Kardiochirurgia dziecięca

• Etiologia WWS

• 90% nieznana.

• 8% przyczyna genetyczna.

• 2% czynniki środowiskowe i ze strony matki.

• Czynniki genetyczne

• Anomalie chromosomalne.

  • Z. Downa – trisomia 21 – CAVSD, VSD, TOF, PDA.

  • Z. Edwardsa – trisomia 18 – wada letalna.

  • Z. Pataua – trisomia 13 – VSD, PDA.

  • Z. Turnera – 45 X – CoA, SA, HLHS.

• Mutacja genu.

  • Z. Marfana – tętniak aorty, IAo.

  • Z. Noonan – kariotyp prawidłowy, fenotypowo jak Turner.

  • Z. Williamsa – SA nadzastawkowa, obwodowe zwężenie tętnic płucnych.

  • Z. Di George’a – wady układu moczowego, serca, rozczep podniebienia, zaburzenia odporności.

• Czynniki środowiskowe i matczyne

• Infekcje wirusowe – różyczka – PDA, obwodowe zwężenia tętnic płucnych.

• Cukrzyca u matki – TGA, CoA, VSD.

• Toczeń u matki – całkowity blok p-k.

• Alkoholizm, hydantoina – TGA, HLHS.

• Nadmiar witaminy A – anomalie łuku aorty.

Przyczyny zamknięcia PDA

• Wzrost prężności tlenu w tkankach.

• Spadek poziomu prostaglandyny łożyskowej.

• Obniżenie syntezy prostaglandyn w PDA.

• Spadek wrażliwości PDA na prostaglandyny.

Zamknięcie PDA

• Czynnościowe – 2 – 4 doba.

• Anatomiczne – 2 – 3 tydzień.

Krążenie płucne przejściowe

• Gwałtowne obniżanie się oporu płucnego
  i wzrost przepływu płucnego, a następnie stopniowy spadek oporu płucnego przez
  2 – 6 tygodni.

• Wzrost przepływu płucnego – wzrost napływu do lewego przedsionka – zamykanie PFO.

Podejrzenie wady wrodzonej serca u noworodka

• Szmer w sercu.

• Zaburzenia oddychania.

• Sinica.

• Zaburzenia rytmu.

• Tachykardia lub bradykardia.

• Powiększenie sylwetki serca w rtg.

• Nieprawidłowe tętno obwodowe.

• Inne wrodzone anomalie.

Sinica

• Poziom zredukowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej powyżej 5 g%, saturacja poniżej 80%.

• Sinica centralna – wrodzone wady serca, choroby tkanki płucnej.

• Sinica obwodowa – spadek pojemności minutowej, zwiększony pobór tlenu w tkankach.

Kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka

• Niezależne krążenie płucne i systemowe – TGA.

• Niedostateczny przepływ płucny – AT, AP, TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej.

• „Obowiązkowe” mieszanie się krwi wewnątrz serca – TAPVD.

Podział wad serca

• Ze zmniejszonym przepływem płucnym – AP lub krytyczne PS, TOF z krytycznym PS, AT.

• Ze zwiększonym przepływem płucnym – ASD, VSD, CAVSD, PDA, CTA.

• Przewodozależne wady serca.

  • z przewodozależnym przepływem płucnym – PS, AP, TOF + PS, AT.

  • z przewodozależnym przepływem systemowym – SA, CoA, IAA, HLHS.

  • z przewodozależnym mieszaniem krwi – TGA, inne złożone wady.

PDA

• Opóźnione zamykanie PDA – wcześniaki i dzieci z zespołem zaburzeń oddychania.

• Zaburzenia hemodynamiczne – duży przeciek L -> P, zwiększony przepływ w aorcie wstępującej, a zmniejszony w zstępującej, wzrost oporu naczyniowego w tętnicy trzewnej, krezkowej górnej i nerkowych oraz „podkradanie” krwi z narządów jamy brzusznej – martwicze zapalenie jelit, upośledzenie czynności nerek.

• Zaburzenia hemodynamiczne – wzrost przepływu płucnego, zaburzenia oddychania, obrzęk płuc.

• Zaburzenia hemodynamiczne – „podkradanie” krwi z OUN – krwawienia, leukomalacja.

• Leczenie PDA

• Farmakologiczne – indometacyna (inhibitor syntezy prostaglandyn) – powikłania: niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, zmniejszenie przepływu przez naczynia mózgowe, spadek agregacji płytek.

• Chirurgiczne – pierwsze zamknięcie 1938 r. Gross, obecnie klips tantalowy.

*kardiologia interwencyjna – coile, implanty Amplatza, czasem operacyjne podwiązanie;bez NS od 6 mc-a; troche inaczej u wcześniaków – może się samoistnie zamknąć, ew zab hemodyn – ood 4-5dż -> farma. chirurg.

Kardiologia interwencyjna – pierwsze zamknięcie 1971 r. Portsmann.

• Prostin – utrzymanie drożności PDA

• Skuteczność działania Prostinu – wzrost wysycenia krwi tętniczej tlenem, poprawa stanu pacjenta, szmer skurczowo-rozkurczowy.

• Objawy uboczne – gorączka, tachykardia lub bradykardia, drgawki, biegunka, bezdechy, zaczerwienienie skóry.

AP lub krytyczne zwężenie tętnicy płucnej

• Sinica (przeciek P->L przez PFO), szmer (PS lub PDA), pojedynczy II ton.

• Zamknięcie PDA – spadek przepływu płucnego, niedotlenienie tkankowe, kwasica metaboliczna.

• Leczenie:

  • Prostin.

  • Zespolenie systemowo płucne (B-T 1944 r.) potem Fontana

* zespolenie Blalock-Taussig - połączenie między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną za pomocą wstawki goretexu;

*Operacja Fontana – zabieg kardiochirurgiczny polegający na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną bez użycia serca jako pompy systemowej. Najczęściej stosuje się dwie modyfikacje operacji Fontana, wewnątrzsercową, gdzie zespolenie wykonuje się wewnątrz prawego przedsionka (operacja de Levala, Total Cavo-Pulmonary Connection, TCPC), oraz zewnątrzsercową, gdzie żyłę dolną główną łączy się z prawą gałęzią płucną przy użyciu protezy wykonanej z Gore-Texu. Operacja Fontana jest stosowana jako trzeci etap procedury Norwooda w leczeniu paliatywnym wrodzonych wad serca pod postacią serca jednokomorowego takich jak: zespół hipoplazji lewego serca (HLHS), zespół hipoplazji prawego serca (HRHS), atrezja zastawki trójdzielnej (TA).

* Zespolenie Glenna - połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną jako pierwszy etap leczenia wad serca z grupy czynnościowo pojedynczej komory, przed ostatecznym leczeniem – operacją metodą Fontana

Dwukierunkowe zespolenie Glenna - operacyjne zespolenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną. Jej modyfikacje są stosowane jako zabieg paliatywny w niektórych postaciach serca jednokomorowego.

• Plastyka balonowa.

• Walwulotomia płucna w krążeniu.

• AP z VSD – tętnice płucne źle rozwinięte, liczne naczynia krążenia aortalno-płucnego.

  • Leczenie: Prostin, zespolenie
    systemowo-płucne, rekonstrukcja RVOT bez zamykania VSD, unifokalizacja, korekcja całkowita z protezą zastawkową.

• AP bez VSD – mała RV, dobrze rozwinięte tętnice płucne.

  • Leczenie: Zespolenie systemowo-płucne, operacja na 1,5 komory (Glenn + łata przezpierścieniowa), operacja Fontana.

• Zespolenie systemowo - płucne typu mod.Blalock-Taussig

TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej

• Objawy – sinica (przecier P->L), hipoksemia, kwasica.

• Leczenie:

  • Prostin.

  • Zespolenie systemowo-płucne.

  • Plastyka balonowa.

  • Korekcja całkowita – łata na VSD, rekonstrukcja RVOT, allograft lub ksenograft zastawkowy.

AT

• Ze zmniejszonym przepływem płucnym – sinica.

• Ze zwiększonym przepływem płucnym – sinica + niewydolność krążenia.

• Leczenie:

  • Prostin, zespolenie systemowo-płucne.

  • „banding” tętnicy płucnej – 1952 r.

* Banding pnia płucnego wykonuje się w celu zmniejszenia ciśnienia w tętnicach płucnych np. przed zespoleniem Glenna, w niektórych postaciach zarośnięcia zastawki trójdzielnej. Zabieg ten polega na założeniu opaski zwężającej pień płucny.

• atrioseptostomia balonowa – zabieg Rashkinda 1966 r.

• operacja Fontana.

ASD

• PFO, ASD I, ASD II, ASD s.v.

• Leczenie:

  • Chirurgiczne – szew bezpośredni lub łata z osierdzia (Gibbon 1954 r.).

  • Kardiologia interwencyjna – implant Amplatza 1976 r.

VSD

• Małe, średnie, duże – ocena w stosunku do ujścia aortalnego.

• Restrykcyjne, nierestrykcyjne.

• Mięśniowe, okołobłoniaste, podtętnicze.

• Leczenie:

  • Samoistne zamknięcie.

  • Operacyjne – 1956 r. Kirklin.

    • „Banding” tętnicy płucnej (mnogie VSD, VSD + CoA, VSD + niewydolność krążenia do 3 miesiąca, dziecko na OIOM-ie).

    • Korekcja całkowita (szew, łata z osierdzia lub dakronowa) – przez RA i TV, ubytki z Qp/Qs>1,5:1, ubytki podaortalne.

    • Kardiologia interwencyjna – ubytki mięśniowe i okołobłoniaste.

AVSD

• U dzieci z Z. Downa i bez Z. Downa.

• Leczenie:

  • „Banding” tętnicy płucnej.

  • Korekcja całkowita – łata na VSD i ASD, plastyka zastawki p-k i rozszczepu LAMV.

  • Mechaniczna zastawka w miejsce MV.

CTA – wspólny pień tetniczy (DiGeorge)

• VSD + pojedynczy pień tętniczy.

• Anomalie tętnic wieńcowych, zastawki wspólnego pnia, wady łuku aorty.

• Nadciśnienie płucne.

• Leczenie:

  • Łata na VSD.

  • Graft zastawkowy pomiędzy RV a Pa. odcięcie tetnic płucnych od wspolnego pnia i polaczenie z RV proteza zastawkowa.

  • Operacja paliatywna (w przyszłości wymiana zastawki płucnej, losy zastawki aortalnej ?).

Przewodozależny przepływ systemowy – zamknięcie PDA

• Obrzęk płuc – duszność, niepokój, bladość.

• Słabo wyczuwalne tętno.

• Skąpomocz lub bezmocz.

• Uszkodzenie wątroby.

• Kwasica metaboliczna.

• Niedrożność porażenna, martwicze zapalenie jelit.

• Uszkodzenie OUN.

SA

• Jedno, dwu lub trójpłatkowa zastawka.

• *zwężenie nad- ,pod – i zastawkowe;

• nadzastawkowe z Wiliamsa

• Pierścień aortalny prawidłowy lub hipoplastyczny.

• Hipoplazja LV i aorty wstępującej, anomalie MV, fibroelastoza.

• Leczenie:

  • Prostin.

  • Plastyka balonowa.

  • Leczenie chirurgiczne – plastyka, zastawka sztuczna, operacja Rossa (własna zastawka płucna w miejsce aortalnej, w miejsce tętnicy płucnej allograft).

CoA

• Nadprzewodowa (zwężenie powyżej PDA) niemowleca

• Podprzewodowa.

• Leczenie:

  • Prostin.

  • Kardiologia interwencyjna – angioplastyka, stent (reCoA, zwężenie aorty brzusznej).

  • Chirurgiczne.

    • Metoda Waldhausena (1966 r.) – łata z tętnicy podobojczykowej lewej.

    • Koniec do końca (1944 r.) – Crafoord.

    • Koniec do boku (aorta zstępująca z bokiem wstępującej w krążeniu pozaustrojowym) – przy hipoplazji łuku.

IAA

• Trzy typy, zawsze VSD.

• Leczenie: zespolenie koniec do boku.

TGA

• Bez VSD, z VSD, z LVOTO, anomalie tętnic wieńcowych.

• Zamykanie PDA – narasta sinica i niewydolność krążenia.

• Ryzyko nadciśnienia płucnego.

• Przełożenie Wielkich Pni Naczyniowych TGA

• TGA - leczenie

• Leczenie:

  • Prostin.

  • Zabieg Rashkinda lub atrioseptostomia cewnikiem Parka, operacja Blalocka – Henlona.

  • „banding” tętnicy płucnej (TGA z VSD lub przygotowanie LV do funkcji komory systemowej).

  • Zespolenie systemowo-płucne (gdy PS lub LVOTO.

  • Operacja Mustarda wycina się IAS tunel z osierdzia tworzy nowe przedsionki kierując splyw z zyl płucnych do prawej a z zyl systemowych do lewej komory lub Senniga (1963 r.) – czesc IAS i sciana RA tworza tunel do splywusystemowego do LV, tworzy się nowy przedsionek dla splywu zylnego;

  • Korekcja anatomiczna (Jatene’a 1975 r.) – arterial switch (przeszczepienie tętnic wieńcowych do podstawy tętnicy płucnej przy jej odejściu z lewej komory, połączenie aorty z proksymalną częścią tętnicy płucnej, a tętnicy płucnej z proksymalnym odcinkiem aorty).

• Leczenie operacyjne Przełożenia Wielkich Pni Naczyniowych

Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny TAPVD

• Typ nadsercowy – do VCS, LSVC przetrwalej lewej zyly zasadniczej, lewej zyly glownej gornej, zyly nieparzystej, zyly głównej gornej

• Typ podsercowy – do VCI, żyły wrotnej; z zyla glowna dolna, przewodem zylnym;

• Typ śródsercowy - do zatoki wiencowej, do RA

• Typ mieszany – lacza się z zylami systemowymi i RA

• Zamykanie PDA, małe ASD, zwężenie żył płucnych -> zastój w płucach.

• Leczenie:

  • Atrioseptostomia balonowa.

  • Korekcja całkowita (1956 r.) – polega na polaczeniu zlewiska zyl płucnych z lewym przedsionkiem i zamkniecie ASD (arytmie!!!)

Wady serca z czynnościowo lub anatomicznie pojedynczą komorą

• Zespolenie systemowo-płucne lub „banding” tętnicy płucnej.

• Stopniowe łączenie żył systemowych z tętnicami płucnymi.

  • Zespolenie Glena – VCS z RPA.

  • TCPC – VCI z tętnicą płucną.

Dzisiejsza kardiochirurgia

• Operacje w okresie noworodkowym i niemowlęcym.

• Operacje jednoetapowe, korekcje całkowite.

• Współpraca kardiochirurga i kardiologa interwencyjnego – leczenie hybrydowe.

• Inżynieria tkankowa – nowe grafty.

• Miniaturyzacja krązenia pozaustrojowego.

• Leczenie chirurgiczne zaburzeń rytmu.