Umiejscowienie zmian w chorobach układu ruchu:
Staw
Błona maziowa
Chrząstka stawowa
Przystawowa kość
Inne- łękotka, torebka
Tkanka okołostawowa
Więzadła
Ścięgna
Pochewki ścięgien
Kaletki maziowe
Tkanka pozastawowa
Mięśnie
Powięzie
Kości
Nerwy
Skóra, tkanka podskórna
Choroby reumatoidalne
Najnowsza i aktualnie obowiązująca klasyfikacja opracowana przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne oparta jest na przesłankach etiopatogenetycznych i obejmuje:
I. Układowe zapalne choroby tkanki łącznej (RZS, toczeń rumieniowaty).
II. Zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem kręgosłupa.
III. Choroby zwyrodnieniowe stawów (i elementów kręgosłupa).
IV. Zespoły reumatyczne towarzyszące zakażeniu.
V. Choroby metaboliczne i gruczołów dokrewnych, którym towarzyszą objawy stawowe (reumatyczne) (dna, hemofilia, cukrzyca, zespół Marfana, akromegalia).
VI. Nowotwory.
VII. Zaburzenia nerwowo- naczyniowe (zespół cieśni nadgarstka, zespoły korzeniowe).
VIII. Choroby kości i chrząstek (osteoporoza, skolioza).
IX. Zmiany pozastawowe (zmiany ścięgien, torbiele).
X. Różne choroby, którym towarzyszą objawy stawowe.
Reumatoidalne zapalenie stawów
(polyarthritis rheumatoidea) - przewlekły, postępujący proces zapalny rozpoczynający
się z błonie maziowej stawów, prowadzący do niszczenia tkanek stawowych, zniekształceń i
upośledzenia czynności stawów. W jego przebiegu może dojść do zmian narządowych i układowych- zapalenia naczyń, błony naczyniowej oka, płuc. Przyczyna RZS pozostaje nieznana, istotną rolę może odgrywać predyspozycja genetyczna i zakażenie wirusowe.
Zmiany stawowe w RZS
Wczesne zmiany obejmują błonę maziową stawów, w której dochodzi do proliferacji warstwy wyściółkowej, rozrostu i przerostu kosmków i powstawania ziarniny reumatoidalnej.
Ziarnina wnika stopniowo do stawu niszcząc chrząstkę i kość. Na powierzchni chrząstki widoczna jest łuszczka (pannus), zawierająca liczne fibroblasty i pączkujące naczynia krwionośne. Dochodzi do zniszczenia powierzchni stawowych kości, uszkodzenia aparatu więzadłowego i zniekształcenia zajętych stawów. Zachodzące w tym samym czasie procesy naprawcze prowadza do powstawania zrostów włóknistych, a następnie kostnych, powodując usztywnienie stawów.
Częstość występowania
RZS występuje u ok.0,5%- 1% populacji polskiej,
Dwukrotnie (trzykrotnie) częściej u kobiet niż umężczyzn.
Pierwsze objawy najczęściej w 5, rzadziej w 3 dekadzie życia. RZS przebiega przewlekle
z okresami remisji i zaostrzeń. Stopniowo dochodzi do powstawania zniekształceń, najbardziej charakterystycznych w stawach rąk. Po 10 latach połowa chorych jest niepełnosprawna, a oczekiwany czas przeżycia jest krótszy o 3- 7 lat.
Guzek reumatoidalny
Typowa dla RZS jest zmiana morfologiczną jest guzek reumatoidalny powstający w tkance
podskórnej w miejscach narażonych na ucisk, a także w dużych narządach wewnętrznych. Składa się on z centralnie położonego ogniska martwicy włóknikowatej otoczonego wałem promieniście układających się fibroblastów i warstwą tkanki łącznej zawierającej limfocyty i komórki plazmatyczne.
Objawy kliniczne:
Powolny początek choroby ze stanami podgorączkowymi, pobolewaniem mięśni i stawów, parestezjami w kończynach, utrata łaknienia, zmniejszeniem masy ciała. Rzadziej ostre zapalenie jednego lub kilku stawów.
Pierwotne umiejscowienie- stawy nadgarstkowe, śródręczno- paliczkowe lub międzypaliczkowe bliższe rąk, rzadziej stawy stóp, wyjątkowo duże stawy. Pojawia się ból utrudniający ruch, sztywność stawów i mięśni w godzinach rannych (jej czas jest proporcjonalny do stopnia nasilenia procesu zapalnego).
W badaniu przedmiotowym- obrzęk, wysięk, bolesność uciskowa i ruchowa oraz ograniczenie ruchomości w zajętych stawach.
Najczęściej zmiany w stawach jednoimiennych, mogą obejmować ścięgna i pochewki ścięgniste w obrębie zajętych stawów. Dochodzi do zaniku mięśni (początkowo międzykostnych rąk i czworogłowych ud), chorych 10%- 25% chorych pojawiają sie guzki reumatoidalne.
Skóra staje się chłodna, wilgotna i ścieńczała (najwyraźniej w obrębie palców rąk).
Zmiany zapalne często występują w narządzie wzroku prowadząc do zapalenia nadtwardówki, rzadziej twardówki, a także w osierdziu. U 20% chorych dochodzi do zapalenia opłucnej, zmian włóknistych w miąższu płucnym. Objawem zmian w nerkach bywa białkomocz.
Częstym powikłaniem jest skrobiawica nerek, odmiedniczkowe zapalenie
nerek na tle zakażeń dodatkowych i uszkodzenie nerek spowodowane stosowaniem leków.
Może dojść do ucisku ziarniny reumatoidalnej na nerwy obwodowe,
zapaleń nerwów obwodowych, neuropatii czuciowej.
Zmiany stawowe w RZS:
zniekształcenie stawów nadgarstka, śródręczno- paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych
zniszczenie stawu promieniowo- łokciowego co może spowodować zerwanie ścięgien prostowników palców
przykurcze w stawach łokciowych
zamrożony bark
podwichnięcie kręgów w odcinku szyjnym kręgosłupa
symetryczne zajęcie stawów biodrowych
koślawaość i przykurcze stawów kolanowych
torbielowate twory w dole podkolanowym, tzw. torbiele Bakera
podwichnięcia w stawach śródstopno- paliczkowych stóp, wykształcenie stopy płasko- koślawej, utrwalone przykurcze zgięciowe w stawach międzypaliczkowych
Zmiany charakterystyczne dla stawów rąk
Zniekształcenie typu „łabędziej szyi”- przeprost w stawie międzypaliczkowym bliższym i przykurcz zgięciowy w dalszym
Ulnaryzacja palców- trwałe odchylenie palców w stronę łokciową w stawach śródręczno- paliczkowych, z równoczesnym ich podwichnięciem dłoniowym
Zniekształcenie rogalikowe kciuka- przykurcz zgięciowy około 90 stopni w stawie śródręczno- paliczkowym oraz przeprost w stawie międzypaliczkowym
Zniekształcenie butonierkowate- w palcach II- IV, polega na zgięciu w stawach międzypaliczkowych bliższych i przeproście w międzypaliczkowych dalszych
Badania laboratoryjne
W badaniach laboratoryjnych w ok. 80% stwierdza się obecność czynnika reumatoidalnego klasy IgM w surowicy krwi. Jego obecność stwierdza się na podstawie odczynu Walera- Rosego oraz odczynu lateksowego. W rzs stwierdza się także przyspieszony OB, obniżone stężenie białka całkowitego z hipoalbuminemia i podwyższeniem gamma- globulin, oraz zmniejszone stężenie żelaza z towarzyszącą niedokrwistością niedobarwliwą.
Kryteria diagnostyczne RZS
sztywność poranna trwająca przynajmniej 1 h, utrzymująca się przez przynajmniej 6 tygodni
obrzęk 3 lub więcej stawów, utrzymujący się przez przynajmniej 6 tygodni
obrzęk stawów nadgarstkowych, śródręczno- paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych, utrzymujący się przez 6 tygodni lub dłużej
symetryczny obrzęk stawów
zmiany radiologiczne typowe dla reumatoidalnego zapalenia stawów
obecność guzków reumatoidalnych
obecność czynnika reumatoidalnego w surowicy, określonego metodą, którą wykrywa się go u mniej niż 5% ludzi zdrowych
Do rozpoznania choroby konieczne jest spełnienie przynajmniej czterech kryteriów.
Stopień wydolności pacjenta
Ustalając rozpoznanie określamy także stopień wydolności czynnościowej chorego, tzw. stopień funkcji:
pełna sprawność ruchowa
wydolność wystarczająca do wykonywania zwykłych czynności mimo dolegliwości w obrębie stawów
sprawność wystarczająca do wykonywania tylko niektórych podstawowych czynności codziennych, niemożność lub trudności w przygotowaniu posiłku i w samodzielnym wychodzeniu z domu
inwalidztwo zmuszające do korzystania ze stałej pomocy otoczenia
Obraz radiologiczny
Stosuje się podział L.D.E (Larsen, Dale, Eck) polegający na ocenie stawu będącego przedmiotem naszego zainteresowania.
Stopień 0- staw prawidłowy
Stopień I- nieznaczne zmiany; obrzęk okołostawowych tkanek miękkich, przystawowa osteoporoza, nieznaczne zwężenie szpary stawowej
Stopień II- zdecydowane zmiany wczesne: niewielkie nadżerki powierzchni stawowych we wszystkich stawach z wyjątkiem stawów unoszących ciężar ciała; wyraźne zwężenie szczeliny stawowej
Stopień III- zmiany destrukcyjne stawu o średnim nasileniu oraz nadżerki powierzchni stawowych (również stawów unoszących ciężar ciała)
Stopień IV- zmiany destrukcyjne stawu o ciężkim nasileniu: zniekształcenia kości w stawach unoszących ciężar ciała
Stopień V- zniszczenie okaleczające: całkowite zniszczenie powierzchni stawowych; duże zniekształcenia kości w stawach unoszących ciężar ciała
Rokowanie niepomyślne
we wczesnym okresie choroby w tych przypadkach w których test Walera- Rosego jest dodatni
gdy jest wyraźnie zaznaczona sztywność poranna
występują symetryczne obrzęki
wcześnie występują zaniki drobnych mięśni rąk
niedokrwistość
małe stężenie żelaza w surowicy
uporczywie utrzymujące się białko C- reaktywne
Postać łagodna choroby
Obserwowana u ok. 50- 60% chorych. Czas trwania sztywności porannej nie przekracza
u nich 1 h, obrzęknięte są tylko pojedyncze stawy, nie pojawiają się guzki reumatoidalne ani wczesne zmiany radiologiczne w stawach, OB i stężenie CRP jest mniejsze niż 1,5- krotna wartość prawidłowa.
Postać agresywna choroby
Dotyka 40- 50% chorych, u których obserwuje się bardzo szybki postęp choroby.
Od początku zajęte są liczne stawy, pojawiają się guzki reumatoidalne, zmiany narządowe, OB jest znacznie przyspieszone, wysokie jest miano czynnika reumatoidalnego w surowicy i wcześnie pojawiają się zmiany radiologiczne w stawach.
Leczenie operacyjne
W rzs stosujemy także leczenie operacyjne. Wskazania do takiej formy leczenia można podzielić na względne i bezwzględne.
Do względnych zaliczamy:
usunięcie zmienionej zapalnie , pogrubiałej błony maziowej wraz z ziarniną reumatoidalną (synowektomia)
stałe bóle stawów pozbawionych chrząstki stawowej
duże ograniczenia ruchów, przykurcze i zesztywnienia w wadliwym ustawieniu
brak zwartości obciążonego stawu
Do wskazań bezwzględnych należą:
zagrażające lub istniejące zerwanie ścięgna
bolesny ucisk na pień nerwowy (np. zespół kanału nadgarstka)
unieruchomienie lub duże ograniczenie ruchów żuchwy
bolesne zapalenie kaletek stawowych lub bolesne okołostawowe guzki reumatoidalne
niestabilność części szyjnej kręgosłupa
obluzowanie lub uszkodzenie endoprotezy
Dziecięca i młodzieńcza postać przewlekłego zapalenia stawów ( polyarthritis chronica iuvenilis)
Występuje u dzieci wielokrotnie rzadziej niż u osób dorosłych, dziewczęta chorują dwukrotnie częściej niż chłopcy. Wyróżnia się kilka postaci mpzs w zależności od objawów początkowych. Występuje zaburzenie rozwoju szkieletu, co może prowadzić do niskiego wzrostu i niedorozwoju żuchwy (tzw. ptasia twarz)
Postać układowa (choroba Stilla)
Od początku występują objawy ogólne wysoka, codzienna przerywana gorączka, zwiewna drobnoplamista różowa wysypka, powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, często wysiękowe zapalenie osierdzia lub opłucnej. Wysokie są wskaźniki procesu zapalnego we krwi obwodowej. Na początku choroby objawy stawowe mogą nie występować wcale lub być słabo wyrażone, lecz stopniowo może dojść do zapalenia wielostawowego. U części dzieci dochodzi do niewydolności nerek w wyniku amyloidozy, co może prowadzić do zgonu.
Leczenie
W przypadku postaci z zajęciem wielu lubkilku stawów leczenie jest podobne do leczenia rzs u dorosłych. Bardzo ważne jest leczenie usprawniające i umożliwienie przygotowania się do odpowiedniego zawodu. Leczenie operacyjne wymaga szczególnej ostrożności ze względu na możliwość uszkodzenia chrząstki wzrostowej.
Choroba Stilla z początkiem u osób dorosłych
Rzadko występująca postać seronegatywnego rzs z początkiem po 16r.ż., która ma wszystkie cechy postaci układowej dziecięcego przewlekłego zapalenia stawów. Objawy zapalenia stawów (nadgarstkowych, kolanowych) są zwykle miernie nasilone, lecz po latach może dojść do zesztywnienia nadgarstków. Często wymagane jest leczenie glikokortykosteroidami, a nawet włączenie do terapii cytostatykami.