Podstawy embrologii ogolnej

Zygota – komorka posiadajaca w jadrze diploidalna liczbe chromosomow powstajaca po zapłodnieniu (zespolenie przedjadrza zenskiego – makrogameta – komórki jajowej i przedjadrza męskiego – mikrogameta – plemnika) po uprzednim zaplemnieniu (otoczenie komórki jajowej przez zdolne do zapłodnienia plemniki) plemniki bezpośrednio po przedostaniu się do drog rodnych kobiety nie sa zdolne do zapłodnienia owocytu. Aby te zdolność uzyskac, musza przejść kapacytacje (uzdatnienie – zdalnienie plemnika do zapłodnienia w drogach rodnych) i musi w nich zajść reakcja akrosomowa.

KAPACYTACJA stanowi proces przygotowawczy zachodzący w drogach rodnych kobiety i trwa ok. 7h w tym czasie z blony komórkowej lezacej nad akrosomem zostaje usunieta oslonka glikoproteinowa i bialka plynu nasiennego.

FAZA 1 – przenikanie plemnikow przez wieniec promienisty

Komorki wieńca promienistego sa rozpraszane dzięki lacznemu działaniu enzymow nasienia i enzymow z blony śluzowej jajowodu

FAZA2 – przenikanie plemnikow przez oslonke przejrzysta

Te druga bariere chroniaca zenska gamete plemniki przenikają z pomocą enzymow uwalnianych z wewnętrznej blony akrosomowej. Plemnik po zetknieciu się z oslonka przejzysta zostaje z nia silnie związany i szybko przez nia przenika. Przepuszczalnosc osłonki przejrzystej zmienia się po zetknieciu się glowy plemnika z powierzchnia owocytu. Powoduje to uwolnienie enzymow lizosomalnych wywołujących zmiane we wlasciwosciach osłonki przejrzystej ( reakcja oslony) i inaktywuje swoiste gatunkowo receptory dla plemnikow

FAZA 3 – zlewanie się (fuzja) blony komórkowej owocytu i plemnika.

Zaraz po wniknieciu plemnika do wocytu komorka jajowa wykazuje trzy rozne reakcje

1. Reakcja korowa i oslony – uwolnienie ziaren korowych owocytu zawierających enzymy lizosomalne.

1. Blona owocytu staje się nieprzepuszczalna dla innych plemnikow

2. Oslonka przjrzysta zmienia swoja budowę i skład być może na skutek usuniecia swoich receptorow dla plemnikow

3. W ten sposób nie dochodzi do wnikania do komórki jajowej kilku plemnikow czyli do polispermii

1. Zakonczenie drugiego podzialu dojrzewania. Owocyt konczy drygi podzial dojrzewania natychmiast po wniknieciu plemnika. Jedna z komorek potomnych zapłodnionego jaja, zwana drugim calkiem kierunkowym po podziale prawie nie zawiera cytoplazmy; druga natomiast staje się dojrzałym lub ostatecznym owocytem. Chromosomy tego owocytu ( w liczbie 22+X) znaduja się w przecherzykowatym jadrze zwanym przedjadrzem zenskim

2. Aktywacja metaboliczna komórki jajowej – czynnik aktywujący metabolizm jaja jest prawdopodobnie dostarczany przez plemnik.

Nieprawidlowe miejsca zagniezdzania:

- okolica ujścia wewnętrznego szyjki macicy; rog macicy; banka jajowodu; ciesn jajowodu; lejek jajowodu; jajnik(pierwotna ciaza janikowa); ujście macziczne jajowodu; ujście macziczne jajowodu; otrzewna wiezadla szerokiego; krezka i sciana jelita; zagłębienie odbytniczo-maciczne.

PRAWIDLOWYM MIEJSCEM implantacyjnym jest gorna tylna sciana trzonu macicy

Proces zagniezdzenia boving wyroznia 4 etapy

1. Przylegania

2. Przeniknięcia

3. Rozprzestrzeniania

4. Zatrzymania

Prawa bryzdkowania Hartwiga-Godlewskiego

1. Plaszczyzna podzialu (lub bruzda podzialowa) przechodzi prostopadle do wrzeciona kariokinetycznego

2. Jadro komórki jajowej układa się w największym skupieniu owoplazmy

3. Szybkość podzialu jest wprost proporcjonalna do ilości wowoplazmy nagromadzonej w danym odciunki jaja, a odwrotnie propor. Do ilości deutoplazmy w tym samym odcinku

4. Wielkość blastomoerow jest odwrotnie prop. Do ilości nagromadzonej owoplazmy a wprost prop. Do ilości deutoplazmy zawartej w danym odcinku jaja

Rodzaje bruzdkowania:

1. Bruzdkowanie nierównomierne całkowite (jaj poli i anizolecytalne) jaj

Okresy rozwojowe:

Jajo płodowe – od zapłodnienia do okresu tarczki zarodkowej

Zarodek od 4 do 8 tygodnia tj do powstania pierwszych narzadow osiowych ( cewa nerwowa, pokarmowa struna grzetowa )i zwiazkow narzadow pierwotnych

Płod – od 9 tygodnia do porodu

Noworodek- po porodzie > niemowlę

Blony płodowe: - kosmówka pochodzenia ektodermalnego, zewn. Czesc jaja płodowego

owodnia rozstęp w węźle zarodkowym, miedzy ento i ektoderma

Omocznia pochodzenia endodermalnego , uwypuklenie doogonowego odcinka jelita pierwotnego

Pecherzyk zoltkowy pochodzenia endodermalnego, przez przewod jelitowo-zoltkowy laczy się z jelitem pierwotnym.

Zycie człowieka można podzielić na etapy/okresy:

1. Okres prenatalny

2. Okres postnatalny

Wezel zarodkowy:

Male komórki majace kontakt z trofoblastem > ektoderma -> neuroblast // -> epiblast

Duże komórki >entoderma

Wezel zarodkowy przeksztalca się w tarcze zarodkowa

SMUGA PIERWOTNA > komórki tworzące mezodermę osiowa > mezenchyma

WEZEL HENSENA (pierwotny) > zawiązek struny grzbietowej (mezoderma)

Przedluzenie doglowowe

Indukcja plodowa – wynik działania induktorów

1. Pierwotna – rozwój kolejnych listkow zarodkowych tzn. najpierw entoderma i ektoderma potem mezoderma a dopiero potem mezenchyma.

2. Wtórna – indukowanie rozwoju narzadow względem siebie np. kielich oczny (siatkowka) warunkuje rozwój plyty soczewkowej.

CIAZA BLIZNIACZA

1. Rozdzielenie zygoty nastapilo w stadium 2 komorkowym – każdy z zarodkow ma własne lozysko, jame owodniowa i jame kosmowkowa

2. Rozdzielenie wezla zarodkowego na dwie całkowicie odrębne grupy komorek. Oba zarodki maja wspólne lozysko i worek kosmówki ale oddzielne jamy owodniowe

3. Rozdzielenie wezla zarodkowego w poznym stadium. Zarodki maja wspólne lozysko, jame owodniowa i worek kosmówki.

Ciaza jako przeszczep

Z punktu widzenia immunologii transplantacyjnej można okreslic ciaze jako przeszczep allogeniczny. We wszystkich innych tego typu przeszczepach ustroj biorcy w stosunkowo krótkim czasie dioriwadza di zniszczenia i odrzucenia przszczepu. Zasadnicza role w dlugotrwalym przetrwaniu ciąży jako przeszczepu odgrywają właściwości trofoblastu. W CZASIE ROZWOJU TROFOBLASTU ULEGAJA ZMIANIE JEGO ANTYGENY TRANSPLANTACYJNE. Odpowiedzialne za wywolanie reakcje odrzucenia przeszczepu.

Zagniezdzenie i rozwój jaja:

1. Umiejscowienie srodkowe – lokalizacja jaja w swietle macicy

2. -//- mimośrodkowe

3. -//- srodmiazszowe - charakteryzuje się znacznym stopniem inwazyjności.

Wyrozniamy:

1. Okres przedimplantacyjny

2. Okres poimplantacyjny

Odzywanie autotroficzne -> histotroficzne -> chemotroficzne –kom. Jajowa;

Różnicowanie się morfologiczne i fizjologiczne zarodka i plodu:

Dla celów klinicznych stosuje się nast. Podzial ciąży

1. Podział miesięczny – caly okres ciąży wynosi 10 miesiecy księżycowych

2. Tygodniowy – pierwszy dzień ostatniego krwawienia miesięcznego – początek

3. Trymestralny – jeden trymestr ciążowy odpowiada trzem miesiącom kalendarzowym

Czas trwania ciąży liczy się od pierwszego dnia ostatniej miesiączki i wynosi przeciętnie 280 dni

Do praktycznego obliczania daty spodziewanego porodu sluzy tzw. Refula naegelego, wg której odejmuje się trzy miesiące od daty ostatniego krwawienia miesiączkowego i dodaje się 7 dni.

Wskazniki okreslajace czas trwania ciąży:

1. Embriologiczne:

1. Długość CR – ciemieniowo-siedzeniowa

2. Dane morfologiczne i plodu lub zarodka wg np. tablic streetera

3. Wiek somitarny – liczba somitow

4. Matematycznie – pierwiastek z długości

1. Klinicznie:

1. Wg daty potencjalnego zapłodnienia

2. Wg daty ostatniej miesiączki

3. Okreslenie poziomu gonadotropiny łożyskowej

4. Wg obwodu brzucha

5. Wg pierwszych ruchow plodu

6. Wg polozenia dna macicy

Mechanizmy lub susbt. Pozwalające na utrzymanie ciąży i niedopuszczenie do wyzwolenia się krwawienia miesiączkowego oraz powodujące określony czas trwania ciąży:

1. Zagniezdzenie się w macicy zapłodnionego jaja zahamowuje inwolucje ciałka zoltego, które w ciąży nie zanika, (rozwija się i wykazuje swa czynność do polowy ciąży)

2. Estrogeny, sa niezbędne do utrzymania ciąży

3. Produkowanie hormonow utrzymujących ciaze przez kosmowke a scislej mowiac przez warstwę langhansa trofoblastu

4. Przy braku jajnikow w utrzymaniu ciąży mogą wspoldzialac także nadnercza

5. Gonadotropiny przysadkowe, gonadotropina kosmowkowa

6. Hormon tylnego plata przysadki, oksytocyna, na wzmocnienie skurczow macicy podczas porodu. Hormon ten nie wywiera jednak wpływu na macice w czasie ciąży.

Do utrzymania ciąży niezbedna jest m.in. obecność we krwi progesteronu oraz estrogenow. Tak długo, jak dominuje działanie progesteronowe skucze porodowe nie wystepuja i macica nie jest wrazliwa na działanie oksytocyny. W okresie poprzedzającym porod poziom progesteronu we krwi obniza się, ujawniając działanie estrogenne, które uczula macice na oksytocyna i wskutek tego pojawiają się skurcze porodowe.

Ok 20 tyg. Ciąży powiekszajaca się macica i rosnaca dotychczas w postaci kulistej zmienia swój kształt na walcowaty. Zjawisko to nosi nazwe konwersji macicy i związane jest z jej przygotowaniem do porodu. To przygotowanie polega na pojawianiu się w ciężarnej macicy bezbolesnych skurczow ciążowych. Skurcze te rzadko i nieregularnie wystepujace, doprowadzają do przemieszczenia się wiazek wlokien mięśniowych macicy z jej części dolnej do góry w kierunku trzonu.

BLONY DOCZESNOWE

Okres poowulacyjny doprowadza do szeregu zmian w blonie śluzowej macicy= reakcja doczesnowa. W okresie ciąży cala blona sluzowa macicy nosi nawe blony doczesnowej.

Doczesna podstawowa – miedzy zarodkiem a miesniowka macicy

-//- pokrywowa – pokrywa jajo zagniezdzone od strony jamy macicy

-//- Brzezna – pol. Wszystkich pozostałych blon doczesnowych

-//- Scienna – wyslanie jamy macicy

Rozsiew trofoblastyczny – odrywanie się małych fragmentow trofoblastu i przenoszenia ich z pradem krwi w odlegle miejsca ustroju, najczęściej do pluc. Może wystepowac przez caly okres ciąży.

Krazenie lozyskowe – da układy – krazenie płodowe i matczyne. Oddzielonych bariera, która po ostatecznym wyksztalceniu się lozyska faktycznie zredukowana jest do wysciolki srodblonkowej naczynia kosmka i blony syncytiotrofoblastu.

Krazenie płodowe – można przyrownac do krazenia płucnego w którym krew z co2 wnika przez tenice płodowe a krew nasycona w o2 powraca przez zyly.

Krazenie matczyne – rozpoczyna się już w 2 tygodniu ciąży.

CZYNNOŚĆ LOZYSKA

BUDOWA:

1. Czesc plodowa – kosmówka wlochata

2. Czesc matczyna – doczesna podstawna wytwarzajaca przegrody lozyskowe wnikające do przestrzeni miedzykosmkowych

CZYNNOŚĆ:

• Wymiana gazowa

• Wymiana subst odżywczych i elektrolitow ( usuwanie produktów przemiany materii plodu, pobieranie aminokwasow, wolnych kwasow tłuszczowych)

• Przekazywanie przeciwciał matczynych (Rh+; IgG)

• Wytwarzanie hormonow

• Mozliwosc przenikania czynnikow infekcyjnych, lekow i ich metabolitów, narkotykow, używek, zwiazkow skazajacych srodowisko, erytrocyty i leukocyty zdolne sa do przenikania bariery lozyskowej w obie strony

• Prawdopodobnie udział w zapoczątkowaniu porodu

Łozysko – gruczol dokrewny

Hormony steroidowe – progesteron i estrogeny (wzrost macicy, gruczolow sutkowych , zewn. Narzadow płciowych matki)

Hormony glikoproteinowe – gonadotropina kosmowkowa (wlywa na ciałko zolte –wydzielanie prog. I estr.) i hormon somatomammotropowy lub hormon laktotropowy nazywany laktogenem lozyskowym

Relaksyna – powoduje w końcu ciąży rozluźnienie stawow krzyżowo biodrowych oraz zwieksza wrazliwosc kurczliwa myometrium.

Trofoblast – zmiejszona ekspresja antygenow tranplantacyjnych – nie ma antygenow zgodności tkanowej

Komorki układu imm. Matki traktują trofoblast jako układ antygenowo obojętny. Aktywnosc wydzielnicza trofoblastu jest stymulowana przez cytokiny uwalniane z komorek układu immunologicznego matki.

Na osłabienie reakcji immun. Ze strony org matczynego wplywaja także hormony. Progesteron pochodzący z ciałka zoltego i z lozyska działa immunosupresyjnie na limfocyty. Elementem sktrukturalnym bariery immunologicznej jest rowzniej odkladajacy się w lozysku fibrynogen.

Wady w rozwoju i budowie lozyska

Zawal lozyska, lozysko o malej masie ( u kobiet z nadciśnieniem tętniczym), lozysko duże

Rodzaje lozysk nieprawidłowych:

1. Lozysko błoniaste – cieńsze nie zanikają kosmki kosmówki gładkiej i obie części blony kosm. Tworza lozysko

2. Lozysko okolone – zagłębienie w części srodkowej, a blony płodowe sa przyczepione bliżej sznura pepowinowego

3. Dwupłatowe

4. Podowjne, potrojne lub wieloplatowe

5. Lozysko dodatkowe

Rozwoj krwi:

1. Okres mezoblastyczny – pierwszy miesiąc zycia; hemangioblasty = wysepki krwiotwórcze – przeksztalcaja się w dwa rodzaje elementow

2. Wątrobowo-sledzionowy – od polowy 2 do 5 miesiaca zycia płodowego.

3. Szpikowy – 7-8 tydzien ciąży

WADY ROZWOJOWE:

Przyczyny – 20% genetyczne zaburzenia 10 chromosomalne 5 dzialanie zewn. Teratogenow 2 leki i chemikalia 1 infekcje 1 choroby matki i 1 promieniowanie X.

Do 3 miesiaca ciąży – okres organogenezy.

Zagadnienia teratologiczn e:

• Wady rozwojowe związane z zakażeniami wirusowymi

- wirus rozyczki – oko, gluchota, bud. Serca

- wirus grypy A – powinowactwo do ukl. Naczyniowego i nerwowego, opóźnienie w budowie owodni

- wirus opryszczki - mikrocefalia, mikrooftalmia, dysplazja siatkówki

- wirus cytomegalii – mikrocefalia, zwapnienie w mózgu, slepota

• Związane z zakażeniami:

- pierwotniakami: Toxoplasma gondi ( toksoplazmoza – bezczaszkowie, bezmózgowie)

- kretkami: kily ( kila wrodzona – wrodzona gluchota opóźnienie rozwoju umysłowego, zmiany w plucach, wątrobie)

• Genetyczne zaburzenia związane z białkami metabolicznymi – np. wady w produkcji enzymow np.

- fenyloketonuria – brak aktywności hydrolazy fenyloalaniny

• Zaburzenia chromosomalne np. trisomia 21+ (zes. Down’a)

• Zaburzenia immunologiczne ….. cdn

PRZED OSTATNI WYKLAD ZIMA ! ( poprzedni w zeszycie z anatomii)

ORGANOGENEZA WYBRANYCH NARZADOW I UKLADOW- ASPEKTY KLINICZNE:

1. Uklad krążenia

Caly system sercowo naczyniowy, naczynia kwionosne oraz komórki krwi z mezodermalnego listka zarodkowego. Poczatkowo system ten jest parzysty to około 22 dnia rozwoju obie cewy sercowe tworza pojedyncza lekko wygieta cewe sercowa skladajaca się z cewy wewnętrznej – wsierdzia oraz otaczającego ja mankietu nasierdziowo-srodsierdziowego. Pomiedzy 4 a 7 tygodniem nastepuje uformowanie serca na typowa czterokomorowa strukturę.

Powstanie przegrod serca jest wywolane utworzeniem guzow wsierdziowych w kanale przedsionkowo-komorowym i hrzebeni w obrebie pnia i stożka tętniczego.

Powstawanie przegrody kanalu przedsionkowo komorowego. Dwa duże guzy wsierdziowe rozdzielają kanal przedsionkowo komorowy na dwa kanaly, prawy trójdzielny i lewy – dwudzielny lub mitralny. Wadami sa utrzymanie się wspólnego kanalu przedsionkowo-komorowego oraz jego nieprawidłowy podzial spowodowany np. zarosnieciem zastawki trójdzielnej

Powstawanie przegrody w komorach. Przegroda miedzykomorowa sklada się z grybiej części miseniowej i z części błoniastej. Powstaje ona z dolnego guza wsierdziowego kanalu p-k, grzebienia prawego stożka i grzebienia lewego stożka.

Przyczyny anomalii sercowo-naczyniowych

8% - czynniki genetyczne; 2% - czynniki srodowiskowe, a olbrzymia większość – skomplikowana gra czynnikow genetycznych i środowiskowych. Klasycznymi przykładami teretogenow środowiskowych sa: wirus rozyczki i lek – thalidomid, a także witamina A. Alkohol , nadciśnienie, cukrzyca. Zaburzenia chromosomowe 6-10% noworodkow z wadami serca. Sposrod wszystkich dzieci z wadami chromosowymi az 33% wykazuje wade serca a u dzieci z trisomia chromosomu 18 wady serca wystepuja w blisko 100%. Wreszcie wady serca wystepuja w wielu zespołach uwarunkowanych genetycznie w tym w zespołach : Digeorge, Goldenhara i Downa.

Anomalie przegrody Miedzykomorowej

Najpowszechniejsza wrodzona wada serca spotykana z czest. 12 przypadkow na 10 000 urodzen, jest wada przegrody międzykomorowej. Wada ta może wystepowac jako pojedyncza anomalia, ale często towarzysza jej zaburzenia różnicowania okolicy stożka i pnia tętniczego. W zaleznosci od wielkości ubytku przepływu krwi przez tenice płucne może być 1,2 do 1,7 razy większy niż przepływ przez aorte. Zdarza się choć bardzo rzadko ze ubytek nie ogranicza się tylko do części błoniastej, ale dotyczy także części mięśniowej przegrody.

Anomalie w obrebi8e pnia teniczego i stożka tętniczego.

Nierownomierne rozdzielenie sotzka spowodowane przemieszczeniem się ku przodowi przegrody stożkowo-pniowej. Doprowadza to do 1 zwezenia okolicy ujścia komory prawej tj. do zwężenia pnia płucnego i do dużego 2 ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Aorta uchodzi z obu komor bezpośrednio ponad ubytkiem przegrody komor, a wywolany tym 3 wzrost ciśnienia po prawej stronie prowadzi do 4 przerostu prawej komory. Zaburzenie to zwane teralogia Fallota jest najpowazniejsza wada wrodzona serca prowadzaca do sinicy. Teratologia fallota wystepuje z czestotliwoscia 9,6 przypadkow na 10 000 urodzen, nie jest jednak wada smiertelna.

Transpozycja wielkich naczyń – 4,8 przypadkow na 10 000 urodzen – przegroda aortalno pluycna nie przebiega spiralnie lecz schodzi prosto ku dołowi. Konsekwencja tego jest odejście aorty z prawej komory a tętnicy płucnej z lewej.

Zaburzenia w polozeniu serca :

Polozenie prawostronne

Odwrotne ulozenie trzewi

Przemieszczenia serca – rzadka anomalia – polega na ulozeniu serca na powierzchni klatki piersiowej. Wada jest spowodowana niezamknięciem tylowia zarodka w linii pośrodkowej ( rozszczep mostka).

Zaburzenia w obrebie zastawek polskiezycowatych

Zastawki tętnicy płucnej czy aorty pozostają zrosniete na roznej dlugosci a nawet niekiedy całkowicie co powoduje powstanie niedrożnej przegrody – 3-4 przypadkow na 10 000 urodzen W przypadku zwężenia zastawek tętnicy pucnej pien tenicy płucnej jest zwężony lub nawet całkowicie zarosniety

W Przypadku zwężenia zastawek aortalnych - fuzja może być tak duza ze zostaje tylko szczelina wielkości lebka szpilki.

Ubytek błoniastej przegrody miedzymiesniowej. – wymiana krwi miedzy sobą

UKLAD ODDECHOWY – cewa endodermalna – gorny odcinek krtan, srodkowy – tchawica, rozgałęziony odcinek dolny – paczki płucne (oskrzela – oskrzeliki i przecherzyki płucne). Zmezodermy otaczajacej drzewo oskrzelowo-oskrzelikowe roznicuja się: chrząstki, tkanka miesniowa gladka, naczynia krwionoscne i limfatyczne, tkanka laczna podporowa dla drzewa oskrzelowego i miąższu płucnego.

Zaburzenia rozwojowe układu oddechowego:

1. Slepo konczaca się tchawica

2. Brak pluc

3. Przetoka tchawiczo-przelykowa

4. Zaburzenia podzialu drzewa oskrzelowego (rozna liczba platow płucnych)

5. Dodatkowe platy utkania płucnego (odchodzące od tchawicy lub przełyku)

6. Wrodzone cysty płucne

Rozwoj pluc:

1. Stadium rzekomogruczolowe – 5-17 tydz. Wszystkie zasadnicze struktury sa już wykształcone z wyjątkiem tych części w których nastepuje wymiana gazowa. Plod urodzony w tym czasie nie jest zzdolny do zycia.

2. Kanalikowe – 16-25 tydz. Poszerzenie swiatla oskrzeli i oskrzelików – nie zdolny do zycia

3. Woreczków końcowych – od 24 do porodu. Pluco zatraca swój kanalikowy wygląd i powstaje dużo woreczków końcowych – wyslane pneumocytami typu I pomiędzy którymi zaczynają pojawiać się pneumocyty typu II wydzielające surfaktant. Wrzarsta siec naczyń włosowatych. Urodzony przedwcześnie może zyc.

4. Pęcherzykowe – do 8 roku zycia od późnego okresu płodowego. Koncowym odcinkiem drog oddechowych w zyciu prenatalnym jest woreczek końcowy. Po porodzie z chwila pierwszego wdechu woreczek rozpreza się i przeksztalca w pęcherzyk plucny.

UKLAD POKARMOWY – w 4 tyg. Obraca się dookoła podluznej oraz przedniobocznej osi zgodnie z ruchem wskazówek zegara o 90 stopni. Lewa ku przodowi prawa ku tylowi. = lewy nerw bledny unerwia przednia sciane, prawy nerw bledny tylna sciane. W czasie obracania się poczatkowa tylna sciana zoladka wzrasta szybciej niż czesc przednia co doprowadza do wyksztalcenia większej i mniejszej krzywizny. Obrot wokół długiej osi pociąga grzbietowa krezke zoladka w lewo. Ruch ten pomaga w uksztaltowaniu torby sieciowej czyli kieszonki jamy otrzewnej lezacej za zoladkiem. Doglowowy i doogonowy koniec zoladka lezy początkowo w linii srodkowej ale w czasie dalszego rozwoju czesc doogonowa czuli odzwiernikowa przesuwa się na prawo i ku gorze, a czesc doglowowa czyli wpustowa na lewo i nieco ku dołowi.

CZYNNOŚĆ WATROBY PLODOWEJ – w 10 tyg rozwoju masa wątroby stanowi 10% całkowitej masy ciala. Wazna przyczyna względnie dużej wątroby jest jej czynność hemopoetyczna. Miedzy kom wątroby i kom scian naczyń znajduja się duże dniazda proliferujących komorek z których powstają czerwone i biale krwinki. Czynność ta zmniejsza się stopniowo w czasie ostatnich 2 miesiecy zycia srodmacicznego. Około 12 tygodnia rozwoju komórki wątroby zaczynają wytwarzać zolc. Która może przeplywac do przewodu pokarmowego.

Entodermalne pochodzenie – heptocyty tylko

Zawiazek wątroby (uchyłek wątrobowy lub paczek wątrobowy) powsstaje w polowie 3 tygodnia rozwoju jako grupa komorek nabłonka endodermalnego. W dalszym fragmencie jelita przedniego.. Grupa ta szybko wnika do przegrody poprzecznej tj do pytki mezodermalnej miedzy jama osierdzia i przewodem zoltkowym.

Podczas wnikania sznurow komorek wątroby do przegrody poprzecznej polaczenie miedzy ychylkiem watrobowaym a jelitem przednim (dwunastnica) zweza się co doprowadza do powstania przewodu zolciowego. Z przewodu tego powstaje niewielkie brzuszne uwypuklenie przeksztalcajace się w precherzyk zolciowy i przewod pęcherzykowy. Dalej mieszanie sznurow nabłonkowych z zylami zoltkowymi i pępkowymi, wytrzarzajac sinusoidy wątroby. Sznury wątrobowe roznica się w miąższ (parenchyma) oraz przeksztalcaja się w wysciolke przewodow zolciowych. Komorki hemopoezy, kom. Browicza-kupffera (kom fagocytujace) i kom. Tkanki lacznej powstają z mezodermy przegrody poprzecznej.

TRZUSTKA – powst z dwóch paczkow z endodermalnej wysciolki dwunastnicy ( pochodzenie entodermalne – kom. Wydzielnicze pęcherzykowe trzustki). Paczek trzuski grzbietowy lezy w grzbietowej krezce i paczek trzuski brzuszny ( przy przewodzie zolciowym wspólnym. Kiedy dwunastnica obraca się na prawo i przyjmuje kształt litery C paczek trzustki brzyszny przesuwa się w kierunku grzbietowym podobnie jak przedow zolciowy wspólny. Miazsz poczka trzuski grzbietowego i brzysznego oraz ich przedowy zlewają się. Aczek brz wytwarza wyrostek haczykowaty oraz dolna czsc glowy trzustki pozostala czesc gruczolu pochodzi z paczka grzbietowego.

Glowny przewod trzustki – pow z dalszej części grzbietowego przewodu trxustkowego i całego przewodu trzustkowego brzysznego. Czesc blizsza grzbietowego przedowu trzustkowego albo zarasta albo przybiera postac małego kanalu czyli przewodu trzustkowego dodatkowego (Santoriniego). W 10% przypadkow nie dochodzi do laczenia się układu przewodow, co powoduje wyst. Początkowego podwojnego układu. Wyspy trzustkowe czyli langerhansa powstają z miąższowej tk trzustki w 3 miesiacu zycia płodowego i sa rozrzucone w całym gruczole.

- trzustka pierscieniowata – paczek brzuszny sklada się z dwóch części które w normalnych warunkach zlewają się i bracaja dookoła dwunastnicy, tak ze zajmują polozenie poniżej paczka trzustkowego. Niekiedy tylko prawa czesc prawidłowo lewa w przeciwnym kierunku – miąższ przyszłej trzustki otacza dwunastnice co daje obraz trzustki pierścieniowatej. Ta anomalia powoduje niekiedy zwężenie dwunastnicy i jej niedroznosc.

- trzustkowa tkanka heterotopowa – można znaleźć wszędzie od końca przełyku az do wierzchołka pierwonej petli jelita. Najczesciej w blonie śluzowej zoladka oraz w uchyłku jelita kretego (meckela). Tutaj może wykazywać wszystuie miany strukturalne charakterystyczne dla trzustki.

JELITO SRODKOWE – rozwój jelita sordkowego charakteryzuje się szybkim wydlzaniem jelita i jego krezki co prowadzi do powstania pierwotnej petli jelita. Doglowowe ramie petli przeksztalca się w dalsza czesc dwunastnicy jelito czcze i w części jelita kretego. Z doogonowego ramienia petli powstaje dlasza czesc jelita kretego jelito slepe wyrostek robaczkowy. Jama brzuszna staje się w tym czasie za mala aby pomiescic wszystkie petle jelita.

JELITO TYLNE – z jelita tylnego powstaje dalsza 1/3 czesc dl;ugości okrężnicy poprzecznej, okreznica zstepujaca esowata i odbytnica oraz gorna czesc kanalu odbytu. Endoderma jelita tylnego wytwarza także wysciolke pęcherza moczowego i cewki moczowej.

Przebieg wyrostka robaczkowego może być różny.

ZĘBY – z ekto i mezodermy. Szkliwo – ektoderma wyscielajaca pierwotna jame ustna, a zebina, miazga zebna oraz cement z otaczajacej mezenchymy.

Rozwoj zeba wyroznia się klika okresow

1. Listewki zębowej i paczka

2. Czapeczki oraz

3. Dzwonu

Zawiazki dla ebow stalych pojawiają się około 10 tygodnia. Żeby w zuchwie wyrzynaja się nieco wcześniej od zebow w szczece, a żeby u plci zenskiej wcześniej niż u chlopcow.

ZABURZENIA ROZWOJOWE

Przełyk – zwężenie, przetoki przełykowo-tchawicze

Zoladek – zwężenie odźwiernika spowodowane dużym przerostem okrężnie przebiegającej warsty blony mięśniowej

Watroba – brak pęcherzyka, podwojny pęcherzyk, rozszerzenie miejscowe przewodu zolciowego, niedroznosc drog zolciowych.

Dwunastnica – nieudroznienie jej swiatla, uchyłki jelita, wrodzona niedroznosc jelit, umiejscowienie całego jelita cienkiego po stronie prawej jamy brzusznej, nieprawidlowa rotacja jelit w jamie brzusznej o 180 stopni albo ich rotacja przeciwna czyli zgodna z ruchem wskazówek zegara , prowadzi do dużych zaburzen w anatomii trzewi, choroba Hirschprunga – duże rozszerzenie jelita grubego objawia się u mężczyzn jest genetycznie uwarunkowana i wystepuje w calych rodzinach, jjest spowodowane spastycznm skurczem niektórych jego odcinkow najczęściej w okolicu prostnicy. W tych odcinkach brak jest zwojow przywspółczulnych w blonie miesciowej. Usuniecie tych odcinkow na drodze chirurgicznej stanowi istote terapii.

Odbyt – zaburzenia w tworzeniu się odbytu

ZABURZENIA W ROZWOJU NARZADU OSKRZELOWEGO

1. Wrodzone torbiele i zatoki małżowinowe

2. Zatoka skrzelowa torbiel skrzelowy lub zatoka boczna szyjna

3. Przetoka skrzelowa

4. Zespol pierwszego luku

5. Zespol treachera-collinsa

6. Zespol pierre’a-robina

7. ]wrodzony brak grasicy i przytarczyc (zespol Di George’a)

8. Dodatkowa grasica

9. Nieprawidłowo polozone przytarczyce

ZABURZENIA W ROZWOJU JEZYKA

1. Przyrosniecie jezyka – sklrocenie wedzidelka jezyka

2. Szczególnie duzy jezyk – wskutek przerostu miesni jezyka

3. Szczególnie maly jezyk – często laczy się z niedorozwojem zuchwy

4. Rozszczep jezyka

5. Rozdwojenie jezyka

6. Torbiele i przetoki jezyka

WYKŁADY II SEMESTR

UKLAD LIMFATYCZNY

Limfocyty – glowny składnik, jest ich 10^12, znajduja się w nabłonkach, naczyniach krwionoscnych i limfatycznych.

Powstaje z mezodermy-mezenchyma powstają naczynia limfatyczne oraz miąższ i zrab narzadow układu oprócz grasicy której zrab powstaje z nabłonka endodermalnego. Pierwsze naczynia wyksztalcaja się pod koniec 5 tyg zycia płodowego i ich rozwój trwa od urodzenia do 12-14 roku zycia. Od 14 do 20 roku zycia nastepuje stopniowy zanik grasicy. Metaplazja czynnosciowa – tkanka chlonna -> tkanka tluszczowa

Grudki limgatyczne posiadaja czesc srodkowa (rozmnazania komorek – dużo ilość cytoplazmy, limfocyty o dużych jadrach) i obwodowa (bardzi nake kunfocyty, silnie barwiące się o drobnych jadrach barwiących się jeszcze silniej – zbite ciemne struktury).

Migdalki sa oddzielone nabłonkiem od swiatla jamy nosowej i gardłowej tworząc krypty zawierające komórki – glownie limfocyty B.

1. Podniebienne – parzyste znajdujące się mniedzy podniebieniem miękkim a lukami podniebienno – gardłowymi, pokryte wielowarstwowym nabłonkiem plaskim – nierogowaciejącym, 10-20 krypt

2. Językowe – kilka, mało krypt (1 -2) pokryte nabłonkiem wielowarstwowym plaskiim

3. Gardłowy – pojedynczy znajduje się w tylko gornej części gardla pokryty nabłonkiem wielowarstwowym walcowatym urzesionym – na pograniczu gardla i jamy nosowej.

4. Krtaniowy – okolica krtani

5. Trabkowe – trabki eustachiusze w okolicy

Kepki Peyera – grudki limgatyczne skupione, zrab stanowi tkanka laczna wlasciwa luzna, miąższ stanowią limfocyty B i niewielka liczba limfocytow T i komorek plazmatycznych. Od strony swiatla jelita pokryte nabłonkiem jednowarstwowym walcowatym ukladajacym się w charakteryczna kopulę.

Wezly limfatyczne (chłonne) – obwodowe narządy lezace w przebiegu naczyń limfatycznych, otoczone torebka lacznotkankowa z naczyniami limfatycznymi doprowadzającymi i odprowadzającymi. Zrąb zbudowany z tkanki lacznej wlasciwej luźnej, miąższ stanowią limfocyty, makrofagi, komórki plazmatyczne. Otoczone torebka lacznotkankowa wytwarzajaca beleczki promieniście w korze i rdzenne ( w części rdzennej).

Część korowa - zatoki limfatyczne: brzezna, promienista // Grudki chłonne // Pas przykorowy tzw. Kora gleboka (Th i Tc/s i komórki palczaste – APCs)

Czesc rdzenna: zatoki limgatyczne rdzenne (przedluzenie zatok promieniostych) // Sznury rdzenne ( przedlizenie pasm zagęszczania grudek chłonnych)

Makrofagi:

• Zatokowe

• Welonowate

• Z barwliwa cytoplazma

• Brzeżne

• Dendrytyczne

Udzial: w recylkulacji limfocytow T i B // udział w zjawiskach obronnych (fagocytoza przez makrofagi) // uruchamianie zjawisk immunologicznych

Śledziona – obwodowy narzad limfatyczny o masie 100-200 g, największe skupienie limfocytow w organizmie otoczona torebka lacznotkankowa od której w glab narządu odchodzą liczne beleczki, zrab stanowi tkanka laczna wlasciwa luzna, w miąższu znajduje się miazga biala i czerwona. Miazga biala – zawiera limfocyty B i T w stosunki do 6:4, kom plazmatyczne makrogagi grudki chłonne na jej obrzeżach zatoki brzeżne.

Czynność:

• Eliminacja zużytych erytrocytów

• Udział w recyrkulacji limfocytow T i B

• Udział w zjawiskach obonnych (fagocytoza przez makrofagi)

• Uruchamianie zjawisk immunologicznych (komórki APcs)

• Miejsce dojrzewania plytek krwi i eozynofilow

• Produkcja tetrapeptydu – tuftsyny zwiekszajace zdolność makrofagów do fagocytozy

• Udział w przemianie lipidowej

GRASICA – stanowi centralny narzad limfatyczny – dojrzewają w niej limfocyty T, drugim centralnym narządem limgatycznym szpik kostny – dojrzewają w nim limfocyty B. Usuniecie grasicy powoduje zanik limfocytow T w całym organizmie, następnie zanik i zmniejszenie obwodowych narzadow limfatycznych, w efekcie wyniszczenie organizmu i zgon na skutek infekcji - organizm pozbawiony odporności.

Czynność:

• Różnicowanie proliferacja i dojrzewanie limfocytow T

• Wpływa na tolerancje immunologiczna na własne antygeny

• Produkacja hormonow peptydowych stymulujących limfocyty T ( tymozyna, tymopoetyna, tymostymulina, czynnik grasiczy surowiczy)

Limfa – plynie z naczyń doprowadzajuch do wolnych przestrzeni pod torebka lacznotkankowa do zatok wezla ( od zewnątrz – podtorebkowych czyli brzeżnych, korowych – okologrudkowych czli promienistych , rdzennych), …

PRZESZCZEPY TKANEK I NARZADOW

Limfocyty

1. B – wytwarzają przeciwciała w odpowiedzi humoralnej

2. T – wytwarzają przeciwciała w odpowiedzi komórkowej (cytokiny)

3. NK- hamuja wzrost komorek nowotoworowych

Komórki rozpoznają antygeny poprzez związanie ich z powierzchnia, reakcja komorek to odpowiedz immunologiczna, gotowość do reagowania – odporność, komórki reagujące – komórki immunokompetentne (np. w układzie chłonnym, czy w jelitach.

Ochrona przed mikroorganizmami, cialami obcymi i innymi czynnikami:

• Ochrona powierzchniowa (keratyna, skora, sluz)

• Ostre zapalenie ( odpowiedz tkanek na substancje obce lub uszkodzenia tkanek)

• Rakcja odpornosciowa (odpowiedz immunologiczna)

1. Komorkowa (limfocyty i makrofagi)

2. Humoralna (polegajaca na wydzielaniu p/cial)

Rodzaje odpowiedzi: humoralna (swoista) i komorkowa (nieswoista); odpowiedz nieswoista jest wyrazem miejscowych cech struktury tkanek; odpowiedzi humoralna i komorkowa sa poprzedzone odpowiedzia immunologiczna , w której biora udział limfocyty B komórki plazmatyczne i limfocyty T (pomocnicze i cytotoksyczne). Na powierzchnia limfocytow B znajduje się 100 tys. Cząsteczek przeciwciał pelniacych funkcje receptorow dla antygenow, sa to przeważnie immunoglobuliny, glikoproteiny blonowe .

Narządy wstrząsowe – skora, blona sluzowa układu oddechowego, czy pokarmowego.

Odporność nabyta ( limfocyty )

3 etapy odpowiedzi – rozpoznanie antygenu i aktywacja limfocytow, proliferacja (namnażanie) komorek, różnicowanie tych komorek.

Rozpoznawanie antygenu – wiązanie przez receptory immunoglobulin bezposrtednie lub pośrednie za pomocą limfocytow TH

Przeciwciała – glikoproteiny wiazace się z antygenem, syntetyzowane przez i komórki plazmatyczne (przekształcone limfocyty B)

Układ autogeniczny – przeszczepianie u tej samej osoby (np. przeszczep skory)

Izogeniczny – przeszczepianie u osobnikow identycznych genetycznie ( np. bliźnięta jednojajowe)

Allogeniczny – przeszczepianie u dwóch roznych osob

Ksenogeniczny – przeszczepianie u osobnikow dwóch roznych gatunkow

Przeszczepy auto i izogeniczne przyjmuje się trwale pod warunkiem dobrego rozwiniecia ukrwienia

Przeszczepy allo i ksenogeniczne – na powierzchni komorek narzadow przeszczepianych znajduja się MHC (prezentują antygenu limfocytom T)

Po 7 do 14 dniach w okolicy przeszczepu nastepuje wzrost liczby limfocytow T – reakcja na ciało obce, odrzucenie przeszczepu – brak odrzucenia przeszczepu jest nazywany tolerancja immunologiczna

Odpowiedzi immunologiczne – pierwotna (7 lub więcej dni od przeszczepu) i wtorna (3-4 dni po pierwotnej, jest bardziej intensywna i silniejsza)

Autotolerancja – tolerancja naturalna – układ odpornościowy danego organizmu nie reaguje na własne bialka (szerzej: antygeny). Jeśli mechanizmy autotolerancji zawiodą, dochodzi do powstania choroby autoimmunonizacyjnej

Tolerancja indukowana (sztuczna) – ma ona zastosowanie w terapii

Mechanizmem osiagniecia tolerancji na dany antygen jest pozbycie się limfocytow, które mogą ten antygen rozpoznawać, albo tez oddzielenie antygenu od takich limfocytow

Mechanizmu tolerancji można podzielić na dwie grupy

• Tolerancje centralna, w przypadku której dochodzi do eliminacji autoreaktywnych limfocytow już na etapie ich dojrzewania w centralnych narządach limfatycznych (grasicy i szpiku kostnym)

• Tolerancje obwodowa, która polega na usunieciu, zablokowaniu funkcji lub niedopuszczeniu do pobudzenia limfocytow reagujących na dany antygen.

PRZESZCZEPIANIE SZPIKU

Przeszczepianie szpiku jest skuteczna medota leczenia białaczek szpikowych, limfatycznych, granulocytarnych oraz zwłóknienia szpiku.

Sprowadza się do przejecia funkcji hemopoetycznych przez wprowadzone zdrowe komórki macierzyste przeszczepu, po uprzednim wyeliminowaniu uszkodzonych komorek biorcy. Dlatego przeszczepianie szpiku poprzedzane jest intensywna terapia immunosupresyjna. Szanse przyjęcia przeszczepu zwieksza dobor dawcy pod względem zgodności antygenow transplantacyjnych z biorca. Glowna komplikacja w leczenu przeszczepianiem szpiku jest rozwój choroby wtornej (GvH) oraz powikłania infekcyjne (glownie zapalenia pluc).

W zaleznosci od zrodla komorek

• Przeszcepianie szpiku kostnego

• Przeszczepienie komorek macierzystych izolowanych z krwi obwodowej

• Przeszczepianie komorek macierzystych izolowanych z krwi pępowinowej ( cord blood stem cells)

UKLAD ODDECHOWY

1. Wymiana gazowa

2. Regulacja pH organizmu

3. Klimatyzacja wdychanego powietrza

4. Regulacja temperatury

5. Udział w regulacji przemiany wodnej i MINERALNEJ

6. Przewodzenie powietrza ( narzad powonienia, narzad fonacji)

7. Udział w obronie immunologicznej ustroju (IgA – odpowiedz humoralna, makrofagi płucne – fagocytoza, odpowiedz komorkowa)

8. Udział w czynności hormonalnej ustroju

- komórki APUD; – hormony polipeptydowe

- km srodblonka ; – angiotensyna I angiotensyna II

- unieczynnianie serotoniny, PGF1 bradykininy, noradrenaliny.

1. Produkcja prostacykliny (przemiana kw. Arachidonowego)

- zapobiega agregacji plytek

- zmiejsza napiecie scian naczyń tętniczych – ’82 nobel dla Roberta Vane’a za odkrycie prostacykliny

Gorne drogi oddechowe:

- jama nosowa, gardlo, ktan

Dolne drogi oddechowe:

- tchawica

- oskrzela

- oszkeliki

- pęcherzyki płucne

JAMA NOSOWA

- nabłonek ( naskórek, nabłonek drog oddechowych, nabłonek wechowy)

-tkanka laczna wlasciwa luzna

- siec zylna tworzaca ciało jamiste

- gruczoly cewkowo-prcherzykowe i noworodkow także surowicze (potem ulegaja uwstecznieniu)

KRTAN

Albo nabłonek drog oddechowych lub w-wy plaski (wolne brzegi strun głosowych i powierzchnia jezykowa naglosni)

Tkanka laczna wlasiwa wiotka w strunie głosowej prawdziwej zawiera więcej wlokien sprężystych

Gruczolu mieszane i cewkowo-pecherzykowe

Chrzasta sprezysta: naglosnia, wyrostki chrząstki nalewkowatej, rozkowate, klinowate

Chrzastka szklista: tarczowata, pierscieniowata i nalewkowate.

Chrząstki: pierscieniowata i tarczowata szybko wloknieja.