WYKŁAD 7

PŁATY SKRONIOWE

FUNKCJE:

• Węchowa

• Słuch i analiza dźwięków

• Rozumienie mowy (gramatyka, prozodia)

• Integracja wrażeń wzrokowych z innymi rodzajami informacji sensorycznych

• Integracja informacji sensorycznych i emocjonalno-motywacyjnych

• Pamięć (deklaratywna)

PŁATY PIERWSZORZĘDOWE (PROJEKCYJNE)

• Pierwszorzędowa projekcja słuchowa

• Elementarne wrażenia zmysłowe (stymulacja elektryczna)

• Informacje z jednego ucha docierają do kory obu półkul (ok. 80% do kontralateralnej)

• Uszkodzenia powodują zaburzenia odbioru informacji zmysłowych (głuchota korowa)

POLA DRUGORZĘDOWE (PROJEKCYJNO-ASOCJACYJNE)

• Dane poddawane są procesom analizy i syntezy percepcyjnej, integrowanie w znaczące całości i świadomie rozpoznawane

• Stymulacja elektryczna wywołuje złożone halucynacje (np. głosy i inne złożone dźwięki)

• Uszkodzenia powodują zaburzenia percepcji słuchowej (agnozja słuchowa)

ZABURZENIA PERCPCJI SŁUCHOWEJ

• Głuchota korowa

• Afazja sensoryczna

• Słuchowa agnozja dźwięków niewerbalnych

• Słuchowa agnozja parajęzykowa

• Słuchowa afazja amnestyczna

SŁUCHOWA AGNOZJA WERBALNA

• Zaburzenia rozumienia wypowiedzi słownych także własnych – mowa ojczysta brzmi dla chorych jak język obcy brak świadomości własnych zaburzeń mowy

• Brak zaburzeń: pisania, czytania, mowy spontanicznej, rozumienie prozodii

• Geneza objawów – trudności w różnicowaniu fonemów i analizie sekwencji dźwięków

AFAZJA NAZYWANIA

• Chory nie potrafi podać nazwy przedmiotu mimo że go rozpoznaje i potrafi opisać jego funkcje

• Zaburzenia kojarzenia wzrokowego wizerunku przedmiotu z jego nazwą

SŁUCHOWA AFAZJA AMNESTYCZNA

• Zaburzenia pamięci słuchowo-werbalnej, przejawiające się w nim trudności w zapamiętywaniu ciągu słów

• Nasilone hamowanie pro- i retroaktywne

SŁUCHOWA AGNOZJA DŹWIĘKÓW NIEWERBALNYCH I AGNOZJA PERCEPCYJNO – RÓŻNICOWA

• Trudności percepcyjne w identyfikacji dźwięków – zaburzenia różnicowania i rozpoznawania cech akustycznych

- błędy różnicowania akustycznego np. płacz dziecka vs miauczenie kota

- uszkodzenie prawostronne

KOJARZENIOWA AGNOZJA DŹWIĘKÓW

• Zaburzenia asocjacyjno-semantyczne – niezdolność kojarzenia bodźców słuchowych z ich znaczeniem

- błędy o charakterze semantycznym np. mylenie miauczenia kota ze szczekaniem psa

- towarzyszą zaburzenia rozumienia słów

- uszkodzenie lewostronne

AGNOZJA PARAJĘZYKOWA

• Zaburzenia rozumienia intonacji wypowiedzi

- emocji zawartych w komunikacie (aprozodia emocjonalna)

- sarkazmu i ironii

- różnicowanie wypowiedzi rozkazujących, pytających i oznajmujących

• Charakterystyczne dla uszkodzeń prawopółkulowych

AGNOZJA MUZYCZNA (AMUZJA)

• Zaburzenia identyfikacji dźwięków muzycznych i melodii

• Może towarzyszyć afazji czuciowej, ale może mieć charakter izolowany

• Możliwa przy uszkodzeniach prawo-, lewo- i obustronnych

ASYMETRIA SŁUCHOWA

• Lewy płat skroniowy zaangażowany głównie w przetwarzanie dźwięków mowy

• Prawy płat skroniowy zaangażowany przede wszystkim w przetwarzanie informacji niewerbalnych

• Metody badawcze:

- słuchanie obu uszne

- technika Wady - wstrzykiwanie metanu sodu do tętnicy

FUNKCJE WZROKOWE PŁATÓW SKRONIOWYCH

• Integracja wrażeń wzrokowych z innymi informacjami zmysłowymi

• Następstwa uszkodzeń:

- ubytki w polu widzenia (promienistość wzroku)

Trudności z rozpoznawaniem materiału (znanego przy uszkodzeniu lewostronnym, nieznanego przy uszkodzeniu prawostronnym)

- zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, rozumowanie abstrakcyjne

HALUCYNACJE

• Doznanie percepcyjne, mające cechy rzeczywistego wrażenia zmysłowego przy jednorazowym braku bodźca fizycznego

• Stymulacja prądem elektrycznym (Penfield) wyłącznie przy drażnieniu płatów skroniowych

- elementarne (błysk, pojedynczy dźwięk)

- proste (jednomodalne) - słyszy melodie, głosy ludzkie

- złożone (wielomodalne) - widzi sceny

Często halucynacje miały charakter przypominania sobie czegoś z przeszłości

ZŁUDZENIA

• Podczas napadów padaczkowych z ogniskami w płatach skroniowych

- zespół Alicji w krainie czarów (makropsje, mikropsje, metamorfopsje)

- depersonalizacja – poczucie oderwania od swojego ciała

- derealizacja – poczucie nierealności przedmiotów

- również doznania węchowe nieprzyjemne

PADACZKA

• Zespól objawów towarzyszących wielu schorzeniom obwodu układu nerwowego (urazy, infekcje, guzy)

• Nieprawidłowe wyładowania neuronów i rozprzestrzenianie się pobudzenia w mózgu

• Przejawia się napadami padaczkowymi z różnymi objawami

KOMISUROTOMIA – przecięcie spoidła wielkiego

KLASYFIKACJA NAPADÓW PADACZKOWYCH

• Napady uogólnione

- toniczno – kloniczne (napady duże)

- napady nieświadome (typu absencje, napady małe)

- miokloniczne (kurcze grup mięśni)

- atoniczne (krótkotrwała utrata napięcia mięśni i przytomności, upadanie)

• Toniczno – kloniczne (napady duże)

- obniżenie napięcia mięśni, upadek

- zatrzymanie oddechu, sinica

- toniczne naprężenie kończyn i tułowia

- drgawki kloniczne – rytmiczne drgawki kończyn i głowy

- charczenie, przygryzienie języka, oddanie moczu

- po napadzie stan splątania, senność

• Napady nieświadome (absencje –napady małe – najczęściej u dzieci)

- przerwanie wykonywania czynności

- nieruchomienie

- Chwilowy brak kontaktu z otoczeniem

- chory nie zdaje sobie sprawy z chwilowego zaniku świadomości

• Napady częściowo proste (bez zaburzeń świadomości) z objawami:

- ruchowymi (jednostronne drgawki rozpoczynające się zwykle w obrębie ust i rozprzestrzeniające się na całe ciało)

Czuciowo – ruchowe (omamy wzrokowe, słuchowe, parastezje – wrażenie drętwienia, mrowienia lub zmiana temperatury, węchowe)

- Autonomiczny (przyspieszenie tętna, blednięcie, czerwienienie)

• Napady częściowo złożone (np. padaczka skroniowa, czołowa)

- wyłącznie z zaburzeniami świadomości

- psychoruchowe (automatyzmy)

- Z omamami sensorycznymi

- z objawami poznawczymi (zaburzenia myślenia, pamięci, deja vu)

- z objawami afektywnymi (lęk, agresja)

WYKŁAD 8

PŁATY CIEMIENIOWE

• Czucie dotyku, temperatura, ból

• Lokalizacja wrażeń czuciowych

• Orientacja w przestrzeni na podstawie bodźców Wzrokowych

• Kierowanie ruchami na podstawie bodźców wzrokowych

• Manipulacja obiektami wymagającymi wyobraźni przestrzennej

• Integracja bodźców wzrokowych i czuciowych

OKOLICE PIERWSZORZĘDOWE (PROJEKCYJNE)

• Zakręt zarodkowy

• Elementarne wrażenia dotykowe, bólowe, temp.

• Homunkulus czuciowy – reprezentacja różnych części ciała w mózgu

• Uszkodzenia powodują trwałe zaburzenia czucia i astereognozja

ASTEREOGNOZJA

• Zaburzenia rozpoznawania przedmiotów w wyniku deficytów pierwotnej percepcji czuciowej

• Deficyty czucia mogą dotyczyć:

- lekkiego dotyku i wibracji

- czucia głębokiego

- czucia temp, bólu

- różnicowanie faktury, kształtu, wagi, przedmiotów

- różnicowanie między dwoma punktami dotyku

OKOLICE DRUGO- I TRZECIORZĘDOWE

• OKOLICE DRUGORZĘDOWE (PROJEKCYJNO-ASOCJACYJNE)

- Struktura wieczka ciemieniowego

- informacje czuciowe są integrowane w znaczące całości percepcyjne

- uszkodzenia powodują agnozje dotykowe

• TRZECIORZĘDOWE

- styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny

- integrowanie informacji z różnych modalności zmysłowych

AGNOZJE DOTYKOWE

• Zaburzenia rozpoznawania przedmiotów: pomimo zachowanych podstawowych funkcji czuciowych

• Deficyty integracji informacji dotykowych o różnych cechach obiektu (amorfosynteza)

• Pacjenci potrafią narysować i wybrać przedmiot spośród innych ale nie potrafią go zidentyfikować

• Często towarzyszy zaburzenie orientacji przestrzennej

ZABURZENIE INTEGRACJI MIĘDZYMODALNEJ

• Uszkodzenie płata ciemieniowego półkuli dominującej

• Trudności z dopasowaniem do siebie bodźców o różnych modalnościach (wzrokowo-słuchowych) słuch, dotyk itp.

• Mogą leżeć u podstaw zaburzeń czytania i praksji konstrukcyjnej

ZABURZENIA SYNTEZY SYMBOLICZNEJ

• Relacje symboliczne mają quasi przestrzenie

• Działania matematyczne – istotna relacja przestrzenna między cyframi – 56/65, 675-443=?

• Konstrukcje składniowe z abstrakcyjnymi relacjami logicznymi – zmiany w szyku zdania powodują zmiany znaczenia (przyjaciel zwierząt – zwierzęta przyjaciela)

ZABURZENIA ORIENTACJI PRZESTRZENNEJ

• Zaburzenia oceny miejsca i położenia bodźców w przestrzeni

• Trudności w zapamiętywaniu położenia

• Zaburzenia orientacji i pamięci topograficznej

ZABURZENIA OCENY I ZAPAMIĘTYWANIA BODŹCÓW

• Ocena lokalizacji pojedynczych bodźców (lokalizacja absolutna) tylko u pacjentów z rozległymi uszkodzeniami

• Ocena relacji przestrzennych między obiektami (lokalizacja względna)

• Metody badania:

- test pałeczek (układanie figur z patyczków)

- test odbicia w wodzie (wybór odbicia figury wzorcowej)

- test scenki wiejskiej (wybór fotografii przedstawiającej wioskę, której model jest pokazywany)

ZABURZENIA ZAPAMIĘTYWANIA POŁOŻENIA

• Połączone z innymi zaburzeniami pamięci – w ogólnym zespole amnestycznym

• Połączone z innymi zaburzeniami przestrzennymi

• Dotyczy w większym stopniu bodźców o charakterze dotykowym niż wzrokowym – nie wynika z zaburzeń percepcyjnych wzrokowych

ZABURZENIA ORIENTACJI I PAMIĘCI TOPOGRAFICZNEJ

• Trudności w określaniu i pamięci

- organizacja przestrzeni

• Osobistej (w obrębie własnego ciała i położenia ciała w przestrzeni)

• Pozaosobistej (w znanym otoczeniu np. meble w swoim pokoju)

- dobrze znanych relacji geograficznych (np. kolejne przystanki autobusowe)

• Niezdolność do przywoływania wspomnień wzrokowych i dotykowych

• Różnicowanie w funkcjonowaniu płatów czołowych i ciemieniowych

• Orientacja przestrzenna dotycząca obiektów zewnętrznych – płaty ciemieniowe

• Orientacja osobista – płaty czołowe (rotacja własnego ciała w wyobraźni np. mapa drogowa Moneya)

TRUDNOŚCI W ZNAJDYWANIU DROGI

• Zaburzenia percepcyjne dotyczące położenia i wzajemnych relacji przestrzennych obiektów

• Trudności rozpoznawania otoczenia wynikające z agnozji przedmiotowej

• Agnozja topograficzna

• Amnezja topograficzna

• Stronne zaniedbywanie przestrzeni

AGNOZJA TOPOGRAFICZNA

• Niezdolność do rozpoznawania informacji topograficznych nie wynikające z agnozji cech otoczenia (punktów orientacji)

• Zaburzenia tworzenia i odczytywania poznawczych map topograficznych

AMNEZJA TOPOGRAFICZNA

• Niepamięć informacji topograficznych

• Możliwa dysocjacja pomiędzy pamięcią topograficzną nowych i dawnych informacji

APRAKSJA – KLASYFIKACJA ZIEPMANNA

• Apraksja ruchowa

• Apraksja ideomotoryczna

• Apraksja wyobrażeniowa (ideacyjna)

APRAKSJA RUCHOWA

• Trudności w wykonywaniu ruchów precyzyjnych i koordynacji ruchu

• Ruchy są niepewne, niezgrabne, nieporadne

• Spowodowane zaburzenia korzystania ze zwrotnych informacji kinestetycznych

APRAKSJA IDEOMOTORYCZNA

• Zaburzenia imitacji ruchów (np. posługiwanie się nożyczkami, chory pokazuje inny ruch)

• Chorzy potrafią użyć zwykle przedmiotów w realnej sytuacji – nienaruszone zachowania nawykowe

• Zaburzenia wyobraźni przestrzenno – ruchowej

APRAKSJA WYOBRAŻENIOWA

• Zaburzenia tworzenia i realizacji wewnętrznych planów ruchów złożonych

• Chory ma trudności w ustalaniu kolejności elementów ruchowych sekwencji i powiązaniu ich w całość (np. pacjent nalewa wodę z pustego czajnika)

• Rozpadowi ulegają nawyki ruchowe

APRAKSJA KONSTRUKCYJNA

• Zaburzenia funkcji łączenia w całości elementów dla których niezbędne wyraźne spostrzeganie szczegółów oraz relacji pomiędzy częściami składowymi (Benton)

• Dotyczy konstrukcji dwu i trójwymiarowych

• Diagnozowanie na podstawie spontanicznego rysowania, odwzorowania

APRAKSJA KONSTRUKCYJNO – ASYMETRYCZNA

• Częstsza przy zaburzeniach prawopółkulowych – powodem jest def. Zaburzeń wzrokowo-przestrzennych (ocena relacji między obiektami w przestrzeni)

• Lewopółkulowe – zaburzenia konstrukcyjne (funkcje wykonawcze, planowane czynności w czasie)

APRAKSJA JAKO WYNIK DYSKONEKSJI

• Błędy w rysowaniu podobne u pacjentów ciemieniowych i komisurotomią

• Rozłączenie tylniej części mózgu z obszarem odpowiadającym za integrację informacji przestrzennych (w prawej półkuli)

LOKALIZACJA USZKODZEŃ

• Apraksja czołowa – utrata programu działania trudności w planowaniu sekwencji ruchu, zaburzenia monitorowania przebiegu czynności i dokonywania korekty

• Apraksja konstrukcyjna – zaburzenia dotyczące czynności wymagających organizacji elementów w przestrzeni

WYKŁAD 9

PERCEPCJA FANTOMOWA –problem neurologiczny a nie psychologiczny. Doznania czuciowe (dotyk, propriocepcja, temperatura, ból) pochodzące z amputowanych kończyn

PS. Fantom nosa, ręki, penisa – mimo, że tej części nie ma jest amputowana to i tak ją odczuwamy

Propriocepcja – czucie głębokie myśli

KOŃCZYNA FANTOMOWA

I KONCEPCJA

• model neuromatrycy (Madzack) – względna niezmienność obrazu ciała w mózgu tworzonego przez 3 systemy:

- czuciowy (kora czuciowa)

- emocjonalny (układ limbiczny) - przyjemne i nieprzyjemne doznania z ciała

- różnicowanie przestrzeni ciała i otoczenia (asocjayjne pola płata ciemieniowego)

• zaburzenia spowodowane przerwaniem dopływu bodźców Przy niezmienionej matrycy (wg pacjenta kończyna istnieje, a Be nie dopływają z odwrotną info)

• Fantom jest przydatny jeżeli pacjent ma protezę!!! Lepiej się przystosowuje

II KONCEPCJA

Plastyczność mózgowa reprezentacji ciała (Ramachandran)

• W homunkolusie czuciowym obszar utraconej kończyny może być przejmowany przez inne części ciała (np. dotykając twarzy pacjent czuje, że dotykana jest jego fantomowa dłoń)

• Fantomy mogą ulegać zmianom w czasie (np. fantomowe pola zmniejszają się, ręka skraca itp.)

• Fantomy mogą ulegać zmianom pod wpływem terapii z Użyciem terapii lustra)

SCHEMAT CIAŁA

• Ośrodkowa reprezentacja przestrzenna właściwości ciała

• Oparta na integracji wielomodalnych informacjach płynących z ciała i stała …..podczas aktywności motorycznej

• Mózgowa reprezentacja ciała jest kluczowa dla samoświadomości czuciowego ja

ZABURZENIA SCHEMATU CIAŁA

ANOZOGNOZJA

• Bagatelizowanie, niedostrzeganie lub zaprzeczanie własnej chrobie

• Chory z porażeniem (całkowity paraliż części ciała) lewostronnym próbuje używać porażonych kończyn jakby były sprawne, twierdzi, że nic mu nie dolega i że swobodnie porusza kończynami

• Uszkodzenie prawopółkulowe (test Wody)

SOMATOPARAFRENIA

• Zaburzony stosunek do niesprawnych kończyn lub ……?połowy swojego ciała (wrogość, obrzydzenie)

• Zespół obcej ręki – przekonanie, że kończyna należy do innej osoby (przypadek Zacka)

Pacjent nie rozpoznaje własnej kończyny + obrzydzenie, przezwiska, wstrętność

Hipoteza konfabulacji w czystej postaci: co nie jest prawdą, wierzy że tak jest

AUTOTOPAGNOZJA

• Zaburzenia lokalizowania poszczególnych części ciała (trudności we wskazywaniu u siebie i u innych osób)

• Zachowana władza o kategoriach części ciała (pacjent potrafi je nazywać), ale zaburzone spostrzeganie miejsca poszczególnych elementów na całości przestrzennej

• Zazwyczaj przy uszkodzeniach prawostronnych

ZESPÓŁ AGNOZJI PALCÓW

• Zaburzenia lokalizowania i nazywania palców swoich i u innych osób

• Występuje przy uszkodzeniach lewostronnych

ZABURZENIA ORIENTACJI LEWA – PRAWA

• Zespół zaburzeń przejawiający się trudnościami w odróżnianiu prawej i lewej strony w obrębie własnego ciała

• Zaburzenia te mogą mieć złożone przyczyny (apraksja, agnozja, afazja)

W ZESPOLE GERSTMANNA

• Agnozja palców

• Zaburzenia strony prawa – lewa

• Agrafia

• Akalkulia

- jego istnienie kwestionowane jest przez niektórych badaczy np. Bentona

- w czystej postaci występuje rzadko

ZESPÓŁ ZANIEDBYWANIA STRONNEGO

Wszyscy mówią im patrz na lewo / prawo a oni nie mogą znaleźć tych stron

• Trudności w reagowaniu i zwracaniu się ku pojawiającym się po stronie przeciwnej do lokalizacji uszkodzenia

• Zwykle po uszkodzeniach prawej półkuli w postaci zaniedbywania lewostronnego

• Może występować z hemianopsją, ale nie może być wyjaśniona prostymi deficytami sensorycznymi

PERCEPCYJNE ZANIEDBYWANIE STRONNE

• Pomijanie bodźców występujących w lewej części przestrzeni (wzrokowa, czuciowa, słuchowa)

• Uszkodzenia ciemieniowe i skroniowo – ciemieniowe

• Wzrokowe: chory kopiuje tylko prawą część rysunku, tekstu, czyta tylko prawą część strony, zjada porcję z połowy talerza

• Czuciowe: bodźce dotykowe z lewej ręki odbiera jako pochodzące z prawej niepomijającej

• Słuchowe: chory nie reaguje na wypowiedzi pochodzące ze strony pomijającej, albo błędnie przypisuje autorstwo

MOTORYCZNE ZANIEDBYWANIE STRONNE

• Chory nie korzysta z ręki przeciwstawnej do lokalizacji uszkodzenia, nawet jeśli jest sprawna

• Uszkodzenia czołowe i czołowo – ciemieniowe i/lub wzgórza i jąder podstawy (nie dysponuje) – ATOZOGNOZJA (dysponuje drugą kończyną i np. mogą złapać tacę)

ZANIEDBYWANIE POŁOWY CIAŁA

• Chory czuje gdy albo maluje połowę twarzy, nie wkładając buta na jedną nogę, rękawa na jedną rękę, itp.

ZANIEDBYWANIE STRONNE – HIPOTEZY

• Zaburzenia przesyłania i syntezy informacji sensorycznych w obrębie jednej półkuli

• Zaburzenia wewnętrznej reprezentacji przestrzeni (mają te reprezentacje ale tracą do nich dostęp) – deficyt dotyczy nie tylko percepcji i motoryki

• Deficyty wzbudzania uwagi

• Asymetria w funkcjach uwagowych lewej i prawej półkuli

• Ignorowanie lewej strony a nie prawej = częściej zdarza się przy uszkodzeniach prawej półkuli

• Tylko deficyty – ukierunkowania uwagi

- cyfra po lewej stronie linii pomaga w dzieleniu odcina na równe części

Zimna woda w uchu pomaga w zwróceniu uwagi na pomijającą stronę i chwilowo znosi objawy zespołu (przez parę minut aż woda się nie ogrzeje)

• Asymetria w funkcjach uwagowych lewej i prawej półkuli

1. Każda z półkul kieruje uwagę na przeciwną stronę, ale lewa dominuje w tym zakresie – uwaga jest częściej zwracana na prawo

2. Prawa półkula odpowiedzialna za kierowanie uwagi na obie strony, a lewa tylko w prawo – dlatego po bokach lewostronnych zaniedbywanie rzadsze (badanie PET)

• Częściowa dostępność informacji w pomijaniu

HIPNOZA A SWOBODA WYPOWIEDZI

• Ponieważ hipnoza z reguły postrzegana jest jako trans, zyskała sobie złą sławę jako środek wymuszający przyznanie się do winy

• Potwierdzeniem tego stereotypu mogą być:

- badania ofiar dyktatur południowoamerykańskich - hipnoza znalazła się tam w towarzystwie tortur, stosowano ją wobec 8% osób

- sprawa Kamila Leyra – Sąd Najwyższy uniewinnił go, ponieważ uznano, że przyznanie się do winy oskarżonego zostało ? (pod wpływem hipnozy?)

- presja czasu przy przypominaniu (mniej trafne wspomnienia)

- presja innej osoby, iż wspomnienie jest prawdziwe

- treść przypominana pasuje do innego źródła, im lepsza wizualizacja tym większe prawdopodobieństwo, że uzna to za wspomnienie, a nie za wizualizacje

JAKIE CZYNNIKI ZWIĘKSZAJĄ PRAWDOPODOBIEŃSTWO POWSTANIA FAŁSZYWEGO WSPOMNIENIA:

• Presja, autorytet (im większe zaufanie tym gorzej)

• Zaufanie, wiarygodność

• Prawdopodobieństwo zdarzenia

• Wielokrotna konstrukcja (próby przypomnienia)

• Wizualizacja, wyobraźnia

• wiek

WYKŁAD 10

OPOWIEŚĆ O ZASIECKIM – o pacjencie Aleksandra Łurii (wielkiego neuropsychologa) „Świat utracony, świat odzyskany”

HISTORIA OKRUTNEJ RANY

• 1943 r. - 23-letni student politechniki Zasiecki został powołany do wojska podczas II Wojny Światowej i raniony odłamkiem

• Zasiecki przez blisko 30 lat był pacjentem Łurii i w tym czasie pisał pamiętnik

• Zasiecki nie odzyskał swego świata, chociaż starał się o to pisząc dzienniki – 3000 zeszytów. Cierpiał niestety na dysgrafię, aleksję, dysleksję – nie mógł przeczytać tego co napisał

LOKALIZACJA USZKODZEŃ

• Odłamek uszkodził okolicę ciemieniowo – potyliczną lewej półkuli

• Na skutek zapalenia uszkodzeniu uległy też sąsiednie tkanki (w tym okolice skroniowe)

• Późniejsze badania wykazały zmiany atroficzne w lewej bocznej komorze

ZABURZENIA POZNAWCZE

• Afazja nominacyjna – (PS. Dyskoneksja pomiędzy ośrodkami Wernickego, a afazja amnestyczna = anopmia Brocka)

• Zaburzenia rozumienia i ekspresji związków logicznych i gramatycznych

• Zaburzenia pamięci

• Dysleksja z elementami czystej aleksji (trudności w czytaniu)

• Dysgrafia, ale pozostała możliwość pisania, bo ta czynność została zautomatyzowana

• Akalkulia – upośledzenie zdolności wykonywania nawet najprostszych działań arytmetycznych

• Autotopagnozja

• Zaburzenia schematu ciała

• Zaburzenia wzrokowo – przestrzenne

• Zaburzenia wyobraźni wzrokowej

• Zaburzenia orientacji i pamięci topograficznej

• PS. Uległy wzrostowi opony mózgowe, stąd bóle głowy i zaburzenia błędnika

WYKŁAD 11

PŁAT POTYLICZNY

• Widzenie, kolor, ruch, kształt, głębia, integracja bodźców w znaczące całości, rozpoznanie

• Uszkodzenia: ślepota korowa, różnorodne zaburzenia widzenia (np. trudności w umiejscawianiu widzialnych obiektów, w rozpoznaniu ich – agnozja)

ŚLEPOTA MÓZGOWA

• Niedowidzenie połowiczne jednoimienne (hemionopsja) jedno lub obustronne zaburzenie krążenia w tętnicy mózgu tylniej

• Epizod naczyniowy może być oddalony w czasie o dni i tygodnie od objawów

• Zazwyczaj powrót funkcji kolejno: widzenie jasnych plam, rozjaśnienie pola widzenia, ruch, kształty, barwy

ADAPTACJA DO OGRANICZENIA POLA WIDZENIA

• Duża zdolność do kompensacji w hemionopsji – ruchy oka

• Dopełnianie ubytków w polu widzenia – chorzy są przekonani że widzą całość, mimo że jest tylko połowa obrazka

• Wielu pacjentów nie zdaje sobie sprawy z niedowidzenia (zależy od stopnia niedowidzenia, kompensacja i specyficzne ruchy oka)

ZESPÓŁ ANTONA

• Pacjent nie, wie że nie widzi i zachowuje się jakby widział

• Współwystępuje z anozognozją (ignorowanie własnych zaburzeń)

• Konfabulacje, np. opisywanie niewidzialnych obiektów, mówienie że oświetlenie jest źle oświetlone

• Częstsze przy uszkodzeniach prawostronnych

RAMACHANDRAN

• Lewa półkula zaangażowana w tworzenie wewnętrznie spójnych modeli rzeczywistości i zapewnienie ich stabilności. Przy Napływie informacji nieprzystających do modelu uruchamiane są mechanizmy obronne (zaprzeczanie, wyparcie, konfabulacje)

• Półkula prawa włącza się gdy nie pasujące informacje przekroczą pewien próg i należy zweryfikować dotychczasowy model

WIDZENIE MIMO ŚLEPOTY

• Pacjent jest w stanie rozpoznać cechy bodźca i adekwatnie reagować bez możliwości świadomego doświadczania percepcji z przekonaniem, że nic nie widzi

• Zdolność widzenia ruchu, kształtu, koloru

• Połączenia między siatkówką a pniem mózgu

ŚLEPOTA HISTERYCZNA

• Brak wrażeń wzrokowych pomimo tego że ich kora wzrokowa funkcjonuje prawidłowo

• Diagnozowanie przy pomocy badań

- odruchu obronnego (mruganie przy szybko zbliżającym się obiekcie)

- odruch okoruchowy (skokowe ruchy oka przy serii bodźców)

- EEG - obecność rytmu alfa

INNE ZABURZENIA WZROKOWE

• Akinetopsja – chory nie widzi ruchu tylko statyczne obrazy

• Achromotopsja – (ślepota barw) - niezdolność do widzenia kolorów (wszystko widziane jest w odcieniach szarości)

AGNOZJA WZROKOWA

• Trudności w rozpoznawaniu znanych obiektów przy braku pierwotnych deficytów sensorycznych (np. ostrość wzroku)

• Rozpad związku między obiektem, a jego znaczeniem

• Częstsze po uszkodzeniach prawostronnych

• Agnozja apercepcyjna – zaburzenia integracji bodźców w spójną całość

• Agnozja asocjacyjna – brak połączeń między spostrzeżeniami a dotyczącymi ich śladami pamięciowymi

WZROKOWA AGNOZJA PRZEDMIOTÓW

• Zaburzenia wzrokowego rozpoznawania znanych obiektów przy zachowanej zdolności do rozpoznawania innymi zmysłami

• Trudności w rysowaniu i opisie przedmiotów z pamięci

• Często zachowana zdolność kopiowania, ale pacjenci nie mogą rozpoznać tego co narysowali

• Pacjent prawidłowo używa przedmiotów, ale nie potrafi opisać jego funkcji

• Częstsze przy uszkodzeniach lewostronnych

AGNOZJA SYMULTATYWNA

• Niezdolność do określania złożonej całości, mimo prawidłowego rozpoznawania pojedynczych elementów (zaburzenia analizy i interpretacji materiału wzrokowego)

• Niepoprawne odczytywanie obrazków, np. rower zamiast okularów

• Zaburzenia poszukiwania wzrokowego i przenoszenia uwagi

• Przy uszkodzeniach potylicznych i czołowych

PROZOPAGNOZJA

• Niezdolność do rozpoznawania i różnicowania znanych twarzy

• Możliwy brak rozpoznawania własnej twarzy

• Czasem zachowane różnicowanie między twarzami nieznanymi

• Zaburzona zdolność do rozpoznawania obiektów należących do tej samej kategorii (np. owiec, samochodów)

• Mogą występować reakcje emocjonalne na znane twarze na poziomie podkorowym

• Najczęstszym mechanizmem kompensacyjnym jest rozpoznanie po głosie

• Nie jest wyłącznie upośledzeniem syntezy i analizy złożonych bodźców wzrokowych

• Może występować bez innych agnozji wzrokowych (choć rzadko – najczęściej współwystępuje ze wzrokową agnozją przedmiotu)

• Pacjenci z poważnym zaburzeniem spostrzegania mogą prawidłowo rozpoznawać twarze

PROZOPAGNOZJA – HIPOTEZA DYSKONEKSJI

• Niezdolność do rozróżniania obiektów należących do tej samej kategorii

• Dysocjacja między percepcją i pamięcią wzrokową – przerwanie połączeń między wzrokową korą asocjacyjną i płatem skroniowym

• Uszkodzenia skroniowo – potyliczne obustronne lub jednostronne w połączeniu z uszkodzeniami spoidła wielkiego

AGNOZJA BARW

• Zaburzenia identyfikacji i rozróżniania kolorów bez pierwotnych deficytów sensorycznych

• Często towarzyszy ubytkom w polu widzenia i hemianopsii prawostronnej

• Zazwyczaj przy uszkodzeniu lewostronnym

ZABURZENIA NAZYWANIA BARW

• Chorzy nie potrafią nazwać koloru ani rozpoznać koloru kiedy podaje się im nazwę

• Może towarzyszyć zaburzeniom afatycznym – rozłączenie funkcji językowych i wyobrażeń wzrokowych

• Zazwyczaj przy uszkodzeniu lewostronnym

ALEKSJA AGNOSTYCZNA

• Trudności w rozpoznawaniu słów bez zaburzeń afatycznych

• Zachowana zdolność czytania liczb

• Aleksja bez agrafii – chory pisze spontanicznie i pod dyktando, ale nie możliwe kopiowanie tekstu

• Aleksja literowania- chory rozpoznaje pojedyncze litery, może literować wyraz, ale bez zrozumienia

ALEKSJA AGNOSTYCZNA

• Zespół Poetzla – prawostronna hemianopsia z aleksją agnostyczną i anomią barw

• Uszkodzenia lewego płata potylicznego i tylniej części spoidła wielkiego, powodują że informacje wzrokowe nie trafiają do lewej półkuli więc nie mogą być zweryfikowane – rozłączenie funkcji wzrokowych i słuchowych

HALUCYNACJE WZROKOWE

• Proste: plamy, błyski, figury geometryczne zazwyczaj w połowie pola widzenia, w padaczkach z ogniskiem w płatach potylicznych

• Złożone: postacie, przedmioty, sceny w padaczkach z ogniskami w okolicy potyliczno – ciemieniowej, potyliczno – skroniowej lub skroniowej

PERCEPCJA FANTOMOWA

To doznania czuciowe (dotyk, priopriocepcja,. Temperatura, ból) pochodzące z amputowanych kończyn.

KOŃCZYNY FANTOMOWE

• Model neuromatrycy (Nelzack) względna niezmienność obrazu ciała w mózgu tworzonego przez 3 systemy:

• Czuciowy (kora czuciowa)

• Emocjonalny (układ limbiczny) - przyjemne i nieprzyjemne doznania z ciała

• Różnicowania przestrzeni ciała i otoczenia (asocjacyjne pola płata ciemieniowego)

• Zaburzenia spowodowane przerwaniem dopływu bodźców przy niezmienionej matrycy

• Plastyczność mózgowej reprezentacji ciała (Ramachandran)

• W homunkulusie czuciowym obszar utraconej kończyny może być przejmowany przez inne części ciała (np. dotykając twarzy pacjent czuje, że dotykana jest jego fantomowa dłoń)

• Fantomy mogą ulegać zmianom w czasie (np. fantomowe palce zmniejszają się, ręka skraca itp.)

• Fantomy mogą ulegać zmianom pod wpływem terapii z użyciem luster

SCHEMAT CIAŁA

• Ośrodkowa reprezentacja przestrzennych właściwości ciała

• Oparta na integracji wielomodalnych informacji płynących z ciała i stale uaktualnia podczas aktywności motorycznej

• Mózgowa reprezentacja ciała jest kluczowa dla samoświadomości cielesnego „ja”

ZABURZENIA SCHEMATU CIAŁA

• Anozognozja

- bagatelizowanie, niedostrzeganie lub zaprzeczanie własnej chorobie

- chory z porażeniem lewostronnym próbuje używać porażonych kończyn jakby były sprawne, twierdzi, że nic mu nie dolega i że swobodnie porusza kończynami (gra w tenisa, piłkę nożną itp.)

- uszkodzenie prawopółkulowe (test wody)

• SOMATOPARAFRENIA

- zaburzony stosunek do niesprawnych kończyn lub porażonej połowy swojego ciała (niechęć, wrogość, obrzydzenie)

- zespół obcej ręki – przekonanie, że kończyna należy do innej osoby

- uszkodzenia prawopółkulowe

- często mają wrażenie kończyny fantomowej, która ma być tą prawdziwą

- po wyleczeniu dziwią się swoim wcześniejszym tłumaczeniom i zachowaniom

• AUTOTOPOPAGNOZJA

- zaburzenia lokalizowania poszczególnych części ciała (trudność we wskazaniu u siebie i u innych ludzi)

- zachowana wiedza o kategoriach części ciała (pacjent potrafi je nazwać) ale zaburzone spostrzeganie miejsca poszczególnych elementów w całości przestrzennej

Zazwyczaj przy uszkodzeniach prawostronnych

• ZESPÓŁ AGNOZJI I PALCÓW

- zaburzenie lokalizowania i nazywania palców swoich i u innych osób

- występuje przy uszkodzeniach lewostronnych

• ZABURZENIA ORIENTACJI

Lewa-prawa

- zespół zaburzeń przejawiających się trudnościami w odróżnieniu prawej i lewej strony w obrębie własnego ciała

- zaburzenia te mają złożone przyczyny (apraksja, agnozja, afazja)

• ZESPÓŁ GERSTMANNA

- agnozja palców

Zaburzenia strony prawa-lewa

- agrafia

- akalkulia

Jego istnienie jest kwestionowane przez niektórych badaczy np. Bentona

W czystej postaci występuje rzadko

• ZESPÓŁ ZANIEDBYWANIA STRONNEGO

- „…wszyscy mówią mi: patrz na lewo, patrz na lewo. Nie patrzę na lewo bo nie mogę znaleźć tej strony”

- trudności w reagowaniu i zwracaniu się ku bodźcom pojawiających się po stronie przeciwnej do lokalizacji uszkodzenia

- zwykle po uszkodzeniach prawej półkuli w postaci zaniedbywania lewostronnego

- może występować z hemianopsią, ale nie może być wyjaśnione prostymi deficytami sensorycznymi

• PERCEPCJA ZANIEDBYWANIA STRONNEGO

- pomijanie bodźców występujących w lewej części przestrzeni (wzrokowe, czuciowe, słuchowe)

- uszkodzenia ciemieniowe i ciemieniowo – skroniowe

- wzrokowe –chory kopiuje tylko prawą część rysunku lub tekstu, czyta tylko prawą część strony, zjada porcję z połowy talerza

- czuciowe – bodźce dotykowe z lewej ręki odbierane jako z prawej i niepomijanej

- słuchowe – chory nie reaguje na wypowiedzi kierowane ze strony pomijanej, albo błędnie przypisują autorstwo

• MOTORYCZNE ZANIEDBYWANIE STRONNE

- chory nie korzysta z ręki przeciwstronnej do lokalizacji uszkodzenia nawet jeśli jest sprawna

- uszkodzenia czołowe i czołowo –ciemieniowe i/lub wzgórza i jąder podstawy

• ZANIEDBYWANIE POŁOWY CIAŁA

- chorzy myją, golą albo malują tylko połowę twarzy, nie wkładają buta na jedną nogę, rękawa na jedną rękę, itp.)

WYKŁAD 12

CHOROBA PARKINSONA (PD - PARKINSON’S DISEASE)

Postępujące schorzenie ośrodkowego układu nerwowego przejawiające się symptomami ruchomymi, wegetatywnymi, poznawczymi i emocjonalnymi. Schorzenie jest następstwem zaniku neuronów dopaminergicznych istoty czarnej śródmózgowia (leczenie głównie l-dopa)

• Obumieranie neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej i innych rejonach dopaminergicznych śródmózgowia

• Spadek poziomu dopaminy w prążkowiu i postępująca degeneracja jąder podstawy (spadek dopaminy poniżej 20% - dopiero pojawiają się objawy)

• We wczesnych etapach choroby uszkodzeniu ulega skorupa, część prążkowia do której dochodzą głównie projekcje z motorycznych obszarów kory. W kolejnych fazach choroby uszkodzeniu ulega jądro ogoniaste zaangażowane w procesy uczenia, pamięci, uwagi

• Najczęściej występującą formą parkinsonizmu jest idiopatyczna postać choroby Parkinsona nieznanej etiologii

• Istotny czynnik genetyczny

• Czynnik środowiskowy (np. zanieczyszczenie)

• Zaburzenia depresyjne

• Introwertyzm

ZESPÓŁ PARKINSONOWSKI

• Kiedy przyczyny uszkodzeń jąder podstawy są znane

• Zatrucie lekami, pestycydami, tlenkiem węgla, narkotykami

• Zapalenie mózgu (np. epidemiczne zapalenie von Econome 1917 -27)

CHOROBA PARKINSONA

• Częstość występowania w całej populacji ok. 0,15%

• W populacji ludzi powyżej 70 roku życia wzrasta do 1,5 – 2%

• Średni wiek zapadania na PD wynosi 58 lat

• Możliwość też parkinsonizmu w we wczesnym początku zachorowania przed 40 r. ż.

• Częstość występowania choroby jest nieco większa u mężczyzn niż kobiet oraz u osób rasy białej w porównaniu z os. Rasy żółtej

Kliniczne rozpoznanie choroby PD opiera się na stwierdzeniu dwóch lub trzech objawów parkinsonizmu

• Drżenie spoczynkowe

• Spowolnienie ruchowe (bradykinezja)

• Wzmożenie napięcia mięśniowego

Objawy pozamotoryczne:

- spadek ciśnienia tętniczego

- Zaburzenia snu, nastroju, poznawcze

- zaburzenia funkcjonowania jelit (zaparcia), pęcherza moczowego, potencji

- silne pocenie

POCZĄTEK CHOROBY

• Objawy narastają stopniowo

• Bezpośrednim wyzwalaczem choroby może być wypadek, przeżyty stres, okres zwiększonego wysiłku (wcześniej może przebiegać w utajeniu)

• Ruchy jednej z kończyn niezgrabne, powolne

• Niewielkie jednostkowe drżenie spoczynkowe

• Utykanie lub pociąganie nogą przy chodzeniu

• Spowolnienie chodu i poruszanie się małymi kroczkami

• Trudności z rozpoczęciem ruchu (akinezja)

• Zaburzenia postawy ciała i równowagi

• Zubożenie spontanicznych ruchów (np. gestykulacji)

• Ograniczona mimika (maskowata twarz)

• Wydłużony czas reakcji

• Mowa powolna i niewyraźna

• Mikrografia (małe litery)

ZAAWANSOWANE ETAPY CHOROBY

• Zastyganie w bezruchu i trudności w ruszaniu bez pomocy

• Pogłębienie zaburzeń postawy ciała i równowagi (częste upadki)

• Upośledzenie ruchów naprzemiennych

• Drżenie rozszerza się na drugą połowę ciała

• Utrudnione gryzienie, żucie

• Problemy z połykaniem

• Zaburzenia wegetatywne

LECZENIE

• Próby regulacji poziomu dopaminy w organizmie (podwyższanie poziomu dopaminy)

• Podawanie lewodopy (l-dopa) będącej bezpośrednim prekursorem dopaminy (w początkowym leczeniu bardzo skuteczna L-dopa)

Długotrwałe leczenie

• Fluktuacje ruchowe – zespół połączeń (on – off) nagłe przejście ze stanu dość dobrej sprawności ruchowej (on) w całkowite znieruchomienie (off) i odwrotnie

• Dyskinezy (pląsawicze, dystoniczne) – ruchy pląsawicze, bolesne kurcze mięśni z wykręcaniem kończyn

ZABURZENIA PSYCHIATRYCZNE

• U 25% leczonych chorych

• Bardzo realistyczne koszmary senne

• Złudzenia wzrokowe

• Halucynacje wzrokowe (chory zdaje sobie sprawę z nieprawidłowości)

• Halucynacje

• Urojenia

• Długotrwałe stany splątania świadomości

• Stany hipomaniakalne

ZABURZENIA POZNAWCZE

• Deficyty uwagowe

• Zaburzenia myślowe (np. spowolnienie)

• Trudności w planowaniu

• Zaburzenia funkcjonowania wzrokowo – przestrzennego

• Ograniczenia fluencji słownej

• Zaburzenia ukrytej pamięci i uczenia się

ZABURZENIA EMOCJONALNE

• Ok. 50% osób z PD występują dep. O charakterze emocjonalnym (w wyniku zaburzeń funkcjonowania układów dopaminergicznych i serotoninergicznych)

• Lęk

• Labilność emocjonalna

OTĘPIENIE W PD

• Otępienie podkorowe o złagodzonym lub umiarkowanym charakterze

• Ryzyko wystąpienia rośnie wraz z wiekiem chorego i czasem trwania choroby

• Dotyczy ok. 30% chorych

• Spowolnienie psychoruchowe

• Trudności w przypominaniu sobie faktów, zdarzeń nabywania nowej wiedzy

• Zaburzenia orientacji wzrokowo – przestrzennej

• Trudności w koncentracji i podzielności uwagi

• Upośledzone planowanie przyszłości

• Apatia

• Rzadko obecne objawy demencji korowej: afazja, apraksja, aleksja, agrafia

WYKŁAD 13

STWARDNIENIE ROZSIANE

• Przewlekła postępująca choroba OUN charakteryzująca się wystąpieniem uszkodzeń osłonek mielinowych w mózgu i rdzeniu kręgowym (głównie ruchowe)

• Objawy czuciowe, ruchowe, autonomiczne, poznawcze, emocjonalne

HISTORIA

• Św. Lidwina – patronka chorych

• Początek choroby w 15 r. ż. chorowała 38 lat

• Utrata władzy w trzech kończynach, porażenie nerwu twarzowego (nieprawidłowe funkcjonowanie mięśni twarzy) trudności w połykaniu i zaburzenia widzenia

• Wizje i ekstazy

• Od 1822 r. z pamiętnika kuzyna królowej Wiktorii – relacje z 26 lat choroby

- utrata wzroku z początku w jednym oku, remisja nawrót w ciągu 4 lat

- później porażenie kończyn dolnych

• Carswell i Cruveihier dwaj lekarze niezależnie od siebie opisali zmiany w tkance nerwowej charakterystyczne w SM

• 1867 Charocot jako pierwszy wprowadził pojęcie SM, odkrył związek zmian z objawami neurologicznymi pacjentów

STWARDNIENIE ROZSIANE

• 20-60 zachorowań na 100 000 osób

• Początek między 20, a 40 r. ż. rzadziej później

• Najwięcej zachorowań w wieku 30-35 lat

• Częściej u kobiet

• Powszechniejsza w klimacie umiarkowanym i chłodnym niż gorącym

• Uwarunkowania genetyczne (większe ryzyko choroby u osób spokrewnionych, rosnące wraz ze stopniem pokrewieństwa)

ETIOLOGIA SM

• Nie do końca znana

• Niektóre infekcje wirusowe inicjują zmiany zapalne OUN, wywołują nieadekwatną odpowiedź układu immunologicznego

• Powstaje stan zapalny w wyniku, którego mielina jest zniszczona przez limfocyty

• Znaczenie czynnika immunologicznego potwierdza skuteczność immunomodulujących (interferon) w leczeniu SM

• Zakażenie wirusem opryszczki może prowadzić do zmian w OUN podobnych w SM

• U części pacjentów wirus opryszczki jest obecny w tkance nerwowej

ZMIANY PATOLOGICZNE

• Ogniska demielinizacyjne (blaszki, plaki) patologiczne zmiany powstające w osłonkach włókien nerwowych

• Uszkodzenie mieliny spowalnia lub uniemożliwia przebieg impulsów nerwowych co powoduje np. utratę precyzji w poruszaniu kończynami, niedowłady

(osłonka mielinowa występuje na aksonie)

LOKALIZACJA USZKODZEŃ

• Rodzaje zależą od miejsca występowania uszkodzenia

• Najczęściej w:

-nerwy wzrokowe

-obszary okołokomorowe

-pień mózgu

-móżdżek

- istota biała, rdzeń kręgowy (sznury boczne, tylnie)

OBJAWY SM

• Zaburzenia czucia obwodowego (parastezje)

• Osłabienie mięśni kończyn

• W późniejszym okresie występuje wzmożone napięcie mięśni (spastyczność) szczególnie kończyn oraz przykurcze

• Zaburzenia koordynacji mięśniowej i równowagi

• Zaburzenia widzenia (widzenie podwójne, spadek ostrości wzroku, utrata widzenia kolorów)

• Ból o charakterze ostrym lub przewlekłym (zwykle neuralgia nerwu trójdzielnego)

• Zaburzenia wegetatywne

• Zaburzenia połykania (dysfagia)

• Zaburzenia seksualne (częściej u mężczyzn)

PRZEBIEG SM

• Zwykle z rzutami i remisjami

• Rzut – wystąpienie lub nasilenie się objawów trwających przynajmniej 24h

• Remisja – wycofanie się objawów lub ich złagodzenie

• Całkowita i długotrwała remisja możliwa tylko na początku choroby, im bardziej zaawansowana tym remisje krótsze

POSTACIE CHOROBY

• Z RZUTAMI I REMISJAMI – RR

• Najczęstsza postać

• Występowanie zaostrzeń choroby (rzutów) po których następuje remisja

• Łagodny przebieg

• Zazwyczaj przechodzi w typ wtórnie postępujący

• PIERWOTNIE POSTĘPUJĄCA – PP

• Stałe pogorszenie stanu bez wyraźnych rzutów i remisji 10-20% osób

• U osób z początkiem choroby częstsza u starszych

• WTÓRNIE POSTĘPUJĄCA – SP

• Początkowo rzuty i remisje, następnie stałe pogorszenie stanu bez rzutów i remisji

• Postępuje z rzutami – w chorobie wyraźne rzuty, a pomiędzy nimi stopniowy postęp choroby

PRZEBIEG CHOROBY

• Remisje możliwe ponieważ początkowo mielina nie ulega trwałemu uszkodzeniu, stan zapalny wycofuje się następuje demielinizacja

• Po kolejnym rzucie choroby trwałe uszkodzenie i powstanie trwałej blizny

ZABURZENIA POZNAWCZE

• Spowolnienie psychoruchowe

• Zaburzenia pamięci bezpośredniej

• Zaburzenia pamięci długotrwałej (częściej werbalnej niż niewerbalnej)

• Rzadziej dystomia, apraksja, afazja

SPOWOLNIENIE PSYCHORUCHOWE

• Zaburzenie transmisji impulsów nerwowych

• Rozłączenie kory i struktur podkorowych powoduje trudności w ocenie bodźców sytuacji zadaniowej i monitorowaniu wykonaniu zadania

PAMIĘĆ DŁUGOTRWAŁA

• Zaburzenia przypominania, ale nie rozpoznawania – prawidłowe kodowanie, a trudności w wydobyciu informacji

• Zaburzenia dotyczą w większym stopniu pamięci semantycznej niż epizodycznej

• Zaburzenia meta pamięci – trudności w ocenie własnych możliwości pamięciowych występujące razem z deficytami planowania i kontroli poznawczej

FUNKCJONOWANIE POZNAWCZE

• Stopień nasilenia objawów neurologicznych i czas trwania choroby koreluje z zaburzeniami poznawczymi (pamięć, uwaga, myślenie)

• Całkowita powierzchnia zmian demielinizacyjnych koreluje z nasileniem zaburzeń poznawczych

PRZEBIEG SM A PROCESY POZNAWCZE

• W przebiegu z rzutami i remisjami mniejsze zaburzenia poznawcze niż w przebiegu postępującym

• Trzy postacie zaburzeń poznawczych:

- głębokie zaburzenia związane z otępieniem

- zaburzenia poznawcze z dominującymi deficytami pamięci

- Niewielkie wybiórcze zaburzenia poznawcze

OTĘPIENIE W SM

• W przebiegu z rzutami i remisjami dominują objawy otępienia podkorowego

• W przebiegu wtórnie postępującym pojawiają się elementy otępienia korowego np. afazja, dysnomia, apraksja

• Zaburzenia pamięci (głównie bezpośredniej)

• Zaburzenia koncentracji uwagi

• Trudności w rozwiązywaniu problemów związanych z zaburzeniami myślenia przyczynowo – skutkowego i abstrakcyjnego

• Zaburzenia koordynacji wzrokowo – przestrzennej

ZABURZENIA EMOCJONALNE

• Labilność emocjonalna

• Podniesiony nastrój, euforia, anozognozja – związane z zaburzeniami poznawczymi w ocenie

• Obniżenie nastroju i depresja – prawidłowa ocena własnego stanu

• Lęk

PODWYŻSZONY NASTRÓJ

• Przejaw zachowań adaptacyjnych w niektórych przypadkach

• Wynik uszkodzeń czołowych, jeden z objawów płata czołowego

• Anozognozja związana z uszkodzeniem prawego płata ciemieniowego

• W zespole otępiennym

• Częstsze w postaci wtórnie postępującej niż w postaci z rzutami i remisjami

DEPRESJA

• Spowodowana uszkodzeniem mózgu?

• U chorych z SM wyższy wskaźnik depresji niż u osób z poważniejszymi zaburzeniami neurologicznymi nie związanymi z SM

• Zaburzenia emocjonalne wiążą się z rozległością uszkodzeń ale nie ze stopniem niepełnosprawności

• Zaburzenia emocjonalne u chorych z uszkodzeniem mózgu a nie występuje u chorych z uszkodzeniem rdzenia

• Efekt uszkodzeń układu limbicznego

• Psychogenne?

• U chorych z SM niższy wskaźnik depresji niż u osób z uszkodzeniami rdzenia oraz u pacjentów z wielką depresją

WYKŁAD 14

OTĘPIENIE

• Zespół objawów wywołany uszkodzeniami mózgu różnej etiologii

• Charakteryzuje się licznymi zaburzeniami funkcji poznawczych, emocjonalnych

• Może rozwinąć się w wyniku:

- chorób neurodegeneracyjnych

- chorób naczyniowych

- urazów głowy

- działania toksyn (np. CO) lub czynników chorobotwórczych (bakterie, wirusy)

ZABURZENIA POZNAWCZE

• Zaburzenia pamięci, przede wszystkim nabywania nowej wiedzy

• Zaburzenia myślenia abstrakcyjnego

• Upośledzenie oceny sytuacji i planowania

• Zab. Wyższych czynności korowych (np. wzrokowo-przestrzennych, afazja, agnozja, apraksja)

• Zab. Emocjonalne (labilność, drażliwość, obniżenie nastroju, apatia)

ZESPOŁY OTĘPIENNE

• Rozpowszechnienie: 65-69 – 1,4%

70-74 – 2,8%, 75-79 – 5,6%, 80-84 – 10,5%, 85-89 -20,8%, 90-94- 38,6%

CHOROBA ALZHEIMERA

• Postępująca choroba neurodegeneracyjna w której obecne są deficyty funkcji poznawczych i emocjonalnych, motywacyjnych oraz zaburzeń zachowania

• Najczęstsze przyczyny otępienia w Europie i USA, druga na wsch.

• Dziedziczna postać rodzinna - wczesne wystąpienie objawów ok. 40 r. ż, rzadko tylko 5% wszystkich przypadków AD

• Sporadyczna postać –wystąpienie objawów ok. 65 r. ż

CZYNNIKI RYZYKA

• Wiek

• Płeć – częstsze u kobiet

• Poziom wykształcenia IQ

• Uraz głowy – dwukrotnie zwiększa ryzyko AD

• Zaburzenia mikrokrążenia (np. nadciśnienie, cukrzyca)

• Czynniki spustowe obecne przed wystąpieniem choroby

• Zakażenie wirusem opryszczki

• Czynnik dziedziczny

1 krewny pierwszego stopnia, zwiększa ryzyko AD czterokrotnie, 2 i więcej krewnych ok. 40 krotnie

Chorzy z zespołem Downa częściej zapadają na AD

ETIOPATOGENEZA

• Uszkodzenie tkanki nerwowej zapoczątkowane przez odkładanie się w mózgu złogów peptydu beta – amyloidu prowadzące m.in. do:

- nadmiernej ektynacji mikrogleju

- degeneracji estrocytów

Dysfunkcji układu cholinergicznego

- powstania stanu zapalnego tkanki nerwowej

- wzrostu liczby wolnych toksycznych rodników

PRZEBIEG CHOROBY

• Faza przedkliniczna –łagodne zab poznawcze

• Faza pośrednia – otępienie łagodne i umiarkowane zaawansowane

• Faza późna – otępienie głębokie

ŁAGODNE ZABURZENIA POZNAWCZE

• Tylko część przechodzi w AD

• Zab poznawcze: pamięć epizodyczna, semantyczna, uwaga, fun wzrokowo- przestrzenna

• Prawidłowe ogólne funkcjonowanie poznawcze

• Prawidłowa prosta aktywność codzienna

• Zab aktywność złożona np. planowanie

OTĘPIENIE ŁAGODNE

• Zab pamięci deklaratywnej (głównie nabywanie nowej wiedzy)

• Zachowana pamięć o przeszłości i proceduralna

• Zab analizy sytuacji i planowania

• Zab. Wzrokowo-przestrzenne utrudniające poruszanie się

• Zab. Afatyczne –problemy z doborem słów, ograniczona płynność mowy

• Zab. Czytania, pisania i liczenia

• Labilność emocjonalna

OTĘPIENIE UMIARKOWANIE ZAWANSOWANE

• Postępujące zab. Pamięci świeżej

• Apraksje utrudniające samoobsługę

• Nasilenie zab. Afatycznych (ograniczenie słownictwa, trudności z rozumieniem mowy)

• Prozopagnozja

• Anozognozja

• Zab. Emocjonalne – lęk, reakcje katastroficzne, agresja (20%)

• Błądzenie i bezcelowe wędrowanie

OTĘPIENIE GŁĘBOKIE

• Zachowana pamięć prostych faktów autobiograficznych, czasami brak orientacji co do własnej osoby

• Wypowiadanie tylko pojedynczych słów, fraz, mutyzm akinetyczny

• Nierozpoznawanie członków rodziny

• Zab. Odruch żucia

• Niemożliwe celowe poruszanie się

ZABURZENIA ZACHOWANIA I PSYCHIATRYCZNE

• Zab. Psychiatryczne – omamy i urojenia

• Zab. Emocjonalne – mania, euforia, dysforia, depresja, lęk

• Apatia

• Pobudzenie

• Rozhamowanie

• Agresja

• Wędrowanie, czynności bezsensowne

• Zab. Cyklu dobowego

OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWYEGO

• Postępujące zab. Poznawcze

• Zab. Pamięci pojawiające się zwykle w późniejszych stadiach

• Zab. Wzrokowo-przestrzenne

• Zab. Uwagi

• Charakterystycznym objawem są fluktuacje uwagi i zmienności funkcjonowania poznawczego

• Objawy psychotyczne, zab. Zachowania

-pobudzenie

- depresja i lęk

-omamy wzrokowe - bardzo realistyczne, bardzo złożone, szczegółowe, nasilenie objawów wieczorem

- wzmożone napięcie, gwałtowne ruchy i zachowania związane z tematem snu w fazie REM

OTĘPIENIE CZOŁOWO –SKRONIOWE

• Grupa chorób neurodegen. Uszkadzających płaty czołowe i/lub skroniowe

• Czołowy wariant otępienia z dominującymi zab. Zachowania

• Skroniowy wariant z dominującymi zab. Mowy

CZOŁOWY WARIANT OTĘPIENIA

• Wczesnym symptomem jest zaniedbanie wyglądu, higieny osobistej

• Rozhamowanie – wulgarność, wzmożona aktywność sek, gwałtowność

• Zach. Niezgodne z normami społecznymi

• Impulsywność

• Zachowania użytkownika i kolekcjonera

• Hiperoralność (nadmierna konsumpcja żywności, używek, branie do ust obiektów niejadalnych)

SKRONIOWY WARIANT OTĘPIENIA

• Głębokie zab. Pamięci semantycznej i utrata pamięci słownej

• Zachowana pam. Epizodyczna

• Prozopagnozja (uszkodzenia prawostronne)

• Pusta mowa

• Echolalie

• Trudność ze znajdywaniem słów

• Gramatyka poprawna

• Zab. Zachowania obecne w późnym studium choroby

POSTĘPUJĄCA AFAZJA BEZ PŁYNNOŚCI MOWY

• Uszkodzenie lewego płata czołowego i skroniowego

• Zab. Płynności mowy, przy zachowanym dobrym rozumieniu

• Zab. Struktura gramatyczna

• Opuszczanie i niewłaściwe używanie przyimków

• Parafrazje

• Zab. Powtarzania, czytania i pisania

• Zab. Zachowania obecne w późnym stadium choroby

OTĘPIENIA NACZYNIOWOPOCHODNE

• Zespół objawów powstający w przebiegu chorób naczyniowych mózgu

- zab. Pamięci

- zab. Funkcji wykonawczych

- spowolnienie procesów poznawczych

- labilność emocjonalna

- zab. Depresyjne

• Otępienie podkorowe

- uszkodzenie podkorowej istoty białej

- zab. Funkcji wykonawczych

- Zab. Planowania, inicjowania, działania, myślenia abstrakcyjnego

- mniej nasilone zab. Pamięci

- labilność emocjonalna

OTĘPIENIE WIELOZAWAŁOWE

• Liczne zawały mózgu w okolicach korowych i podkorowych

• Obraz choroby zależy od miejsca uszkodzenia

• Spowolnienie myślenia

• Afazja, apraksja, agnozja

PODSTAWOWE METODY DIAGNOSTYCZNE

• Krótka ocena stanu psych. (MMSE)

• Ocena orientacji w czasie, miejscu, zapamiętywanie…

• Test rysowania zegara

TERAPIA NIEFARMAKOLOGICZNA

• Terapia kognitywna – trening pamięci i inne ćwiczenia usprawniające fun poz.

• Terapia reminiscencyjna – wywołanie wspomnień dzięki odpowiednim materiałom (muzyka, fotografie, pamiątki), wzmacnianie poczucia tożsamości, zmniejszanie zagubienia i izolacji pacjenta

• Terapia zajęciowa – pobudzanie aktywności, podtrzymywanie umiejętności jeszcze nienaruszonych, przywracanie niedawno utraconych, autoterapia

• Terapia środowiskowa – tworzenie przyjemnego i bezpiecznego otoczenia (np. zabezpieczanie drzwi)

WYKŁAD 15

ASYMETRIA MÓZGOWA

FUNKCJA JĘZYKOWA (lewa półkula)

• Najważniejsze i najlepiej poznane różnice między półkulami

• Uszkodzenie lewej półkuli prowadzi do afazji przy braku takich konsekwencji dla uszkodzenia analogicznych rejonów prawej półkuli

• Mówimy lewą półkulą Broki

• Różnice w reprezentacji mowy w zależności od ręczności

• U kobiet afazja łatwiej się cofa (ośrodki mowy w obu półkulach u kobiet)

REPREZENTACJA MOWY A RĘCZNOŚĆ

• PRAWORĘCZNOŚĆ –w większości reprezentacja mowy w lewej półkuli (90%) w prawej (10%)

• OBURĘCZNOŚĆ – w większości w lewej półkuli (60%) w obu (30%), w prawej (10%)

• LEWORĘCZNOŚĆ – w prawej półkuli (49%) w lewej (43%) w obu (8%), istotny element uszkodzenia lewej półkuli

MOWA – LEWA PÓŁKULA

• Ekspresja mowy (wypowiadanie się)

• Zdolności fonologiczne (np. rozróżnianie słów brzmiących podobnie, identyfikacja słów wyróżniających się)

MOWA – PRAWA PÓŁKULA

• Rozumienie pojedynczych słów i fraz:

- rzeczowniki oznaczające konkretne przedmioty i niektóre pojęcia abstrakcyjne

- czasowniki

- przyimki

- proste zdania (wykonywanie poleceń zgodnie z instrukcją)

• Zdolność rozumienia mowy na poziomie dziecka 3-4 letniego

• Funkcje rozumienia prawej półkuli nie ograniczają się do powielania

• Pozastrukturalne elementy języka (rozpoznawanie, ekspresja) - (prozodia -dominacja prawej półkuli)

• Wychwytywanie różnych subtelności językowych i odnoszenie bezpośredniej treści słów do szerszego kontekstu znaczeniowego

MOWA – USZKODZENIA PRAWEJ PÓŁKULI

• Recepcyjna aprozodia emocjonalna – zab. Rozumienia Em. Aspektów wypowiedzi

• Ekspresyjna aprozodia Em. – mowa płaska pozbawiona intonacji i emocjonalnego wyrazu

• Trudności w rozumieniu złożonych wypowiedzi zwłaszcza zawierające treści metaforyczne (np. przysłowia), ironie , humor, zab. Dyskursu

FUNCJA WZROKOWO –PRZESTRZENNA (PRAWA PÓŁKULA)

• Prawa półkula względna przewaga w procesach analizy wzrokowo-przestrzennej:

- ocena głębi

- Nachylenia linii

-położenia punktu wewnątrz figury

- Rozpoznanie złożonych figur

• Test figur ukrytych

- mężczyźni lepsi od kobiet

- obie półkule uczestniczą w procesach wzrokowo-przestrzennych, lecz każda w odmienny sposób np. przy rozpoznawaniu twarzy:

‘prawa półkula –ogólne cechy twarzy (płeć wiek itp.)

‘lewa półkula – czy twarz znajoma czy nie

- prawa półkula specjalizuje się w analizie niskich częstotliwości przestrzennych (L) a lewa wysokich (U)

FUNKCJA UWAGOWA (PRAWA PÓŁKULA)

• Anozognozja –ignorowanie własnych zab.

• Pomijanie stronne –ignorowanie lewej str przestrzeni

EMOCJE (PRAWA PÓŁKULA)

• Przewaga w ocenie znaczenia emocjonalnych informacji (np. jaki jest wyraz twarzy, gesty, ton głosu, intonacje wypowiedzi)

• Rozumienie humoru i treści afektywnych zawartych w rysunkach filmach itp.

• Przewaga w zakresie ekspresji emocjonalnych zwłaszcza negatywnych (ekspresja mimiczna jest bardzo wyraźna po lewej stronie, kobiety lepiej oceniają sytuację gdy trzymają dziecko w lewej ręce)

EMOCJE –SKUTKI USZKODZEŃ

• Reakcje katastroficzne - lęk, strach, objawy szoku, bladość,

• Reakcje obojętne – bagatelizowanie , dowcipkowanie

• Lewa – neg Em. Prawa – poz Em.

EMOCJONALNA AKTYWNOŚĆ OBSZARÓW CZOŁOWYCH

• Aktywność przedniej części prawej półkuli – przeżywanie neg. Em. I procesów związanych z unikaniem (głównie lęk)

• Aktywność przedniej części lewej półkuli – przeżywanie Em. Pozytywnych i procesów związanych z dążeniem do agresji

EMOCJONALNOŚĆ – RÓŻNICE INDYWIDUALNE

• Stałe różnice w zakresie stopnia wzbudzania lewo-i prawostronnych obszarów czołowych, które przejawiają się …. Emocjonalności pozytywnej

DEPRESJA

• Większa aktywność płatów czołowych prawej niż lewej półkuli

• Jednostronne elektrowstrząsy skuteczniejsze kiedy aplikowane prawej półkuli

AUTYZM

• Nietypowy wzór asymetrii półkulowej

• Większość leworęcznych bez ustalonej prawej

• Dominacja prawej w zakresie f. werbalnych

• Zab. Poznawczym towarzyszą wczesne wybitne zdolności rysunkowe /muzyczne (zespół….

HEMISFEREKTOMIA

• Usunięcie kory mózgowej jednej półkuli zachowane zostają wzgórza i jądra podstawy

• Wskazania: rozległe zmiany nowotworowe, dziecięce porażenie połowiczne

J.W DZIECI

• Przy opornych na leczenie padaczkach z porażeniem połowicznym

• Zachowane funkcje czuciowo-ruchowe

• Funkcje poznawcze na niskim poziomie

• Obniżony napęd i inicjatywa

• Radykalne usunięcie tkanki może dać lepsze efekty niż operacje oszczędzające – eliminacja negatywnego wpływu zmienionej chorobowo kory

• Możliwość częściowego przejęcia funkcji przez nieuszkodzoną półkulę – do 1 roku życia a w niektórych przypadkach nawet w 13 r. ż

• Lepsze rokowania u dziewczynek niż chłopców

J.W U DOROSŁYCH

• Nowotwór zaawansowany

• Usunięcie półkuli dominującej (ośrodki mowy)

- głębokie zab. Mowy

- prawostronnne porażenie połowicze

- prawostronne niedowidzenie połowicze – możliwy częściowy powrót funkcji

• Usunięcie półkuli niedominującej

- zachowana mowa oraz zdolność wykonywania testów inteligencji choć obniżone znacznie funkcjonowanie

- lewostronne porażenie połowicze

- lewostronne niedowidzenie połowicze

- zab. Em. (labilność np.) możliwy częściowy powrót funkcji

KOMISUROTOMIA

• Przecięcie włókien łączących półkule w celu wyeliminowania przenoszenia się uszkodzeń epileptycznych jednej półkuli na drugą

DYSKONEKSJA PÓŁKUL

• Faza ostra:

• Apraksja lewej ręki

• Symptom obcej ręki

• Mutyzm

• Apatia

• Zab. Uwagi

• Etap zmian odległych:

• Prawostronna apraksja konstrukcyjna

• Lewostronna apraksja (polecenia)

• Lewostronna anomia dotykowa

• Objawy dotyczące percepcji słuchowej

• Objawy somestetyczne (ruchy rotacyjne, rozpoznawanie)

KOMUNIKACJA MIĘDZY PÓŁKULAMI PRZY BRAKU SPOIDŁA

• Mechanizmy kompensacyjne:

• Rolę spoidła przejmują inne połączenia międzypółkulowe (przednie, podkorowe)

• Specyficzne strategie – pośrednie wskazówki generowane przez prawą półkulę

• Przekazywanie inf gestami

• Wzbudzenie emocji o określonym znaku

• Tłumaczenie to formy konfabulacji

DWIE PÓŁULE JEDEN UMYSŁ

• Mimo pełnej niezależności działania i specjalizacji obu półkul w wykonywaniu odmiennych funkcji nie wykazano istnienia dwóch samoistnych świadomych umysłów, odrębnych ja- posiadamy jeden umysł oparty na pracy mózgu jako niepodzielna całość