Choroba Buergera - zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic

Buerger's disease - thromboangitis obliterans

Artur Szotkiewicz, Tomasz Grzela, Arkadiusz Jawień

z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. med. Arkadiusz Jawień

Summary
Buerger's disease involves small and medium-size blood vessels mainly in lower extremities, and is most frequent in young male smokers. The main symptoms are paraesthesiae and coldness of foot and toes, as well as intermittent claudication. Angiography is the most reliable diagnostic tool. Treatment is mainly symptomatic.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic (thromboangitis obliterans, w skrócie TAO) to choroba o charakterze zapalnym, dotycząca małych i średnich naczyń (tętnic i żył). Jej charakterystyczną cechą jest ciągle postępujący przebieg, z zajęciem pewnych segmentów naczyniowych, co w efekcie doprowadza do ich zamknięcia.

Dość liczna bibliografia dotycząca tej jednostki chorobowej świadczy o szerokim zainteresowaniu tematem i chęci dokładnego jej poznania. Już w 1879 r. pojawiły się pierwsze doniesienia dotyczące ww. choroby, a ich autorem był Winiwarter (6). Po trzydziestu latach, w 1908 r. lekarz polskiego pochodzenia Leo Buerger, przedstawił nieco szczegółowszy opis choroby, ale nie zdefiniował jej ostatecznie (4). Zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic jako osobna jednostka chorobowa wyodrębniona została jednak dopiero pod koniec lat 60-tych.

Mówiąc o epidemiologii, należy podkreślić, że zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic dotyczy głównie młodych, palących tytoń mężczyzn (ok. 90% wszystkich przypadków) i w niewielkim procencie częściej występuje u Azjatów. Pocieszającym jest fakt, że zapadalność na chorobę Buergera stopniowo zmniejsza się wraz ze spadkiem częstości palenia tytoniu. Znaczące jest obniżenie zapadalności w Stanach Zjednoczonych, gdzie na przestrzeni czterdziestu lat ilość osób chorych zmniejszyła się prawie dziesięciokrotnie (6). W Polsce choroba Buergera występuje u ok. 3% pacjentów z obwodową patologią tętniczą (7).

Etiologia choroby Buergera jest nie do końca poznana i nadal sprawia wiele trudności w jej ostatecznym ustaleniu. O ile znakomita większość badaczy nie kwestionuje związku zapadalności z paleniem tytoniu, to nieco mniej liczni podnoszą kwestię mechanizmów autoimmunologicznych. Spośród ankiet zebranych od pacjentów wyliczono, że ponad 80% chorych pali bardzo dużo tj. 40 i więcej papierosów dziennie. Dane te potwierdzają niektóre testy, np. oznaczanie poziomu karboksyhemoglobiny w osoczu.

Pewna część badaczy uważa, że czynnikiem sprawczym jest glikoproteina nikotynowa, która działając jako antygen wywołuje reakcję immunologiczną i w efekcie doprowadza do uszkodzenia śródbłonka naczyń.

Bierze się również pod uwagę istnienie pewnych predyspozycji genetycznych do rozwoju choroby Buergera, jak częstsze występowanie antygenów HLA - A9, HLA - B5.

W związku z powyższym, prawdopodobnym jest, że aby zadziałały czynniki sprawcze (w tym m.in. produkty spalania tytoniu), konieczne są niektóre uwarunkowania genetyczne stwarzające predyspozycję do wystąpienia choroby Buergera (1, 4, 6, 9).

Anatomia patologiczna

Jak wspomniano na początku, choroba Buergera dotyczy naczyń (żył i tętnic) małego i średniego kalibru, głównie kończyn dolnych. Charakterystyczne zmiany mogą pojawiać się również w naczyniach kończyn górnych i w naczyniach trzewnych, ale są to przypadki sporadyczne.

W początkowym okresie dochodzi do namnożenia komórek śródbłonka i do tworzenia się nacieków limfocytarnych. Naciek ten stopniowo wzbogacany jest o fibroblasty oraz olbrzymie komórki wielojądrzaste i może naciekać sąsiednie tkanki (w tym nerwy). Tworząca się w ten sposób skrzeplina zamyka światło naczynia.

Tak zmienione naczynie krwionośne może ulec zwłóknieniu i trwałemu zamknięciu. Rekanalizacja nie jest zjawiskiem częstym i dotyczy głównie naczyń żylnych (4, 6, 7).

Obraz kliniczny

Zgłaszający się do lekarza pacjent to najczęściej młody mężczyzna, którego niepokoi drętwienie w obrębie stopy i palców oraz stałe uczucie ochłodzenia. Charakterystyczne są typowe objawy chromania przestankowego w obrębie stopy, co niektórzy uważają za patognomoniczne dla tej choroby.

Badając chorego bardzo często wyczuć można dość dobrze napięte tętno na tętnicy piszczelowej tylnej oraz na tętnicy grzbietowej stopy, co może uśpić czujność lekarza.

Jeżeli chory pomimo tych dolegliwości nie zaprzestanie palenia tytoniu, bardzo szybko rozwija się kolejny etap choroby - bóle spoczynkowe i zmiany martwicze (7). Pierwsze mają charakter pieczenia i kauzalgii, a martwica rozwija się głównie na szczycie palców. W przypadku niedrożności trzech tętnic goleni, martwica występuje w 57%, a przy zachowanej drożności chociaż jednej tętnicy tylko w 7% przypadków (4, 6, 7).

U około 50% pacjentów dochodzi do rozwoju wędrującej zakrzepicy żył powierzchownych „thrombphlebitis migrans”, zwłaszcza na niedokrwionej kończynie.

Badając chorego, który uskarża się na ww. objawy, zwrócić należy szczególną uwagę na zimne, czerwono-purpurowe palce, często z owrzodzeniem i martwicą na szczycie. Zmiany te nie muszą występować na obu kończynach równomiernie, a w początkowym okresie choroby wyczuć można tętno na obwodowych tętnicach.

Diagnostyka

Jak wspomniano wyżej, możliwa jest w TAO obecność tętna na tętnicach obwodowych kończyn dolnych.

Dlatego też proste badanie dopplerowskie i oznaczanie wskaźnika kostka - ramię, u tych chorych może nie być miarodajne. Bardziej przydatne jest oznaczanie skurczowego ciśnienia na palcach oraz metody pletyzmograficzne.

Rozstrzygającym badaniem jest angiografia, której dodatkową zaletą jest możliwość wykluczenia innych przyczyn niedokrwienia. Charakterystyczne są wielomiejscowe, odcinkowe przewężenia poniżej tętnicy podkolanowej na kończynach dolnych oraz poniżej tętnicy ramiennej na kończynach górnych. Zmienione chorobowo naczynia oraz naczynia krążenia obocznego mają kręty przebieg. Jeżeli ich światło jest zachowane, to w niewielkim stopniu. Częściej dochodzi do całkowitego ich zamknięcia (głównie w obwodowym odcinku goleni oraz w okolicy nadgarstka). Najdłużej drożne pozostają - tętnica strzałkowa na goleni i naczynia międzykostne na przedramieniu.

Kryteria rozpoznawcze TAO wg Shionoya (10):

1. palenie tytoniu w wywiadzie,

2. wystąpienie objawów przed 50 r.ż.,

3. patologia okluzyjna tętnic poniżej tętnicy podkolanowej,

4. zajęcie kończyny górnej lub wędrująca zakrzepica żylna w wywiadzie,

5. wykluczenie innych przyczyn choroby.

Czasami trudno odróżnić chorobę Burgera od obwodowej postaci miażdżycy tętnic, zwłaszcza gdy występuje ona w młodym wieku. W tym celu bierze się pod uwagę przebieg kliniczny choroby oraz wyniki dostępnych badań diagnostycznych (tab. 1).

Tabela 1. Porównanie kliniki, angiografii i zmian patologicznych w chorobie Buergera i miażdżycy tętnic kończyn dolnych.

	TAO	AO
Klinika
Wiek	30 lat	60 lat
Płeć męska	96%	45%
Palenie tytoniu	95%	45%
Wędrująca zakrzepica żył powierzchownych	45%	0%
Objaw Raynauda	25%	5%
Zajęcie kk. górnych	50%	17%
Chromanie w obrębie stopy	obecne	nie występuje
Jednoczesne zajęcie 3 lub 4 kończyn	75%	rzadkie
Cukrzyca	0%	30%
Angiografia
Aorta, tt. biodrowe, tt. udowe	prawidłowe	zajęte
Zwężenia/blaszki	nieobecne	obecne
Sieć kolaterali	częste	rzadkie
Tętnice o krętym przebiegu	częste	rzadkie
Patologia
Blaszki miażdżycowe	nieobecne	obecne
Złogi wapnia i tłuszczów	nieobecne	obecne
Mikroropnie	obecne	nieobecne
Rozlane zapalenie	obecne	nieobecne
Zajęcie żył i nerwów	obecne	nieobecne

Leczenie

Jako że za czynnik sprawczy TAO przyjmuje się palenie tytoniu, podstawowe znaczenie dla przebiegu i rokowania ma jego zaprzestanie.

Zmiany, które dokonały się w naczyniach są nieodwracalne, a więc leczenie choroby jest objawowe.

Niebagatelną rolę w TAO odgrywa właściwa pielęgnacja stóp oraz miejscowe leczenie owrzodzeń i zmian martwiczych. Szczególną uwagę należy zwrócić na zapobieganie wszelkim urazom stóp, odpowiednią pielęgnację paznokci i skóry (natłuszczanie np. wazeliną białą).

Pomimo, iż wielu autorów nie zaleca zbyt wczesnego wkraczania chirurgicznego, to jednak zaawansowane zmiany martwicze można oczyszczać i pokrywać opatrunkiem (3). Przy odpowiedniej pielęgnacji zmiany takie mogą ulec samoamputacji.

Mimo szerokiego wachlarza opatrunków specjalnych, należy zachować umiar w ich stosowaniu, gdyż niedokrwione tkanki są bardzo wrażliwe na działanie wszelkich preparatów chemicznych.

Oprócz typowego działania miejscowego, istotne jest również działanie przeciwbólowe i elewacja kończyny. Pierwsze poprawia komfort życia pacjenta, a drugie zmniejsza obrzęk chorych kończyn. Zalecane jest przez wielu autorów podawanie leków przeciwbólowych do cewnika zewnątrzoponowego, co poprzez działanie na układ autonomiczny poprawia również przepływ skórny.

Istotną rolę w leczeniu choroby Buergera ma również antybiotykoterapia. Stosować ją należy w przypadkach zakażonych zmian martwiczych, ale tylko w formie dożylnej. Miejscowe stosowanie antybiotyków w TAO nie znajduje uzasadnienia.

Wielu badaczy podnosi również znaczenie prostaglandyn w leczeniu zakrzepowo-zarostowego zapalenia tętnic. Badania prowadzone przez kilka ośrodków informują o znacznym procencie (do 30%) wygojenia owrzodzeń po stosowaniu tego leku (3, 5, 9).

Pomimo że choroba Buergera dotyczy średnich i małych naczyń, podejmowane są również próby chirurgicznej rekonstrukcji naczyniowej (nawet do naczyń krążenia obocznego). Wyniki nie są jednak zadowalające. Materiałem bardzo często stosowanym do by-passu jest żyła odpiszczelowa, przy czym odsetek jego drożności nie przekracza 25% (2).

„Bronią” stosowaną w leczeniu TAO może być również sympatektomia lędźwiowa, wykonywana ostatnio również metodą laparoskopową z dostępu zaotrzewnowego. Jej wykonanie nie poprawia jednak przepływu krwi przez mięśnie, a więc jej skuteczność w leczeniu zmian martwiczych i chromania jest wątpliwa. Dzięki swej komponencie naczynioruchowej, może mieć natomiast znaczenie w leczeniu powierzchownych zmian skórnych.

Od kilku lat podejmowane są próby endowaskularnego leczenia chorych z krytycznym niedokrwieniem kończyn w przebiegu TAO - fibrynoliza z następczą angioplastyką. Wyniki tej terapii są zadowalające.

Pomimo stosowania ww. metod leczenia choroby Buergera, ryzyko wysokiej amputacji na poziomie uda w ciągu 5 lat od rozpoznania wynosi aż 40% i jest zdecydowanie wyższe niż u chorych z miażdżycą zarostową tętnic kończyn dolnych (3).

---