REUMATOLOGIA

Wykład I (22.02.2010r.)

RZS - Reumatoidalne zapalenie stawów

- choroba przewlekła,

- choroba zapalna,

- postać stawowa,

- rzadziej postać układowa,

- może pojawić się powiększenie węzłów chłonnych i śledziony,

- RZS zalicza się do chorób układowych tkanki łącznej,

- należy do najczęstszych chorób układowych tkanki łącznej (ok. 1% populacji).

ETIOPATOGENEZA:

Nadal nie jest znany czynnik przyczynowy. Wyróżnia się następujące czynniki predysponujące do powstania RZS:

- przewlekłe zakażenia,

- uwarunkowania genetyczne,

- mała odporność,

- wilgotne środowisko,

- duży stres,

- duży wydatek energetyczny (np. poporodowo).

OBJAWY:

- choroba najczęściej rozpoczyna się bólem i obrzękiem,

- najczęściej zajęte są drobne stawy rąk, potem w kolejności stawy kolanowe i stawy śródstopia,

- po kilki tygodniach zapalenie stawów przybiera postać symetryczną,

- na początku trwania choroby częste są stany gorączkowe, chory ma poczucie zmęczenia,

- chory niekiedy traci na wadze,

- pojawiają się guzki reumatoidalne ( umiejscowione pod skórą, zwykle po stronie wyprostnej kości, w okolicy łokci, potylicy, kości krzyżowej),

- w ciężkich postaciach może wystąpić zapalenie nerwów obwodowych,

- u większości obserwuje się ścieńczenie skóry, niekiedy przebarwienia na grzbietowej części dłoni,

- dochodzi do zmniejszenia podatności płuc i ograniczenia powierzchni oddechowej (zmiany o charakterze restrykcyjnym),

- po dłuższym okresie trwania choroby obserwuje się różnego rodzaju zmiany w nerkach, zaburzenia czucia.

RZS występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (w stosunku 4:1). Szczytowe występowanie choroby występuje pomiędzy 30 a 60 rokiem życia.

Może mieć charakter ciągły lub też cykliczny z mniejszymi lub większymi przerwami (remisje). Nie jest wykluczone, że u pewnej liczby chorych dochodzi we wczesnym okresie do samoistnej remisji.

Około 20 - 30% chorych cierpi na ciężką, postępującą postać choroby, która w ciągu kilku lat prowadzi do kalectwa, i której przebiegu nie udaje się, mimo leczenia modyfikować.

Zmiany w układzie ruchu prowadzą do różnego upośledzenia sprawności fizycznej chorego. Do określenia jej stopnia ustalono kryteria wyrażone w przedziałach I - IV.

KLASY:

I - zdolność wykonywania bez trudności wszystkich codziennych czynności,

II - zdolność wykonywania normalnych czynności mimo utrudnień spowodowanych ograniczeniem ruchomości jednego lub kilku stawów,

III - zdolność wykonywania tylko nielicznych czynności codziennych i samoobsługi lub ich całkowite upośledzenie,

IV - dużego stopnia lub całkowite unieruchomienie w łóżku albo na wózku; tylko częściowo lub też całkowicie zniesiona zdolność do samoobsługi.

OKRESY CHOROBY wg Steinbrockera:

I okres - (wczesny); pogrubienie zarysu stawów, obrzęk stawów nieznaczny bez zniekształceń, sztywność poranna.

II okres - zmiany umiarkowane; następuje ograniczenie ruchomości w stawach bez ich zniekształceń, pojawiają się guzki reumatoidalne oraz następują pierwsze zaniki mięśniowe, głównie mm. międzykostnych i mm. glistowatych.

III okres - zmiany zwyrodnieniowe; stawy ulegają zniekształceniu, występują podwichnięcia, nieprawidłowe zaburzenia osi kończyny, występują zmiany w narządach wewnętrznych.

IV okres - końcowy; następują zrosty włókniste i usztywnienie stawów.

STAWY RĄK:

Ręce należą do tych części anatomicznych układu ruchu, w których zmiany są wyrażone w sposób najbardziej charakterystyczny, tzn.:

- wrzecionowaty obrzęk stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno - paliczkowych,

- zanik mm. międzykostnych i kłębu kciuka,

- rumień dłoniowy,

- ulnaryzacja ręki (wygięcie w stronę łokciową),

- podwichnięcie dłoniowe paliczków dalszych,

- „szyjka łabędzia” - nadmierny przeprost stawów międzypaliczkowych bliższych i przykurcz w stawach międzypaliczkowych dalszych i śródręczno - paliczkowych,

- „palec butonierkowaty” - przykurcz zgięciowy stawów międzypaliczkowych bliższych skojarzony z przeprostem stawów międzypaliczkowych dalszych,

- osłabienie siły chwytu i sprawności ręki.

NADGARSTKI:

Typowe:

- obrzęki,

- ograniczenie ruchomości,

- w wielu przypadkach zaburzenia czucia i parestezje w obrębie kciuka , 2 i 3 palca,

- może dojść do zaniku kłębu kciuka.

STAW RAMIENNY:

Dotyczy bardziej zaawansowanych postaci RZS. Do typowych objawów zaliczamy:

- miejscową bolesność,

- ograniczenie ruchomości.

KRĘGOSŁUP SZYJNY:

Objawy:

- bóle,

- ograniczenie ruchomości szyi,

- u niektórych zmiany kostne z nadżerkami i podwichnięciem stawu szczytowo - potylicznego (może to doprowadzić do ucisku na rdzeń)

STAW ŁOKCIOWY:

Niektórzy twierdzą, że zmiany w stawie łokciowym stanowią wczesny objaw RZS:

- przykurcz,

- rzadziej obrzęk w okolicy wyrostka łokciowego.

STAW KOLANOWY:

W okolicy podkolanowej często obserwuje się tzw. torbiel (cystę) Bakera, jako charakterystyczne uwypuklenie, powstające w wyniku nagromadzenia się wysięku.

STAW BIODROWY:

- ból w okolicy pachwiny,

- trudności przy chodzeniu,

- ograniczenie ruchomości (szczególnie rotacji wewnętrznej i przeprostu).

STAWY STOPY I STAW SKOKOWY:

- ból,

- obrzęk wokół kostek,

- ograniczenie ruchomości.

KRYTERIA KLASYFIKACJI RZS (służą do potwierdzenia diagnozy; ARA 1937 r.)

1. Sztywność poranna trwająca przez co najmniej 1h przez okres nie krótszy niż 6 tygodni.

2. Obrzęk trzech lub więcej stawów co najmniej przez 6 tygodni.

3. Obrzęk nadgarstka, stawów śródręczno - paliczkowych albo międzypaliczkowych bliższych przez 6 tygodni lub dłużej.

4. Symetryczny obrzęk stawów.

5. Typowe zmiany radiologiczne w rękach z nadżerkami lub jednoznaczny zanik kostny.

6. Guzki reumatoidalne.

7. Czynnik reumatoidalny.

FIZJOTERAPIA W RZS

Kinezyterapia zajmuje bardzo ważne miejsce w usprawnianiu chorych. Powinna być prowadzona w sposób indywidualny, ma ona bowiem na celu również zapobieganie przykurczom i zniekształceniom prowadzącym do kalectwa.

Chory powinien wykonywać ćwiczenia współmiernie do swoich możliwości, duży wysiłek może bowiem prowadzić do nasilenia zmian zapalnych i do progresji choroby.

Leczenie fizykalne obejmuje wiele metod, na które składają się: balneoterapia, termoterapia, elektroterapia. Stosuje się również okłady parafinowe lub zabiegi borowinowe i krioterapię.

ZZSK - Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Choroba ta dotyczy głównie stawów kręgosłupa. U części chorych przebiega z zajęciem stawów obwodowych, głównie kkg. Charakteryzuje się zapaleniem przyczepów ścięgnistych mięśni i więzadeł do kości oraz błony maziowej do stawów. Niemal zawsze prowadzi do kostnego zesztywnienia stawów krzyżowo - biodrowych i kręgosłupa.

CZYNNIKI:

- genetyczne,

- środowiskowe,

- powiązane z przewlekłą, zapalną chorobą jelit.

OBJAWY:

- choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (w stosunku 7:1),

- choroba rozpoczyna się na ogół między 15 a 30 rokiem życia,

- pierwszym objawem jest ból w okolicy krzyżowo - lędźwiowej,

- niekiedy ból promieniuje do pośladków,

- osłabienie,

- szybkie pocenie się,

- brak łaknienia,

- spadek masy ciała,

- stany podgorączkowe,

- nawracające zapalenie tęczówki (często),

- podwyższone OB,

- zapalenie palucha,

- inne.

BÓL CHARAKTERYZUJE SIĘ:

1. Postępowym początkiem.

2. Utrzymywaniem się ponad 3 miesiące.

3. Towarzyszącym uczuciem sztywności, nasilającej się nocą.

4. Zmniejszeniem nasilenia w trakcie lub po ćwiczeniach.

Wyróżnia się dwie zasadnicze postacie choroby:

1. Zmiany występują tylko w kręgosłupie - tzw. postać osiowa.

2. Zmiany obejmują stawy kręgosłupa i stawy obwodowe.

Ad. 1

Początek choroby manifestuje się bólami i uczuciem sztywności odcinka lędźwiowego kręgosłupa, znacznie rzadziej odcinka szyjnego czy piersiowego. Wcześniej dochodzi do wyrównania krzywizny lędźwiowej i wzrostu napięcia mm. przykręgosłupowych.

W okresie późniejszym pogłębia się kifoza odcinka piersiowego kręgosłupa oraz hiperlordoza odcinka lędźwiowego, powstaje sylwetka „spondylityka”. Stopniowo dochodzi też do postępującego ograniczenia ruchomości kręgosłupa we wszystkich jego odcinkach oraz w 3 kierunkach: zgięcie do przodu, do boku, do tyłu.

Bardzo charakterystycznym objawem jest ograniczenie rozszerzalności oddechowej klatki piersiowej, a nawet całkowite jej usztywnienie. Zmniejsza się pojemność życiowa płuc. Później dochodzi do ograniczenia ruchomości kręgosłupa - są to zmiany (spondylodiscitis) destrukcyjno - zapalne dotyczące trzonu kręgowego i krążka międzykręgowego, grożące załamaniem trzonu kręgowego i uciskiem na rdzeń kręgowy.

Ad. 2

Zmiany w stawach obwodowych są spotykane u ponad 35% chorych. Zajęte są głównie stawy kkd: biodrowe, kolanowe i skokowe.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

- to wielonarządowe schorzenie zapalne związane z alergią paciorkowcową, którego objawy dotyczą serca, stawów i tkanki podskórnej.

Wyróżnia się 3 typowe postacie choroby:

- reumatyczne zapalenie serca,

- ostre zapalenie wielostawowe,

- pląsawica.

Szczyt zachorowań występuje pomiędzy 5 - 15 rokiem życia.

Pojawia się jako wtórna choroba po 10 - 20 dniach od przebytych zakażeń górnych dróg oddechowych, spowodowanych paciorkowcem.

Objawy ogólne:

- gorączka (występujące w wywiadzie dolegliwości reumatyczne, stawowe),

- bóle głowy, poty.

Gorączka reumatyczna wywołuje:

- Ostre zapalenie wielostawowe wędrujące - dot. Przeważnie dużych stawów, przemieszcza się ze stawu na staw. Zajęte stawy są bardzo często nadmiernie ucieplone i bardzo bolesne.

- Dolegliwości sercowe - gorączka reumatyczna powoduje zapalenie całego serca, uszkadza jego wsierdzie, mięsień i osierdzie. Objawy sercowe mogą być nieobecne albo przejawiają się w sposób niecharakterystyczny.

- Pląsawica - jest to późny objaw gorączki reumatycznej, który zwykle może wystąpić po długim okresie utajenia (aż do wielu miesięcy) po przebyciu zakażenia paciorkowcowego, który wówczas przypomina o zapaleniu serca. Swoiste niekontrolowane ruchy rąk.

Rozpoznanie:

a) objawy duże:

- zapalenie serca, zapalenie wielostawowe, pląsawica, guzki podskórne, rumień brzeżny lub obrączkowaty;

b) objawy małe;

- gorączka, bóle stawów, podwyższone OB., wydłużenie odcinka PQ w badaniu EKG, gorączka reumatyczna lub reumatyczne zapalenie serca w wywiadzie.

Rozpoznanie gorączki reumatycznej można uznać za prawdopodobne, gdy spełnione są następujące warunki:

- zachorowanie poprzedzi infekcja paciorkowcowa,

- wystąpią dwa duże lub jeden duży i dwa małe objawy.

Leczenie:

W czasie ostrego rzutu gorączki reumatycznej i kilka tygodni po ustąpieniu objawów chory musi pozostać w łóżku. Leczenie ruchem zależne jest do uszkodzenia mięśnia sercowego, a obciążenie układu krążenia musi być bardzo ostrożne i indywidualne.

Rokowanie:

Większość epizodów choroby ustępuje po 6 - 12 tygodniach. Nawroty występują w ciągu 2 lat od pierwszego ataku, ale mogą też pojawiać się później. Ich ryzyko maleje z wiekiem.

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE W RZS

1. Toczeń rumieniowy trzewny.

- odróżnia się charakterystycznymi zmianami skórnymi w miejscach eksponowanych na światło słoneczne,

- łysieniem skroniowo - czołowym,

- zmianami na błonach śluzowych nosa i jamy ustnej,

- nienadżerkowym zapaleniem stawów,

- zawartością leukocytów w płynie stawowym.

Pewne formy kliniczne tocznia wraz z obecnością przeciwciał jądrowych występują razem z innymi typowymi dla RZS zmianami, dając podstawę do ustalenie rozpoznania „zespoły nakładania”. Niektóre z tych przypadków reprezentują „ciężki RZS”. Inne są związane z toczniem lub inną kolagenozą.

Również w zapaleniu tętnic, twardzinie układowej, zapaleniu wielomięśniowym i zapaleniu skórno - mięśniowym mogą wystąpić objawy charakterystyczne dla RZS.

2. Gorączka reumatyczna

Ostra postać choroby różnicującej się na podstawie wędrujących dolegliwości stawowych oraz przebycia infekcji paciorkowcowej. Zmniejszający się …… nad sercem , pląsawica i rumień brzeżny występują u dorosłych rzadziej niż u dzieci.

3. Gonokokowe zapalenie stawów

Zazwyczaj jest to wędrujące zapalenie stawów, które obejmuje również ścięgna włókien nadgarstka i stawów skokowych, a ostatecznie lokalizuje się w jednym lub w dwóch stawach.

4. Choroba Lyme

Schorzenie to najczęściej dotyczy stawów kolanowych. Może się pojawić mimo braku w wywiadzie informacji o ukąszeniu przez kleszcze i o wystąpieniu rumienia. Jest to rozpoznanie serologiczne.

5. Zespół Reitera

Reaktywne zapalenie stawów. Poprzedza zapalenie cewki moczowej lub biegunka. Charakteryzuje go asymetryczne zajęcie stawów skokowych, kolanowych i krzyżowo - biodrowych z zapaleniem cewki moczowej, zapaleniem spojówek, tęczówki, niezależnym zapaleniem paliczków, bliznowaciejącym zapaleniem żołędzi lub zrogowaceniem rzeżączkowym skóry podeszwy lub innych miejsc.

6. Łuszczycowe zapalenie stawów

Schorzenie to cechuje brak czynnika reumatoidalnego i asymetryczne zapalenie stawów. Charakterystyczne może być zajęcie stawów międzypaliczkowych dalszych oraz „okaleczające” zapalenie stawów. W przypadku braku typowych zmian skórnych lub zmian na paznokciach różnicowanie może być trudne.

7. ZZSK

Różnica polega na braku w ZZSK guzków podskórnych i czynnika reumatoidalnego.

UKŁADOWE CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

Są niejednorodne pod względem etiopatogenezy, leczenia i przebiegu. Jednak u większości chorych występują dolegliwości ze strony narządu ruchu (bóle wielostawowe, osłabienie siły mięśniowej), a także objawy ogólne (gorączka, osłabienie).

U prawie wszystkich pacjentów schorzenia te maja charakter przewlekły.

I. FIBROMIALGIA

Jest to przewlekły zespół chorobowy, charakteryzujący się rozlanymi dolegliwościami bólowymi oraz obecnością tkliwych punktów, które wywołują uczucie stałego zmęczenia.

Nie towarzyszą jej objawy kliniczne takie jak zapalenie maziówki lub mięśni.

Choroba ta w 80 - 90% przypadków dotyczy kobiet w wieku 30 - 50 lat.

SYMPTOMOLOGIA:

Występuje przewlekły, słabo zlokalizowany, rozsiany ból często zaczynający się w okolicy szyi i barków, a następnie przybierający postać uogólnioną.

Po przebudzeniu chory odczuwa głębokie zmęczenie, które nasila się w godzinach popołudniowych. Uskarża się na osłabienie siły mięśniowej, obecność punktów tkliwych (z tyłu w okolicy potylicy, obręczy barkowej, kości krzyżowej i krętarzach; z przodu w okolicy barków, łokci i kolan) oraz niespecyficzne dolegliwości ze strony narządu ruchu, które nie znajdują potwierdzenia w badaniu przedmiotowym oraz w wynikach testów laboratoryjnych.

Występują depresje, nerwice, migrenowe bóle głowy i zaburzenia snu. Wcześniej fibro mialgię często rozpoznawano jako lumbago, zespół przewlekłego zmęczenia lub jako zespół niespokojnych nóg.

Fibromialgia może towarzyszyć RZS (u 12% chorych) oraz toczniowi rumieniowemu układowemu (u 22% chorych).

LECZENIE:

Celem leczenia jest poprawa funkcji narządu ruchu oraz zlikwidowanie dolegliwości bólowych. Skuteczność zależy przede wszystkim od edukacji chorego. Musi być on poinformowany, że w przypadku fibro mialgii nie dochodzi do deformacji ani ciągłego pogorszania się stanu zdrowia i że choroba ta nie zagraża życiu.

Ćwiczenia powinno się rozpoczynać powoli i należy je zwiększać stopniowo. Zaleca się codzienne wykonywanie ćwiczeń rozciągających i siłowych dobranych głównie dla mm. brzucha i mm. około kręgosłupowych. Istotne elementy leczenia to psychoterapia, ćwiczenia relaksacyjne.

W farmakoterapii niesteroidowe leki przeciwzapalne nie mają wpływu na przebieg choroby, stosowane są natomiast leki przeciwdepresyjne.

II. TOCZEŃ RUMIENIOWY UKŁADOWY (Lupus)

Jest to układowa choroba tkanki łącznej i skórnej oraz naczyń licznych narządów z ich zapaleniem i zapaleniem okołonaczyniowym małych tętnic i tętniczek, związana z odkładaniem się kompleksów immunologicznych. W 80 - 90% przypadków dotyczy to młodych kobiet 20 - 30 lat.

1. Układowy toczeń trzewny.

Wskutek zajęcia narządów wewnętrznych rokowanie jest złe, określane głównie na podstawie rozmiarów uszkodzenia nerek.

a) Postać skórna tocznia trzewnego.

Pod względem obrazu klinicznego i rokowania schorzenie zajmuje pozycję pośrednią. W jego wypadku rzadko dochodzi do zajęcia nerek, dominują natomiast objawy ogólne, zmiany skórne i niekiedy zespół Sjoegrena.

SYMPTOMOLOGIA:

Dolegliwości ogólne, takie jak gorączka, osłabienie i utrata masy ciała występują u 95% chorych. Zapalenie wielostawowe, które ma charakter wędrujący i zajmuje stawy rąk oraz stawy nadgarstkowe i kolanowe, dotyczy ponad 80%, przypominając rzut gorączki reumatycznej. Na podstawie badania radiologicznego nie stwierdza się nadżerek ani innych objawów destrukcji nasad kostnych, mimo, że choroba trwa latami. Na skutek zmian w węzłach i ścięgnach w przebiegu tocznia może spotkać deformacje rak w postaci ulnaryzacji ręki lub łabędziej szyjki. W przebiegu choroby może powstać martwica aseptyczna, najczęściej głowy k. udowej. U ponad 40% występuje zapalenie mięśni.

Zmiany skórne są zauważalne u ponad 70% pacjentów i mają postać rumienia o kształcie motyla na policzkach, nadwrażliwość skóry na światło, liszaja krążkowego (świecące, czerwone grudki) oraz owrzodzeń jamy ustnej.

Objawy narządowe ze strony serca i płuc takie jak zapalenie osierdzia, nacieki płucne, zapalenie opłucnej, wsierdzia, mięśnia sercowego występuje u 60-70% chorych.

Istotne znaczenie dla rokowania ma udział nerek. Zapalenie kłębuszków nerkowych obserwuje się u 60-70% chorych. W obrazie klinicznym choroby może dojść do występowania zespołu narczycowego z krańcową niewydolnością nerek. W przebiegu choroby u 60% osób dochodzi do zaburzeń neurologicznych w postaci bólu głowy i drgawek, a także depresji, psychozy i objawów pozapiramidowych.

ROZPOZNANIE:

1. rumień na twarzy w kształcie motyla,

2. liszaj krążkowy,

3. nadwrażliwość na światło,

4. owrzodzenia jamy ustnej,

5. niezniekształcające zapalenie wielostawowe,

6. zapalenie osierdzia i opłucnej,

7. zajęcie nerek (białkomocz),

8. udział OUN,

9. niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia,

10. obecność przeciwciał przeciwjądrowych.

W przypadku stwierdzenia 4 kryteriów rozpoznanie tocznia jest prawdopodobne.

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE:

- toczeń wymaga różnicowania w RZS, innymi chorobami tkanki łącznej, schorzeniami hematologicznymi.

LECZENIE:

- ma na celu złagodzenie bólu związanego z występującym miejscowo stanem zapalnym oraz zapobieganie znacznemu uszkodzeniu i zniszczeniu ważnych dla życia narządów zajętych procesem chorobowym.

Postępowanie terapeutyczne polega na stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych. W okresie zaostrzenia dolegliwości bólowych i zapalenia stawów stosuje się fizjoterapię.

ROKOWANIE:

- śmiertelność wynosi 10-15%. Najczęstszą przyczyną zgonu są:

* mocznica,

* powikłania ze strony układu sercowo - naczyniowego,

* powikłania neurologiczne,

* posocznica.

---