Hemostaza

Hemostaza – krzepnięcie krwi

Jest to zespół mechanizmów zapewniających płynność krwi krążącej oraz zdolność do tamowania wypływu krwi z łożyska naczyniowego, przy jego uszkodzeniu.

Na hemostazę składają się 3 etapy :
1. Reakcja naczyniowa
2. Wytworzenie skrzepu
3. Fibrynoliza

Reakcja naczyniowa

Przy uszkodzeniu śródbłonka występuje zwężenie uszkodzonego odcinka, na zasadzie odruchu włókienka osiowego. Równocześnie płytki krwi ulęgają agregacji i adhezji do uszkodzono fragmentu naczynia krwionośnego. Przylegają głównie do odsłoniętego kolagenu oraz wzajemnie do siebie. Ten sam kolagen aktywuje XII czynnik krzepnięcia. W wyniku powyższych procesów powstaje tzw. „ płytkowy czop hemostatyczny”. Płytki krwi następnie w wyniku reakcji uwalniania wyrzucają w ciągu 20 – 30s serotoninę, tromboksan A2, aminy katecholowe, nukleotydy adeninowe, fosolipidowe czynniki płytkowe(3, 4) i jony wapnia. A po nich w ciągu 60s uwalniają liczne enzymy lizosomalne z ziarnistości alfa.

Tromboksan A2 nasila proces agregacji
Trombostenina dostarcza energii do procesów uwalniania
Tromboksan A2, serotonina i aminy katecholowe obkurczają na mięśniówkę gładką uszkodzonego naczynia.

Wytworzenie skrzepu (proces koagulacji)

Jest to przejście fibrynogenu w fibrynę pod wpływem trombiny. Zaangażowane są w to liczne osoczowe czynniki krzepnięcia.

CZYNNIKI KRZEPNIĘCIA

Większość czynników ma charakter proenzymu a odsłonięcie centrum enzymatycznego wiąże się z rozbiciem 1 lub 2 wiązań peptydowych. Powstają wtedy aktywne proteazy serynowe : cz. IIa, IXa, Xa, XIa, XII kalikreina. Tworząc kompleks z lipoproteinami płytkowymi i powstaje proteaza VIIa. Cz. V, VIII są kofaktorami.

Cały proces przebiega w formie kaskadowej i przybiera postać:

  1. Reakcji wewnątrzpochodnej ( między składnikami osocza i płytek , wolna )

  2. Reakcji zewnątrzpochodnej ( z udziałem tromboplastyny tkankowej, szybka )

Każda postać ma 3 etapy :

  1. Wytworzenie aktywnego czynnika X ( jest to proteaza przekształcająca protrombinę w proteazę serynową trombinę)

  2. Wytworzenie Trombiny

  3. Wytworzenie fibryny

Na początku zawsze aktywowany jest czynnik X. Reakcja przebiega odmiennie dla mechanizmu zewnętrznego i wewnętrznego.

Zewnątrzpochodny:

TF – Tromboplastyna tkankowa,
TFPI = tissue factor pathway inhibitor, hamuje aktywację czynnika X na dwa różne sposoby: raz przez blok na etapie X Xa, drugi raz na etapie bloku VII VIIa

Wewnątrzpochodna:


Czynnik XII – synteza w wątrobie, aktywacja przez ujemnie naładowane powierzchnie, kolagen, kwasy tłuszczowe, trypsynę, kalikreinę i plazminę

Czynnik XIIa jest zaangażowany w wiele aktywacji:

Czynnik XI – aktywowany przez trombocyty

Czynnik IX:

Czynnik VIII: wchodzi w skład kompleksu tenazy: IXa, VIIIa, fosfolipidy, jony wapnia

vWF – czynnik von Willebranda - glikoproteina polimerowa, występuje w osoczu, synteza w trombocytach, śródbłonku, macierzy podśródbłonkowej, marker aktywacji i uszkodzenia śródbłonka.

Funkcje vWF:

Wzrost stężenia vWF oznacza aktywację śródbłonka (oddziaływanie vWF jest niekorzystne – ekspresja na śródbłonku prowadzi do zakrzepicy tętnic, jest czynnikiem prognostycznym w powstawaniu zawału serca, udaru mózgu).

Utworzenie trombiny:

Wytworzenie trombiny zapoczątkowuje przejście osoczowego fibrynogenu w fibrynę. W procesie proteolitycznym fibrynogen jest rozkłady na fibrynopeptydy A i B oraz monomery, które bez trombiny ulegają polimeryzacji. (pod wpływem płytkowego czynnika 4. Stabilizacje polimeru zapewnia cz. XIII. W powstałej siatce umiejscawiają się elementy morfotyczne krwi. Dzięki obecności płytek następuje retrakcja czyli ściąganie ścian naczynia do siebie.

Na każdym etapie, na zasadzie sprzężenia ujemnego zwrotnego mogą działać inhibitory.
Oprócz nich podobnie działają inne egzo i endogenne czynniki (antykolaguanty)

Prostacyklina jest antagonistą tromboksanu A2, jest inhibitorem agregacji płytek

Heparyna (sulfonowany mukopolisacharyd) unieczynni Xa i trombinę

Witamina K ( jej brak uniemożliwia wytworzenie zasadniczych enzymów krzepnięcia jak cz. X i trombina)

Temperatura obniża adhezje i agregację płytek krwi i przebieg reakcji enzymatycznych

Kumaryna działa jak antywitamina K

Hirudyna wydzielana przez pijawki

Zaburzenia w ilości czynników krzepnięcia i płytek krwi.

Usunięcie jonów wapnia

Wrodzony brak lub niedobór cz. VIII to hemofilia A ( związana z defektem chromosomu X)

Wrodzony brak lub niedobór cz. IX to hemofilia B

Wrodzony brak lub niedobór cz. XI to hemofilia C

Fibrynoliza

Likwiduje pozostałe skrzepy. Jej mechanizmy niedopuszczaną do utworzenia się skrzepów w łożysku naczyniowym.

Podczas fibrynolizy rozkładane są fibryna, fibrynogen, protrombina i cz. V, VIII, dzięki plazminie. Ta endopeptydaza powstaje z plazminogenu. Produkty trawienia fibryny i fibrynogenu uzyskane dzięki plazminie hamują agregacje i krzepniecie, ponadto mają aktywność zbliżoną do kinin. Plazmina powstaje na skutek działania urokinazy, i innych enzymów krwinek białych, płytkach krwi, śródbłonku, osoczu i wydzielinach gruczołów. Bogate w aktywatory fibrynolizy są macica, prostata, płuca i tarczyca. Osocze, płytki i łożysko zawierają inhibitor plazminy. Istnieje mechanizm zewnątrz i wewnątrzpochodny. Są one powiązane przez czynnik XII ( gdy bierze udział w krzepnięciu jego fragmenty aktywują fibrynolizę i powstawanie kinin) Kininy np. bradykinina rozszerzają naczynia krwionośne

Damian Grochulski.


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
HEMOSTAZA ratownictwo 2
FIZJOLOGIA UKLADU BIALOKRWINKOWEGO I HEMOSTAZA
Diagnostyka Laboratoryjna hemostaza
pytania z hemostazy, umb rok 3, rok III, materiały, patofizjo, III kolo, hemostaza
3.Skazy krwotoczne, Farmacja, Farmakologia(1), Hemostaza, Układ krwionośny
ZABURZENIA HEMOSTAZY, Wykłady
Hemostaza, Biochemia
LEKI WPLYWAJACE NA KRZEPNIECIE I HEMOSTAZE, 000-Nasze Zdrowko, Leki i Witaminy
zakrzepica, Farmacja, Farmakologia(1), Hemostaza, Układ krwionośny
hemostaza2
Patofizjologia mechanizmów hemostazy
hemost, patologia
wyklad hemostaza
Hemostaza 2009 BAZA
Zaburzenia hemostazy
UKŁAD HEMOSTAZY CZ II
HEMOSTAZA
BADANIA UKŁADU HEMOSTATYCZNEGO

więcej podobnych podstron