PATOMORFOLOGIA wykład 9 (35) (7 XII 01) RAKOWIAKI

Z komórek endokrynnych Wydzielają:

• przewód pokarmowy 90% - serotoninę

• oskrzela - histaminę

• drogi żółciowe - bradykininę

• trzustka - prostaglandyny

Metabolizm: wątroba, płuca: 5-HT → 5 HIAA (kwas hydroksyindooloctowy, można jego poziom mierzyć w moczu)

Lokalizacja:

• wyrostek robaczkowy, jelito cienkie (ileum) 60-80%

• rectum, colon 10-20%

• żołądek, dwunastnica, przełyk 2-5%

• mogą być wieloogniskowe (żołądek, ileum)

CARCINOID WYROSTKA ROBACZKOWEGO

• 1/300 appendectomii

• najczęstszy nowotwór wyrostka robaczkowego

• 3-4 dekada życia

• Ø < 1 cm w 70%, Ø > 2 cm w 2%

• lokalizacja: część dystalna

• klinika: przypadkowo wykrywany, appendicitis acuta

• leczenie: appendectomia (Ø < 1 cm)

appendectomia + hemicolectomia dex. (Ø > 2 cm)

• nacieka ścianę wyrostka

• przerzuty - baaaardzo rzadko

• najczęstsza lokalizacja rakowiaka w przewodzie pokarmowym

• morfologia:

• błona śluzowa nie zmieniona

• rakowiak nacieka jak rak, może dawać przerzuty → miejscowe lub odległe do wątroby

• komórki podobne do siebie

• chromatyna - drobne grudki - „sól z pieprzem”

Rakowiaki łagodne vs złośliwe:

Agresywny przebieg zależy od:

1. lokalizacji

2. głębokości nacieku nowotworowego (%)

3. Ø guza

Wyrostek robaczkowy i rectum: baaaaardzo rzadko przerzuty

90% rakowiaków z jelita czczego, żołądka, jelita grubego, które naciekają >50% grubości ściany → przerzuty do węzłów chłonnych i przerzuty odległe.

Cechy kliniczne:

• większość asymptomatyczna

• ileus lub subileus

• endokrynopatie:

• zespół rakowiaka - 1% wszystkich rakowiaków, 20% kiedy przerzuty

• zespół Cushinga (ACTH)

• zespół Zollinger-Ellisona

5-letnie przeżycie: 90% (z wyjątkiem wyrostka)

50% kiedy przerzuty

Zespół rakowiaka:

• napadowe zaczerwienienie skóry twarzy i sinice (zmiany wazomotoryczne)

• biegunki, kurczowe bóle brzucha, nudności, wymioty

• kaszel, dyspnea

• fibrosis:

• endocardium (strona prawa - tylko, bo serotonina jest unieczynniana w płucach)

• zastawka trójdzielna i pnia płucnego

Trzustka - część wewnątrzwydzielnicza:

Adca!!!

komórki β → insulina

komórki α → glukagon komórki wyspowe = islet cells

komórki δ → somatostatyna

komórki PP → peptyd trzustkowy (pancreatic peptide) → ↑wydzielanie enzymów żołądkowych i jelitowych

↓perystaltyka

komórki D₁ → VIP (vasoactive intestinal peptide): biegunki, ↑glikkogenoliza = ↑glukoza

komórki enterochromofilne → 5-HT komórki międzyzrazikowe = interacinar cells

Badanie immunohistochemiczne: które komórki co wydzielają

WYSPIAKI (ISLET CELL TUMORS)

• dorośli

• pojedyncze lub mnogie

• łagodne lub złośliwe (przerzuty: węzły chłonne, wątroba)

• hormonalnie czynne lub nieczynne

• lokalizacja: trzon i ogon trzustki (bo tam najwięcej wysp trzustkowych; w głowie trzustki zwykle rak)

Insulinoma 75%

Gastrinoma 20%

VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma, PP-oma, carcinoid

Insulinoma = β-cell tumor

• ↑insuliny → hipoglikemia

• objawy kliniczne = triada Whipple'a

1. poziom glukozy na czczo < 50mg/dl

2. napady hipoglikemii - objawy ze strony OUN: brak orientacji, stupor, utrata przytomności

3. napady ustępują po podaniu glukozy

• łagodne (90%) lub złośliwe (10%, ca)

• łagodne: pojedyncze, Ø < 2 cm, otorebkowane

• rozpoznanie zależy od:

1. naciekania okolicznych tkanek

2. przerzutów odległych

• na podstawie tylko obrazu histologicznego nie możemy ocenić, czy jest to nowotwór łagodny czy złośliwy

Gastrinoma

• ↑gastryny → ↑sekrecja soku żołądkowego → liczne owrzodzenia trawienne w przewodzie pokarmowym (zespół Zollinger-Ellisona)

• stosunek łagodnych do złośliwych = 1:1

• pochodzenie ???

• lokalizacja: trzustka, dwunastnica, żołądek

• niektóre w zespole MEN 1 (multiple endocrine neoplasia)

zespoły MEN:

• występowanie rodzinne

• dziedziczenie autosomalne dominujące

• hyperplasia i/lub nowotwory licznych gruczołów wydzielania wewnętrznego

• MEN I, MEN II, MEN III

• MEN I: „3P”: przysadka (prolactinoma), przytarczyce (adenoma lub hyperplasia), pancreas (wyspiaki)

• inaczej zespół Wermera

• występuje rzadko: 1:100 tys.

• zmiany w genie MEN I (11q13)

• 40-50 rok życia

VIPoma = diarrhogenic islet cell tumor

• objawy:

• wodniste biegunki (watery diarrhorea)

• hipokaliemia

• achlorhydria (zespół WDHA)