Wady serca dzieci, AM, rozne, pediatria


ZASADY ROZPOZNAWANIA

I LECZENIA WRODZONYCH

WAD SERCA U DZIECI

Wrodzone wady serca

częstość występowania

- 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków

etiologia

- nieznana - 90%

- czynniki genetyczne

- anomalie chromosomowe - 8 %

- czynniki środowiskowe

-stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka

-czynniki infekcyjne - różyczka, infekcja wirusowa

-działanie leków i toksyn

Wady serca w zespołach

uwarunkowanych genetycznie

zespół Downa - trisomia 21

zespół Edwardsa - trisomia 18

zespół Patau - trisomia 13

zespół Turnera

zespół Marfana

zespół DiGeorge'a

Objawy niewydolności serca

PARAMETRY

0 punktów

1 punkt

2 punkty

karmienie:

ilość, czas

>100ml

<40min

70-100ml

>40min

<70ml

oddechy

<50/min

50-60/min

>60/min

czynność serca

<160/min

160-170/min

>170/min

powiększenie

wątroby

<2cm

2-3cm

>3cm

perfuzja

obwodowa

prawidłowa

nieprawidłowa

Przewodozależne wady serca

przewodozależny przepływ płucny - lewo-prawy przepływ przez PDA

przewodozależny przepływ systemowy - prawo-lewy przepływ przez PDA

przewodozależne mieszanie się krwi

Przewodozależne wady serca

utrzymanie drożności PDA - Prostaglandyna E1 - Prostin VR - wlew ciągły

- skutki uboczne

zaburzenia oddychania

tachykardia

biegunka

gorączka

przewodozależny przepływ płucny- lewo-prawy przepływ przez PDA

Operacja Fontana

przewodozależny przepływ systemowy- prawo-lewy przepływ przez PDA

przewodozależne mieszanie się krwi - TGA, złożone WWS

Wrodzone wady serca

niesinicze

sinicze

ze zwiększonymprzepływem płucnym

ze zmniejszonymprzepływem płucnym

z prawidłowymprzepływem płucnym

Banding tętnicy płucnej

Zespolenie systemowo-płucne

Wrodzone wady serca bez sinicy

z przeciekiem lewo-prawym

- VSD

- ASD

- AVSD

- PDA

z utrudnionym odpływem krwi

- AS

- PS

- CoA

Wrodzone wady serca z sinicą

zmniejszony przepływ płucny

- ToF

- anomalia Ebsteina

zwiększony przepływ płucny

- TGA

- TAPVR

- TAC

WADY SERCA BEZ SINICY

z przeciekiem lewoprawym - VSD

zwiększony przepływ płucny

objawy niewydolności serca

nawracające infekcje dróg oddechowych

brak przyrostu masy ciała

zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych

nadciśnienie płucne przeciek prawolewy,

desaturacja krwi tętniczej, sinica, zmiany

nieodwracalne - zespół Eisenmengera

Ubytek międzyprzedsionkowy - ASD

Ubytek międzykomorowy - VSD

20% wrodzonych wad serca

podział wg Soto

- okołobłoniasty

- mięśniowy

- podtętniczy

VSD - hemodynamika

przeciek lewo-prawy- zależy od wielkości VSD i oporu płucnego

zwiększony przepływ płucny

- zmiany strukturalne w tętnicach płucnych

- narastający opór płucny

- nadciśnienie płucne

- przeciek prawo-lewy - zespół Eisenmengera

przeciążenie objętościowe komory lewej

- rozstrzeń i przerost

- wzrost ciśnienia w LA i żyłach płucnych

VSD - objawy kliniczne

w okresie noworodkowym - fizjologicznie

wysoki opór płucny - możliwy brak objawów

szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu

mostka z drżeniem okolicy przedsercowej

objawy niewydolności serca

brak przyrostu masy ciała

nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych

VSD - RTG

powiększenie LV

powiększenie LA

wzmożony rysunek naczyniowy płuc

cechy zastoju żylnego

VSD - EKG

cechy przerostu LV

cechy przeciążenia LA

w nadciśnieniu płucnym - prawogram

MIĘŚNIOWY VSD

MIĘŚNIOWY VSD

OKOŁOBŁONIASTY VSD

VSD - leczenie

farmakologiczne - do czasu korekty chirurgicznej

- leczenie niewydolności serca

operacyjne

- korekta całkowita

- banding PA

inwazyjne

WADY SERCA BEZ SINICY

z utrudnionym

odpływem krwi - CoA

Koarktacja aorty - CoA

5% wrodzonych wad serca

nadprzewodowa -zwężenie powyżej przewodu tętniczego- typu niemowlęcego

podprzewodowa -zwężenie poniżej przewodu tętniczego- typu dorosłych

CoA - objawy kliniczne

u noworodków z ciasnym zwężeniem pojawiają się w miarę zamykania się przewodu tętniczego

- objawy niewydolności serca

- słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych

- szmer niecharakterystyczny

CoA - objawy kliniczne

u dzieci starszych

- w znaczącej CoA - chromanie przestankowe

- lepiej rozwinięta górna połowa ciała

- słabiej wyczuwalne tętno na kończynach dolnych

- nadciśnienie tętnicze

- szmer ciągły między łopatkami - naczynia krążenia obocznego

- szmer wyrzutowy nad aortą

CoA - EKG

u noworodków

- cechy przerostu RV

- zaburzenia okresu repolaryzacji

u dzieci starszych - cechy przerostu LV

CoA - RTG

u noworodków- kardiomegalia

u dzieci

- powiększenie LV

- poszerzona AoA

- nadżerki na dolnych krawędziach żeber

CoA - angiografia

CoA - ECHO

CoA - leczenie

chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia

- zespolenie koniec do końca

- z użyciem łaty

plastyka balonowa zwężenia- w nawrocie zwężenie

WADY SERCA BEZ SINICY

z utrudnionym

odpływem krwi - AS

Zwężenie lewego ujścia tętniczego - AS

3-6% wrodzonych

wad serca

zastawkowe

nadzastawkowe

podzastawkowe

AS - hemodynamika

podwyższenie ciśnienia skurczowego LV

przerost mięśnia LV

podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego LV

obniżenie podatności LV

AS - objawy kliniczne

łagodne, umiarkowane

- długi bezobjawowy przebieg

- wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań

ciężkie

- omdlenia

- duszność po wysiłku

- bóle wieńcowe

AS - objawy kliniczne

zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia

ryzyko nagłego zgonu - 4-20% - może być pierwszą manifestacją choroby

tętno na tętnicach obwodowych

- małe i umiarkowane AS - prawidłowe

- ciężkie AS - zwiększone tętnienie tętnicy szyjnej i ramiennej

- bardzo ciężkie AS - słabo wyczuwalne

osłuchiwanie

- szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym

- pojedynczy głośny II ton

krytyczna AS u noworodków

wzrost ciśnienia skurczowego i późnorozkurczowego w lewej komorze

upośledzenie przepływu wieńcowego

wzrost ciśnienia w lewym przedsionku

wzrost ciśnienia w łożysku płucnym

po zamknięciu przewodu tętniczego

- dekompensacja

- spadek ciśnienia systemowego

- spadek rzutu serca

- kwasica metaboliczna

krytyczna AS

niewielka sinica, szarość powłok

tętno na tętnicach obwodowych słabo wyczuwalne

szmer nad sercem

- skurczowy w środkowej części mostka

- promieniujący na prawo

- głośność 2/6 - 4/6 w skali Levine`a

- bardzo cichy w złej funkcji LV

rytm cwałowy

niewydolność krążeniowo-oddechowa

AS - RTG

powiększenie LV

poszerzenie AoA

u noworodków

- powiększenie serca

- cechy zastoju w krążeniu plucnym

AS - EKG

cechy przerostu LV

zaburzenia repolaryzacji nad LV

u noworodków przerost RV

AS - leczenie

- przezskórna walwuloplastyka balonowa

- komisurotomia aortalna

- wymiana zastawki aortalnej

sztuczna

homogenna

operacja metodą Rossa

AS - walwuloplastyka balonowa

AS - operacja Rossa

WADY SERCA Z SINICĄ

ze zmniejszonym

przepływem płucnym -

ToF

Tetralogia Fallota - ToF

3-5% wrodzonych wad serca

ubytek międzykomorowy

zwężenie drogi odpływu RV

dekstropozycja aorty

przerost RV

ToF - hemodynamika

zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenie drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD

- znaczne RVOTO

- przeciek prawo- lewy sinica

- niewielkie RVOTO

- przeciek lewo-prawy bez sinicy

ToF - objawy kliniczne

ciężkie niedotlenienie pozornie zdrowe dziecko

sinica

szmer skurczowy nad tętnicą płucną

palce pałeczkowate, objaw kucania

napady anoksemiczne

ToF - napady anoksemiczne

6 m.ż. - 2 r.ż.

nagły spadek przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT

po śnie - niski opór systemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmiana

temperatury otoczenia

tachypnoe, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość

ToF - napady anoksemiczne

postępowanie

- ułożenie z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej

- tlen przez maskę

- wyrównanie kwasicy

- dolatyna, morfina, propranolol

napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym

ToF - RTG

sylwetka serca w kształcie buta -Coeur en sabot

powiększenie RV

wcięcie w miejscu pnia płucnego

ToF - EKG

prawogram

przerost RV

powiększenie RA

ToF - ECHO

ToF - leczenie

w przypadku przewodozależnego przepływu płucnego - prostaglandyna E1

zabiegi chirurgiczne

- pierwotna korekcja wady - przed 1 rokiem życia

- leczenie dwuetapowe - zabieg paliatywny, następnie korekcja całkowita

zespolenie systemowo-płucne

walwuloplastyka balonowa

WADY SERCA Z SINICĄ

ze zwiększonym

przepływem płucnym -

TGA

PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH - TGA

5% wrodzonych wad serca

niezgodne połączenia komorowo-tętnicze

- aorta odchodzi z prawej komory

- tętnica płucna odchodzi z lewej komory

TGA - hemodynamika

w krążeniu systemowym - krew nieultlenowana w krążeniu płucnym - krew utlenowana dla przeżycia dziecka konieczne połączenia w postaci:

- PDA - prostaglandyna E1

- ASD - zabieg Rashkinda

- VSD - wada współistniejąca

TGA - objawy kliniczne

nie zaburza rozwoju płodu

sinica centralna w pierwszych godzinach życia

brak szmeru

TGA - badania

EKG

- brak cech charakterystycznych

RTG

- prawidłowy

- owalna sylwetka serca

- cechy zwiększonego przepływu płucnego

TGA - ECHO

TGA - leczenie

Prostaglandyna E1

zabieg Rashkinda

korekcja anatomiczna - arterial switch - operacja Jatene'a - przed fizjologicznym spadkiem ciśnienia w LV

korekcja fizjologiczna - operacja Mustarda, operacja Senninga

TGA - operacja Jatene'a

8



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
zabiegi w klinice dzieciecej, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pediat
zabiegi w klinice dzieciecej, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pediat
Pediatria. Wrodzone wady serca u dzieci, Wykłady, PEDIATRIA
Nadciśnienie tętnicze u dzieci i młodzieży, AM, rozne, pediatria
wrodzone wady serca u dzieci, pediatria i p-stwo pediatryczne
Endokrynologia dziecieca test, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pedia
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
Urazy u dzieci, medyczne różne, pediatria
4.Cukrzyca, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pediatria
NERKI, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pediatria
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
Wady serca u dzieci 2
Krzywica, AM, rozne, pediatria
wady serca u dzieci, fizjologia
cukrzyca + GH, AM, rozne, pediatria
choroby zakazne u dzieci, medyczne różne, pediatria

więcej podobnych podstron