NEUROPATIE

NEUROPATIE

OBWODOWE

OBWODOWE

ZESPÓŁ GUILLAINA-BARREGO

ZESPÓŁ GUILLAINA-BARREGO

(NEUROPATIA ZAPALNA)

(NEUROPATIA ZAPALNA)

NEUROPATIA CUKRZYCOWA

NEUROPATIA CUKRZYCOWA

NEUROPATIE TOKSYCZNE

NEUROPATIE TOKSYCZNE

POJĘCIE NEUROPATII OBWODOWEJ

POJĘCIE NEUROPATII OBWODOWEJ

zespół objawów powstałych w wyniku

zespół objawów powstałych w wyniku

uszkodzenia jednego nerwu

uszkodzenia jednego nerwu

lub wielu nerwów obwodowych

lub wielu nerwów obwodowych

ZESPÓŁ GUILLAINA-BARREGO

ZESPÓŁ GUILLAINA-BARREGO

(NEUROPATIA ZAPALNA)

(NEUROPATIA ZAPALNA)

(ZGB, GBS)

(ZGB, GBS)

LANDRY'S ASCENDING PARALYSIS,

LANDRY'S ASCENDING PARALYSIS,

ACUTE IDIOPATHIC POLYRADICULNEURITIS

ACUTE IDIOPATHIC POLYRADICULNEURITIS

In 1859, French physician

Jean Landry

first described the symptoms of the disorder,
In 1916,

Georges Guillain, Jean Alexander Barre

and Andre Strohl documented
the disease's characteristic abnormality
of increased spinal fluid protien production,
but normal cell count

CHARAKTERYSTYKA GBS

CHARAKTERYSTYKA GBS

-

-

najczęstsza

najczęstsza

neuropatia zapalna nerwów

neuropatia zapalna nerwów

obwodowych

obwodowych

CHARAKTERYSTYKA GBS

CHARAKTERYSTYKA GBS

- ostra polineuropatia o charakterze

- ostra polineuropatia o charakterze

zapalnym

zapalnym

i prawdopodobnie autoimmunologicznym

i prawdopodobnie autoimmunologicznym

- ostra polineuropatia o niejednorodnym

- ostra polineuropatia o niejednorodnym

obrazie klinicznym i etiologii

obrazie klinicznym i etiologii

CHARAKTERYSTYKA GBS

CHARAKTERYSTYKA GBS

- charakteryzuje się ostrym lub podostrym

- charakteryzuje się ostrym lub podostrym

przebiegiem z zajęciem korzeni nerwowych

przebiegiem z zajęciem korzeni nerwowych

i pni nerwów obwodowych

i pni nerwów obwodowych

CHARAKTERYSTYKA GBS

CHARAKTERYSTYKA GBS

-

-

ostra zapalna poliradikuloneuropatia

ostra zapalna poliradikuloneuropatia

demielinizacyjna

demielinizacyjna

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

- 0,6 - 2,4/100000 rocznie

- 0,6 - 2,4/100000 rocznie

- występowanie w każdym wieku, dzieci

- występowanie w każdym wieku, dzieci

rzadziej

rzadziej

GBS is a rare disorder; its frequency is about
1 to 2 cases in every 100,000

ETIOPATOGENEZA

ETIOPATOGENEZA

- uszkodzenie nerwów wskutek

- uszkodzenie nerwów wskutek

mechanizmów

mechanizmów

autoimmunologicznych

autoimmunologicznych

- postać klasyczna: istota – demielinizacja

- postać klasyczna: istota – demielinizacja

- postać pierwotnie aksonalna: istota –

- postać pierwotnie aksonalna: istota –

uszkodzenie aksonów

uszkodzenie aksonów

ETIOPATOGENEZA

ETIOPATOGENEZA

- w 2/3 przypadków najpierw ostra choroba

- w 2/3 przypadków najpierw ostra choroba

zakaźna (biegunka lub zakażenie górnych

zakaźna (biegunka lub zakażenie górnych

dróg oddechowych)

dróg oddechowych)

- udział patogenów:

- udział patogenów:

wirus cytomegalii

wirus cytomegalii

wirus mononukleozy zakaźnej

wirus mononukleozy zakaźnej

wirus zapalenia wątroby B

wirus zapalenia wątroby B

Campylobacter jejuni

Campylobacter jejuni

Mycoplasma pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Haemophilus influenzae

Haemophilus influenzae

ETIOPATOGENEZA

ETIOPATOGENEZA

- autoimmunologiczna synteza

- autoimmunologiczna synteza

autoprzeciwciał

autoprzeciwciał

(tzw mimikra molekularna)

(tzw mimikra molekularna)

- antygen to mielina obwodowego układu

- antygen to mielina obwodowego układu

nerwowego (ściślej gangliozydy nerwów

nerwowego (ściślej gangliozydy nerwów

obwodowych)

obwodowych)

- uszkodzenie tej osłonki to reakcja

- uszkodzenie tej osłonki to reakcja

komórkowa i humoralna

komórkowa i humoralna

KLINIKA - POCZĄTEK

KLINIKA - POCZĄTEK

- początek:

- początek:

w 2/3 przypadków przebycie choroby

w 2/3 przypadków przebycie choroby

infekcyjnej

infekcyjnej

też

też

rzadziej

rzadziej

szczepienie

szczepienie

lub operacja

lub operacja

KLINIKA - POCZĄTEK

KLINIKA - POCZĄTEK

- początek:

- początek:

parestezje i bóle stóp

parestezje i bóle stóp

bóle korzeniowe

bóle korzeniowe

KLINIKA - PRZEBIEG

KLINIKA - PRZEBIEG

- po 2 - 3 tyg wiotki niedowład kończyn

- po 2 - 3 tyg wiotki niedowład kończyn

dolnych od stóp postępujący ksobnie

dolnych od stóp postępujący ksobnie

- szerzenie niedowładu na cztery kończyny

- szerzenie niedowładu na cztery kończyny

- zajmowanie mięśni tułowia

- zajmowanie mięśni tułowia

- niedowład mięśni twarzy, oczu i

- niedowład mięśni twarzy, oczu i

opuszkowych

opuszkowych

(połykanie, mówienie)

(połykanie, mówienie)

- niedowład przepony - niewydolność

- niedowład przepony - niewydolność

oddechowa

oddechowa

- niekiedy zaniki mięśni

- niekiedy zaniki mięśni

KLINIKA - PRZEBIEG

KLINIKA - PRZEBIEG

Dołączanie niekiedy:

Dołączanie niekiedy:

- objawy czuciowe pod postacią drętwienia,

- objawy czuciowe pod postacią drętwienia,

pieczenia, kłucia, osłabienia czucia bólu i

pieczenia, kłucia, osłabienia czucia bólu i

wibracji

wibracji

- objawy autonomiczne (tachykardia,

- objawy autonomiczne (tachykardia,

zaburzenia rytmu serca, hipotonia

zaburzenia rytmu serca, hipotonia

ortostatyczna, wzmożona potliwość,

ortostatyczna, wzmożona potliwość,

zaburzenia źreniczne)

zaburzenia źreniczne)

- nawet niewydolność oddechowa

- nawet niewydolność oddechowa

KLINIKA - PRZEBIEG

KLINIKA - PRZEBIEG

objawy postępują dość szybko,

objawy postępują dość szybko,

jednak duże jest prawdopodobieństwo ich

jednak duże jest prawdopodobieństwo ich

wycofania się,

wycofania się,

przy czym powrót do zdrowia jest powolny

przy czym powrót do zdrowia jest powolny

.

.

KLINIKA - CIĘŻKOŚĆ

KLINIKA - CIĘŻKOŚĆ

waha się

waha się

od

od

niewielkiego opadania stóp

niewielkiego opadania stóp

do

do

całkowitej tetraplegii

całkowitej tetraplegii

z porażeniem mięśni twarzy

z porażeniem mięśni twarzy

i zaburzeniami połykania,

i zaburzeniami połykania,

mówienia, oddychania

mówienia, oddychania

.

.

ROZPOZNANIE

ROZPOZNANIE

najistotniejsze kryteria diagnostyczne:

najistotniejsze kryteria diagnostyczne:

# zmniejszenie siły mięśniowej więcej niż 1.

# zmniejszenie siły mięśniowej więcej niż 1.

kończyny

kończyny

# dystalne lub całkowite zniesienie

# dystalne lub całkowite zniesienie

odruchów

odruchów

ścięgnistych

ścięgnistych

# wysokie stężenie białka w pmr

# wysokie stężenie białka w pmr

# nieprawidłowości w emg

# nieprawidłowości w emg

# w bioptatach nerwu odcinkowa

# w bioptatach nerwu odcinkowa

demielinizacja

demielinizacja

LECZENIE

LECZENIE

leczenie objawowe

leczenie objawowe

- pielęgnacja

- pielęgnacja

- niedowłady i porażenia (rehabilitacja)

- niedowłady i porażenia (rehabilitacja)

- niewydolności oddechowej (int. terapia)

- niewydolności oddechowej (int. terapia)

- plazmafareza (wymiana osocza)

- plazmafareza (wymiana osocza)

- podawanie immunoglobuliny dożylne

- podawanie immunoglobuliny dożylne

- sterydy bez efektu

- sterydy bez efektu

LECZENIE

LECZENIE

próby leczenia przyczynowego

próby leczenia przyczynowego

- plazmafareza (wymiana osocza)

- plazmafareza (wymiana osocza)

- podawanie immunoglobuliny dożylne

- podawanie immunoglobuliny dożylne

- sterydy bez efektu

- sterydy bez efektu

ROKOWANIE

ROKOWANIE

pełne wyzdrowienie możliwe w 4-6 mies.

pełne wyzdrowienie możliwe w 4-6 mies.

u

u

80 - 85% chorych

80 - 85% chorych

pozostawanie deficytu neurologicznego

pozostawanie deficytu neurologicznego

u

u

10 – 15%

10 – 15%

śmiertelność w ostrej fazie

śmiertelność w ostrej fazie

5%

5%

nawroty choroby

nawroty choroby

5-10%

5-10%

trwałe czasowo częściowe funkcjonalnie

trwałe czasowo częściowe funkcjonalnie

uszkodzenie nerwów obwodowych -

uszkodzenie nerwów obwodowych -

połowa

połowa