Zespół Sudecka
Pourazowe rozrzedzenie kości, jest schorzeniem o nieznanej etiologii i dotyczy najczęściej kości stopy, stawu skokowego, okolic nadgarstka i ręki. Dochodzi do bolesnego obrzmienia tkanek przystawowych co powoduje znaczne ograniczenie ruchu w stawie. Ostry zapalny zanik kości może pojawić się po złamaniach kości, urazach stawów, odmrożeniach, oparzeniach, a także po uszkodzeniach nerwów, przy zbyt ściśle założonym opatrunku unieruchamiającym w wymuszonej lub niewłaściwej pozycji kończyny. Przyczyną schorzenia mogą być również zmiany naczynioruchowe, hormonalne, mechaniczne.
Objawy chorobowe pojawiają się najczęściej w okresie 2-4 tyg. po zadziałaniu czynnika wywołującego. Do charakterystycznych objawów należą zmiany w tkankach miękkich w postaci obrzęku, niebiesko-różowego zabarwienia skóry, wzrostu miejscowej potliwości i temperatury, plamistych nieregularnych odwapnień i zaniku kości oraz ból o charakterze kauzalgicznym. Schorzenie jest najczęściej rozpoznawane dopiero w późnej fazie, kiedy doszło już do zaniku kostnego, stąd leczenie jest znacznie utrudnione, może doprowadzić nawet do trwałego upośledzenia funkcji kończyny.
W przebiegu zespołu Sudecka wyróżnia się trzy okresy
Ostry - od 3 tygodni do 2 miesięcy:
* Silne bóle kończyny
* Przekrwienie
* Obrzęk
* Ocieplenie skóry o wyglądzie ciemno czerwonym
* Zaniki mięśniowe i ograniczenia ruchomości
* RTG - drobno plamiste odwapnienia nasad i przynasad - struktura beleczkowata kości jest zatarta
Dystrofii - od 6 tygodni do 4 miesięcy:
* Kurcz naczyń krwionośnych
* Cienka i sucha skóra, wilgotna, porost włosów jest zahamowany
* Kruche paznokcie
* Zaniki mięśniowe i ograniczenia ruchomości
* RTG - odwapnienie i zatarcie struktury kostnej
Zaniku - od 6 miesięcy do 1 roku:
* Bóle przy wykonywaniu ruchów i przy obciążaniu jej
* Skóra ciepła, błyszcząca
* Mięśnie nadal ulegają zanikowi
* Dochodzi do przykurczy i zesztywnień stawów z wadliwym ułożeniem
* RTG - stwierdza się zanik kości
OSTRY - Charakteryzuje się obecnością ostrego piekącego bólu ręki lub stopy, przekrwieniem tkanek, obrzękiem, wzmożoną ciepłotą skóry. Skóra jest błyszcząca, napięta, ciemnoczerwona lub fioletowa. Dochodzi do stopniowego zaniku mięśni i ograniczenia ruchomości w stawach. W obrazie radiologicznym widoczne jest odwapnienie kości z zatarciem jej struktury. W okresie ostrym zaleca się delikatne masaże, najlepiej w formie automasażu wykonywanego za pomocą miękkiej szczotki do włosów po natłuszczonej skórze. Wskazane są ostrożne ćwiczenia czynne.
W okresie ostrym stosuje się:
* unieruchomienie chorego odcinka kończyny na okres ok. 10 dni w celu wyeliminowania bodźców bólowych
* zmienne ułożenie kończyny (wysokie - poziome - niskie); w wysokim ułożeniu kończyny chory wykonuje czynne ruchy palcami w celu przeciwdziałania zastojowi żylnemu
* ćwiczenia czynne wolne i czynne z dawkowanym oporem mięśni poza chorym odcinkiem pamiętając, że żadne ćwiczenie nie może powodować bólu
DYSTROFIA - W okresie dystrofii dochodzi do odwapnień kości, skóra jest cienka, zwykle sina, wilgotna i chłodna, porost włosów i paznokci ulega zahamowaniu. W okresie tym występuje przewlekły skurcz naczyń krwionośnych. Stopniowo dochodzi do pogłębiającego się zaniku mięśni, ograniczenia ruchomości czynnej i biernej w stawach, zaczyna dochodzić do przykurczów i zesztywnień stawowych. W obrazie radiologicznym obserwuje się odwapnienie i zatarcie struktury kostnej. Nadal utrzymuje się bolesność stawów.
W okresie tym stosuje się:
* leczenie środkami farmakologicznymi poprawiającymi krążenie i działającymi przeciwbólowo, np: jonoforeza nowokainowa
* ćwiczenia czynne w odciążeniu i czynne wolne chorego odcinka
* ćwiczenia czynne z oporem kontralateralne i ipsilateralne
* terapia zajęciowa w celu poprawy zdolności chwytnej ręki
ZANIK - W okresie zaniku dochodzi do utrwalenia przykurczów, zaników mięśniowych i odwapnień. Charakteryzuje go ból w trakcie ruchu i obciążania kończyny. Skóra jest cienka, dystroficzna i błyszcząca, w dotyku chłodna. Dochodzi do zesztywnień w stawach i patologicznych ustawień. Radiologicznie obserwuje się zanik tkanki kostnej.
Program kinezyterapii powinien uwzględniać wszystkie rodzaje ćwiczeń w zależności od potrzeb w celu zwiększenia sprawności funkcjonalnej chorego odcinka, zwalczanie zbliznowaceń i ograniczeń ruchu w stawach. Często są konieczne operacyjne rekonstrukcje w celu zmniejszenia przykurczów i deformacji. Choroba może mieć różny przebieg i nie musi obejmować trzech okresów niezwykle ważny jest czas rozpoznania choroby i rozpoczęcia leczenia. Leczenie wymaga wcześniejszej rehabilitacji i fizykoterapii. Początkowo wskazane jest leczenie zimnem, potem zabiegi cieplne, jonoforeza wapniowa, ultradźwięki, magnetoterapia. Zespół Sudecka oprócz leczenia farmakologicznego i fizykalnego wymaga również wczesnej czynnej rehabilitacji ruchowej, w której bardzo ważną rolę odgrywają ćwiczenia czynne, czynne w odciążeniu jak i z dawkowanym oporem - głównie synergistyczne oraz ćwiczenia redresyjne stosowane dla zwiększenia zakresu ruchu w stawach, które powinny być poprzedzone zabiegami fizykalnymi w postaci diatermii, masażu wirowego podwodnego w ciepłej wodzie lub innych rodzajów zabiegów cieplnych o działaniu miejscowym. Stosuje się również preparaty poprawiające ukrwienie i uwapnienie kości oraz blokady zwojów nerwowych, sympatektonię i indywidualne ćwiczenia ze stopniowym obciążaniem. Wyniki leczenia w opóźnionym rozpoznaniu dają zdecydowanie złe wyniki i kończą się wyraźnym upośledzeniem funkcji. Przebieg choroby jest indywidualny wobec czego może dojść do zatrzymania postępu choroby w okresie ostrym lub dystrofii lub nawet do pełnego ustąpienia objawów. Jeśli rozwinął się okres dystrofii zniekształcenia i upośledzenie czynności kończyny są nieodwracalne.
Przykurcz Dupuytrena
Przykurcz Dupuytrena, to schorzenie tkanki łącznej, które prowadzi do skrócenia i pogrubienia struktury rozcięgna dłoniowego, a w efekcie - do deformacji zgięciowej palców. Choroba po raz pierwszy została opisana przez Guillaume Dupuytrena w 1831 roku [1].
Epidemiologia i etiologia
Zmiany rozwijają się powoli i częściej dotyczą mężczyzn (ok. 5 razy częściej niż kobiet), powstają średnio u osób w wieku ok. 50 lat (40 a 60 rok życia).
Etiologia choroby nie jest znana. Wielu chorych wiąże powstanie zmian z urazem, jednakże w istocie jest to jedynie moment zwrócenia na nie uwagi. Istnieje szereg teorii tłumaczących powstanie choroby Dupuytrena, wśród nich między innymi: przewlekłe mikrourazy i przeciążenia ręki, alkoholizm, padaczka (działanie leków), cukrzyca [2,3].
Ukazało się także wiele prac dotyczących genetycznego podłoża schorzenia. Niektórzy autorzy uważają, że gen odpowiedzialny za powstanie schorzenia jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, zdaniem innych - autosomalnym recesywnym [1].
Zaobserwowano także prawie 3 razy częste występowanie choroby u osób posiadających allel HLA-DR3 [4].
Patomechanizm związany jest z proliferacją miofibroblastów i zwiększenia ilości kolagenu typu III oraz PDGF-B, nieproporcjonalnie w stosunku do prawidłowo występującego kolagenu typu I. Dochodzi do skrócenia rozcięgna i powstania przykurczu [5].
Stopień ciężkości choroby związany jest z wieloma czynnikami osobniczymi jak: pozytywny wywiad rodzinny w kierunku schorzenia, wystąpienie zmian poniżej 40 roku życia, zajęcie obu dłoni oraz, zajęcie palców od strony promieniowej.
Występowanie choroby u pacjentów młodszych wiąże się także najczęściej z dodatkowym zajęciem okolicy stóp lub penisa [5].
Diagnostyka
W typowych przypadkach w obrębie rozcięgna dłoniowego pojawiają się zgrubienia. Występują przykurcze palców, zwłaszcza czwartego i piątego. Choroba ma charakter postępujący i po pewnym czasie doprowadza do upośledzenia sprawności ręki [6].
W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić takie schorzenia jak: torbiel galaretowata, zmiana nowotworowa tkanek miękkich ręki, palec trzaskający, zapalenie pochewki ścięgien.
W przypadku palca trzaskającego, pojawia się ból związany ze zginaniem palca, czego nie spotyka się w chorobie Dupuytrena. Zapalenie pochewki ścięgien, najczęściej związane jest z urazem lub przeciążeniem ręki. W przypadku torbieli galaretowatej mamy do czynienia zazwyczaj z małym, niebolesnym zgrubieniem w okolicy stawów śródręczno-paliczkowych. Zmiana nowotworowa dotyczy zazwyczaj pacjentów poniżej 40 roku życia. W takich przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji celem wykluczenia nowotworu złośliwego mięsaka) [7].
Badania obrazowe ani laboratoryjne nie są charakterystyczne dla tego schorzenia. W przypadkach stwarzających wątpliwości, należy oprzeć się na badaniu histopatologicznym [8].
Leczenie
W początkowym okresie ważna jest też rehabilitacja, która w znacznym stopniu hamuje postęp choroby. Obejmuje zabiegi fizykoterapeutyczne jak: nagrzewanie dłoni, zabiegi ultradźwiękowe. Czasami skuteczne mogą być iniekcje sterydowe ( np. triamcinolon) powtarzane co 6 tygodni [9].
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w bardziej zaawansowanych postaciach schorzenia, kiedy przykurcz jest większy niż 30 stopni. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, przewodowym, bądź ogólnym.
Rodzaje zabiegów [5,10]:
- całkowite wycięcie rozcięgna dłoniowego (total palmar fasciectomy)
- niecałkowite nacięcie rozcięgna dłoniowego (subtotal palmar fascietomy) - technika preferowana
- miejscowe wycięcie ścięgna
- technika otwarta wg McCasha
- przeszczep skórny (u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu)
Powikłania zabiegu [11]
- nawracający krwiak
- infekcja
- usztywnienie stawów
- odruchowa dystrofia współczulna ( reflex sympathetic dystrophy - RSD ) - przyczyny: nerwiak, wtórny zespół cieśni nadgarstka, wtórny palec trzaskający
- nawrót schorzenia (czynniki ryzyka: zajęcie ektopowe, zajęcie wielu palców)
Nowe kierunki leczenia tego schorzenia obejmują: podskórne igłowe nacięcie rozcięgna, zastosowanie wyciągu szkieletowego terapię blokerami kanałów wapniowym oraz interferonem gamma.
Zespół Volkmanna
(zespół Volkmana,przykurcz ischemiczny Volkmanna,contractura ischemica)
Jest spowodowany postępującym zwyrodnieniem mięśni i nerwów w następstwie niedokrwienia
kończyny. Przykurcze mięśni i porażenia nerwów są objawami wtórnymi.
Występuje jako powikłanie po:
złamaniu nadkłykciowym k.ramiennej zwłaszcza w typie wyprostowanym
złamaniach obu kości przedramienia
w zwichnięciu stawu łokciowego
W złamaniu nadkłykciowym wyprostnym dochodzi do ucisku tętnicy ramiennej między fałdem rozcięgna m.dwugłowego ramienia a bli szym odłamem k.ramiennej.
Może wystąpić z powodu :
rozległych krwiaków podpowięziowych
rozerwania tętnicy
jako następstwo zbyt długirgo utrzymywania opaski Esmarcha, wyciągu Bryanta, ucisku ciasnego opatruku gipsowego
z powodu wielokrotnego manipulowania w czasie nastawiania złamania
Powstanie przykurczu :
-niedokrwienie tętnicze
-niedotlenienie powstałe naskutek upośledzenia odpływu krwi ylnej jako przyczyna niedokrwienia
-upośledzenie krą enia z powodu odruchowego kurczu tętnicy ramiennej
-zator tętnicy powodujący zawał mięśnia przedramienia.
Rozróżniamy dwa typy niedokrwienia :
Nacznia powodują niedokrwienie w obwodowym odcinku kończny.
W drugim typie niedokrwienia powstaje w miejscu uszkodzenia jako następstwo obrzęku tkanek miękkich objętych przedziałem powięziowym
Zespół ciasnoty przedziału powięziowego
Przyczyną jest przykurcz Volkmanna.
Zespół ciasnoty przedziału powięziowego powstaje bez uszkodzenia du ego naczynia.
Spowodowany jest zwiększeniem ciśnienia kankowego w danym przedziale powięziowym.
Jest to zaburzenie w obrębie naczyń włosowatych. Wzrost ciśnienia powoduje zamknięcie naczyń
włosowatych , natomiast du e naczynia pozostawia bez zmian.
Przyczyny :
- niedostateczne krążenie oboczne
- częściowe zamknięcie światła naczyń :
kurcz tętnicy
uszkodzenie błony wewnętrzenej
Jeśli zespół ciasnoty powstaje z tych przyczyn to obni ona perfucja i niedokrwienie prowadzą do
wzrostu przepuszczalności naczyń. Wytwarzający się obrzęk powoduje niedokrwienie.
Zupełne zamknięcie światła naczynia poprzez opaske uciskową, zatory - doprowadza do
zgorzeli,wówczas nie dochodzi do rozwoju zespołu przedziału powięziowego.
Niedokrwienie bardzo źle wpływa na mięsnie. Początkowo dochodzi do rozpadu włókien
mięśniowych, martwicy a następnie do zbliznowacenia mięśni i nerwów w obrębie przedramienia z
powstaniem charakterystycznych przykurczów.
Najczęściej zmiany dotyczą mięśni zginaczy przedramienia.
Uszkodzone mięśnie :
zginacz głęboki palców
zginacz długi kciuka
prostowniki przedramienia ulegają niedokrwieniu w wyniku ciasnego opatrunku gipsowego
Obwodowa część obszaru niedokrwienia jest mniej uszkodzona niż centralna - wynika to z
wyrównawczego krążenia obocznego.
Zmianą z niedokrwienia ulegają nerwy :
- nerw pośrodkowy
- nerw łokciowy
Fazy uszkodzenia :
1) okres wczesny
Charakterystyka :
ból , powiększając się pod wpływem prostowania palców
ból przedramienia (4-6h po urazie do 48h)
brak tętna na tętnicy promieniowej
ograniczenie/zniesienie czynnej ruchomości
obrzęk,zasinienie palców
zgięcie w st.międzypaliczkowych, przeprost w st.śródręczno-
paliczkowych
regula 4 liter P ( pain, pallor,pulselessness,paralysis) -
ból,zasinienie.brak tętna,porażenie
Objawy te świadczą o uszkodzeniu naczynia.
W zespole ciasnoty przedziału powięziowego tętno nie zanika, skóra jest sinawa,a podwy szonie
ciśnienia tkankowego wią e się z du ym obrzękiem kończyny,napięciem mięśni oraz tkliwością.
2) okres późny
Dochodzi do :
zniekształcenia ręki i palców ( spowodowane jest to procesami
martwiczo-bliznowatymi i włóknistymi przykurczami)
przedramię ustawione w pronacji, nadgarstek w zgięciu dłoniowym,
kciuk w przywiedzeniu i pronacji, zgięcie w st.międzypaliczkowych,
przeprost w st.śródręczno-paliczkowych
typ ręki : szponowata
Leczenie :
- nastawienie złamania lub zwichnięcia
- właściwe unieruchomienie kończyny
- usunięcie przyczyn utrudniających krą enie
- leczenie uło eniowe ( wysokie uło enie )
na wysokości serca
- stosowanie wyciągów
Przykurcz Volkmanna w obrębie kończyny dolnej
Spotykamy rzadziej, fazy kliniczne oraz postępowanie analogiczne do kkg.
Przyczyna niedokrwienia mięśni goleni są :
- złamanie nadkłykciowe k.udowej
- złamanie gónej nasady k.piszczelowej
- zwichnięcie stawu kolanowego
Charakterystyka :
ból w łydce przy zgięciu grzbietowym stopy świadczy o niedokrwieniu mięśnia trójgłowego łydki
ból przy zgięciu podeszwowym palców świadczy o niedokrwieniu mięsni przedniej grupy mięśni goleni
stopa blada, sina
temperatura stopy obniżona
tętno na tętnicy grzbietowej stopy i piszczelowej tylnej słabo lub wcale nie wyczuwalne
przykurcz :
m.piszczelowatego przedniego
m.prostownika palucha długiego
m.prostownika długiego palców
typ stopy : końska