ZASADY ROZPOZNAWANIA
I LECZENIA WRODZONYCH
WAD SERCA U DZIECI
Wrodzone wady serca
częstość występowania
- 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków
etiologia
- nieznana - 90%
- czynniki genetyczne
- anomalie chromosomowe - 8 %
- czynniki środowiskowe
-stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka
-czynniki infekcyjne - różyczka, infekcja wirusowa
-działanie leków i toksyn
Wady serca w zespołach
uwarunkowanych genetycznie
zespół Downa - trisomia 21
zespół Edwardsa - trisomia 18
zespół Patau - trisomia 13
zespół Turnera
zespół Marfana
zespół DiGeorge'a
Objawy niewydolności serca
PARAMETRY |
0 punktów |
1 punkt
|
2 punkty |
karmienie: ilość, czas |
>100ml <40min
|
70-100ml >40min
|
<70ml
|
oddechy |
<50/min |
50-60/min |
>60/min
|
czynność serca |
<160/min |
160-170/min |
>170/min
|
powiększenie wątroby
|
<2cm |
2-3cm |
>3cm
|
perfuzja obwodowa
|
prawidłowa
|
nieprawidłowa |
|
Przewodozależne wady serca
przewodozależny przepływ płucny - lewo-prawy przepływ przez PDA
przewodozależny przepływ systemowy - prawo-lewy przepływ przez PDA
przewodozależne mieszanie się krwi
Przewodozależne wady serca
utrzymanie drożności PDA - Prostaglandyna E1 - Prostin VR - wlew ciągły
- skutki uboczne
zaburzenia oddychania
tachykardia
biegunka
gorączka
przewodozależny przepływ płucny- lewo-prawy przepływ przez PDA
krytyczna PS
atrezja PV
atrezja TV
Operacja Fontana
przewodozależny przepływ systemowy- prawo-lewy przepływ przez PDA
krytyczna AS
ciasna CoA
HLHS
IAA
przewodozależne mieszanie się krwi - TGA, złożone WWS
Wrodzone wady serca
niesinicze
sinicze
ze zwiększonymprzepływem płucnym
ze zmniejszonymprzepływem płucnym
z prawidłowymprzepływem płucnym
Banding tętnicy płucnej
Zespolenie systemowo-płucne
Wrodzone wady serca bez sinicy
z przeciekiem lewo-prawym
- VSD
- ASD
- AVSD
- PDA
z utrudnionym odpływem krwi
- AS
- PS
- CoA
Wrodzone wady serca z sinicą
zmniejszony przepływ płucny
- ToF
- anomalia Ebsteina
zwiększony przepływ płucny
- TGA
- TAPVR
- TAC
WADY SERCA BEZ SINICY
z przeciekiem lewoprawym - VSD
zwiększony przepływ płucny
objawy niewydolności serca
nawracające infekcje dróg oddechowych
brak przyrostu masy ciała
zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych
nadciśnienie płucne przeciek prawolewy,
desaturacja krwi tętniczej, sinica, zmiany
nieodwracalne - zespół Eisenmengera
Ubytek międzyprzedsionkowy - ASD
Ubytek międzykomorowy - VSD
20% wrodzonych wad serca
podział wg Soto
- okołobłoniasty
- mięśniowy
- podtętniczy
VSD - hemodynamika
przeciek lewo-prawy- zależy od wielkości VSD i oporu płucnego
zwiększony przepływ płucny
- zmiany strukturalne w tętnicach płucnych
- narastający opór płucny
- nadciśnienie płucne
- przeciek prawo-lewy - zespół Eisenmengera
przeciążenie objętościowe komory lewej
- rozstrzeń i przerost
- wzrost ciśnienia w LA i żyłach płucnych
VSD - objawy kliniczne
w okresie noworodkowym - fizjologicznie
wysoki opór płucny - możliwy brak objawów
szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu
mostka z drżeniem okolicy przedsercowej
objawy niewydolności serca
brak przyrostu masy ciała
nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych
VSD - RTG
powiększenie LV
powiększenie LA
wzmożony rysunek naczyniowy płuc
cechy zastoju żylnego
VSD - EKG
cechy przerostu LV
cechy przeciążenia LA
w nadciśnieniu płucnym - prawogram
MIĘŚNIOWY VSD
MIĘŚNIOWY VSD
OKOŁOBŁONIASTY VSD
VSD - leczenie
farmakologiczne - do czasu korekty chirurgicznej
- leczenie niewydolności serca
operacyjne
- korekta całkowita
- banding PA
inwazyjne
WADY SERCA BEZ SINICY
z utrudnionym
odpływem krwi - CoA
Koarktacja aorty - CoA
5% wrodzonych wad serca
nadprzewodowa -zwężenie powyżej przewodu tętniczego- typu niemowlęcego
podprzewodowa -zwężenie poniżej przewodu tętniczego- typu dorosłych
CoA - objawy kliniczne
u noworodków z ciasnym zwężeniem pojawiają się w miarę zamykania się przewodu tętniczego
- objawy niewydolności serca
- słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych
- szmer niecharakterystyczny
CoA - objawy kliniczne
u dzieci starszych
- w znaczącej CoA - chromanie przestankowe
- lepiej rozwinięta górna połowa ciała
- słabiej wyczuwalne tętno na kończynach dolnych
- nadciśnienie tętnicze
- szmer ciągły między łopatkami - naczynia krążenia obocznego
- szmer wyrzutowy nad aortą
CoA - EKG
u noworodków
- cechy przerostu RV
- zaburzenia okresu repolaryzacji
u dzieci starszych - cechy przerostu LV
CoA - RTG
u noworodków- kardiomegalia
u dzieci
- powiększenie LV
- poszerzona AoA
- nadżerki na dolnych krawędziach żeber
CoA - angiografia
CoA - ECHO
CoA - leczenie
chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia
- zespolenie koniec do końca
- z użyciem łaty
plastyka balonowa zwężenia- w nawrocie zwężenie
WADY SERCA BEZ SINICY
z utrudnionym
odpływem krwi - AS
Zwężenie lewego ujścia tętniczego - AS
3-6% wrodzonych
wad serca
zastawkowe
nadzastawkowe
podzastawkowe
AS - hemodynamika
podwyższenie ciśnienia skurczowego LV
przerost mięśnia LV
podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego LV
obniżenie podatności LV
AS - objawy kliniczne
łagodne, umiarkowane
- długi bezobjawowy przebieg
- wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań
ciężkie
- omdlenia
- duszność po wysiłku
- bóle wieńcowe
AS - objawy kliniczne
zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia
ryzyko nagłego zgonu - 4-20% - może być pierwszą manifestacją choroby
tętno na tętnicach obwodowych
- małe i umiarkowane AS - prawidłowe
- ciężkie AS - zwiększone tętnienie tętnicy szyjnej i ramiennej
- bardzo ciężkie AS - słabo wyczuwalne
osłuchiwanie
- szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym
- pojedynczy głośny II ton
krytyczna AS u noworodków
wzrost ciśnienia skurczowego i późnorozkurczowego w lewej komorze
upośledzenie przepływu wieńcowego
wzrost ciśnienia w lewym przedsionku
wzrost ciśnienia w łożysku płucnym
po zamknięciu przewodu tętniczego
- dekompensacja
- spadek ciśnienia systemowego
- spadek rzutu serca
- kwasica metaboliczna
krytyczna AS
niewielka sinica, szarość powłok
tętno na tętnicach obwodowych słabo wyczuwalne
szmer nad sercem
- skurczowy w środkowej części mostka
- promieniujący na prawo
- głośność 2/6 - 4/6 w skali Levine`a
- bardzo cichy w złej funkcji LV
rytm cwałowy
niewydolność krążeniowo-oddechowa
AS - RTG
powiększenie LV
poszerzenie AoA
u noworodków
- powiększenie serca
- cechy zastoju w krążeniu plucnym
AS - EKG
cechy przerostu LV
zaburzenia repolaryzacji nad LV
u noworodków przerost RV
AS - leczenie
- przezskórna walwuloplastyka balonowa
- komisurotomia aortalna
- wymiana zastawki aortalnej
sztuczna
homogenna
operacja metodą Rossa
AS - walwuloplastyka balonowa
AS - operacja Rossa
WADY SERCA Z SINICĄ
ze zmniejszonym
przepływem płucnym -
ToF
Tetralogia Fallota - ToF
3-5% wrodzonych wad serca
ubytek międzykomorowy
zwężenie drogi odpływu RV
dekstropozycja aorty
przerost RV
ToF - hemodynamika
zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenie drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD
- znaczne RVOTO
- przeciek prawo- lewy sinica
- niewielkie RVOTO
- przeciek lewo-prawy bez sinicy
ToF - objawy kliniczne
ciężkie niedotlenienie pozornie zdrowe dziecko
sinica
szmer skurczowy nad tętnicą płucną
palce pałeczkowate, objaw kucania
napady anoksemiczne
ToF - napady anoksemiczne
6 m.ż. - 2 r.ż.
nagły spadek przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT
po śnie - niski opór systemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmiana
temperatury otoczenia
tachypnoe, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość
ToF - napady anoksemiczne
postępowanie
- ułożenie z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej
- tlen przez maskę
- wyrównanie kwasicy
- dolatyna, morfina, propranolol
napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym
ToF - RTG
sylwetka serca w kształcie buta -Coeur en sabot
powiększenie RV
wcięcie w miejscu pnia płucnego
ToF - EKG
prawogram
przerost RV
powiększenie RA
ToF - ECHO
ToF - leczenie
w przypadku przewodozależnego przepływu płucnego - prostaglandyna E1
zabiegi chirurgiczne
- pierwotna korekcja wady - przed 1 rokiem życia
- leczenie dwuetapowe - zabieg paliatywny, następnie korekcja całkowita
zespolenie systemowo-płucne
walwuloplastyka balonowa
WADY SERCA Z SINICĄ
ze zwiększonym
przepływem płucnym -
TGA
PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH - TGA
5% wrodzonych wad serca
niezgodne połączenia komorowo-tętnicze
- aorta odchodzi z prawej komory
- tętnica płucna odchodzi z lewej komory
TGA - hemodynamika
w krążeniu systemowym - krew nieultlenowana w krążeniu płucnym - krew utlenowana dla przeżycia dziecka konieczne połączenia w postaci:
- PDA - prostaglandyna E1
- ASD - zabieg Rashkinda
- VSD - wada współistniejąca
TGA - objawy kliniczne
nie zaburza rozwoju płodu
sinica centralna w pierwszych godzinach życia
brak szmeru
TGA - badania
EKG
- brak cech charakterystycznych
RTG
- prawidłowy
- owalna sylwetka serca
- cechy zwiększonego przepływu płucnego
TGA - ECHO
TGA - leczenie
Prostaglandyna E1
zabieg Rashkinda
korekcja anatomiczna - arterial switch - operacja Jatene'a - przed fizjologicznym spadkiem ciśnienia w LV
korekcja fizjologiczna - operacja Mustarda, operacja Senninga
TGA - operacja Jatene'a
8