Wrodzona rozedma płuc u
dzieci



Wrodzona rozedma płuc (WPR)
może powodować ciężką
niewydolność oddechową w wieku
noworodkowym lub niemowlęcym.
Rozedma płatowa wymaga leczenia
chirurgicznego często, ze wskazań
nagłych.



Rozedma dotyczy zwykle jednego
płata i obejmuje jeden z płatów
górnych lub płat środkowy, niezwykle
rzadko dotyczy płata dolnego.
Sporadyczne występowanie tłumaczy
się siłą wydechową płatów dolnych z
udziałem przepony. Rozedma może
wystąpić segmentarnie, może
obejmować dwa płaty lub całe płuco.

Częstość procentowa umiejscowienia WRP u dzieci.



Przyczyną WRP jest zewnątrz lub
wewnątrzpochodna częściowa
niedrożność oskrzela
doprowadzającego, lub pierwotne
zmiany w pęcherzykach płucnych
(w 50% przypadków etiologia
pozostaje nie wyjaśniona).



Częściowa zewnątrzpochodna
niedrożność oskrzela może być
spowodowana uciskiem przez
nieprawidłowo przebiegające
naczynie lub wadami śródpiersia
przedniego przemieszczającymi
wnękę płuca.



Częściowa wewnątrzpochodna
niedrożność oskrzela może być
spowodowana przez nadmierne
pofałdowanie błony śluzowej,
zaleganie wydzieliny w świetle
oskrzela,częściowy lub całkowity
brak chrząstek ściany oskrzela,
skręcenie lub nieprawidłowy
przebieg oskrzela.



Wszystkie te czynniki poprzez
powstanie mechanizmu
wentylowego, powodują utrudnienie
wydechu, przez zwężone lub
zapadające się oskrzele i nadmierne
rozdęcie płata.
Rozedma częściej występuje u
chłopców. Znane są doniesienia o
rodzinnym występowaniu WRP

Na szybki powrót do zdrowia po
leczeniu operacyjnym WRP wpływa
wzrost płuc trwający do 8-10 roku
życia. Wzrost płuc jest
spowodowany zwiększeniem liczby
oskrzelików i pęcherzyków.

OBJAWY



Występują na ogół w okresie
noworodkowym, ale u ok. 50%
pacjentów WRP pojawia się do 6
miesiąca życia.



Intensywność objawów zależy od
obecności ogromnego płata
płucnego zajmującego zbyt wiele
miejsca w klatce piersiowej, co
powoduje niedodmę pozostałych
płatów, przemieszczenie śródpiersia
z uciskiem na wielkie naczynia i
niedodmę drugiego płuca.



Narastanie niewydolności
oddechowej następuje równolegle z
narastaniem rozedmy, która
powiększa się szybko od chwili
pojawienia się pierwszych objawów.



Obserwuje się duszność, okresową
sinicę, kaszel, przedłużony i
słyszalny wydech, różnego stopnia
przyspieszenie czynności serca i
oddechu. Objawy te mogą nasilać
się przy karmieniu.



Klatka piersiowa po stronie rozedmy
najczęściej jest bardziej uwypuklona

Nad polem przylegania

rozedmowego płata do ściany klatki
piersiowej odgłos opukowy jest
nadmiernie jawny a szmer
oddechowy osłabiony.



Radiogram klatki piersiowej wykazuje

obecność rozległego przejaśnienia w

obrębie jednego z płatów płucnych,

zajmującego część lub całą połowę

klatki piersiowej. Stwierdza się

niedodmę pozostałych płatów

płucnych, spłaszczenie przepony,

poszerzenie międzyżebrzy strony

zajętej i przemieszczenie śródpiersia

w stronę przeciwną.



Na zdjęciu przeglądowym przednio-tylnym
często stwierdza się przepuklinę przednią
śródpiersia w postaci przechodzenia strefy
przejaśnienia na przeciwną stronę klatki
piersiowej. Przepuklinę przednią
śródpiersia uwidacznia się wyraźniej na
zdjęciu bocznym w postaci rozległej,
przejrzystej przestrzeni między mostkiem
a śródpiersiem, odsuwającej śródpiersie
ku tyłowi.



W WRP stan dziecka najczęściej nie
pozwala na długie rozważania i
poszukiwania przyczyny choroby.
Rzadko można sobie pozwolić na
parodniową obserwację kliniczną
dziecka, zarówno ze względu na
narastanie niewydolności oddechowej,
jak i możliwość zakażenia
rozedmowego płata, co bardzo
pogarsza rokowanie.

LECZENIE



Rozpoznanie rozedmy płatowej jest
wskazaniem do operacyjnego
usunięcia płata rozedmowego. Ciężki
stan dziecka, obecność towarzyszącej
wady serca (ok. 10% przypadków) lub
wcześniactwo nie są
przeciwwskazaniem do operacji.
Ukazały się doniesienia o
jednoczesnej korekcji chirurgicznej
towarzyszącej wady serca.



Po otwarciu klatki piersiowej w ranę
wstawia się olbrzymi, rozdęty,
bladoróżowy płat płucny nie zapadający
się przy wydechu. Zwykle rozedma
obejmuje cały płat, rzadziej występuje
segmentarnie. Czasami w obrazie
makroskopowym na powierzchni płata
stwierdza się obecność cienkościennych
pęcherzy podopłucnowych.
Najbezpieczniejsze jest wykonanie resekcji
całego płata.



Już w czasie operacji obserwujemy
rozprężanie się pozostałych płatów i
powrót śródpiersia na właściwe
miejsce.
Przebieg pooperacyjny jest zwykle
nie powikłany, dzieci szybko
wracają do zdrowia.

•Ryc. 1. Rozedma płata górnego płuca lewego. Przemieszczenie
śródpiersia i serca na stronę prawą. Lewa kopuła przepony
spłaszczona.