Układ oddechowy
Choroby krtani
Krtań u osoby dorosłej jest wyścielona nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, za wyjątkiem kieszonki krtaniowej i okolicy podgłośniowej, które są pokryte nabłonkiem oddechowym migawkowym.
Zapalenie krtani (Laryngitis)
Najczęstsze schorzenie krtani
Wirusy, bakterie, czynniki chemiczne, palenie papierosów, odczyn alergiczny
W ostrym zapaleniu – obrzęk, przekrwienie, gęsta wydzielina
Ostre zapalenie nagłośni (epiglottitis acuta) – masywny obrzęk nagłośni, najczęściej H. influenzae, wirusy paragrypy
Obrzęk krtani (oedema laryngis) – następstwo reakcji uczuleniowej
Zaspół krupu – w ciężkiej postaci zapalenia krtani i tchawicy, świst wdechowy, chrypka, kaszel, może stanowić zagrożenie życia i być wskazaniem do intubacji lub tracheotomii
Przewlekłe zapalenie krtani – głównie z powodu palenia papierosów
Guzek krtani (nodulus laryngis) = guzek śpiewaczy
Zmiana odczynowa
Zwykle na strunach głosowych bliżej spoidła przedniego
Chrypka
Okrągławy, gładki guzek pokryty nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, który może wykazywać cechy hiperplazji, atrofii, rogowacenia, może być owrzodziały
Owrzodzenie i ziarniniak pointubacyjny (ulceratio et granulatio post intubationem)
Rzadkie następstwo długotrwałych intubacji
Inaczej – zmiana kontaktowa
W tylnej 1/3 strun głosowych, owrzodzenie pokryte martwicą, pod którą znajduje się ziarnina nieswoista
Ziarniniak teflonowy (teflonoma)
Następstwo wstrzyknięcia tzw. pasty teflonowej (teflon:gliceryna – 1:1) do porażonej struny głosowej ze zmianami zanikowymi u chorych z jednostronnym porażeniem struny głosowej
Ziarniniaki z dużą ilością makrofagów i komórek olbrzymich wielojądrowych typu ciał obcych zawierających cząsteczki teflonu
Nowotwory łagodne krtani
> 80% to brodawczaki
Najczęściej spotykane nowotwory łagodne: guz ziarnistokomórkowy, naczyniak, nerwiakowłókniak, tłuszczak, chrzęstniak, mięśniak prążkowano komórkowy
Brodawczak i brodawczakowatość (Papilloma et papillomatosis)
Nowotwory łagodne
U dzieci i u dorosłych
Pojedyncze lub mnogie
Rogowaciejące lub nierogowaciejące
Brodawczaki nierogowaciejące – u młodych osób i dzieci, związek z HPV 6, 11, mogą ulegać spontanicznej regresji w okresie pokwitania, transformacja złośliwa rzadko
Brodawczak rogowaciejący – u dorosłych, bez związku z HPV, czasem w związku z paleniem papierosów, może być transformacja złośliwa
Brodawczakowatość nawrotowa układu oddechowego – nawrotowe brodawczaki nierogowaciejące związane z infekcją HPV, zwykle choroba rozpoznawana jest w młodym wieku, do zakażenia HPV dochodzi podczas porodu (dzieci te są zwykle dziećmi matek nastolatek, dziećmi pierworodnymi i urodzonymi drogą naturalną)
Makro: miękkie różowawe twory na strunach głosowych
Mikro: palczaste brodawki o łącznotkankowym zrębie z naczyniami krwionośnymi, pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, zaburzenia dojrzewania komórek
Czasem śmierć: z powodu uduszenia, powikłań płucnych lub raka (rzadko)
Zmiana prekursorowa, z której może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy naciekający
Neoplazja wewnątrzpłaskonabłonkowa (neoplasia intraplanoepithelialis, ang. squamosus intraepithelial neoplasia – SIN)
Od hiperplazji przez SIN małego stopnia do SIN dużego stopnia, a potem raka inwazyjnego
SIN dużego stopnia występuje głównie w 1/3 przedniej części fałdów głosowych jako zmiana pojedyncza lub mnoga
Białawe (rogowacenie, leucoplakia – może być SIN-em albo już rakiem) lub czerwonawe (erytroplakia) odgraniczone pogrubiałe ogniska
Chrypka
Czynniki ryzyka: palenie tytoniu, alkohol, przewlekłe stany zapalne, niedobór Wit. A, ekspozycja na azbest, napromienianie
SIN dużego stopnia – 55-60 lat, głównie mężczyźni
SIN dużego stopnia → rak inwazyjny (około 3-5 lat)
Keratosis – hiperplazja + nadmierne rogowacenie na powierzchni
SIN mikro: cechy atypii komórkowej, tj. zaburzenia lub brak dojrzewania, wzrost stosunku N/C, nadbarwliwość jąder → gdy zmiany w 1/3 dolnej części nabłonka to jest to SIN małego stopnia, gdy sięgają wyżej – SIN dużego stopnia
Dojrzewanie warstw powierzchownych (rogowacenie) obserwuje się też w SIN dużego stopnia (nie tak jak w macicy)
2 typy SIN:
SIN typu rozrostowego – w nabłonku z rogowaciejącą hiperplazją, znaczne rogowacenie powierzchownych warstw nabłonka, widoczne cechy atypii w warstwie podstawnej i pośredniej, a także przedwczesne rogowacenie w tych warstwach, kliniczny obraz leukoplakii
SIN typu zanikowego – nabłonek atroficzny bez lub z niewielkimi cechami rogowacenia, ale z cechami dużej atypii komórek i ich jąder na całej grubości, kliniczny obraz erytroplakii, duże ryzyko progresji do raka
Nowotwory złośliwe krtani
Rak krtani (carcinoma laryngis)
Najczęstszy nowotwór złośliwy krtani, 95-98% rak płaskonabłonkowy
Najczęstszy nowotwór wśród nowotworów głowy i szyi
5-7 dekada życia, częściej u mężczyzn
Czynniki ryzyka: palenie tytoniu (↑ ryzyka raka głośni i okolicy podgłośniowej), alkohol (↑ ryzyka raka dna jamy ustnej, okolicy nad- i podgłośniowej) i inne (infekcja HPV, ekspozycja na promieniowanie jonizujące, niedobór wit. A i C, żelaza, czynniki genetyczne, narażenie na azbest itd.)
Gdyby wyeliminować palenie tytoniu i alkohol 90% raków krtani nigdy by się nie pojawiło
Nadgłośnia jest bardziej podatna na karcinogeny pokarmowe (alkohol), a głośnia i podgłośnia na karcinogeny wdechowe (palenie papierosów)
Rak krtani rozwija się zwykle na podłożu SIN
Ze względu na lokalizację rozróżnia się raki nadgłośniowe (30-35%), głośniowe (najczęstsze, 60-65%) i podgłośniowe (1-5%)
Większość raków płaskonabłonkowych krtani to raki o średnim stopniu zróżnicowania z ogniskami rogowacenia
Rak płaskonabłonkowy z mikroinwazją (carcinoma planoepitheliale microinvasivum)
Nacieka na głębokość 0,5-2 mm poniżej błony podstawnej sąsiadującego nabłonka bez inwazji naczyń krwionośnych lub limfatycznych
Leczenie: usunięcie tylko błony śluzowej krtani z następową kontrolą lub radioterapią
Rak płaskonabłonkowy z powierzchniową inwazją (carcinoma planoepitheliale cum invasione superficiale)
Nacieka tylko blaszkę właściwą błony śluzowej, nie nacieka mięśni ani chrząstki, bez przerzutów w szyjnych węzłach chłonnych
Rak płaskonabłonkowy inwazyjny (carcinoma planoepitheliale invasivum)
Nacieka poza lamina propria błony śluzowej
Makro: białawe zgrubienie, owrzodzenie lub polipowato-grzybiasty guz
Raki nadgłośniowe: mają tendencję do wzrostu typu rozpychającego, zwykle średnio lub nisko zróżnicowane, większość bierze początek w nagłośni
Raki głośniowe: większość powstaje w przedniej połowie fałdu głosowego, w większości dobrze lub średnio zróżnicowane, rosną w sposób naciekający lub rozprężający, gdy nacieka poza fałdy głosowe to najpierw nacieka i usztywnia mięsień głosowy
Raki podgłośniowe: najrzadsze, rosną w sposób naciekający, zwykle są nisko zróżnicowane
Do czynników złego rokowania należą:
Przerzuty do węzłów chłonnych
Margines zdrowych tkanek poniżej 2 mm po resekcji guza
Nacieczenie chrząstek krtani
Nacieczenie w miejscu zespolenia odciętej tchawicy ze skórą, nacieczenie tarczycy
Rak wrzecionowatokomórkowy (carcinoma fusocellulare)
Jest dwufazowym nowotworem złośliwym zbudowanym z mięsakopodobnego komponentu wrzecionowatokomórkowego oraz gniazd komórek raka płaskonabłonkowego inwazyjnego lub SIN dużego stopnia
Polipowate twory, zwykle owrzodziałe
Mikro: zbudowany w większości z wrzecionowatych komórek mięsakopodobnych o dużych cechach atypii, wśród których lezą komórki raka płaskonabłonkowego (zwykle niewielka część guza)
Przeważa pogląd, że jest to rak (komórki wrzecionowate mają markery komórek nabłonkowych – keratyna) wykazujący cechy różnicowania mezenchymalnego (w carcinosarcoma mięsak przemieszany jest z rakiem, tu są tylko komórki raka)
Guz kolizyjny – rak i mięsak rosnące obok siebie ale niemieszające się ze sobą
Rak brodawkowaty (carcinoma verrucosum)
Wysoko dojrzała postać raka płaskonabłonkowego
Brodawkowaty, miejscowo destrukcyjny wzrost z nadmiernym rogowaceniem
1-4 % wszystkich raków krtani
Rozwija się na podłożu hiperplazji brodawkowatej
Makro: egzofityczny, brodawkowaty guz, na przekroju ostro odgraniczony od otoczenia (rozpychający typ wzrostu)
Mikro: brodawkowate twory utworzone z nabłonka wielowarstwowego płaskiego z cechami nadmiernego rogowacenia na powierzchni (nagromadzone masy rogowe przypominają wieże kościelne), rak nacieka w sposób rozpychający grubymi soplami nabłonka wielowarstwowego płaskiego nowotworowego (bardzo przypominającego normalny nabłonek), w podścielisku obfity naciek z limfocytów i komórek plazmatycznych
Rak brodawkowaty jest zmianą diploidalną
Rośnie powoli, nacieka podścielisko ale nie daje przerzutów
Nie powinien być leczony radioterapią, bo może ulec zezłośliwieniu pod jej wpływem
Bazaloidalny rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale basaloides)
Zbudowany z gniazd małych „bazaloidalnych” komórek rakowych o dużym stosunku N/C z charakterystyczną warstwa komórek ułożonych palisadowato na obwodzie gniazd
Bardzo agresywny przebieg, daje przerzuty do węzłów chłonnych i odległe do płuc, wątroby, kości i mózgu
Rak niezróżnicowany (carcinoma nondifferentiatum) – bardzo agresywny
Inne nowotwory złośliwe – niezwykle rzadko, np. czerniak złośliwy, mięsaki (najczęściej chondrosarcoma), nowotwory złośliwe z gruczołów ślinowych (występują one w okolicy nad- i podgłośniowej)
Nos, zatoki przynosowe i nosogradło
Zapalenia
Zapalenie błony śluzowej nosa (rhinitis)
Może być w nosie, w zatokach przynosowych lub jednocześnie w nosie i zatokach przynosowych
Może być jednostronne lub obustronne
Ostre, podostre, przewlekłe, ziarniniakowe
Alergiczne, infekcyjne, wazo motoryczne, zanikowe, strukturalne lub mechaniczne, nawykowe, zawowodowo-środkowiskowe
Zapalenie zatok przynosowych (sinusitis)
Ostre lub przewlekłe
Ostre zapalenie - najczęściej następstwo zapalenie błony śluzowej nosa, wtedy gdy ujście zatoki jest zamknięte (przez opuchniętą błonę śluzową nosa) i upowietrznienie u drenaż wydzieliny są uniemożliwione
Przewlekłe zapalenie – najczęściej bakterie beztlenowe i następstwo niewyleczonego zapalenie ostrego (dochodzi w błonie śluzowej do zmian włóknisto-szklistych, zanikowych lub przerostowych, pozbawiony rzęsek nabłonek nie spełnia swojej roli co doprowadza do zalegania wydzieliny i ponownych zakażeń – błędne koło)
Powikłania zapalenie zatok przynosowych:
Mucocoele – nagromadzenie jałowego śluzu w zatoce wskutek niedrożności jej ujścia, może powodować zanik ścian kostnych zatoki z ucisku
Empyema – nagromadzenie ropnego wysięku w zatoce, zwykle wskutek zamknięcia ujścia zatoki przez zmienioną zapalnie i obrzękowo błonę śluzową oraz gęsty wysięk
Osteomyelitis – w wyniku przejścia ropnego zapalenie z zatoki, zwykle czołowej, na okostna i kość
Ropień mózgu, ropne zapalenie opon mózgowych – w wyniku rozsiewu droga żylną lub limfatyczną
Zapalenie błony śluzowej nosa i zatok (rhinosinusitis)
Zapalenie wazomotoryczne – przewlekłe zapalenie (niealergiczne i nieinfekcyjne) spowodowane nadmierną stymulacja układu przywspółczulnego z następowym rozszerzeniem naczyń, obrzękiem, wzmożonym wydzielaniem śluzu i niedrożnością przewodów nosowych (zaostrzać mogą m.in. ostre perfumy i dezodoranty)
Zanikowy nieżyt nosa i zatok – przewlekłe o nieznanej etiologii, charakteryzujące się zanikiem błony śluzowej nosa, obecnością strupów w tej błonie i odorem z nosa
Polekowe zapalenie nosa i zatok – głównie w wyniku stosowania leków zwężających naczynia błony śluzowej dla udrożnienia przewodów nosowych, inne tj. propanolol, rezerpina
Zapalenie nosa i zatok ciężarnych – w II i III trymestrze ciąży i ustępuje w ciągu 5 dni po porodzie
Ziarniniakowe zapalenie błony śluzowej nosa i zatok:
Gruźlica
Trąd – bardzo często najpierw manifestuje się zmianami w nosie (M. leprae – lepiej namnażają się w chłodniejszych obszarach ciała)
Kiła
Twardziel nosa – przewlekłe zapalenie, które rozpoczyna się w błonie śluzowej nosa i powoli może rozprzestrzeniać się na nosogardło, krtań.
Zakażenia grzybicze – alergiczne zapalenie zatok ( Aspergillus, 20-40 lat, w nosie gęsty śluz o konsystencji i wyglądzie „masła z orzeszków ziemnych”)
Ziarniniak Wegnera
Inne zmiany nienowotworowe
Guzowatość nosa (rhinophyma) – obrzmienie skóry nosa, szczególnie jego skrzydełek spowodowane znacznym rozrostem gruczołów łojowych i przewlekłym zapaleniem skóry w trądziku różowatym
Krwawienie z nosa – zwykle w okolicy zwanej trójkątem Little’a w przedniej części przegrody nosa
Polipy nosa i zatok przynosowych
Nienowotworowe uwypuklenia błony śluzowej, które są spowodowane zmianami zapalnymi
Alergiczne i niealergiczne
Jednostronne i obustronne, pojedyncze i mnogie,
Mogą powodować niedrożność przewodów nosowych, krwawienia z nosa i bóle głowy
Miękkie, błyszczące, różowobiałe wyrośla pokryte nabłonkiem oddechowym, często z ogniskami metaplazji płaskonabłonkowej, zmiany obrzękowe, przekrwienie, nacieki z eozynofilów, limfocytów, komórek plazmatycznych, czasem z neutrofilów, pogrubienie błon podstawnych
Triada Samtera – nietolerancja na aspirynę, obustronne polipy nosa i astma
Polipy nosa w cukrzycy – nos polisacharydowy
Nowotwory łagodne
Brodawczak (papilloma)
Błona Schneidera – nabłonek migawkowy błony śluzowej nosa i zatok, brodawczaki z tej błony – brodawczaki Schneiderowskie
Zbudowane z brodawkowatych wyrośli, których rdzeń stanowi tkanka łączna z naczyniami, a powierzchnia pokryta jest nabłonkiem oddechowym
Postacie histologiczne:
Brodawczak egzofityczny – w przedniej części przegrody nosa, częściej u mężczyzn, między 20-50 rokiem życia, częściej jako zmiana pojedyncza, prawie nigdy nie ulega przemianie złośliwej
Brodawczak odwrócony – najczęstszy, na bocznej ścianie nosa w okolicy małżowiny środkowej, częściej u mężczyzn, między 40-70 rokiem życia (polipowaty twór o pomarszczonej powierzchni szarobiaławy, w mikro widoczne endofityczne rozrosty nabłonka, zwykle wielowarstwowego płaskiego nierogowaciejącego, w głąb podścieliska, ale błona podstawna zachowana – nie jest to naciekanie podścieliska), może mu towarzyszyć rak, najczęściej płaskonabłonkowy
Brodawczak wałeczkowowkomórkowy (papilloma cylindrocellulare) – najrzadszy, egzofityczny lub endofityczny typ wzrostu, u obu płci jednakowo często, zbudowany z wałkowych komórek z cechami metaplazji onkocytarnej
Naczyniakowłókniak (Angiofibroma) – włókniak młodzieńczy
Rzadki, bogato unaczyniony, nieotorebkowany nowotwór łagodny, agresywny miejscowo
Wywodzi się z tylno-bocznej ściany jamy nosowej i rośnie w kierunku nosogardła
U chłopców i młodych mężczyzn (10-20 lat)
Triada objawów: niedrożność nosa, guz w nosogardle i okresowe krwawienie z nosa
Wśród podścieliska zbudowanego z komórek mezenchymalnych kształtu wrzecionowatego i pasm kolagenu znajdują się liczne przestrzenie naczyniowe
Leczenie: chirurgiczne usunięcie guza
Nowotwory złośliwe
Rak nosogardła (carcinoma nasopharyngis)
Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący
Raki nierogowaciejące:
Rak nierogowaciejący zróżnicowany
Rak niezróżnicowany (najczęstszy)
Częste nacieki limfocytarne, szczególnie w raku niezróżnicowanym
Punkt wyjścia raka – najczęściej błona śluzowa w okolicy ujścia trąbki Eustachiusza
Egzofityczny guz
Rak niezróżnicowany (carcinoma nondifferantiatum)
Najczęstszy
4 cechy:
Związek z zakażeniem EBV
Zależność częstości występowania od rejonu geograficznego
Tendencja do rozsiewu z ogniska pierwotnego i wrażliwość na radioterapię
Obfity naciek z limfocytów w pobliżu komórek rakowych (ze względu na niego inna nazwa: rak niezróżnicowany typu limfoepitelioma)
Występuje u dorosłych, ale tez u dzieci (dwa szczyty w 2. i 6. dekadzie życia)
Częściej u mężczyzn niż u kobiet
Często występuje w pewnych rejonach Afryki (Tunezja, Uganda, Kenia), w Chinach (jeden z najczęstszych nowotworów u dorosłych), zwiększona częstość występowania u Indian i Eskimosów, rzadko u rasy białej
E: rasa, czynniki środowiskowe (np. niedobory witamin), uwarunkowania genetyczne i zakażenie EBV
Mikro: komórki o niewyraźnych granicach → wrażenie wzrostu syncytialnego, komórki rakowe izolowane lub w gniazdach leżą wśród obfitego nacieku z limfocytów (głównie T, im ich więcej tym lepsze rokowanie) i plazmocytów, czasem naciek z eozynofilów, złogi amyloidu
2 typy architektoniczne RN:
Typ Regauda – komórki rakowe tworzą lite gniazda ostro odgraniczone od otaczającego nacieku limfocytarnego
Typ Schminckego – komórki rakowe są rozproszone między limfocytami pod postacią drobnych grup, a nawet pojedynczych komórek
Guz najczęściej umiejscowiony przy ujściu trąbki Eustachiusza → niedrożność ucha środkowego i utrata słuchu
Przerzuty typowo do węzłów chłonnych szyjnych (głównie węzły umiejscowione na poziomie kąta żuchwy do tyłu od mięśnia m-o-s)
Odległe przerzuty do płuc, wątroby, kości
Głównie radioterapia
Rak nierogowaciejący zróżnicowany (carcinoma differentia tum non-keratodes)
Najrzadziej
Ma ścisły związek z infekcją EBV
Wykazuje tendencję do rozsiewu z ogniska pierwotnego i wrażliwość na radioterapię
Mikro: przypomina raka z nabłonka przejściowego
Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący (carcinoma planoepitheliale keratodes)
Niezwiązany z infekcją EBV
Ma tendencję do naciekającego, miejscowego wzrostu
Najgorsze rokowanie ze wszystkich raków nosogardła
Inne nowotwory złośliwe
Czerniak złośliwy (melanoma malignum)
rzadko dotyczą błon śluzowych głowy i szyi ale jeżeli już to najczęściej dotyczą błony śluzowej nosa i zatok przynosowych
najczęściej w przedniej części przegrody nosowej i w obrębie małżowiny środkowej i dolnej
czerniaki błon śluzowych wywodzą się najprawdopodobniej z rozsianych komórek melanocytarnych
makro: guz w postaci polipa, mikro: jak w skórze
Chłoniak nosa i zatok z komórek NK/T
agresywny chłoniak przebiegający z martwicą górnych dróg oddechowych lub tkanek twarzy w linii pośrodkowej ciała
ma związek z infekcją EBV
nowotwór angiocentryczny (cecha charakterystyczna obrazu mikro – angioinwazja)
Szpiczak odosobniony (myeloma solitare)
górne drogi oddechowe są najczęstszym miejscem występowania szpiczaka odosobnionego
głównie mężczyźni, w 5-7 dekadzie życia
bez zmian z biopsji szpiku, surowicy krwi i moczu
mikro: pod nabłonkiem widać nacieczenie z nowotworowych komórek plazmatycznych
Nerwiak węchowy zarodkowy (ang. Olfactory neuroblastoma)
nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z nabłonka węchowego i występujący typowo w postaci polipowatego guza w szczytowej części jamy nosowej, często z zajęciem zatoki sitowej
makro: polipowaty, czerwony, dobrze unaczyniony, kruchy (łatwo krwawiący) guz pokryty niezmienioną błoną śluzową lub błona z owrzodzeniami
mikro: nowotwór drobnookragłokomórkowy, rosnący najczęściej w postaci gniazd komórek poprzedzielanych pasmami podścieliska łącznotkankowego
komórki nowotworowe wykazują obecność synaptofizyny, neurofilamentów i chromograniny
Choroby płuc
Wrodzone i rozwojowe wady płuc
niewykształcenie płuca lub jego niedorozwój
sekwestry tkanki płucnej (w różnych miejscach klatki piersiowej poza płucami i w obrębie płuca, niepowietrzna tkanka płucna bez połączenia z oskrzelami i nieprawidłowo unaczyniona)
wrodzone torbiele płuc (wysłane nabłonkiem oskrzelowym) – mnogie torbiele wrodzone to torbielowata malformacja adenomatoidna (ang. adenomatoid malformation)
Choroby płuc pochodzenia naczyniowego
Obrzęk płuc
główną przyczyną jest ostra niewydolność lewokomorowa serca (obrzęk pochodzenia hemodynamicznego)
płuca powiększone, ciężkie, wypełnione dużą ilością pienistej, przejrzystej treści, nie zawierającej elementów komórkowych
w przewlekłej niewydolności lewokomorowej – stwardnienie zastoinowe w płucach (płuca powiększone, ciężkie, rdzawe na przekroju, o wzmożonej konsystencji, makrofagi wypełnione hemosyderyna – komórki wad serca)
obrzęk pochodzenia hemodynamicznego – przyczyny:
wzrost ciśnienia w żyłach płucnych (ONLK, np. zawał serca, wady zastawkowe nabyte lewego serca, głównie zwężenie zastawki dwudzielnej)
obniżone ciśnienie onkotyczne (marskość wątroby, zespół nerczycowy)
zamknięcie naczyń limfatycznych (krzemica, guzy, blizny)
inna przyczyna obrzęku – uszkodzenie ściany naczyń przez różne czynniki tj. wirusy, toksyczne gazy, leki, narkotyki, rozległe oparzenia, czynniki neurogenne → płuco wstrząsowe (shock lung)
płuco wstrząsowe (= ARDS – adult respiratory distress syndrome = mokre płuco pourazowe = rozlane uszkodzenie pęcherzyków) – płuca powiększone, sine, ciężkie, mokre, błony szkliste (utworzone z fibryny, resztek obumarłych pneumocytów typu I i wysięku surowiczego) → zejście płuca wstrząsowego wiąże się najczęściej ze zwłóknieniem płuca
płuco wstrząsowe często powikłane jest zapaleniem płuc, które doprowadza do zgonu
Zatorowość płucna i zawał krwotoczny
> 95% zatorów w płucach ma pochodzenie zakrzepowe
Zakrzepy pochodzą głównie z żył kończyn dolnych
Gdy zakrzep usadowi się w miejscu podziału tętnicy płucnej to jest to „zator jeździec”
Zawał krwotoczny – powstaje przy współistnieniu wysokiego ciśnienia w żyłach płucnych i zatoru
Zawały krwotoczne są zazwyczaj mnogie i zlokalizowane są w płatach dolnych
Makro: ognisko zawału ma kształt piramidy, zwróconej podstawa do opłucnej i jest koloru sino czerwonego, nawet czarnego (zastój krwi)
Mikro: martwica skrzepowa i rozległy wylew krwawy
Nadciśnienie płucne:
Wtórne – przewlekłe zaciskające choroby płuc, przewlekłe wrodzone i nabyte wady serca, liczne drobne zatory zakrzepowe; w każdym wieku i jednakowo często u obu płci
Pierwotne – o nieznanej przyczynie; głównie u kobiet w wieku 20-40 lat
Obraz morfologiczny:
Najpierw tylko pomnożenie włókien mięśniowych gładkich w ścianie tętniczek, potem także włókien sprężystych (czasem możliwe cofanie tych zmian w wyniku skutecznego leczenia)
Potem – arteriopatia splotowata – martwica włókienkowata w świetle naczynia → naczyniakowate poszerzenie światła naczynia → powstanie zakrzepu i jego organizacja → powstanie w świetle naczynia splotu naczyń włosowatych z tkanką włóknistą między nimi → niedrożność naczynia (zmiany nieodwracalne)
Restrykcyjne rozlane choroby płuc
O znanej etiologii:
infekcyjne choroby zawodowe i środowiskowe
zapalenia płuc bakteryjne, pylice mineralne i organiczne
wirusowe, pasożytnicze, gazy, dymy, aerozole
grzybicze leki i toksyny
O nieznanej etiologii:
sarkoidoza, kolagenozy (toczeń trzewny, choroba Wegenera, zapalenie gośćcowe stawów), zaspół Goodpasteur’a, idiopatyczna hemosyderoza płuc, histiocytoza X, zapaleni eozynofilowe płuc, pierwotna proteinoza pęcherzyków płucnych, zapalenia śródmiąższowe i włóknienie płuc
Zapalenia płuc
Bakteryjne (gronkowce, paciorkowce, pneumokoki, Klebsiella pneumoniae, H. influenzae), grzybicze, wirusowe
Rodzaj wysięku surowiczego: surowiczy, nieżytowy, włóknikowy, ropny, krwotoczny, zgorzelinowy
Zapalenie zrazikowe, płatowe, pęcherzykowe, śródmiąższowe
Najczęstsze – odoskrzelowe zapalenie zrazikowe (bronchopneumonia)
Następstwo zapalenia oskrzeli
Zmiany wieloogniskowe (ogniska 3-4 cm)
Zmiany różnoczasowe (jedne ogniska są w początkowej fazie procesu zapalnego a inne w końcowej) – bronchopneumonia migrans
Różny typ wysięku (nieżytowy, włóknikowy, ropny)
Różna barwa ognisk (sino-czerwona, żółtawa)
Zapalenie płatowe płuc (pneumonia lobaris):
4 fazy:
Stadium nawału (stadium congestionis) – wysięk surowiczy w pęcherzykach, klinicznie wysoka temperatura i trzeszczenia.
Stadium zwątrobienia czerwonego (stadium hepatisatio rubra) – zajęte płaty są koloru czerwonoszarego, konsystencji wątroby. W świetle pęcherzyków erytrocyty, włóknik, granulocyty. Równoczesne zajęcie opłucnej – włóknikowe zapalenie opłucnej. Klinicznie wysoka temperatura, duszność, szmer oskrzelowy i świsty, tarcie opłucnej.
Stadium zwątrobienia szarego (stadium hepatisatio grisea) – szary kolor płuca, w świetle pęcherzyków głównie włóknik (pleuropneumonia fibrinosa)
Rozejście (resolutio) – napływ granulocytów, które rozpuszczają włóknik, cofnięcie zapalenia opłucnej. Klinicznie: spadek temperatury, odksztuszanie wydzieliny, znowu słyszalne trzeszczenia (w podręczniku wymienia się też tutaj, że jest to stadium zwątrobienia żółtego, ale na zajęciach mówili, że nie ma czegoś takiego)
Powikłania: zwłóknienie płuc, ropień płuca, ropniak opłucnej
Zmiany obejmują cały płat (płaty), są rozlane i jednoczasowe!!!
Atypowe zapalenie płuc (wirusowe i mykoplazmatyczne)
Toczą się w zrębie płuca (pneumonia interstitialis)
Brak wysięku w pęcherzykach
E: wirusy (grypy, ospy wietrznej, odry, adenowirusy), mikoplazmy ( M. pneumonia), chlamydie, Coxiella burnetti
Morfologia: płuco sino czerwone, powietrzne, o wzmożonej konsystencji, pogrubienie zrębu płucnego, jego obrzęk, naciek zapalny z limfocytów i makrofagów, czasem błony szkliste w pęcherzykach
Zapalenie wywołane przez wirus cytomegalii – olbrzymie, jednojądrzaste komórki nabłonkowe z wewnątrzjądrowymi inkluzjami wirusowymi
W odrze – komórki olbrzymie wielojądrzaste (komórki Warthina-Finkeldeya)
Zapalenia płuc grzybicze
Głównie aspergiloza, kandidiaza, kryptokokoza
Kandidiaza i kryptokokoza → głównie w związku z posocznicą
Aspergilloza – małe kolonie w oskrzelach mogą wywoływać objawy astmy, czasem duża kolonia w jamie w obrębie płuca, otoczona tkanką ziarninową i włókniejącym miąższem
Zapalenie pneumocystowe płuc
E: Pneumocystis jiroveci
U osób o obniżonej odporności
Wysoka temperatura, suchy kaszel, duszność
Morfologia: zapalenie śródmiąższowe z naciekami zapalnymi złożonymi głównie z plazmocytów, w pęcherzykach pienisty wysięk z pasożytami
Ropień płuca – zwykle efekt aspiracji zainfekowanego materiału do płuc
Jama w tkance płucnej wypełniona ropą
Zwykle w dolnych płatach, zwłaszcza płuca prawego
Sarkoidoza (sarcoidosis) – choroba Besnier-Boecka-Schaumanna
Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii
Zajmuje głównie płuca i układ chłonny, a także skórę, gałkę oczną i inne narządy
Morfologia: ziarniniaki gruźliczopodobne, ale bez martwicy serowatej zlokalizowane głównie w sąsiedztwie naczyń
Najczęściej występuje u rasy czarnej, rzadko u Azjatów
Ziarnina sarkoidalna
zbudowana jest z komórek nabłonkowatych i olbrzymich typu Langhansa ( w ich wnętrzu ciałka asteroidalne – zbudowane z mikrotubul, mikrofilamentów i centrioli) oraz z limfocytów,
nie ulega ona martwicy,
gruzełki zwykle zlewają się w większe twory i ulegają włóknieniu i szkliwieniu,
czasem na terenie gruzełków można znaleźć uwapnione ciałka konchoidalne (ciałka Schaumanna)
W węzłach chłonnych – ciałka Wasenberga-Hamazaki (złogi lipofuscyny, lizosomy leżące pozakomórkowo i ciałka resztkowe)
W celach diagnostycznych, poza diagnostyką histologiczną, można wykonać skórny test Kveima-Siltzbacha
Gruźlica (Tuberculosis)
Mycobacterium tuberculosis (prątek gruźlicy, można go wybarwić metodą Ziehl-Neelsena) – zakażenie droga kropelkową
Mycobacterium bovis – zakażenie droga pokarmową (mleko zakażonych krów)
Mycobacterium avis i Mycobacterium intracellulare – u osób z obniżona odpornością (chorych na AIDS, poddanych immunosupresji)
Wg Richa L=nv/ri (zmiany są proporcjonalne do liczby pratków – n i ich zjadliwości – v, a odwrotnie proporcjonalne do ich oporności – r i odporności – i)
Wniknięcie prątków do płuc → ich fagocytoza (makrofagi płucne) → transport prątków w makrofagach (w fagosomach) do węzłów chłonnych → nieswoisty odczyn zapalny → ziarniniaki z martwicą skrzepową
Gruźlica pierwotna i wtórna(popierwotna): odosobniona (narządowa) lub uogólniona (krwiopochodna)
Uszkodzenia spowodowane przez prątki zależą od wytworzenia odmiany ziarniniakowej odporności typu IV (rozwija się w ciągu 21-28 dni i prowadzi do powstania ziarniniaków , rozwija się na ogół wtedy gdy w makrofagach znajdują się bakterie lub inne substancje, których nie mogą one strawić)
Ziarniniaki mogą być immunologiczne (gruźlica, sarkoidoza, uczulenie na cyrkon, beryl) i nieimmunologiczne (typu około ciała obcego, np. talku) – w tych ostatnich nie ma limfocytów.
Morfologia:
Gruźlica pierwotna (tuberculosis primaria)
Najczęściej rozwija się w płucach
W miejscu wniknięcia prątków powstaje ognisko pierwotne (focus primarius tuberculosus)
nieswoisty odczyn zapalny, napływ neutrofilów i makrofagów, które fagocytują prątki
Ognisko pierwotne zwykle znajduje się pod opłucną w miejscu dobrze upowietrznionym
Z OP prątki przedostają się naczyniami chłonnymi do najbliższych węzłów chłonnych, gdzie wywołują odczyn zapalny
Pierwotny zespół gruźliczy (complexus primarius tuberculosus) = zespół Ghona:
Ognisko pierwotne
Powiększone węzły chłonne z martwicą serowatą
Naczynia limfatyczne, którymi zakażona chłonka spływa z ogniska pierwotnego do węzłów chłonnych
Przebiega bezobjawowo, ognisko pierwotne zostaje otoczone tkanką łączną i ulega zwapnieniu (rzadko od razu progresja zmian pierwotnych do zmian rozległych)
Prątki przenoszone są z prądem krwi szczególnie do szczytów płuc, skąd mogą stanowić punkt wyjścia do reinfekcji lub gruźlicy narządowej
Gruźlica pierwotna może też występować w błonie śluzowej jamy ustnej, migdałków, gardła, jelit – wówczas powiększeniu ulegają okoliczne węzły chłonne (np. w jelitach są to węzły chłonne krezkowe, które ulegają znacznemu powiększeniu i rozległej martwicy serowatej – suchoty krezkowe)
Gruźlica wtórna (tuberculosis secundaria) – gruźlica popierwotna
Reaktywacja utajonych zmian gruźliczych (reinfectio endogenes) lub zakażenie wtórne z zewnątrz (reinfectio exogenes)
Osoby z obniżona odpornością (AIDS, immunosupresja, osoby starsze, niedożywione, chorzy na cukrzycę)
Najczęściej dotyczy płuc – ich szczytów (potem układ moczowo-płciowy, obwodowe węzły chłonne)
Reinfekcja → wczesny naciek Assmana (nieregularne ognisko 1-3 cm w szczynie płuca lub poza obojczykiem) → wyleczenie lub rozsiew droga krwi do innych obszarów płuc i do innych narządów lub/i szerzenie się procesu zapalnego przez ciągłość
Gruźlica odosobniona płuc:
Szerzy się przez ciągłość lub/i drogą oskrzeli od szczytu do podstawy płuca (zmiany serowate)
Gdy zakażenie doprowadzi do przerwania ściany oskrzela, to masy serowate ulegają odksztuszeniu (lub rozsiewowi przez oskrzele do innych części płuc → zmiany wieloogniskowe w gronkach płucnych) → świeża jama gruźlicza (wyścielona masami martwiczymi, a od zewnątrz otoczona tkanką łączną włóknistą) → oczyszczanie jamy → jama wysłana nabłonkiem metaplastycznym wielowarstwowym płaskim (podczas oczyszczania może być krwioplucie, wywołane pęknięciem naczynia, jego uszkodzeniem przez martwicę serowatą) i otoczona tkanką włóknistą
Gdy rozsiane w płucach zmiany są wyczuwalne → gruźlica guzkowa
Gruźlica groniasto-guzkowa, serowaciejąca, jamista i włóknista (tuberculosis acinonodosa, caseosa, cavernosa et fibrosa)
U osób o znacznie obniżonej odporności – ostra gruźlica płuc (odoskrzelowe lub płatowe zapalenie płuc, pęcherzyki wypełnione płynem wysiękowym o dużej zawartości białka, galaretowate, przypominające na sekcji „skrzek żabi”- bronchopneumonia tuberkulosa gelatiniformis, zawartośc pęcherzyków szybko ulega serowaceniu) – suchoty galopujące
Może być gruźlicze wysiękowe zapalenie opłucnej
Rozsiew prątków z krwią → gruźlica uogólniona (prosowata) (tubeculosis miliaris) – najczęściej występuje w : płucach (liczne rozsiane zmiany o śr. od 1 do kilku mm – „ziarna prosa”, płuca w dotyku jak „worek z kaszą”), oponach mózgowych, wątrobie i śledzionie, szpiku kostnym
ziarnina gruźlicza tworzy gruzełki:
Komórki nabłonkowate (powstałe z makrofagów)
Limfocyty (zwykle na obwodzie gruzełka)
Komórki olbrzymie wielojądrowe typu Langhansa (kilka komórek nabłonkowatych, które się złączyły) – jądra ułożone wianuszkowato na obwodzie komórki
W części środkowej gruzełka – martwica serowata
Gruzełek nie ma naczyń krwionośnych
Gruzełki mogą ulegać zwłóknieniu lub serowaceniu → masy serowate → zwapnienie, rozmiękanie lub otorbienie przez tkankę łączną
Gruźliczak (tuberculoma) – pojedynczy twór guzowaty średnicy do kilku cm, zlokalizowany najczęściej w górnym płacie o budowie warstwowej, cebulastej
Gruźlica u chorych na AIDS – szczególne cechy:
Umiejscawia się w dolnym lub środkowym płacie płuca
Rzadko powstają jamy
Często stwierdza się prątki w plwocinie, ale tylko 1/3 chorych ma odczyn tuberkulinowy (+)
Często gruźlica prosowata i pozapłucna (szczególnie w OUN i węzłach chłonnych)
Posocznica Landouzy’ego (z rozsiewem prątków szczególnie do węzłów chłonnych, wątroby i śledziony) – u chorych z immunosupresją <100 limfocytów CD4+ / mm3 krwi
Pozapłucna odosobniona gruźlica narządowa:
Gruźlicze zapalenie najądrza
Gruźlicze zapalenie gruczołu krokowego – najczęstsza postać gruźlicy męskiego układu płciowego
Gruźlicze zapalenie jajowodu
Gruźlica nerek, nadnerczy
Gruźlica sutka
Gruźlica kości - najczęściej w trzonach kręgów – gruźlica kręgosłupa = choroba Potta → złamanie kręgosłupa z następowym garbem; ale też w kościach palców, śródręcza, nasadach kości długich
Pylice płucne (pneumoconioses)
Zmiany w płucach będące następstwem wdychania pyłów stymulujących zmiany zrębu płuca.
Największe zagrożenie – cząsteczki o śr. 1-5 mikronów – docierają do końcowych struktur płuca.
Pylice
Mineralne Organiczne
węglowa, krzemowa, bawełniana, korkowa, z trzciny
azbestowa, berylowa, cukrowej
żelazowa, barytowa
Pylica węglowa (anthracosis)
Górnicy
W 90% - czarne podbarwienie zrębu płuca i obecność licznych makrofagów obładowanych czarnym pyłem, bez symptomów klinicznych
10% - procesy zapalne i włóknienie
3 stopnie zaawansowania pylicy węglowej:
Najniższy – czarne plamki i guzki (1-2 cm) z niewielką ilością kolagenu, tkanka włóknista zrębu płuc silnie czarno podbarwiona, podobnie naczynia limfatyczne i regionalne węzły chłonne
Wyższy – większe zmiany guzowate (2-10 cm) zbudowane ze zbitego kolagenu i pyłu
Zespół Caplana – pylica + RZS (zmiany w płucach gwałtowne z martwicą i włóknieniem, podobne mogą być w azbestozie i krzemicy)
Pylica krzemowa (silicosis)
Najczęstsza pylica
Powolny przebieg
Górnicy, pracownicy kamieniołomów
Uszkodzone przez związki krzemu makrofagi uwalniają liczne mediatory zapalenia co prowadzi do włóknienia płuca
Zmiany podobne jak w pylicy węglowej ale dużo większe włóknienie
Pylica azbestowa (asbestosis)
Czynnik ryzyka raka oskrzela (5x częściej) i międzybłoniaka opłucnej (1000x częściej)
Dłuższe i cienkie włókna azbestowe głębiej penetrują tkankę płucną – są bardziej niebezpieczne
Włókniste zmiany rozlane z obecnością ciałek azbestowych (nie guzków)
Ciałka azbestowe – wydłużone twory, koloru brązowo-złotego, z przeźroczystym centrum i zgrubieniem z jednej strony (buławkowate)
Zmiany zwykle podopłucnowo (w opłucnej ściennej plamiste, białawe zgrubienia bez ciałek azbestowych) i w dolnych płatach
Pylica berylowa (berylosis)
Ziarniniaki identyczne jak w sarkoidozie głównie w miąższu płucnym i w węzłach chłonnych wnęki płuca ulegające z czasem włóknieniu
Zmiany zrębu płuca związane z nadwrażliwością
Wdychanie alergenów gł. pochodzenia organicznego
Płuco rolnika, hodowcy gołębi, kaczek, płuco zbieraczy grzybów + pylice organiczne
Nacieki zapalne w zrębie płuca złożone z limfocytów, plazmocytów i makrofagów → włóknienie; zarastające zapalenie oskrzelików, ziarniniaki gruźliczopodobne bez martwicy
Samoistne włóknienie płuc (ang. Idiopatic Pulmonary Fibrosis – IPF)
Charakterystyczne jest uszkodzenie obwodowych struktur płucnych, głównie pneumocytów typu I z następowym obrzękiem ściany pęcherzyków i naciekami zapalnymi → proliferacja fibroblastów, wytwarzanie włókien kolagenowych
Do tej grupy chorób zalicza się:
Zwyczajne śródmiąższowe zapalenie płuc – najczęstsze, rozsiane zmiany w płucach poprzedzielane niezmienioną tkanką płucną, zmiany różnoczasowe (w jednych wysięk zapalny, w innych już włóknienie)
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc – jednorodny obraz wszystkich zajętych ognisk, zmiany dotyczą głównie płatów dolnych
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc – zespół Hammana-Richa – następstwo
ARDS-u; gwałtowny przebieg, rozległe zmiany, zmiany jednoczasowe → płuco typu plastra miodu (niewydolność oddechowa i serce płucne)
Nieokreślone śródmiąższowe zapalenie płuc
Limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc
Zapalenie płuc kryptogenne (dawniej: zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc)
Proces dotyczy drobnych oskrzelików, przyoskrzelikowych przewodów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych
Proliferacja miofibroblastów i fibroblastów i ich polipowate wrastanie do światła wyżej wymienionych struktur
Pierwotne kryptogenne zapalenie płuc – etiologia nieznana, wtórne – towarzyszą procesom nowotworowym, ziarniniakom, zapaleniom naczyń itp.
Zmiany płucne związane ze zwiększoną ilością eozynofilów
naciek zwiewny Lőfflera – łagodny samoistnie ustępujący, w zrębie obfity naciek z eozynofilów
astma
eozynofilowe zapalenie płuc
Zespoły płucne z objawami krwotocznymi - Zespół Goodpasteur’a
występowanie przeciwciał przeciwko błonom podstawnym w płucach i kłębuszkach nerkowych
u młodych mężczyzn
rozsiane zmiany płucne, krwioplucie + kłębuszkowe zapalenie nerek
Pierwotna pęcherzykowa proteinoza płucna
gromadzenie w pęcherzykach płucnych ziarnistego materiału białkowo-lipidowego, surfaktantu lub jego nieprawidłowego odpowiednika, który nie jest rozkładany przez makrofagi, nie ma nacieku zapalnego
choroba z autoagresji – przeciwciała przeciwko GM-CSF (→ upośledzenie produkcji monocytów)
Skrobiawica płucna
wtórna amyloidowa płucna – łagodny przebieg
pierwotna amyloidowa płucna – 3 postaci:
guzkowe i/lub rozlane zmiany w tchawicy i drzewie oskrzelowym
pojedyncze zmiany guzowate w miąższu płucnym
rozlane zmiany amyloidowe w zrębie płuca
Histiocytoza z komórek Langerhansa (ziarniniak kwasochłonny, histiocytoza X)
Najczęściej rozsiane guzkowate izolowane zmiany płucne w przebiegu choroby Handa-Schullera-Christiana lub Letterera-Shiwego.
Widoczne gwiaździste nacieki z komórek Langerhansa + eozynofile + czasami włóknienie.
Immunohistochemia: markery komórek Langerhansa – białko S-100, langerina, antygen CD1a
Obturacyjne choroby płuc
Pierwotna rozedma płuc (emphysema)
przewlekłe poszerzenie obwodowych struktur płucnych to jest oskrzelików oddechowych I, II i III rzędu i/lub przewodów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych, połączone z destrukcja ich ściany, którym towarzyszy miernie nasilone włóknienie płuc
4 typy rozedmy:
Środkowej części zrazika – najczęstsza (95% przypadków) – poszerzenie tylko oskrzelików oddechowych I, II i III rzędu (przewody pęcherzykowe i pęcherzyki – niezmienione), dotyczy płatów górnych, u palaczy papierosów (zwykle towarzyszy jej PZO)
Podprzegrodowa – dotyczy przewodów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych, górne, podopłucnowe części płuc (znaczne rozmiary – rozedma pęcherzowa, emphysema bullosum)
Całego zrazika – dotyczy wszystkich struktur znajdujących się obwodowo od oskrzelika końcowego, zwykle dolne płaty płuc, zazwyczaj wrodzony niedobór α-1-antytrypsyny
Nieregularna – dotyczy fragmentów płuc w sąsiedztwie blizn pozapalnych, obejmuje drobne fragmenty miąższu
Objawy kliniczne – gdy zajęte co najmniej 25% miąższu płuca
e: palenie papierosów
patomechanizm: zaburzenie równowagi między proteazami (głównie elastaza z makrofagów i granulocytów) i antyproteazami w płucach – niedobór antyproteaz powoduje rozkład włókien sprężystych w płucach doprowadzając do poszerzeń struktur i powstawania pęcherzy (palenie papierosów powoduje zwiększony napływ granulocytów i makrofagów do płuc – przewaga proteaz nad antyproteazami)
Inne zmiany zwyczajowo nazywane rozedmą, ale nią faktycznie nie będące:
rozedma wyrównawcza – poszerzenie różnych struktur płucnych bez zniszczenia ich ścian, wynikłe z ubytku sąsiedniego miąższu płucnego (np. po operacyjnym usunięciu płata płuca)
rozedma starcza – poszerzenie przewodów pęcherzykowych i spłycenie pęcherzyków bez uszkodzenia struktur sprężystych płuca, destrukcji ścian i objawów klinicznych
rozedma śródmiąższowa – powstaje przy silnym kaszlu lub intensywnym sztucznym oddychaniu z użyciem respiratora lub ustnym np. u noworodka → przerwanie ciągłości dróg oddechowych → powietrze w łącznotkankowym zrębie płuca (na sekcji widoczne podopłucnowo i w miąższu płuca sznureczkowato ułożone bańki powietrza)
Przewlekłe zapalenie oskrzeli (PZO) – bronchitis chronica
co najmniej dwuletni przebieg choroby z trwającym po trzy miesiące w każdym roku kaszlem z odpluwaniem gęstej ropiastej wydzieliny
często u nałogowych palaczy
patogeneza: wdychanie czynników drażniących (dym tytoniowy) + zakażenia bakteryjne
błona śluzowa oskrzeli jest obrzękła, przekrwiona, pokryta obfita ilością śluzu, czasami zamykającego ich światło, naciek zapalny i włóknienie
Dychawica oskrzelowa
przewlekła zapalna choroba dróg oddechowych charakteryzująca się powtarzalnymi epizodami odwracalnego, czasowego skurczu oskrzeli z powodu nadreaktywności dróg oddechowych w stosunku do pewnych czynników
morfologia: płuca nadmiernie powietrzne, z obecnością obfitej ilości gęstego śluzu w drogach oddechowych, w obrębie śluzu mogą być zgęszczenia zwierające złuszczone komórki nabłonka (tzw. spirale Curschmanna) oraz kryształki Charcota-Laydena (pozostałości błon komórkowych eozynofilów), nacieki zapalne (głównie eozynofile), obrzęk błony śluzowej
Rozstrzenie, rozszerzenia oskrzelowe (bronchiectases)
cylindryczne lub workowate poszerzenia światła oskrzeli związane z przewlekłym zapaleniem w ich ścianie, połączonym ze zmianami martwiczymi
e: procesy prowadzące do niedrożności oskrzeli (ciała obce, guzy, ale tez mukowiscydoza, zespół Kartagenera – nieruchome rzęski nabłonka gruczołowego)
kaszel z odpluwaniem ropiastej plwociny, duszność
patogeneza: długotrwałe zatkanie światła oskrzeli + zmiany zapalne w ścianie oskrzela obwodowo od miejsca zatkanego
gównie w dolnych płatach płucnych
Nowotwory płuc
Pierwotne nowotwory płuc to głównie raki (ponad 95% wszystkich pierwotnych nowotworów tego narządu)
Rak oskrzela
wywodzi się z nabłonka oskrzelowego
nazywany tez rakiem płuca, ale trzeba pamiętać, że punktem są raki płuca wywodzące się z pęcherzyków płucnych
najczęstsza nowotworowa przyczyna zgonów u mężczyzn
pięcioletnie przeżycie < 9%
częściej chorują mieszkańcy miast i Polski zachodniej
e: palenie papierosów, czynniki środowiskowe (pylica azbestowa, napromieniowanie)
w nabłonku śluzówki u palaczy stwierdza się zmiany metaplastczne, hyperplastyczne i dysplastyczne
Klasyfikacja raka płuca
Rak płaskonabłonkowy (brodawkowaty, jasnokomórkowy, drobnokomórkowy, bazaloidny)
Rak anaplastyczny drobnokomórkowy
Mieszany
Rak gruczołowy – zrazikowy, brodawkowaty, oskrzelikowi-pęcherzykowy (nie produkujący śluzu, sluzowy, mieszany)
Rak anaplastyczny wielkokomórkowy
Rak mieszany – gruczołowo-płaskonabłonkowy
Rak sarkomatyczny
Rakowiak (typowy, atypowy)
Raki gruczołów oskrzelowych
Najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy (40-50%), potem rak drobnokomórkowy (20-25%), gruczołowy (20%), wielkokomórkowy i mieszany (reszta bardzo rzadko).
Kliniczny podział raka płuca:
Rak drobnokomórkowy – nie nadający się do leczenia operacyjnego, poddający się radio- i chemioterapii, bardzo szybko proliferujący (podwojenie masy guza – 29 dni)
Rak niedrobnokomórkowy – niewrażliwy na radio- i chemioterapię, leczenie operacyjne
Morfologia:
Większość raków oskrzela powstaje we wnęce płuca
Początkowo niewielkie zgrubienie błony śluzowej oskrzeli
Niektóre guzy rosną polipowato do światła oskrzela, inne szybko naciekają jego ścianę i otaczający miąższ(szaro-białawy twardy guz)
W większych guzach ogniska martwicy i wylewy krwawe, jamy
Wcześnie przerzuty do węzłów chłonnych wnęki, potem do śródpiersiowych, przerzuty odległe do innych narządów (najczęściej nadnercza, wątroba, mózg i kości), guz może naciekać opłucną, ścianę klatki piersiowej, worek osierdziowy, struktury śródpiersia
Rak płaskonabłonkowy – ogniska rogowacenia (perły rogowe Waldeyera), obecność mostków międzykomórkowych, głównie w dużych oskrzelach i poprzedzony metaplazją i dysplazją nabłonka
Rak gruczołowy
zlokalizowany w płucu obwodowo
częściej u kobiet i u osób niepalących
komórki raka tworzą struktury gruczołowe lub brodawkowate, mogą produkować śluz
szczególna postać: rak oskrzelikowo-pęcherzykowy – zbudowany z komórek walcowatych lub kubicznych o niewielkiej atypii, które rosną wykorzystując zrąb płuca bez jego niszczenia – obraz mikro przypomina zapalenie płatowe, wywodzi się z pneumocytów, komórek Clara lub nabłonka drobnych oskrzelików, często produkuje śluz, powolny przebieg, rzadko i późno występujące przerzuty
Rak anaplastyczny drobnokomórkowy
najbardziej złośliwy
zbudowany z małych komórek, o skąpej cytoplazmie, bez jąderek, czasami wrzecionowatych (rak owsianokomórkowy)
komórki nie tworzą żadnych struktur
komórki zwykle posiadają ziarnistości neuroendokrynne i wywodzą się z komórek Kulczyckiego
komórki nowotworowe szybko ulegają martwicy, łatwo się rozpadają
objaw Azopardiego – niebieskie zabarwienie hematoksyliną ścian naczyń i niektórych innych struktur tkankowych z powodu obecnego w nich DNA pochodzącego z rozpadłych komórek nowotworowych
szybko przerzutuje
Rak anaplastyczny wielkokomórkowy
zmiany lite zbudowane z dużych anaplastycznych komórek, komórek olbrzymich wielojądrzastych lub o jasnej pustej cytoplazmie, nie tworzące żadnych układów
prawdopodobnie jest niezróżnicowaną formą raka gruczołowego lub płaskonabłonkowego
Rakowi płuca mogą towarzyszyć zespoły paraneoplazmatyczne (nerwowomięśniowe, endokrynne, hematologiczne, sercowo naczyniowe, skórne).
Klinicznie opisuje się m.in. miastenię, zapalenia wielomięśniowe, zapalenia skórnomięśniowe, rogowacenie czarne, palce pałeczkowate, odczyny białaczkowe, obwodowe neuropatie.
Guz Pncoasta – guz szczytu płuca naciekający szyjne sploty sympatyczne i dający obraz zespołu Hornera.
Rakowiaki oskrzelowe
nowotwory z komórek dokrewnych
jednakowa częstość występowania u kobiet i u mężczyzn
ok. 40 roku życia
nowotwory o miejscowej złośliwości, późno przerzutujące (głównie do okolicznych węzłów chłonnych)
rakowiaki położone centralnie (częstsze) i obwodowo
zbudowane z litych ognisk komórek (komórki jednakowe, nieliczne figury podziałowe) lub beleczek, rzadko tworzą struktury gruczołowe – najczęściej postaci mieszane
w cytoplazmie jego komórek stwierdza się obecność ziarnistości neuroendokrynnych (chromogranina – marker, synaptofizyna, serotonina, ACTH i inne)
Choroby opłucnej
płyn w jamie opłucnej – hydrothorax (gdy krew to haemothorax, gdy limfa - chylothorax)
powietrze w jamie opłucnej – pneumothorax
wysięki w opłucnej: surowicze, surowiczo-wlóknikowe, włóknikowe, ropne (najczęściej przyczyną jest zapalenie płuc)
zejście zapalenie opłucnej → bez śladu choroby lub zrosty opłucnowe taśmowate lub płaszczyznowa te, nawet całkowite zarośnięcie opłucnej (obliteratio cavi pleurae)
ropniak opłucnej (empyema pleurae)
Pierwotne nowotwory opłucnej to międzybłoniaki (mesothelioma)
łagodne – rzadko, pojedynczy twardawy guz, o średnicy kilku cm, zbudowany z wrzecionowatych komórek oraz włókien tkanki łącznej
złośliwe – w 50-90% wiążą się z ekspozycją na azbest, szerzą się w obrębie całej jamy opłucnej (opłucna pogrubiała, twarda, płuco uciśnięte, pomniejszone), późno naciekają płuco i dają przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
histologicznie międzybłoniaki mają strukturę nebłonkowatopodobną (struktury gruczołowe, brodawkowate), miesakowatą (komponenet wrzecionowatokomórkowy) lub mieszaną