WRODZONE WADY SERCA
U DZIECI

Olejniczak Hubert

Oleszak Paweł

Grupa 8

WYSTĘPOWANIE



Wady wrodzone stanowią największy
problem w kardiologii dziecięcej



Częstość występowania 3-5 do 12 na 1000
żywych urodzeń /średnio na świecie 10
noworodków z w.w.s. na 1000 ż. urodz./



Wady wrodzone - drugie miejsce po
chorobach okresu okołoporodowego wśród
przyczyn zgonów niemowląt w Polsce
/wśród nich głównie wady serca/

ETIOLOGIA



W 90 % nieznana



8% anomalie chromosomalne i
pojedynczego genu



2% wpływ czynników
środowiskowych i czynników
matczynych



Współistnienie z wadami innych
narządów około 20%

Ubytek przegrody
międzykomorowej VSD



Najczęstsza wrodzona

wada serca - 25%



Pierwszy opis wady 1879

r. - Roger



Przebieg naturalny zależy

od wielkości ubytku i

lokalizacji (od bez

znaczenia klinicznego i

hemodynamicznego do

rozwoju nadciśnienia

płucnego czy

narastającej dysfunkcji

zastawki aortalnej)

VSD



Różne podziały (najczęściej uwzględniający

podział przegrody na część błoniastą,

odpływową, napływową i beleczkową):

okołobłoniasty 80% /podaortalny/, drogi

odpływu 6% /podpłucny, podtętniczy/, drogi

napływu 7%/typu kanału p-k/, beleczkowaty

/mięśniowy/, mogą być mnogie ubytki/ typ

„sera szwajcarskiego”/ w.g Kirklina



W.g Soto: ubytek okołobłoniasty, mięśniowy

(napływowy,odpływowy, beleczkowy),

podtętniczy( nad i podgrzebieniowe)

VSD
patofizjologia



3 rodzaje ubytków



Małe restrykcyjne < 0.5 cm

2

, mniej niż 50% pola

powierzchni zastawki aortalnej



Umiarkowane ( 0.5 – 1.0 cm2)



Duże nierestrykcyjne > 1.0 cm2



Głównie L-P przeciek – poszerzenie pnia t. płucnej i naczyń

płucnych, lewego przedsionka oraz lewej komory – może

prowadzić do nadciśnienia płucnego – Z. Eisenmengera

VSD



Wywiad:



Mały ubytek – bezobjawowy



Umiarkowany, duży: duszność,
nadmierna potliwość, trudności w
karmieniu, niedostateczny przyrost
masy ciała, nawracające zakażenia
dróg oddechowych, zastoinowa
niewydolność serca, obrzęk płuc

VSD



Objawy przedmiotowe:



Drżenie skurczowe w okolicy
przedsercowej, szorstki szmer
holosystoliczny w dole mostka, może
być wzmożenie II tonu, turkot
rozkurczowy na koniuszku / wzmożony
przepływ przez zastawkę mitralna/,
może być szmer rozkurczowy z. płucnej
i aortalnej

Ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej ASD



6-10% wszystkich wad wrodzonych



Częściej u płci żeńskiej 2 : 1



Możliwość występowania rodzinnego



Najczęstsza wrodzona wada serca u dorosłych



Nadciśnienie płucne może rozwinąć się

dopiero u osoby dorosłej

ASD typy



Wtórny ASD II - najczęstszy 70% ( w obrębie

otworu owalnego)



Pierwszy ASD I – 20% związany z

rozszczepieniem VM/VT, z niedorozwojem

poduszeczek wsierdziowych



Ż. głównej /sinus venosus/ 6-8 % związany z

nieprawidłowym spływem żył płucnych



Zatoki wieńcowej /najrzadszy/ związany z

przetrwałą l. ż. główną górną oraz z asplenią



Wspólny przedsionek

ASD



Wywiad: łatwa męczliwość lub bez

objawów



Objawy kliniczne najczęściej

pojawiają się w wieku

przedszkolnym / u niemowląt

wyjątkowo, gdy duży przepływ/



Objawy fizykalne: miękki

śródskurczowy szmer wyrzutu

prawej komory, sztywne

rozdwojenie drugiego tonu,

rozkurczowy turkot zwiększonego

przepływu przez z. trójdzielną

Całkowite przełożenie
wielkich naczyń /TGA/



Definicja - zgodność

przedsionkowo-komorowa,

niezgodność komorowo -

tętnicza



występowanie:5% wszystkich

wad, częściej płeć męska,

częściej gdy cukrzyca u matki



patofizjologia: aorta -PK, t.

płucna -LK, dwa krążenia

całkowicie oddzielone, bez

korekcji lub połączeń /wad/ -

wada letalna

TGA



Wywiad: objawy narastają w pierwszych
godzinach życia /eutroficzny noworodek
bez szmerów w sercu/- narastanie
sinicy, cech duszności,pogarszanie się
stanu ogólnego, narastanie kwasicy
oraz cech niewydolności krążenia



Objawy przedmiotowe: sinica, duszność,
powiększenie wątroby

TGA



Osłuchiwanie: głośny

pojedynczy II ton , szmery z

wad współistniejcych



RTG klatki piersiowej: owalna

sylwetka serca, zwiększony

rysunek naczyniowy płuc



Ekg; prawogram, przerost PK i

PP



Cewnikowanie: ocena

anatomii serca i tętnic

wieńcowych, zabieg

Rashkinda,

Tetralogia Fallota /TOF/



Współistnienie 4 wad:

ubytek przegrody

międzykomorowej /

malalignment / -

nielinijne ustawienie

przegrody,

dextropozycja aorty

/aorta jeździec/- ujście

nad ubytkiem, zwężenie

drogi odpływu prawej

komory, przerost prawej

komory



rodzinne występowanie

wady, najczęstsza

sinicza wada u

dorosłych

TOF



Patofizjologia - najważniejszym czynnikiem

hemodynamicznym określającym istotność wady jest

stopień zwężenia tętnicy płucnej



„różowy”Fallot - łagodne zwężenie przeciek L - P,

„niebieski” istotne zwężenie p. P-L



Wywiad: bezobjawowy, sinica, duszność, napady

anoksemiczne, policytemia, ropień mózgu

TOF



Objawy przedmiotowe:niedobór masy
ciała, sinica, z. n. s., palce
pałeczkowate, tętnienie prawej komory,
drżenie skurczowe w dole mostka



Osłuchiwanie: pojedynczy II ton, głośny
szmer wyrzutu nad t. płucną, szmer
holosystoliczny wzdłuż lewego brzegu
mostka, szmer niedomykalności Ao i
T.P.

Przetrwały przewód
tętniczy PDA



Czynnościowe zamknięcie do
10 – 15 godziny po porodzie,
anatomiczne 3 m-c ż.



Na utrzymanie drożności
przewodu- mają wpływ
zaburzenia oddychania w
okresie okołoporodowym /
wcześniactwo – 80%
noworodków o masie <1200
g/,dzieci matek, które przebyły
różyczkę w I trymestrze ciąży,
u dzieci urodzonych na
terenach wysoko położonych



Częściej płeć żeńska

PDA



Objawy fizykalne: przyśpieszony oddech,

duszność, szybkie i chybkie tętno, duża

amplituda ciśnienia tętniczego, drżenie

skurczowe nad górnym lewym brzegiem

mostka, uderzenie koniuszkowe

przesunięte w lewo i ku dołowi, szmer

„maszynowy” najlepiej słyszalny nad

lewym górnym brzegiem mostka, może

być turkot rozkurczowy na koniuszku,

może być wzmożenie II tonu, cechy

zastoinowej niewydolności serca

PDA



Klinika – zależy od szerokości przewodu



Wąski nie powoduje żadnych objawów



Średni lub duży – mały przyrost masy
ciała, narastanie objawów niewydolności
krążenia (rzężenia nad płucami,
powiększona wątroba) -niepokój dziecka,
męczliwość podczas karmienia; rozwija
się niewydolność oddechowa, zespół
„podkradania”

Koarktacja aorty CoA



Odosobnione zwężenie

aorty zstępującej /cieśni/

najczęściej umiejscowione

na wysokości przewodu

tętniczego, występowanie

rodzinne, częściej płeć

męska, często w zespole

Turnera, często

współistnieje z

dwupłatkową zastawką

aortalną, PDA, hipoplazją

łuku aorty, zwężeniem

drogi napływu i odpływu

lewej komory

CoA



Typy:

B - nadprzewodowy – typ

niemowlęcy /w skrajnej
postaci przepływ w Ao z.
zależny od PDA/

A - okołoprzewodowy
C - podprzewodowy ( typ

dorosły) niezależny od PDA

Koarktacja na dużym

odcinku

( hipplazja odcinkowa)

CoA



Wywiad: przebieg bezobjawowy lub
cechy z.n.s, duszność, trudności w
karmieniu, sinica (typ niemowlęcy),
niedobór masy ciała, podwyższone
ciśnienie tętnicze na kończynach
górnych, obniżone ciśnienie tętnicze
na kończynach górnych, bóle głowy,
krwawienie z nosa, chromanie
przestankowe w kończynach dolnych

CoA



Objawy przedmiotowe: może być sinica

dolnej połowy ciała, mruk skurczowy w

dołku nadmostkowym i na plecach,

nadciśnienie skurczowe, różnica ciśnienia

skurczowego na kk.g i kk d.> 20mmHg,

niewyczuwalne tętno na t. udowych,

głośny i ton na koniuszku,wzmożony II ton

nad Ao, skurczowy szmer

wyrzutowy(okolica międzyłopatkowa, lewa

pacha, koniuszek,okolica przedsercowa,

szmer ciągły krążenia obocznego

Dziękujemy za uwagę!