Rozedma płuc u dzieci

Wady rozwojowe układu oddechowego

Podział wad rozwojowych układu oddechowego:

• wady tchawicy i oskrzeli powstałe w wyniku zaburzeń rozwoju elementów ścian,

• wady drzewa tchawiczo-oskrzelowego powstałe w wyniku zaburzeń rozwoju pączków oskrzelowych,

• zatrzymanie rozwoju płuc,

• sekwestracja płuc,

• torbiele wrodzone,

• rozedma płatowa,

• zaburzenia w układzie oddechowym powstałe w wyniku wad rozwojowych narządów sąsiednich.

Rozedma płuc

Rozedma płuc jest to powiększenie płuc na skutek wzrostu objętości poszczególnych jednostek oddechowych płuc (gronek), w połączeniu z patologicznymi zmianami w ścianach pęcherzyków płucnych.

Rozedma pierwotna

Badania za pomocą mikroskopu elektronowego skaningowego oraz metody morfometryczne pozwoliły ujawnić wiele szczegółów w obrazie histopatologicznym rozedmy pierwotnej (samoistnej).

Rozróżnia się cztery postacie rozedmy:

1. rozedmę części centralnej zrazika (emphysema centrilobulare),

2. rozedmę całego zrazika (emphysema panlobulare),

3. rozedmę części obwodowej zrazika (lub zlokalizowaną) (emphysema marginale),

4. rozedmę nieregularną (emphysema irregulare).

• Rozedma części centralnej zrazika

Zmiany zajmują środkowe pola zrazika płucnego. Oskrzeliki końcowe są zmienione zapalnie, a oskrzeliki oddechowe znacznie rozszerzone. Rozszerzeniu ulegają także bliższe odcinki przewodów pęcherzykowych i bliskie pęcherzyki.

W ten sposób w obrębie pojedynczego zrazika płucnego obok prawidłowych odcinków widać przestrzenie powietrzne z porozrywanymi ścianami pęcherzyków.

• Rozedma całego zrazika

Równomiernemu rozszerzeniu ulegają wszystkie anatomiczne odcinki zrazika znajdujące się w obrębie działania oskrzelika końcowego, a więc wszystkie oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe i pęcherzyki zrazika, bliższe i dalsze.

Powiększone przestrzenie powietrzne z niszczeniem ścian pęcherzyków obejmują cały zrazik płucny.

• Rozedma części obwodowej zrazika

Rozszerzeniu ulegają obwodowe odcinki zrazika, a więc przewody pęcherzykowe i pęcherzyki płucne.

Zmiany są ograniczone do jednego lub kilku ognisk w płucach.

Na skutek nasilonego niszczenia ścian pęcherzyków może dojść w ogniskach rozedmy do tworzenia wielkich przestrzeni powietrznych - pęcherzy, co grozi powstawaniem odmy samoistnej.

• Rozedma nieregularna

Następuje rozszerzenie pęcherzyków płucnych dookoła ogniska patologicznych w płucach (blizny, ziarniniaki, zawały).

Zmiany rozwijają się latami w wyniku uszkodzenia ścian pęcherzyków w otoczeniu zmienionej tkanki płucnej.

Rozedma śródmiąższowa

W patomorfologii rozróżnia się śródmiąższową postać rozedmy płuc.

Polega ona na gromadzeniu się powietrza w tkance śródmiąższowej płuc pod opłucną.

Ta postać rozedmy powstaje w szczególnych warunkach, podczas gwałtownego wtaczania powietrza do płuc.

Dochodzi do rozrywania pęcherzyków płucnych i powietrze dostaje się do tkanki zrębu płuc.

Najczęściej występuje to w zapaleniach płuc u dzieci.

Wrodzona rozedma płatowa

Wrodzona rozedma płuc (WPR) może powodować ciężką niewydolność oddechową w wieku noworodkowym lub niemowlęcym. Rozedma płatowa (emphysema lobaris infantile) rozpoznawana jest zwykle w 1 mż.

Najczęściej dotyczy płatów górnych, płatów górnych, płata środkowego lub ich segmentów. Sporadyczne występowanie tłumaczy się siłą wydechową płatów dolnych z udziałem przepony. Rozedma może wystąpić segmentarnie, może obejmować dwa płaty lub całe płuco.

Choroba ta charakteryzuje się zlokalizowanym najczęściej w jednym płacie stanem rozedmy, spowodowanej zwężeniem wentylowym oskrzela doprowadzającego.

Częstość procentowa umiejscowienia WRP u dzieci

Przyczyny

Przyczyną mogą być:

• odcinkowe zaburzenia rozwoju chrząstek oskrzelowych,

• czynniki zewnątrz oskrzelowe, np. ucisk na oskrzele przez torbiele i nieprawidłowe naczynia krwionośne,

• niedorozwój włókien elastycznych,

• pofałdowania, przerosty błony śluzowej.

Wszystkie te czynniki poprzez powstanie mechanizmu wentylowego, powodują utrudnienie wydechu, przez zwężone lub zapadające się oskrzele i nadmierne rozdęcie płata.

Rozedma częściej występuje u chłopców.

Znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu WRP.

Czasami nie udaje się stwierdzić anatomicznej przyczyny obturacji oskrzeli.

Objawy kliniczne

Intensywność objawów zależy od obecności ogromnego płata płucnego zajmującego zbyt wiele miejsca w klatce piersiowej, co powoduje niedodmę pozostałych płatów, przemieszczenie śródpiersia z uciskiem na wielkie naczynia i niedodmę drugiego płuca. Narastanie niewydolności oddechowej następuje równolegle z narastaniem rozedmy, która powiększa się szybko od chwili pojawienia się pierwszych objawów.

Objawy takie jak kaszel, duszność wdechowo-wydechowa, sinica, stridor, przyspieszenie akcji serca i oddychania - nasilają się stopniowo w ciągu kilku dni, czasem rozwijają się gwałtownie w ciągu kilku godzin.

Niekiedy stan ten utrzymuje się długo z okresami poprawy.

Makroskopowo płat jest nadmiernie powietrzny, puszysty, nie zapadający się, zajmuje kilkakrotnie większą przestrzeń niż w warunkach prawidłowych.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się objawy jednostronnego rozdęcia płuc z nadmiernym uwypukleniem połowy klatki piersiowej oraz osłabieniem jej ruchomości oddechowej.

Odgłos opukowy nad strona rozedmową jest nadmiernie jawny. Osłuchiwaniem stwierdza się osłabienie szmerów oddechowych, czasem rzężenia suche lub wilgotne po stronie przeciwnej rozedmie.

Często występują objawy zalegania wydzieliny w tchawicy.

Badanie rentgenowskie wykazuje cechy rozedmy ze znacznym powiększeniem objętości płata, doprowadzającym do niedodmy miąższu sąsiadującego.

Śródpiersie przemieszczone jest na stronę przeciwną ze znaczną przepukliną śródpiersiową, zarys kopuły przepony spłaszczony.

Z czasem do objawów rozedmy dołączają się objawy zapalenia płuc i oskrzeli, co dodatkowo pogarsza stan dziecka.

Dochodzi do ogólnego wyniszczenia i dziecko może zginąć podczas jednego z zaostrzeń wśród objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Diagnostyka

O rozpoznaniu decyduje badanie radiologiczne.

Stwierdza się:

• nadmierną przejrzystość tkanki płucnej,

• bezpowietrzność sąsiadującego miąższu płucnego, układającego się przy śródpiersiu,

• występuje przemieszczenie śródpiersia przez rozdęty obszar płuca na stronę przeciwną,

• obniżenie i spłaszczenie przepony po stronie rozedmy.

Rozedma wrodzona występuje najczęściej w płatach górnych , przeważnie po stronie lewej.

Rozedma płata górnego płuca lewego

Przemieszczenie śródpiersia i serca na stronę prawą.

Lewa kopuła przepony spłaszczona.

Zdjęcie w 10 dniu życia.

Różnicowanie

Należy uwzględnić:

• „nadymane” torbiele płuc,

• odmę wentylową opłucnej,

• rozedmę spowodowaną uciskiem węzłów chłonnych.

Konieczne i ważne jest różnicowanie WRP z nabytą rozedmą śródmiąższową. Występuje ona częściej u wcześniaków i noworodków jako powikłanie RDS i wspomaganej mechanicznie wentylacji.

Wspomagana wentylacja może doprowadzić do przedostawania się powietrza podopłucnowo. Proces ten, jeżeli się zacznie, zwykle postępuje, zajmując coraz to większe obszary płucne. Może dojść do powstania odmy opłucnowej lub śródpiersiowej, a przy wytworzeniu się mechanizmu zastawkowego do nadmiernego rozdęcia jednego płata sugerującego rozedmę płatową.

Leczenie

Rozpoznanie rozedmy płatowej jest wskazaniem do operacyjnego usunięcia płata rozedmowego. Po otwarciu klatki piersiowej w ranę wstawia się olbrzymi, rozdęty, bladoróżowy płat płucny nie zapadający się przy wydechu.

Ciężki stan dziecka, obecność towarzyszącej wady serca (ok. 10% przypadków) lub wcześniactwo nie są przeciwwskazaniem do operacji.

U niemowląt w przypadku niezbyt ciężkiego przebiegu choroby leczenie zachowawcze doprowadzić może do ustąpienia objawów klinicznych w kilkuletniej obserwacji.

Jednak postawa wyczekująca u chorych ze skąpymi objawami klinicznymi jest niewłaściwa, gdyż ucisk na prawidłową tkankę płucną upośledza jej rozwój i może być przyczyną trwałych zmian anatomicznych w wieku późniejszym.

Fizjoterapia dzieci z zaburzeniami oddychania

Fizjoterapia dzieci z chorobami płuc może być podzielona na trzy podstawowe części:

Usuwanie wydzieliny:

Tradycyjne metody utrzymywania higieny dróg oddechowych:

Ułożenie pacjenta zgodnie z kierunkiem działania sił grafitacyjnych, tak aby wydzielina mogła swobodnie odpływać. Płat płuca w którym znajduje się wydzielina powinien leżeć jak najwyżej.

Techniki ręczne: oklepywanie oraz wstrząsanie, stosuje się w celu lepszego oddzielenia się wydzieliny od ściany oskrzeli oraz łatwiejszego przemieszczania się jej w drogach oddechowych.

Odkrztuszanie i odsysanie.

Doraźne sposoby utrzymywania higieny dróg oddechowych:

Drenaż samoistny.

Technika forsowanego wydechu.

Stosowanie maski wytwarzającej dodatnie ciśnienie wydechowe.

Ćwiczenia oddechowe.

Poprawa wydolności fizycznej.

Bibliografia

Górnicki B., Dębiec B., Baszczyński J., (red.), Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1995.

Rowińska - Zakrzewska E., Kusia J., (red.), Choroby układu oddechowego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1997.

Rudnik J., (red.), Przewlekłe choroby układu oddechowego u dzieci, PZWL, Warszawa 1972.

Rudnik J., Hanicka M., (red.), Ostre i przewlekłe choroby układu oddechowego u dzieci, Wydawnictwo PZWL, Warszawa 1987.

Tecklin J. S., Fizjoterapia pediatryczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1996.

---