FOTODERMATOZY

Jest to grupa schorzeń, w których występuje nadwrażliwość na promienie UV światła słonecznego.

1. Fotodermatozy idiopatyczne, nabyte:

1. wielopostaciowe osutki świetlne

⇒ hydroa vacciforme - opryszczka letnia ospówkowata

⇒ prurigo actinica

2. pokrzywka słoneczna (urticaria solaris)

3. przewlekłe zmiany posłoneczne (przewlekłe wypryskowe zapalenie skóry) (chronic actinic dermatitis)

⇒ przewlekłe odczyny świetlne

⇒ wyprysk słoneczny (eczema actinicum)

⇒ (actinic reticuloid)

4. świetlne zapalenie czerwieni wargowej (cheilitis actinica)

2. Fotodermatozy związane z działaniem uczulających na światło substancji egzogennych:

1. odczyny fototoksyczne

2. odczyny fotoalergiczne

3. Fotodermatozy związane z zaburzeniami genetycznymi:

1. xeroderma pigmentosum - skóra barwnikowa i pergaminowa

2. porfirie

⇒ protoporfiria erytropoetyczna

⇒ porfiria skórna późna

3. choroba Hartnupów

4. fenyloketonuria i inne

4. Dermatozy w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym:

1. toczeń rumieniowaty

2. łojotokowe zapalenie skóry

3. atopowe zapalenie skóry

4. łuszczyca

5. pęcherzyce

6. choroba Dariera

7. liszaj płaski

Uwarunkowane genetycznie zaburzenia mechanizmów obronnych przed promieniowaniem UV:

• bielactwo wrodzone (albinismus)

• bielactwo nabyte (vitiligo)

PROMIENIOWANIE UVC (200-290nm)

⇒ prawie w całości pochłaniane przez atmosferę

⇒ zastosowanie praktyczne związane z działaniem bakteriobójczym

⇒ odczyn zapalny (pojawia się wcześniej niż po UVB) ma inne zabarwienie, nie można wywołać jego gradacji

⇒ powoduje reakcję obrzękową już w minimalnych dawkach

⇒ ustępuje bez pozostawienia zmian lub z minimalną hiperpigmentacją

⇒ lampy UVC są używane do badań zmian zachodzących w DNA

PROMIENIOWANIE UVB (290-320nm)

⇒ działanie rumieniotwórcze

⇒ filtrowane przez szyby, ozon

⇒ powoduje powstawanie opalenizny opóźnionej w wyniku nasilenia melanogenezy (utrzymuje się kilka do kilkunastu tygodni)

⇒ stymuluje powstawanie w skórze wit. D₃

⇒ powoduje przedwczesne starzenie się skóry

PROMIENIOWANIE UVA (320-400nm

⇒ nasilenie melanogenezy

⇒ w małych dawkach nie wywołuje rumienia ani opalenizny, przy zastosowaniu wysokich dawek lub powtarzających się powoduje powstawanie opalenizny natychmiastowej w wyniku ciemnienia istniejących ziaren barwnika w naskórku lub w mniejszym stopniu pobudza syntezę nowego barwnika

PROMIENIOWANIE WIDZIALNE (400-760nm)

PROMIENIOWANIE PODCZERWONE (>760nm)

Podział skóry ludzkiej na typy w zależności od reakcji na promienie słoneczne:

I - zawsze oparzenia, nigdy opalenizna

II - często oparzenia, nigdy opalenizna

III - czasami oparzenia, często opalenizna

IV - rzadko oparzenia, zawsze opalenizna

V - stała umiarkowana pigmentacja (kolor brązowy)

VI - stała silna pigmentacja (kolor czarny)

System ochrony przed szkodliwym działaniem promieni UV stanowią:

1. prawidłowa, wielowarstwowa budowa warstwy rogowej naskórka

2. obecność filtru tworzonego przez koloidalny melanin - barwnik skóry oraz rozproszone w całym naskórku ziarna melanosomów

3. gromadzenie się w tkance podskórnej barwników karotenoidowych

4. prawidłowa aktywność układów enzymatycznych odpowiedzialnych za dezaktywację powstającego pod wpływem UV aktywnego tlenu, oraz enzymów reparacyjnych w odniesieniu do zachodzących pod wpływem UV zmian z DNA

Określenie wrażliwości na fizjologiczne (5 - 10 J/cm²) dawki promieni UVA tj. takie jakie występują w dziennej porcji promieniowania słonecznego:

⇒ naświetla się jedno duże pole skórne i ocenia zmiany na skórze bezpośrednio po naświetleniu oraz po 24, 72 h, a następnie do 10 dni. Pojawienie się rumienia ewentualnie połączonego z obrzękiem jest dowodem na patologiczną reaktywność na UVA.

Zjawisko fotonasilenia - w wyniku następującego po sobie naświetlania UVA i UVB obserwuje się większe nasilenie reakcji rumieniowej niż wynikałoby to z wartości podanych dawek UVA i UVB.

DODATKOWE BADANIA LABORATORYJNE:

⇒ w toczniu - HP

⇒ w porfirii

Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphus light eruptions - PLE) - dotyczą do 10% naszej populacji

⇒ plamy, rumienie, grudki, pęcherze, którym towarzyszy nasilony świąd

⇒ czynnikami wywołującymi są promienie UVA, UVB lub UVA+UVB

⇒ choroba rozpoczyna się na ogół w dzieciństwie lub wczesnej młodości, częściej u osób o jasnej karnacji (typ I i II skóry)

⇒ zmiany powstają najczęściej w okresie wiosenno-letnim, przewlekły nawrotowy przebieg

⇒ w ciągu kilku, kilkudziesięciu godzin od ekspozycji na słońce (18h do 5 dni)

⇒ w okolicach odsłoniętych

⇒ w ostatnich latach coraz częściej obserwuje się pierwszy wysiew zmian po 30 - 40 r.ż.

Do PLE zalicza się dwie jednostki chorobowe:

1. opryszczki ospówkowate (hydroa aestivalis) - występuje głównie w dzieciństwie, dominują wykwity pęcherzykowe i wtórne zakażenia prowadzące do bliznowacenia

2. świerzbiączka letnia (prurigo actinica) - zmiany skórne są głębsze, utrzymują się dłużej i towarzyszy im wyraźna lichenizacja skóry

Diagnostyka: próby świetlne (odczyn izomorficzny lub ujemne)

Leczenie: środki przeciwmalaryczne, β-karoten, PUVA, Imuran, miejscowo filtry przeciwsłoneczne

Pokrzywka świetlna (urticaria solaris)

Bardzo rzadka odmiana pokrzywki fizykalnej, klasyczne bąble pokrzywkowe rozwijają się w ciągu kilku - kilkunastu minut po ekspozycji na wyzwalającą dawkę UV w obrębie całej powierzchni skóry poddanej działaniu światła. Bąble mogą zajmować również skórę osłoniętą. Leczenie: leki przeciwhistaminowe, „odczulanie”.

Odczyny fototoksyczne

Występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni UV, głównie UVA. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny, leki, różne środki chemiczne działające miejscowo lub podawane p.o., np. psolaremy, sulfonamidy, tetracykliny, gryzeofulwina, leki hipotensyjne, przeciwpadaczkowe; stosowane miejscowo: furokumaryny, dziegcie, barwniki. Zmiany występują w miejscu kontaktu, przy pierwszym kontakcie i cofają się po jego usunięciu.

Odczyny fotoalergiczne

Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną. Wywołują ją leki oraz substancje stosowane miejscowo. Klinicznie zmiany mają charakter wypryskowy i są umiejscowione w okolicach odsłonięty.

Skóra barwnikowa i pigmentowana (Xeroderma pigmentosum)

Nadwrażliwość na światło uwarunkowana genetycznie (dziedziczenie autosomalne recesywne), spowodowana niedomogą układów reparacyjnych (defekt endonukleazy DNA), odpowiedzialnych za odnowę uszkodzonego pod wpływem UV (głównie UVB), DNA.

Wyodrębniono 7 odmian XP oraz kserodermoid

⇒ piegi, plamy barwnikowe, skóra wykazuje zanik, odbarwienia, teleangiektazje, pstry wygląd skóry

⇒ umiejscowienie: twarz i okolice odsłonięte

⇒ zmiany dotyczą spojówek, czasem rogówki i soczewki

⇒ mogą występować zaburzenia neurologiczne

Klinicznie obserwuje się od najwcześniejszego dzieciństwa występowanie oparzeń słonecznych już po minimalnych ekspozycjach na słońce. Prowadzi to do rozwoju w wieku około 2 lat licznych zmian barwnikowych - piegów, znamion, w późniejszym okresie (10 - 12r.ż.) do wystąpienia zmian przednowotworowych (typu actinic ceratosis), a następnie do rozwoju różnego rodzaju raków skóry, pochodzenia zarówno ekto- jak i mezodermalnego (raki klczystokomórkowe, brodawczaki, mięsaki, czerniaki, chłoniaki). Chorzy umierają na ogół przed 20r.ż. Przeżywalność nie przekracza 5% w wieku 40 lat. Leczenie: aromatyczne retinoidy doustnie - zapobieganie rozwoju nowotworów, wczesne usuwanie zmian przednowotworowych. Profilaktyka przeciwsłoneczna może w istotny sposób przedłużyć życie.

Porfiria skórna późna - wątrobowa

1. odmiana genetyczna (autosomalna dominująca i recesywna)

2. odmiana nabyta - uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbiturany, leki psychtropowe, estrogeny, sulfonamidy), alkoholu i in.

Istotą jest niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenu. W odsłoniętych okolicach ciała (twarz, ręce) występuje zwiększona urażalność skóry i pęcherze ustępujące z pozostawieniem blizn.

Diagnostyka:

⇒ mocz koloru ciemnego piwa

⇒ wzmożona ilość uroporfiryny w moczu

⇒ uro- i koproporfiryny w kale

⇒ brak porfiryn w erytrocytach

⇒ w badaniu immunofluorescencyjnym z grzbietu ręki - złogi immunoglobulin w obrębie zgrubiałych ścian naczyń.

Leczenie:

⇒ środki przeciwmalaryczne

⇒ upusty krwi (metoda Ippena)

⇒ środki ochronne przed promieniami UV

⇒ wystrzeganie się urazów mechanicznych

Albinismus

Genetycznie uwarunkowany, wrodzony niedobór barwnika skóry melaniny. Pomimo prawidłowo wykształconej warstwy rogowej naskórka, występuje dramatyczna nadwrażliwość na promienie UV, głownie UVB, polegająca na skłonności do oparzeń posłonecznych po minimalnych ekspozycjach na słońce oraz wczesnego rozwoju zmian przednowotworowych i nowotworwych. Podobną hiperreaktywność na promienie UVB obserwuje się u osób z bielactwem nabytym (vitiligo).

	Odczyny
		Fotoalergiczne	Fototoksyczne
Zapadalność Wystąpienie po pierwszej ekspozycji Zależność od dawki: światła zw. chem. Objawy kliniczne Promieniowanie aktywujące Kontakt z substancją światłoczułą Diagnostyka	Mała Nie Nieistotna Nieistotna Zmiany wypryskowe (erytrodermia) UVA Na ogół miejscowy, czasami ogólny Próby fotokontaktowe, wywiad	Duża Tak Bardzo znaczna Bardzo znaczna Rumień, pęcherze, przebarwienia (zmiany swoiste) UVA Ogólny lub miejscowy Wywiad, obraz kliniczny, czasami próby fotokontaktowe

PYTANIA:

1. Pojęcie fotodermatoz i ich klasyfikacja

2. Co stanowi system ochronny skóry przed szkodliwym działaniem promieniowania UV?

3. Wskazania i zasady wykonywania prób świetlnych

4. Różnicowanie odczynów fotoalergicznych i fototoksycznych

5. Xeroderma pigmentosum - objawy i przebieg

6. Wielopostaciowe osutki świetlne

7. Porfiria skórna późna - obraz kliniczny i diagnostyka

---