Uklad krazenia

• Serce

• Wykładniki morfologiczne uszkodzenia mięśnia sercowego.

1. Na poziomie kardiomiocytu – obrzęk mitochondriów, skrócenie grzebieni, rozpad miofibryli, zwiększenie liczby lizosomów, zwiększenie ilości glikogenu, stłuszczenie (długotrwałe niedotlenienie). Martwica kardiomiocytu:

- powyżej 1 cm -> zawał, drobne ogniska kilka mm -> mikrozawał.

- martwica skrzepowa przechodząca potem w rozpływną

- martwica skrzepowa z węzłami skurczu, czyli skupienia miofibryli w postaci grubego prążka. Występuje w wy niku wniknięcia jonów wapnia do komórki (miażdżyca, zapalenie m. sercowego, nadciśnienie tętnicze, sąsiedztwo zawału, uszkodzenie mózgu, guz chromochłonny nadnerczy.

- martwica pierwotnie rozpływna (miocytoliza) – dotyczy pojedynczych komórek, tworzących ogniska o śr. 1,5-2 mm. Zaw. Sarkoplazmy rozpuszcza się. Zdarza się w mocznicy, u alkoholików, we wstrząsach insulinowych, dystrofiach nerwowo-mięśniowych

- Fragmentacja mięśnia sercowego – rozerwanie włókien we wstawkach – migotanie komór lub przedsionków.

b) Na poziomie całego serca

• Włóknienie serca (fibrosis) – może być zmianą:

- śródmiąższową – kolagen gromadzi się w zrębie i rozsuwa włókna mięśniowe. Następstwo zapalenia

- okołonaczyniową – w chorobie reumatycznej

- bliznowatą – wypełnia ubytek po martwicy.

• Otłuszczenie (cor adipe tectum) – rozrost tkanki tłuszczowej podnasierdziowej (do 1,5 cm) w miejscach, w których występuje ona normalnie (wierzchołek, brzegi komór, odejście pnia płucnego

• Otłuszczenie zwyradniające (adipositas cordis) – metaplazja tk. łącznej zrębu w tłuszczową (sprawność miocytów zmniejsza się).

• Zmniejszenie się serca (atrophia cordis) – zaostrzenie koniuszka, zanik galaretowaty tk. tłuszczowej, wężykowaty przebieg tt. wieńcowych, zgrubienie i pomarszczenie wsierdzia.

• Przerost serca (hypertrophia cordis) - powiększenie się masy m. sercowego pod wpływem przeciążenia pracą (nadmiernym ciśnieniem lub objętością, niekiedy zniszczeniem części mięśnia – przerasta wtedy ocalała część – przerost częściowy) . Proces ten nie postępuje bez końca – jeśli nie ustaje czynnik powodujący przerost, nieuchronnie prowadzi on do niewydolności. Przerost następuje wskutek zwiększenia się wymiarów włókien mięśnia. Wyróżniamy 2 rodzaje przerostu serca:

• Przerost odśrodkowy (hypertrophia excentrica)– serce przerasta, ale również powiększają się jego jamy, w wyniku czego ściany komór mogą mieć prawidłową grubość. Beleczki mięśniowe spłaszczają się. Na pierwszy plan wysuwa się rozciągnięcie, zwiększenie światła danej jamy serca (rozstrzeń). Taki typ przerostu występuje w przeciążeniu objętościowym, kiedy w sercu zalega zbyt duża ilość krwi. Budowa serca zmienia się – układ włókien mięśniowych tworzy mniej warstw, niż w sercu prawidłowym.

• Przerost dośrodkowy (hypertrophia concentrica) – występuje w wyniku przeciążenia ciśnieniowego, kiedy serce musi użyć większej siły, aby wypompować tą samą ilość krwi. Dominuje grubienie i wydłużanie się włókien, jest to wynikiem syntezy nowych mikrofilamentów i sarkomerów. Jądra komórkowe powiększają się, zawierają więcej chromatyny. Ściana serca przyrasta na grubość, światło serca zmniejsza się, beleczki grubieją i wrastają do ściany serca. Na tym etapie przerost może rekompensować całkowicie zwiększone ciśnienie – rzut serca pozostaje niezmieniony, jest ono wydolne czynnościowo. Jest to tzw. przerost dośrodkowy wyrównany (h.c. compensata). Niekiedy przy zwiększającym się ciśnieniu przechodzi on w przerost dośrodkowy niewyrównany (h.c. decompensata) i serce staje się niewydolne. Dochodzi do tego wskutek pogorszenia zaopatrzenia mięśnia w krew oraz niekiedy rozwijającej się miażdżycy wieńcowej – drobne fragmenty mięśnia obumierają (micromalacia), mięsień stopniowo słabnie.

Przerost serca w całości -> kształt kulisty, serce bawole (cor bivinum), przerost PK -> serce w kształcie trójkąta.

• Wady serca wrodzone /vitium cordis congenitum/ - są to wrodzone nieprawidłowości budowy serca, które mogą być dziedziczne, lub powstawać w wyniku działania czynników szkodliwych w czasie ciąży (23-42 dzień).

Rodzaje wad ze względu na przyczynę:

1. Nieprawidłowe połączenie jam

2. Nieprawidłowa budowa jam, zastawek, układu bodźcoprzewodzącego

3. Nieprawidłowe położenie serca w klp

Rodzaje wad ze względu na skutki:

1. Wady utrudniające przepływ krwi

2. Wady z przeciekiem L->P

3. Wady z przeciekiem P->L

• Nieprawidłowe położenie serca

- dekstrokardia odosobniona (zwykle towarzyszą jej wady serca)

- dekstrokardia z całkowitym odwróceniem trzew

- sinistrokardia – trzewia są odwrócone, a serce leży prawidłowo

- dekstrowersja – przesunięcie koniuszka w prawą stronę klp, przy czym przedsionki i komory leżą w prawidłowym miejscu, a aorta skręca w lewo

- sinistrowersja – koniuszek leży prawidłowo, ale jamy serca są przemieszczone (LK po prawej, PK po lewej), a łuk aorty skręca w prawo.

• Zespół Ebsteina – rodzaj wady zastawki trójdzielnej, która polega na przemieszczeniu części pierścienia włóknistego i płatków w obręb komory prawej. Przedni płatek jest położony prawidłowo, natomiast przegrodowy i tylny są przemieszczone (również małe i zniekształcone). Zastawki dzielą nam więc PK na część zatrializowaną, położoną powyżej (KPA) i część właściwą położoną poniżej (KPW). Tylko część właściwa spełnia rolę pompy.

- Rzut krwi jest zmniejszony (mała pojemność KPW i przepływ zwrotny przez nieszczelną zastawkę)

- Napływ krwi do komory jest utrudniony (przeszkoda mechaniczna i nieprawidłowa czynność przedsionka)

- Napady częstoskurczu i zaburzenia przewodzenia.

• Wrodzone zwężenie ujścia aorty (stenosis ostii aortae congenita)

• Podzastawkowe - 25% przypadków; Spowodowane przeponą poniżej zastawki, lub zgrubieniem włóknisto-mięśniowym (zgrubienie przegrody – kardiomiopatia przerostowa).

• Zastawkowe – 70-75% przypadków, częstsze u chłopców. Płatki grubieją, wapnieją, niekiedy jest ich 2 lub 1. Czasem zwężony jest pierścień zastawki. W zależności od stopnia zwężenia różny jest stopień przeżycia. Częsta nagła śmierć przy wysiłku.

• Nadzastawkowe – częstsze u dziewcząt; Występuje w postaci pierścienia spowodowanego rozrostem błony środkowej i wewnętrznej aorty, niedorozwoju aorty, lub cienkiej włóknistej przepony. LK przerasta, a miejsce nad zwężeniem tętniakowato rozszerza się. Tętnice wieńcowe poszerzają się, przerastają i grubieją. Niewydolność wieńcowa już w młodym wieku. Charakterystyczna twarz elfia i upośledzenie umysłowe.

• Zwłóknienie sprężyste wsierdzia (fibroelastosis endocardii) – znaczne zgrubienie wsierdzia (głównie LK) z pojawieniem się włókien sprężystych -> sztywność komory, utrudnione napełnianie -> przerost serca i niewydolność. Wnętrze komory na sekcji wygląda, jakby było wyłożone porcelaną, która tworzy jak gdyby odlew jamy serca. Dzieci umierają przeważnie w pierwszym r.ż.

• Koarktacja aorty (coarctatio aortae) – powstaje w miejscu cieśni fizjologicznej. 3-4 razy częstsza u mężczyzn. Często towarzyszy jej przetrwały przewód tętniczy.

• Typ nadprzewodowy – zwężenie jest długie i lokalizuje się nad odejściem PT, który zwykle jest krótki i szeroki. W wyniku tego krew przecieka z tętnicy płucnej do aorty zstępującej. Górną część ciała zaopatrują w krew naczynia odchodzące przed zwężeniem, a więc jest ona dobrze dotleniona, natomiast dolna część dostaje w dużej części krew pochodzącą z pnia płucnego – jest słabiej natlenowana i może wystąpić w tych częściach sinica. W przypadku występowania z ASD przerasta PK i PP, poszerzają się ujścia w prawym sercu i pień płucny. Typ nadprzewodowy koarktacji rokuje gorzej, śmierć następuje często w pierwszych tygodniach i miesiącach życia.

• Typ podprzewodowy – zwężenie jest krótkie, ma kształt klepsydry, PT jest zwykle niedrożny. Zarówno górna jak i dolna część ciała otrzymuje krew w lewej komory (natlenowaną). Przerasta LK, aorta wstępująca poszerza się, łuk jest hipoplastyczny, występuje nadciśnienie tt. wieńcowych, szyjnych, mózgowych. Zbyt niskie ciśnienie w tt. k.dolnych, krezkowych, nerkowych. Obficie rozwija się krążenie oboczne przez tt. międzyżebrowe (nadżerki żeber), piersiowe wew., szyjne, rdzeniowe. U chorych w 40-50 r.ż. rozwijają się bóle wieńcowe, zawał. Częste tętniaki aorty i tt w których jest nadciśnienie. Chromanie przestankowe (niedokrwienie kd). Zdarza się nagły zgon w 20-30 r.ż.

• Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (defectus septi interatrialis) – ASD – nieprawidłowe połączenie LP z PP. Zwykle jako ubytek (28% wad serca), który występuje w 2 rodzajach:

• ubytek typu ostium secundum – polega na tym, że otwór owalny lub wtórny są zbyt duże i nakładające się przegrody wtórna i pierwotna nie są dociskane do siebie. Ubytek lokalizuje się w środkowej części przegrody, w obrębie dołu owalnego.

• Ubytek typu ostium primum – przebieg cięższy niż w ostium secundum, częsta też nieszczelna zastawka mitralna -> przerost LK (zespół Lutembachera).

Zaburzenia powstają, gdy ubytek jest większy niż 1 cm². Początkowo przeciek jest L->P, ponieważ rośnie podatność rozkurczowa PK, ujścia serca są niezmienione. Występuje inwolucja błony środkowej i spadek oporu tt. płucnych. Zwiększone obciążenie objętościowe prawego serca prowadzi do stopniowego przerostu odśrodkowego, poszerzenia jego ujść oraz zmian rozrostowych w błonie wew. pnia płucnego, co prowadzi do wzrostu oporu i zmniejszenia, a niekiedy nawet odwrócenia przecieku (zespół Eisenmengera).

Może wystąpić też całkowity brak przegrody (cor triloculare biventriculare).

• Defekt przegrody międzykomorowej (defectus septi interventricularis) – VSD – nieprawidłowe połączenie LK z PK. Zwykle jest to ubytek wrodzony (25% wad serca), czasem następstwo tępego urazu klp, pęknięcia tętniaka części błoniastej przegrody, zawału. Najczęściej ubytek lokalizuje się w części błoniastej (ok. 80%). Występuje przerost dośrodkowy prawej komory i odśrodkowy lewej (wynik zwiększonej ilości krwi wracającej do lewego serca). Serce często przerasta w całości. Poszerzają się pień płucny i tętnice płucne. Włóknienie wsierdzia w miejscu zderzenia strumienia krwi ze ścianą PK (częste zakażenia). Opór w naczyniach płucnych i PK wzrasta gwałtowanie w 1-2 r.ż – przeciek się odwraca. Pojawiają się także objawy niewydolności PK i LK.

Mały ubytek z niewielkimi zaburzeniami hemodynamicznymi może przebiegać bez tych zmian (zespół Rogera). Czasem otwór zamyka się samoistnie.

• Przetrwały przewód tętniczy (ductus arteriosus persistens) – 15% wad wrodzonych, 3x częściej u dziewcząt. Przewód wąski i długi -> brak zmian; krótki i szeroki – duży przeciek z aorty do pnia płucnego -> większa objętość krwi wraca do lewego serca -> przerost odśrodkowy LK i LP, poszerzenie lewych ujść (włóknienie ich zastawek), poszerzenie aorty wst. i łuku; Poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych, czasem przerost dośrodkowy PK – może się rozszerzać całe serce. W pierwszych latach życia przeciek odwraca się. Częste są zakażenia w miejscu ujścia przewodu do tt. płucnej. Zatory bakteryjne stamtąd wędrują do płuc powodując nawracające zakażenie.

• Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis) – duże naczynie odchodzące od obu komór, z którego początek biorą aorta i pień płucny. Współistnieje z VSD. Tt. płucne mogą być szerokie – przepływ jest początkowo duży, potem następują zmiany przerostowe i przepływ zmniejsza się; mogą być wąskie – przepływ płucny jest od początku niewielki – obraz podobny do tetralogii Fallota. Dzieci żyją krótko, umierają z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej.

• Całkowite przełożenie pni tętniczych (transpositio vasorum completa) - aorta odchodzi z komory prawej, a pień płucny z lewej. Wszystkie jamy połączone są prawidłowo. W wyniku tego krew odtlenowana z żył ciała trafia do aorty, a natlenowana z płuc z powrotem do płuc. Występują krańcowo ciężkie zaburzenia. Życie umożliwia jedynie ubytek ASD lub VSD, przetrwały przewód tętniczy (sinica górnych cz. ciała), przetoki naczyniowe np. żyły oskrzelowe, ponieważ umożliwiają mieszanie krwi utlenowanej z nieutlenowaną i trafianie części tlenu do narządów. 50% niemowląt – śmierć w pierwszym miesiącu życia.

• Skorygowane przełożenie pni tętniczych – złożona wada niezagrażająca życiu. Tętnice są przełożone, ale dochodzi do nich krew z odpowiednich przedsionków, np. aorta odchodzi od komory mającej cechy komory prawej, ale dochodzi do niej krew w z płuc i przedsionka lewego. PK przerasta wyrównawczo a LK zmniejsza się. Częsty jest blok p-k -> omdlenia lub nagła śmierć.

• Tetralogia Fallota – złożona wada serca składająca się z następujących elementów:

1. Zwężenie/niedorozwój ujścia pnia płucnego – zastawkowe lub podzastawkowe. Czasem zwężenie pnia płucnego lub obwodowych gałęzi tt. płucnych

2. Ubytek przegrody międzykomorowej – duży, często średnicy aorty

3. Przerost mięśnia PK

4. Odejście aorty znad obu komór – bezpośrednio nad wysoko położonym ubytkiem przegrody

Występuje w dwóch postaciach:

1. Postać sinicza – znaczne zwężenie ujścia pnia płucnego i duży VSD. Znaczny przerost PK i PP, LP w zaniku (niewielki powrót krwi z płuc). Aorta jest poszerzona. Hipoplastyczny pień płucny, tętnice płucne typu mięśniowego zarastają, zanika ich błona środkowa, pojawiają się w nich przegrody i liczne zakrzepy.

Rozwój dziecka jest upośledzony, sinica pojawia się na krótko po urodzeniu. Pojawiają się pałeczkowate palce, omdlenia, objaw kucania. Częste zapalenie wsierdzia prawego serca -> zatory septyczne -> ropnie mózgu. W związku z niedotlenieniem pojawia się wyrównawcza policytemia – wzrasta lepkość krwi, częste są zatory i zawał płuca.

1. Postać niesinicza – umiarkowane zwężenie pnia płucnego, mały VSD. Występuje dodatkowo odśrodkowy przerost serca lewego

• Zapalenie wsierdzia (endocarditis) – morfologicznie dzieli się na:

• Polipowate (e. verrucosa)

• Wrodziejące (e. ulcerosa)

• Włókniste (e. fibrosa).

Ze względu na lokazlizację dzielimy je na:

• Zastawkowe (e. valvaris)

• Strun ścięgnistych (e. chordalis)

• Ścienne (e. parietalis)

• Najbardziej typowe jest zapalenie w chorobie reumatycznej (e. rheumatica, valvitis rheumatica). Płatki zastawki stopniowo grubieją, na ich powierzchni pojawiają się drobne, płaskie, bladoróżowe skrzepliny o śr. 2-3 mm wzdłuż brzegów zastawek. Rzadko są materiałem zatorowym, gdyż mocno przylegają. Zastawka jest obrzmiała, nacieczona zapalnie, wrastają do niej naczynia. Zrąb ulega zwyrodnieniu włóknikowatemu. Zmieniona zastawka grubieje, bliznowacieje, czasem wapnieje. Płatki zrastają się, prowadzi to do stenozy (zwykle mitralnej, w następnej kolejności aorty). Na zgrubiałych zastawkach osiadają nowe skrzepliny – wyraz zaostrzenia choroby (e. fibrosa excerbata verrucosa).

• Zapalenie na tle zakażenia - bakterie osiadają na zastawkach. Ma 2 postacie morfologiczne:

1. Postać polipowato - wrzodziejąca (polyposo-ulcerosa) – klinicznie ostre, spowodowane przez gronkowce, paciorkowce, paciorkowce zapalenia płuc, pałeczki G-, Candida. Bakterie niszczą śródbłonek, powstają duże i kruche zakażone skrzepliny, które często się odrywają. Łatwo powstają ubytki i martwica – dochodzi do niedomykalności. Zapalenie może zająć całe wsierdzie, mogą pęknąć struny ścięgniste.

2. Postać polipowato – włóknista (polyposo- fibrosa) - przebieg znacznie dłuższy niż powyższej; spowodowane przez S. viridans, dotyczy zwykle zastawek zmienionych reumatycznie. Tworzą się duże, kruche zakrzepy (materiał zatorowy). Powstają liczne wybroczyny w skórze, spojówce, na dnie oka. Częste jest kłębuszkowe zapalenie nerek.

• Zapalenie Libmana i Sacksa – występuje w przebiegu tocznia trzewnego; powstają małe, płaskie skrzepliny na zastawkach, choroba dotyczy kilku zastawek, obejmuje też wsierdzie ścienne i strun ścięgnistych. Skrzepliny rzadko się odrywają. W zastawce dochodzi do zwyrodnienia włóknikowatego.

• Zapalenie wsierdzia w kile trzeciorzędowej – Najczęściej dotyczy zastawki aorty. Płatki sztywnieją, grubieją, zwiększa się odstęp między nimi -> wytwarza się niedomykalność. Brak skrzeplin na powierzchni.

• Wady serca nabyte (vitium cordis acquisitum) –trwałe zniekształcenie zwykle aparatu zastawkowego prowadzące do niedomykalności lub zwężenia. Niedomykalność może być:

- względna – warunkowana rozszerzeniem pierścienia ścięgnistego

- bezwględna – warunkowana uszkodzeniem

- czynnościowa – warunkowana uszkodzeniem mechanizmu utrzymującego zastawkę, np. struny ścięgnistej, mięśnia brodawkowatego. Niekiedy jako wada nabyta pojawia się ubytek VSD jako wynik zawału lub tępego urazu klp.

• Zwężenie trójdzielne (stenosis ostii atrioventricularis dextri) – najczęściej skutek choroby reumatycznej. Płatki zarastają wzdłuż spoideł. Typowo przerasta prawy przedsionek, żyły głównie poszerzają się, występują uogólnione obrzęki (osłabiony jest powrót żylny). PK i LK maleją, gdyż są mało obciążone. Zastawka ma 8 cm² powierzchni- zwężenie do 3 cm prowadzi do zaburzeń, do 1,5 cm – skrajnych zaburzeń. Rzut serca jest zmniejszony ze względu na mały powrót żylny. Nie wzrasta w czasie wysiłku. Obserwuje się nietolerancję wysiłku, nieżyt przewodu pokarmowego, upośledzenie czynności nerek, zaburzenia przepływu krwi w kd i miednicy mniejszej. Ze względu na duże zastoje obwodowe częste zatory i zawały. Zdarza się migotanie przedsionków.

• Stenoza mitralna (stenosis mitralis, stenosis ostii atrioventricularis sinistri) – także jest skutkiem choroby reumatycznej. Zastawka zrasta się wzdłuż spoideł lub wapnieje i nieruchomieje. Poszerza się stopniowo lewy przedsionek, włóknieje jego ściana. Doprowadza to do zastoju w krążeniu płucnym. Wzrastają w nim opory -> poszerza się pień płucnym a PK przerasta dośrodkowo. Stopniowo rozwija się zespół serca płucnego. Poszerza się pierścień płucny -> niedomykalność zastawki pnia płucnego. LK zanika, mały jest rzut serca, dlatego częste są bóle wieńcowe. Czasem dochodzi do migotania przedsionków i powstawania w nich zatorów.

• Niedomykalność mitralna (insufficientia valvae bicuspidalis) – stanowi przyczynę cofania się krwi z LK do LP. Do zmian dochodzi, gdy przepływ wsteczny jest większy niż 30 ml. Może ona mieć postać ostrą, np. kiedy pęknie struna ścięgnista, lub płatek ulegnie perforacji. Przewlekła niedomykalność jest skutkiem wapnienia lub skrócenia płatków, lub względnie w wyniku poszerzenia pierścienia. Niedomykalność, w przeciwieństwie do stenozy, może ujawnić się już w trakcie lub bezpośrednio po rzucie gorączki reumatycznej. Po latach dochodzi do przerostu odśrodkowego LK, następnie dośrodkowego. Następnie przerasta PK i PP. W fazie niewydolność LK występuje obrzęk płuc. LP poszerza się tętniakowato, może przesuwać przełyk na prawo, co widać w zdjęciu RTG. Może uciskach oskrzela -> nawracające zapalenie płuc.

• Zwężenie ujścia aorty (stenosis ostii aortae) – jest następstwem choroby wrodzonej lub nabytej (zapalenie bakteryjne lub reumatyczne). Czasami zwapnienia są wynikiem miażdżycy. Wada nabyta ujawnia się zwykle w 40-50 r.ż. Jako skutek wady wymienia się postępujący przerost dośrodkowy LK (wzrost obciążenia przy wyrzucie) oraz tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej. Dochodzi do zastoju płucnego na podłożu niewydolności LK. Niekiedy LK tak mocno przerasta, że przegroda mk wpukla się do PK i utrudnia z niej odpływ (zespół Bertheima). Zwężenie ujścia aorty przez długie lata przebiega bezobjawowo. Od momentu pojawienia się zawrotów głowy, omdleń, bólu wieńcowego (wynik zmniejszenia rzutu serca), czas przeżycia wynosi 4-5 lat.

• Niedomykalność zastawki aorty (insufficientia valvae aortae) – jest przyczyną zwrotnego przepływu krwi z aorty do LK. Zwykle jako wynik zakażenia bakteryjnego, kiłowego lub urazu klp (pęknięcie płatka, perforacja, wypadanie, grubienie, skracanie). Czasami występuje w zespole Marfana i w ciężkim nadciśnieniu tętniczym. W wyniku cofania krwi występuje niezwykle duży przerost odśrodkowy LK – znaczne rozszerzenie komory wraz z ujściem zastawki mitralnej i LP. Na drodze odpływu LK są liczne zwłóknienia wsierdzia (częste zakażenia). Tak jak w zwężeniu aortalnym, długi jest okres bezobjawowy. Również często występują bóle wieńcowe, ponieważ tt. wieńcowe napełniają się w rozkurczu, a ciśnienie rozkurczowe w tej wadzie jest niskie. Najczęściej występuje zgon w wyniku zawału serca lub migotania komór.

• Choroba niedokrwienna serca (morbus ischaemicus cordis) – niedokrwieniu m. sercowego towarzyszy deficyt tlenu, ale także i innych substancji: glukozy, białka, wapnia, kwasów tłuszczowych, oraz zatrzymanie jonu wodorowego, dwutlenku węgla, kwasu mlekowego i substancji osmotycznie czynnych.

• Niedokrwienie zupełne – Całkowite zamknięcie t. wieńcowej -> miażdżyca lub zator t. wieńcowej

• Niedokrwienie niezupełne – utrudnienie przepływu przez t. wieńcową -> miażdżyca, zmiany zapalne, wrodzone nieprawidłowości odejścia tt. wieńcowych, znaczne obniżenie c. rozkurczowego (tachykardia >200/min, bradykardia 20-25/min), zagęszczenie krwi po utracie wody, skurcz tt. wieńcowych, choroby małych tętnic.

Zasadniczą przyczyną niedokrwienia jest dysproporcja pomiędzy zapotrzebowaniem serca a ukrwieniem. Może być więc spowodowane zwiększonym zapotrzebowaniem serca na tlen: mięsień przerosły, tachykardia.

Do niedostatecznej dostawy dochodzi podczas: niedotlenienia krwi po przetoczeniu płynu krwiozastępczego, podczas bezdechu, po nagłym wyłączeniu czynności płuc (zatory, zatkane oskrzela, odma), w wadach nabytych serca, zmniejszeniu ilości tlenu w powietrzu, zatruciu CO. Dyfuzję tlenu z krwi utrudnia zwłóknienie ściany, skrobiawica zrębu.

Niedokrwienie tolerowane – spadek przepływu o 50-60%, krytyczne – o 60-80%, letalne – 0-20%.

Morfologiczne konsekwencje niedokrwienia:

• Obrzmienie mitochondriów,

• Zanik ziaren glikogenu

• Migracja chromatyny jąder

• Martwica kardiomiocytów

• Zwężeniu lub zamknięcie naczyń włosowatych

Skutki niedokrwienia: dusznica bolesna, nagła śmierć, zawał serca, przewlekła niewydolność pochodzenia wieńcowego.

• Zawał serca – infarctus myocardii – patrz: zaburzenia w krążeniu

• Kardiomiopatie – są to schorzenia mięśnia sercowego zapalne lub zwyrodnieniowe, do których nie zalicza się wad wrodzonych i nabytych, zwężenia tt. wieńcowych i nadciśnienia płucnego.

• Pierwotne – o niewyjaśnionej przyczynie

• Kardiomiopatia przerostowa (cardiomyopathia hypertrophica) – ma dwie postaci morfologiczne o różnym rokowaniu. Pierwsza postać ze zwężeniem podzastawkowym aorty (c.h. obstructiva). Istotą jest przerost przegrody międzykomorowej zwężający drogę odpływu k. lewej. Utrudnienie przepływu w konsekwencji prowadzi do przerostu ściany lewej komory na tle przeciążenia ciśnieniowego. Mięsień LK włóknienie, słabo rozciąga się w rozkurczu -> utrudnienie napełniania krwią z LP. Miofibryle ułożone są bezladnie i wirowato we wszystkich kierunkach, wiele włókien pracuje antagonistycznie. Do objawów należą omdlenia, bóle wieńcowe, arytmie, obrzęki płuc (20-30 r.ż). W powstawaniu choroby bierze udział mechanizm autoimmunizacyjny.

Druga postać choroby – kardiomiopatia przerostowa bez zwężenia (c.h. non-obstructiva) – zmiana histologiczna tego samego typu jak poprzednio obejmuje cały mięsień LK. Postać ta zagraża życiu wcześniej niż poprzednia.

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (cardiomyopathia congestiva ectatica) – niewyrównany przerost wszystkich jam serca, zwłaszcza komór. Serce osiąga duże rozmiary, przerastają jądra komórkowe, następuje włóknienie śródmiąższowe i okołonaczyniowe.

• Kardiomiopatie zaciskające (cardiomyopathiae constrictivae) – grupa chorób przebiegających z włóknieniem wsierdzia i mięśnia sercowego, różniąca się szczegółami morfologicznymi. Włóknienie wsierdzia jest głównie na drodze napływu LK i na koniuszku, powstają tam również zakrzepy. Droga napływu komory jest zwężona, podatność rozkurczowa obniżona, co utrudnia napływ krwi z LP do LK. Choroby te występują głównie w Afryce i Ameryce płd.

• Wtórne

• Kardiomiopatie na tle zakażenia mięśnia sercowego – kardiomiopatie pozapalne występują jako skutek zakażenia o różnej etiologii. Zwykle ma ono charakter zapalenia śródmiąższowego z naciekiem ropnym (bakterie) lub z komórek jednojądrowych (wirusy, riketsje), które prowadzi do włóknienia. Niekiedy zapalenie ma postać miąższową, jak w błonicy. Wtedy dochodzi do martwicy miocytów.

W chorobie reumatycznej zapalenie toczy się w zrębie. Zaczyna się od zwyrodnienia śluzowatego i włóknikowatego, następnie tworzą się guzki Aschoffa. Guzki najwyraźniejsze są w uszkach, przegrodzie. Towarzyszą im nacieki zapalne. Konsekwencją tych zmian jest ogniskowa martwica.

W toczniu trzewnym powstają drobne ogniska zwyrodnienia włóknikowatego w zrębie, czasem pojawia sięzwyrodnienie włóknikowate drobnych naczyń. W twardzinie uogólnionej m. sercowy włóknieje i wygląda jak blizna po zawale. W kile III-rzędowej pojawiają się drobne kilaki, najczęściej w górnej części przegrody m-k. W gruźlicy pojawia się rozległy naciek śródmiąższowy z kom. Jednojądrowych, niekiedy gruzełki (g. prosowata) lub guzki gruźlicze (tuberculoma). W sarkoidozie pojawiają się gruzełi, które stopniowo włóknieją.

• Odosobnione zapalenie m. sercowego (myocarditis isolata Fiedler) – dominuje obfity naciek z komórek jednojądrowych, bardzo szybko rozwija się niewydolność mięśnia sercowego, czasem włóknienie.

• Kardiomiopatia połogowa – pojawia się od 2 tygodnia po porodzie u kobiety, która nie przejawiała wcześniej cech choroby serca. W zrębie mięśnia pod wsierdziem pojawiają się ogniskowe nacieki zapalne, w tych miejscach kardiomiocyty ulegają zwyrodnieniu a wsierdzie zgrubieniu. Na powierzchni wsierdzia tworzą się skrzepliny, stanowiące źródło zatorów. Dominuje niewydolność LK, ale serce przerasta w całości.

• Kardiomiopatia w przebiegu zaburzeń metabolicznych – Nadczynność tarczycy: nasila niewydolność serca, Niedoczynność tarczycy: potęguje miażdżycę tętnic, powoduje gromadzenie mukoprotein w sercu. Cukrzyca: zwiększa miażdżycę tętnic, arteriolopatia (gromadzenie polisacharydów), GH: przerost mięśnia sercowego, Hemochromatoza: złogi powodują rozpad miofibryli; Glikogen: znaczny przerost serca; Rozległa skrobiawica

• Kardiomiopatia po napromieniowaniu – promienie pobudzają rozplem śródbłonka drobnych naczyń, co prowadzi do ich zwężenia, zmianom towarzyszy rozległe włóknienie osierdzia i gromadzenie płynu w worku osierdziowym.

• Kardiomiopatia w niewydolności nerek - uszkodzenie kardiomiocytów jako skutek gromadzenia się produktów przemiany azotowej i hiperkalemii. W mocznicy w kardiomiocytach gromadzą się jony sodu, występuje nieprawidłowa synteza białek transportujących wapń. Częsta jest miażdżyca wieńcowa ze zwapnieniami.

• Kardiomiopatia alkoholowa – uszkodzenie kardiomiocytów: nieprawidłowa budowa mitochondriów, siateczki sarkoplazmatycznej, stłuszczenie, zwyrodnienie wodniczkowe, rozległe włóknienie.

• Kardiomiopatie polekowe – aminy katecholowe powodują wzrost stężenia wapnia w komórkach, wzmożony rozpad ATP -> szybkie wyczerpanie i martwica. Leki przeciwmitotyczne: Zwyrodnienie zasadochłonne, włóknienie zrębu, uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych (cyklofosfamid). Antykoncepcja hormonalna -> skłonność do zakrzepów; Węglan litu

• Choroby osierdzia

• Pęknięcie serca (ruptura cordis) - zdarza się w osłabieniu mięśnia sercowego przez zawał, rzadziej ropień. Uszkodzona tkanka mięśniowa wokół pęknięcia nie kurczy się prawidłowo i nie zamyka otworu – krew swobodnie wypływa do worka osierdziowego. Podobny skutek występuje po tępym urazie klp. Jeżeli worek osierdziowy jest nienaruszony, krew gromadzi się w nim, uciska żyły główne i płucne. Utrudnia to dopływ krwi do serca, który w końcu całkowicie ustaje, serce zatrzymuje się. Stan taki nazywamy tamponadą serca, jest on śmiertelny. Jeśli dochodzi do rozcięcia worka osierdziowego, a zraniony zostaje mięsień nieuszkodzony, to pewna ilość krwi podczas skurczu dostaje się do osierdzia i wypływa z niego, dodatkowo zdrowy mięsień kurczy się dookoła rany i nie wypuszcza takiej ilości krwi.

Plamy Tardieu – punkcikowe wybroczyny na osierdziu spotykane w zatruciach, białaczkach, skazach krwotocznych, podczas duszenia się (kiedyś uznawane jako oznaka patognomiczna śmierci przez uduszenie).

• Zapalenie osierdzia wysiękowe – pericarditis exsudativa – może być surowicze, surowiczo-włóknikowe, ropne, posokowate lub krwotoczne.

• Zapalenie surowicze ma miejsce zwykle w chorobie reumatycznej.

• Zapalenie włóknikowe pojawia się najczęściej w związku z mocznicą, gruźlicą, choroba reumatyczną, toczniem trzewnym– szarożółte masy włóknika zlepiają osierdzie z nasierdziem, najwięcej złogów u podstawy serca na nasierdziu. Jeśli jest go dużo -> serce kosmate (cor villosum). Zapalenie takie może zejść niekorzystnie, z włóknieniem. Worek zarasta, stanowi twardą powłokę serca, która je uciska (zapalenie zaciskające osierdzia – pericarditis constrictiva).

• Zapalenie ropne – jako następstwo zakażenia bakteriami ropotwórczymi. Ropne zapalenie z odmą (pneumopyopericardium) – w wyniku połączenia ropnia płuca z workiem osierdziowym.

• Zapalenie jałowe – często wynik zawału (pericarditis epistenocardiaca, p. ex infarctu).

• Zapalenie krwotoczne to najczęściej wynik nowotworu.

• Nowotwory serca – zdarzają się rzadko, najczęściej mają charakter przerzutowy.

• Nowotwory związane z osierdziem

• Torbiel jednokomorowa pokryta międzybłoniakiem – znajduje się zwykle w pobliżu przepony, śr. Od kilku do kilkunastu cm, może powodować bóle za mostkiem.

• Międzybłoniak (mesothelioma) – rozwija się wewnątrz worka osierdziowego. Ma wygląd płaskiego zgrubienia osierdzia lub nasierdzia, lub rozległego nacieku. Guz składa się z łącznotkankowego zrębu ze szczelinami pokrytymi mezotelium. Guz ten utrudnia rozkurcz komór, nacieka ścianę serca, uciska żyły (podobnie jak tamponada).

• Naczyniaki krwionośne, chłonne

• Włókniakonerwiak

• Tłuszczak

• Nowotwory wsierdzia

• Śluzak (myxoma) – najczęściej rozwija się w lewym przedsionku; rośnie do światła jego jamy. Jest miękki, o gładkiej powierzchni i galaretowatym przekroju. Czasem na jego powierzchni pojawiają się skrzepliny. Zwykle jest uszypułowany. Komórki są gwiaździste, luźno rozrzucone w śluzowym zrębie z nielicznymi naczyniami i włóknami kolagenowymi i sprężystymi. Guz utrudnia przepływ krwi przez przedsionek.

• Nowotwory mięśnia sercowego

• Mięśniak prążkowany serca (rhabdomyoma cordis) – twór pojedyczny lub mnogi w postaci mnogich guzków o średnicy kilka mm – kilka cm; szarawy, wyraźnie oddzielony od prawidłowego mięśnia; składa się z miocytów o pajęczakowatym kształcie. Klinicznie ujawnia się w okresie niemowlęctwa, traktowany jest jako hamartoma. Nowotwór czasem cofa się pozostawiając ognisko zwłóknienia.

• Mięśniak poprzecznie prążkowany mięsakowy serca (rhabdomyosarcoma cordis)

• Fibrosarcoma cordis

• Liposarcoma cordis

• Naczyniak mięsiakowy

• Nowotwory przerzutowe: raki oskrzela, sutka, żołądka, okrężnicy, czerniak, białaczki.

• Niewydolność serca

• Lewokomorowa - Najczęstszym objawem klinicznym występującym w niewydolności lewokomorowej jest duszność lub uczucie braku oddechu. Jest to spowodowane przede wszystkim spadkiem wydolności oddechowej płuc w wyniku obrzęku i przekrwienia biernego, oraz zwiększenia aktywności autonomicznych receptorów wrażliwych na rozciąganie. Duszność jest najłatwiej zauważalna podczas wysiłku fizycznego. Może się też nasilać, gdy pacjent leży płasko, z powodu wzrostu ilości krwi żylnej powracającej do klatki piersiowej z kończyn dolnych i uniesienia przepony. Inne objawy niewydolności lewokomorowej obejmują: męczliwość mięśni, powiększenie serca, tachykardię, obecność trzeciego szmeru sercowego (S3), wyraźne rzężenia u podstawy płuc spowodowane przepływem powietrza przez obrzęknięte pęcherzyki płucne. Z postępującym poszerzeniem komory lewej związane jest boczne przesunięcie mięśni brodawkowatych, co powoduje powstanie fali zwrotnej dla krwi i przepływającej przez zastawkę mitralną i objawia się wysokotonowym szmerem skurczowym. Może także wystąpić przewlekłe poszerzenie lewego przedsionka, co z kolei może spowodować migotanie przedsionków objawiające się całkowicie nieregularnym rytmem serca.

• Prawokomorowa - Podobnie jak lewa komora serca, komora prawa może zostać uszkodzona przez czynniki infekcyjne, toksyczne i przeciążenie. Przyczyny przeciążenia prawej komory, prowadzące do upośledzenia jej kurczliwości, to przede wszystkim choroby płuc (w Polsce najczęściej przewlekła nieswoista choroba oskrzelowo-płucna jest spowodowana paleniem papierosów i zaniedbanymi zapaleniami oskrzeli), deformacje klatki piersiowej, zatory w naczyniach płucnych (najczęściej skrzepliny z żylaków kończyn dolnych) i wady serca (np. zwężenie pnia płucnego, ubytek w przegrodzie przedsionkowej lub komorowej, wady zastawki dwudzielnej, czyli mitralnej). Sama niewydolność prawej komory prowadzi do zastoju krwi w żyłach. Jest to skutek zalegania krwi w prawej komorze, która nie może jej przepompować w odpowiedniej ilości do płuc. Efektem zastoju krwi w układzie żylnym są obrzęki kończyn dolnych o różnym nasileniu, zależnie od stopnia dysfunkcji prawej komory. W ciężkich postaciach prawokomorowej niewydolności serca mogą występować obrzęki całego ciała, przesięk do jam ciała (jam opłucnych, jamy otrzewnowej, worka osierdziowego). Pojawia się też tzw. przekrwienie bierne narządów jamy brzusznej, czyli zaleganie krwi w tych narządach i ich obrzęk. Pacjent może skarżyć się na rozpierający ból pod prawym łukiem żebrowym. Jest to objaw rozciągania torebki wątroby przez ten powiększony, przekrwiony narząd. Przekrwienie śluzówki przewodu pokarmowego jest przyczyną upośledzonego łaknienia i zaburzeń trawienia.

Chorzy, u których występują obrzęki, skarżą się na częstsze oddawanie moczu w nocy niż w dzień. Objaw ten, zwany nykturią, jest związany z wchłanianiem się obrzęków, gdy pacjent przebywa w pozycji leżącej, i - w efekcie – poprawą przepływu krwi przez nerki. Nykturia może być wczesnym i czasem jedynym objawem rozpoczynającej się niewydolności prawej komory serca. Ostrą niewydolność serca definiuje się jako szybkie pojawienie się podmiotowych i przedmiotowych objawów nieprawidłowej czynności serca, związanej z jego dysfunkcją skurczową lub rozkurczową, zaburzeniami rytmu serca lub z nieodpowiednim obciążeniem wstępnym bądź następczym. Ostra niewydolność serca może się rozwinąć de novo, tzn. bez stwierdzonej wcześniej dysfunkcji serca lub jako gwałtowne zaostrzenie przewlekłej niewydolności serca. Jedną z jej postaci jest niewydolność serca prawostronna, charakteryzująca się zespołem małego rzutu z podwyższonym ciśnieniem w żyłach szyjnych, powiększeniem wątroby i hipotonią. Niewydolność prawej komory (PK) występuje z podobną częstością zarówno w sposób ostry, jak i przewlekły. Przebieg ostrej niewydolności prawej komory (ONPK), chociaż często ciężki, jest w dużym stopniu odwracalny i zależny od wywołującej ją przyczyny, zwykle chorób miąższu płucnego, naczyń płucnych lub mięśnia PK. Z patofizjologicznego punktu widzenia można wyróżnić ONPK na tle przeciążenia następczego (np. wzrost oporu w łożysku płucnym), przeciążenia wstępnego (objętościowe, np. przewodnienie, wady przeciekowe, ostra niedomykalność zastawki trójdzielnej) i uszkodzenia mięśnia PK (np. zawał PK). Objawy niewydolności PK serca mogą wystąpić także w przebiegu tamponady worka osierdziowego. Ostra niewydolność prawej komory, którą klinicznie możemy także określić jako ostre serce płucne, wiąże się przede wszystkim z obrazem ostrej, masywnej zatorowości płucnej. Częstą przyczyną ONPK jest rozległe uszkodzenie jej mięśnia spowodowane niedokrwieniem. Zawał PK wiąże się w 50% przypadków z zawałem ściany dolnej lub dolnotylnej.

• Naczynia krwionośne i limfatyczne

• Wykładniki morfologiczne uszkodzenia ściany tętnicy

• Lipidoza – międzykomórkowe i śródkomórkowe odkładanie lipidów i lipoprotein w błonie wew. tętnic średnich i dużych. Zmiany te są widoczne już od dzieciństwa w tętnicy głównej i innych dużych tt.

• Szkliwienie (hyalinosis) – polega na wsiąkaniu ciał białkowych z osocza (globuliny, pochodne fibrynogenu, glikoproteiny) i ich precypitacji śródściennej. Częste w nadciśnieniu i cukrzycy, miażdżycy, przewlekłych zapaleniach. Występuje w ścianach drobnych tętnic, czasem w błonie wew. większych (miażdżyca)

• Elastoza (elastosis) – zgrubienie i wytwarzanie włókien elastycznych jako następstwo nadciśnienia; postać starcza polega na zastępowaniu włókien kolagenowych elastycznymi.

• Zwyrodnienie śluzowate błony środkowej aorty (degeneratio pseudomucinosa aortae) – ogniskowy rozpad włókien sprężystych i mięśniowych w błonie środkowej aorty i zastępowanie ich pustymi przestrzeniami wypełnionymi masami śluzowatymi. Dochodzi do osłabienia ściany aorty, rozszerzenia jej światła i rozwarstwienia błony środkowej. Rozwija się krwiak śródścienny. Zmiana występuje w zespole Marfana i innych zaburzeniach tkanki łącznej.

• Martwica włóknikowata (necrosis fibrinoidea) – polega na ogniskowej martwicy struktur kolagenowych i mięśniowych, następnie miejsca te naciekane są przez składniki osocza – powstaje optycznie homogenne, bezstrukturalne ognisko barwiące się silnie kwasowo (eozyną). Jest to najczęściej zmiana drobnoogniskowa dotycząca małych tętnic, naczyń włosowatych. Występuje w przebiegu nadciśnienia i układowych chorób tkanki łącznej.

• Wapnienie (calcificatio) – zwykle zmiana dystroficzna, dotyczy miejsc zmienionych uprzednio martwiczo. Polega na odkładaniu soli wapnia niezależnie od jego stężenia we krwi, np. w zastawkach serca, ścianie naczyń, błonach elastycznych, ogniskach przewlekłego zapalenia, szkliwienia i bliznowacenia.

• Miażdżyca tętnic (atherosclerosis arteriarum/arteriosclerosis)

Zmiany miażdżycowe mogą być określane różnorodnie. Termin arteriosclerosis zwraca uwagę na stwardnienie ściany tętniczej, atheromatosis – oznacza zmiany kaszowate w błonie wewnętrznej; atherosclerosis – najszersze określenie, mieszczące w sobie ogniska stłuszczenia, ogniska kaszowate oraz utratę elastyczności.

Miażdżyca jest chorobą przewlekłą, nasilającą się wraz z wiekiem, od pewnego momentu nieodwracalną. W wieku 50 lat aż 60% osób jest chorych, 70 lat – nawet do 95%. Ognisk miażdżycowych z wiekiem jest coraz więcej. Najwcześniej pojawiają się w odgałęzieniach, rozwidleniach, zakrętach tętnic, bliznach (np. po przewodzie tętniczym), odcinkach przebiegających po twardym podłożu (np. przejście tętnicy przez otwór w czaszce), w łuku aorty.

Na zmiany miażdżycowe składają się:

1. Ogniskowy obrzęk i stłuszczenie błony wewnętrznej – powstaje w następstwie zwiększonej przepuszczalności śródbłonka; dochodzi do wsiąkania ciał z osocza do błony wewnętrznej (insudatum). Ciała te zawierają albuminę i włóknik. Następnie dochodzi do wsiąkania ciał tłuszczowych. Wczesne ognisko stłuszczenia składa się z komórek błony wew. magazynujących tłuszcze (miocyty, histiocyty, komórki fagocytujące). W przestrzeni międzykomórkowej pojawia się płyn bogaty w białka i tłuszcze.

2. Mikrozakrzepy przyścienne – ognisko mikrozakrzepu składa się z płytek krwi i złogów włóknika na błonie wewnętrznej. Mikrozakrzepy powiększają się i zostają wcielone do ściany tętnic przez pokrycie śródbłonkiem. Z płytek krwi uwalniają się substancje zwiększające przepuszczalność śródbłonka, przez co jeszcze więcej ciał z osocza wnika do błony wewnętrznej. Gromadzą się białka, tłuszcze, kwaśne GAG.

3. Ogniska włóknienia i szkliwienia – następna faza jest już nieodwracalna. Prowadzi do powstania żółtawych mas kaszowatych (atheroma) w miejscu wcześniej opisanych płaskich zmian lipidowych. Gromadzą się coraz liczniejsze komórki piankowate zawierające lipidy, komórki te obumierają i uwalniają lipidy na zewnątrz komórek; Powstają liczne ogniska martwicze wypełnione kryształami cholesterolu. W dalszym ciągu do ogniska wsiąkają białka; Naokoło pojawia się rozległe włóknienie (włóknista czapa) oddzielające masy kaszowate od światła naczynia. Następnie włókniste zmiany stwardnieniowe obejmują całe ognisko. Proliferują miocyty i histiocyty, które ulegają metaplazji do fibroblasty i fibrocyty. Ogniska stwardnienia zawierają mniej lipidów niż masy kaszowate. Występują one w jako ich następstwo lub jako odrębna zmiana z pominięciem mas kaszowatych. Powyższe opisy w przybliżeniu odpowiadają kolejności zmian w obrębie blaszki.

4. Złogi cholesterolu – błona wew., w której rozwija się miażdżyca nie jest odżywiana przez naczynia

zewnętrzne, a przez krew krążącą. To właśnie z krwi wnika do niej cholesterol zawarty w chylomikronach

i lipoproteinach. Hamują one także powstawanie endogennego cholesterolu, co nie zachodzi

w niektórych chorobach, np. rodzinnej hipercholesterolemii. Komórki pozbawione są receptora

dla LDL, nie wnika on więc do nich i nie hamuje zwrotnie syntezy cholesterolu. W osoczu natomiast cholesterol pozostaje niewykorzystany i jego stężenie rośnie.

1. Ubytki błony wewnętrznej z zakrzepami przyściennymi

2. Ogniska martwicy

3. Wapnienia i kostnienia

• Powikłania ogniska miażdżycowego:

• Zakrzepy przyścienne – rozwijają się na uszkodzonej powierzchni ognisk miażdżycowych; mogą zamykać światło, zwężać je lub być źródłem zatorów

• Krwotok do blaszki miażdżycowej – pochodzi z naczyń włosowatych blaszki miażdżycowej lub z pęknięcia błony wewnętrznej pokrywającej ognisko

• Nagłe pęcznienie ogniska miażdżycowego – z nasilającą się martwicą i szybko postępującym zwężeniem lub zamknięciem światła. Najczęstszą przyczyną jest niedotlenienie.

• Reaktywizacja procesu miażdżycowego – polega na nakładaniu się zmian miażdżycowych na już istniejące

• Ubytek kaszowaty – w następstwie martwicy włóknikowatej; najczęściej w ścianie aorty brzusznej.

• Wapnienie i kostnienie ognisk miażdżycowych – ulegają mu zwłaszcza brzegi i dno ubytków;

• Tętniaki – w ogniskach miażdżycowych dochodzi do zaniku komórek mięśniowych gładkich i włókien sprężystych, co znacznie osłabia ścianę naczynia i może prowadzić do jej wybrzuszenia.

• Czynniki sprzyjające rozwojowi miażdżycy:

Zaawansowany wiek, hiperlipidemia, hipercholesterolemia, dieta bogata w tłuszcze, otyłość, nadciśnienie, cukrzyca, zespół nerczycowy, obrzęk śluzowaty, dna moczanowa, palenie papierosów, stresy psychiczne.

• Możliwe mechanizmy powstawania blaszek miażdżycowych:

• Wzmożony napływ makrocząsteczek do błony wewnętrznej

• Utrudniona degradacja tych substancji

• Zaburzenia przepływu i usuwania makrocząsteczek

• Stwardnienie typu Möckenberga – charakteryzuje się pierścieniowatymi ogniskami wapnienia w błonie środkowej (tętnica przypomina tchawicę). Zmiana polega na zaniku i martwicy kom. Mięśniowych błony środkowej i zastąpieniu ich przez zmiany szkliste i złogi wapnia. Zmiana dotyczy tętnic średniej wielkości, zwykle macicy i kończyn dolnych. Naczynia zwężają się, ale nie powoduje to niedokrwienia, chociaż czasami występuje z klasyczną postacią miażdżycy.

• Choroba nadciśnieniowa – mówi się o niej, jeśli ciśnienie w spoczynku wynosi stale więcej niż 140/90 (czasami podaje się inne normy). Zmiany przechodzą 2 fazy:

Faza I - okres adaptacji ściany naczyniowej do nowych warunków. Objawia się pogrubieniem ściany i zwiększeniem liczby włókien kolagenowych i sprężystych, rozplemem miocytów .

Faza II – zmiany patologiczne doprowadzają do uszkodzenia ściany tętnicy. Skutki szerzą się daleko na obwód i sięgają tętnic nerek, mięśnia sercowego, trzustki, śledziony, dna oka. Tętnice twardnieją. Wyróżnia się 3 rodzaje twardnienia na tle nadciśnienia:

• Arteriosclerosis hyalinica – występuje w łagodnym nadciśnieniu; ściana grubieje, światło zwęża się. Pojawiają się zmiany szkliste i tłuszczowe

• Arteriosclerosis hyperplastica – pojawia się w nadciśnieniu złośliwym; ściana tętniczek grubieje, gdyż pojawiają się liczne warstwy włókien sprężystych i kolagenowych ułożone dośrodkowo.

• Arteriosclerosis fibrinoidea – także w nadciśnieniu złośliwym; pojawia się ogniskowa martwica włóknikowata z odczynem zapalnym i naciekiem.

• Zmiany w nerce w przebiegu nadciśnienia – najwyraźniejsze zmiany zachodzą w tętniczkach doprowadzających. Zwykle mają postać rozrostowego odczynu z włóknieniem (a. hyperplastica) lub martwicy włóknikowatej, która przechodzi na naczynia kłębuszka (a. fibrinoidea). Początkowo zmiany dotyczą niewielkiej ilości tętniczek. Szkliwienie ściany zwęża je i podnosi w nich ciśnienie – powstaje błędne koło, w wyniku którego zanikają nefrony i miąższ nerki (w wyniku tego kompensacyjnie przerastają nefrony niezmienione i w rezultacie one również ulegają uszkodzeniu). Kłębuszki szkliwieją. Nerka maleje, a jej powierzchnia staje się ziarnista (atrophia renum arteriosclerotica). W nadciśnieniu złośliwym zmiany przedstawiają się inaczej – nerka „nie ma czasu” zaniknąć ze względu na szybki przebieg choroby; w powierzchownej warstwie kory pojawiają się wybroczyny – powstaje „duża pstra nerka”.

• Tętniak (aneurysma) – jest to umiejscowione rozszerzenie światła tętnicy (uwypuklenie jej ściany) w następstwie zmian zachodzących w jej obrębie. Należy odróżnić go od rozciągnięcia (ectasis), czyli rozległego rozszerzenia jej światła bez typowych zmian w ścianie, np. rozszerzenie starcze aorty. Najczęstsze umiejscowienie tętniaków:

• Odcinek piersiowy i brzuszny aorty

• Tętnica śledzionowa

• Koło tętnicze podstawy mózgu

• Tętnice biodrowe

• Rzadsze: udowe, podkolanowe, szyjne, krezkowe, nerkowe.

• Podział tętniaków ze względu na kształt:

1. T. workowaty (a. sacciforme)

2. T. wrzecionowaty (a. fusiforme)

3. T. namiotowaty (a. skenoideum)

4. T. kędzierzasty (a. cirsoideum)

• Podział tętniaków ze względu na budowę histologiczną:

1. T. prawdziwy (a. verum) – ścianę stanowi zmieniona ściana tętnicy; powstaje w wyniku zniszczenia włókien sprężystych i elementów mięśniowych i zastąpienia ich przez tkankę łączną uwypuklającą się pod wpływem krwi. Często dochodzi do rozerwania i śmierci. Najczęstszą przyczyną jest miażdżyca (odc. Brzuszny aorty), kiła (łuk aorty i aorta wstępująca), tętniaki wrodzone (koło tętnicze mózgu – wrodzony ubytek błony środkowej). Niekiedy przyczyną jest nadżarcie przez proces zapalny w otoczeniu (a. ex arrosione) i zakażone zakrzepy.

2. T. rzekomy (a. spurium) – powstaje po przebiciu ściany tętnicy; ścianę tętniaka stanowi tkanka okołonaczyniowa (krwiak okołotętniczy). Po pewnym czasie może zostać wyścielona śródbłonkiem. Zazwyczaj jest wynikiem urazu chirurgicznego lub nadżarcia przez zewnętrzny proces zapalny. Tętniak taki powstaje w miejscu, gdzie dookoła tętnicy występuje zbita, ścisła tkanka łączna – nie powiększa się.

3. T./krwiak śródścienny (a. dissecans) – kiedy uszkodzeniu ulegnie błona wewnętrzna, krew dostaje się ze światła naczynia do błony środkowej i rozwarstwia ją. Powstaje podłużny, wieloszczelinowy kanał, który pod naporem krwi stale się wydłuża. Może zostać pokryty śródbłonkiem. Krwiak śródścienny powstaje w następstwie zwyrodnienia śluzowatego, rzadko w przebiegu miażdżycy. Najczęstszą lokalizacją jest aorta, gdzie dochodzi nawet do jej rozwidlenia. Rzadziej występuje w tt. udowych, szyjnych, nerkowych. Czasami zdarza się w ścianie serca jako powikłanie uszkodzenia wsierdzia.

4. T. tętniczo-żylny / przetoka tętniczo-żylna (a. arteriovenosum, fistula arteriovenosa) – polega na pourazowym lub wrodzonym połączeniu światła tętnicy z przebiegającą obok żyłą. Najczęściej jest następstwem urazu tętnicy i towarzyszącej jej żyły jedocześnie. Może powstać jako przebicie się tętniaka prawidziwego do żyły. Przetoka t-ż może powodować istotne niedokrwienienie narządu, ponieważ krew zamiast dotrzeć do niego, przepływa bezpośrednio do żyły. Najczęstsze lokalizacje: # między aortą a żgd, # m. tętnicą a żyłą szyjną # m. tętnicą a żyłą nerkową # m. tętnicą płucną a żyłą.

• Powikłania tętniaków:

• Pęknięcie tętniaka

- krwotok narządowy

- wykrwawienie do jam ciała

- śmierć w wyniku wstrząsu hipowolemicznego

• Powiększenie tętniaka -> zanik tkanek sąsiadujących (kręgosłup, mostek, mózg)

• Ucisk na nerw -> tętniak łuku aorty uciska na nerw krtaniowy wsteczny, co objawia się jednostronnym porażeniem fałdów głosowych

• Zakrzepica w świetle tętniaka -> zatory

• Zaburzenia przepływu krwi -> wiry, zastoje.

• Zapalenia tętnic (arteriitis) – zapalenia tętnic mogą być sprawą pierwotną lub wtórną, ostrą, przewlekłą lub nawrotową. Można je podzielić ze względu na lokalizację na:

• Endarteriitis

• Mesarteriitis

• Periarteriitis

Zapalenia mogą zaczynać się od zewnątrz (zapalenia dużych tętnic) i od strony światła (zapalenia mniejszych tętnic). Zapalenia od strony światła często są następstwem zakażonych zakrzepów i ropnicy, zapalenia bakteryjne od zewnątrz - w razie ropienia i urazu w sąsiedztwie, np. ropnie.

• Bakteryjne:

• Gruźlicze zapalenie tętnic – zakażenie przebiega od zewnątrz, od zmian w węzłach chłonnych, płucach, układzie moczowym. Może powstać tętniak lub dojść do nadżarcia ściany i krwotoku. Rzadziej rozwija się wytwórcze zapalenie błony wew. z obliteracją.

• Kiłowe zapalenie tętnic (arteriitis luetica)

1. Zarostowe kiłowe zapalenie tętnic (endarteriitis obliterans luetica) – występuje w III okresie kiły i głównie dotyczy tt. mózgowych; w ścianie średnich i małych tt. następuje proliferacja błony wew., następuje znaczna obliteracja a nawet zamknięcie światła; Zmiany te są wynikiem zapalenie z udziałe limfocytów i komórek plazmatycznych, które przechodzi od zewnątrz, od strony przydanki.

2. Kiłowe zapalenie aorty (mesoarteriitis luetica) – rozwija się w III okresie kiły w aorcie piersiowej, zwykle wstępującej. Początkiem zapalenia są zmiany w vasa vasorum typu endarteriitis obliterans z naciekiem w przydance. Dochodzi do wieloogniskowego rozpadu włókien sprężystych błony środkowej i zastąpieniu ich przez tkankę sprężystą. Dochodzi do osłabienia ściany i często do tętniaków. Błona wewnętrzna jest pofałdowana podłużnie, z licznymi pasmami szkliwienia. Zmianom tym zawsze niemal towarzyszy miażdżyca. Częste jest zwężenie ujść tt. wieńcowych, zaś obwodowe odcinki są niezmienione. Występują zmiany w sercu – zastawka aorty jest pogrubiała, płatki są skrócone i zwinięte w rulon – rozwija się niedomykalność.

• Niebakteryjne:

• Guzkowe zapalenie tętnic (periarteriitis nodosa) - jest to przewlekła/podostra choroba tt. typu mięśniowego, najpewniej na podłożu autoimmunologicznym. Makroskopowo w ścianie tt. stwierdza się szarawe guzki ułożone szeregowo, w samych narządach objętych zmianami – zawały blade (nerka, m. sercowy, mózg). Zmiany podzielone są na 4 okresy:

1. Obrzęk

2. Zwyrodnienie śluzowate z ogniskami martwicy włóknikowatej – martwica szerzy się na całą grubość ściany, około niej gromadzą się komórki zapalne. Często zakrzep zamyka ścianę naczynia

3. Ziarnina – pojawia się w miejscu martwicy i usuwa ją, wrasta w zakrzep przyścienny

4. Bliznowacenie – tkanka włóknista powstała z ziarniny zajmuje całą grubość ściany.

Przyczyną zgonu jest zwykle mocznica lub zawały: m. sercowego i jelita cienkiego.

• Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (thrombangiitis obliterans, choroba Winiwartera i Bürgera) – obejmuje tt. i żyły na wszystkich odcinkach układu naczyniowego, najczęściej dotyczy kończyn dolnych. Najczęściej rozwija się u palaczy tytoniu, w następstwie zimna i wilgoci oraz czynników toksyczno-alergicznych. Makroskopowo naczynia są grube, białe, przypominają sznur. Są zwężone lub zamknięte przez bliznowatą tkankę. Progresja zmian przypomina periarteriitis nodosa:

1. Martwica włóknikowata w błonie wewnętrznej

2. Zakrzepy przyścienne

3. Rozrost błony wewnętrznej z obliteracją

4. Ziarnina

5. Bliznowacenie

Pojawiają się zaburzenia w ukrwieniu kończyn (chromanie przestankowe), zawały w narządach dotkniętych zmianami.

• Ziarniniakowe zapalenia tętnic

1. Choroba Wegenera (granulomatosis Wegener) - rzadka choroba o szybkim przebiegu, pojawia się w wieku ok. 40 lat; Rozwija się zapalenie ziarniniujące i martwicze najpierw w obrębie błon śluzowych górnych dróg oddechowych, potem dolnych, następnie zajmowane są nerki, wątroba, m. sercowy. Zmiany te obejmują także tętnice i podobne są do guzkowego zapalenia. Ziarnina jest gruzełkopodobna i zawiera komórki olbrzymie. Chory zwykle umiera na mocznicę.

2. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnicy skroniowej (a. gigantocellularis temporalis) – dotyczy ludzi starszych; jednostronnie zajęte są tt. skroniowe, zmiany przechodzą na t. oczną, mózgowe, szyjne, podobojczykowe, aortę, tt. kończyn. Pojawiają się silne bóle głowy, zaburzenia wzroku, nawet jego utrata.

Makroskopowo naczynia są kręte, pogrubiałe, skóra nad nimi bolesna. Zmiany pierwotne w postaci martwicy włóknikowatej i ziarniniującego nacieku pojawiają się w błonie środkowej, potem szerzą się na całą grubość naczynia. Często światło zamyka zakrzep.

1. Choroba Takayasu (morbus Takayasu) - prawie wyłącznie u młodych kobiet; obejmuje łuk aorty i jego odgałęzienia; Zapalenie wytwórcze przechodzi z przydanki na błonę wew. i środkową. Tworzą się ziarniniaki w zew.warstwach, błona wew. grubieje, pojawiają się zakrzepy. Ściana aorty grubieje, zwęża się. Często zamknięte zostają ujścia tętnic łuku aorty (powoduje to powikłania, np. zamknięcie odejścia t. szyjnej -> zaburzenia neurologiczne i ślepota)

2. Gośćcowe zapalenie tętnic (arteriitis rheumatica) – występuje także w RZS; zmiany podobne do mesoarteriitis luetica, ale obejmują część brzuszną aorty.

• Żyły

• Zmiany starcze:

• Zanik włókien mięśniowych błony środkowej -> rozrost kolagenu

• Zwiększenie światła żyły

• Poszerzenie żył (phlebectasiae)

• Zanik zastawek

• Zapalenia żył – jest bardzo częste; może być ostre, przewlekłe lub nawrotowe. Ze względu na lokalizację dzieli się na:

• Okołożylne – periphlebitis

• Śródnaczyniowe – endophlebitis

• Ostre zapalenie okołożylne (periphlebitis acuta) – zapalenie przechodzi z otoczenia na ścianę żyły; często rozwija się zakażony zakrzep;

• Ostre zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis acuta) – bakterie osiedlają się na błonie wew. od strony światła naczynia, w wyniku wstrzyknięcia niejałowego materiału, cewników, środków uszkadzających błonę wewnętrzną.

• Przewlekłe zapalenie żył (phlebitis chronica) – jako następstwo ostrego zapalenia; Włókna sprężyste i mięśniowe są niszczone i zastępowane bliznowatą lub włóknisto-szklistą tkanką. Żyła ulega zwężeniu pozapalnemu.

• Zespół Mondora – zapalenie zakrzepowe żył podskórnych klp (phlebitis obliterans)

• Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) – pojawia się w łagodnej postaci posocznicy (paciorkowcowej). Stwierdza się zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych kończyn. Proces przemieszcza się na inne odcinki żył. Czasem pojawia się w przebiegu nowotworu trzustki i zakażeń ogniskowych.

• Białe bolesne zapalenie żył (phlegmasia alba dolens) – zakrzepowe zapalenie żył miednicy i ud. Skurcz tętnic powoduje bolesne, blade obrzmienie kończyn. Częste u kobiet po porodzie lub jako powikładnie zakrzepowego zapalenia żył podudzia.

• Gruźlicze zapalenie żył (phlebitis tuberculosa) – w gruźlicy prosówkowej

• Kiłowe zapalenie żył (phlebitis luetica) – słabo zaznaczone zmiany zapalne.

• Żylaki (varices) – są to guzkowate rozszerzenia światła żyły w następstwie zmian ogranicznych w jej ścianie i wzmożonego ciśnienia wewnątrznaczyniowego. Mają postać szerokich, krętych, wydłużonych, wypełnionych żył. Należy je odróżniać od phlebectasia, które rozwija się w następstwie zastoju.

Do rozwoju żylaków prowadzi osłabienie ściany z bliznowaceniem błony środkowej, zanikiem kom. Mięśniowych i włókien sprężystych. Również wzrost ciśnienia wewnątrzżylnego jest ważnym czynnikiem (uogólniony zastój, ucisk, nowotworowe zwężenia, zwężenie przez zakrzep).

Zmiany w ścianie żylnej dzielimy na wrodzone i nabyte.

Zmiany wrodzone: uogólniona żylakowatość (status varicosus) – żylaki rozwijają się w różnych lokalizacjach, ponadto powstają przepukliny i opadają trzewia.

Zmiany nabyte: zmiany zapalne ściany, starcze zmiany zanikowe.

Mikroskopowo: zanik włókien sprężystych i mięśniowych z całkowitym włóknieniem i szkliwieniem błony środkowej. Nacieki zapalne w ścianie i zakrzepy w świetle.

Powikłania: # Pęknięcie żylaka i krwotok, # Przewlekły obrzęk skóry z zastojem chłonki i twardnieniem skóry i tk. podskórnej (nogi!) – skóra jest niedostatecznie odżywiana, dochodzi do martwicy i powstania owrzodzeń troficznych goleni; # powikłania zatorowe

Żylaki odbytu (haemorrhoides) – Mogą być położone wewnątrz (pokryte nabłonkiem jelitowym) lub na zewnątrz (pokryte ww. płaskim lub błoną śluzową odbytnicy). Mogą pękać -> świeża krew w kale; mogą też rozwijać się zakrzepy, przez co żylaki wyłączane są z obiegu krwi.

Czynniki sprzyjające: # Przewlekłe zaparcia, # Stany zapalne odbytu, # Siedzący tryb życia

Czasem zdarzają się żylaki splotu wiciowatego i maciczno-pochwowego.

• Naczynia limfatyczne

• Włóknienie – pojawia się w przewlekłym zastoju chłonki i jako wynik działania promieniowania jonizującego.

• Zapalenia (lymphangitis) – zdarzają się dość często; może pojawiać się zakrzep z zamknięciem światła, następnie może dojść do rozplemu błony wewnętrznej -> przewlekły zastój.

*Zapalenie gruźlicze (lymphangitis tuberculosa) – ulegają mu naczynia w obrębie pierwotnego zespołu gruźliczego.

*Zapalenie kiłowe (lymphangitis/perilymphangitis luetica) – obejmuje naczynia od affectio primaria do okolicznych węzłów chłonnych

• Limfangioza (lymphangiosis) – termin ten oznacza udział naczyń chłonnych w różnych schorzeniach, np. l. carcinomatosa częste w raku płuc, l. pneumoconiotica – w przebiegu pylicy płuc, zwłaszcza krzemicy; l. parasitaria – drogi chłonne uczestniczą w rozprzestrzenianiu pasożytów (schistosomatoza, filarioza).

• Przewlekłe obrzęki chłonne (lymphoedema chronicum) – można je podzielić na pierwotne (niedorozwój dróg chłonnych i zmiany naczyniowe) i wtórne – blokada dróg chłonnych przez przerzuty nowotworowe, blizny pozapalne, zwłóknienia po napromieniowaniu, wycięcie węzłów chłonnych. Przewlekły zastój chłonki prowadzi do: # przepojenia tkanek płynem białkowym -> # zwłóknienia i stwardnienia # Gromadzenia chłonki w jamach ciała, # Odbiałczenia ustroju i wyniszczenia.

• Nowotwory naczyń krwionośnych

1. Łagodne

• Naczyniaki

1. Włośniczkowy (haemangioma capillare) – Najczęstsza postać naczyniaka; elementem nowotworowym jest komórka śródbłonka; Składa się z licznych kanalików wyścielonych jedną warstwą śródbłonka -> mniej lub bardziej dojrzałe naczynia włosowate. Częsty w tkance podskórnej, błonach śluzowych, oponach.

2. Jamisty (h. cavernosum) – wypełnione krwią jamiste przestrzenie o łącznotkankowych ścianach; w świetle częste zakrzepy. Występuje w kościach, mięśniach szkieletowych, skórze.

3. Groniasty (h. racemosum) – splot dobrze zróżnicowanych naczyń tętniczych i żylnych tworzących połączenia t-ż; bardzo rzadki; występuje w mózgu i oponach m-r.

• Naczyniakomięśniak gładkokomórkowy (angioleiomyoma) – rzadki; występuje w skórze przegubów i kostek; Składa się z prymitywnych naczyń otoczonych wirowato grubą warstwą kom. Mięśniowych.

• Kłębczak (glomangioma) – łagodny nowotwór o średnicy kilku mm. Wywodzi się z komórek mioepitelialnych zespoleń t-ż. Komórki duże, sześcienne otaczają małe przestrzenie naczyniowe. Najczęstszy jest na dystalnych częściach kończyn – palce rąk i stóp, czasem skóra uszu i twarzy. Jest bogato unerwiony, bolesny, wrażliwy na ucisk.

• Obłoniak (haemangiopericytoma) – komórkami nowotworowymi są perycyty występujące w przydance drobnych naczyń. Układają się gwiaździsto dookoła proliferujących naczyń tworząc mankiety. Nowotwór rośnie powoli, pojawia się w skórze i tkankach miękkich powierzchownych.

• Ziarnirniak naczyniowy (angiogranuloma) – gęsto ułożone, cienkościenne proliferujące naczynia o szerokim świetle. Liczne komórki zapalne! Występuje w dziąśle, bł. Śluzowej warg, języka, policzka. Pojawia się po mikrourazach nabłonka ww. płaskiego. Często krwawi. Pojawia się zwykle u kobiet w okresie dojrzewania, ciąży i przekwitania.

• Lymphangioma – podobny do haemangioma; wyróżniamy 3 typy: włośniczkowy, jamisty i torbielowaty (l. cysticum); występują rzadziej, zwykle są wrodzone; są miękkie, gąbczaste o szarobiaławym kolorze; Częste na szyi noworodków (hygroma cysticum colli); rzadkie w narządach wewnętrznych.

1. Złośliwe

• Śródbłoniak krwionośny złośliwy (haemangioendothelioma malignum, haemangiosarcoma) – bardzo złośliwy; występuje w tarczycy, wątrobie, śledzionie i sutku. Składa się z ciemnoczerwonych, miękkich guzów o wyglądzie mięsa. Mikroskopowo stwierdza się gęsto ułożone szczeliny wysłane atypowymi komórkami śródbłonka, niekiedy wielowarstwowo. Wykazuje wszelkie cytologiczne cechy złośliwości.

• Obłoniak złośliwy (haemangiopericytoma malignum) – różni się tym od postaci łagodnej, że komórki wykazują znaczne cechy atypii i nie mają charakterystycznego okołonaczyniowego układu.

• Mięsak Kaposiego (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum, sarcoma Kaposi) – nowotwór najczęściej występuje u osób z AIDS, częsty też w basenie Morza Śródziemnego. W postaci z AIDS zajmuje różne lokalizacje, charakterystyczne: czubek nosa, płuca, ściana przewodu pokarmowego. W postaci pierwotnej najczęściej zajęta jest skóra nóg. Makroskopowo tworzą się czerwone lub brunatne plamki i guzowatości (także na narządach wew.). Mikroskopowo odpowiadają bogato unaczynionej ziarninie z dużymi komórkami śródbłonkowymi. Liczne są komórki wrzecionowate. Dochodzi do masywnych krwinkotoków, powstają złogi hemosyderyny. Zgon najczęściej w wyniku krwotoków wewnętrznych.

• Lymphangiosarcoma – bardzo rzadki; zdarza się niemal jedynie u kobiet po rozległej mastektomii (l. post mastectomiam). Jest bardzo złośliwy, szybko się rozprzestrzenia drogą krwionośną.