CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO

CHOROBA PARKINSONA

DRŻENIE SAMOISTNE

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY ANATOMIA

struktury anatomicznie położone na kilku poziomach ośrodkowego układu nerwowego: dodatkowe pole ruchowe w korze, jądra podkorowe: ogoniaste, skorupa, gałka blada, jądro niskowzgórzowe, obszary śródmózgowia: jądro czerwienne, istota czarna

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY FIZJOLOGIA - modulowanie czynności ruchowej: płynności i szybkości ruchu celowego oraz odpowiednio do ruchu napięcia mięśniowego

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY PATOLOGIA - skutki zmian w strukturach pozapiramidowych: zaburzenia płynności ruchu celowego oraz uniemożliwienie szybkiej zmiany postawy ciała

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY ZESPOŁY USZKODZENIA

Zespoły pozpiramidowe:

- zespół parkinsonowski (parkinsonizm) hipokinetyczny

- zespół pląsawiczy (pląsawica) hiperkinetyczny

- zespół atetotyczny (atetoza)hiperkinetyczny

- zespół pląsawiczy (pląsawica) hiperkinetyczny mimowolne ruchy nakładające się na ruchy dowolne, zniekształcające je groteskowo („chód taneczny”, „upiorny taniec”)

- zespół atetotyczny (atetoza) hiperkinetyczny ostre lub przewlekłe, jednostronne lub

obustronne zaburzenia postawy, napięcia mięśni i ruchowe polegające głównie na powolnym zginaniu i prostowaniu odsiebnych części kończyn (ruchy robaczkowe

PARKINSON - EPIDEMIOLOGIA

- dotyczy osób w wieku średnim i starszym, możliwa w młodym

- w Polsce podobnie jak w Europie 15/100000, czyli około 50000 - 55000 chorych

- średni wiek ujawnienia objawów - 58 lat

- częstość ujawniania wzrasta wraz z wiekiem (pow. 65 r.ż. 1,5%) populacji

PATOFIZJOLOGIA - postępujący zanik komórek istoty czarnej w śródmózgowiu (K. Tretiakoff 1917)

w komórkach wkręty - ciałka Lewy'ego jako wynik:

- przedwczesnego starzenia się komórek,

- uwarunkowania genetycznego (geny mitochondrialne - nowa teoria),

- czynników toksycznych (neuroleptyki, MPTP)

- infekcji,

- stresu oksydacyjnego (wolne rodniki) następstwo zaniku to spadek poziomu dopaminy*

dopamina to neuroprzekaźnik pobudzający receptory powstający z przetworzenia aminokwasu tyrozyny w lewoskrętny prekursor L-dopę objawy kliniczne, gdy w prążkowiu poniżej 20% normy znacznego spadku nie można uzupełnić wyłącznie dostarczaniem z zewnątrz, bo dopamina nie przechodzi przez barierę krew-mózg (L-dopa przechodzi)

z niedoboru dopaminy zaburzenie dynamicznej równowagi i przewaga aktywnosci cholinergicznej w prążkowi aktywność cholinergiczna to wyraz działania

acetylocholiny (Ach) neurotransmiter, substancja służąca w układzie nerowym do przekazywania impulsów w trakcie udowadniania - udział czynników genetycznych w etiologii choroby dotąd wykryto mutacje 5. genów zlokalizowano też kilka loci różnych postaci rodzinnego parkinsonizmu.

PRZEBIEG KLINICZNY - choroba przewlekła: długi okres trwania oraz postępująca: obawy ulegają nasileniu z upływem czasu

Postępujące objawy:

- spowolnienie ruchowe (hipokineza)

- trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu ruchu, chód drobnymi kroczkami

- zamazana cicha mowa

- twarz maskowata, hipo- lub amimiczna

- przygarbiona postawa ciała

- „daszkowate” ustawienie palców rąk i ich drżenie: „kręcenie pigułek”, „liczenie

pieniędzy”

- sztywność utrudniająca

tzw fluktuacje ruchowe w późniejszej fazie choroby:

- nagłe znieruchomienie, zastygnięcie, blokada ruchowa (freezing)

- szybkie zmiany sprawności ruchowej z dobrej na złą (yo-yo)

- akineza poranna (early morning akinesia)

pełny obraz kliniczny: triada objawów wg częstości:

- spowolnienie ruchowe (bradykinesia)

- drżenie (tremor) twarzy i kończyn (75%)

- sztywność mięśni (rigidity)

inne objawy konsekwencją podstawowej triady

ROZPOZNANIE

obecność przynajmniej dwóch z klasycznej triady objawów

- drżenie spoczynkowe

- spowolnienie ruchowe

- wzmożenie napięcia mięśniowego, sztywność (drut, koło zębate)

a także:

- zaburzenia wegetatywne (ślinotok, pocenie)

- mikrografia (ograniczenie zakresu ruchu)

- jednostronny początek objawów

- dobra reakcja na stymulowanie dopaminergiczne

DRŻENIE - drżenie (w chorobie Parkinsona - spoczynkowe) jest rytmicznym oscylacyjnym ruchem związanym z naprzemiennymi skurczami mięśni antagonistycznych

RÓŻNICOWANIE

drżenie samoistne (łagodne ?) najczęstsze zaburzenie ruchowe u osób w

podeszłym wieku dotyczy 4% populacji powyżej 65 r.ż. do niedawna: zaburzenie łagodne, rodzinne, jednoobjawowe dziś: postępujące, sporadyczne, rodzinne,

amplituda rośnie z wiekiem, prowadząc do istotnej niesprawności w wieku podeszłym

(u części osób !) fizycznej i społecznej mylone z chorobą Parkinsona

LECZENIE

- farmakologiczne

- chirurgiczne

- postępowanie pozafarmakologiczne

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE

Cel:

- zwolnienie postępu choroby

- zmniejszenie aktualnie występujących objawów

- opóźnianie występowania późnych objawów niepożądanych

Inhibitory przemian dopaminy i prekursorów:

- selegilina (Jumex), inhibitor monoaminooksydazy (MAO-B), enzymu rozkładu dopaminy, działanie neuroprotekcyjne - hamowanie wolnych rodników

lek pierwszego rzutu u chorych młodszych jako pojedynczy lek

- entakapon, inhibitor metylotransferazy katecholo- wej COMT, która metyluje L-dopę

podawany z lewodopą

Preparaty lewodopy (prekursor dopaminy):„złoty standard”

Madopar (lewodopa + benserazyd: inhibitor dekarboksylazy zmniejsza rozkładanie na obwodzie)

Nakom,

Sinemet z karbidopą

skuteczność 5 - 7 lat

stopniowe zwiększanie dawki nie powstrzymuje postępu choroby przy dłuższym stosowaniu coraz więcej objawów niepożądanych

Objawy niepożądane po leczeniu preparatami lewodopy:

- fluktuacje ruchowe (istotne pogorszenie): okresowe zmiany sprawności ruchowej w ciągu

doby(zjawisko przełączenia on-off: dobra sprawność (on) przeplata się z „wyłączeniem” (off)

- dyskinezy: ruchy pląsawicze kończyn i tułowia)

- dystonie: nieprawidłowe skurcze mięśni

- zaburzenia psychiczne

- objawy wyczerpania dawki, coraz krótsze, opóźnione działanie leku lub brak (wearing off)

(po 5 latach - 50% chorych)

(po 10 latach leczenia - 80% chorych)

Agoniści receptora dopaminergicznego pobudzają dopaminergiczne receptory prążkowia

naśladując działanie dopaminy nieco słabsze niż lewodopa, ale mniej fluktuacji

stosowane w świeżo rozpoznanej chorobie lub w zaawansowanej dołączenie do lewodopy:

- apomorfina

- bromokryptyna (od 1974)

- pergolid

- kabergolina, piribedil, pramipeksol,

Leki antycholinergiczne (od 130 lat)

blokowanie muskarynowych receptorów i zmniejszanie aktywności cholinergicznej

w prążkowiu, wyrównywanie zaburzonej równowagi

- parkopan, artan

- akineton

nie działają na spowolnienie ruchowe objawy uboczne od suchości po stany majaczeniowe

u ludzi starszych niewskazane

Amantadyna (od 1969) działanie niejasne, może wzmaganie transmisji

dopaminergicznej może być pierwszym lekiem, ale skuteczność szybko maleje

Leczenie farmakologiczne jest skuteczne u większości chorych, ale nieco limitowane objawami ubocznymi leków oraz spadkiem skuteczności z upływem czasu

terapia musi być dobierana indywidualnie

LECZENIE NEUROCHIRURGICZNE

Cel:

przerwanie lub blokowanie nieprawidłowych impulsów powodujących powstanieobjawów PD (powstałych w stanie zaburzonej równowagi neuroprzekaźników)

Cele anatomiczne operacji:

- wzgórze (jądro brzuszne pośrednie), talamotomia, gdy dominuje drżenie

- gałka blada (część przyśrodkowa) pallidotomia, gdy dominuje sztywność

- jądro niskowzgórzowe

Wskazania do operacji:

- potwierdzona choroba Parkinsona trwająca co najmniej 5 lat

- wyraźna odpowiedź na leczenie dopaminergiczne

- bez zaniku mózgu

- bez otępienia, depresji

- nieskuteczne prawidłowo dotąd prowadzone leczenie farmakologiczne

Zabiegi niszczące (ablacyjne): stereotaktyczne uszkadzanie odhamowanych struktur albo

- stymulowanie odhamowanych struktur w głębokich częściach mózgu prądem wysokiej

częstotliwości (deep brain stimulation) (wszczepiony stymulator) - struktury to jądro

niskowzgórzowe Luysa

Operacje w stadium badań:

- domózgowe przeszczepy tkanki płodów produkujących dopaminę

(nieudany kontrowersyjny eksperyment kliniczny)

- terapia genowa

- przeszczepy komórek macierzystych

POSTĘPOWANIE POZAFARMAKOLOGICZNE - edukacja chorych

- pomoc w przystosowaniu się do wszelkich ograniczeń związanych z chorobą,

- poradnictwo zawodowe, prawne i finansowe

- ocena i zaspokajanie potrzeb emocjonalnych chorych i ich opiekunów

- ćwiczenia fizyczne

- rehabilitacja

- odpowiednie żywienie

- pomoc w domu

GRUPY WSPARCIA I SAMOPOMOCY

- korzystny wpływ psychologiczny i społeczny na chorego i rodzinę

- ułatwienie kontaktu z osobami o podobnych problemach wymiana doświadczeń

- łatwiejsze organizowanie pomocy prawnej, finansowej i psychologicznej

- zorganizowane naciski na organy władzy celem uzyskania dodatkowej pomocy

PROBLEMY PIELĘGNIARSKIE

zaburzenia ruchowe (drżenie, napięcie mięśniowe, spowolnienie ruchowe)

- zmiany otępienne

- edukacja: problemy psychosocjalne chorego

3

---