Nagły posturalny ból głowy u 31-letniej kobiety

Bóle głowy. Nagły posturalny ból głowy u 31-letniej kobiety

21.02.2014

dr n. med. Małgorzata Dec,¹ dr n. med. Irena Jeleńska-Szyguła,² dr n. med. Teresa M. Róg¹

Medycyna Praktyczna Neurologia 2014/01

¹ Klinika Neurologii, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków
² Zakład Diagnostyki Obrazowej, CUMRiK, Pracownia Rezonansu Magnetycznego, SU, Kraków

Pacjentkę przyjęto na oddział neurologiczny z powodu silnego, uporczywego bólu głowy, utrzymującego się od 2 miesięcy. Ból głowy wystąpił nagle po kilku godzinach pracy w wysokiej temperaturze. Pacjentka pracowała w fabryce kabli w dusznym, nieklimatyzowanym pomieszczeniu. Ból umiejscowiony był w okolicy potylicznej i promieniował do szczytu głowy, miał charakter rozsadzający i wyraźnie nasilał się w czasie pionizacji. Towarzyszyło mu wrażenie sztywności karku, a także nudności i wymioty. Ból nie ustępował po przyjęciu niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Pacjentka dotychczas nie chorowała ani nie leczyła się przewlekle. Wyniki badania neurologicznego były prawidłowe. Podstawowe oznaczenia laboratoryjne krwi nie wykazały odchyleń od normy. W czasie nakłucia lędźwiowego stwierdzono znaczne obniżenie ciśnienia otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego (<60 mm H₂O). Analiza biochemiczna płynu mózgowo-rdzeniowego wykazała zwiększone stężenie białka (1,99 g/l). Badanie TK głowy nie uwidoczniło istotnych nieprawidłowości. W badaniu MR głowy stwierdzono natomiast poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej nad płatami czołowymi, spłaszczenie skrzyżowania nerwów wzrokowych, przemieszczenie mostu względem stoku, bierne przekrwienie zatok żylnych oraz rozsiane wzmocnienie wokół opony twardej po podaniu środka kontrastowego (ryc. 1).

Ryc. 1. Obrazy MR uzyskane u omawianej pacjentki, przedstawiające: przemieszczenie mostu względem stoku na obrazie T₂-zależnym w płaszczyźnie poprzecznej (A), poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej, rozsiane wzmocnienie kontrastowe wokół opony twardej i spłaszczenie skrzyżowania nerwów wzrokowych na obrazie T₁-zależnym w płaszczyźnie czołowej po podaniu środka kontrastowego (B) oraz bierne przekrwienie zatok żylnych i poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej nad płatami czołowymi na obrazie T₂-zależnym w płaszczyźnie poprzecznej (C)

Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych wysunięto podejrzenie samoistnego podciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Poszukując przyczyny ukrytego, samoistnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, wykonano badanie MR kręgosłupa. Stwierdzono jedynie zmniejszoną ilość płynu mózgowo-rdzeniowego w worku końcowym. Następnie wykonano cysternografię radioizotopową z podaniem znacznika do kanału kręgowego, która również nie uwidoczniła wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Ostatecznie ustalono rozpoznanie samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego, spowodowanego prawdopodobnie odwodnieniem związanym z pracą w warunkach wysokiej temperatury otoczenia. W odniesieniu do bólu głowy, zgodnie z nową klasyfikacją ICHD-3, ustalono rozpoznanie – 7.2.3. Bólu głowy przypisywanego samoistnemu niedociśnieniu wewnątrzczaszkowemu.

Po wprowadzeniu leczenia, obejmującego nawadnianie, ergotaminę z kofeiną oraz reżim łóżkowy, nie uzyskano istotnego zmniejszenia nasilenia bólu głowy. Znacząca poprawa nastąpiła dopiero po zastosowaniu prednizonu w dawce 1 mg/kg/d.

Po 2 miesiącach, kiedy pacjentka zgłaszała całkowite ustąpienie bólu głowy, rozpoczęto stopniowe wycofywanie kortykosteroidu.

Samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe jest rzadką chorobą o rocznej zachorowalności około 5 na 100 000 osób, występującą 3 razy częściej u kobiet^1,2.

Przyczyną samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego jest zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane wyciekiem pourazowym (w tym jako powikłanie punkcji lędźwiowej czy znieczulenia zewnątrzoponowego), wyciekiem przez przetokę opony twardej lub uogólnionym odwodnieniem. W części przypadków nie udaje się ustalić przyczyny zmniejszenia objętości płynu mózgowo-rdzeniowego.

Patomechanizm powstawania objawów klinicznych tłumaczy się na podstawie reguły Monro i Kelliego, zgodnie z którą mózg, krew i płyn mózgowo-rdzeniowy pozostają w równowadze objętościowo-ciśnieniowej. Zmiana objętości jednej ze składowych powoduje zmianę objętości pozostałych.

Obraz kliniczny cechuje się głównie posturalnym bólem głowy, pojawiającym się lub nasilającym w czasie próby Valsalvy. Bólowi głowy mogą towarzyszyć: ból szyi, niedowład lub porażenie nerwów czaszkowych (III, IV, VI, VII i/lub VIII), nadwrażliwość na światło, nieostre widzenie, nudności i wymioty, mielopatia szyjna, zaburzenia przytomności, ruchy mimowolne (parkinsonizm, ruchy pląsawicze, kręcz karku lub drżenie), nietrzymanie moczu i stolca, trudności w chodzeniu, zaburzenia osobowości, pogorszenie czynności poznawczych, apatia, zespół przypominający otępienie czołowo-skroniowe oraz mlekotok³. W pojedynczych przypadkach opisano samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe bez posturalnego bólu głowy⁴.

W czasie nakłucia lędźwiowego stwierdza się obniżone ciśnienie otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego (≤60 mm H₂O). Niekiedy płyn jest ksantochromiczny. Oznaczenia laboratoryjne płynu mózgowo-rdzeniowego wykazują zwiększone stężenie białka (nawet do 10 g/l) oraz pleocytozę (do 40 komórek/mm³), niekiedy z występowaniem erytrocytów. Nie stwierdza się komórek atypowych, posiewy płynu są jałowe².

Obraz MR mózgu cechuje się rozsianym wzmocnieniem sygnału wokół opony twardej po podaniu środka kontrastowego oraz objawem „zapadania się mózgu”, na który składają się: obniżenie migdałków móżdżku w kierunku otworu wielkiego (podobnie jak w malformacji Arnolda i Chiariego typu I), spłaszczenie skrzyżowania wzrokowego, spłaszczenie i obniżenie mostu względem stoku oraz obraz „stłoczenia” struktur tylnego dołu czaszki. Ponadto obserwuje się zmniejszenie objętości układu komorowego, bierne przekrwienie zatok żylnych i powiększenie przysadki. W badaniach MR kręgosłupa oprócz wzmocnienia okołooponowego opisywano również powiększenie żylnych splotów nadtwardówkowych i gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej. Celem badań neuroobrazowych jest uwidocznienie potencjalnego miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. W razie niestwierdzenia miejsca wycieku płynu w badaniu MR zaleca się wykonanie cysternografii radioizotopowej, szczególnie u pacjentów bez cech uszkodzenia ciągłości opon mózgowo-rdzeniowych w wywiadzie^3,5-6.

Podstawą rozpoznania samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego jest stwierdzenie posturalnego bólu głowy, niskiego ciśnienia otwarcia w czasie nakłucia lędźwiowego (≤60 mm Hg) oraz ujemnego wywiadu w kierunku uszkodzenia opon mózgowo-rdzeniowych; konieczne jest również wykluczenie innych przyczyn obserwowanych objawów^7-8.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, przerzuty nowotworowe do ośrodkowego układu nerwowego oraz powikłania po zabiegach neurochirurgicznych³.

Samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe jest chorobą o dobrym rokowaniu, ustępującą samoistnie lub po kilkudniowym nawadnianiu i leżeniu^3,7. W przypadkach o cięższym przebiegu stosuje się leki przeciwbólowe, kofeinę lub teofilinę, a także kortykosteroidy, które jednak często powodują niepełną i jedynie przejściową poprawę. W razie nieskuteczności leczenia zachowawczego można rozważyć postępowanie neurochirurgiczne, obejmujące dokanałowe podanie płynów, nadtwardówkowe wstrzyknięcie krwi lub kleju fibrynowego w celu zamknięcia ewentualnych ubytków opony twardej albo chirurgiczne zamknięcie rozpoznanej uprzednio przetoki opony twardej. Skuteczność nadtwardówkowego wstrzyknięcia krwi szacuje się na około 30%. Niepełna skuteczność tego zabiegu nie stanowi przeciwwskazania do ponownego zastosowania tej metody^3,9-10.

U niewielkiego odsetka pacjentów z samoistnym niedociśnieniem wewnątrzczaszkowym o typowym przebiegu rozwijają się powikłania: krwiak podtwardówkowy, nadciśnienie śródczaszkowe z odbicia, zakrzepica zatok żylnych, obustronny zanik proksymalnych mięśni kończyny górnej lub, bardzo rzadko, syderoza^11-12.

Przedstawiona pacjentka miała wtórny ból głowy przypisywany samoistnemu niedociśnieniu wewnątrzczaszkowemu (kod 7.2.3 wg ICHD-3), spowodowany najprawdopodobniej uogólnionym odwodnieniem i wykazujący typowy obraz kliniczny. Pomimo niejednoznacznych danych dotyczących skuteczności kortykosteroidów w leczeniu tego typu bólu głowy, w obliczu niepowodzenia innych metod leczenia zachowawczego zastosowano prednizon, który okazał się skuteczny. Pacjentce zalecono także zwiększoną podaż płynów i zmianę warunków pracy.

W diagnostyce różnicowej posturalnego bólu głowy należy zawsze uwzględnić samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe i przeprowadzić diagnostykę w celu wykluczenia potencjalnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego.

Piśmiennictwo:

1. Vaidhyanath R., Kenningham R., Khan A., Messios N.: Spontaneous intracranial hypotension: a cause of severe acute headache. BMJ Case Rep. 2009; doi:pii: bcr11.2008.1207. 10.1136/bcr.11.2008.1207.
2. Güler S., Çagli B., Utku U. i wsp.: Intracranial hypotension is a rare cause of orthostatic headache: a review of the etiology, treatment and prognosis of 13 cases. Agri. 2013; 25: 69–77.
3. Mokri B.: Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53: 1034–1053.
4. Mokri B., Atkinson J.L., Piepgras D.G.: Absent headache despite CSF volume depletion (intracranial hypotension). Neurology 2000; 55: 1722–1724.
5. Sainani N.I., Lawande M.A., Pungavkar S.A. i wsp.: Spontaneous intracranial hypotension: a study of six cases with MR findings and literature review. Australas Radiol. 2006; 50: 419–423.
6. Sehgal A.K., Sethi R.S., Raghavan S., Namgyal P.A.: Radionuclide cisternography: A prudent investigation in diagnosing spontaneous intracranial hypotension. Indian. J. Nucl. Med. 2013; 28: 42–44.
7. Schievink W.I., Dodick D.W., Mokri B. i wsp.: Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension: a perspective. Headache 2011; 51: 1442–1444.
8. Mea E., Chiapparini L., Savoiardo M. i wsp.: Application of IHS Criteria to Headache Attributed to Spontaneous Intracranial Hypotension in a large population. Cephalalgia 2009; 4: 418–422.
9. Sykes K.T., Yi X.: Intracranial hypotension headache caused by a massive cerebrospinal fluid leak successfully treated with a targeted c2 epidural blood patch: a case report. Pain Physician 2013; 16: 399–404.
10. Franzini A., Messina G., Chiapparini L., Bussone G.: Treatment of spontaneous intracranial hypotension: evolution of the therapeutic and diagnostic modalities. Neurol. Sci. 2013; 34 (supl. 1): 151–155.
11. Kumar N., Lane J.I., Piepgras D.G.: Superficial siderosis: sealing the defect. Neurology 2009; 72: 671–673.
12. Kumar N., McKeon A., Rabinstein A.A. i wsp.: Superficial siderosis and csf hypovolemia: the defect (dural) in the link. Neurology 2007; 69: 925–926.

0