NEUROPATIE OBWODOWE
POJĘCIE NEUROPATII OBWODOWEJ
zespół objawów powstałych w wyniku uszkodzenia jednego nerwu lub wielu nerwów obwodowych
ZESPÓŁ GUILLAINA-BARREGO (NEUROPATIA ZAPALNA) (ZGB)
LANDRY'S ASCENDING PARALYSIS, ACUTE IDIOPATHI POLYRADICULNEURITIS
CHARAKTERYSTYKA GBS
- najczęstsza neuropatia zapalna nerwów obwodowych
- ostra polineuropatia o charakterze zapalnym i prawdopodobnie autoimmunologicznym
- ostra polineuropatia o niejednorodnym obrazie klinicznym i etiologii
- charakteryzuje się ostrym lub podostrym przebiegiem z zajęciem korzeni nerwowych
i pni nerwów obwodowych.
- ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna
EPIDEMIOLOGIA
- 0,6 - 2,4/100000 rocznie
ETIOPATOGENEZA
- w 2/3 przypadków najpierw ostra choroba zakaźna (biegunka lub zakażenie górnych dróg oddechowych)
- udział patogenów: wirus cytomegalii wirus mononukleozy zakaźnej Campylobacter jejuni
Mycoplasma pneumoniae Haemophilus influenzae
- autoimmunologiczna synteza autoprzeciwciał (tzw mimikra molekularna)
- antygen to mielina obwodowego układu nerwowego (ściślej gangliozydy nerwów
obwodowych)
- uszkodzenie tej osłonki to reakcja komórkowa i humoralna
KLINIKA - POCZĄTEK
- początek:w 2/3 przypadków przebycie choroby infekcyjnej (górnych dróg oddechowych)
(wirus cytomegalii ?) (wirus mononukleozy zakaźnej) też rzadziej szczepienie lub operacja
KLINIKA - PRZEBIEG
- po 2 - 3 tyg wiotki niedowład kończyn dolnych od stóp postępujący ksobnie
- szerzenie niedowładu na cztery kończyny
- zajmowanie mięśni tułowia
- niedowład mięśni twarzy i opuszkowych (połykanie, mówienie)
- niedowład przepony - niewydolność oddechowa
- niekiedy zaniki mięśni
- dołączanie:
objawy czuciowe pod postacią drętwienia, pieczenia, kłucia, osłabienia czucia bólu i wibracji objawy autonomiczne (tachykardia, zaburzenia rytmu serca, hipotonia ortostatyczna, wzmożona potliwość, zaburzenia źreniczne
objawy postępują dość szybko, jednak duże jest prawdopodobieństwo ich wycofania się, przy czym powrót do zdrowia jest powolny.
KLINIKA - CIĘŻKOŚĆ
waha się od niewielkiego opadania stóp do całkowitej tetraplegii
z porażeniem mięśni twarzy i zaburzeniami połykania, mówienia, oddychania.
ROZPOZNANIE
najistotniejsze kryteria diagnostyczne:
# zmniejszenie siły mięśniowej kończyn
# dystalne lub całkowite zniesienie odruchów ścięgnistych
LECZENIE
leczenie objawowe
- pielęgnacja
- niedowłady i porażenia (rehabilitacja)
- niewydolności oddechowej (int. terapia)
- plazmafareza (wymiana osocza)
- podawanie immunoglobuliny
- sterydy bez efektu
ROKOWANIE
pełne wyzdrowienie możliwe w 4-6 mies.u 80 - 85% chorych
pozostawanie deficytu neurologicznegou 10 - 15%
śmiertelność w ostrej fazie 5%
nawroty choroby 5-10%
trwałe czasowo częściowe funkcjonalnieuszkodzenie nerwów obwodowych - połowa