Wady wrodzone narządu ruchu

Dysfunkcje narządu ruchu mogą być:

- wrodzone lub nabyte

- pierwotne lub wtórne

- statyczne lub dynamiczne

- ogólne lub lokalne (miejscowe)

-przejściowe lub trwałe

Wady wrodzone narządu ruchu to różnorodne zmiany patologiczne wiązane z okresem życia płodowego widoczne z chwila urodzenia się dziecka lub ujawniające się dopiero w trakcie jego rozwoju.

Do najważniejszych należą:

- wrodzone braki i ubytki kończyn (ameliae i fokomelia)

- zaburzenia rozwoju kończyn (dysplazja i wrodzone zwichniecie stawu biodrowego czy wrodzona stopa końsko-szpotawa)

- wrodzone wady klatki piersiowej i szyi (np. klatka piersiowa lejkowata [szewska], wrodzony kręcz szyi)

-wrodzone wady kręgosłupa (np. wrodzona krótka szyja, boczne skrzywienia kręgosłupa i rozszczepy kręgosłupa)

Wrodzone braki i ubytki kończyn

Należą do najczęstszych dysfunkcji narządu ruchu:
mogą być:
-braki(ameliae) dotyczące całych kończyn

-ubytki (facomeliae) dotyczące części kończyn

W postępowaniu leczniczym dominuje zaopatrzenie w protezy kinetyczne wraz z odpowiednim usprawnianiem, zmierzającym do wykorzystywania resztek kończyny do:

-wykonywania niektórych czynności

-sterowania protezą

Niekiedy potrzebny jest zabieg operacyjny - w celu poprawy funkcji (wartość funkcjonalna) lub umożliwiający zaprotezowanie i poprawiający wygląd (wartość kosmetyczna).

Pierwsze zaopatrzenia KKG: 5-6 miesiąc życia- proteza kosmetyczna ,w miarę rozwoju ( w ciągu 2-3 lat) stopniowo zamienia się na protezę funkcjonalną (najpierw sterowaną biernie, później czynnie)

Pierwsze zaopatrzenie kończyny górnej zwykle ok. 5-6 miesiącu życia dziecka(proteza kosmetyczna) w miarę rozwoju (2-3 lat) stopniowa zamiana na protezę funkcjonalną (najpierw sterowaną biernie a później czynnie).

Wrodzone braki i ubytki kończyn dolnych- usprawnianie jest ukierunkowane na wykorzystanie resztek kończyny i dopiero kiedy dziecko zaczyna wstawać (w tych przypadkach zwykle w 15-24 miesiącu życia).

protezowanie kończyny dolnej

-poprawia kosmetykę i ułatwia zaakceptowanie protezy

-ułatwia zbliżony do normalnego przebieg rozwoju umiejętności

- przyspiesza opanowanie umiejętności posługiwania się proteza

-..zapobiega powstawaniu czy utrwalaniu się nieprawidłowych wzorców ruchowych związanych z samoistna kompensacją

wczesne zaprotezowanie ma różnorodne znaczenie.

-tutaj poprawę funkcjonowania można uzyskać poprzez zbieg operacyjny wsparty późniejszym usprawnianiem

-samo usprawnianie uruchamiające rezerwy...

-wspomaganie usprawniania zaopatrzeniem w ortezę czynnościową

Cele:

-stymulowanie (ułatwianie) rozwoju psychomotorycznego

-wyrabianie właściwych mechanizmów kompensacyjnych

-opanowanie i doskonalenie umiejętności posługiwania się proteza

- później - dalsze….

Wrodzone braki i ubytki kończyn Górnych-
Usprawnianie powinno być zgodne z fizjologiczną sekwencją rozwoju ponieważ, największe problemy są u dzieci z wadami kończyn górnych, zwłaszcza z rozległymi obustronnymi (brak możliwości podporu na kończynach górnych)

Niedostatki podporu muszą być zastępowane pomocami zewnętrznymi ponieważ protezy kg nie służą podporowi.

(w niektórych przypadkach (przy niewielkich ubytkach)

zaopatrzenie w protezę jest zbędne ponieważ rozwój ma kierunek kraiano-kaudalny.)

Wrodzone braki i ubytki kończyn niedostatki podporu na kończynach górnych protezy stanowią cenną pomoc- Funkca podporowo lokomocyjna

Wrodzone braki i ubytki kończyn. Przy ubytkach kończyn dolnych bardzo ważne jest kształtowanie reakcji równoważnych a przy ubytkach kończyn górnych szczególnie ważne są tzw. Reakcje ochronne a wśród nich umiejętność bezpiecznego padania.

W usprawnianiu bardzo ważne jest też funkcjonalne usprawnianie pozostałej części kończyny i kończyn „zdrowych” w celu:

-nabycia umiejętnego wykorzystania pozostałej części kończyny do wykonywania rożnych czynności

-zastępczego wykorzystania kończyn dolnych do wykonywania niektórych czynności „manualnych”.

W przypadkach zakwalifikowanych do zaprotezowania usprawnianie podporządkowane jest głownie potrzebom związanym z przyszłym korzystaniem z protezy.

Konieczne jest przede wszystkim wypracowanie:

-odpowiedniej siły mięśniowej

-wzorców koordynacji ułatwiających sterowanie protezą

Wraz z rozwojem dziecka protezy są zmieniane i staja się bardziej złożone wymaga to dalszego doskonalenia sprawności dziecka (stosownie do indywidualnych potrzeb)

całokształt rehabilitacji jest złożony i wymaga:

-prowadzenia dziecka przez wyspecjalizowane ośrodki

-współpracy całego zespołu rehabilitacyjnego

-współpracy rodziców i najbliższego otoczenia dziecka

- właściwego oddziaływania psychoterapeutycznego (na początku nacelowanego na rodziców i otoczenie)

Rehabilitacja jest procesem wieloletnim (ale różnie intensywnym w różnych okresach)

dodatkowe problemy pojawiają się w związku z:

-wyborem kierunku i sposobu kształcenia

-wyborem odpowiedniego zawodu

-adaptacją do nowego środowiska(np. szkolnego czy zawodowego)

-psychiczna akceptacja niepełnosprawności (zwłaszcza w przypadkach bardziej widocznych i kłopotliwych)

Zaburzenia rozwojowe kończyn polegają na nieprawidłowym ukształtowaniu jakiegoś odcinka kończyny w trakcie jego rozwoju.

Zaburzenia rozwojowe kończyn w obrębie kończyn górnych mogą być np.:

-zaburzenia podziału reki

-odmienna od normalnej liczby członów

-zaburzenia wielkości palców

-odchylenia osi palców

w wadach rozwojowych kkg.

Dominuje leczenie chirurgiczne podparte późniejszym usprawnianiem

Dominują tutaj względy funkcjonalne a nie kosmetyczne.

Zaburzenia rozwojowe kończyn w obrębie kkd. Do najczęstszych (ale nie jedynych) należą:

-wrodzona dysplazja stawu biodrowego ( dysplasio coxae congenita)

- wrodzona stopa końsko-szpotawa (pes equino-varus)

Zwykle pogłębiają się wraz z wiekiem czemu sprzyja obciążanie kończyn. Dlatego konieczne jest szybkie rozpoznanie lekarskie.

wady w obrębie kkd.

Dysplazja i wrodzone zwichniecie stawu biodrowego (dysplasio et luxatio coxae congenitus)

Oznaczają kolejno:

-nieukształtowanie lub niedorozwój panewki stawu biodrowego czego konsekwencją może być wysunięcie głowy kości udowej

Dysplazja biodra przeważnie rozwija się wskutek:

- tzw. ultra pozycji w życiu płodowym (zgięcie bioder powodujące rozluźnienie torebki i wysuniecie głowy),

-działania sił przywodzących i rotujących na zewnątrz udo będące w ultra pozycji.

-zmian chrzęstnych brzegu panewki spowodowanych uciskiem wysuwającej się głowy

-nagłego bądź długotrwałego prostowania bioder (np. podczas porodu, reanimacji, złej pielęgnacji. . W rozwoju momentem przełomowym jest obciążenie biodra (klęk, wstawanie, chodzenie). Płytka i stroma panewka nie jest w stanie utrzymać ciężaru ciała (brak podporu) wobec czego głowa kości udowej wysuwa się z panewki (zwichnięcie).

Leczenie obejmuje:

-postępowanie profilaktyczne

-leczenie zachowawcze wraz z usprawnianiem

-niekiedy leczenie operacyjne - także wraz z usprawnianiem

Działania profilaktyczne łączy w sobie następujące elementy:

-profilaktyka okołoporodowa (unikanie przeprostu bioder)

-właściwa pielęgnacja noworodka i niemowlęcia (szerokie pieluszki i odpowiednie noszenie dziecka)

- właściwe wykonywanie ćwiczeń (jeśli z jakiegoś powodu zostały zlecone) tj. wykonywanie ich w odwiedzeniu i rotacji wewnętrznej uda.

Leczenie zachowawcze

- w okresie wczesnym - zwykle przedmiot ortopedyczny zapewniające ustawienie uda w odwiedzeniu, zgięciu i rotacji zewnętrznej.

- brak rezultatów- repozycja ręczna a później gips (4-6 tyg) a następnie doleczanie przedmiotem ortopedycznym.

- w przypadkach zaniedbanych (leczenie opóźnione - do 3 roku życia) repozycja poprzez wyciąg ponad głową. (over head extension)- to powolne wprowadzanie głowy k. udowej do panewki

-przez 1 do 2 tygodni ciąg osiowy

-zgięcie nóg ponad głowę i stopniowe powiększenie odwiedzenia (także przez 1-2 tyg)

Leczenie operacyjne gdy leczenie zachowawcze nie dało rezultatu (zwykle w 3-5 roku życia)

-także w leczeniu zaniedbanych zwichnięć wraz z usuwaniem ich skutków (zmian zwyrodnieniowych).

Leczenie operacyjne w zależności od potrzeb różne zabiegi:

Repozycje, plastyka stawu, osteotomia miednicy, osteotomia podkrętarzowa(przecięcie i ustawieniem pod innym kątem) (detorsyjna ) i miedzykrętarzowa (dewaryzacyjna) czy stabilizacyjna (u starszych). Po operacji zwykle gips biodrowy - na 3-6 tyg.

usprawnianie leczonych operacyjnie obejmuje:

-postępowanie przedoperacyjne (podobne jak w przypadkach leczonych zachowawczo)

-usprawnianie - po zabiegu

-leczenie pooperacyjne: obejmuje 3 okresy:

- I stosowanie gipsu biodrowego

- II stosowanie gipsu czynnościowego

- III obciążenia kończyny

Usprawnianie pooperacyjne. Okres III: Obciążanie rozpoczyna się po upływie 4-6 miesięcy (decyduje rodzaj zabiegu i wynik badania RTG)

Czasem powikłaniem jest jałowa martwica głowy kości udowej wtedy obciążenie rozpoczyna się później (zwykle po 8 miesiącach)

. okres II obowiązują zwykle zasady usprawniania(stopniowe obciążenie kończyn i nauka chodzenia) w razie potrzeby stosuje się rożne przedmioty ortopedyczne i inne zabiegi.

wrodzona stopa końsko-szpotawa (pes equino-vanes cong.) to deformacja stopy polegająca na:

-zgięciu podeszwowym stopy

-odwróceniu stopy(supinacji) i przywiedzeniu przodostopia

. np. przyczyny mogą być różne (różne teorie) ale bez względu na przyczynę stopa może być ,,miękka” lub ,,twarda” niekiedy przeważa któraś składowa wady.

. Niekiedy dołączają się inne anomalia rozwojowe:

-zniekształcenie pogłębia się wraz wiekiem(obciążenie)

-nieraz dochodzi do nierównomiernego wzrostu kości zwłaszcza w przypadkach neurogennych) oraz do deformacji (wskutek obciążania)

Przykłady niektórych funkcji zaburzeń chodu:

-brak możliwości obciążenia pięty

-brak możliwości prawidłowego przetoczenia stopy i odbicia

-większe( lub wyłączne) obciążanie bocznego brzegu stopy

-kolano ma tendencje do przeprostu

-chód asymetryczne z większym obciążeniem kończyny zdrowej

-utykanie (nierówność kończyn) często tez skolioza (bo nierówność kończyn = skośne ustawienie miednicy)

Leczenie zachowawcze dotyczy raczej stóp „miękkich” i rozpoczyna się już w 1 dniach życia noworodka.

. leczenie zachowawcze:

-ćw. Redresyjne (przeciw 3 składowym wady)

-utrwalenie efektów (np..szyna SainT-Gemain, Denis-Browna czy łuska korekcyjna)

-po miesiącu - jeśli brak efektow to raczej wieloetapowa (3-4 razy) ręczna redresja w narkozie utrwalona opatrunkiem gipsowym (łącznie z udem).

usprawnianie:

- głownie tzw. Ćw. Odruchowe (wg.Voity czy Vlacha)

-elektrostymulacja (przypadkach neurogennych)

-czasem działanie ukierunkowane na poprawę trofiki

-a w doleczaniu zwykle szyna Denis-Browna

-później obuwie ortopedyczne z wkładką pronujacą lub/i obcasem Thomasa oraz usztywnionym zapiętkiem i cholewką od strony tylnej(zabezpieczenie przed supinacja i opadaniem stopy).

Leczenie operacyjne w przypadkach cięższych oraz zaniedbywanych oraz tam tam gdzie leczenie zachowawcze nie dało spodziewanego rezultatu. Zabieg zwykle w pierwszym roku życia (a nawet w 1 półroczu).

- leczenie operacyjne wykonuje się rożne zabiegi (np. otwarte repozycje) a po zabiegu stosujemy łuskę gipsowa..

- usprawnienie leczonych operacyjnie jest podobne jak u leczonych zachowawczo, ale jest trudne z powodu:

-długotrwałego unieruchomienia, przypadającego na okres w którym dziecko nie spełnia jeszcze poleceń.

Nie można wykonywać ćwiczeń synergistycznych i oporowych.

Wady wrodzone narządu ruchu. wrodzone wady kl. piersiowej i szyi. Nie stanowią bezpośredniej przyczyny dolegliwości lecz prowadzą do nich z czasem w skutek zmiany warunków statyczno-dynamicznych w najbliższej i dalszej okolicy ciała.

-w grupie tej znajduje się m. in.:

- kl. piersiowa lejkowata (pectus excavatus s. infundibuliforme)

-kl. Piersiowa kurza (pectus curinatus)

-zebro szyjne (costa cervicalis)

- wrodzone wysokie ustawienie łopatki (scapula alta congenita) (choroba Sprengela)

Wady wrodzone kl. piersiowej i szyi - klatka piersiowa lejkowata(szewska) to wada polegająca na wklęśnięciu przedniej ściany kl. piersiowej czasem tylko niewielkie wgłębienie dolnej części mostka, a nie raz aż mostek prawie ze styka się z kręgosłupem przemieszczając narządy śródpiersia ku tyłowi i w bok.

Niekiedy jest to tylko defekt kosmetyczny.

W cięższych przypadkach dochodzi do poważnego upośledzenia mechanizmu oddychania (restrykcyjny typ zaburzeń oddechowych).

Wskutek ucisku ograniczone są również możliwości rozwoju narządów wewnętrznych klatki piersiowej co w konsekwencji prowadzi do upośledzenia wydolności krążeniowo- oddechowej. Często rozwija się wada postawy.

Często wymaga leczenia

operacyjnego, w usprawnianiu pooperacyjnym dominują :

-ćw. Oddechowe

-ćw. Ogólnorozwojowe zapobiegające upośledzeniu wydolności

Wrodzone wady kl. piersiowej i szyi - wrodzony kręcz szyjny(torticollis congenitus), określenie kręcz oznacza przymusowe utrzymywanie szyi i głowy w pochyleniu bocznym, zwykle z ich rotacją, może być pochodzenia mięśniowego:

- spowodowany skróceniem mięśnia m-o-s (t. myogenus)

- lub kostnego-spowodowany najczęściej kręgiem klinowym (t. osteogenes)

-kręcz może tez być pochodzenia nerwowego w tym także odruchowego.

, głowa pochylona jest w stronę skróconego mięśnia i zrotowana w stronę przeciwną. W miarę wzrostu rozwija się asymetria twarzy (wolniejszy wzrost). Z czasem dochodzi do sklinowacenia kręgów szyjnych oraz rozwoju i utrwalenia się bocznego skrzywienia kręgosłupa.

Leczenie może być zachowawcze (oba rodzaje kręczu) lub operacyjne (tylko kręcz miogenny)

Leczenie zachowawcze usprawnianie musi być rozpoczęte jak najwcześniej obejmuje ono

-ćw. Redresyjne przykurczonego mięśnia (mogą być poprzedzone zabiegiem cieplnym)

-ćw. Odruchowe wg.Voity

-takie usytuowanie łóżeczka i pokazywanie zabawek by dziecko odwracało główkę w stronę przeciwna (ćw. czynne w formie zabawowej)

-dla utrwalenia- kołnierz ortopedyczny.

Leczenie pooperacyjne ma zastosowanie w tzw. „przypadkach opornych” (zwykle w 2 roku życia):

-po zabiegu opatrunek gipsowy (na ok..8 tygodni)

-po zdjęciu gipsu - kołnierz ortopedyczny (przez okres 1 roku) dalsze usprawnianie

-….(podobnie jak w przypadkach leczonych zachowawczo)

Wrodzone wady kręgosłupa - pierwszą gr tych wad tworzą wady pojedynczych kręgów w gr tej znajdują się m.in.:

-krąg przejściowy (vertebra transitiva - dorsalisatio, lumbalisatio, sacralisatio)

-wrodzony blok kostny (synostosis cong. Vertebrum)

-półkręgi (hemivertebrae) w grupie tej mogą też być uwarunkowane rozwojowo stany sprzyjające przemieszczaniu kręgów (spondylolosis, spondylolysthesis, retrolysthesis itp.)

Wady wrodzone narządu ruchu - wrodzone wady kręgosłupa. wady pojedynczych kręgów. Wady te nie stanowią bezpośredniej przyczyny lecz raczej podstawę późniejszych dolegliwości. Wykrywane są zwykle przypadkowo przy okazji badania RTG

Leczenie zachowawcze- objawowe

Wady bardziej złożone. w gr tej znajdują się przede wszystkim:

1)wrodzona krótka szyja (brevicollis con. - zespół Klipella i Feila)

2)wrodzone boczne skrzywienie kręgosłupa (scoliosis cong)

3)rozszczepy kręgosłupa(tzw. Stany dysraficzne rdzenia)

Wrodzone wady kręgosłupa - wrodzona krótka szyja. W wadzie tej występują mnogie anomalia dotyczące liczby i kształtu szyjnego odcinka kręgosłupa (kręgi klinowe, półksiężycowe, bloki i odcinkowe rozszczepy).

Towarzyszy temu jedno lub obustronne wysokie ustawienie Łopatki oraz kostno pochodny kręcz szyi.

Uwagę zwraca krótka szyja o ograniczonej ruchomości, a defekt kosmetyczny pogłębiają nieraz ,,płetwy” (fałdy skórne łączące szyję z barkami) niekiedy występują objawy niestabilności kręgosłupa (którym mogą towarzyszyć objawy neurologiczne).

Leczenie na ogół zachowawcze. Niestabilność wraz z zaburzeniami neurologicznymi stanowią zwykle wskazania do podparcia głowy i szyi (np. kołnierzem ortopedycznym) i leczenia objawowego.

- wyjątkowo niestabilne kręgi zespala się operacyjnie, niekiedy wykonuje się zabiegi poprawiające wygląd dziecka.

Wrodzone boczne skrzywienie kręgosłupa bywa spowodowane wrodzonymi anomaliami kręgów ale może też powstać wskutek jednostronnych bloków kostnych czy mostów żeber bywa spowodowane wrodzonymi anomaliami kręgów ale może też powstawać wskutek jednostronnych bloków kostnych czy zrostów żebrowych

W skoliozach tych torsja kręgów jest raczej niewielka, niekiedy mogą im towarzyszyć objawy neurologiczne (ucisk na rdzeń).

Leczenie w okresie niemowlęcym i poniemowlęcym - ułożenia korekcyjne (tzw. łóżeczko gipsowe oraz ćwiczenia stymulujące rozwój dziecka.

Rozszczepy kręgosłupa to wady polegające na zaburzeniu rozwoju i kostnienia kręgu (ów) (cięższym towarzyszą zaburzenia neurologiczne)

-lokalizacja i rodzaj (stopień) mogą być rożne, rozróżnia się:

1) przepuklinę oponowo-rdzeniowa

2) przepuklinę oponowa

3) tarń dwudzielna

4) wynicowanie opon i rdzenia

Szyjne przypadki (np. tarń dwudzielna) są na ogół bezobjawowe i wykrywa się je przypadkowo (badaniem rtg.) inne mogą usposabiać do kręgozmyku ale cięższe dają bardzo poważne objawy a ich rehabilitacja jest bardzo trudna.

---