WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA I ZWIOTCZENIE PRZEPONY-OBJAWY, LECZENIE
WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
Powstaje w wyniku niedorozwoju przepony z tzw. przegrody poprzecznej dzielącej jamę ciała zarodka na cześć otrzewnowa i opłucnowo-osierdziowa. Przemieszczone do klatki piersiowej narządy jamy brzusznej powodują niedorozwój płuca w okresie płodowym
Umiejscowiona jest najczęściej w trójkącie żebrowo-lędźwiowym po stronie lewej (przepuklina Bochdaleka), rzadziej w trójkącie mostkowo-żebrowym (przepuklina Morganiego)
Objawy kliniczne występują zaraz po urodzeniu, gdyż przemieszczone do klatki piersiowej jelita i narządy miąższowe (śledziona, lewy płat wątroby, a nawet nerka) uniemożliwiają rozprężenie się lewego płuca
Gwałtownie postępują niewydolność oddechowo-krążeniowa jest wynikiem upowietrzniania się w klatce piersiowej jelit
W obrazie klinicznym dominują zaburzenia oddychania z sinica.
Ludkowato zapadnięte powłoki brzucha świadczą o jego zmniejszonej zawartości
Nad lewa polowa klatki piersiowej szmerów oddechowych nie ma lub są osłabione.
Przelewanie treści jelitowej i szmery jelitowe stwierdzane podczas osłuchiwania klatki piersiowej są objawem stałym.
Diagnostyka
Postępowanie z noworodkiem polega na pilnym wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej w dwu płaszczyznach,bez użycia środka cieniującego.
Wykonanie badania gazometrycznego krwi oraz wyrównanie zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej są niezbędne.
Noworodkowi z przepuklina przeponowa zakłada się sondę do żołądka ze stałym odsysaniem zawartości w celu dekompresji górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Intubacja dotchawicza z prowadzeniem oddechu kontrolowanego ze zwiotczeniem i dużym stężeniem tlenu w mieszaninie oddechowej są nieodzowne.
Transport noworodka odbywa się w inkubatorze, w pozycji półsiedzącej z sonda w żołądku i na oddechu kontrolowanym.
leczenie operacyjne wykonuje się z dostępu brzusznego, gdyż wadzie często towarzyszy niedokonany zwrot jelit. Po odprowadzeniu zawartości przepukliny do jamy brzusznej zamyka się jej wrota. Do jamy opłucnej zakłada się drenaż ssący.
W bardzo dużych ubytkach w przeponie stosuje się siatkę wikrylowa.
Niemożność zamknięcia powłok jamy brzusznej i/lub duża ciasnota wewnatrzbrzuszna wymagają czasowego wytworzenia przepukliny brzusznej i odroczenia operacji naprawczej
ZAPAMIETAJ
Wrodzona przepuklina przeponowa
-możliwe rozpoznanie prenatalne (USG w drugiej połowie ciąży)
-różnicować z wrodzona torbielowatosc płuc
-natychmiastowe wprowadzenia sondy do żołądka + intubacja
-wyrównanie stanu ogólnego-prognostycznie istotne
-zabieg operacyjny w trybie odroczonym
-leczenie operacyjne w ośrodku chirurgii dziecięcej
PODSUMOWANIE
Wspolczesne leczenie
Współczesne leczenie przedoperacyjne noworodków z wpp koncentruje się na leczeniu niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego przy użyciu takich metod jak: wentylacja wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa perfluorokarbonami, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), egzogenny surfaktant.
Wentylacja mechaniczna z wysoką częstotliwością polega na wentylowaniu płuc bardzo małymi objętościami oddechowymi z bardzo dużą częstością (powyżej 120 oddechów na minutę aż do 1200), co pozwala na poprawę wentylacji przy niższych wahaniach ciśnień w płucach.
Tlenek azotu w inhalacji może być podawany leczniczo u noworodków z przetrwałym krążeniem płodowym jako środek wybiórczo rozszerzający naczynia płucne.
Tlenek azotu działa wybiórczo na naczynia płucne, ponieważ każdy jego nadmiar jest bardzo dobrze wychwytywany przez hemoglobinę i nie wpływa na mięśniówkę krążenia systemowego.
Wentylacja płynowa
Perfluorokarbony są to płynne związki chemiczne o niskim napięciu powierzchniowymi dużej gęstości rozpuszczające duże ilości gazów , z organizmu usuwane są przez makrofagi prawie wyłącznie drogą układu oddechowego bez efektu katabolicznego.
Wentylację płynową z zastosowaniem perfluorokarbonów stosuje się przy użyciu jednej z dwóch technik: 1) całkowitej wentylacji płynowej - po wypełnieniu płuc perfluorokarbonem wentyluje się je respiratorem płynowym, 2) częściowej wentylacji płynowej - gdzie płuca wypełnia się perfluorokarbonem lecz wentyluje gazami oddechowymi za pomocą standardowego respiratora.
Wentylacja płynowa poprawia podatność płuc umożliwiając wykorzystanie większych objętości oddechowych przy zmniejszonych ciśnieniach, zapalny płuc poprzez zmniejszenie wydzielania wolnych rodników przez makrofagi.
Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO) jest to metoda pozaustrojowego natlenowania krwi, stosowana w przypadku skrajnej noworodkowej niewydolności oddechowej, nie poddającej się leczeniu konwencjonalnymi metodami.
Przepuklina przeponowa - diagnoza prenatalna
U 27-letniej kobiety w C1P1 (ciąża niskiego ryzyka) wykonano pierwsze skriningowe badanie ultrasonograficzne w 24 tygodniu ciąży, podczas którego położnik wysunął podejrzenie przepukliny przeponowej. Uwidoczniono nieprawidłowy obraz klatki piersiowej płodu. W bezpośrednim kontakcie z tylną ścianą lewej komory zarejestrowano przestrzeń hipoechogeniczną, odpowiadającą przemieszczonemu na teren klatki piersiowej żołądkowi
oraz twór, o wzmożonej echogeniczności w stosunku do płuc, odpowiadający części
jelit
Za pomocą techniki Color Doppler i Power Doppler stwierdzono ubogie unaczynienie uciśniętej tkanki płucnej
Zarysy i położenie nerek oraz pęcherza moczowego były prawidłowe. Podczas badania echokardiograficznego uwidoczniono:
-w prezentacji 2D: serce przesunięte skrajnie na stronę prawą, prawidłowej wielkości; obraz 4 jam z dyskretną przewagą prawej strony; skrzyżowanie wielkich naczyń prawidłowe, o zmienionej - na skutek przemieszczenia - osi
-w prezentacji 2DD + KD: przepływy wewnątrzsercowe, w dużych naczyniach, żylne i obwodowe - w normie
-w technice M-mode: miarową akcję serca, o częst. 140/min, rytm zatokowy.
Na podstawie wyżej opisanego obrazu sonograficznego rozpoznano izolowaną przepuklinę przeponową u wydolnego krążeniowo płodu. Noworodek urodził się w 37 tygodniu ciąży, siłami natury, z masą ciała 2450 g. Stan urodzeniowy dziewczynki oceniony był na 6 punktów w skali Apgar. Po porodzie noworodka zaintubowano, zastosowano wentylację oscylacyjną HFOV o wysokich parametrach. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej obecność przepukliny przeponowej.
W obrębie lewej jamy opłucnowej uwidoczniono część jelit, wątroby, żołądka oraz śledziony, z przesunięciem śródpiersia w stronę prawą. W 1 godzinie życia podano dotchawiczo Curosurf uzyskując zmniejszenie parametrów wentylacji, podłączono tlenek azotu podejrzewając obecność nadciśnienia płucnego. W 2 dobie życia, po stabilizacji stanu ogólnego wykonano zabieg plastyki przepukliny przeponowej. W kolejnych dobach życia początkowo ciężki stan dziewczynki ulegał powolnej poprawie. W 8 dobie życia ekstubowana, od 23 doby - karmiona dojelitowo.
Omówienie:
zdarza się z częstością 1: 2000 - 5000 żywych urodzeń, częściej u płodów płci żeńskiej (3:2)
w 97 % przypadków - jednostronnie
w ok. 25% do 57% przypadków współtowarzyszą jej inne anomalie: wady serca, cewy nerwowej (wodogłowie, rozszczep kręgosłupa), układu moczowego (wodonercze lub agenezja nerek), układu kostno-szkieletowego
w 10%-20% przypadków współistnieje z nieprawidłowościami chromosomalne (trisomia 18, trisomia 21, trisomia 15)
Podejrzenie przepukliny przeponowej można postawić w momencie nieuwidocznienia bańki żołądka w obrębie brzucha płodu. Do innych cech charakterystycznych dla przepukliny przeponowej rejestrowanymi w prenatalnym badaniu sonograficznym zaliczamy:
-uwidocznienie narządów jamy brzusznej na terenie klatki piersiowej, a zwłaszcza obecność wypełnionych płynem struktur tuż za lewym przedsionkiem i lewą komorą w dolnej części klatki piersiowej (w przekroju poprzecznym)
- wielowodzie
-uniesienie śródpiersia
-zmniejszenie obwodu brzucha płodu -w czasie rzeczywistym można zaobserwować perystaltykę wpuklonych jelit