Choroby układu pozapiramidowego
Rola układu pozapiramidowego
Udział w regulacji napięcia mięśniowego
Udział w koordynacji i modulacji ruchów
Schemat układu pozapiramidowego
1 gałka blada
2 skorupa
3 jądro ogoniaste
4 wzgórze
5 istota czarna
6 jądro niskowzgórzowiowe
7-8 połączenie z korą
9 jądro czerwienne
10 połączenia z rdzeniem
11 droga piramidowa
12 połączenia pomiędzy jądrami
Typowe choroby układu pozapiramidowego:
Choroba Parkinsona
Drżenie
Pląsawice
Dystonia
Choroba tików
Zespół niespokojnych nóg
Choroba Parkinsona
postępujące schorzenie układu pozapiramidowego polegające na zaniku komórek istoty czarnej produkujących dopaminę
średni wiek zachorowania ok. 58 r.ż.
możliwe przypadki o znacznie wcześniejszym
(<40 r.ż) i znacznie późniejszym początku (>70 r. ż.)
rozpoznanie wyłącznie objawowe (nie ma testu rozpoznawczego)
Epidemiologia choroby Parkinsona
początek choroby 40-70 r. ż. (średnia - ok. 58 r.ż.)
rzadka przed 30 r. ż.
początek przed 20 r. ż. - parkinsonizm młodzieńczy
mężczyźni chorują częściej niż kobiety (3:2)
częstość występowania 84 do 167 / 100 000
zachorowalność 5 do 24 / 100 000 / rok
liczba chorych w Polsce może wynosić 70 000
prawdopodobieństwo pojawienia się choroby
Parkinsona w rodzinie chorego wynosi 5%
Częstość występowania choroby Parkinsona:
dla populacji generalnej
- ok. 1-2 na 1000
dla populacji powyżej 65 r.ż.
- ok. 1,5 %
Czynniki ryzyka choroby
Parkinsona:
- wiek
- płeć męska
- środowisko wiejskie
Zmniejsza ryzyko choroby Parkinsona:
- palenie papierosów
- czarna kawa (?)
- witamina E (?)
Choroba Parkinsona -
podstawowe objawy ruchowe
drżenie
spowolnienie ruchowe
wzmożenie napięcia mięśniowego (sztywność)
zaburzenia postawy
zaburzenia chodu
Choroba Parkinsona -
podstawowe objawy ruchowe
hipomimia
utrata współruchów (np. balansowania kończyn)
dyzartria
mikrografia
Sztywność mięśni
ma charakter plastyczny („rura ołowiana”)
objaw „koła zębatego” podczas zginania
i prostowania kończyny
dotyczy wszystkich mięśni - zarówno kończyn,
jak i mięśni przykręgosłupowych
(objaw „poduszki powietrznej”)
powoduje charakterystyczną sylwetkę
- przodopochylenie
Spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
spowolnienie chodu
wolniejsze ubieranie się
trudności w obracaniu się w łóżku
trudności w rozpoczęciu czynności dowolnych
spowolnienie mowy
Co z tego wynika?
Niekiedy konieczna pomoc w inicjacji czynności - dalej może sam
Potrzeba znacznie więcej czasu na wszystko - bądź cierpliwy/a, nie denerwuj się
Hipomimia
twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
skóra wygładzona, „naoliwiona”
rzadkie mruganie
znieruchomiałe spojrzenie
Co z tego wynika?
Chory sprawia wrażenie otępiałego
Dyzartria
mowa ściszona, monotonna, „płaska”
mowa niewyraźna, jakby przez zaciśnięte usta
Co z tego wynika?
Trudności w porozumiewaniu się z otoczeniem
Trzeba uważnie i cierpliwie słuchać i starać się zrozumieć, co chory mówi
Drżenie
w chorobie Parkinsona
zazwyczaj ma jednostronny początek
jest spoczynkowe (zmniejsza się,
bądź ustępuje podczas ruchów dowolnych)
najsilniej wyrażone w dystalnej części
kończyny (ręka - „kręcenie pigułek”)
ma dość stałą częstotliwość (4-6 Hz)
zwykle nie dotyczy głowy
Drżenie w chorobie Parkinsona
Jest znacznie bardziej niepokojące dla otoczenia niż dla chorego
Zaburzenia postawy i chodu
pochylenie sylwetki do przodu
chód drobnymi krokami, pociąganie stopami (jakby przyklejenie do podłogi)
trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu („przymrożenie” - „freezing”)
utrata współruchów (brak balansowania kończyny górnej podczas chodzenia)
utrata równowagi i upadki
Co z tego wynika?
Niebezpieczeństwo złamań w następstwie upadków
Konieczne pilnowanie chorego przy chodzeniu
Objawy poza ruchowe choroby Parkinsona:
- wegetatywne
- psychiczne
Objawy wegetatywne:
ślinotok
napady pocenia
łojotok
zaburzenia dyzuryczne
zaburzenia seksualne - impotencja
hypotonia ortostatyczna
zaburzenia połykania
zaparcia
Objawy pozaruchowe
choroby Parkinsona
Objawy psychiczne i poznawcze:
- depresja (ok. 50%)
- otępienie (20-30%)
- bradyfrenia
Otępienie podkorowe w chorobie Parkinsona
spowolnienie myślowe
trudności w zmianie wzorca postępowania (test sortowania kart)
często zespół depresyjny
Pseudo demencja:
depresja
bradyfrenia (spowolnienie myślowe)
maskowatosć twarzy
Zespół parkinsonowski
Występuje w:
idiopatycznej chorobie Parkinsona
zespołach parkinsonowskich plus
(zwyrodnienia wieloukładowe, choroba Wilsona,
choroba Steele'a-Richardsona-Olszewskiego itd.)
w tzw. wtórnych zespołach parkinsonowskich