Hemostaza
Krzepnięcie = fibrynoliza -> hemostaza
Skazy krwotoczne Fibrynoliza
Krzepnięcie
Def:
Skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry, błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowy, moczowo-płciowy)
Podział:
Naczyniowe,
Płytkowe,
Osoczowe,
Mieszane.
Skazy naczyniowe:
Pojawiają się w postaci płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu wady lub uszkodzenia naczyń krwionośnych.
Podział: wrodzone, nabyte
nabyte:
Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (plamica Henocha i Schoenleina)
Plamice związanie ze zwiększeniem ciśnienia żylnego,
Plamice spowodowane nabytymi zaburzeniami budowy ściany naczyniowej,
Plamice spowodowane uszkodzeniem ściany naczyniowej przez uraz lub oparzenie słoneczne,
Plamice w przebiegu zakażeń
Plamice w przebiegu zmian zakrzepowo –zatorowych (np. DIC),
Plamice polekowe, plamice o podłożu psychicznym
Wrodzone:
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
Plamice we wrzodziejących chorobach tkanki łącznej: z. Ahlersa i Danlosa, Z. Marfana, wrodzona łamliwość kości.
Skazy płytkowe:
Spowodowane nieprawidłową liczbą płytek krwi (małopłytkowość, rzadziej nadpłytkowość) lub zaburzeniem ich czynności.
Podział:
„centralne” – spowodowane zmniejszeniem wytwarzanych płytek krwi (wrodzone – rzadsze, nabyte – częstsze, np. polekowe, zakażenia, alkoholizm, choroby szpiku)
„mieszane” – spowodowane nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek – pierwotna małopłytkowość immunologiczna.
„obwodowe” – spowodowane nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia na drodze immunologicznej (po przetoczeniu, po podaniu heparyny, w zakażeniach lub nieimmunologicznnych, np. DIC)
Zaburzenia czynności płytek krwi:
Wrodzone: bardzo rzadkie zaburzenia błony płytkowej, białek cytoszkieletu lub wydzielania ziarnistości płytkowych,
Nabyte: głównie polekowe (kwas acetylosalicylowy), ostre białaczki.
Objawy:
Krwawienia skórno-śluzówkowe – drobne wybroczyny w skórze kończyn, tułowia, rzadko twarzy, w błonie śluzowej jamy ustnej, krwawienia z dziąseł, nosa, dróg moczowych, rodnych.
Krwawienia z przewodu pokarmowego,
Krwawienia wewnątrzczaszkowe,
Nadmierne krwawienia po uszkodzeniu tkanek.
Skazy osoczowe:
Niedobór lub zaburzenia pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi.
Choroba von Willenbranda:
Najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna,
Niedobór lub zaburzenie funkcji czynnika VWF.
Zaburzenia hemostazy pierwotnej i wtórnej,
3 typy w zależności od stopnia niedoboru i funkcji
Objawy:
Krwawienia skórno-śluzówkowe,
Nadmierne i przedłużone miesiączki,
Przedłużone krwawienia po …………. Zębów, zabiegach chirurgicznych,
Krwawienia dostawowe,
Wydłużony APTT, badanie stężenia i aktywności czynnika von Wilenbranda
Hemofilia:
Hemofilia A – wrodzone zmniejszenie aktywności czynnika VIII
Hemofilia B – wrodzone zmniejszenie aktywności czynnika IX
Wynik mutacji genu cz. VIII lub IX na chromosomie X (chorują głównie mężczyźni, kobiety – nosicielki),
Klasyfikacje w zależności od aktywności czynnika (ciężkie, umiarkowane, łagodne),
Zwykle wydłużony APTT,
Rozpoznanie – zmniejszenie aktywności czynnika,
Nasilone krwawienia samoistne lub pod wpływem różnorodnych urazów, zakrzepów,
Wylewy podskórne, domięśniowe, dostawowe.
Stany nadkrzepliwości = trombofilie
Genetycznie uwarunkowane lub nabyte skłonności do występowania żylnej choroby zakrzepowo – zatorowej (ŻChZZ) oraz krzepicy tętniczej.
Wrodzone, nabyte.
Zaburzenia hemostazy predysponujące do wystąpienia zakrzepicy
Przyczyny:
Wrodzona:
Niedobór antytrombiny,
Niedobór białka C i S,
Oporność czynnika V na aktywne białko C
Mutacje genu trombiny,
Nabyta:
Zespół antyfosfolipidowy,
Przewlekłe zespoły mieloprofileracyjne
Zakrzep: utworzony przez usieciowanie fibryny w oczkach której znajdują się elementy morfologiczne krwi i/lub przez skupisko zagregowanych płytek krwi. Podział: żylny, tętniczy.