PATOMORFOLOGIA wykład 9 (35) (7 XII 01) RAKOWIAKI
Z komórek endokrynnych Wydzielają:
przewód pokarmowy 90% - serotoninę
oskrzela - histaminę
drogi żółciowe - bradykininę
trzustka - prostaglandyny
Metabolizm: wątroba, płuca: 5-HT → 5 HIAA (kwas hydroksyindooloctowy, można jego poziom mierzyć w moczu)
Lokalizacja:
wyrostek robaczkowy, jelito cienkie (ileum) 60-80%
rectum, colon 10-20%
żołądek, dwunastnica, przełyk 2-5%
mogą być wieloogniskowe (żołądek, ileum)
CARCINOID WYROSTKA ROBACZKOWEGO
1/300 appendectomii
najczęstszy nowotwór wyrostka robaczkowego
3-4 dekada życia
Ø < 1 cm w 70%, Ø > 2 cm w 2%
lokalizacja: część dystalna
klinika: przypadkowo wykrywany, appendicitis acuta
leczenie: appendectomia (Ø < 1 cm)
appendectomia + hemicolectomia dex. (Ø > 2 cm)
nacieka ścianę wyrostka
przerzuty - baaaardzo rzadko
najczęstsza lokalizacja rakowiaka w przewodzie pokarmowym
morfologia:
błona śluzowa nie zmieniona
rakowiak nacieka jak rak, może dawać przerzuty → miejscowe lub odległe do wątroby
komórki podobne do siebie
chromatyna - drobne grudki - „sól z pieprzem”
Rakowiaki łagodne vs złośliwe:
Agresywny przebieg zależy od:
lokalizacji
głębokości nacieku nowotworowego (%)
Ø guza
Wyrostek robaczkowy i rectum: baaaaardzo rzadko przerzuty
90% rakowiaków z jelita czczego, żołądka, jelita grubego, które naciekają >50% grubości ściany → przerzuty do węzłów chłonnych i przerzuty odległe.
Cechy kliniczne:
większość asymptomatyczna
ileus lub subileus
endokrynopatie:
zespół rakowiaka - 1% wszystkich rakowiaków, 20% kiedy przerzuty
zespół Cushinga (ACTH)
zespół Zollinger-Ellisona
5-letnie przeżycie: 90% (z wyjątkiem wyrostka)
50% kiedy przerzuty
Zespół rakowiaka:
napadowe zaczerwienienie skóry twarzy i sinice (zmiany wazomotoryczne)
biegunki, kurczowe bóle brzucha, nudności, wymioty
kaszel, dyspnea
fibrosis:
endocardium (strona prawa - tylko, bo serotonina jest unieczynniana w płucach)
zastawka trójdzielna i pnia płucnego
Trzustka - część wewnątrzwydzielnicza:
Adca!!!
komórki β → insulina
komórki α → glukagon komórki wyspowe = islet cells
komórki δ → somatostatyna
komórki PP → peptyd trzustkowy (pancreatic peptide) → ↑wydzielanie enzymów żołądkowych i jelitowych
↓perystaltyka
komórki D1 → VIP (vasoactive intestinal peptide): biegunki, ↑glikkogenoliza = ↑glukoza
komórki enterochromofilne → 5-HT komórki międzyzrazikowe = interacinar cells
Badanie immunohistochemiczne: które komórki co wydzielają
WYSPIAKI (ISLET CELL TUMORS)
dorośli
pojedyncze lub mnogie
łagodne lub złośliwe (przerzuty: węzły chłonne, wątroba)
hormonalnie czynne lub nieczynne
lokalizacja: trzon i ogon trzustki (bo tam najwięcej wysp trzustkowych; w głowie trzustki zwykle rak)
Insulinoma 75%
Gastrinoma 20%
VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma, PP-oma, carcinoid
Insulinoma = β-cell tumor
↑insuliny → hipoglikemia
objawy kliniczne = triada Whipple'a
poziom glukozy na czczo < 50mg/dl
napady hipoglikemii - objawy ze strony OUN: brak orientacji, stupor, utrata przytomności
napady ustępują po podaniu glukozy
łagodne (90%) lub złośliwe (10%, ca)
łagodne: pojedyncze, Ø < 2 cm, otorebkowane
rozpoznanie zależy od:
naciekania okolicznych tkanek
przerzutów odległych
na podstawie tylko obrazu histologicznego nie możemy ocenić, czy jest to nowotwór łagodny czy złośliwy
Gastrinoma
↑gastryny → ↑sekrecja soku żołądkowego → liczne owrzodzenia trawienne w przewodzie pokarmowym (zespół Zollinger-Ellisona)
stosunek łagodnych do złośliwych = 1:1
pochodzenie ???
lokalizacja: trzustka, dwunastnica, żołądek
niektóre w zespole MEN 1 (multiple endocrine neoplasia)
zespoły MEN:
występowanie rodzinne
dziedziczenie autosomalne dominujące
hyperplasia i/lub nowotwory licznych gruczołów wydzielania wewnętrznego
MEN I, MEN II, MEN III
MEN I: „3P”: przysadka (prolactinoma), przytarczyce (adenoma lub hyperplasia), pancreas (wyspiaki)
inaczej zespół Wermera
występuje rzadko: 1:100 tys.
zmiany w genie MEN I (11q13)
40-50 rok życia
VIPoma = diarrhogenic islet cell tumor
objawy:
wodniste biegunki (watery diarrhorea)
hipokaliemia
achlorhydria (zespół WDHA)