Co to jest wodogłowie?
Wodogłowie to stan patologiczny, w którym zaburzenie równowagi pomiędzy wytwarzaniem a wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego doprowadza do poszerzenia wewnątrzczaszkowych przestrzeni płynowych, przede wszystkim układu komorowego mózgu. Płyn mózgowo-rdzeniowy produkowany jest w splotach naczyniówkowych i przez komórki wyściółki komór, a jego nadmiar wchłaniany przez kosmki opony pajęczej. Płyn jest bez przerwy produkowany wewnątrz czterech komór mózgowych i normalnie spływa przez wąski kanał z jednej komory do następnej, a następnie wypływa z mózgu wzdłuż rdzenia kręgowego. W wypadku, gdy kanał, wzdłuż którego spływa płyn jest zablokowany w którymkolwiek miejscu, płyn mózgowo-rdzeniowy kumuluje się wewnątrz komór mózgowych powodując ich powiększenie i nacisk na otaczające tkanki. Wodogłowie występuje jako izolowana patologia lub jako jeden z objawów w rożnych chorobach ośrodkowego układu nerwowego. Gdy dochodzi do nadmiernego gromadzenia się płynu w powiększonych komorach mózgowych powstaje wodogłowie wewnętrzne natomiast, gdy w przestrzeni podpajeczynówkowej wodogłowie zewnętrzne.
Wodogłowie dzielimy na:
wodogłowie wrodzone - nieprawidłowe krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane przez wrodzone wady anatomiczne( wystepuje u dzieci z niektórymi wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego)
wodogłowie nabyte - spowodowane przebytym krwawieniem dokomorowym (Większość krwawień pojawia się w pierwszej dobie życia, choć możliwe jest wystąpienie krwawienia do 7 dnia życia, jak również w okresie wewnątrzmacicznym. Częstość krwawień jest zdecydowanie zwiększona (występuje do 30% przypadków) u wcześniaków, zwłaszcza ze skrajnym wcześniactwem (poniżej 32 tygodni życia) oraz u dzieci z bardzo małą masą urodzeniową. Główną przyczyną występowania krwawień dokomorowych w tej grupie noworodków jest ich niedojrzałość.), albo stany pozapalne. (np. stan zapalny opon mózgowo-rdzeniowych.)
Ze względu na przyczynę stosuje się podział na:
wodogłowie niekomunikujące- spowodowane jest blokiem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu;
wodogłowie komunikujące - spowodowane zaburzeniem wchłaniania płynu mózgowo- rdzeniowego przez ziarnistości pajęczynówki(struktury znajdowane wzdłuż zatok opony twardej i większych żył mózgowia, w których zachodzi wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego z przestrzeni podpajęczynówkowej do układu krwionośnego) bądź, rzadziej, przez nadmierne wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Przebiega powoli bez gwałtownego wzrostu ciśnienia.
Inne postacie wodogłowia:
wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu;
Wyróżniamy wodogłowie jedno, dwu, trzy i cztero komorowe.
Wcześniaki
Dzieci, które rodzą się przedwcześnie są bardziej narażone. Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe, ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte, a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny ze względu na jego dużą aktywność. Obszar ten jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć, gdy dziecko cierpi na skoki ciśnienia krwi. W takim przypadku dochodzi do krwotoku. W niektórych wypadkach, zakrzepnięta krew przebija ścianę naczynia krwionośnego. Jeżeli skrzep zablokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dojdzie do rozwoju wodogłowia u niemowlęcia. Blokada może być czasowa lub stała.
Rozszczep kręgosłupa
Jest wadą rozwojową kręgosłupa polegającą na nieprawidłowym rozwoju kręgosłupa spowodowanym rozszczepem - niezamknięciem kanału kręgowego (inaczej: braku tylnej części łuków kręgowych). Wada ta powstaje około 3 tygodnia ciąży. Większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego mogą występować też nieprawidłowości w strukturze fizycznej części mózgu, które rozwijają się przed urodzeniem. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje nacisk na mózg pogłębiając problemy jeszcze bardziej.
Guzy/Nowotwory
Nowotwory mogą być łagodne albo złośliwe. Nowotwór mózgu może wywołać nacisk na otaczającą go tkankę i doprowadzić do słabego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas leczenia nowotworu w mózgu często konieczna jest kontrola wodogłowia, które może być tymczasowe.
Genetyka
Bardzo rzadko, ale zdarza się, że wodogłowie jest spowodowane zmianami genetycznymi czyli jest dziedziczne.
Inne przyczyny
Jest wiele innych, rzadko zdarzających się przyczyn wodogłowia. Na przykład zespół Dandy - Walkera, w którym tworzą się cysty wypełnione płynem w systemie płynu mózgowo-rdzeniowego. W tych wypadkach wodogłowie jest spowodowane naciskiem cysty na otaczającą ją tkankę.
Objawy i przebieg
Rozpoznanie
U niemowląt szwy łączące poszczególne kości czaszki są jeszcze niezrośnięte i w związku z tym objawy wodogłowia są dość łatwe do zauważenia. Stwierdza się nadmierne powiększanie obwodu głowy, ciemiączko może być twarde i uwypuklone. Skóra głowy staje się cienka i błyszcząca, a żyły w jej obrębie są nadmiernie poszerzone i wypełnione. Poza tym mogą pojawić się takie objawy jak wymioty, niepokój dziecka, tendencja do "patrzenia w dół" (tzw."objaw zachodzącego słońca") jest to związane z porażeniem nerwu bloczkowego i czasami drgawki.
U starszych dzieci i dorosłych szwy czaszkowe są już całkowicie zrośnięte nie pozwalając na powiększanie się obwodu głowy w miarę poszerzania się komór mózgu. Dlatego objawy wodogłowia wynikają z ucisku mózgu i narastania ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zalicza się do nich ból głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, zmiany zachowania, trudności w koncentracji uwagi i wreszcie senność i apatię. Są to zawsze objawy oznaczające zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza.
Rodzaje badań diagnostycznych:
Badanie ultrasonograficzne (usg) jest dobrą metodą uwidaczniającą struktury wewnątrzczaszkowe wykorzystującą ultradźwięki. Jednak wykonanie tego badania jest w zasadzie możliwe tylko u niemowląt z niezarośniętym, otwartym ciemiączkiem, gdyż u starszych dzieci kości czaszki stanowią istotną przeszkodę dla ultradźwięków.
Tomografia komputerowa (TK) wykorzystuje wiązki promieni rentgenowskich dla zobrazowania kości czaszki, mózgu, komór i przestrzeni podpajęczych. Badania to poza oceną wielkości i kształtu komór umożliwia także stwierdzenie innych nieprawidłowości jak guzy, torbiele itd.
Magnetyczny rezonans jądrowy (MR) jest nieinwazyjną metodą diagnostyczną wykorzystując złożone zjawiska fizyczne dla zobrazowania struktur mózgowia, w tym układu komorowego i ewentualnych innych nieprawidłowości.
Cysternografia jest badaniem wymagającym podania niewielkiej ilości substancji radioaktywnej do płynu mózgowo-rdzeniowego. Pozwala na odróżnienie wodogłowia obturacyjnego od komunikującego i ocenę przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie przestrzeni płynowych mózgowia.
Angiografia to badanie pozwalające na uwidocznienie naczyń krwionośnych mózgu poprzez wstrzyknięcie substancji kontrastowej do tętnić zaopatrujących mózg. Służy ono do rozpoznania nieprawidłowości naczyniowych mózgu.
Testy neuropsychologiczne polegają na ocenie odpowiedzi na szereg pytań celem oceny ewentualnych nieprawidłowości w funkcjonowaniu mózgu spowodowanych wodogłowiem.
Leczenie:
Istnieje kilka metod leczenia wodogłowia, jednak zazwyczaj wykorzystuje się techniki chirurgiczne. Jeśli chodzi o leczenie farmakologiczne to były próby, jednak zarzucono tę metodę z powodu małej skuteczności. Historia leczenia wodogłowia sięga roku 1893, gdy wrocławski chirurg Jan Mikulicz-Radecki dokonał drenażu układu komorowego u małego dziecka, odprowadzając nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego do przestrzeni podczepcowej. W połowie lat pięćdziesiątych zaczęto wykorzystywać drenaż komorowo-przedsionkowy. Zadaniem zestawu drenującego jest jednokierunkowe odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. Powinien on funkcjonować niezależnie od temperatury, ciśnienia barometrycznego, urazów, pola magnetycznego. Współcześnie najczęściej stosuje się zastawki komorowo-przedsionkowe, komorowo-otrzewnowe oraz komorowo-lędźwiowe. Powikłania spowodowane wadliwym funkcjonowaniem zastawki sięgają 25-30%. Najczęściej są spowodowane zatkaniem zastawki przez białka lub naczyniówkę. Poza tym może dochodzić do rozwoju stanów zapalnych, gdyż mózg ma bardzo duże trudności z obroną przed zakażeniami. Części układu zastawkowego:
Układ zastawkowy składa się zasadniczo z dwóch drenów i zastawki. Dren wprowadzany do komór mózgu nazywany jest drenem dośrodkowym lub proksymalnym. Dren wprowadzony do jamy otrzewnowej, lub ewentualnie prawego przedsionka serca nazywany jest drenem obwodowym (dystalnym). Zastawka jest elementem łączącym obydwa dreny i pozwalającym na jednokierunkowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w ilości zależnej od jego ciśnienia. Zastawki różnią się takimi parametrami technicznymi jak ciśnienie otwarcia układu drenującego, wielkość przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Wybór odpowiedniej zastawki zależny jest od rodzaju wodogłowia i indywidualnych potrzeb pacjenta. Typy zastawek
Najbardziej ogólnie zastawki można podzielić na trzy typy:
- zastawki stałociśnieniowe
- zastawki ze zintegrowanym układem zapobiegającym powstaniu efektu przedrenowania
- zastawki o zmiennym ciśnieniu otwarcia z możliwością jego zmiany po zaimplantowaniu.
Powikłania:
Niedrożność
Niedrożność układu zastawkowego jest najczęściej występującą przyczyną jego dysfunkcji. Do niedrożności może dojść w każdym miejscu na całej długości układu. Otwory w drenie dokomorowym mogą ulec zatkaniu przez tkankę mózgu lub splot naczyniówkowy. Może dojść do tego w wyniku znacznego zmniejszenia się objętości komór w mechanizmie przedrenowania (tzw. zespół wąskich komór). Koniec dootrzewnowy drenu z kolei może zostać zatkany przez pętlę jelita lub tkankę bliznowatą. Również dren dosercowy może być zatkany przez skrzepy krwi. Światło drenu na całym jego przebiegu może ulec zamknięciu poprzez elementy krwi, fragmenty tkanki mózgu lub guza. Do niedrożności układu drenującego może dojść także w wyniku rozłączenia poszczególnych jego elementów lub przemieszczenia drenu dokomorowego i/lub obwodowego w efekcie wzrostu dziecka.
Niedrożność układu zastawkowego powoduje powstanie objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Charakter objawów zależy od stopnia niedrożności oraz wieku pacjenta. Częściowa lub przemijająca niedrożność może objawiać się okresowymi bólami głowy, nudnościami i wymiotami, towarzyszącymi wzmożonej senności i obniżonej sprawności intelektualnej. Trudności w nauce w szkole są stosunkowo częstym objawem częściowej niedrożności zastawki u dzieci.
Jeśli dojdzie do całkowitej niedrożności układu zastawkowego to pojawiają się szybko narastające objawy w postaci bólów głowy, nudności, wymiotów oraz zaburzeń świadomości aż do śpiączki włącznie. Wystąpienie takich objawów jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji i wykonania badań diagnostycznych pozwalających wyjaśnić ich przyczynę. Zwykle zachodzi wówczas konieczność wymiany części układu, która uległa zatkaniu.
Zakażenie
Zakażenie jest drugim pod względem częstości powikłaniem implantacji układu zastawkowego. Ryzyko powikłań infekcyjnych występuje w czasie każdej operacji chirurgicznej, jednak jest szczególnie duże, kiedy dochodzi do implantowania do organizmu obcych elementów, takich jak zastawka. Podejrzenie zakażenia winno być wysunięte, kiedy pojawia się obrzęk i zaczerwienienie w obrębie ran lub na przebiegu drenów układu. Nie leczone zakażenie towarzyszące implantacji układu zastawkowego może prowadzić do poważnych konsekwencji w postaci uogólnionej infekcji. Jeśli stwierdzone zostanie zakażenie prawie zawsze istnieje konieczność usunięcia układu zastawkowego. Tylko w wyjątkowych przypadkach możliwe jest leczenie antybiotykoterapią bez uprzedniego usunięcia układu.
Ponieważ układ zastawkowy jest "obcym ciałem" może dojść również do rozwinięcia się reakcji alergicznej lub zapalnej w różnym okresie czasu od jego implantacji. Dlatego pojawienie się zmian zapalnych lub ubytków skóry nad jakąkolwiek częścią układu stanowi konieczność pilnej wizyty u neurochirurga.
Nadmierny drenaż (zesp. przedrenowania)
Cechy przedrenowania związane są z nadmiernym przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego przez układ zastawkowy w wyniku działania ciśnienia grawitacyjnego, kiedy pacjent przyjmuje pozycję stojącą. Nadmierny drenaż może powodować wystąpienie szeregu objawów. Typowym symptomem jest ból głowy, szczególnie nasilony w pozycji stojącej, a zmniejszający się po pewnym czasie pozostawania w pozycji leżącej. Innymi objawami są nudności, wymioty, senność oraz zaburzenia widzenia, zwłaszcza "podwójne widzenie". Cechy nadmiernego drenażu winny być podejrzewane również w wypadku pogorszenia się wyników w nauce u dzieci w wieku szkolnym.
Uwagę zwraca fakt, że objawy przedrenowania są prawie identyczne jak w przypadku częściowej niedrożności układu zastawkowego. Dlatego też postawienie rozpoznania i tym samym wybór właściwego postępowania leczniczego możliwy jest po wykonaniu odpowiednich badań diagnostycznych.
Drugą technika chirurgicznego leczenia jest technika endoskopowa, polega ona na wykonaniu otworu, najczęściej w dnie komory III, w celu połączenia jej z przestrzenią podpajęczynówkową. W zależności od rodzaju wodogłowia wykonuję się również usunięcie małych guzów wewnątrz komorowych, fenestracje torbieli wewnątrz komorowych. Zaletą endoskopii jest niskie niebezpieczeństwo powikłań, krótki czas zabiegu oraz niski koszt.
Jednak u pacjentów, u których jest obecny stan zapalny nie wykonuję się żadnej z wyżej wymienionych metody, stosuję się drenaż zewnętrzny, polegający na nakłuciu komór mózgu i wprowadzeniu zewnętrznego drenu, dren zazwyczaj umieszcza się jak w przypadku zastawek, czyli w rogu czołowym komory bocznej. W momencie, gdy infekcja zostanie opanowana istnieje możliwość zaimplantowania zastawki. Implantacji zastawek nie wykonuję się u pacjentów, u których rozwinęła się infekcja, gdyż istnieje ryzyko zaczopowania zastawki przez białka i tym samym konieczność rewizji i reoperacji.
Podsumowując istnieje wiele skutecznych metod leczenia wodogłowia, jakimi dysponuje współczesna medycyna, metody te jednak są nadal obarczone pewny ryzykiem powikłań m.in. zespół przedrenowania czy infekcje. Jednak bez interwencji chirurgicznej pacjent będzie skazany na trwałe kalectwo bądź śmierć.
Zalecane środki ostrożności
Poza znajomością objawów sugerujących nieprawidłowe działanie układu zastawkowego, przestrzegane powinny być pewne zalecenia odnośnie trybu życia. Ponieważ celem implantacji układu zastawkowego jest regulacja przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz ciśnienia wewnątrzczaszkowego wskazane jest unikanie pewnych form aktywności fizycznej mogących doprowadzić do zachwiania tej delikatnej równowagi.
Zajmując się dzieckiem po operacji należy pamiętać o natłuszczaniu blizn po operacyjnych obserwacji skory w miejscu przebiegu zastawki. Należy być pod stala opieka ambulatoryjna w ośrodku chirurgicznym najlepiej najlepiej, którym był wykonywany zabieg. Wazna jest tez pomoc psychologiczna.