Wady serca
Chroba wieńcowa - nie jest wadą serca
Kryteria roapoznawania wad serca:
jeśli istnieje nieprawidłowe połączenie wewnątrzsercowe lub pozasercowe pomiędzy wielkimi pniami naczyniowymi (aortą a t. płucną) np. ubytek międzyprzedsionkowy, przetrwały przewód Botla
jeśli istnieją nieprawidłowości w budowie aparatu zastawkowego (zastawki aortalnej, mitralnej, trójdzielnej pnia płucnego)
Wady serca:
nabyte
wrodzone
Wrodzone wady serca
Jest ich bardzo dużo. Ok. 400 tyś urodzeń spośród nich 5 tyś ma wady (codziennie rodzi się 15 dzieci z różnym uszkodzeniem układu krążenia)
Wady wrodzone serca:
sinicze
z okresową sinicą
bezsinicze
sinica - poważna sytuacja, ogromny problem, zagrożenie życia
1. Transpozycja wielkich naczyń
Dziecko rodzi się sine
Rozpoznanie musi być natychmiastowe
U dziecka aorta wychodzi z prawej komory a pień płucny z lewej komory
Konsekwencja:
krew tłoczona na obwód któ®a wróciła z obwodu (czyli krew zużyta z niewielkż zawartością tlenu)
drugie krążenie jest nadefektywne ale nic nie daje (krew ma 100% saturację ale ciągle krąży w krążeniu małym)
diagnoza - w pierwszych godzinach niepodjęcie natychmiastowych działań - zgon
leczenie - zabieg pseudokardiologiczny; ttrzeba rozerwać przegrodę międzyprzedsionkową, krew dobrze płynie w lewym sercu i jeśli przegroda zostanie zniszczona to napoziomie przedsionków krew się wymiesza, trochę krwi utlenowanej dostanie się do krążenia dużego a gorsza do małego; jest to zabieg Rashkimd'a; jest to zabieg doraźny, ma pomóc doraźnie, aby dziecko dorosło i później można było wykonać korektę wady serca
wprowadza się cewnik przez żyłę do PP i przebija się przegrodę międzyprzedsionkową - napełnia się balon i wykonuje szarpnięcie
jeśli sine dziecko - to podejrzenie transpozycji
część dzieci ginie
przełożenie - całkowita korekta wady (gdy dziecko dorośnie)
2. Tetralogia Fallota
4 fallota - najczęściej spotykana (500 przypadków urodzeń)
3 fallota -łagodniejsza
5 fallota - tragedia
4 fallota
osoby z tą wadą są sine
dojrzewają do wieku dorosłego
taka osoba ma 4 nieprawidłowości:
ubytek w przegrodzie międzykomorowej
przemieszczenie aorty - wychodzi z LK w okolicy przegrody międzykomorowej; w 4 fallota przesunięcie aorty w prawo (aorta siedzi okrakiem na przegrodzie międzykomorowej); wypływ krwi częściowo z LK a częściowo z PK.
Ciężkość choroby zależy od stopnia przesunięcia aorty (im bardziej w prawo tym gorzej)
Aorta jeźdźca
Drenuje krew z LK i PK
zwężenie pnia tętnicy płucnej (ujście pnia płucnego jest ciasne); nie dość że część krwi odtlenowanej na obwód to do lewego serca dochodzi krew słabo utlenowana
przerost PK - wynika ze zwężenia zastawki pnia płucnego
stopień ciężkości zależy przedewszystkim od stopnia przesunięcia aorty i zwężenia pnia płucnego
zabiegi paliatywne - wymyślili Blelok - Tauzent
zespół Blelok-Tauzent - aby poprawić ukrwienie płucne wymyśklili zespolenie że dochodzi więcej krwi doi płuc poza zwężeniem pnia płucnego [zespolenie - pień t. płucnej a do pnia metodą bok do boku przykleili żyłę podobojczykową, w ten sposób część krwi dostaje się do tętnicy] to potrafiło uratować wiele dzieci.
Nie można wykonywać całkowitej korekty u dziecka 1,5 kg, zabiegi paliatywne po to aby dziecko dorosło i było możliwe wykonanie korekty całkowitej
4 fallota - wada sinicza
5 fallota - dodatkowo 5 ubytek
3 fallota - niegroźna bezsinicza - dziura międzyprzedsionkowa, zwężenie t. płucnej,
przerost PK.
3. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej - defekt przegrody międzykomorowej (VSD)
Istnieje gradient ciśnień w okresie skurczu, różnica ciśnień tylko w okresie skurczu; część krwi do aorty a część do PK; w rozkurczu ciśnienie jest taki same w L i PK więc krew nie będzie się przetaczać.
Osłuchując - szmer przecieku
Rozpoznaje neonatolog
Można przeżyć nawet do 100 lat
Nie powoduje konsekwencji hemodynamicznych przy małym ubytku
Gdy duży - w PK za dużo krwi i rozwija się nadciśnienie płucne
Duży ubytek trzeba załatać (u dziecka 4-5 letniego)
Rozwój nadciśnienia płucnego może trwać lata, może dojść do tego że ciśnienie po prawej stronie będzie wyższe niż po lewej, odwróci się przeciek
Do momentu rozwinięcia się nadciśnienia płucnego wada bezsinicza, a w końcowej fazie odwróci się przeciekj i poawia się stała sinica (więc jest to okresowa sinica)
Dziecko z nadciśnieniem płucnym umrze w ciągu roku
4. Ubytek międzyprzedsionkowy (dziurka wtórna) ASD - nieistotny hemodynamicznie, nie daje konsekwencji; niezaszycie dużego ubytku powoduje odwrócenie przecieku (reakcja aismendżera)
5. nieprawidłowe połączenia między dużymi pniami naczyniowymi
Między pniem płucnym a łukiem aorty - przewód Bptala (w okresie płodowym), który w warunkach prawidłowych w 1 dobie po urodzeniu zanika
Wada: przewód Botala nie zarasta, pozostaje drożny
Jest to komunikowanie między dwoma naczyniami w których jest duży gradient ciśnień: 120/80, 25/10
Szmer maszynowy (w okresie skurczu i rozkurczu)
Przewód musi być zlikwidowany, jeśli nie to konsekwencje takie jak w VSD
Gdy nadciśnienie płucne - to nie można nic zrobić (jedynie przeszczep serca i płuc, ale takie przeszczepy żadko kończą się sukcesem, sukcesy są sporadyczne)
Trzeba zatkać przewód Botala (podwiązanie i przecięcie)
Mały ubytek - bezsinicze
Duży - w dalszym okresie choroby sinica
6. Bezsinicze
zwężenie zastawki aortalnej, pnia płucnego
koarktacje aorty (zwężenie cieśni aorty)
zdażają się dość często
od łuku aorty odchpodzi:
pień ramienno-głowowy
t. szyjna wspólna lewa
t. podobojczykowa lewa
najczęściej zwężenie poniżej odejścia t. podobojczykowej lewej, ale odnotowano także między tymi trzema naczyniami
krew będzie kumulować się w układzie tętniczym do miejsca zwężeniaa słabo będzie penetrować obszary powyżej zwężenia
takie dziecko będzie miało nadciśnienie tętnicze sięgające 200/120 - jest to nadciśnienie objawowe, może świadczyć o wielu chorobach i śwaidczy też o zwężeniu cieśnii aorty
jeśli koarktacja poniżej t. podobojczykowej to nadciśnienie na obu rękach, jeśli iędzy t. podobojczykową a t. szyjną - to tylko na jedenej ręce
normalnie - na nodze 10 punktów wyższe niż na ręce a w koarktacji - nadciśnienie na rękah a na nogach b. Niskie np. 909/70
na kończynach górnych - wysokie na kończynach dolnych - niskie
cecha charakterystyczna: obecność nadciśnienia w górnej części ciała zależne od miejsca zwężenia
zmiany radiologiczne - w żebrach wyżłobienia na dolnym biegunie żebra
jeśli nadciśnienie u góry i u dołu to nie ma koarktacji
ciśnienie mierzymy na lewej ręce ???